SAC 3 MAYO 2012 Dra Niembro by YCkDGl

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									                                       INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
                                            SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
                                           JUEVES 3 DE MAYO DE 2012
                               PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA
                               COORDINA: DRA. ANA MA NIEMBRO ZUÑIGA
                               PATÓLOGO: DR. PEDRO PASQUEL GARCÍA VELARDE
                               T.M.S: TS. ARACELI SUÁREZ JIMÉNEZ
                               RESUMIÓ: DR. BENJAMÍN SÁNCHEZ REYES

Nombre: R.G.L.J
Sexo: Masculino
Originaria: San Vicente Chicoloapan, Estado de México
Fecha de nacimiento: 16/06/2007                             Edad: 2 años
Fecha de ingreso: 24/09/2009

AHF: Madre de 19 años de edad, sana, trabajadora doméstica, escolaridad secundaria, niega
tabaquismo o toxicomanías, originaria del Distrito Federal. Padre sano fuera del núcleo familiar, niega
consanguinidad. Abuelo materno con hipertensión arterial sistémica y cardiopatía isquémica. Abuela
materna con osteoporosis y osteoartritis degenerativa.

AP: G 1, P 1, control prenatal desde los 3 meses, 7 consultas en total, 1 USG sin alteraciones, Recibió
suplemento con acido fólico y hierro a los 3 meses de gestación. Inmunizaciones TD 2 dosis, amenaza de
parto pretérmino al 8vo mes tratado con reposo y medicamentos no especificados. Nacido de término,
por vía abdominal por falta de progresión de trabajo de parto presentando placenta acreta, se realizó
histerectomía. Respiró y lloró al nacer, no requirió maniobras avanzadas de reanimación neonatal, Peso:
3300 gr Talla: 51 cm Apgar: Ignora. Egreso a las 48 hrs como binomio sano, onfalorrexis a los 8 días, sin
complicaciones durante el periodo neonatal.

APNP: Habita en casa en ambiente rural, de tabique y techo de lámina, piso de cemento, con luz, agua
por pipa, sin drenaje, cuentan con fosa séptica, gas por tanques, habitan 7 personas, convivencia con 2
gatos, 2 perros además de fauna nociva como pulgas y tijerillas. Inmunizaciones: BCG al nacimiento,
Sabin a los 4 meses, con refuerzo al año, Pentavalente a los 2, 4, 6 meses de edad, Triple viral al año de
edad, DPT refuerzo a los 2 años, Neumococo 1 dosis al año e Influenza 1 dosis al año.
Alimentación: Alimentado al seno materno por 8 meses, lactancia mixta desde nacimiento, Ablactación a
los 6 meses con frutas y verduras integrado a la dieta familiar al año de edad.
Desarrollo: fijación y seguimiento: 3 meses, sostén cefálico: 4 meses, pinza gruesa: 5 meses,
sedestación: 7 meses, no gateó, bipedestación: 14 meses, deambulación: 17 meses, control de
esfínteres: 24 meses, balbuceo: 6 meses, bisílabos: 9 meses, dentición a los 8 meses. Cuidador principal
abuela materna.

APP: Infecciones de vías aéreas superiores de repetición durante el primer año de edad, Prúrigo por
insectos posterior a picadura de araña a los 14 meses, con lesiones papulares y algunas pústulas por 5
meses, traumatismo craneoencefálico y laceración en región temporo-occipital derecha en mayo de 2009.

PADECIMIENTO ACTUAL: Inicia su padecimiento actual en junio de 2009, al notar cuidadora principal,
movimientos horizontales de los ojos de forma sutil, de duración aproximada de 2 minutos, 3 a 4 veces al
día. Un mes después el paciente choca con las cosas enfrente de él, dismetrías, no encuentra cosas
frente a él, movimiento oculares cada vez mas frecuentes aumentando su duración y presentaciones al
día, por lo que acude centro de salud, donde le refieren no presentar datos de patología evidente.
Posteriormente, en julio de 2009 presenta desviación de ojo derecho, 2 meses después al presentar un
cuadro de infección de vías aéreas superiores un médico se percata de la presencia de nistagmus, por lo
que acude al Instituto. La presencia de nistagmus es casi constante además de caerse frecuentemente
por lo que se niega a caminar, niega la presencia de vómitos o cefalea.

