7447 herzchirurgie by P51yN1W

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									 Herzchirurgie
  - offene Herz-OPEröffnung der Herzhöhlen oder großen Gefäße (Klappenersatz)
  - geschlossene Herz-OPKoronararterien, Perikard, intrathorakale Gefäße


 Herz-Lungen-Maschine
  - extrakorporale Zirkulation (EKZ)Herz und Lunge aus Kreislauf ausgeschaltenKorrekturen
    am stillgelegtem Herz
  - Einsatz der HLMEingriffe am „offenen“ Herzen, thorakale Aorta, Koronarrevaskularistion,
    Herztransplantation, Herzverletzungen, palliative Eingriffe

   Funktion:
   - drainierende Kanüle in re Vorhof, beiden Hohlvenen, V.femoralisFluß in ReservoirRoller-/
     Zentrifugalpumpe Oxygenator WärmepumpeFilterzurück in Aorta
                                 2
   - Flussindex =2,5-3,0 l/min/m
   - ständige KontrolleBlutfluß, arterieller/venöser Druck, Temperatur, Urinausscheidung,
     BGA, Elektrolyte, BZ, Hk, Gerinnung in kurzen Abständen
   - kurze EingriffeNormothermie
   - längerdauernde EingriffeHypothermie (26-32C) SW-Prozesse, Myokarderwärmung


   Auswirkungen
   - Kontakt mit FremdoberflächeHämolyse, Kummulation von Fibrinpartikeln, Luftbläschen,
     Thrombozytopenie
   - Aktivierung von Fibrinolyse, Kallikrein-Bradykinin-System, Renin-Angiotensin-System,
     Komplementsystemgeneralisierte AbwehrreaktionAusmaß = abhängig von Dauer der EKZ
   - Vollheparinisierung notwendig (400IE/kg KG)Antagonisierung durch Protamin


   Myokardprotektion
   - Koronardurchblutung unterbrochenIschämieSubstratmangel,Akkumulation von SW-
     ProduktenGewebsazidosenach 15-20 minnicht wiederbelebar
   - nach Abklemmen der Aorta4-10C kalte, kaliumreiche Flüssigkeit in Koronaraterien
   - elektrische/mechanische Inaktivität (Kardioplegie) + Hypothermie  SW-Prozesse
   - Ischämietoleranz (>2h)
   - ReperfusionsphaseWiedererwärmung+Normalisierung der Elektrolytkonzentrationen


 assistierte Zirkulation

   -   intraaortale GegenpulsationSteigerung der diastolischen Koronardurchblutung und Verminderung der
       Herzarbeit durch Nachlastsenkung (Ballonkatheter)

   -   PumpenunterstützungLinks-/RechtsherzbypassVorlastsenkungMyokardentlastung
   -   Implantierbare LinksherzunterstützungssystemePatienten, die auf Spenderherz warten
 Herzklappenprothesen
 mechanische Herzklappenprothesen
  - Kippscheibenprothesen (pyrolytische Kohlenstoffscheibe in Titangerüst)
  - Zweiflügelklappe (zwei kleine, halbmondförmige Deckel in Gelenkmulde des Klappenrings)
  - Öffnen/Schließen durch systolisch/diastolische Druckunterschiede (Öffnungswinkel 85)
  - Haltbarkeit praktisch unbeschränkt
  - geringe Hämolyse
  - thrombogen!lebenslange AntikoagulationVit-K-AntagonistenQuick 20-30% INR 2,0-3,0
  - Thrombembolierate: Mitralklappen>Aortenklappen
  - Thrombosierung der Klappenprotheseakut lebensbedrohlichumgehender Austausch


 biologische Herzklappenprothesen
  - chemisch vorbehandeltes, biologisches Gewebe
 Xenogene Herzklappen
  - vom TierSchweine-Aortenklappengewebe
  - Montage auf Titangerüst
  - Glutaraldehyd-KonservierungVerminderung der antigenen Potenz, Stabilisierung des Kollagen
    fasergerüsts
  - keine Antikoagulation
  - begrenzte Haltbarkeit (8-10J.) Bioprothesen vorzugsweise bei Pat.>70.J.Degenerations
    prozesse langsamer
  - bei Kinderwunsch temporärkeine Antikoagulation


