Endokrinn� choroby - 1 by 5B27ypXK

VIEWS: 58 PAGES: 36

									             Endokrin betegségek




30/11/2009          endomisk.ppt   1
    A második regulációs rendszer
•   Immunrendszer – endokrin rendszer – idegrendszer
•   Hierarchikus elrendezés (A), negatív visszacsatolás (A,B)
    A. Hypothalamus  hypophysis  2 mirigy, reprodukció és
       növekedés
    B. Egyszerű reguláció: 3 mirigy
•   Klasszikus endokrin szervek
    –   hypothalamus, hypophysis, pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy,
        hasnyálmirigy Langerhans szigetei, mellékvese kéreg és velő,
        petefészek, méhlepény (placenta), herék
•   Újabbak
    –   Zsírszövet, endothel, emésztőrendszer, szív és a vese
    –   leptín, NO (?) nátriuretikus faktorok, renin, erytropetin
•   Szerkezet: Fehérjék, peptidek, aminosavszármazékok
            szteroidok
          30/11/2009                endomisk.ppt                       2
           Zavarok formái
• Hiperfunkció, hipofunkció, diszfunkció
• Centrális és perifériás zavarok a HTH –
  HYP – pajzsmirigy, mellékvesekéreg, nemi
  hormonok rendszerben
• Szintek: hormon, receptor, postreceptor
• Primér és másodlagos (kompenzációs)
  zavarok



    30/11/2009       endomisk.ppt            3
30/11/2009   endomisk.ppt   4
               Zavarok okai
•   Nekrózis, vérzés, hipoxia
•   Gyulladás és (auto)immunitás
•   Daganatok (+ és -), hiperplázia
•   Deficit (jód), mérgezések (fytosterolok,
    édesgyökér)
•   Orvosságok túladagolása – kortikoidok, nemi
    hormonok
•   Abúzus, dopping – anabolikus hormonok
•   Született és/vagy öröklött rendellenességek
•   Hormontermelés más szövetekben (daganatok)



      30/11/2009         endomisk.ppt             5
        Endokrin betegségek
   I. hypothalamus, hypophysis




30/11/2009      endomisk.ppt     6
30/11/2009   endomisk.ppt   7
      Hypothalamus és a
   hypophysis hátsó lebenye
• Liberinek (peptidek), a hypophysis
  első lebenyének működését irányítják
• Dopamín (prolaktin blokkoló)
• Vazopresszin (antidiuretikus hormon
  (ADH, AVP) és
• Oxytocin (méhösszehúzódás)
  – két ciklikus peptid


   30/11/2009         endomisk.ppt       8
             Diabetes insipidus
ADH deficit vagy ADH receptorzavar
•   A vese naponta 180 liter filtrátumot képez
•   A napi vizelet mennyisége 1,5 liter
•   Ezt szabályozza az ADH
•   Vízhiány: Magas ADH, 0,5 liter vizelet
•   Vízivás: ADH leáll, 3 liter vizelet
•   ADH hiány: 10 – 12 liter vizelet, szomjúság,
    kiszáradás veszélye (diabetes insipidus)


      30/11/2009        endomisk.ppt               9
        •Az adenohypophysis
             hormonjai
• Növekedési hormon (GH)
• Kortikotropin (ACTH), glukokortikoidok
   – Egy nagyobb molekula (POMCT) része
• Tireotropin (TSH), pajzsmirigy
• Tüsző- és spermiumérést serkentő h. (FSH)
• Nemi hormonok szintézisét serkentő h. (LH)
• Prolaktin, tejtermelést serkentő hormon (PRL)


      30/11/2009           endomisk.ppt           10
Az adenohypophysis zavarai
 (első lebeny hiperfunkció)
                 Daganatok
• 60 % prolaktinóm
  – tejelválsztás terhességen kivül, férfiaknál is
• 20 % növekedési hormon
  – Gigantizmus ha még nem zárult le a csontok
    növekedése
  – Akromegália felnőtteknél – kezek, lábak,
    állkapocs
• 10 % ACTH
  – mellékvesekéreg hiperfunkció


   30/11/2009            endomisk.ppt                11
Az adenohypophysis zavarai
 (első lebeny hipofunkció)
• Nekrózis – hipofunkció (teljes, vagy részleges)
   – Kiesnek a szexuális funkciók, pajzsmirigy és
     mellékvesekéreg elégtelenség
• Veleszületett GH deficit – törpenövés egyik
  formája
   – Proporcionális, normális IQ kis ember
   – A növekedés elmaradásának sok más formája
     van
• Daganatok (rosszindulatú, nem termelnek
  hormont)



