Imagerie de la Scl�rose en Plaques by wrcyaIJ

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									               U.V.T   7 avril 2011

Imagerie de la Sclérose en Plaques




             Pr Fabrice Bonneville

     Service de Neuroradiologie - CHU Toulouse
             Objectifs

   Montrer l’intérêt de l’IRM
    conventionnelle dans la SEP
   Rappeler les signes IRM en faveur
    du diagnostic de SEP
   Découvrir quelques diagnostics
    différentiels en IRM
             Quiz
A                   B            C




D                   E            F




G : toutes          H : aucune
                 Sclérose en Plaques

   Maladie inflammatoire du SNC
   Démyélinisation et
    dommages axonaux
   Une des maladies invalidantes
    les plus fréquentes chez les jeunes
   Touche env. 2.000.000 / monde
   Femme/ homme : 2/1
   Age : 20-40 ans
               Symptômes révélateurs
         Convulsions

             Vertiges

   Troubles urinaires

             Diplopie

        Faiblesse MS

                 BAV

         Faiblesse MI

Troubles de la marche

      Fourmillements


                        0   10   20   30   40 %
            Symptômes évocateurs
     (Symptômes cliniques isolés (CIS)
 Névrite   optique rétrobulbaire

 Signe   de Lhermitte

 Troubles   de la marche
      Comment fait-on le diagnostic ?


   Dissémination spatiale
    (signes cliniques différents)

   Dissémination temporelle
    (poussées et rémissions)
         A quoi ça sert l’IRM ?

   Signe clinique évocateur de SEP
    – Confirmation du diagnostic
    – Éliminer ou redresser le diagnostic
   Évoquer le diagnostic alors que non suspectée
   Suivre une SEP en recherche
   Étudier la SEP



                                            Ge AJNR 2006
Anapath de la SEP

             Inflammation
             Démyélinisation
             Gliose
             Perte axonale
             Remyélinisation
            Traduction en Imagerie

1. Inflammation
  –   T1 gado : Prise de contraste
  –   Imagerie cellulaire: USPIO
  –   Spectro : Choline
  –   Perfusion : micro-vascularisation
            Traduction en Imagerie
2. Démyélinisation
  –   Hypersignaux T2
  –   Spectro : lipides
  –   Tenseur de diffusion
  –   Transfert de magnétisation
       Traduction en Imagerie


3. Gliose:
  – Hypersignaux T2
  – Spectro : myo-Inositol
  – Tenseur de diffusion
         Traduction en Imagerie

4. Perte axonale
  –   Hypersignaux T2
  –   Hyposignaux FLAIR
  –   Hyposignaux T1
  –   Atrophie (épaisseur CC)
  –   Spectro : NAA (global)
  –   Diffusion : ADC
          Traduction en Imagerie


5. Remyélinisation
  – Spectro : NAA
  – Transfert de magnétisation
  – Tenseur de diffusion
A quoi sert vraiment l’IRM conventionnelle ?

   Poser le diagnostic ?
   Confirmer le diagnostic ?
   Évoquer le diagnostic ?
   Montrer une sémiologie
    IRM évocatrice
   Éliminer d’autres diagnostics
   Intérêt en essais cliniques
    – Efficacité du ttt
Comment poser le          Critères de McDonald
diagnostic de SEP ?            (2001, révisés en novembre 2005)



                                Dissémination



                      Temporelle                 Spatiale

                      Clinique                   Clinique
                          ou                          ou
                        IRM                         IRM
                             Rôles de l’IRM
           Rôle dans dissémination spatiale
                 • Décompte des lésions
                 • Apparition d’une nouvelle lésion
                 • Lésion asymptomatique médullaire
           Rôle dans dissémination temporelle:
                 • Après un syndrome clinique isolé
                 • Apparition d’une lésion pdc, 3 mois après
                 • Apparition d’une lésion HT2, 30 j
           IRM permet alors de poser le diagnostic à la
            place d’une 2ème poussée clinique
            – L’IRM permet d’accélérer le diagnostic précoce*,
              de plusieurs mois voire années**
*Montalban, Neurology 2010                       **Dalton et al. Ann Neurol 2003
Critères de McDonald
 (2001, révisés en novembre 2005)