 Allogene Herzklappen
  - von Leichen/Organspendern
  - KryokonservierungEndothelzellen bleiben vitalfrühzeitige Degenerationverhindern
  - wirken antigenimmunologische Reaktion möglich
  - Degenerationabhängig von Ort, dauer der Implantation, Alter des Patienten
 kogenitale Herz-/thorakale Gefäßfehler
  - Störung der embryonalen Entwicklung im 1. Trimenon
  - Viren, Bakterien, teratogene Substanzen, ionisierende Strahlen, genetische Anomalien
  - in D jedes 100.Kind6000 Kinder/Jahrgrößte Gruppe angeborener Fehlbildungen (Einzelorgan)
  allg. Symptomatik: Tachkardie, Tachypnoe, Hepatomegalie, Ödeme, Pleuraergüsse, Aszites
  - Zeichen der Herzinsuffizienz (schlechtes Gedeihen, fehlende Gewichtszunahme, Blässe, Schwitzen)
  - zentrale Zyanose und Herzgeräusch (=Leitsymptom)
  Therapieziele:
  - frühestmögliche Korrektur
  - Normalisierung der Blutströmunganatomische Korrektur, funktionelle Korrektur
  - Palliativoperationen
  - Erhöhung der Lungendurchblutung (z.B. Arterio-pulmonaler Shunt)
  - Verminderung der LungendurchblutungDrosselung („Banding“) der Pulmonalarterie
  - Verbesserung der arterio-venösen DurchmischungVergrößerung des VSD


 Herz-/Gefäßfehler ohne Shunt (Pulmonalstenose, Aortenstenose, Aortenisthmusstenose)
 Pulmonalstenose
  - Häufigkeit 8-10%
  - valvuläre/ supravalvuläre/ subvalvuläre Stenose
  - häufigste isolierte valvuläre StenoseKlappensegel verschmolzen, verdicktmangelnde
    BeweglichkeitÖffnungsfläche verkleinert
  - Turbulenzen hinter der verengten Klappepoststenotische Dilatation der Pulmonalgefäße
  Pathophysiologie:
  - Abflussobstruktionrechtsventrikulärer Druckreaktive Kammerwandhypertrophe Verminderung der
    Dehnbarkeitenddiastolischen Kammerdruckes p im Vorhof, ZVD
  - zunehmende Dilatation des rechten VentrikelsErweiterung des Trikuspidalklappenringes
    Trikuspidalinsuffizienz
  Symptome:
  - lange symptomlos, Leistungsabfall, BelastungsdyspnoeStauungsherzinsuffizienz
  Diagnostik:
  - systolisches Austreibungsgeräusch 2.ICR links, 2. HT gespalten
  - EKGRechtsherzhypertrophie
  - Rö ThxHerzschatten bei Rechtsherzinsuffizienz, Pulmonalarteriensegment = prominent
  - ECHO
  Therapie:
  - Ballonvalvuloplastie
  - offene Komissurotomieohn HLM, Lösung der Verklebungen, Exzision verdickter Anteile


 Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
  - weniger als 1%
  - Fehlen der Verbindung zw. rechtem Ventrikel und Pulmonalarterie
  - Überleben nur bei offenem Ductus arteriosus oder aortopulmonalen Kollateralen möglich
  - schwere Hypoxie bei Verschluss des Ductus arteriosusverhinderung mit Prostaglandin E1
  - häufig hypoplastischer rechter Ventrikel
  - Druck im rechten Ventrikel > oder = dem Systemdruck
  - zentrale Zyanose
  - Maschinengeräusch des offenen Ductus arteriosus
  - Rö Thxverminderte Lungengefäßzeichnung, ECHO
  Therapie:
  - Perforation der atretischen Klappe, Anlage eines aortopulmonalen Shunts
 Valvuläre Aortenstenose
  - 3-10% der angeborenen Herzfehler
  - verschmolzene Kommissuren, rigides Klappengewebefibrös, verdickt
  - Druckbelastung des linken VentrikelsKammerwandhypertrophieLinksherzinsuffizienz
  - poststenotische Dilatation der Aorta ascendens
  - bei ausgeprägter HypertrophieKoronarperfusion (Austreibung>Dilatation)
  Symptome:
  - Angina-pectoris-artige Anfälle, ventrikuläre Arrhythmien, verminderte Belastbarkeit
  - Belastungssynkopen (Auswurfleistung des linken Ventrikelszerebrale Perfusion)
  Diagnostik:
  - lautes Systolikum rechts parasternal
  - EKGLinksherzhypertrophie
  - Rö ThxLinksherzverbreiterung, poststenotische Dilatation der Aorta ascendes
  - ECHO
  Therapie:
  - IndikationSymptome oder systolischer Druckgradient >75 mmHg
  - offene KommissurotomieTendenz der Kommissuren zu erneuter Fusion
  - Klappenersatz (vermeiden!) mechanische Klappen (geringere Degeneration, Nachteil:Antikoagulation)
  - biologische Klappen: aortaler Homograft (allogen), pulmonaler Autograft Pulmonalklappe
  - wird in Aortenposition transplantiertErsatz der Pulmonalklappe durch allogene Herzklappe
    geringere Degeneration in Pulmonalpositiongeringerem Druck ausgesetzt (Ross-OP)

 subvalvuläre Aortenstenose
  - zirkuläre, fibromuskulärer Ring unterhalb der AortenklappenEinengung des Ausflusstraktes
  - Kinder werden früher symptomatisch
  - OP-Indikation schon ab systolischer Druckgradient >30 mmHg
  - Therapieresektion der Membran, Keil-Entfernung aus hypertrophiertem Septum


 supravalvuläre Aortenstenose
  - intraluminale Verdickung der Aortenwand (meist oberhalb der Koronarostien)
  - OP-Indikation ab systolischer Druckgradient >50 mmHg
  - Therapie: Längsinzision der Aortaplastische Erweiterung durch Y-förmigen (Perikard-) „Flicken“


 Aortenisthmusstenose
  - 5-8% aller angeborenen Herzfehler
  - Jungen > Mädchen (4x)
  - präduktale Stenose (Einengung der Aorta vor dem Abgang des Ductus arteriosus Botalli)infantile Form
  - postduktale Stenose (nach dem Abgang) Erwachsenenform
  Pathophysiologie:
  - präduktale AISuntere Körperhälfte über offenen Ductus arteriosus versorgtSymptome bei
    Verschluss
  - linker Ventrikel zunehmend insuffizient
  - postduktale AISlange Zeit asymptomatisch, ausgiebige Umgehungskreisläufe, Hochdruck der
    oberen Körperhälfte
  Klinik:
  - Geräusch links parasternal oder zwischen den Schulterblätternvon Systole bis in Diastole
  - Herzinsuffizienz
  - Pulse der oberen Extremität kräftig tastbar, in den Leisten schwach oder gar nicht
  - „warme Hände, kalte Füße“
  - Blutdruckdifferenz zwischen oberer/unterer KörperhälfteHypertoniekopfschmerz, Epitaxis
   Diagnostik:
   - Rö ThxLinksherzverbreiterung, Rippenusuren
   - EKG: linkventrikuläre Hypertrophie
   - Angiografieauch Ausmaß der Kollateralen beurteilbar
   - ECHOschwierig darstellbarallseits von Lungengewebe umgeben
   Therapie:
   - Indikation:Druckgradient zw. Oberer/unterer Körperhälfte > 30 mmHg
   - OP2.-4. Lj vermeiden eines persistierenden Hypertonus
   - linksposterolaterale Thorakotomie
   - A. subclavia-Umkehrplastik
   - Resektion der Stenoseend-zu-End-Anastomose
   - Interposition einer Gefäßprothese, Erweiterung durch Kunststoff-Flicken
   - BallondilatationRestenosierung!


