LESIONI VASCOLARI

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					LESIONI VASCOLARI


IN ETA’ PEDIATRICA




        Dott.ssa Elisabetta Muccioli
LESIONI VASCOLARI

   Possono essere classificati in due
    grandi categorie

       Malformazioni vascolari

       Emangiomi




                Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MALFORMAZIONI VASCOLARI
   Anomalie strutturali, errori congeniti della
    morfogenesi vascolare che avvengono nel
    corso dell’embriogenesi e mostrano un
    turnover cellulare endoteliale normale
   Sono per definizione presenti alla nascita,
    ma possono manifestarsi anche in età più
    tardive es adolescenza
   Non regrediscono col tempo ed in genere
    si allargano

   Classificazione anatomica
       Capillare, venosa, arteriosa, linfatica
       A bassa o alta portata
                  Dott.ssa Elisabetta Muccioli
NB
Malformazioni vascolari

   A volte possono dare dolore per il
    formarsi di flebiti e successiva
    trombizzazione con piccola ischemia
   Devi fare
       Ecografia con color doppler
       Es ematici: PLT, coagulazione, Ig anti-fattori
        della coagulazione, prodotti di degradazione
        del fibrinogeno, D-dimero
   Presa in carico al centro specializzato per
    la terapia  Gaslini


                  Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TUMORI VASCOLARI-EMANGIOMI
   Sono iperplasie o neoplasie benigne a
    spontanea involuzione
   Nel tempo tendono ad aumentare di
    dimensioni per poi regredire
    spontaneamente
   Raro forma a malignità intermedia,
    eccezionale le forme maligne
   Emangiomi capillari sono i tumori più
    comuni nell’infanzia : neoplasie benigne
    dell’endotelio che si ingrandiscono per
    rapida proliferazione cellulare e subiscono
    una regressione spontanea
   Varie ipotesi sull’eziologia: mutazioni
    geniche
               Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MALFORMAZION VASCOLARI




      Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MALFORMAZIONI VASCOLARI
                       MVc

            CAPILLARI




       Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MVc

      ANGIOMI PIANI = NEVO FLAMMEO

         Presenti alla nascita e persistono per tutta
          la vita
         Non dovuti a traumi da parto
         Costituiti da capillari maturi dermici
          dilatati
         Lesioni maculari, circoscritte, di colore
          rosa-porpora, dimensione variabile
         Sede : cute e a volte anche le mucose
         Possibile associazione con sindromi


                     Dott.ssa Elisabetta Muccioli
DD


 Il nevo flammeo vero dovrebbe
  essere distinto dalla più comune
    malformazione vascolare, la
 macchia salmone, del neonato che
     è, all’opposto, una lesione
      relativamente transitoria



         Dott.ssa Elisabetta Muccioli
     SALMON PATCHES neonato

   Si attenuano nel tempo, non
    comportano disturbi estetici imortanti

   Localizzazione
       Mediofrontale
       Palpebrale
       Nucale ‘morso della cicogna’



                 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CLINICA NEVO FLAMMEO
   Unilaterale
   Diventano più scuri e rilevati
   Consistenza dura
   Sede testa e collo
       Sede sacrale : attenzione, se associate a
        fistole o noduli può essere associato a
        malformazioni come spina bifida




                 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
ASSOCIAZIONE A SINDROMI
   Sd   Klippel-Trenaunay-Weber
   Sd   Cobb
   Sd   Proteus
   Sd   Becwith-Wiedmann
   Sd   Bonnet-Bechaume-Blanc

   Sede : area trigeminale del volto : Sd
    Struge-Weber !!!
            glaucoma, angioma venoso leptomeningi,
             convulsione, emiparesi controlaterale alla
             lesione facciale, calcificazioni endocraniche
                    Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TERAPIA


   Laser pulsato a colori
       per distruggere i capillari ectasici senza
        danneggiare le strutture circostanti
       Assenza di effetti collaterali-no cicatrici
       Ben tollerato, cmq meglio applicare
        prima EMLA




