PowerPoint Sunusu

Document Sample
PowerPoint Sunusu Powered By Docstoc
					TROMBOSİTOPENİ ve AYIRICI TANISI
Dr. Yahya Büyükaşık
Dr. Hakan Göker
                                        İmmün atak
                                        ITP
       Virüsler                         SLE, LPH, HIV, abciximab
                    Miyelodisplazi                                  Sekestrasyon :
Toksinler:                                                          Splenomegali
Alkol                B12, Folat 
Kinin
Antiviraller
IFN

 Miyelofitizis                                                       Hemodilüsyon

İdiopatik
ve konstütisyonel                                                  Hızlı tüketim:
aplazi                                                             Sepsis, DİK,
                                                                   İmmün aktivasyon
Konjenital
 trombositopeniler:
                                              —
MYH9 ilişkili trombositopeniler
BSS
TAR                                                                                                                        • Hastanın bulunduğu yer
Akdeniz makrotrombositopenisi
                                    Karaciğer hastalığı                               TROMBOSİTOPENİ
                                                                                                                           • Eşlik eden hastalıklar (romatolojik, hepatik,
...                                                                                                                        infeksiyöz, sepsis, VTE, vb)
                                                                                                                           • Eski CBC
                                                                                                     ÖYKÜ ve FM
                                                                                                                           • Kanama öyküsü
                                                                                                                           • Transfüzyon ve sarılık öyküsü
                                                                                                                           • HIV risk faktörleri
                                                                                                 PERİFERİK KAN İNCELEMELERİ:öyküsü
                                                                                                                           • Akut infeksiyon
                                                                                      CBC & PY
                                                                                                 Periferik yayma
                                                                                                                           • İlaç, alkol, toksik madde
                                                                                                 LDH, AST, bilirubin, ALT, albumin, globulin
                                                                                                                           • Düşükler, tromboz
                                                                                                 B12, folat
                                                                                                                           • Eklem ağrıları, döküntü, Raynould fenomeni
                                                                                                 HIV, hepatit, CMV serolojisi
                                                                                                 ANA, Ig G, A, M
                                                                                                                           • Vücutta beze, şişlik, ateş =
                                                                                                                           • Ailede kanama, trombositopeni
                                                                                                                                                               TANI
                                                                                                 Organomegali şüphesinde USG
                                                                                                                           • Nörolojik semptomlar, ateş
                                                                                                 ACA Ig G, LA
                                                                                                                           • Organomegali, LAP, livedo, döküntü, kanama
                                                                                                 INR, APTT, D-Dimer
                                                                                                                           bulguları
                                                                                                 Trombosit agregasyon çalışmaları
                                                                                                 Aile bireylerinin incelenmesi
                                                                                                                                                        TEDAVİ:
                                                                                                 Heparin/PF4 ELISA
                                                                                                                                                        İlaç, transfüzyon, splenektomi
                                                                                                 Seratonin salınım testi
                                                                                                 Moleküler genetik incelemeler
                                                                                                     (MYH9, AML1 mutasyonaları, vb)
                                                                                                 ...


                                                                                                 KEMİK İLİĞİ İNCELEMELERİ                                    TANI
                                                                                                 Aspirasyon / Biopsi / Sitogenetik incelemeler
                                                                                                                                                        =
 TROMBOSİTOPENİK
 HASTAYA YAKLAŞIM
1. Kanama Riskinin Tahmin
   Edilmesi ve Acil Tedaviler
2. Tanısal Yaklaşım
I. KANAMA RİSKİNİN TAHMİNİ

      Kanama Bulguları
Trombosit Sayısına Göre Kanama Riski
1. 1. Kanama Bulguları                                    ISLAK PURPURA
(Eşlik eden koagülopati, trombosit işlev bozukluğu, aspirin-NSAİ, vb ilaç alımı riski artırır)

2. 2. Trombosit Sayısı
Trombosit Sayısı (micL)
                        Sayısı
      Trombosit Kanama Riski
      Eşlik Eden Hemostatik Bozukluk
3. 3. Eşlik Eden Hemostatik Bozukluk
> 100 000               Yok

50-100 000              Spontan kanama . Majör travma ve cerrahide
      Geçirilecek Cerrahi-Girişimsel
4. 4. Geçirilecek Cerrahi-Girişimsel
                        kanama olabilir

