; MALADIES, TRAITEMENT, SIGNES ET SYMPTOMES (857)
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MALADIES, TRAITEMENT, SIGNES ET SYMPTOMES (857)

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									2126.RETINOBLASTOME.
Définition et causes. Tumeur maligne qui se développe à partir de la rétine immature. La maladie peut être héréditaire ou la conséquence d'une nouvelle mutation. Epidémiologie. L'incidence est d'environ 1 naissance sur 20000, ce qui représente environ 2 % de la totalité des tumeurs malignes de l'enfant. Signes et symptômes. Le diagnostic est, en général, posé avant l'âge de 2 ans devant l'existence d'un reflet blanc sur la pupille (leucocorie) ou d'un strabisme. L'atteinte peut être bilatérale dans 20 à 30 % des cas. Investigations. Le fond d'oeil permet le diagnostic. Le scanner et l'IRM permettent un bilan d'extension dans les formes évoluées. Evolution, complications et pronostic. Le pronostic est excellent lorsque la tumeur est intraoculaire (90 % de guérison). Traitement. Le traitement est conservateur dans la majorité des cas. Il utilise la radiothérapie externe ou la curiethérapie (application d'un disque d'iode radioâctif). L'énucléation est effectuée dans les formes sévères, complétée éventuellement par la radio- et la chimiothérapie. Prévention Dans les formes familiales, le conseil génétique est fondamental.

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