                 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
    NB
    NEVO ANEMICO
   Il nevo anemico può essere considerato il
    contrario di una malformazione vascolare capillare
   È una malformazione funzionale caratterizzata da
    una chiazza (spesso unica) di forma irregolare con
    bordo dentellato più pallida della cute circostante
   Sebbene la vascolarizzazione cutanea sembri
    istologicamente normale, i vasi sanguigni
    all’interno del nevo anemico sembra che siano in
    una condizione di vasocostrizione permanente

   DD dal nevo acromico si arrossa, è causato da
    melanociti bianchi
      nel nevo anemico lo sfregamento della cute non
       induce una vasodilatazione, non si arrossa
                 Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MVc
      ANGIOMA STELLARE
      = SPIDER NEVUS
     Nevo vascolare a ragno
     Costituito da una arteria centrale di alimentazione con
      vasi multipli dilatati che si irradiano da essa;
      dilatazione di un vaso pre-esistente clinica punto
      rosso, circa 1 mm, circondato da un tenue alone
      eritematoso; se esercito pressione lieve scompare
      eritema e vedo il punto centrale rosso che è l’arteria
     Associati a elevati livelli di estrogeni: gravidanza,
      cirrosi epatica
     Sedi nei bambini: dorso della mano, avambraccio,
      volto, orecchie

     Terapia: scomparsa spontanea o
      laser/elettrofolgorazione
                      Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MVc

      TELEANGECTASIE
     Malformazioni vascolari capillari
      asintomatiche
     Piccole ectasie lineari, arboriformi o
      puntiformi
     Classificazione principale
         Teleangectasie nevoidi unilaterali
         Teleangectasia ereditaria benigna
         Atassia-teleangectasica
     Terapia : laser vascolare ne permette
      l’eliminazione
                   Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TELEANGECTASIE NEVOIDI UNILATERALI

   Rare
   Lesioni a disposizione metamerica
   Comparsa dopo la pubertà
   Può essere generalizzata e comprendere
    tutto l’ambito cutaneo con lesioni che
    aumentano di numero e dimensioni
   DD
    Sd Bloom presenta anche fotosensibilitàe
    ritardo dell’accrescimento


               Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TELEANGECTASIA EREDITARIA BENIGNA

   Autosomica dominante
   Stesse caratteristiche della
    precedente
   DD
    Sd Rendu-Osler o teleangectasia
    emorragica ereditaria che presenta
    anche lesioni spesso sanguinanti in
    mucose e organi interni

             Dott.ssa Elisabetta Muccioli
    ATASSIA-TELEANGECTASIA
    = SD LOUIS-BAR

   Autosomica recessiva
   Clinica
       Atassia cerebellare
          2-3 aa

       Teleangectasie cutanee e oculari
          3-6 aa

          Naso-area temporale-congiuntiva--<volto-
           avambracci facce flessorie
       Frequenti infezioni delle vie respiratorie

   Diminuite Ig, anomalie strutturali del timo,
    alto rischio di linfoma e di leucemia a cellule T
                    Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MVc

      ANGIOCHERATOMI
     Sono malformazioni vascolari congenite
      dovute a ectasie capillari subepidermici con
      una reazione epidermica prolifeerativa
     Papule ipercheratosiche rosse-violacee-nere
      di diametro variabile 1-10mm; hanno
      l’aspetto di emangiomi piatti con superficie
      verrucosa irregolare

     Classificazione in età pediatrica
         Angiocheratoma circoscritto
         Angiocheratoma di Mibelli
         Angiocheratoma corporis diffusum
                     Dott.ssa Elisabetta Muccioli
ANGIOCHERATOMA CIRCOSRITTO

   Unica forma presente alla nascita
   F
   Lesioni papulose o nodulari
   Unilaterali
   Sede: arti inf, tronco, raro arti sup




             Dott.ssa Elisabetta Muccioli
    ANGIOCHERATOMA DI MIBELLI

   Autosomica dominante
   Adolescenza
   F
   Sede: mani, piedi, gomiti, ginocchia,
    caviglie, natiche
   Spesso associato a acrocianosi e geloni