 kogenitale Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt
  - Links-Rechts-ShuntBlutstrom folgt dem Druckgefällehöherer Druck im Körperkreislauf
    (links)Strömungsrichtung von links nach rechts
  - Ventrikelseptumdefekt (VSD), Vorhofseptumdefekt (ASD),atrio-/ventrikulärer Defekt,
    persistierender Ductus Botalli
  - EisenmengerreaktionLungengefäßwiderstand>SystemwiderstandShunt-UmkehrHypoxämie,
    zentrale ZyanoseHerzfehler nicht mehr korrigierbar

 Vorhofseptumdefekt (ASD)
  - 8-10% der angeborenen Herzfehler
  - ASD I  Ostium primum Defekt
  - ASD II Ostium secundum Defektleichte Form =persistierendes Foramen ovale
  - mit 80% der häufigste ASD
  - Sinus-venosus-defektim oberen Anteil des Vorhofs, an der Einmündung der Hohlvene meist
  - mit Fehleinmündung der rechten oberen Lungenvene
  Pathophysiolgie:
  - Links-Rechts-ShuntZunahme der LungendurchblutungVolumenbelastung des rechten
    Ventrikels
  Klinik:
  - lange asymptomatischoft Zufallsbefund (Herzgeräusch)
  - Leistungseinschränkung
  - leises,spindelförmiges Systolikum über der A.pulmonalis (2./3. ICR links parasternal)
  - relative Pulmonalisstenose, fixiert gespaltener 2. HT
  Diagnostik:
  - EKGinkompletter Rechtsschenkelblock
  - RöThxverbreiterter rechter Ventrikel,prominenter Pulmonalisbogen, vermehrte
    Lungengefäßzeichnung
  - ECHO, DopplerechoShuntvolumen
  Therapie:
  - ohne OP Lebenserwartung <50J., selten spontaner Verschluss
  - OP-INDShuntvolumen 30%
  - kleine Defektekatheterinterventioneller Verschluss mit einem Schirm
  - mediane Sternotomie/Minithorakotomie (geringes Trauma, fast track)
  - autologer Perikard-Flicken, direkte Nahtsicheres Verfahren
  - extrem geringes Endokarditisrisiko, keine Antikoagulation
  - exzellente Langzeitergebnisse dokumentiert
 Ventrikelseptumdefekt (VSD)
  - 20-25%häufigster angeborener erzfehler
  - subarterieller VSDunterhalb der Aorten-/Pulmonalklappe
  - perimembranöser VSD
  - AV-Kanaltypim Bereich des Einlassteils des rechten Ventrikels
  - muskuläre Defekteeinzeln oder multipel „swiss cheese-Defekt“
  Pathophysiologie:
  - Shuntvolumenvon Größe des Defekts und Druck im rechten Ventrikel abhängig (Lungen
    gefäßwiderstand)
  - Shuntvolumenprogrediente Herzinsuffizienz und pulmonale Hypertonie
  - LungengefäßerkrankungEisenmenger-Reaktion
  Klinik:
  - spontaner Verschluss innerhalb des ersten Lebensjahrs möglich
  - kleine Defekte (Shuntvolumen <30%)asymptomatisch, lediglich Herzgeräusch auffällig
  - mittelgroße Defekte (50%)Belastungsdyspnoe, normale Entwicklung
  - große Defekte (>50%)im Säuglingsalter Atemnot, Nahrungsaufnahme, Gedeihstörung,
    Schwitzen, als Zeichen einer Herzinsufizienz
  Diagnostik
  - Holosystolikum 4. ICR links parasternal (kurz, scharf, hochfrequent, tieffrequent, rumpelnd)
  - Palpationsystolisches Schwirren 4./5. ICR links
  - EKGrechtsventrikuläre Hypertrophie
  - RöThxVerbreiterung des Herzschattens nach links, prominentes Pulmonalissegment, vermehrte
    Gefäßzeichnung
  - ECHO, Dopplerecho
  Therapie:
  - großer DefektOP im Säuglingsalter –3Mo, bei guter medikamentöser Einstellung
  - 6 Modanach spontaner Verschluss unwahrscheinlichGefahr Lungengefäßerkrankung
  - mittelgroßer DefektOP im Vorschulalter
  - transatrialer, transventrikulärer oder transarterieller Zugangdirekte Naht, Kunststoff-/
    Perikardflicken
  - OP-Letalitätbei Säuglingen 1%, Alter > deutlich höher
  - Komplikationen 3-5% (Reizleitungssystem durchtrennen, Nahtinzuffizienz)
  - VSD mit AorteninsuffizienzOP immer indiziert
  - Eisenmenger-ReaktionOP absolut kontraindiziert!
  - multiple muskuläre Defektepalliatives „Banding“ Drosselung der Pulmonalis


