KONJENITAL SIYANOTIK KALP HASTALIKLARI by 2TjRt76

VIEWS: 0 PAGES: 114

									KONJENİTAL SİYANOTİK KALP
      HASTALIKLARI




            Dr. İlhan Asya TANJU
   Konjenital kalp hastalıkları(KKH) bebek
    ölüm nedenlerinin %10’unu
    malformasyona bağlı ölüm nedenlerinin ise
    yaklaşık yarısının oluşturur.
               Epidemiyoloji
   KKH, 1000 canlı doğumun 4-8’inde
    görülür. Ölü doğumlarda %3-4
    abortuslarda %10-25 prematürlerde ise
    %2 oranında görülmektedir.

   KKH ile doğan bebeklerin ilk bir haftada
    %40-50 sine birinci ayda ise %50-60’ına
    tanı konulabilmektedir.
    En sık kardiyolojik defekt 10000 canlı
    doğumda 15,5 sıklıkla görülen VSD’dir.

    Diğerleri sıklığına göre Pulmoner
    atrezi(5,8), pulmoner stenoz(3,8),
    triküspit atrezisi(3,6), atriyoventriküler
    septal defekt(3,3), büyük damar
    tarnspozisyonu(2,6), fallot
    tetralojisi(2,6), ASD(2,3), hipoplastik sol
    kalp(1,8), aort koarktasyonudur.(1,4)
   Büyük arter transpozisyonu(BAT), aort
    stenozu ve triküspit atrezisi(TA),
    erkeklerde sık görülmektedir.

   Down sendromlu çocuklarda görülen
    atriyoventiküler kanal defektleri ise
    kızlarda sıkdır.
                 Etiyoloji
   Gebelikte ilk üç ayda geçirilen maternal
    rubella başta olmak üzere yine ilk üç ayda
    geçirilen çeşitli viral hastalıklar, radyasyon,
    hipoksi, değişik ilaçlar, alkol, bazı vitamin
    eksiklikleri ve fazlalıkları etyolojide rol
    oynayan faktörler arasındadır.
    Maternal diyabet özellikle çift çıkışlı sağ
    ventrikül, trunkus arteriyozis, fallot
    tetralojisi gibi konotrunkal defektlerin riskini
    arttırmaktadır.

    Retinoik asit alanlarda ise gene
    konotrunkal kanal defektleri sıkdır.

    Lityum alanlarda ise ebstein anomalisi TA
    ve ASD sık görülür.
   Ailesel yatkınlık da söz konusudur. Bu
    özellikle hipoplastik sol kalp sendromu
    ve aort koarktasyonunda belirgindir.

    Kromozom hastalıkları ile de arasında
    ilişki vardır özellikle trizomi 21, 18 ve
    13’de, tetrazomi 22p’ de, turner
    sendromunda gözlenebilir.
   Kromozom             Konjenital kalb   Sıklıkla görülen lezyonlar
    anormalliği                 %
    21 trizomi                  50         VSD, AV kanal, ASD
    18 Trizomi                  99         PDA
    13 trizomi                  90         VSD, PDA, PS
    22 trizomi                  67         VSD, PDA, Dex
    22 parsiyel
    trizomi (cat eye)            40         ASD, VSD, PDA
    4 p-                         40         TAPVR, VSD, ASD
    5 p- (cri-du-chat)           20         ASD,VSD, PDA
    8 trizomi (mozaik)           50         VSD, PDA, ASD
    9 trizomi (mozaik)           50         VSD, ASD, PDA
    13 q-                        25         VSD, Koark, DORV
    14 q-                        50         VSD
    18 q-                        50         PDA, ASD, Tet
    XO (Turner)                  35         VSD
    XXXXY                         14        Koark, AS, ASD
                                            PDA, ASD, ARCA
                     Tanı
    Siyanoz, takipne, inleme, emmeme,
    genel durumda bozulma ile tanımlanan
    tablo bir çok hastalıklarda olduğu gibi
    CVS hastalıklarında da görülebilir.

    Bebeğin özellikleri, genetik hastalık
    varlığı tanıda yönlendirici olabilir.
    Dört ekstremiteden de TA alınarak
    değerlendirilmelidir. Aortik ark
    anomalisini düşündürebilir.