                   Imagerie




                      Lésion :
                 ZHST2 > 3mm
             T1 normal ou hypo

             Lésion active :
                    rehaussement
          Persiste 2 - 6 semaines
           Critères Mc Donald - 2001
   Dissémination spatiale (3 des 4):
    –   1 T1G+ ou ≥ 9 lésions hyper T2 (si pas de Gado+)
    –   ≥ 1 infratentorielle
    –   ≥ 1 juxtacorticale
    –   ≥ 3 périventriculaires
   Dissémination temporelle
    – Nouvelle lésion hyper T2 (30j)
    – Nouvelle lésion T1G+ (3 mois)
Femme, 51 ans:
contrôle de lésions inflammatoires de la SB

RÉSULTATS                                                                            11/2007
A L'ÉTAGE SOUS-TENTORIEL :
Le IVème ventricule est médian, de taille normale et il n'y a pas d'anomalie de signal
parenchymateuse ni de prise de contraste pathologique visible.

A L'ÉTAGE SUS-TENTORIEL :
Les structures médianes et le système ventriculaire sont en place, de taille normale.
Il existe de multiples zones nodulaires, en hypersignal FLAIR et T2 de la substance blanche péri-
     ventriculaire, des centres ovales et à la jonction cortico-sous-corticale, certaines en hyposignal
     T1 et au moins trois lésions, prenant le contraste discrètement : deux en frontal,
     paramédianes gauches, et une, en frontal externe droit, au niveau de la jonction cortico-sous-
     corticale.

EN CONCLUSION
Lésions multiples nodulaires et confluentes de la substance blanche péri-ventriculaire et de la
    jonction cortico-sous- corticale, dont au moins trois prenant le contraste, compatibles avec
    une maladie inflammatoire, à comparer au précédent examen.
Femme, 51 ans :
contrôle de lésions inflammatoires de la SB

   - multiples ZHST2 de la
   substance blanche péri-
   ventriculaire, des centres
   ovales et à la jonction
   cortico-sous-corticale

   - hyposignal T1

   - au moins trois lésions,
   prenant le contraste
   discrètement


CONCLUSION
  compatibles avec une
  maladie inflammatoire
Femme, 51 ans :
contrôle de lésions inflammatoires de la SB
RÉSULTATS                                                                              11/2007
A L'ÉTAGE SOUS-TENTORIEL :
Le IVème ventricule est médian, de taille normale et il n'y a pas d'anomalie de signal
parenchymateuse ni de prise de contraste pathologique visible.

A L'ÉTAGE SUS-TENTORIEL :
Les structures médianes et le système ventriculaire sont en place, de taille normale.
Il existe de multiples zones nodulaires, en hypersignal FLAIR et T2 de la substance blanche péri-
     ventriculaire, des centres ovales et à la jonction cortico-sous-corticale, certaines en hyposignal
     T1 et au moins trois lésions, prenant le contraste discrètement : deux en frontal,
     paramédianes gauches, et une, en frontal externe droit, au niveau de la jonction cortico-sous-
     corticale.

EN CONCLUSION
Lésions multiples nodulaires et confluentes de la substance blanche péri-ventriculaire et de la
    jonction cortico-sous- corticale, dont au moins trois prenant le contraste, compatibles avec
    une maladie inflammatoire, à comparer au précédent examen.
Femme, 51 ans
contrôle de lésions inflammatoires de la SB
                         HST2 aspécifiques &
  11/2007      02/2008
                           Métastases de
                           Cancer du sein
                           CIS


                        Critères de
                        Mc Donald



       Négatifs                   Positifs


                                           Autre
  Autre           SEP
                            SEP          Diagnostic
Diagnostic
             Se = 75%                  Sp = 83%
Critères de McDonald
   (2001, révisés en novembre 2005)


                     Imagerie
       dissémination spatiale

         3 critères parmi :
            ≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+
           ≥ 3 périventriculaires
               ≥ 1 juxta-corticale
             ≥ 1 sous-tentorielle

 new
       Lésion médullaire :
Équivalente à 1 sous-tentorielle
  Compte pour une lésion Gd+
      Si lésion Gd+ médullaire
Critères de McDonald
   (2001, révisés en novembre 2005)


                     Imagerie
       dissémination spatiale

         3 critères parmi :
            ≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+
           ≥ 3 périventriculaires
               ≥ 1 juxta-corticale
             ≥ 1 sous-tentorielle

 new
       Lésion médullaire :
Équivalente à 1 sous-tentorielle
  Compte pour une lésion Gd+
      Si lésion Gd+ médullaire
Critères de McDonald
   (2001, révisés en novembre 2005)


