vascular remodeling and pulmonary hypertension leading to cor pulmonale by 3tSEp2

VIEWS: 9 PAGES: 70

									ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΣΑΥ ΣΕ
   ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΘΩΡΑΚΙΚΟΥ ΚΛΩΒΟΥ




              ΒΛΑΜΗ ΑΙΚΑΤΕΡΙΝΗ
        ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Β’ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΙΑΣ
  Β’ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΗ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ
            ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ <ΑΤΤΙΚΟΝ>
         ΑΣΘΕΝΗΣ # 1


• ΓΥΝΑΙΚΑ 63 ΕΤΩΝ
• ΔΥΣΠΝΟΙΑ ΠΡΟΣΠΑΘΕΙΑΣ ΑΠΟ 3
  ΕΤΙΑΣ (MRC=III)
• HMEΡΗΣΙΑ ΑΝΕΞΗΓΗΤΗ ΚΟΠΩΣΗ
• ΗΜΕΡΗΣΙΑ ΠΡΩΙΝΗ ΚΕΦΑΛΑΛΓΙΑ
          ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ


•   ΕΞΕΡΥΘΡΟ ΠΡΟΣΩΠΕΙΟ
•   ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟ ΨΥΘΙΡΙΣΜΑ
•   ΕΚΣΕΣΗΜΑΣΜΕΝΗ ΚΥΦΟΣΚΟΛΙΩΣΗ
•   ΒΜΙ=26,67
             ΑΤΟΜΙΚΟ ΑΝΑΜΝΗΣΤΙΚΟ

•   ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ

•   ΜΗ ΚΑΠΝΙΣΤΡΙΑ

•   ΥΠΕΡΛΙΠΙΔΑΙΜΙΑ

•   ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΚΑΚΩΣΗΣ ΘΜΣΣ ΣΤΗ NHΠIAΚΗ ΗΛΙΚΙΑ
         ΠΑΡΑΚΛΙΝΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ

•   ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ
•   ΗΚΓ
•   ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ
•   ΑΕΡΙΑ ΑΙΜΑΤΟΣ
ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ
ΑΕΡΙΑ ΑΙΜΑΤΟΣ

    pH=7,48
    pO2=61
   pCO2=43
   HCO3=32
   FIO2=21%
ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ

           FVE1=0.63 (31%)
           FVC=0.80 (33%)
           FEV1/FVC=79%
           VC=0.88 (34.7%)
            RV=0.70 (38%)
          TLC=1.59 (34.8%)
          TLCOc=1.20 (78%)
         ΗΚΓ – TRIPLEX - HOLTER ΡΥΘΜΟΥ


• ΗΚΓ = ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ
• ΤRIPLEX = ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑ ΔΕ ΚΟΙΛΙΑΣ ΜΕ ΠΙΕΣΗ
  ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ 40mm Hg
• HOLTER = ΦΚ/ΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ ΜΕ ΕΚΤΑΚΤΕΣ ΚΟΙΛΙΑΚΕΣ
  ΣΥΣΤΟΛΕΣ ΤΙΣ ΝΥΧΤΕΡΙΝΕΣ ΩΡΕΣ
CT ΘΩΡΑΚΟΣ = ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ
 ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑ
ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΘΥΡΕΟΕΙΔΙΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ
Λοιπός εργαστηριακός έλεγχος=φυσιολογικός
                     ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ


•   ΗΜΕΡΗΣΙΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
•   ΧΑΡΑΧΤΗΡΙΣΤΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
•   ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ
•   ΦΚ/ΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ-ΕΚΤΑΚΤΕΣ ΚΟΙΛΙΑΚΕΣ ΣΥΣΤΟΛΕΣ ΥΠΝΟ
•   VC<1L
Περιορισμένη καταγραφή – νυχτερινή οξυμετρία
nCPAP
n CPAP
Average
Obstructive
Apnea Index
2,5
•ΚΥΦΟΣΚΟΛΙΩΣΗ
Severe kyphoscoliosis, breathing, and sleep:
  the"Quasimodo" syndrome during sleep.
                Chest 1981;79;626-630

 C Guilleminault, G Kurland, R Winkle and L E Miles
σκόλιος=στραβός
ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ
KATHΓΟΡΙΕΣ ΣΚΟΛΙΩΣΗΣ



• ΗΠΙΑ = 0-20°

• ΜΕΤΡΙΑ=20°-40°

• ΣΟΒΑΡΗ> 40°
            ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ



• ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ (80%)
• 2-3% ΣΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΛΥΘΗΣΜΟ
• ΚΑΡΔΙΟΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΑ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ >100°
                Thoracic cage abnormalities