    30/11/2009           endomisk.ppt               12
        Endokrin betegségek
             III. mellékvesekéreg




30/11/2009           endomisk.ppt   13
                    Áttekintés
•   Egy kis ismétlés és történelem
•   A zavarok általános áttekintése
•   Cushing
•   Conn és kompenzációs hiperaldosteronizmus
•   Addison,
•   Waterhouse – Friedrichsen




       30/11/2009        endomisk.ppt           14
Glandulae renibus incumbentes
• Bartolomeo Eustachi, 1654
   – Leírta a mirigyeket, de kollégái nem hittek neki
• Thomas Addison, 1855
   – On the constitutional and local effects of disease of the
     suprarenal capsules. (TBC-ben meghalt betegeknél)
   – Neki sem hittek
• 1950-es évek, a szteroid hormonok szerkezete
   – 500 kg marha mellékves, 21 mg aldosterón
• Selye János, 1949, 1960
• Glukokortikoidok, mineralokortikoidok, férfi nemi
  hormonok



    30/11/2009                endomisk.ppt                       15
A gluko- és mineralokortikoidok
• Gluko...
   – Fehérje lebontás
   – Glikogén szintézis és glukoneogenézis a májban (kontra
     inzulín)
   – Zsírok anyagcseréje
   – Gyulladás és immunreakciók gátlása
• Mineralo... NEM A HYPOPHYSIS IRÁNYÍTJA
   – Nátrium reabszorbció a vesében (együttműködés az ADH-
     nal)
   – Kálium ürités
   – Kollagén szintézis



   30/11/2009               endomisk.ppt                      16
         Kicsoda – micsoda?

• Glukokortikoidok, hiper = CUSHING
  – Hypophysis és perifériás
• Mineralokortikoidok, hiper = CONN
• Mind a kettő, hipo
  – Idült = Addison
  – Heveny = Waterhouse – Friedrichsen
• Sokk és szívbetegség – kompenzációs
  hiperaldosteronizmus

   30/11/2009           endomisk.ppt     17
         Glukokortikoid túltermelés
Cushing Harvey, 1869 – 1939, USA idegsebész
Testfelépítés
   Diszproporcionális elhízás (vékony végtagok, nagy
   has)
   Kerek arc (mint a telihold)
   Lila elszineződésű striák a hason és a combokon
Inzulín rezistencia, diabetes (15%)
hipertónia
Csökkent immunitás
hipogonadizmus, hirzutismus

    30/11/2009           endomisk.ppt                  18
             Hiperaldosteronizmus
           Conn, Michigan 1907 - 1981
• PRIMÉR FORMÁK
 – Daganatok (1/3)
 – Idiopatikus forma (2/3)
• SZEKUNDÉR FORMA - RAAS
 –   Csökken a perctérfogat
 –   Csökken a vesék vérellátása, hipoxia
 –   Renin szekréció, Angiotenzín aktiváció (vérnyomás)
 –   ALDOSTERON FOKOZOTT SZEKRÉCIÓJA
 –   Nátrium vissza a keringésbe (anionokkal, vízzel)
 –   Növekszik a perctérfogat, minden rendben
      30/11/2009           endomisk.ppt               19
      Kompenzációs hiperaldosteronizmus

•   Csökken a perctérfogat
•   Csökken a vesék vérellátása, hipoxia
•   Renin szekréció, Angiotenzin aktiváció (vérnyomás)
•   ALDOSTERON FOKOZOTT SZEKRÉCIÓJA
•   Nátrium vissza a keringésbe (anionokkal, vízzel)
•   Növekszik a perctérfogat
• Minden rendben???
• Keringési sokk esetében igen
• Szívelégtelenségnél NEM! Tovább
  terheli a szívet
        30/11/2009           endomisk.ppt                20
30/11/2009   endomisk.ppt   21
           Hipokorticizmus
    Addison Thomas, GB, 1793 - 1860
•   hiponatrémia               Nem mindig feltünő
•   hiperkaliémia              Hirtelen
                                 rosszabbodás
•   hipovolémia                  stresszhelyzetben
•   hipotónia                  Heveny forma
•   hipoglikémia                 Meningitis
•   Izomgyengeség                DIC
•   Vérszegénység                W-F


