Insuffisance respiratoire chronique - DOC

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Insuffisance respiratoire chronique - DOC Powered By Docstoc
					Insuffisance respiratoire chronique
Emmanuel WEITZENBLUM1, Yves PACHECO2, Gilles DEVOUASSOUX2
(1)Université de Strasbourg et CHU de Strasbourg, (2) Université Claude Bernard Lyon 1 et
Centre Hospitalier Lyon Sud

1.   Définition
     L'insuffisance respiratoire chronique est généralement définie par l'existence d'une hypoxémie chronique d'origine
     respiratoire intrinsèque, c'est à dire associée à des perturbations de la fonction respiratoire.
     L'hypercapnie (PaCO2 > 45 mmHg) n'est pas obligatoire mais elle est souvent présente dans les insuffisances
     respiratoires chroniques obstructives.
     Par convention on parle d’IRC grave lorsque de façon constante est observée en ventilation spontanée en air
     ambiant et au repos une PaO2 < 60 mmHg et/ou une PaCO2 > 45 mmHg, valeurs à partir desquelles est discutée la
     mise en place d’une assistance respiratoire au long cours (oxygénothérapie et / ou ventilation mécanique en
     fonction de l’étiologie de l’IRC en cause).
     Ainsi, la définition de l'insuffisance respiratoire est plutôt biologique (troubles chroniques de l'hématose) mais il
     existe presque toujours des signes cliniques (dyspnée d'effort) et des perturbations des explorations fonctionnelles
     respiratoires (EFR). L'insuffisance respiratoire chronique ne représente pas à vrai dire un syndrome mais le terme
     commun de l'évolution d'un certain nombre d'affections respiratoires chroniques (la plus importante et la plus
     fréquente étant la BPCO).
     Le diagnostic d'insuffisance respiratoire chronique repose sur la conjonction des signes cliniques, des résultats des
     EFR et des gaz du sang artériel, et il est par ailleurs important de mettre en évidence la maladie causale,
     responsable de l'insuffisance respiratoire.

2.   Tableau clinique
     La plainte principale est la dyspnée, qui est généralement une dyspnée d'effort.
     En principe, la dyspnée est relativement sévère chez les patients au stade de
     l'insuffisance respiratoire (de grade 3/5, 4/5, voire 5/5 de l'échelle en 5 grades
     utilisée par les pneumologues). En fait, il n'y a pas de corrélation étroite entre
     le degré de la dyspnée et la sévérité des perturbations gazométriques. Il est
     utile de demander au patient une auto-estimation de la dyspnée d'effort, à l'aide
     d'une échelle analogique, à l'occasion par exemple d'un test de marche de 6
     minutes (auto appréciation de la dyspnée au début et à la fin du test de
     marche). La dyspnée de repos est rare sauf lors des exacerbations aiguës de
     l'insuffisance respiratoire chronique.
          Grade 1 : Dyspnée survenant pour des efforts plus importants que la
                    montée de 1 à 2 étages
          Grade 2 : Montée de 1 à 2 étages, marche sur terrain en pente
          Grade 3 : Marche à allure normale pour l'âge
          Grade 4 : Marche lente
          Grade 5 : Efforts minimes (toilette, habillage, etc...)
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Le tableau clinique dépend surtout de l'affection causale et peut varier en fonction de l'étiologie de l'insuffisance
respiratoire. Des malades au stade de l'insuffisance respiratoire chronique, atteints respectivement de fibrose diffuse, de
cyphoscoliose et de BPCO avec emphysème, ont peu de points en commun si ce n'est la dyspnée d'effort et les
anomalies gazométriques.
L'examen clinique recherche
         une distension thoracique évocatrice d'emphysème




         des anomalies stéthacoustiques : râles bronchiques diffus dans la BPCO, crépitants des 2 bases dans les
          fibroses diffuses.
L'examen recherche également des signes éventuels de retentissement cardiaque droit :
         oedèmes des chevilles
         hépatomégalie douloureuse
         souffle systolique d'insuffisance tricuspidienne.
La cyanose des extrémités est tardive et inconstante.
Elle est plus fréquente lors des exacerbations de l'insuffisance respiratoire.



               Les insuffisances respiratoires chroniques obstructives
                    BPCO (bronchite chronique obstructive, emphysème et leur association)*
                    Asthme chronique avec obstruction bronchique permanente
                    Bronchectasies diffuses
                    Mucoviscidose

               Les insuffisances respiratoires chroniques restrictives
                    D'origine neuromusculaire : sclérose latérale amyotrophique ; myopathies, etc
                    D'origine ostéo-articulaire : scoliose et cyphoscoliose sévère**
                    D'origine pulmonaire : fibrose pulmonaire interstitielle primitive** et autres
                       pneumopathies interstitielles diffuses

               Les insuffisances respiratoires chroniques « mixtes » (obstructives et restrictives)
                    Bronchectasies diffuses
                    Pneumoconioses : silicose surtout
                    Séquelles importantes de tuberculose pulmonaire
                    Sarcoïdose de type IV