                     Imagerie
       dissémination spatiale

         3 critères parmi :
            ≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+
           ≥ 3 périventriculaires
               ≥ 1 juxta-corticale
             ≥ 1 sous-tentorielle

 new
       Lésion médullaire :
Équivalente à 1 sous-tentorielle
  Compte pour une lésion Gd+
      Si lésion Gd+ médullaire
Critères de McDonald
   (2001, révisés en novembre 2005)


                     Imagerie
       dissémination spatiale

         3 critères parmi :
            ≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+
           ≥ 3 périventriculaires
               ≥ 1 juxta-corticale
             ≥ 1 sous-tentorielle

 new
       Lésion médullaire :
Équivalente à 1 sous-tentorielle
  Compte pour une lésion Gd+
      Si lésion Gd+ médullaire
Critères de McDonald
   (2001, révisés en novembre 2005)


                     Imagerie
       dissémination spatiale

         3 critères parmi :
            ≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+
           ≥ 3 périventriculaires
               ≥ 1 juxta-corticale
             ≥ 1 sous-tentorielle

 new
       Lésion médullaire :
Équivalente à 1 sous-tentorielle
ET Compte pour une lésion Gd+
      Si lésion Gd+ médullaire
     Critères de McDonald
         (2001, révisés en novembre 2005)


                           Imagerie
         dissémination temporelle




  1 Gd+, 3 mois après l’évènement
          Initial, à un site différent

   new  Nouvelle ZHST2 par rapport
           À l’examen de référence
(dans les 30 j de l’évènement initial)
         Reproductibilité Mc Donald ?

   Tous critères confondus :
    – kappa < 0.40 (radiologues non experts)
   Disséminations spatiale et temporelle
    – kappa = 0.60 (experts)
    – kappa = 0.29 spatiale, 0.52 tempo (non experts)
   Reproductibilité interobservateur faible !!*


                                 Korteweg et al. Eur Radiol 2007
         Décompte des lésions

   Dépend :
    –   Type de séquences: DP, FSE T2, FLAIR
    –   Paramètres des séquences
    –   Épaisseur de coupes
    –   Plans de coupes
    –   Champ magnétique
         • En moyenne: 80 lésions en + 4T > 1.5 T*



                                          Keiper et al. AJNR 1998
    Protocole cerveau *

   Repérage 3 plans
   Sagittal FLAIR (pour le corps calleux)
   Axial FSE DP/T2 (DP >FLAIR pour la fosse post)
   Axial FLAIR (lésions sous-corticales)
   Axial T1 sans et avec gado (0.1mmol/kg après 5 min)
   Coupes axiales ≤ 3 mm


                                     * Simon et al. AJNR 2006
           Protocole moelle*

   Repérage 3 plans
   Sagittale T2
   Sagittale T1 sans / avec Gado
   +/- Axiales T2 et T1 gado,
    si lésion douteuse
   Coupes sagittales ≤ 3 mm


                                    * Simon et al. AJNR 2006
Critères de Swanton




        Swanton, JNNP 2006, Montalban Neurology 2010
Swanton: Dissémination temporo-spatiale
   Dissémination dans l’espace :
    – ≥ 1 HST2 asymptomatique
      dans ≥ 2 /4:
       •   Périventriculaire
       •   Juxtacortical
       •   Sous-tentoriel
       •   Moelle
   Dissémination temporelle:
    – 1 T1Gado asymptomatique + 1 HST2 Gado-
    – Nouvelle T1gado ou HST2 n’importe quand
Au-delà des critères, évoquer le diagnostic et
éliminer les diagnostics différentiels
    Hypersignaux T2 SB, NON spécifiques

    Signes évocateurs de SEP
     –   Lésions ovoïdes
     –   Lésions du corps calleux
     –   Doigts de Dawson
     –   Dilatation périveinulaire
     –   Hyposignal T2 des NGC
     –   Lésions médullaires asymptomatiques

    Signes en faveur d’autres diagnostics:
     – PDC > 3 mois
     – Effet de masse +++
     – PDC méningée
                     IRM




Activité > 3 mois d’une lésion
           Effet de masse +++
 Rehaussement leptoméningé
                     IRM