      İşlem
20-50 000
          İşlem
                        Minör spontan kanamalar olabilir. Majör travma ve
                        cerrahi dışında majör kanama nadirdir
10-20 000               Minör kanama olağan. Majör kanama riski var
      Hafif-Orta Trombositopeni’de
5. 5. Hafif-Orta Trombositopeni’de
                        Ciddi düzeyde ağır kanama riski
          Kanama Zamanı
      Kanama Zamanı ??
< 10 000
Trombositopenik hastada hangi hallerde aciliyet söz
konusudur ve bu hallerde yaklaşımlar nedir ?
• Aktif kanama olması (alt ekstremitedeki peteşi-ekimozlar hariç)
• < 50 bin trombosit sayısı olan hastada tehlikeli travma (kafa travması)
• Travmayla ilintisiz ıslak purpuralar (ağız mukozası) varsa trombositopeninin
nedeni ne olursa olsun acil yaklaşım gerekir.
• Diğer hallerde aciliyet altta yatan hastalığa, ek medikal sorun olup
olmamasına, hastalığın süre ve seyrine bağlıdır.
Acil hallerde;
• Trombosit transfüzyonu gereklidir (1 konvansiyonel ünite  10 000/m2 )
• İmmün trombositopeni varsa steroidle birlikte 1 g/kg 2 gün ya da 400 mg/kg
5 gün IVIg (akut kanaması olan ITP hastalarında steroid pulse verilebilir)
• Aplastik trombositopenisi olan hastalarda antifibrinolitik ajanlar,
dezmopressin asetat, krioprespitat ve faktör VIIa bazı hallerde kanama
kontrolüne yardımcı olabilir.
II. ANEMİ’YE KIYASLA
TANISAL YAKLAŞIM
                     ERİTROSİTLERİN
                     MORFOLOJİK
                     ÖZELLİKLERİ (CBC ve PY)
        ÖYKÜ
ANEMİ                         +                                TANI
        ve FM                                              =
                      YAPIM-YIKIM DENGESİNİ
                      GÖSTEREN PARAMETRE
                      (RETİKÜLOSİT)



                PERİFERİK KAN İNCELEMELERİ:
                Serum Fe Parametreleri
                B12, folat
                Hb elektroforezi / oraklaşma
                Coombs testleri                            =   TANI
                Ozmotik fragilite
                Asit ham-sukroz hemoliz / akım sitometri
                Eritrosit enzimleri
                İdrarda hemosiderin
                ...



                KEMİK İLİĞİ İNCELEMELERİ
                Aspirasyon / Biopsi / Hemosiderin /
                Sitogenetik incelemeler                    =   TANI
                        Sekestrasyon ve
                         “doğal” ölüm
                          (8-10 gün)




                                 Kullanım

IL-3
SCF
IL-6
IL-11
LIF


        TROMBOPOİETİN
                                        İmmün atak
                                        ITP
       Virüsler                         SLE, LPH, HIV, abciximab
                    Miyelodisplazi                                  Sekestrasyon :
Toksinler:                                                          Splenomegali
Alkol                B12, Folat 
Kinin
Antiviraller
IFN

 Miyelofitizis                                                       Hemodilüsyon
İdiopatik
ve konstütisyonel                                                  Hızlı tüketim:
aplazi                                                             Sepsis, DİK,
                                                                   İmmün aktivasyon
Konjenital
 trombositopeniler:
MYH9 ilişkili trombositopeniler               —

BSS
TAR
Akdeniz makrotrombositopenisi       Karaciğer hastalığı
...
TROMBOSİTOPENİK HASTAYA YAKLAŞIMLA İLGİLİ BAZI YORUMLAR


 • Trombositopeni nedenini saptamada kullanılabilecek basit,
   yönlendirici tarama testleri yoktur. Anemi ile kıyaslayacak
   olursak eritrosit morfolojisi ile aynı işlevi gören ya da retikülosit
   oranına benzer şekilde trombositopoez hızını yansıtan basit lab
   metodları yoktur. İmmün trombosit yıkımı ile seyreden
   hastalıklarda trombosit antikorlarına bakmanın faydası
   şüphelidir. (ITP’de yetersiz duyarlılık ve özgüllük)

 • Trombositopeni klinik modelleri akılda tutulmalıdır.