               Les insuffisances respiratoires de type « central »
                    Hypoventilation alvéolaire centrale du nourrisson et de l'adulte (affection très rare)
                    Syndrome obésité - hypoventilation**
                    Syndrome d'apnées du sommeil**




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Cette liste n'est pas du tout exhaustive. Les affections soulignées par un astérisque sont des causes très fréquentes
d'insuffisance respiratoire chronique ; les affections soulignées par deux astérisques sont des causes relativement
fréquentes d'insuffisance respiratoire chronique.
La BPCO représente à elle seule 90 % des cas d'insuffisance respiratoire chronique. Dans la BPCO au stade
d'insuffisance respiratoire deux grands types cliniques ont été individualisés : un type « blue bloated » (littéralement
bleu bouffi) ou « bronchitique » correspondant à des malades plutôt corpulents, franchement hypoxémiques, cyanosés,
présentant souvent des signes cliniques d'insuffisance cardiaque droite ; et un type « pink puffer » (littéralement rose
haletant) ou « emphysémateux » correspondant à des malades maigres, distendus, moins hypoxémiques, n'ayant pas de
retentissement cardiaque droit. Cette distinction est en fait très schématique et beaucoup de malades sont «
intermédiaires » et ont à la fois des caractéristiques du type « bronchitique » et du type « emphysémateux ».


3.   Tableau fonctionnel et gazométrique.
     Le diagnostic d'insuffisance respiratoire chronique repose sur la documentation, par la mesure des gaz du sang
     artériel, d'une hypoxémie persistante, qu'il y a lieu de contrôler après 3 à 4 semaines, à distance de toute
     exacerbation aiguë. L'hypoxémie est considérée comme sévère lorsque la PaO 2 est < 55 mmHg. L'hypercapnie
     (PaCO2 > 45 mmHg) n'est pas obligatoire. Elle est la règle dans certaines étiologies : insuffisance respiratoire
     d'origine neuromusculaire, liée à une cyphoscoliose, etc. Elle est fréquente dans la BPCO évoluée ; elle est par
     contre rare dans la pathologie interstitielle (fibroses pulmonaires).




Classification des insuffisances respiratoires Selon la sévérité de l'hypoxémie, l'existence ou non d'une hypercapnie, le
type de déficit ventilatoire.

     Les EFR précisent la nature du déficit ventilatoire ; en fonction de l'étiologie de l'insuffisance respiratoire ce déficit
     est schématiquement :

              de type obstructif défini par une chute du rapport VEMS/capacité vitale forcée < 70 %1. L'insuffisance
               respiratoire chronique obstructive est représentée essentiellement par la BPCO, mais elle peut connaître
               d'autres causes. En cas d'insuffisance respiratoire, il s'agit généralement d'une BPCO évoluée de stade III
               (sévère) ou IV (très sévère) de la classification actuelle. Le VEMS est souvent < 1 litre et presque toujours
               < 50 % de la valeur théorique. A l'obstruction bronchique, s'associe une distension aérienne, surtout dans



1
  La définition du trouble ventilatoire obstructif a fait l’objet de nombreuses discussions au cours de 30 dernières années. Celle qui
est donnée ici est la plus utilisée et la plus consensuelle, il s’agit notamment de la définition retenue par GOLD (Global Initiative for
Chronic Obstructive Pulmonary Disease). D’autres sont disponibles dans la littérature, par exemple rapport VEMS / CV lente < 5ème
percentile des valeurs normales, ou plus approximativement une valeur de ce rapport < 70%. Dans tous les cas il s’agit des valeurs de
VEMS et de CV après bronchodilatateur.




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               le type « emphysémateux », caractérisée par l'élévation des volumes pulmonaires statiques et en particulier
               la capacité pulmonaire totale (CPT).

              de type restrictif, caractérisé par la chute des volumes pulmonaires statiques (CPT < 80 % de la valeur
               théorique). Les causes d'insuffisance respiratoire restrictive sont nombreuses (tableau). Elles sont
               dominées par les affections neuro-musculaires, la cyphoscoliose et les pneumopathies interstitielles
               diffuses. Dans la cyphoscoliose au stade de l'insuffisance respiratoire, la capacité vitale est souvent < 1
               litre.

              de type mixte, associant un déficit obstructif (VEMS/CVF < 70 %) et un déficit restrictif (CPT < 80 % de
               la valeur théorique).

              dans les insuffisances respiratoires de type « central » (classification : cf. supra) les EFR peuvent être
               normales.


4.   Autres examens complémentaires.
     La radiographie thoracique est indispensable (recherche d'un emphysème, d'une pneumopathie interstitielle, d'une
     cardiomégalie, etc). L'examen TDM thoracique est nécessaire si on veut documenter un emphysème ou un
     processus interstitiel diffus.
     Le retentissement cardiaque droit de l'insuffisance respiratoire chronique (hypertension artérielle pulmonaire,
     hypertrophie - dilatation des cavités cardiaques droites, insuffisance cardiaque droite) est recherché par l'ECG et,
     surtout, par échocardiographie. Le cathétérisme cardiaque droit est rarement pratiqué.




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