Caso Clinico Tetralogia

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					     Caso Clínico:
Tetralogia de Fallot
    Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS
          Internato em Pediatria –HRAS

                Alberto Guerra Dias
          Clarice de Meneses Costa Moura

              Coordenação: Sueli Falcão
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
             www.paulomargotto.com.br
                                                  31/03/2008
• Identificação: ARO, 2 anos e 10 meses, masculino,
  negro, natural e procedente de Bom Jesus da Lapa –
  BA.
• Queixa Principal: “Roxo desde que nasceu”
• HDA: Avó refere que o paciente desde o nascimento
  apresenta cianose central, com alguns episódios de
  piora do quadro, sendo que o paciente por conta própria
  assume a posição de “cócoras”. Refere que há 5 dias
  apresentou piora do quadro associado a dispnéia e
  irritabilidade. Refere que teve há 1 dia febre baixa e não
  aferida, sendo que a mãe levou o paciente ao hospital
  local, de onde foi encaminhado a este hospital.
• Revisão de sistemas: Nenhuma queixa.
• Antecedentes pessoais fisiológicos: Nasceu de parto
  normal, prematuro, pesando 2550g e com estatura de
  45 cm; desde então apresentando-se cianótico. Foi
  amamentado ao seio até o quinto mês de vida quando
  teve início o uso de leite de vaca. Atualmente faz uso da
  dieta da casa.
• Antecedentes patológicos: Várias internações por
  crises de cianose e uma aos 10 meses de idade por
  pneumonia.
• Antecedentes familiares: Mãe de 16 anos é cardiopata
  (“igual à criança”); pai de 22 anos tem asma; avó é
  epiléptica; não possui irmãos.
• Hábitos de vida e condição sócio-econômica: Mora
  em sítio de 5 cômodos com fossa asséptica e sem rede
  de esgoto. Refere animais no peridomicílio.
• Exame físico: Paciente em tenda com O2 em REG,
  taquipneico, hidratado, corado, anictérico, cianótico
  (2+/4+), afebril; pulsos periféricos palpáveis nas 4
  extremidades com forma e amplitude normais.
• Sinais vitais: FC: 116 bpm, FR: 30 irpm, Sat. O2: 36
• AR: Murmúrio vesicular rude sem ruídos adventícios;
• Tórax: calmo, ictus de VD palpável em borda esternal
  esquerda e em região de apêndice xifóide. Ausência de
  frêmito.
• ACV: Ritmo cardíaco regular em 2 tempos, segunda
  bulha única em FP, presença de sopro sistólico (3+/6+)
  com epicentro em FP
• Abdome: Semi-globoso, RHA +, flácido, sem
  visceromegalias;
• Extremidades: Baqueteamento digital, boa perfusão e
  sem edema;
• Evolução: O paciente evoluiu durante a internação com
  crises de hipoxemia diárias, com freqüência de 1 a 2
  episódios por dia, mesmo com tratamento paliativo com
  beta-bloqueador e em tenda com O2, quase sempre
  saturando abaixo de 50, até sua transferência para outro
  hospital, onde daria prosseguimento ao seu tratamento
  definitivo.

• Hipótese diagnóstica: Cardiopatia cianótica congênita.

• Conduta: Gasometria, hemocultura, EAS, urocultura,
  bioquímica, hemograma e radiografia de tórax.

• Exames:
Data        17/03/2008
Leuc        9.9
HM          5.6
HG          16.7
HT          49.5
VCM         88.4
HCM         29.8
CHCM        33.7
Plaquetas   311
Linf %      50.8


Segm        28
Bast        01
Linf        52
Mono        03
Eos         15
Baso        01
• Radiografia de tórax (17/03/2008): Redução da
  vascularização pulmonar. Coração com ponta elevada e
  com convexidade na altura de região de tronco
  pulmonar.
• Gasometria (17/03/2008): Em tenda com O2 a 15 L/min.
 pH: 7,362
 pCO2: 33,8
 pO2: 20,6
 SO2: 27,3
 Base: -5,8
 K: 3,2
 Na: 132
 Ca: 1,71
 Cl: 83
 HCO3: 18,5
• EAS e bioquímica sem alterações.