EXPLORACIÓN FÍSICA (24.09.09): Peso 12.5 Kg (25-50), Talla 94 cm (90-05), PC 48.5cm (25-50), FC
110, FR 26, Temperatura 36.5ºC. Alerta activo reactivo, adecuada coloración, hidratación, inquieto.
Cráneo normocéfalo ojos simétricos con nistagmus horizontal casi constante, impresiona exotropia
derecha, pupilas simétricas y reactivas, fondo de ojo no valorable, nevos azules en escleras, narinas
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permeables, Orofaringe sin alteraciones con 16 piezas dentales. Cuello sin adenomegalias, adecuados
pulsos carotideos. Tórax: Ruidos cardiacos rítmicos sin fenómenos audibles, Campos pulmonares con
adecuada ventilación bilateral, Abdomen plano sin hepatoesplenomegalia, adecuada peristalsis,
Genitales fenotípicamente masculino Tanner I, ambos testículos en bolsas escrotales, Extremidades
simétricas sin movimientos anormales, fuerza 5/5 con tono muscular conservado, arcos de movimiento
completos, REMS ++ con adecuados pulsos y llenado capilar. Piel con cicatrices hipercrómicas en
mismas regiones donde presentó prúrigo por insectos. Marcha lenta chocando con objetos enfrente de él,
sin ataxia. Disminución de agudeza visual con distinción únicamente de luces y sombras, nistagmus
horizontal no agotable, sin opsoclonus, sin movimientos anormales. Valoración por Oftalmología:
Nistagmus pendular horizontal constante en amplitud y velocidad en las diferentes posiciones de la
mirada, Fondo de ojo papila rosada con bordes definidos, mácula sin datos patológicos, OI discreta
palidez de nervio óptico.

250909. Neurología. Nistagmus horizontal, no fija bien la mirada, pupilas isocóricas reactivas a la luz,
trofismo normal, impresiona REMS +++ de predominio en miembros inferiores, Respuesta plantar
extensora, dismetrías probablemente por mala fijación, no hay ataxia troncal ni a la marcha.

191009 Neurología. P 13 Kg, T 89 cm, PC: 51 cm. Pupilas isocóricas de 3 mm, simetría facial, buena
elevación de paladar blando, sialorrea, reflejo nauseoso presente, tono y trofismo normales, REMS ++
global, no clonus, respuesta planta extensora, reflejos abdominocutáneos y cremasteriano presentes,
hoyuelo sacro, sin estigmas cutáneos, dismetrías secundarias a disminución de agudeza visual, marcha
normal, sin datos clínicos de cráneo hipertensivo, nistagmus horizontal. TAC de cráneo: masa supraselar
de predominio derecho, 3.6cmx2.4cmx3.3cm, refuerza con medio de contraste a nivel cortical, sin
calcificaciones.

271009. Neurocirugía. Tumor supraselar con componente quístico, con afección de agudeza visual y
nistagmus, requiere cirugía a la brevedad.

281009. Neurocirugía. RM con gadolineo: reporta tumor selar y supraselar con extensión al hipotálamo,
tálamo bilateral, eleva el III ventrículo con infiltración a mesencéfalo y la cisterna prepontina

291009. Endocrinología. Sin sintomatología que sugiera afección del eje hipotálamo/hipofisiario, por
afección a vía visual se sugiere iniciar manejo con esteroides.

311009 Endocrinología. Sin alteraciones en eje hipotálamo hipofisiario, edad ósea de 1.5 años,
pendiente IGF, por el momento sin clínica de diabetes insípida.

051109 UTIP. Se realizó biopsia por craneotomía pterional sin complicaciones, sangrado de 500 cc y
tiempo quirúrgico de 5 hrs.

051109 Neurocirugía. Alerta, al estímulo moviliza las 4 extremidades, drenovac sin gasto, herida
quirúrgica limpia, sin fístula de líquido cefalorraquídeo. Buena evolución clínica, con alto grado de
trastorno del eje hipofisiario hipotalámico.