 • Trombositopeni’ye anemi eşlik ediyorsa eritrositlerin morfolojik
   özellikleri ve retikülosit oranının incelenmesi yaklaşım kolaylığı
   sağlayabilir.
TROMBOSİTOPENİNİN EŞLİK ETTİĞİ KLİNİK TABLOLAR (KLİNİK MODELLER)

 •   Otoimmün hemolitik anemisi olduğu bilinen hastada trombositopeni
 •   İnfluenza infeksiyonu sırasında bakılan CBC’de trombosit sayısı 95 000/micL bulunan
     hasta
 •   Artritli genç bayan hastada trombositopeni
 •   HIV infeksiyonu olan hastada trombositopeni
 •   Gebe’de trombositopeni
 •   Kronik hepatit C infeksiyonu olan hastada trombositopeni
 •   Devamlı bakım hastasında semptomsuz ağır trombositopeni
 •   Devamlı bakım hastasında sepsis seyrinde trombositopeni. INR, APTT normal
 •   Devamlı bakım hastasında INR, APTT bozukluğu ile birlikte trombositopeni
 •   Postop dönemde trombositopeni
 •   Derin ven trombozu ve/veya PE nedeniyle başvurduğunda trombositopeni belirlenen ve
     bilinen ek hastalığı olmayan hasta
 •   Makrositer anemi ve trombositopeni
TROMBOSİTOPENİ                       • Hastanın bulunduğu yer
                                     • Eşlik eden hastalıklar (romatolojik, hepatik,
                                     infeksiyöz, sepsis, VTE, vb)
                                     • Eski CBC
               ÖYKÜ ve FM
                                     • Kanama öyküsü
                                     • Transfüzyon ve sarılık öyküsü
                                     • HIV risk faktörleri
CBC & PY   PERİFERİK KAN İNCELEMELERİ:öyküsü
                                     • Akut infeksiyon
           Periferik yayma
                                     • İlaç, alkol, toksik madde
           LDH, AST, bilirubin, ALT, albumin, globulin
                                     • Düşükler, tromboz
           B12, folat
                                     • Eklem ağrıları, döküntü, Raynould fenomeni
           HIV, hepatit, CMV serolojisi
                                     • Vücutta beze, şişlik, ateş =      TANI
           ANA, Ig G, A, M
                                     • Ailede kanama, trombositopeni
           Organomegali şüphesinde USG
                                     • Nörolojik semptomlar, ateş
           ACA Ig G, LA
                                     • Organomegali, LAP, livedo, döküntü, kanama
           INR, APTT, D-Dimer
                                     bulguları
           Trombosit agregasyon çalışmaları
           Aile bireylerinin incelenmesi
                                                                  TEDAVİ:
           Heparin/PF4 ELISA
                                                                  İlaç, transfüzyon, splenektomi
           Seratonin salınım testi
           Moleküler genetik incelemeler
               (MYH9, AML1 mutasyonaları, vb)
           ...


           KEMİK İLİĞİ İNCELEMELERİ                                     TANI
           Aspirasyon / Biopsi / Sitogenetik incelemeler          =
TROMBOSİTOPENİK HASTADA TANI KOYDURUCU PY BULGULARI:
                      1. MAHA
TROMBOSİTOPENİK HASTADA TANI KOYDURUCU PY BULGULARI:
                    2. DÖHLE CİSMİ
TROMBOSİTOPENİK HASTADA TANI KOYDURUCU PY BULGULARI:
                   3. PELGER-HÜET
TROMBOSİTOPENİK HASTADA TANI KOYDURUCU PY BULGULARI:
           3. NÖTROFİL HİPERSEGMENTASYONU
TROMBOSİTOPENİK HASTADA TANI KOYDURUCU PY BULGULARI:
              4. SATELLİZM ve “CLUMPING”
TROMBOSİTOPENİK HASTADA TANI KOYDURUCU PY BULGULARI:
                 5. GRİ TROMBOSİTLER
ÖRNEK 1

