Piekleeftijd 40 50 jaar 0 83 jaar M

Document Sample
Piekleeftijd 40 50 jaar 0 83 jaar M Powered By Docstoc
					Dhr S.

36 jaar
              Anamnese
• Al maanden enigszins initiatiefloos.
• Nov 2004: enkele uren niet reageren op
  aanspreken. Wel rondlopen en handelingen
  verrichten.
• Nek en hoofdpijn bij hoesten.
• Wazig zien rechteroog.
• Snel geïrriteerd, verbaal agressief.
          Anamnese vervolg

• Voorgeschiedenis: blanco
• Familieanamnese: gb.
• Intoxicaties: rookt 2 pakjes per dag,
  alcohol -, geen medicatie.
       Lichamelijk onderzoek
• RR 160/110 p 85 T 36,2
• Helder bewustzijn.
• HCF imponeren intact.
• Papiloedeem beiderzijds.
• Motoriek, sensibiliteit, coördinatie:
  ongestoord.
• Reflexen: symmetrisch normaal. VZR
  beiderzijds plantair.
       Aanvullend onderzoek
• EEG: geringe focale afwijkingen
  beiderzijds temporaal , met soms dubieus
  epileptiform aspect.
• CT-hersenen: gezwollen aspect brein,
  toegenomen contrast witte/grijze stof.
• MRI-hersenen: oedeem witte stof frontaal
  en temporaal beiderzijds. Normaliserend
  naar occipitaal.
CT- Hersenen
MRI T2-Flair
         Differentiaal diagnose

•   Encephalitis
•   Metabool
•   Paraneoplastisch
•   Maligniteit
      Aanvullend onderzoek (2)
• Diagnostiek vasculitis/ paraneoplastisch syndroom
  negatief.
• PA biopsie: I: Hersenbiopt, target: locatie van een
  laaggradig gliaal proces, diffuus astrocytoom
  graad 2, in een achtergrond van een reactieve
  gliose. Aangezien het hier volgens klinische
  informatie een proces betreft met aantasting van
  meerdere lobben dient men dit te interpreteren als
  gliomatosis cerebri (WHO graad III).
    Gliomatosis cerebri

Diffuse gliale tumor met uitgebreide
infiltratie in meer dan twee lobben.
            Vaak bilateraal
                 GC - Cijfers
•   Incidentie ?
•   Prevalentie ?
•   Piekleeftijd 40-50 jaar (0-83 jaar)
•   M=V
•   M gemiddeld enkele jaren jonger
             GC – Kliniek
Krachtsverlies     58%   • Gedragsverandering/
Dementie          44%      Psychose        19%
Hoofdpijn          39%   • Sensibele st.   18%
Insulten           38%   • Visuele st.     17%
Hersenzenuwuitval 37%    • Pijn              3%
ICD verhoogd/papil 34%   • Myelopathie     1,4%
Lethargie          20%
            Beeldvorming
• CT: vaag begrensde hypodensiteiten of
  isodens
• MRI:
          T1 iso/hypodens
          T2 hyperintense afwijkingen,
          goede beoordeling uitbreiding.
          Geen/nauwelijks aankleuring
                   Pathologie
• Groeipatroon       – type 1 diffuus
                     - type 2 diffuus+massavorming
•   Cellen van astrocytaire of oligodendrogliale
    oorsprong.
•   Celparameters over het algemeen passend bij
    laaggradig proces.
•   In combinatie met de uitgebreidheid bij
    beeldvorming WHO classificatie graad 3.
•   Heterogeniteit inter- en intratumoraal.
Pathologie
        Localisaties bij obductie
• Hemisfeer          76%          •   Cerebellum 29%
 (centum semiovale 100%, cortex   •   M.O. 13%
  19%, leptomeningeaal 17%)
                                  •   Hypothalamus 9%
• Mesencephalon 52 %
                                  •   N. Opticus 9%
• Pons 52 %
                                  •   Myelum 9%
• Thalamus 43 %
         GC - Behandeling


• Chemotherapie
• Radiotherapie
            Radiotherapie
• Klinische respons 58%
• Radiologische respons 31 %
• Veel bijwerkingen ivm groot
  bestralingsgebied:
     * Verlate leucencephalopathie 38%
     * Dementie 12%
             Chemotherapie
• Sanson et al; neurology 2004
• 17 ptn PCV = vincristine + procarbazine +CCNU
• 46 ptn TMZ = temozolide
• Geen significant verschil PCV vs TMZ in
  overleving en progressievrije periode (15,8 vs
  16mndn en 25,6 vs 26,4 mndn).
• Klinische respons 30,5-41% (TMZ-PCV)
• Radiologische respons 24-31,2 %
        Behandeling vervolg
• Advies sanson et al.
• In eerste instantie chemotherapie met
  Temozolide.
• Bij progressie onder behandeling
  radiotherapie.
           GC – prognose

• Ondersteunend   mediaan 12 mndn
• Chemotherapie   mediaan 29 mndn
• Radiotherapie   mediaan 11-38mndn
       Prognostische factoren

• Gunstig: oligodendrogliale oorsprong
• overall survival 33,9 mndn vs 11,1
  astrocytair (p < 0,0001). Sanson et al.
• Geen significante relatie: karnofsky score,
  maligniteitsgraad, leeftijd.
                            Literatuur
1) Gliomatosis cerebri: Lantos, Bruner. WHO classificatie tumoren.
2) Initial chemotherapy in gliomatosis cerebri; Sanson et al, Neurology
    2004;63:270-275.
3) Chemotherapy as Initial treatment in gliomatosis cerebri. Levin, Gomori,
    Siegal, Neurology 2004;63-2:354-356.

				
DOCUMENT INFO
Shared By:
Categories:
Tags:
Stats:
views:17
posted:5/1/2012
language:Dutch
pages:24