Activité > 3 mois d’une lésion
           Effet de masse +++
 Rehaussement leptoméningé
                     IRM




Activité > 3 mois d’une lésion
           Effet de masse +++
 Rehaussement leptoméningé
             Aspects des lésions de SEP
   Hypersignaux T2 SB
    –   Ovoïdes, arrondis
    –   Perpendiculaire aux ventricules
    –   Qq mm à qq cm
    –   Parfois halo moins intense (œdème)
    –   Confluents
    Localisation ZHT2
   Substance blanche sus-tentorielle:
    – Périventriculaire
        • Ventricules latéraux
        • Cornes temporales
    – Sous-corticale (fibres en U)
   Corps calleux
   Disposition radiaire (périveineuse)
   Nerfs optiques (STIR)
   Lésions corticales (5%, FLAIR++)
   En sous-tentoriel (10%)
    – Pédoncule cérébelleux moyen
    – Plancher du V4, pont
       Corps calleux,
 perpendiculaire ventricules,
pédoncule cérébelleux moyen




          ?
     Syndrome de Susac (1979)

   Microangiopathie rétine, cochlée, cerveau
    (vasculopathie rétino-cochléo-cérébrale)
   Micro-infarctus liés à des occlusions artériolaires
   Lésions corps calleux et
    SB sous-corticale
    (DD avec SEP (diffusion*))
   Et NGC et cortex
   Prise de contraste possible
   Diminue dans le temps
                               *Xu et al.Magn Reson Imaging 2004;22:1295-8
                                          White, et al. AJNR 2004;25:706-13
Susac ou SEP ?
Susac




        Atteinte des NGC   Régression lésions




                           Diffusion
                           positive
    « Vascularite » et Maladies de système
 HS T2 très fréquent substance blanche sus-tentorielle
 Possible dans l’ensemble des maladies systémiques


   Touche la substance blanche profonde




SARCOIDOSE   GOUGEROT-       WEGENER   LUPUS         SAPL
   (70%)     SJÖGREN (75%)    (75%)     (80%)        (85%)
            SEP: Doigts de Dawson
   Orientation et forme (ovoïde) corrélée avec
    le trajet de veines médullaires
   Lésions périveineuses
   Distribution périveinulaire
    (SB périventriculaire et profonde)




                                          Tan et al AJNR 2000
Doigts de Dawson –
Localisation périveinulaire
Dilatation périveinulaire




                      Ge et al. AJNR 2005
Femme 27 ans. Déficit fluctuent Gche. « SEP ». Troubles conscience
      Diagnostic différentiel des ZHT2
   Hypersignaux T2, NON spécifiques
   Leucoaraïose (50% > 50 ans)
    – Distribution SB profonde et sous-corticale
    – Lacunes NGC et centre du pont
    – Mais pas dans:
      corps calleux, fibre U, nerfs optiques
    – Hypersignaux plus petits
    – Pas orientés en périveinulaire
   Lupus et SAPL (vascularite)
    – Comme leucoaraïose
   Behçet : diencéphale
   Sarcoïdose : HST2 mais pdc leptoméningée
   SEP: Hyposignaux T1 (black holes)

– Aigus : œdème (régressent)
– Chronique: trous noirs (black holes)
  destruction (atrophie irréversible)
   • Large plaques évoluent
     vers trous noirs
   • Trous noirs rares en sous-tentoriels
– Association PDC + et –
– Liséré hypersignal T1 possible
  (débris lipidiques intramacrophagiques)
SEP connue, traitée,
déficit aigu, céphalées
    Prise de contraste et SEP
   Marqueur de l’inflammation active
   Présentes surtout au début de l’évolution de la maladie
   Témoin de lésions de la barrière hémato-encéphalique
   Très précoces dans l’histoire de la plaque (1er signe*)
   Durée très limitée dans le temps :
     – 3 semaines à 1 mois en moyenne (< 3 mois)
   Durée de la prise de contraste d’autant plus longue que
    la lésion est volumineuse
   Pb de dose ?
     – 3X dose : plus lésions **
                                     * Grossman et al. Radiology 1988
                                        ** Sardanelli et al AJNR 2003
Type de prise de contraste
    Nodulaire (2/3)
    Annulaire (25%)
    En C (anneau ouvert) (10%)
    Atteinte splenium +++
PDC annulaire = micro-abcès
              Diffusion et SEP
ADC très variable, HS front de démyélinisation




          Centre : ADC augmenté
          Périphérie : parfois un peu diminué, effet T2 ?
Vasculaire
Vasculaire:ou SEP
ADC diminué dans la SG
Diffusion, effet T2, HTA
              Prise de contraste annulaire…
              Est-ce vraiment une SEP ?