   Preduktal ve postduktal oksijen
    saturasyonunun değerlendirilmesi
    önemlidir. Preduktal saturasyonun fazla
    olması aortik ark anomalisini, PPH’u,
    kritik aortik stenozunu düşündürürken;
    postduktalın yüksek olması BAT ile
    birlikte aortik ark anomalisi olduğunu
    düşündürür.
    Hiperoksi testinde; %100 O2
    solutulmasına rağmen saturasyonun
    %85 in altında olması intrakardiyak
    şantı düşündürür.

    Hiperoksi testinde kan gazı
    değerlendirilmelidir. Önce hava
    solurken(FiO2 0,21) daha sonra %100
    O2(FiO2 1,0) alır iken sağ radial
    arterden kan gazı alınır.
    Hiperoksi testi negatif bulunan bir
    bebeğin sistemik yada pulmoner
    dolaşımı duktusa bağlı kardiyak defekt
    olasılığı çok yüksek demektir ve hemen
    PGE1 inf başlanmalıdır.
                FiO2=0,21    FiO2=1
                  PaO2        PaO2    PaCO2
Normal            70(95)    >300(100)   35
Pulmoner Hst.     50(85)    >150(100)   50
Nörolojik Hst.    50(85)    >150(100)   50
Methemoglob.      70(95)    >200(100)   35
Paralel Dolaşım <40(<75) <50(85)       35
Pulm. Kan Akımında
Azalma ve karışım<40(<75) <50(85)       35
Pulm. Kan Akımında
Azalma olmadan
karışım        40-60(75-93) <150(100) 35
    Siyanotik bir bebekte akciğer grafisi
    değerlendirilirken kardiyomegali ve pulmoner
    vaskülarite ilk dikkat edilecek noktalardır.

    Masif bir kardiyomegali ilk olarak akla ebstein
    anomalisini getirir.

    Pulmoner kanlanmanın artması intakt VSD
    ve BAT düşündürürken, pulmoner ödem ise
    obstrüktif total anormal pulmoner venöz
    dönüş(TAPVD) anomalisini düşündürür.
    Diğer bütün siyanotik kalp
    hastalıklarında pulmoner vaskülarite
    azalmış bulunur.

   Önmeli bir veride sempomların çıkış
    zamanıdır.
       İlk üç günde ortaya çıkan kalp
                 hastalıkları
    Kritik bir kalp hastalığı ilk üç günde siyanoz,
    şok ve pulmoner ödem belirtileri ile ortaya
    çıkar.

   Doğumu izleyen ilk saatlerde semptomatik
    olan hastalarda sistemik kan akımında
    yetersizlikten çok pulmoner kan akımının
    olmadığı sağ kalp hipoplazileri düşünülür.
    İlk saatlerde(<4sa) siyanozu olan
    hastalarda pulmoner kan akımının
    duktus yoluyla sağlanabildiği pulmoner
    atrezi, kritik pulmoner stenoz, ağır fallot
    tetralojisi(FT), bazı triküspit atrezi
    şekilleri düşünülmelidir.

    Sistemik kan akımının duktus yolu ile
    sağlanabildiği kesintili aortik ark(KAA),
    hipoplastik sol kalp(HSK), kritik aort
    stenozu hastaları 4. saatten sonra
    hiperapne şok tablosu ile gelirler.
    Duktusun kapanmasının koroner kan
    akımını etkilemediği yalnızca vücudun alt
    bölümünün perfüzyonunun bozulmasına
    yol açtığı KAA, kritik aort stenozu gibi
    durumlarda duktus kapanınca miyokard
    enfarktı yada pulmoner ödem oluşmaz.
    Genelde 8. saatten sonra ilerleyici asidozla
    gelirler.
      Dört ile 14. günler arası ortaya çıkan
                 kalp hastalıkları
    Bir kısmını duktusun kapanması ile kötüleşen
    hastalar grubu oluşturur.
         - Ciddi aort koarktasyonu
         - Ciddi sağ ventrikül çıkış obstrüksiyonlu FT
         - Triküspit atrezisi
         - BAT
         - Aortik ve mitral atrezi
         - Pulmoner atrezi, kritik pulmoner stenoz
    İkinci grubunu ise pulmoner direncin
    düşüşü ile pulmoner kan akımının
    artmasına bağlı pulmoner ödem nedeniyle
    kötüleşen TA ve geniş PDA lı hastalar
    oluşturur.
     İkinci haftadan sonra ortaya çıkan
                  hastalıklar
    Pulmoner vasküler dirncin düşmesi ile
    artan kan akımı ve pulmoner aşırı dolaşım
    nedeniyle bulgu veren hastalıklar ortaya
    çıkar. Komplet AVSD
            FT hafif obstrüksiyonlu
            Geniş VSD
            BAT VSD li tipi
            TAPVD anomalisi
            Tek ventrikül hafif pulmoner
    obstrüksiyonla olan
    Bu dönemdeki hastalar üfürümle
    getirilebilse bile genelde pulmoner aşırı
    dolaşıma ikincil takipne dispne beslenme
    güçlüğü büyümede yavaşlama huzursuzluk
    terleme ile getirilirler.