•   ECG (17/03/2008):
   QRS + 120º;
   Ritmo sunusal;
   SVD com transição brusca de V1 para V2;
   Repolarização sem alterações;
   Conclusão: SVD.
DISCUSSÃO
    Diagnósticos diferenciais
Cianogênicas com hipofluxo pulmonar:
• Atresia da valva pulmonar;
• Atresia da valva tricúspide;

Cianogências com hiperfluxo pulmonar
• Transposição de grandes vasos;
• Tetralogia de Fallot.
    Atresia da valva pulmonar

• Oclusão congênita da válvula pulmonar,
  causando dificuldade da passagem do
  sangue que vai do ventrículo direito para a
  artéria pulmonar, podendo cursar com
  forame oval, CIV ou PCA.
    Atresia da valva tricúspide

• Cardiopatia complexa que se caracteriza
  pela ausência de comunicação do átrio
  direito com o ventrículo direito sendo que
  obrigatoriamente a passagem do sangue
  se fará através de uma CIA para o AE,
  prossegue pelo VE e através de CIV
  passa por um VD hipoplásico ou atrésico
  para a AP, ou apresentará um PCA
Transposição de grandes vasos
• É uma anomalia caracterizada por um erro
  embriológico na septação e na rotação
  helicoidal tronco-conal de modo que a Aorta
  posiciona-se anteriormente e à direita da AP.
• Fisiologicamente há uma inversão dos fluxos
  de modo que do VE sai a circulação
  pulmonar e do VD a circulação sistêmica.
• A depender do grau de rotação desta mal
  formação serão determinadas as diversas
  formas anatômicas da Transposição das
  Grandes Artérias
Transposição de grandes vasos
                Tetralogia de Fallot

  É a anomalia congênita cianótica mais comum na infância

• Esta anomalia consiste em:

   – Estenose pulmonar, comumente do tipo infundíbulo-anulo-valvar
     (obstrução ao trato de saída do ventrículo direito – VD)

   – Comunicação interventricular (CIV)

   – Dextroposição da aorta

   – Hipertrofia ventricular direita
                                              A     artéria       pulmonar
                                              principal                       é
   1. Estenose da
                                              freqüentemente pequena
  Válvula pulmonar                            e encontra-se associada
                                                    3. Dextroposição da Aorta
                                              a graus variados de
                                              estenose de seus ramos.

                                              A obstrução completa do
                                              trato de saída do VD é
                                                          4. Comunicação
                                              classificada interventricular
                                                             como uma
                                              forma grave de tetralogia
                                              de Fallot.
      2. Hipertrofia do
     Ventrículo Direito


Figura 1. Anomalias na Tetralogia de Fallot
Tetralogia de Fallot
Fisiopatologia

 Ocorre retorno venoso normal para o átrio direito (AD) e VD.

 Quando o VD se contrai, o sangue pobremente oxigenado é
  desviado, em grande parte, para as cavidades esquerdas e aorta,
  gerando cianose.

 O fluxo pulmonar extremamente restrito devido à obstrução do VD
  pode ser complementado por colaterais provenientes da circulação
  brônquica (maior atresia pulmonar) e, no neonato, pelo canal
  arterial patente (aorta - canal arterial - artéria pulmonar).