• Alter chest wall mechanics
• Increase work of breathing
• Disrupt V/Q distribution and reduce the surface area for gas
  diffusion
                           KYPHOSCOLIOSIS


• Diaphragm function is often impaired in severe kyphoscoliosis
  and accessory muscles are recruited to maintain ventilation
•   Chest wall instability can also occur and leads to paradoxical chest
    wall motion
• Sustained, alveolar hypoxia causes pulmonary vascular
  remodeling and pulmonary hypertension leading to cor
  pulmonale
• Hypoxemia and hypercapnia associated with hypoventilation
  also impair respiratory muscle function
• Fatiguability and susceptibility to the development of
  respiratory failure
               ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΥΠΝΟΣ


• ΣΤΗΝ ΕΝΑΡΞΗ ΥΠΝΟΥ ΑΜΒΛΥΝΣΗ ΑΠΑΝΤΗΤΙΚΟΤΗΤΑΣ
  ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ ΚΕΝΤΡΟΥ ΣΤΑ ΧΗΜΙΚΑ-ΜΗΧΑΝΙΚΑ
  ΕΡΕΘΙΣΜΑΤΑ
• ΜΕΓΑΛΥΤΕΡΗ ΑΜΒΛΥΝΣΗ REM>NREM
• EΛΑΤΤΩΣΗ ΩΣΕΩΝ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ ΚΕΝΤΡΟΥ ΣΤΟΥΣ
  ΕΠΙΚΟΥΡΙΚΟΥΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥΣ ΜΥΕΣ ΚΑΙ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑ
• ΜΕΙΩΣΗ ΤΟΥ ΚΑΤΑ ΛΕΠΤΟΥ ΚΥΨΕΛΙΔΙΚΟΥ ΑΕΡΙΣΜΟΥ
  (μειωμένη απαντητικότητα αναπνευστικού κέντρου-μείωση
  μεταβολισμού)
• ΦΑΣΙΚΟ REM ΕΚΣΕΣΗΜΑΣΜΕΝΗ ΠΤΩΣΗ ΑΕΡΙΣΜΟΥ ΛΟΓΩ
  ΕΝΤΟΝΗΣ ΚΑΤΑΣΤΟΛΗΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ ΚΕΝΤΡΟΥ ΚΑΙ
  ΕΝΤΟΝΗΣ ΜΥΙΚΗΣ ΥΠΟΤΟΝΙΑΣ
•
               ΑΝΑΠΝΟΗ ΚΑΙ ΥΠΝΟΣ


• ΑΜΒΛΥΝΣΗ ΑΠΑΝΤΗΣΗΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ ΚΕΝΤΡΟΥ ΣΤΗΝ
  ΥΠΟΞΥΓΟΝΑΙΜΙΑ/ΥΠΕΡΚΑΠΝΙΑ ΣΤΗ ΦΑΣΗ NREM KAI REM

• ΜΥΙΚΗ ΥΠΟΤΟΝΙΑ ΔΙΑΣΤΑΛΤΙΚΩΝ ΜΥΩΝ ΦΑΡΥΓΓΑ ΚΑΙ
  ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΩΝ ΜΥΩΝ

• ΝREM ΑΝΑΠΝΕΟΥΜΕ ΜΕ ΤΟΥΣ ΜΕΣΟΠΛΕΥΡΙΟΥΣ ΜΥΕΣ


• REM ΑΝΑΠΝΕΟΥΜΕ ΜΕ ΤΟ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑ
     ΑΝΑΠΝΟΗ ΚΑΙ ΥΠΝΟΣ


•   ΜΕΙΩΣΗ ΤΗΣ FRC
•   ΚΥΨΕΛΙΔΙΚΟΣ ΥΠΟΑΕΡΙΣΜΟΣ
•   ΑΥΞΗΣΗ PCO2
•   ΠΤΩΣΗ PO2
                                            NORMAL SLEEP



               CONTROL
                                             RESPIRATORY                              LUNG
             OF BREATHING
                                               MUSCLE                               MECHANICS
                                            CONTRACTILITY



↓ Cortical                 ↓ Respiratory
                                                 Hypotonia of                                Airflow
  Inputs                      Center
                                             Intercostal Muscles     Cephalad              Resistance
                             Sensitivity
                                                 (REM sleep)       Displacement           (upper airway
                         (Chemoreceptor
                                                                       of the               & bronchi)
                       & Mechanoreceptor)
                                                                    Diaphragm:
                                                                     ↓ Ribcage
                                                                    Expansion