   Şoka neden olmazlar.
    BAT, pulmoner atrezi, HSK sendromu
    rutin yenidoğan muayenesinden önce
    klinik bulgu verirler.

    Rutin muayenede ensık tanı konulan
    lezyon VSD dir.

   PS, aort koarktasyonu, FT, ASD ise
    şaşırtıcı bir şekilde geç bulgu vermektedir.

   KKH çocukların yaklaşık %80’i rutin
    muayeneden geçip eve çıkarılmaktadırlar.
    YD muayenesinde üfürüm duyulması ile
    hastalığın şiddeti arasında bir ilişki yoktur.

    Siyanoz akrosiyanoz şeklinde değilde
    mutlaka pulse oksimetri ile
    değerlendirilmeli

   İlk günlerde yapılan muayenelerde ciddi
    obstrüktif sol kalp lezyonları olsa bile
    femoral nabız alınabileceği
    unutulmamalıdır.
      Siyanotik Kalp Hastalıkları
   Fallot Tetralojisi(FT)
   Pulmoner Atrezi
   Büyük Arter Transpozisyonu(BAT)
   Trunkus Arteriyozus
   Triküspit Atrezisi
   Hipoplastik Sol Kalp Sendromu(HSKS)
   Çift Çıkışlı Sağ Ventrikül(ÇÇSV)
   Total Anormal Pulmoner Venöz
    Dönüş(TAPVD)
   Tek Ventrikül
   Ebstein Anomalisi
   Siyanotik konjenital kalp hastalıkları
    Yenidoğan
    -Büyük arterlerin transpozisyonu
    -Trikuspit atrezisi
    -Obstriksiyonlu total pulmoner anormal
    venöz dönüş
    -Ağır pulmoner stenoz
    -Pulmoner atrezi
    -Ciddi Ebstein ile ASD
    -Hipoplastik sol kalp
   Süt çocuğu (infant) ve daha ilerisi
    -Büyük arterlerin transpozisyonu
    -Fallot tetralojisi
             Fallot Tetralojisi
    Bu grup içinde en sık görüleni
    olup göreceli olarak prognozu en iyi
    olanıdır.

   BAT biraz daha az sıklıkla görülmekte ve ilk
    bir haftada ortaya çıkan vakaların %9 unu
    oluşturmaktadır.
FT’ nin bir alt grubunuda pulmoner kapak
agenezili hastalar oluşturur. Pulmoner
yetmezlik sonucu pulmoner arter
genişlemesi ile oluşan bası sonucu
trakeobronkomalazi gelişir ve bu da ciddi
kardiyorespiratuar distres gelişmesine
neden olur. Pulmoner yetmezlik ve darlık
üfürümü duyulur.
   Dört komponenti vardır
           1.Pulmoner darlık: Genellikle
    infundibuler (subvalvüler) tip olup bazen
    buna valvüler ve supravalvüler pulmoner
    darlık da eşlik edebilir. Hastanın kliniğini
    ve prognozunu en fazla etkileyen
    pulmoner darlığın derecesidir
  2) VSD: Genellikle perimemb-
ranöz ve subaortik yerleşimlidir.

  3) Aortanın dekstropozisyonu
 (ata biner tarzda aorta): VSD’
nin malalignment tipi olması so-
nucudur ve aortanın bir kısmı
sağ ventrikülden çıkmaktadır.

 4) Sağ ventrikül hipertrofisi: Pulmoner darlığa
 ikincil olarak gelişir. Anatomik bir patoloji
 değildir.
               Fizyopatoloji

    Sağ ventrikül çıkış yolu dardır. Bu nedenle
    akciğerlere normalden daha az kan gider.

   Sağ ventrikül basıncı PS nedeniyle sol
    ventriküle eşit veya daha yüksektir.
   Sistemik venlerden gelen kanın bir kısmı,
    pulmoner darlık nedeniyle pulmoner arter
    yerine VSD yolu ile sistemik dolaşıma
    geçer.