061109 Neurocirugía. Glasgow 15, pupilas normales, sin focalización motora, drenovac con gasto bajo
de 5 cc en 24 hrs. Buena evolución clínica, obedece, comunica, moviliza las 4 extremidades, edema en
genitales. Plan retirar drenovac y continuar vigilancia neurológica

061109 Urología. Se solicita valoración por traumatismo uretral secundario a sonda de 2 días de
evolución. Uresis espontánea, aparentemente sin hematuria, presenta a nivel de pene edema leve de
prepucio sin obstrucción de meato, Ya con tratamiento de base con fenazopiridina y cefalotina. Por el
momento no se considera necesario realizar instrumentación de la vía urinaria o estudio invasivos.

061109 Egreso UTIP: Activo reactivo, irritable con vía aérea permeable, se toman muestras de
laboratorio reportándose normales, sin desequilibrio hidroelectrolítico, con acidosis metabólica las cual
corrige a las 8 horas postquirúrgica, adecuada evolución hasta el día de hoy.

071109 Neurocirugía. Masculino operado de toma de biopsia y exeresis parcial de astrocitoma de bajo
grado. Se reportó durante el procedimiento quirúrgico que la lesión neoplásica parece depender de la vía
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visual. Se encuentra con apertura ocular, emite lenguaje, moviliza las 4 extremidades de forma
espontánea y sin datos de focalización.

091109 Endocrinología. Estable, se mantiene neurológicamente íntegro, tolerando la vía oral, adecuada
urosis, densidades urinarias arriba de 1.010, afebril. Continúa con dexametasona 0.25 mgkgdía, no se
han reportado hiperglucemias, se valorará su egreso por lo que se inicia descenso de esteroide y
valoración del eje hipotálamo hipofisiario postquirúrgico.

111109 Endocrinología: Sin déficit hormonal demostrado, con manejo con esteroide desde intervención
quirúrgica, se continúa descenso progresivo del mismo.

111109 Neurocirugía Egreso: 6to día postoperatorio, asintomático, afebril, despierto, alerta, con
nistagmus horizontal por momentos, con vagabundeo ocular, con pupilas de 4 mm con respuesta a la luz.
No paresia facial, moviliza las 4 extremidades sin problemas.

011209 Oncología: P 13.2 Kg (50), Talla 92 (75). Deambula solo, respuesta a la luz nula. Con
programación de ser visto con RM pero por cuadro de vías aéreas no se realizó.

011209 Neurocirugía. Persiste con nistagmus, fondo de ojo con papilas pálidas, preserva pulso venoso.

171209 Endocrinología: P 13 Kg (50), T 92.2 cm (75), PC 50.5 cm. Con datos de sobresustitución de
glucocorticoides, se modifica prednisona a 13 mgm2scdía.

221209 Oncología: RM: reporta cambios quirúrgicos por craneotomía frontotemporal derecha, lesión
supraselar, referida como glioma de la vía visual, con mayor tamaño 54 cms3 vs 67.4 cms3. Se comenta
con la madre sobre el crecimiento y comentar el caso con neurocirugía para determinar conducta.

120110 Neurocirugía. Ha tenido disminución de la agudeza visual, no percibe luz de forma bilateral, con
atrofia óptica bilateral, No se indicó radioterapia por edad, cuenta con RMN documentando crecimiento
tumoral importante que lo hace irresecable. Debe recibir quimioterapia porque es irresecable el tumor.

120110 Oncología: Neurocirugía indica no poder ofrecer otra cirugía por el involucro mayor a estructuras
vitales como tálamo y tallo cerebral, por lo que se decide iniciar con radioterapia más Temozolamida
75mg/m2 de lunes a viernes por las 28 sesiones de la RT.

130110 Radioterapia Amerita tratamiento con Radioterapia, dado que el servicio está en obras se
aplicará en el Hospital Federico Gómez.

130212 Neurocirugía. Mal pronóstico para la función y para la vida, acude a prehospitalización por
lateropulsión de la marcha hacia la derecha por hemiparesia 4/5. TAC simple y contrastada de cráneo,
comparándola con estudios previos hay mayor infiltración a tallo y desplazamiento del mismo, Se explica
a familiar la irresecabilidad.

130210 Oncología. Paciente con tumoración supraselar en tratamiento con esteroides, en fase de
planeación de tratamiento por Radioterapia, sabemos que la localización del tumor hace que torne de
pronóstico difícil, y tiene esteroide, solo falta la piedra angular del tratamiento que es la RT.