24 yaşında bayan çocukluk yaşlarından beri cilt-mukoza
kanamaları tarif ediyor. İlk kez 1 ay önce CBC bakılmış ve
trombosit 50 000/micL bulunmuş. Hipermenoresi mevcut.
Soygeçmişinde babasında ve 11 yaşındaki amca kızında da cilt-
burun kanamaları var. Amca kızı yakın tarihte bir merkezde
kronik İTP tanısıyla IVIg ve steroid almış. Yanıt alınamamış.
Amca kızına babasından 1 ü aferez trombositi verilince trombosit
sayısı 30 000’den 250 000/micL’ye kadar yükselme sağlanmış.
                          ADP       Ristosetin       Kollajen
                      100       100              100




von Willebrand Hst.
(ve BSS)
                       0         0                0
                      100       100              100




Glanzmann
Trombastenisi
                       0         0                0
                      100       100              100




Salınım Bozukluğu
                      0         0                0

vWF:Ag ve RiCOF akt. Sonuçları normal
TANI: BERNARD-SOULIER SENDROMU
ÖRNEK 2

24 yaşında bayan 10 gündür devam eden halsizlik-kırgınlık, baş
ağrısı, ateş yakınmalarıyla başvurdu. Bu süre zarfında 2 kez 10-
15 dakika süren burun kanamaları olmuş. Eşi, hastamızda son 1
gün içinde dalgınlık oluştuğunu belirtiyor.
Fizik incelemede hastada konfüzyon olduğu saptandı. Vücut
sıcaklığı 38.2 °C bulundu.

Hemoglobin: 9 g/dl ()       MCV: 95 fl
Trombosit: 52 000/mm3 ()
Kreatinin:1.9 mg/dl ()
Üre: 66 U/ml ()
LDH: 2600 U/ml ()
LP mikroskobisi, PTZ ve APTT neticeleri normaldi. Kranial
BT normal olarak rapor edildi.
Hastanın Semptom ve Bulguları

1. Ateş
2. Nörolojik Bozukluk
3. Trombositopeni
4. Mikroanjiyopatik hemolitik anemi
5. Böbrek fonksiyon bozukluğu
             =
Trombotik Trombositopenik Purpura
(ya da TTP/HÜS)
  TTP/HÜS Sendromunda Tanı Anındaki
             Bozukluklar
                            Hastaların yüzdesi
                       1925-64 1964-80    1982-89
MAHA                   96       98        100
Trombositopeni         96       96        100
Nörolojik semptomlar   92       84        63
Böbrek hastalığı       88       76        59
Ateş                   98       59        24
    Tedavi: Plazma Değişimi (exchange)
    LDH ve trombosit sayısı 3 gün üst üste normal oluncaya kadar
    her gün devam edilir. Sonra azaltılarak kesilir.
    Kısa sürede plazma değişimi mümkün olamayacaksa plazma
    transfüzyonu ve steroid ile tedaviye başlanabilir.
    (Tedavi edilmezse % 90 mortalite)
    Mutlak Aferez İndikasyonu Olan
    Hematolojik Hastalıklar/Durumlar
•   Trombotik trombositopenik purpura
•   Hiperviskozite sendromları (lösemide hiperlökositoz dahil)
•   Periferik kök hücre toplama
•   Posttransfüzyon purpura sendromu
•   Semptomatik trombositoz
•   Orak hücreli anemi (kontrol edilemeyen/yüksek riskli) krizleri
ÖRNEK 3