   Pulmoner stenoz ne kadar ağır ise
    sağdan sola şant o kadar fazla, siyanoz ve
    diğer klinik bulgular o kadar belirgindir.
   PS çok ağırsa yaşamın sürdürülmesi için
    pulmoner kanlanma ancak PDA veya
    kollateraller gelişmesine bağlıdır.

   Pulmoner stenozun hafif olduğu
    durumlarda akciğere yeterli kan gider,
    VSD’den hafif iki yönlü şant bulunabilir ve
    siyanoz görülmez, buna Pink Fallot adı
    verilir. Bunda hastanın klinik bulguları çok
    hafiftir.
   Fallot tetralojili hastaların hemen hemen
    ¼’ünde ASD de vardır. Bazı yazarlar buna
    Pentaloji de demektedir.

    İki yaş üzeri siyanotik her dört hastanın
    üçü FT dir.

   Vakaların1/3 siyanotik olarak doğar.
    1/3’ünde ilk altı ayda 1/3’ünde ise ilk iki
    yaşda siyanoz gelişir.
                    Klinik
   Siyanoz
   Çomak parmak
   Çömelme
   Egzersiz dispnesi
   Hipoksik nöbet
   Üfürüm(PS’a bağlı) ve tril
             Laboratuar

   Röntgen: Akciğer kanlanma-
    azalmıştır. Pulmoner konus
    belirsizdir. Kalp normal bü-
    yüklüktedir. Böyle bir kalp
    görünümü tahta pabuça
    benzer. (Coeur en Sabot)
   EKG: Sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül
    hipertrofisi vardır.(Sağ göğüs derivasyonunda
    sivri R’ ler gözükür. V5-6 da R/S oranı S
    lehinedir.)

   EKO: FT’nin tüm anatomik bulguları görülür.
    PS’nin derecesi Doppler ile ölçülebilir.
               Komplikasyonlar
   Hipoksik nöbetler: En sık rastlanan sorundur.
    Sağ ventrikül çıkışındaki infindubular kas
    kitlesinin spazmı ile oluşur. Ağır nöbetler şuur
    kaybı ve konvulsiyona neden olabilir.(Hipoksik
    nöbetler geçiren hastada ameliyat zamanı
    gelmiştir.)
   Serebral tromboz
   Endokardit
   Polisitemi
   Beyin absesi
                      Tedavi
   Hipoksik nöbet tedavisi:

    1. Pozisyon: Yüz üstü diz-dirsek pozisyonu
    verilir veya süt çocuğu kucağa alınarak dizleri
    karnına bastırılır.

    2. Hipoksi için oksijen ve asidoz için
    bikarbonat verilir.
3. SUBKUTAN MORFİN SÜLFAT ( 0.2
  mg/Kg/Doz) Hem hastayı sedatize eder,
  hem de infundibuler spazmı giderir.



4. PROPRANOLOL: 0.1-0.2 mg/Kg İV (Spell
  geçtikten sonra da oral olarak profilaktik
  dozdan 1-4mg/kg/günden idame edilir.)
   Anemi nöbetlere eğilimi arttıracağından
    tedavi edilmelidir. (Hb ve htc değerine
    göre karar verilmemeli) 15-17 arasında
    tutulmalıdur. Hb 17 g/dl üzerine çıkarsa
    kan viskozitesi çok arttığından dikkat
    edilmelidir.

    Hastanın çok ağır PS’u yada pulmoner
    atrezisi varsa yaşamı duktusa bağlı
    olduğundan PGE1 infüzyonu şarttır.
   Modifiye Blalock-Taussig Şant: Akciğer
    kanlanmasını arttırmaya yönelik geçici ve
    paliyatif bir ameliyattır.

   Tam düzeltme ameliyatı: VSD kapatılır ve
    PS giderilir. Mortalite deneyimli
    merkezlerde %5’in altındadır.
           BÜYÜK ARTER
       TRANSPOZİSYONU (BAT)
   Yaklaşık 4500 canlı doğumda bir görülen,
    sistemik ve pulmoner dolaşımların seri
    halde sürmeyip, iki ayrı paralel dolaşımın
    olduğu BAT da ventrikülden atılan kanın
    çok büyük kısmı aynı ventriküle döner.
   Pulmoner dolaşımdan sistemik dolaşıma
    geçen kan miktarı, anotomik sol-sağ şantı
    ve efektif sistemik kan akımının düzeyini
    belirler.