030510 Oncología. Recibió radioterapia, dosis total de 50 Gys en 28 sesiones, se encuentra con datos
de síndrome cerebeloso, el último estudio de imagen evidencia crecimiento de la lesión supraselar con
presencia de hidrocefalia moderada con desplazamiento de tallo, por lo que se sugiere nuevo estudio de
imagen y valorar conducta terapéutica a seguir. Sin datos clínicos de cráneo hipertensivo.

030510 Neurocirugía. Degeneración quística del tumor, con obliteración del III ventrículo que condiciona
hidrocefalia asimétrica con dilatación del ventrículo lateral izquierdo, clínicamente con papiledema y
síndrome piramidal bilateral por lo que pasa a quirófano a colocación de válvula ventrículo peritoneal.

060510 Neurocirugía. Postoperado de colocación de SDVP. TAC de cráneo muestra una disminución
del índice de Evans (57- 49), sin embargo se observa la punta del sistema en la cisterna cuadrigeminal
izquierda por lo que se considera necesario el recambio valvular y colocación del catéter ventricular.
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070510 Neurocirugía. Primer día de reintervención, actualmente con DVP funcional. Neurológicamente
con mejoría con respecto a días previos.

180510 Neurocirugía Asintomático, recibió radioterapia, alerta, ambulatorio, marcha normal, heridas
quirúrgicas sanas, se retiran puntos. RMN: tumor de iguales dimensiones y catéter ventricular in situ.

200510 Oncología. En tratamiento con prednisona 1 mgkgdía, asintomático, con disminución de la
agudeza visual, resto con mejoría neurológica. RMN muestra que el tumor tiene las mismas dimensiones
con respecto diciembre de 2009, pobre respuesta a radioterapia y mayor hidrocefalia.

230610 Endocrinología. P 15.1 (75), T 93.4 (50), PC 51.2 cm. Sin enfermedades interrecurrentes,
asintomático. Come solo, sube y baja escaleras, control de esfínteres, en tratamiento con prednisona 1
mgkgdía. Sin alteración del eje H/H, actualmente con datos de obesidad se dan indicaciones de
modificaciones de estilo de vida

270710 Neurocirugía. Heridas quirúrgicas en buenas condiciones, hernia postincisional abdominal
pequeña, no compromete SDVP.

030810 Neurocirugía Reingreso. Presenta, en sitio de herida abdominal, hipocondrio izquierdo, hernia
incisional dolorosa a la palpación, con probable contenido de epiplón vs quiste de pared, sin disfunción
valvular.

040810 Nota Recepción posquirúrgica. Plastía de hernia abdominal post incisional.

100910 Gastronutrición. P 15 Kg, T 53.5 cm. Ascitis de 4 meses de evolución posterior a colocación de
VDPV, con circulación colateral, sin otros datos de hepatopatia crónica. USG: hígado pequeño con
parénquima nodular, probable aspecto cirrótico, lóbulo izquierdo de mayor tamaño y liquido ascítico, con
pruebas de funcionamiento hepático normales por lo que se hospitalizará para toma de muestra de
liquido ascítico y completar abordaje.

130910 Gastronutrición. Se realiza paracentesis obteniendo líquido claro cetrino sin sangre o residuo,
recolectando 5 frascos.

210910 Neurocirugía. Se considera remota la posibilidad de que la retención de líquido en cavidad
peritoneal sea secundaria a disfunción valvular ya que el paciente no presenta datos de disfunción
valvular, por lo que debe considerarse otra etiología que no sea retención de LCR. Al no tener la certeza
de que se trate LCR por las características reportadas en citoquímico realizado a líquido por punción se
mantendrá manejo expectante.

011010. Gastronutrición. TAC de abdomen sin alteraciones, se descarta la presencia de quiste de
epiplón. Se realiza paracentesis con cultivo de líquido de ascitis, negativo, así como baciloscopía, PPD
negativo y tamiz metabólico ampliado.

281010 Endocrinología. P 13.9 (10-25), T 93.1 cm (25), PC 50.4 cm. Asintomático, no poliúrico, con
buena coloración, tiroides normal, Tanner I. Clínicamente eutiroideo, con esteroide en sobresustitución
por lo que disminuiremos dosis y se revalorará eje, edad ósea y velocidad de crecimiento sin esteroide,
en este momento presenta un patrón atenuado de crecimiento.