38 yaşında bayan son 15 gündür bacaklarında kırmızı renkte
küçük döküntüler fark etmiş. Bir hafta evvel yaklaşık yarım saat
devam eden burun kanaması olmuş. Şimdi birkaç saattir devam
eden burun kanaması nedeniyle başvuruyor. Gelmeden evvel
KBB tarafından absorbe olabilen nazal tampon uygulanmış.
Fizik incelemede bilateral diz altında peteşiler ve sağ yanak
mukozasında hemorajik bül izleniyor. Cilt ve mukozalar hafif
soluk. Organomegali yok.
Hemoglobin: 12 g/dl (MCV: 88 fl)
Trombosit: 8 000/mm3 ()
Beyaz küre: 7500/mm3 (formül normal)
   Idiopatik (= primer immün) Trombositopenik Purpura Tanısı
• Tanı diğer nedenlerin ekarte edilmesi ile konur:
  - İstisnalar dışında izole trombositopeni (bazen demir eksikliği anemisi ve nadiren lökopeni
  eşlik edebilir)
  - Psödotrombositopeninin ekarte edilmesi (PY)
  - MAHA’nın ekarte edilmesi (PY, LDH)
  - Kemik iliğinde megakaryositler normal ya da artmış (nadiren hafif azalmış olabilir) (Kİ
  aspirasyonu ± biopsisi)
  - İlikte displazi ya da anormal hücre artışı yok (Kİ aspirasyonu ± biopsisi)
  - Kronik karaciğer hastalığı ve/veya splenomegali yok (Abdominal USG, KCFT)
  - Kollajen doku hastalığı yok (Öykü, ANA, Anti dsDNA)
  - Lenfoproliferatif hastalık yok (öykü, LAP-organomegali için FM, Abdominal USG)
  - Akut/kronik infeksiyon hastalığı, HIV, hepatit C, hepatit B yok (öykü, HIV ve hepatit
  serolojileri, gerekirse infeksiyon araştırmaya yönelik diğer testler)
  - Dissemine intravasküler koagülasyon yok (öykü, şüphe varsa PTZ, APTT ve D-dimer)
  - Şüpheli ilaç öyküsü, yakın tarihte kan transfüzyon öyküsü yok (Öykü)
  - Antifosfolipid sendrom şüphesi varsa antikardiolipin antikorlar, lupus antikoagülanı ?
  - Ailede trombositopeni öyküsü yok (öykü, nadiren aile taraması, trombosit morfolojisi için
  periferik yayma, nadiren trombosit fonksiyon testleri, nadiren elektron mikroskobi)
Idiopatik (= primer immün) Trombositopenik Purpura Tedavisi

•   Steroid 1 mg/kg (pulse tedavinin yeri ?) ... 3 hafta tam doz, sonra azaltarak kes
•   Yanıtsız hastada ya da steroid azaltılırken trombositopenisi < 30-50 bin/mm3
    olacak şekilde tekrar eden hastada (bazı hastalarda günaşırı 5-10 mg steroid ile
    > 30-50 bin/mm3 trombosit elde edilmesi de kabul edilebilir) splenektomi
    gündeme gelmelidir. Splenektomi yerine günaşırı düşük doz steroid ile devam
    kararı verirken hastanın yaşı, aktivite durumu, tedavi beklentileri ve
    osteoporoz riski -aile öyküsü, aktivite, diyet, komorbid durumlar- göz önünde
    tutulmalıdır.
•   Splenektomi sonrası refrakter trombositopeni tedavisinde bir standart yoktur.
ÖRNEK 4


 64 yaşında bayan hasta sağ femur başı kırığı nedeniyle opere
 edildikten 4 gün sonra sağ bacakta diz altında şişlik ve ağrı
 yakınmaları başlamış. Bu sırada PTZ, APTT ve trombosit
 sayısı (240 000/mm3) normal imiş. Doppler USG ile sağ
 popliteal vende trombüs saptanmasını takiben iv heparin
 başlanan ve APTT düzeyi istenen düzeyde kalan (x 1.8-3)
 hastada ödem ve ağrı azalmış. Heparin tedavisinin 7. gününde
 ağrı ve aynı bacakta bu kez genel ödem hali tekrar gelişmiş.
 Kontrol doppler USG’de pıhtının iliak vene kadar uzandığı
 belirlenmiş. Bakılan kontrol tam kan sayımında trombosit
 sayısının 60 000/mm3’e kadar düştüğü saptanmış ve
 trombositopeni periferik yayma ile doğrulanmış.
   Heparine Bağlı Trombositopeni-Tromboz Sendromu
                       Tanısı
• Genellike fraksiyone olmayan heparin kullanan hastalarda, genellikle tedavinin
  > 5. gününden sonra
• Trombosit sayısında > 120 000/mm3 olan bazal değere göre > % 40 azalma ya
  da < 100 000/mm3 trombositopeni olması
• Görünüşte başka neden olmaması (sepsis, diğer bir ilaç)

                                  
• Mevcut trombozda ilerleme ya da heparin tedavisi altında yeni trombüs
  gelişmesi