                                                  Tetralogia de Fallot
              Sangue para
              os pulmões                                      Sangue para os
                                                                 pulmões




                                                  AE                           Válvula mitral


                                                                               Aorta desviada para a direita


                                                                   VE           Comunicação
                                                                               interventricular


  Válvula tricúspide




                Válvula pulmonar                                           AO = aorta
                                                Sangue rico em oxigênio    AP = artéria pulmonar
                                                Sangue pobre em oxigênio   AD = átrio direito
                        Obstrução do fluxo do                              AE = átrio esquerdo
                                                Sangue misturado
                          ventrículo direito                               VD = ventrículo direito
                                                                           VE = ventrículo esquerdo

Figura 2. Circulação sanguínea na Tetralogia de Fallot
 A gravidade das alterações fisiopatológicas é decorrente do grau de
  estenose infundibular valvar. Se a estenose for discreta, haverá um
  predomínio do shunt esquerda – direita (através da CIV) e a cianose
  poderá não ocorrer.

 A cianose pode não ser uma manifestação precoce da Tetralogia
  de Fallot (TF), pois a persistência do canal arterial, por exemplo,
  permite um fluxo pulmonar adequado.

 Posteriormente, com o seu fechamento associado ao aumento da
  atividade física e hipertrofia progressiva do infundíbulo, ocorrerá
  cianose.



                                                   Tetralogia de Fallot
                             Aspectos clínicos

•   Cianose: aparece a medida que a          •   Crianças mais velhas:
    hipertrofia do infundíbulo ventricular
                                                  – cansaço e cianose após
    direito ocorre e a criança cresce
    (término do 1º ano de vida)
                                                     atividade física, que costuma
     –   Mucosas da boca e lábios
                                                     regredir com o repouso e
     –   Extremidades digitais                       posição de cócoras.
     –   Ponta do nariz
                                             •   Crianças não operadas:
                                                  – baqueteamento digital



             Crianças com obstruções não significativas do trato de
                 saída de VD podem ao nascimento, apresentar
              insuficiência cardíaca devido a CIV e não apresentar
                                    cianose.


                                                            Tetralogia de Fallot
Crises hipercianóticas

• Causa  cianose  aumento da pressão pulmonar  liberação de
  catecolaminas  vasoespasmo infundibular  aumento da
  cianose...

• A incidência das crises cianóticas é maior em torno dos dezoito
  meses de idade, se caracterizam por hiperpnéia, agitação e
  cianose, podendo evoluir com síncope, convulsões, hemiparesia e,
  raramente, coma e morte;

• Ocorrem geralmente pela manhã, são imprevisíveis e espontâneos;

• Os fatores que pioram a crise estão relacionados ao aumento da
  resistência ao fluxo de saída de VD (choro, movimentos intestinais,
  digitálicos...), ou a diminuição da resistência vascular sistêmica
  (calor, hipotensão, drogas ou exercícios);

• Durante a crise, o sopro sistólico da estenose infundibular diminui
  de intensidade e duração, podendo mesmo desaparecer.


                                                   Tetralogia de Fallot
                                            É comum adotarem a posição
                                                de cócoras: aumenta a
                                               resistência sistêmica e o
Exame Físico                                 retorno venoso, reduzindo o
                                            shunt pela CIV e "forçando" a
                                                 um aumento do fluxo
• Cianose generalizada                                pulmonar.
• Baqueteamento digital
• Hipodesenvolvimento pôndero-estatural


Ausculta Cardíaca

• Sopro protossistólico próximo à borda esternal esquerda: a
  intensidade e duração do sopro é inversamente proporcional ao grau da
  estenose infundibular
• Estalido protossistólico audível junto à borda esternal esquerda, de
  origem aórtica.
• A segunda bulha é praticamente única, aumentando de intensidade
  na área de tricúspide
                                                    Tetralogia de Fallot
                  Diagnóstico

Radiologia

   – Área cardíaca normal ou pouco aumentada;
   – Botão aórtico saliente;
   – Arco médio escavado;
   – Ponta cardíaca acima do diafragma;
   – Vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos
     pouco expressivos;
   – Estes achados radiológicos caracterizam o aspecto
     radiológico de tamanco holandês.