              Dott.ssa Elisabetta Muccioli
    ANGIOCHERATOMA CORPORIS DIFFUSUM
   Raro
   Forma generalizzata
   Idiopatica o associato a pato metaboliche
       Malattia di Fabry
            eredità recessiva legata al sesso
            Disordine degli sfingolipidin con acucmulo di ceramide-
             triexoside nelle cell endoteliali, fibroblasti, muscolari dei
             vassi di cuore-neuroni-rene
            Infanzia/prima adolescenza
            Piccole macchie teleangectasiche-papule verrucose
            Tronco-scroto-radice degli arti
            + fenomeno di raynaud, dolori articolari, ipertensione,
             proteinuria, cardiomegaliaalto livello di mortalità
            Associazione con altre pato metaboliche

   Terapia lesioni cutanee: laser, crioterapia,
    elettrocoagulazione
                         Dott.ssa Elisabetta Muccioli
   CUTIS MARMORATA


ANOMALIA CAPILLARO-VENOSA




      Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CUTIS MARMORATA

   Sinonimi
       Cutis marmorata teleangectasca
        congenita, sd van Lohuizen, flebectasia
        congenita,…
   Rara anomalia capillaro-venosa del
    derma e del tessuto sottocutaneo
   Lesioni generalizzate o localizzate
   Sede tronco, arti


                Dott.ssa Elisabetta Muccioli
    CLINICA
   Striature violacee serpiginose a disposizione
    reticolare che si accentuano al freddo e con la
    posizione declive
   Regrediscono parzialmente nei primi mesi di
    vita lasciando atrofie biancastre più o meno
    accentuate
   Numerose anomalie associate in tutti gli organi
       Inoltre: microcefalia, micrognazia, palatoschisi,
        distrofia dentaria, glaucoma, bassa statura,
        asimmetria del capo
   Isto: vene e capillari dilatati in derma peraltro
    normale, fibre collagene ed elastiche sono
    normali
                     Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TERAPIA


   La sede relativamente profonda della
    lesione rende quasi inutile il
    trattamento con il laser vascolare




             Dott.ssa Elisabetta Muccioli
      DD
      LIVEDO FISIOLOGICA DEL NEONATO


   Il neonato può presentare una cute con reticolo
    vascolare visibile, disegno cutaneo vascolare
    evanescente e reticolare rosso-blu, reticolo
    regolare a piccole maglie
   Maggiormente accentuato se esposto al freddo
   È presente in modo omogeneo
   Regredisce rapidamente in pochi minuti se le
    condizioni ambientali si normalizzano
   Causato di una risposta vasomotoria fisiologica
    accentuata
   Scompare spontaneamente con l’aumentare
    dell’età
                   Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Se persiste oltre l’età neonatale…

   Una cute marezzata persistente e
    pronunciata compare nelle
       Malattia di Menkes
       Disautonomia famigliare
       Sd Cornelia de Lange
       Sd Down
       Trisomia 18




               Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MALFORMAZIONI VASCOLARI
       VENOSE
                    MVv




      Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MVv

      MALFORMAZIONI VASCOLARI VENOSE

         Lesioni congenite o ad apparizione tardiva
         Ampia gamma di anomalie
             Varicosità
             Flebectasie cutanee
             Masse cutanee spugnose
             Lesioni complesse con coinvolgimento di più tessuti
         Non dolorose
         Si palpano masse elastiche, violacee, più o meno
          lobulate
         Aumentano di dimensione in posizione declive
         DD con cutis marmorata
         Terapia angiochirurgica


                        Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MALFORMAZIONI VASCOLARI


      ARTERO-VENOSE




       Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MALFORMAZIONI VASCOLARI ARTERO-VENOSE