   Anti PF4/Heparin kompleksi antikoru tanıya yardımcı olabilir.
HEPARİNE BAĞLI TROMBOSİTOPENİNİN (± TROMBOZ)
                  TEDAVİSİ
  • Hızlı tanı konulmalıdır.
  • Heparin kesilmelidir.
  • Heparin kesilir kesilmez (trombosit sayısı halen düşük iken)
    varfarin başlanması kontrendikedir.
  • Direkt trombin inhibitörleri (argatroban, rekombinant
    hirudin) ya da danaparoid verilmelidir.
  • Ülkemizde Fondaparinux bu amaçla kullanılabilir.

    Heparin kesildikten sonra 10 gün içinde trombositopeninin
    düzelmesi tanıyı destekler.
    Uygun tedavi edilmeyen hastalarda ölümcül tromboembolik
    ataklar ve/veya ekstremite kaybı gelişebilir.
ÖRNEK 5

 65 yaşındaki erkek hasta trombositopeni nedeniyle danışılıyor. Kafa
 travması, dalak rüptürü, pelvis ve kosta kırıkları ile sonuçlanan bir trafik
 kazası sonrasında Yoğun Bakım Servisi’ne yatırılmış. Yatışın 4. gününde
 bakılan CBC’de trombosit sayısı 2000/micL. Kazadan itibaren mevcut
 olan yaygın ekimozlar dışında yeni bir kanama semptomu yok. Mukoza
 kanamaları, iğne giriş yerlerinden kanamalar ya da entübasyon
 kanüllerinden kanama yok. Heparin maruziyeti yok.
 Hb= 12,5 g/dL, beyaz küre 5000/micL, BUN= 35 mg/dL, kreatinin 1,6
 mg/dL, LDH 180 IU/dL (80-200).
 En olası tanı hangisidir?
 a)    DİK
 b)    Postsplenektomi trombositopeni
 c)    TTP
 d)    Psödotrombositopeni
 e)    İTP
ÖRNEK 6

 21 yaşında bayan hasta birkaç gündür bacaklarda morluklar ve halsizlik
 olması üzerine başvuruyor? Tam kan sayımında trombosit 65 000/micl, Hb=
 11,9 g/dl ve beyaz küre 6500/micl bulunuyor. Bu hastada aşağıdaki testlerden
 hangisine gerek YOKTUR?


 a)    Periferik yayma
 b)    LDH
 c)    HIV serolojisi
 d)    Hepatit serolojisi
 e)    Serum immünfiksasyon
 f)    Hiçbiri
ÖRNEK 7

Steroide ile yeterli yanıt elde edilemeyen ve splenektomi sonrası cevap
alınamayan bir İTP hastasında standart tedavi ajanı hangisidir ?


 a)    Tekrar steroid denenmesi
 b)    Siklosporin A
 c)    Danazol
 d)    IVIg
 e)    Hiçbiri
SORU

Hangisi kronik İTP hastalarında etkili oral Trombopoietin reseptör
agonistidir ?


a)    AMG531
b)    Eltrombopag
c)    Rituximab
d)    Bevacizumab
e)    Trastuzumab
ÖRNEK 8

 Stabil olmayan AP nedeniyle anjiografi yapılan hastanın LAD
 arterinde ciddi bir darlık saptandı. Stent uygulandı ve heparin
 ile birlikte abciximab başlandı. Takriben 4 saat sonra hastada
 diş eti kanamaları başladı. Pıhtılaşma testleri normal idi. Ancak
 trombosit sayısı 4 000 /micl bulundu. Trombositopeni periferik
 yayma ile de doğrulandı. Oysa hastanın bir gün önce bakılan
 trombosit sayısı 172 000 /micl idi.