                                  Tetralogia de Fallot
Figura 4. Radiografia de tórax de recém-nascido em que se observa a
silhueta cardíaca compatível com Tetralogia de Fallot (arco médio escavado e
ponta elevada) com vascularização aumentada pela presença de canal
arterial.
                     Diagnóstico
Eletrocardiograma
•   Eixo desviado para direita;
•   Transição brusca de V1 para V2;
•   Onda T ascendente em V1 com onda R pura, sem onda S;
•   Hipertrofia ventricular direita.
                  Diagnóstico
Ecocardiograma
• Importante para ressaltar aspectos anatômicos do
  defeito valvar
• Tamanho do CIV
• Dextroposição da aorta
• Diâmetro do tronco e ramos pulmonares
Cateterismo
• Complementa o diagnóstico, define aspectos da
  hemodinâmica e, principalmente, visualiza as coronárias
  para determinar anormalidades das mesmas e auxiliar
  no tratamento cirúrgico
                Complicações
• Trombose cerebral: pode ocorrer em crianças
  policitêmicas e desidratadas. Ocorre mais comumente
  nos seios durais e, ocasionalmente, nas artérias
  cerebrais. Acomete crianças menores de dois anos.

• Abscesso cerebral: menos comum do que a trombose,
  acomete crianças maiores de dois anos. O início é
  insidioso    com   febre    baixa   e    alteração   do
  comportamento. Entretanto, o quadro inicial pode ser
  abrupto com convulsões associadas, náuseas e
  vômitos.      O    diagnóstico    requer      tomografia
  computadorizada     e    ressonância   magnética.      A
  antibioticoterapia e a drenagem cirúrgica são
  necessárias.
                 Complicações
• Endocardite bacteriana: pode ocorrer no infundíbulo
  ventricular direito, valvas tricúspide, pulmonar ou aórtica.
  Em pacientes que já foram operados, a endocardite
  pode acometer uma válvula pulmonar com estenose
  residual ou uma CIV residual.

• Insuficiência cardíaca: pode estar presente ao
  nascimento graças à CIV. Com a hipertrofia do
  infundíbulo e obstrução ao trato de saída de VD, ela
  regride para dar lugar à cianose.
                        Tratamento

Crises Hipercianóticas

• Manter a criança em posição genopeitoral visando aumentar a
  resistência periférica (diminuir shunt direita-esquerda) e aumentar o
  retorno venoso;

• Uso de Morfina (0,2 mg/kg SC);

• Bicarbonato de sódio é empregado, quando indicado, na correção
  da acidose metabólica.
                     Tratamento
• Os beta bloqueadores podem ser empregados pela via parenteral
  na dose de 0.1 mg/kg em infusão lenta;

• Em casos que não melhoram com a terapia descrita, podemos
  empregar aminas, para aumentarmos a resistência periférica
  (diminuindo shunt direita-esquerda).

 Após as crises mantém-se beta bloqueador oral.
                        Tratamento
Tratamento Cirúrgico

• Recém nascidos com obstrução importante do trato de saída de VD
  devem ser mantidos até a cirurgia com infusão contínua de
  prostaglandina E1 (0.05-0.20 mg/kg/min)

• Em crianças abaixo de seis meses de idade ou naquelas acima se
  apresentando em más condições clínicas ou com a anatomia da
  lesão desfavorável, devemos indicar a correção paliativa com o
  shunt de Blalock-Taussig modificado. Este consiste de um conduto
  que liga a artéria subclávia a um ramo homolateral da artéria
  pulmonar. As complicações desta cirurgia incluem quilotórax,
  síndrome de Horner e paralisia diafragmática.

• Em crianças entre os seis meses e 1 ano de idade, que possuam
  anatomia favorável, está indicado a correção total. Esta consiste de
  alívio da obstrução do trato de saída de VD, removendo as faixas
  de músculo aí localizadas e fechamento da CIV com um patch. Em
  casos de valva pulmonar estenótica, o cirurgião realiza uma
  valvotomia.
Dda Clarisse e Ddo Alberto
Obrigado!

				
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