     Malformazioni ad alta portata
     Alla nascita o dopo qualche anno di vita
     Può peggiorare all’improvviso dopo traumi locali,
      asportazione chirurgica, legature vascolari, stimoli
      ormonali (pubertà, gravidanza, farmaci)
     Cute ipertermica, chiazze di capillari dermici
      soprastatnti, può ulcerarsi, dolore pulsante
     Alla palpazione si percepisce un fremito e
      all’ascoltazione un soffio
     Eco doppler
     Può causare una distruzione dell’osso oppure una
      maggiore crescita scheletrica locale
     Terapia angiochirurgica o embolizzazioni parziali

                     Dott.ssa Elisabetta Muccioli
             MALFORMAZIONI VASCOLRI
                  COMPLESSE


                    NECESSARIO APPROCCIO
                      MULTIDISCIPLINARE

Malformazioni a bassa portata, freq associate a una crescita ossea
esagerata in regione cranio-facciale e alle estremità
                            Terapia individuale

                            Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TUMORI VASCOLARI


EMANGIOMI CAPILLARI




   Dott.ssa Elisabetta Muccioli
     EMANGIOMI CAPILLARI
   Gruppo definito di tumori vascolari benigni
   Dovuti probabilmente a errori localizzati di
    proliferazione del tessuto angioblastico nell’ultimo
    stadio di differenziazione del sistema capillare cutaneo
   Mostrano una ipercellularità e un turnover endoteliale
    aumentato

   Proliferano nei primi mesi di vita e costituiscono una
    massa cellulare che ha bisogno di canali neoformati per
    essere alimentata e drenata  fase di proliferazione
    (cute calda e rossa)
   Tutti gli emangiomi capillari subiscono una regressione
    spontanea nell’arco di 3-9 anni  fase d’involuzione
    (cute più fresca e diminuzione di colore che diviene
    palllido-blu con reticoli rossi, si appiattische e si
    ammorbidisce)
                     Dott.ssa Elisabetta Muccioli
    Presenti in circa il 10% dei lattanti, fino al 30% dei prematuri di
    peso inferiore 1 kg
    Sesso F


   Spesso già presenti alla nascita, o coparsa a 1-2 sett di
    vita
   Spesso singoli, cmq inferiori a 6
   Sede : volto, rari i emangiomi viscerali
   Dimensioni variabili: puntiformi o estese
        Aumento di dimensione fino al 5-6 mese di vita
   Conformazione
                              Interessamento più o meno
        Superficiale       esteso nel derma e ipoderma
        Sottocutaneo
        Misto: superficiale+profonda
   Raro complicanze: alterazioni estetiche, visione,
    alimentazione
        Emangioma con sintomi respiratori: lesione
         tracheobronchiale
                       Dott.ssa Elisabetta Muccioli
EMANGIOMA CONGENITO IN REGRESSIONE




           Dott.ssa Elisabetta Muccioli
                          Follow-up clinico ogni 6-12 mesi
                          Se coinvolge strutture importanti es naso,
                          vie resp devo asportare con chirurgia
    TERAPIA
   Involuzione spontanea, genitori hanno bisogno di
    rassicurazioni ripetute sul decorso favorevole
     astensione da terapia
   Terapia compressiva: bendaggio elastico es arti
   Terapia con steroidi per os
       Rapido accrescimento, emorraggie ricorrenti, ulcerazioni,
        infezioni
       Interferenza con imp fx fisio: respirazione, alimentazione,
        vista, udito
       Grandi dimensioni capaci di creare scompenso cardiaco
   Terapia ad impulsi: solo per la fase proliferativa, cicli di
    prednisone di 30 gg con intervalli di 30 gg
   Altro: embolizzazione selettiva, laser, chirurgia
   In dermo Dott.ssa Neri sperimentazione con propanolo
    crema locale per dare vsocostrizione e lieve necrosi di
    emangioma
                      Dott.ssa Elisabetta Muccioli
NOTA BENE

   Se rimangono presenti e
    sopraelevati con cute esuberante è
    meglio asportarlo prima della
    pubertà con chirurgia plastica: dopo
    i 7 anni




             Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Dott.ssa Elisabetta Muccioli

				
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