 Komplikasyondan abciximab sorumlu tutuldu. Tüm antiagregan
 ve antikoagülan ilaçlar kesildi ve 1 ünite trombosit verildi.
 Trombosit sayısı 5 gün içinde spontan olarak düzeldi.
                                        İmmün atak
                                        ITP         *
       Virüsler                         SLE, LPH, HIV, abciximab
                    Miyelodisplazi                                  Sekestrasyon :
Toksinler:                                                          Splenomegali
Alkol                B12, Folat 
Kinin
Antiviraller
IFN

 Miyelofitizis                                                       Hemodilüsyon
İdiopatik
ve konstütisyonel                                                  Hızlı tüketim:
aplazi                                                             Sepsis, DİK,
                                                                   İmmün aktivasyon
Konjenital                                                                  (heparin)
 trombositopeniler:
MYH9 ilişkili trombositopeniler               —

BSS
TAR
Akdeniz makrotrombositopenisi       Karaciğer hastalığı
...
ÖRNEK 9

 29 yaşında, 34 haftalık gebe bayan 80 000/micl trombosit
 sayısı nedeniyle danışılıyor. Kanama yakınması yok.

 Fizik incelemede hipertansiyon, ödem, organomegali, LAP ya
 da cilt döküntüsü yok.

 Eski CBC sonuçları incelendi. Gebelikten evvel ya da gebeliğin
 erken aylarında trombositopeni yok.

 LDH düzeyi normal. Periferik yaymada trombositler sayım ile
 uyumlu. Topaklaşma yok. Eritrosit fragmantasyonu izlenmiyor.


 TANI= Gestasyonel trombositopeni. Doğumdan sonra
 tekrar trombosit sayısı bakılması ve normale dönmezse
 başvurması önerildi.
 ÖRNEK 10

59 yaşında erkek. Kan bağışı yapmak üzere başvurduğunda yapılan CBC’de
trombosit sayısı 85 000/micl bulunmuş. Hiç yakınması yok.

Şüpheli cinsel ilişki, transfüzyon ya da hepatit öyküsü yok. Sosyal içicilik dışında
alkol kullanımı yok.

Fizik incelemede ele gelen organomegali, LAP, döküntü ya da kronik karaciğer
hastalığı periferik bulguları yok. Dalak perküzyonunda matite (+).

Periferik yaymada trombositler CBC ile uyumlu. Eritrosit ve nötrofiller normal.

ALT hafif yüksek, diğer biyokimya testleri normal.

HIV, viral ve otoimmün hepatit belirteçleri Anti-HBs Ag ve Anti-HBc IgG haricinde (-)

Abdominal USG’de karaciğer parankimi kaba granüler yapıda, dalak 150 mm, portal
ven çapı artmış.
Karaciğer biopsisinde rejenerasyon nodülleri ve fibrozis. Hepatik siroz ile uyumlu.

Kemik iliği normosellüler. Megakaryositler artmış.

TANI= Kronik karaciğer hastalığı ve muhtemel hipersplenizm.
Trombositopeniye yönelik tedavi indikasyonu olmadığı düşünüldü.
 ÖRNEK 11

52 yaşında erkek. Kan bağışı yapmak üzere başvurduğunda yapılan CBC’de
trombosit sayısı 85 000/micl bulunmuş. Lökosit sayısı 3500/micL. Hiç yakınması yok.


Şüpheli cinsel ilişki, transfüzyon ya da hepatit öyküsü yok. Sosyal içicilik dışında
alkol kullanımı yok.

Fizik incelemede LAP, döküntü ya da kronik karaciğer hastalığı periferik bulguları
yok. Dalak kosta altında 2 cm ele geliyor.

Periferik yaymada trombositler CBC ile uyumlu. Göreceli lenfosit artışı var.

Biyokimya testleri normal.

HIV ve hepatit belirteçleri (-).

Abdominal USG’de dalak 150 mm, portal ven çapı normal.

Kemik iliği hipersellüler. Bazıları stoplazmik projeksiyonlar gösteren CD 20 (+)
lenfoid hücrelerle infiltrasyon var. TRAP (+). Akım sitometride CD 11c ve CD 103
(+).

TANI= Saçlı hücreli lösemi. Ağır trombositopeni ve herhangi bir semptom
olmadığı için bir süre tedavisiz izlenmesi planlandı.
ÖRNEK 12

72 yaşında erkek. Birkaç gün evvel bacağında geniş bir morluk
fark etmiş. Bunun üzerine başvurduğu poliklinikte Hb= 11 g/dl,
trombosit sayısı 60 000/micL.
Ortalama eritrosit hacmi 120 fL.
Hastanın dilinde yanma, ağız kenarlarında çatlama var. Parmak
uçlarında uyuşmaları oluyormuş.
Fizik incelemede organomegali, LAP, döküntü ya da kronik karaciğer
hastalığı periferik bulguları yok. Glossit, anguler stomatit ve bacakta
ekimoz var.

