POLICITEMIA VERA YE RITROCITOSIS by WQ64Ogg

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									        POLICITEMIA VERA Y
          ERITROCITOSIS

POLICITEIMA VERA
 Es un desorden clonal, mieloproliferativo
 cronico, progresivo, carcterizado por
 aumento de la masa eritrocitica y
 usualmente leucocitosis, trombocitosis y
 esplenomegalia.
 Difiere de otras malignidades
 hematologicas en que la sobrevida es
 prolongada en la mayoria de los
 pacientes.
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Para prolongar la sobrevida se requiere
  controlar la produccion excesiva de
  eritrocitos y plaquetas.
Puede evolucionar hacia Mielofibrosis y/o
  Leucemia Aguda.
Al examen fisico se pesquisa
  esplenomegalia, pletora, rubicundez y hay
  antecedentes de prurito.
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EVOLUCION
Asintomatico Esplenomegalia aislada,
                eritrocitosis, trombocitosis.
Fase Eritrocitica     Eritrocitosis, prurito,
                trombocitosis, leucocitosis
                esplenomegalia, trombosis,
                hemorragia.
Fase inactiva No requiere flebotomias, ni
          quimioterapia, deficiente en Fe.
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Metaplasia mieloide      Anemia, sintomas
pospolicitemica     sistemicos,trombocitosis,
               trombopenia,esplenomegalia
               progresiva.

Leucemia Aguda      Anemia, infeccion, san-
Mieloide            gramiento.
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La eritrocitosis en la PV se acompaña de
  supresion de la produccion de EPO.
La masa eritrocitaria aumentada se debe a
  una produccion excesiva mas que a una
  prolongacion de la sobrevida de GR.
Todo sugiere que el defecto esta a nivel de
  la celula progenitora hematopoyetica.
Estos hallazgos permiten distinguir PV de
  otras causas secundatias de eritrocitosis.
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Causas de Hto elevado
Eritrocitosis relativa o espuria
  Hemoconcentracion secundaria a
  deshidratacion.
Eritrocitosis absoluta: Hipoxia
  Intoxicacion por CO, Altura, Enfermada
  pulmonar, hipoventilacion, apnea del
  sueño, shunts cardiacos,defectos
  neurologicos.
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Enfermedades renales, quistes,
 hidronefrosis, estenosis de la arteria
 renal, glomerulonefritis focal, trasplante
 renal.
Tumores: Hipernefroma, hepatoma,
 hemangioblastoma cerbral, fibromioma
 uterino, tumores adrenales, meningioma,
 feocromocitoma.
Terapia androgenica
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Sindrome de Barter
Policitemia familiar y congenita
Policitemia de Chuvash
Manifestaciones Clinicas
 Cefalea, debilidad, prurito (especialmente
 despues de la ducha), mareos,
 sudoracion, anormalidades visuales, dolor
 epigastrico, baja de peso.
 Gota.
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Examen fisico:
Cianiosis, Esplenomegalia, pletota
  conjuntival, hepatomegalia,
  esplenomegalia e hipertension.
Riesgos:
Trombosis y hemorragia, son causa de
  muerte en 30% de los pacientes. Budd-
  Chiari.
Anormalidades neurologicas vasculares.
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Enfermedad vascular periferica.
Eritromelalgia, dolor quemante en las
  extremidades, dedos.
Hemorragias, principalmente despues del
  uso de AINE.
Prurito generalizado en 50%.
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Criterios clinicos y de laboratorio PV.
4 o mas de los siguentes:
  Masa eritrocitica > 36 ml/kg hombres
                > 32 ml/kg en mujeres
  Sat O2 > 92%
  Esplenomegalia
  Trombocitosis > 400000 y leucocitosis
  > 12000.
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Criterios clinicos y de laboratorio PV.cont
 Hipercelularidad en BMO con hiperplasia
 megacariocitica y < en depositos de Fe.
 Niveles sericos de EPO <.
 Proliferacion anormal de colonias eritrides
 en cultivo en ausencia de EPO.
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Tratamiento
Sobrevida media de 10 años
Sangrias hasta mantener Hto de < 45%
Fosforo radioactivo
Clorambucil
Hydroxyurea
Interferon alfa

								
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