051110 Gastronutrición. Tamiz metabólico normal, continúa con distensión abdominal secundaria a
ascitis que consideramos no es de etiología hepática ni secundario a tuberculosis, continua con
diuréticos.

080111 Neurocirugía. Se solicita valoración por aumento de ascitis en relación a disfunción valvular.
Reservorio de SDVP que reexpande de forma adecuada posterior a la digitopresión, paciente con
desgaste generalizado importante con estigmas de insuficiencia hepática crónica avanzada, no obstante
ha sido estudiado por Gastroenterología que descartan patología hepática. No presenta datos de
disfunción valvular por lo que no presenta urgencia neuroquirúrgica en este momento.

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080111 Gastronutrición. Se solicita valoración por irritabilidad asociada a somnolencia, probablemente
de origen hepático. No consideramos que la ascitis sea de origen gastrohepatico

130111 Ingreso a Oncología. Se decide ingreso para abordaje de ascitis. Se encuentra con
desnutrición, en malas condiciones generales, con distensión abdominal. Se solicita RMN para
valoración estructural de progresión tumoral.

140111 Gastronutrición. Ascitis que puede ser secundaria a hipoalbuminemia o alteraciones de la
presión intravascular por la desnutrición severa que presenta, además de la posibilidad remota de una
metástasis de primario hacia peritoneo.

190111 Psicooncología. Se encuentra fuera de tratamiento oncológico y pasa a cuidados paliativos con
el pronóstico de ir a casa, por lo que se inicia el soporte y orientación para la mamá, que esta separada y
vive con la familia de origen en Texcoco, cuenta con buenos recursos para adaptarse al manejo en casa,
está entrenándose en los cuidados de alimentación y farmacológicos para en unos días ir a casa de alta y
continuar soporte hasta el final de la vida.

200111 Neurocirugía. Signos vitales estables, desgaste severo, desnutrición importante, SDVP
funcional, ascitis no a tensión, amaurosis bilateral, sin ningún otro dato de focalización ni de cráneo
hipertensivo. IRM (150111) comparada con resonancia previa muestra una disminución del volumen en
componente sólido de tumoración persistiendo componente quístico sin mayores cambios, no obstante la
lesión es grande e invade áreas diencefálicas, lo que no modifica la evolución ni el pronóstico del
paciente, considerándose no es candidato a tratamiento quirúrgico.

270111 Oncología. Ha tolerado bien la dieta por sonda transpilórica. Se continúa con soporte nutricional.

080211 Cuidados paliativos. Paciente con desnutrición severa, actualmente con sonda transpilórica,
quejumbroso, se trata con tramadol. Se indica a la madre que la idea es que este lo mas cómodo posible
sin exámenes que no sean indispensables, Ingresará a programa de visita a domicilio. Tiene caquexia
que difícilmente mejorará posibilidad de muerte a corto plazo.

180211 Gastronutrición. Desnutrición crónica agudizada severa, perdió 500 gr en 1 mes secundario a
actividad tumoral. Alimentado por SNG, se reajusta la dieta a 1700 kcal.

230211 Endocrinología. P 12.5 (<5), T 96 cm (<5), IMC 15.5 (z-1.07). Irritable, palidez de tegumentos,
hidratado, piel delgada, Tanner I, sin tratamiento oncológico.

080311 Cuidados Paliativos: Desde hace 5 días presenta vómito con frecuencia variable de contenido
biliar, irritabilidad y llanto constante, en tratamiento con tramadol. TAC de cráneo simple, aparentemente
no hay crecimiento considerable del tumor, con tamaños de los ventrículos similares a anteriores y se
observan hipodensidades en territorio de arteria cerebral anterior corroborándose malacia. Se incrementa
dosis de tramadol.

170311 Oncología. Ha mejorado importantemente su estado nutricio, ya habla, se sienta y empezó
nuevamente la deambulación, la madre pregunta si se puede ofrecer algo más para su calidad de vida
ya que desde enero ha presentado mejoras.

040411 Valoración prequirúrgica. Alteración de la mecánica de deglución y enfermedad por reflujo
gastroesofágico alimentado por sonda transpilórica desde hace 2 meses, con úlcera en narina derecha.
Albúmina en 3.4. SEGD: incompetencia velo palatina y aspiraciones faríngeas.