   Métastase
   Abcès
   Glioblastome
   Ischémie
   Contusion

   Démyélinisant
   Résorption hématome/ Radionécrose
        A




    G


            D
M
Types de prises de contraste
Prise de contraste en « C »




                              Astro bas grade




  Cho/NAA ≈ 1                 Cho/NAA = 3
Forme « pseudo-tumorale »
              « IRM : Bilan de tumeur »




Pas d’effet de masse !
Formes particulières : Balo (alternance)
Formes particulières : Balo
Formes particulières : Marburg


                    Forme aigue, fulminante
                    Mort/ handicap qq mois
                    Grandes plaques
                     coalescentes
                   …1 mois après




                Biopsie: Glioblastome




1 mois avant…
ADEM pseudo tumorale
     Encéphalomyélite aigue disséminée
   Maladie démyélinisante aigue, surtout pédiatrique
   Survient après infection ou vaccination
   En général, monophasique
   Toutes lésions de même « âge », même aspect IRM
   Nouvelles lésions peuvent apparaître dans le mois
   1/3 rechute : ADEM récidivante (après 3 mois)
   25% deviennent SEP après 5 ans*
   Touche surtout la SB sous-corticale, NGC, peu CC
   Souvent grandes lésions, sans effet de masse



                                     *Hartung; Neurology 2001
ADEM
Démyélinisation et diffusion




             LEMP
    Et les nerfs optiques ?
   Névrite optique:
     – signe classique
     – fréquent
     – souvent inaugural
   Présent dans SEP, Devic ou à son compte
   Pas dans Mc Donald
   50% de NO avec anomalies cérébrales à l’IRM,
    feront SEP
NO gauche
   IRM… NO …
Dg cliniqueaspergillose
    50 ans. Dg de SEP. NO récurrente
    (IRM pas indispensable)




Méningiome (+ artériolopathie)
       Formes particulières : Devic
         (neuromyèlite optique)
   Maladie différente de SEP
   Association
    – Névrite optique uni / bilatérale
    – Myélite transverse
   Survenue synchrone ou retardée
   En plus (2 des 3):
    – atteinte médullaire IRM > 3 vertèbres
    – Anticorps NMO
    – Pas de critère de Mc Donald
Devic
  Lésions médullaires de SEP

     25% des patients
     Cervical
     Postéro-latéral
     < hémie-moelle
     Pas limite SB/SG
     < 2 hauteurs vertébrales
     Souvent multiples
     Asymptomatiques
     PDC comme cerveau
     STIR plus sensible*

*Rocca et al. AJNR 1999
Moelle C2 typique
    Iffenecker et al J Neuroradiol 1998

   Étude rétrospective de lésions médullaires
    –   Signal T1 et T2, gado
    –   Siège : Central et/ou périphérique (Ant / Post / lat)
    –   Forme : nodulaire / triangulaire
    –   Hauteur (en vertèbres)
    –   Niveau (cervical, thoracique, cône)
              Résultats
   N= 27
    – SEP : 11; ischémie: 5; sarcoïdose: 4
    – CMV, radique, fistule durale,
   Pour la SEP : 2/3 dorsal, 1/3 cervical (…)
   Quand triangulaire : que SEP (7/11)
    (reste nodulaire)
   Quand unilatérale pur : que SEP (4/11)
   Quand multiple: que SEP (3/11)
   Quand periphérique pur : SEP (80%)
   Hauteur SEP :
    – < 1 vert: 65%
    – 1<H<2 : 30%
    – > 2 vert : 5%
   Atteinte médullaire
   postéro-médiane




Sclérose combinée : déficit B12
Ischémie médullaire subaiguë
          Diagnostic
(clinique + LCS + sérologie) :
 Maladie de Lyme
             Quiz
A                   B            C




D                   E            F




G : toutes          H : aucune
             Quiz
A                       B                    C



              ADEM                   Susac       Lupus
D                       E                    F



      Arteriolopathie                 SEP         GBM

G : toutes              H : aucune

								
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