   Sistemik dolaşımdan pulmoner dolaşıma
    geçen kan miktarı da efektif pulmoner
    akımını belirler.
   Dolaşımlar arası karışım miktarı ve
    pulmoner/sistemik akım oranı hastanın
    klinik ağırlığını belirler.

   Hastaların %40’ ında VSD ile karışım
    sağlanırken VS intakt olması halinde
    foramen ovale ASD, PDA İLE çok az
    düzeyde şant sağlanır.

   Birinin olmaması yaşamla bağdaşmaz.
                      Klinik

   BASİT BAT (ASD, VSD YOK): Doğumdan
    sonra belirgin siyanoz, solunum sıkıntısı,
    asidoz başlar ve müdahele edilmeyen
    bebekler ilk günler veya haftalar içinde
    kaybedilir. Üfürüm yoktur veya hafiftir.
   BAT+VSD (VEYA BAT+ASD): Siyanoz
    hafiftir, ağlarken belirginleşir. Klinik
    bulgular daha hafiftir. Ancak kalp
    yetersizliği bulguları başladığında semptom
    verdiğinden, tanı konulması aylarca
    gecikebilir. Üfürüm genelde duyulmaz.
                  Laboratuvar




   Kalp büyük, yan yatmış yumurta şeklinde, kalp
    sapı (üst mediasten) dar, akciğer vaskülaritesi
    genelde normal.
   EKG:Bulgu vermez. Fizyolojik sağ aks
    deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi
    vardır.(bunlar yenidoğan için zaten normal
    bulgulardır.) Süt çocukluğunda sağ atriyal ve
    ventriküler hipertrofi belirgindir.
   EKO: Kesin, noninvazif ve en hızlı tanı
    yöntemidir

    Kalp kateterizasyonu ve anjiyografi
    genellikle tedavi amaçlı Balon atriyal
    septostomi (BAS) için yapılır.
                      Tedavi
   İntakt VS’li hastalarda yetersiz
    Pa02(<20mmHg) ve yüksek PaCO2 asidoz
    hipotansiyon sıkdır. Bu hastalarda Duktal
    düzeyde karışım sağlanması için PGE1
    verilmelidir.(Başlangıç dozu:0,1mcrgr/kg/dk
    daha sonra 0,01 e düşülür)

    Cerrahi olarak Arteriyel Switch (Jatene)
    ameliyatı tercih edilmektedir. Erken tanı
    konulabilmiş hastalarda ilk 2 hafta içinde
    yapılabilir.
         TRUNKUS ARTERIYOZUS

   Ventriküllerden koroner, pulmoner, ve sistemik
    dolaşımları besleyen tek bir damar çıkmasıdır.

   Trunkal kök dekstropozedir yani
    interventriküler septuma ata biner tarzda
    oturur.

   Pulmoner arter genellikle tekbir kök yada
    yandan iki damar şeklinde çıkar
                         Klinik
   Pulmoner stenoza (PS) bağlıdır.

   PS yoksa pulmoner akım çok artar. KKY, çabuk
    yorulma, dispne, sık akciğer enfeksiyonu,
    büyüme gelişme geriliği ile birlikte hızla
    pulmoner hipertansiyon (PH) ve
    Eisenmenger sendromu gelişir, hasta
    genellikle ilk yaş içinde kaybedilir. Siyanoz hafif
    veya yoktur. Kalp büyük, prekordiyum belirgin,
    S2 sert ve tek, sistolik ejeksiyon üfürümü ve
    ejeksiyon kliği duyulur.
   Pulmoner stenoz varsa pulmoner akım
    azalmıştır, siyanoz vardır ve giderek artar.
    Polisitemi ve çomak parmak eşlik eder.

   Telede; kardiyomegali, artmış pulmoner
    vaskülarizasyon, sağ arkus aorta görülür.

   EKG’ de sağ ventrikül hipertrofisi yada
    kombine hipertrofi görülür.
   Tüm ameliyat edilemeyen vakaların %75’ i
    ilk 3-12 ay içinde kaybedilir.

   Cerrahi girişim ilk 3-4 ay içinde yapılmalıdır.

   PS varsa Fallot tetralojisine benzer klinik
    bulgular ile erişkin çağa kadar yaşayabilirler.
       TRİKÜSPİD         ATREZİSİ

   Triküspit kapak tamamen kapalıdır ve sağ
    atriyumla sağ ventrikül arasında hiç bir
    bağlantı yoktur. Sistemik venöz dönüşün
    tek geçiş yolu genelde geniş bir foramen
    ovaledir.
   İkİ tipi vardır.