050411 Nota Posquirúrgica. Funduplicatura tipo Nissen + Gastrostomía por laparoscopía.

190511 Oncología. IRM: incremento de tumoración de 10 a 15%, aumento de infartos cerebrales por
oclusión de arteria cerebral posterior derecha y carótida. Mayor infarto en región parietooccipital derecha
y frontal izquierda. Inicia protocolo de Nimotuzumab con consentimiento informado firmado.

260511 Oncología. Presenta fiebre, por lo que se toma biometría de control sin datos de foco infeccioso
evidente por lo que se sugiere EGO, urocultivo, hemocultivo en caso de persistir febril, aunque no está
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neutropenico se sugiere descartar afección a nivel de SNC ya que la válvula de derivación tiene dificultad
para reexpandir adecuadamente.

260511 Gastronutrición. Sin ascitis, recuperado nutricionalmente, consideramos que se puede disminuir
dosis de diurético de forma paulatina, se suspende ranitidina y se continuará con pantoprazol mínimo 6
semanas.

310811 Cuidados Paliativos. Se ha brindado seguimiento a través de programa de llamada telefónica
frecuente y consultas. Se ha retirado la morfina por que no ha presentado dolor y dexametasona. Reinició
vómitos de contenido alimenticio, dolor abdominal, niega cefalea, aunque la madre lo nota irritable,
requiriendo cercanía de ella.
Se considera valorar función de Nissen ya que el vómito pone en riesgo de broncoaspiración, y aunque
es un paciente con enfermedad terminal, ésta ha sido de lenta progresión con índice de Karnofsy de 50,
mejorando su calidad de vida con control de síntomas.

310811 Neurocirugía. Adecuada reactividad de a estímulos verbales y táctiles, amaurosis bilateral y
movimientos oculares vagabundeo secundarios, sin otros datos de focalización, sin datos de disfunción
valvular o irritación meníngea. TAC de cráneo sin cambios evidentes a estudios previos, catéter en
adecuada situación hacia el agujero de Monroe izquierdo y el índice de Evans sin cambios.

070911 Cuidados paliativos. Se ha mantenido sin vómitos desde reinicio de dexametasona, se reinició
morfina, sin dolor La gastrostomía sigue fugando, se realizará gastrografía para valorar funcionalidad.

261011 Prehospitalizacion El paciente acude procedente de su domicilio, cursa con crisis convulsivas
tónico-clónico generalizadas, se encuentra sin pulsos y sin esfuerzo respiratorio, no responde a
estímulos, Pasa a sala de choque, se monitoriza sin evidencia de actividad eléctrica cardiaca.

LABORATORIOS:

Fecha    Na    K      Cl    C     Glu   BU      Cr.    B      BD    BI    CO     T    AS   AL   FAL     DH     GG
                            a     c     N              T                  L      G    T    T    K       L      T
08011    12    5.     94    10    88    7.3     0.3    0.     0.1   0.    134    85   43   22   93      316    20
1        7     1                                9      6      1     5
28031    13    3.     93    9.    99    4.5     0.2
1        8     7            8                   5
06051    13    3.     3.    9.    87    4       0.3    0.     0.0   0.                29   18   113     173    18
1        1     8      8     5                          2      7     2


FECHA     HG              HTCO     LEUCOS       N%          NT           L%       LT       M%         PLAQ
080111    13.4            40.9     6800         67          4600         21       1400     12         341MIL
260111    15.1            43.1     7600         79          6000         13       1000     8          204MIL
080311    14.9            43.9     7400         62          4600         27       2000     11         351MIL
280311    14.2            41.9     5100         59          3000         26       1300     13         301MIL
200511    13.3            40.6     6700         91          6100         6        400      2          249MIL

Fecha    T3T       T4T     TSH    T3L   T4L     PROLACTINA          CORTISOL      ACTH
301009   141       12.4    0.75   5.8   1.6     2.3                 17            12.3

LÍQUIDO DE ASCITIS
Fecha    ALBUMINA           DHL    MCP        GLU     APR       CELS       PMN        MN
100910   3.0                41     594        96      TRANS     1          0          0




                                                                                                                    6

								
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