 Atrio-/ventrikulärer Septumdefekt (AVSD)
  - 4% der angeborenen Herzfehler
  - Trisomie 21bis 75 % der angeborenen Herzfehler
  - ASD vom Ostium secundum Typ2 getrennte AV-Klappenöffnunge mit fixierung am Oberrand des
    Ventrikelseptumskeine Verbindung zw. Ventrikeln (partieller AVSD)
  - Kompletter AVSD (CAVSD)gemeinsame AV-Klappenöffnung und Fixierung der Segel am
    Septumgemeinsame AV-Klappe mit 5 Brückensegeln
  - CAVSDEinteilung nach Rastelli
  - Typ Ageringe Brückenbildung, Sehnenfäden ziehen zum medialen Pappilarmuskel)
  - Typ BBrückenbildung ausgedehnter, atypischer apikaler Papillarmuskel an der Kommissur
  - Typ Cextreme Brückenbildung Verbindung der Kommissur mir anteriorem Papillarmuskel
   - Pathophysiolgie:
   - PAVSDentspricht im wesentlichen dem isolierten ASD
   - 40%Insuffiezienz der linken AV-Klappedurch Lücke in den septumnahen Segeln („cleft“)
     Blut fließt in der Systole von Ventrikel zurück in VorhofLinks-Rechts-Shunt
   - CAVSDgroßer Links-Rechts-Shunt zwischen Vorhöfen und Ventrikelnrechtsventrikulärer und
     pulmonalarterieller Druck obstruktive Lungengefäßerkrankung, 60% AV-Klappeninsuffiezienz
   Klinik:
   - PAVSD entspricht im wesentlichen dem isolierten ASD, lange asymptomatisch Leistungseinschränkung
   - CAVSD frühzeitig Zeichen der progredienten Herzinsuffizienz
   - spindelförmiges, niederfrequentes Systolikum 2. ICR links parasternal, breit und fixiert gespaltener 2. HT
   - EKG: Linkslage-Typ, ECHO, Dopplerecho
   - RöThxVerbreiterung des Herzschattens nach links, prominentes Pulmonalissegment, Gefäßzeichnung
   Therapie:
   - PAVSDselten pulmonale DruckerhöhungOP im Vorschulalter, bei Mitralinsuffizienz früher
   - Verschluss der Lücke zwischen septumnahen Klappensegel durch Einzelnähte
   - ASDVerschluss durch Flicken
   - CAVSDschwere Herzinsuffizienzmedikamentöse StabilisierungOP innerhalb des 1.Lj.
   - Komplexe Rekonstruktion: 1. Verschluss des VSD mit Flicken
   - 2. Aufteilung der AV-Klappen zum rechten/linken VentrikelBefestigung am Flicken
   - 3. ASDVerschluss durch Flicken
   - Komplikationenkompletter AV-Block, verbliebener Shunt, AV-Klappeninsuffizienz
   - OP-Letalität (CAVSD ohne/mit geringer AV-Insuffizienz) 3-8%