                                                                            ↓ FRC




       ↓ Minute Ventilation
alteration in the shape of the diaphragm                                 intercostal muscles are recruited to
            during NREM sleep                                                maintain ribcage expansion




                                    REM diaphragdm is the main ventilatory muscle
                           BREATHING PATTERNS DURING SLEEP
                             IN THORACIC CAGE DISORDERS


                                                                      Obesity




↓ Intercostal Muscle Activity                  Thoracic Cage
           (REM)                                 Elastance,
                                                 Instability




     Hypoventilation              ↑ Diaphragmatic
                                  excursion



        Hypoxemia
        Hypercapnia                                     Obstructive Apnea or Hypopnea
                           arousals also promote sleep fragmentation
                         that impairs sleep quality and blunts ventilatory
                                         responsiveness




                                                   reduced ventilatory responsiveness - reducing
       reduced ventilatory responsiveness
                                                         sleep fragmentation - worsening
increases tolerance to hypercapnia and hypoxemia
                                                                  hypoventilation




                         progression of both daytime and nocturnal
                     hypoventilation by resetting central chemoreceptors.
           A vicious cycle can ensue with progressive
loss of the arousal mechanism, continued sleep fragmentation,
                  and progressive hypercapnia.
Common Symptoms of Hypoventilation Syndromes

       •   Morning headaches
       •   Daytime hypersomnolence
       •   Fatigue
       •   Weakness
       •   Difficulty concentrating
       •   Depression
       •   Enuresis
       •   Dyspnea
          Nocturnal monitoring should be done

• Drop in vital capacity of 25% or more between the upright and
  supine positions (corelates with lowest saturation in REM
  sleep)
• Maximum inspiratory and expiratory pressures <60% predicted
• Patients with thoracic cage disorders VC <1–1.5 L and a high
  angle of curvature (>120)
• Sniff test
                Oximetry alone
 or in combination with nocturnal respiratory
                  monitoring
may be useful in screening for sleep disordered
                   breathing
        Oximetry as a screening tool may lead
to overestimation of respiratory events when compared
                          with
                  polysomnography
       Recommendations for a Polysomnogram in
            Thoracic Restrictive Disorders

• Symptoms of nocturnal hypoventilation
• Risk factors for OSA including snoring, obesity, macroglossia,
  and retrognathia
• Unexplained gas exchange abnormalities (i.e., with forced vital
  capacity (FVC)<50% predicted)
• Abnormal nocturnal oximetry
• Pressure titration when initiating NPPV
• Assessment for failure to respond to NPPV therapy
                  INDICATIONS NIPPV

• NORMAL BLOOD GASES-DAYTIME HYPERCAPNIA
  (ASYMPTOMATIC HIGH RISK) ??
• NORMAL PCO2 AWAKE-INCREASED PCO2 IN SLEEP
  (ASYMPTOMATIC HIGH RISK) ?
• ABNORMAL GASES (ASYMPTOMATIC HIGH RISK)
• ABNORMAL GASES (DAYTIME SYMPTOMS)
• PCO2>45 or >5 min SaO2<88% SLEEP (DAYTIME SYMPTOMS)
      SURVIVAL



• 1st YEAR 90%

• 5 YEARS 80%
                     AΣΘΕΝΗΣ #2


•   ΑΝΔΡΑΣ 44 ΕΤΩΝ
•   ΚΑΠΝΙΣΤΗΣ 15py
•   ΘΑΜΒΟΣ ΟΡΑΣΗΣ, ΕΜΒΟΕΣ ΩΤΩΝ, ΩΤΟΡΡΑΓΙΑ
•   ΔΥΣΠΝΟΙΑ ΠΡΟΣΠΑΘΕΙΑΣ (MRC=II)
         ΑΤΟΜΙΚΟ ΑΝΑΜΝΗΣΤΙΚΟ

• ΑΝΘΕΚΤΙΚΗ ΣΤΗ ΤΕΤΡΑΠΛΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ
  ΥΠΕΡΤΑΣΗ

• ΥΠΕΡΛΙΠΙΔΑΙΜΙΑ
                ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

• ΕΝΤΟΝΩΣ ΕΞΕΡΥΘΡΟ ΠΡΟΣΩΠΕΙΟ
• ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟ ΨΥΘΙΡΙΣΜΑ
• ΠΑΧΥΣΑΡΚΙΑ ΒΜΙ=40
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ




     Ht=75%!!!
         ΠΑΡΑΚΛΙΝΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ

•   ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ
•   ΗΚΓ
•   ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ
•   ΑΕΡΙΑ ΑΙΜΑΤΟΣ
ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ

          FVE1=2.52 (70%)
          FVC=3.57 (80%)
          FEV1/FVC=72%
ΑΕΡΙΑ ΑΙΜΑΤΟΣ
    pH=7,40
    pO2=52
   pCO2=59
   HCO3=36
   FIO2=21%
    ΛΟΙΠΟΣ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ - ΠΑΡΑΚΛΙΝΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ

•    US ΚΟΙΛΙΑΣ = ΣΠΛΗΝΟΜΕΓΑΛΙΑ
•    ΕΛΕΓΧΟΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΗ = ΚΦ
•    ΟΣΤΕΟΜΥΕΛΙΚΗ ΒΙΟΨΙΑ = ΕΙΚΟΝΑ ΑΝΤΙΔΡΑΣΤΙΚΟΥ ΜΥΕΛΟΥ
•    ΜΟΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΥΠΟΚΕΙΜΕΝΗΣ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ= ΚΦ
•    CT ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ = ΚΦ
•    CTPA = KΦ
AΦΑΙΡΕΣΗ ΔΥΟ ΜΟΝΑΔΩΝ ΑΙΜΑΤΟΣ



         Ηt=65%
              ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ




• ΠΑΧΥΣΑΡΚΙΑ
• ΑΝΘΕΚΤΙΚΗ ΣΤΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΥΠΕΡΤΑΣΗ
nCPAP
BiPAP
      Obesity-hypoventilation syndrome


•   Chronic alveolar hypoventilation
•   PaO2<70 mmHg, PaCO2 > or =45 mmHg
•   BMI >30 kg/m2
•   No other respiratory disease explaining the hypoxemia-
    hypercapnia
  Does obstructive sleep apnea increase hematocrit?
                 Sleep Breath 2006 Sep;10(3):155-60




• 263 subjects (189 men and 74 women) underwent PSG

• Patients with severe OSA had significantly higher hematocrit
• Only one patient had a hematocrit in the range of clinical
  polycythemia
• Hematocrit significantly correlated with BMI, BP, RDI, percent
  of time spent at oxygen saturation <90%, and with mean
  oxygen saturation
• Nocturnal hypoxemia in OSA does not usually lead to clinical
  polycythemia.
        ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΘΩΡΑΚΙΚΟΥ ΚΛΩΒΟΥ

•   ΘΩΡΑΚΟΠΛΑΣΤΙΚΗ (ΠΑΛΑΙΑ ΤΒC)
•   ΑΓΚΥΛΟΠΟΙΗΤΙΚΗ ΣΠΟΝΔΥΛΙΤΙΔΑ
•   ΠΑΡΑΜΟΡΦΩΣΗ ΘΩΡΑΚΙΚΟΥ ΚΛΩΒΟΥ ΜΕΤΑ ΑΠΟ
    ΠΟΛΥΟΜΥΕΛΙΤΙΔΑ
•   ΝΕΥΡΟΜΥΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ
•   ΜΥΑΣΘΕΝΕΙΑ
•   ΚΥΦΩΣΗ
•   ΣΚΟΛΙΩΣΗ
•   ΚΥΦΟΣΚΟΛΙΩΣΗ
•   ΠΑΧΥΝΣΗ ΥΠΕΖΩΚΟΤΑ
•   ΠΑΧΥΣΑΡΚΙΑ
•   ΑΣΤΑΘΗΣ ΘΩΡΑΚΑΣ
? nCPAP ?


 ? NIV ?
                 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ


• ΗΠΙΟΣ ΥΠΟΑΕΡΙΣΜΟΣ+ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΑ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΑ
  ΣΥΜΒΑΜΑΤΑ            CPAP

• ΕΠΙ ΑΠΟΤΥΧΙΑΣ CPAP      ΜΗ ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΟΣ
  ΜΗΧΑΝΙΚΟΣ ΑΕΡΙΣΜΟΣ

• ΣΟΒΑΡΟΣ ΥΠΟΑΕΡΙΣΜΟΣ
  (SaO2<88% για >5min συνεχόμενα)   ΜΗ
   ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΟΣ ΜΗΧΑΝΙΚΟΣ ΑΕΡΙΣΜΟΣ
Σας Ευχαριστώ

								
To top