      30/11/2009    endomisk.ppt              22
        Endokrin betegségek
        II. Pajzsmirigy és a jód




30/11/2009        endomisk.ppt     23
    Golyva a történelemben

• Régi kínaiak....
• Ebers papirusz – tengeri só
• Hippokrates, Galenos, Celsus
• Wharton, 1656 – leírta a pajzsmirigyet
• Courtois 1813 – a jód felfedezése, gyógykezelés
  jódvegyületekkel
• A betegségek leírása XIX. század
• XX. század – hormonok, receptorok, gének,
  diagnosztika, gyógykezelés, megelőzés a
  konyhasóhoz adott jóddal



     30/11/2009          endomisk.ppt               24
30/11/2009   endomisk.ppt   25
   Golyva és a pajzsmirigy
    működésének zavarai
• Normális pajzsmirigy volumen < 18 ml nők, <
  25 ml férfiak (USG)
• Morfológiai fogalom (megnagyobbodás)
• Funkció szerint: Normális, emelkedett és
  csökkent működés
• Hipotireózis, hipertireózis (központi és
  perifériás)



    30/11/2009        endomisk.ppt              26
A pajzsmirigy
működésének
 regulációjaa




 30/11/2009     endomisk.ppt   27
  A pajzsmirigy hormonjai
• A follikulusokban keletkezik, egy nagy
  molekulasúlyú fehérjéből –
  TIREOGLOBULIN
• Ennek tirozínjai megkettőződnek
• TIRONIN
• Erre kapcsolódik négy jód atom
• TETRAJÓDTIRONIN (T4)
• Egy lemegy, TRIJÓDTIRONIN (T3)
• Leválik a tireoglobulinról, véráram,
  receptor

    30/11/2009        endomisk.ppt         28
  A pajzsmirigy hormonjai

• TETRAJÓDTIRONIN (T4)
• TRIJÓDTIRONIN (T3)
• Leválik a tireoglobulinról, véráram, receptor



                   I     I
                 HO-   -O-          -CH2-CH-COOH
                                        NH2
                   I     I



    30/11/2009               endomisk.ppt          29
     Syntéza hormonov štítnej
              žľazy
Obr 26.11 – s. 412




         30/11/2009   endomisk.ppt   30
 A pajzsmirigyhormonok hatása

• Az anyagcsere gázpedálja
• Szövetek fejlődése
• Központi idegrendszer fejlődése
  – Oxigénfogyasztás
  – Szívműködés (frekvencia, összehúzódás)
  – Légzés, vérképzés, csontképződés...



     30/11/2009       endomisk.ppt           31
      A pajzsmirigy csökkent
         működése - okok

• Veleszületett zavarok (screening)
• Jódhiány !
• Strumigének (káposzta, vegyszerek,
  dohányzás)
• Gyulladás, rosszindulatú daganatok
• (hypophysis csökkent működése)


    30/11/2009      endomisk.ppt       32
         A pajzsmirigy csökkent
          működése - tünetek
• Az anyagcsere csökken
• Központi idegrendszer fejlődése
  elmarad (kretenizmus)
  –   Alacsony szívfrekvencia
  –   Lassú légzés
  –   Magas cholesterin (!)
  –   Nem bírják a hideget
  –   Myxedéma

       30/11/2009       endomisk.ppt   33
         Pajzsmirigy túltengés
                 okok
• Basedow betegség, autoimmun betegség
• Ellenanyagok, amelyek rákapcsolódnak a
  hormon receptorra és hosszasan
  aktiválják
• Gyulladások
• Daganatok
• (hypophysis daganat)


     30/11/2009     endomisk.ppt       34
       A pajzsmirigy túltengés -
               tünetek
• Az anyagcsere abnormálisan magas
  –   Magas szívfrekvencia
  –   Gyors légzés
  –   Alacsony cholesterin (!)
  –   Nem bírják a meleget
  –   EXOFTALMUS – kidülledt szemek, nem a
      pajzsmirigyhormonok hatása, hanem az
      immunitás zavarának

       30/11/2009      endomisk.ppt          35
          Labordiagnosztika
                   hiperfunkció  hipofunkció
                  TSH      T3-4 TSH      T3-4

Pajzsmirigy                           
hypophysis                              



     30/11/2009         endomisk.ppt        36

								
To top