   Düşük pulmoner akımlı tip: Hastada küçük bir
    VSD veya PS varsa sağ ventrikül ve pulmoner
    arter hipoplaziktir. Bu tipte pulmoner akım
    düşüktür. Siyanoz, asidoz ve solunum sıkıntısı
    ilk günlerde başlar. Pansistolik veya sistolik
    ejeksiyon üfürümü vardır.
   Yüksek pulmoner akımlı tip: Hastada geniş
    bir VSD varsa ve PS yoksa sağ ventrikül iyi
    gelişmiştir. Pulmoner akım artmıştır. Geniş
    VSD+KKY tablosu vardır. Siyanoz yok veya
    hafiftir. Belirgin üfürüm alınmaz.
   Pulmoner kan akımının arttığı vakalarda
    kısa sürede kalp yetmezliği gelişebilir ve ilk
    6 ayda hastalar kaybedilir. Yaşayanlarada
    dengeli PS vardır.

   Pulmoner stenoz genelde daha az görülür
    bu olgularda ilk günlerden itibaren ağır
    siyanoz vardır erken dönemde hastalar
    kaybedilir.
   EKG’de sol aks, sol ventrikül hipertrofisi, sağ
    atriyal dilatasyon bulguları vardır.

   Yenidoğanda ve süt çocuğunda siyanozla
    birlikte sol aks ve sol ventrikül hakimiyeti
    bulguları varsa akla öncelikle Triküspid
    atrezisi gelmelidir.

   Yüksek akımlı tipte telede kardiyomegali,
    sağ atriyumda büyüme ve akciğer
    damarlanmasında artma vardır.
                    TEDAVİ
   Hastaya oksijen, asidoz varsa bikarbonat
    tedavisi ile suportif tedavi yapılırken yeterli
    ASD yoksa acilen septostomi uygulanır. VSD
    yoksa veya küçük ise hastanın yaşaması
    PDA’ya bağımlıdır. Bu durumda PGE
    infüzyonu ve ardından hemen şant ameliyatı
    gerekir.
    Bu tip paliyatif yöntemlerle yaşatılan hastada
    bir kaç sene içinde düzeltici ameliyatlar
    uygulanır.
       HİPOPLASTİK SOL KALP
            SENDROMU
   Sol atriyum, mitral kapak, sol ventrikül,
    aort kapağı ve anulusu, çıkan aorta yani
    tüm sol kalp hipoplaziktir

   PDA kapanmaya başladığında sistemik
    dolaşıma giden kan azaldığı için hastada
    ağır siyanoz, asidoz, hipotansiyon ve şok
    tablosu ortaya çıkar.
   Yenidoğan döneminde kaybedilen tüm
    doğumsal kalp hastalıklarının %25 ini
    oluşturur.

   Bu sendromda esas hemodinamik bozukluk
    sol ventrikül fonksiyon yetersizliği ve
    pulmoner venöz hipertansiyon gelişmesidir.
                    KLİNİK
   Hastada doğar doğmaz ağır kalp
    yetersizliği, dispne,
    hepatomegali, nabızların alınamaması,
    şok ve şoka bağlı olarak kül rengi deri,
    renal yetersizlik bulguları ortaya çıkar.

   Kırksekizinci saatten sonra siyanoz gelişir.
    İlk günlerden itibaren kardiyomegali
    gelişir.
EKG de sağ ventrikül hipertrofi bulguları
saptanır.
   Enlarged right heart and reduced LV mass
    resulting in lack of distinct LV
    apex. Mediastinum may be narrow due to
    hypoplasia of the ascending aorta.
   Prognoz iyi değildir.Hastaların çoğu
    doğumu izleyen ilk günlerde yada
    haftalarda kaybedilir.

   Tedavi oksijen, bikarbonat gibi suportif
    önlemler yanında PGE başlanmalıdır. Daha
    sonra düzeltici ameliyatlar planlanır.
    ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ VENTRİKÜL

   Hem aort hem pulmoner arter sağ
    ventrikülden çıkar. VSD sol ventrikülün tek
    çıkışıdır.

   Klinik ve laboratuar bulgularını PS bulunup
    bulunmaması ve varsa PS’nin derecesi
    belirler.
   PS var ise pulmoner akım düşüktür. Klinik
    tablo Fallot tetralojisi gibidir.