Periferik yaymada trombositler CBC ile uyumlu.
Birçok 5 ve bir adet 6 segmentli nötrofil izlendi.

Biyokimya testleri artmış LDH, AST ve hafif İ. Bil. artışı dışında
normal.
Serum Vit B12 düşük, folat normal.


TANI= Vit B12 eksikliğine bağlı megaloblastik anemi. Vit
B12 replasmanı başlandı.
ÖRNEK 13

72 yaşında erkek. Birkaç gün evvel bacağında geniş bir morluk
fark etmiş. Bunun üzerine başvurduğu poliklinikte Hb= 11 g/dl,
trombosit sayısı 60 000/micL.
Ortalama eritrosit hacmi 105 fL.
Hastanın dilinde yanma, ağız kenarlarında çatlama var. Parmak
uçlarında uyuşmaları oluyormuş.
Fizik incelemede organomegali, LAP, döküntü ya da kronik karaciğer
hastalığı periferik bulguları yok. Glossit, anguler stomatit ve bacakta
ekimoz var.

Periferik yaymada trombositler CBC ile uyumlu.
Birçok hiposegmente nötrofil izlendi.

Biyokimya testleri artmış LDH, AST ve hafif İ. Bil. artışı dışında
normal.
Serum Vit B12 NORMAL, folat normal.


OLASI TANI= MİYELODİSPLASTİK SENDROM.
ÖRNEK 14

• 18 yaşında bayan. Sağ bacakta 1 gün evvel ani başlayan ağrı ve şişlik
  nedeniyle acil servise başvurdu. Fizik incelemede sağ bacakta ödem
  ve baldırda hassasiyet (+). Bacaklarda livedo retikülaris (+). Doppler
  USG’de sağ femoral vende trombus izlendi. Heparin başlamadan evvel
  bakılan APTT uzamıştı:
• INR: 1.1 (N)
• APTT: 92 sn () (Yeni bir örnekle tekrar edildiğinde 92 sn)
• TT: 17 sn (N)
• Fibrinojen: 239 mg/dl (N)
• Trombosit: 90 000/mm3 (140-400 000)
• Hasta plazması normal plazmayla karıştırıldığında APTT’nin
  normalleşmediği görüldü.
• Lupus antikoagülanı (+), Antikardiyolipin Ab yüksek titrede (+)
  bulundu. ANA 1/160, Anti-dsDNA (-)
• TANI= Antifosfolipid sendrom
     ANTİFOSFOLİPİD SENDROM




                           +
TEKRARLANAN ÖLÇÜMLERDE ANTİFOSFOLİPİD ANTİKOR
(Antikardiyolipin antikor ya da lupus antikoagülanı) POZİTİFLİĞİ
ÖRNEK 15
22 yaşında bayan. Trombosit sayısı 115 000/micL çıktığı için
yönlendirilmiş. Diğer kan sayımları normal. Herhangi bir kanama
yakınması yok. Birçok kez sorunsuz cerrahi işlemler geçirmiş.

Fizik inceleme normal.
PY’de trombositler sayım ile uyumlu. İri trombositler var. Nötrofiller
ve eritrositler normal.
Abd. USG’de splenomegali yok.
LA, ANA, antikardiyolipin antikorlar ve hepatit ve HIV testleri (-).
LDH normal.
Alkol ya da ilaç öyküsü yok.
Vitamin B12 ve folat düzeyleri normal.
Dosyasında eski CBC sonuçları bulundu. 12 ve 15 yaşlarında
değişik nedenlerle yapılan testlerde trombosit sayısı 110 ve 135
000/micL. Ortalama trombosit hacmi (MPV) 13 fL (7.4-11).
Babasının tam kan sayımı incelendi. Trombosit 150 000/micL. MPV
12.5 fL.

TANI= Benign Makrotrombositopeni
TEŞEKKÜRLER!..

				
DOCUMENT INFO
Shared By:
Categories:
Tags:
Stats:
views:312
posted:3/28/2012
language:
pages:52