MALADIES, TRAITEMENT, SIGNES ET SYMPTOMES (432)

							1096.HERMANSKY PUDLAK (SYNDROME DE).
Association d’un albinisme (>) oculaire et cutané, et d’un syndrome hémorragique dû à une anomalie de l’agrégation des plaquettes.

1097.HERMAPHRODISME.
Affectio très rare définie par la coexistence de tubes séminifères et d’ovocytes, soit dans la même gonade (ovotestis), soit avec deux gonades distinctes (testicule du côté droit, ovaire de l’autre). Les organes génitaux externes sont ambigus, tous les intermédiaires possibles existent entre les morphotypes masculin et féminin. Le caryotype est XX dans 9 cas sur 10. Le sexe choisi pour l’éducation de l’enfant est le plus souvent féminin et un traitement hormonal complété par la chirurgie est mis en œuvre.

1098.HERNIE CRURALE OU FEMORALE.
Définition et causes. Passage d’un diverticule du péritoine, pouvant contenir des viscères, au travers de l’orifice crural au niveau de l’aine. Il s’agit d’une hernie de faiblesse au niveau de l’anneau crural qui apparaît souvent à la suite d’efforts de toux ou du port d’une charge lourde. Epidémiologie. L’hernie crurale est beaucoup plus rare que la hernie inguinale et se rencontre dans 75% des cas chez la femme. Signes et symptômes. Il existe une tuméfaction à la racine de la cuisse, en dedans des battements de l’artère fémorale, indolore, le plus souvent réductible, impulsive et expansible à la toux. Parfois son volume est peu important et elle peut passer inaperçue, en particulier chez les patients obèses. Investigations. Le diagnostic est clinique Evolution, Complication et Pronostic. La principale complication est l’étranglement qui se manifeste par une douleur vive et une irréductibilité de la hernie. Il nécessite un geste chirurgical immédiat. Lorsque l’intestin est inséré, il existe une occlusion par strangulation qui évolue rapidement vers une nécrose et une perforation. Traitement. Il est chirurgical et systématique du fait du risque d’étranglement. Prévention et Education. La prévention des récidives implique l’interdiction du port de charges lourdes.

1099.HERNIE DIAPHRAGMATIQUE CONGENITALE.
Définition et causes.

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