   Pulmoner kapak VSD üzerinde yer
    alıyorsa(Taussig-Bing anomalisi)klinik geniş
    VSD li BAT gibidir. Bu hastalarda hızla
    Eisenmenger sendromu gelişir.Pulmoner
    stenozun olmadığı tiptir.
RV will be hypertrophied with right axis deviation and possible RAE.
   Mild or no pulmonary stenosis will cause
    increase pulmonary blood flow resulting in
    cardiomegaly with increase pulmonary vascular
    markings. The mediastinum may be narrow
    due to malposed great vessels.
TOTAL ANORMAL PULMONER VEN
         DÖNÜŞÜ
   Pulmoner venlerin sol yerine sağ atriyuma
    boşaldığı bu anomali de ciddi hipoksiye
    neden olur.

   Pulmoner venlerin kalbe bağlandıkları yere
    göre suprakardiyak, kardiyak,
    infrakardiyak olmak üzere üç tipi vardır.
    Ayrıca ikisi bir arada olabilir.
   Suprakardiyak tip (%50): Vena kava superiora
    açılır.

   Kardiyak tip (%25): Koroner sinüse veya
    doğrudan sağ atriyuma açılır.

   İnfrakardiyak tip (%20): Ana pulmoner ven
    kalbin arkasından aşağı doğru iner,
    diyafragmayı da geçerek portal sisteme açılır.
    Buradan da vena kava inferiora açılır.

   Miks tip (%5) İki tip aynı anda görülebilir.
   Hemen hemen hepsinde atrial sağ-sol şant
    vardır. Vakaların yaklaşık 1/3’ ünde PDA,
    VSD, aortik ark anomalileri bulunabilir.
                     Klinik
   Klinik durum drene olan anormal venöz
    yapısının obstrüksiyonlu olup olmamasına
    bağlıdır.

   Obstrüksiyon yoksa sağ atrial ve
    ventriküler hacim yüklenmesi ve interatrial
    sağ sol-şant olur. Klinik bulgular çok ağır
    olmayıp 5-6 aydan sonra ortaya çıkar.
    siyanoz, takipne KKY bulguları ve PH
    bulguları vardır.
   Obstrüksiyonlu tiplerde ise (itfrakardiyak
    tipte özellikle) ilk hafta içinde ağır solunum
    yetmezliği, hipoksemi, PH gelişir ve
    hastalar ilk haftalarda kaybedilir.
   TELE: Kardiyomegali, Tip 1’de ana pulmoner
    ven sol üstte, genişlemiş VKS ise sağ üstte
    mediasten görüntüsünü
    genişlettiğinden telede kardan adam veya 8
    görünümü oluşur.



   Tip 3 ise akciğer ödemine yol açtığından RDS
    benzer görüntü verir ve klinik bulguları da
    benzediğinden yanlış tanıya yol açabilir.
           PULMONER ATREZİ

   Pulmoner kapak gelişmemiş, yerinde fibröz
    bir doku vardır ve sağ ventrikül ile ana
    pulmoner arter bağlantısı yoktur.

   Pulmoner arter ya normaldir yada çeşitli
    derecelerde atretiktir.
   Doğumdan sonra akciğerler açıldığı zaman
    küçük PDA akciğer dolaşımını sağlamaya
    yetmez. Doğumu izleyen saatler içinde
    siyanoz, asidoz, solunum sıkıntısı başlar.
    PDA kapanmaya başlarsa bu tablo hızla
    ilerler ve acil girişim yapılmazsa hasta
    birkaç gün içinde kaybedilir.
   PDA’nın da kapanmaya başlaması ile
    siyanoz, asidoz, solunum sıkıntısı başlar ve
    bu tablo hızla ilerler. Tele’de kardiyomegali
    görülebilir.

   EKG’de sağ atriyal ve bilateral atriyal
    genişleme vardır. Sol ventrikül üstünlüğü
    görülür.
   Ayrıca VSD ile birlikte olabilir ve bu FT
    benzer daha ağır bir şeklidir.

   Cerrahi girirşim yapılmayan olgularda
    yaşam 2 aydan daha fazla sürmez.
          EBSTEİN ANOMALİSİ

   Triküspit kapağın septal ve posterior
    yapraklarının sağ ventrikül alt
    kesiminlerinde anormal yerleşimi ile
    karakterize nadir görülen bir hastalıktır.

   Bu kapak yapısı regürjitasyona neden
    olabileceği gibi stenotik yada imperfore de
    olabilmektedir.
   Kapağın pozisyonundan dolayı sağ kalp
    boşlukları üç segmente ayrılmış olur.

   Vakaların tamamına yakınında ASD vardır.

   Triküspit yetmesliği yanın da sağ
    ventrikülün küçük olması nedeniyle
    pulmoner akım azalmıştır ve PDA tarfından
    sağlanmaktadır. Atrial düzeyda sağ- sol
    şant olur.
   Dilate sağ atriumun basısı sonucu sol
    ventriküle kan doluşu azalmıştır ve sol kalp
    debiside azalır.

   Bu hastalarda aritmilerde sıklıkla gözlenir.
                     Klinik
   YD döneminde ortaya çıkan vakaların
    hemen hepsi siyanotikdir.

   Triküspit yetmezliğine bağlı sağ kalp
    yetmezliği bulguları oluşur.

   Triküspit yetmezliğine bağlı üfürüm
    duyulsbilir.
   Triküspid kapağın sağ ventriküle doğru yer
    değiştirme oranına ve triküspid yetersizliğine
    bağlı olarak asemptomatik tablodan
    yenidoğan döneminde ağır kalp yetersizliğine
    kadar farklı klinik tablolar gösterebilir.

    EKG de Sağ atriyal dilatasyon, sağ dal
    bloğu, Wolf-Parkinson-White sendromu
    (WPW) bulguları görülebilir.

   TELE: Kardiyomegali vardır ve sağ
    atriyum ileri derecede geniştir
   Erken dönemde ciddi bulguları olan
    hastalara PGE1 infüzyonu uygulanmalı,
    anemileri düzeltilmeli, pulmoner direnci
    düşürmeye yönelik olarak hiperventile
    edilmeli asidoz tedavi edilmelidir.

   Cerrahi girişim çocukluk çağında seyrek
    olarak gerekir. Aritmiler kontrol altına
    alınır. Cerrahi tedavi gerekenlerde triküspid
    kapak mümkünse tamir edilir veya
    değiştirilir ve ASD varsa kapatılır.
    Genel Tedavi Yaklaşımları

1-Prostoglandin E1 Tedavisi

 YD döneminde siyanoz, şok veye kalp
 yetmezliği gibi önemli bulgularla ortaya
 çıkan kardiyak defektlerde, hastanın
 durumunun daha da kötüleşmesi veya
 kaybedilmemesi için PGE1 infüzyonu
 kullanılır.
   Başlangıç dozu: 0,025 ile 0,1 mcg/kg/dk’dır.
    Etki sağlanana dek doz arttırılabilir ve
    istenen etki sağlandığında dozun tekrar
    azaltılması duktusun kapanmasına yol
    açabilir.

    Cevap alınamıyorsa tanı yanlış olabilir,
    duktus prostaglandine duyarlı olmayabilir.
   Hasta daha da kötüleşebilir. Bu dudrum
    genelde pulmoner venöz dönüş veya sol
    atriyal düzeyde obstrüksiyon olan
    durumlarda görülür.

   Özellikle nakledilecek bebeklerde PGE1
    uygulaması sırasında en dikkat edilmesi
    gereken yan etki apnedir. Ve genelde
    tedavinin ilk birkaç saatinde görülmektedir.

   Hipotansiyon da oluşabilir. Bunun için ayrı bir
    damar yolu bulunmalıdır.
2- İnotropik Maddeler:

 Şoktaki bir hastanın vital organlarının
 perfüzyonunun sağlanması amacıyla verilir.

 YD da hipotansif etkisi az olan dopamin
 yada dobutamin kullanılmalıdır.

 Dopamin 10mcg/kg/dk altındaki dozlarda
 miyokard kasılımını ve atış hacmini arttırır.
   Düşük doz dopamin(5mcg/kg/dk) ile 5-
    10mcg/kg/dk dozda dobutamin birlikte
    kullanımısayesinde dopaminin renal
    perfüzyon üzerindeki olumlu etkisi
    saptanmış olurken daha yüksek dozların
    verilmemesiyle periferik
    vazokonstrüksiyondan kaçınılmış olur.
   Hipotansiyon ve düşük kalp hızı olan
    hastalarda inotropik ve kronotropik etkileri
    olan isoproteranol ve epinefrin kullanımı
    önerilir. İsoproteranol 0,05 ile 0,1
    mcg/kg/dk dozunda kullanılır.

   Diğer inotropiklerin yüksek doz ve kombine
    kullanımından cevap alınamadığında
    epinefrin kullanılır. Başlangıç dozu
    isoproteranolle aynıdır.

								
To top