 persistierender Ductus arteriosus
  Anatomie:
  - fetale Strukturaus 6. Kiemenbogen linksKurzschlussverbindung zwischen linker
    Pulmonalarterie und deszendierender Aorta60% des Auswurfvolumens der rechten Kammer
    direkt in AortaUmgehung des Lungenkreislaufs
  - 1.Schrei des NGEntfaltung der Lungepulmonaler Gefäßwiderstandveränderte
    Widerstandsverhältnisse/gesteigerte SauerstoffsättigungKontraktion des DuctusObliteration
     innerhalb der ersten 24h
  - 2-3 Wofibröser Umbau, VernarbungLig. Arteriosum
  - kein VerschlussPDA
  - Inzidenzisoliert 12% der angeborenen Herzfehler, bei Frühgeburtlichkeit bis 75%
  Pathophysiologie:
  - kleiner PDA hämodynamisch unbedeutend, normale Entwicklung
  - großer PDALinks-Rechts-Shuntobstruktive LungenerkrankungHerzinsuffizienz
  - Gefahrbakterielle Endokarditis (unabhängig von Größe)
  Klinik:
  - kontinuierliches systolisch-diastolisches Geräusch 2.ICR links infraclavikulär „Maschinengeräusch“
  - EKGkeine Auffälligkeiten, evtl linksventrikuläre Hypertrophie
  - ECHO, Dopplerecho
  Therapie
  - Indikation =unabhängig von Hämodynamik
  - Medikamentöser VerschlussIndometacin
  - Spirale aus Stahl in GefäßThrombosierung, konsekutiver Verschluss
  - OPlinksthorakaler zugangLigatur, Durchtrennung und Übernähung der Stümpfe
  - Minimal-invasivendoskopisch Metallclip
  - Komplikationen seltenRecurrensparese, Blutung, Chylothorax
 Zyanotischer Herzfehler

   -   Rechts-Links-ShuntObstruktion im Bereich des rechten HerzensAbflußwiderstand des
       rechten Vorhofs/KammerDruckübersteigt den des linken HerzensBlutströmung
       von rechts-nach-linkszentrale Zyanose
   -   Fallot-Tetralogie, Trikuspidalklappenatresie, hypoplastisches Linksherzsyndrom

 Fallot-Tetralogie
  - 10% aller angeborenen Herzfehler
  - Lebenserwartung unbehandelt12 J.
  - 25-30% sterben unbehandelt im ersten Lebensjahr, 50% bis zum 5. Lj.
  - VSD
  - Pulmonalstenose (valvulär 15%,muskulär infidubulär 25%, als Kombinationsläsion 60%)
  - Hypertrophie des rechten Ventrikels
  - Dextropionierte, überreitende Aorta
  - evtl Ursprungsanomalien der Koronararterien, persistierendes Foramen ovale, ASD
  Pathophysiologie:
  - zunächst azyanotische SäuglingeDominanz des VSDLinks-Rechts-Shunt („pink fallot“)
  - Rechtsobstruktion  rechtsventrikulärer DruckRechts-Links-Shuntzentrale Zyanose
  Klinik:
  - hypoxämische Anfälle (Zyanose, Hypoxämie, Azidose) Letalität, zerebrale Schäden
  Ursache: StressEndorphineHyperkontraktilität des MyokardsTherapie: Morphin,
    Natriumbicarbonat, kurzwirksame Betablocker
  - charakteristische Hockstellung peripherer Gefäßwiderstand Rechts-Links-Shunt
  - zunehmende HypoxämiePolyglobulielokale Thrombosen, Embolien, Mikroabszesse
  - ZyanoseTrommelschlegelfinger, Gingivahyperplasie, Gefäßinjektion der SH/Konjunktiven
  Diagnostik:
  - hochfrequentes, raues spindelförmiges systolikum 3. ICR links parasternal
  - RöThxangehobene Herzspitze („Holzschuhherz“), verminderte Lungengefäßzeichnung
  - EKGlinksventrikuläre Hypertrophie
  - HerzkatheterDruckausgleich
  - Angiografieausmaß der Pulmonalstenose
  Therapie:
  - Indikation zur TherapieO2-Sättigungen 75-80%, erster hypoxischer Anfall sofort
  - sonst elektiv innerhalb 18 Mo
  - primäre Totalkorrektur angestrebt
  - zweizeitiges Vorgehen bei hypoplastischem PulmonalarteriensystemWachstumsstimulierung
  - VSD mit Perikardflicken verschlossen
  - Stenosierende MuskelbündelResektion
  - Rekonstruktion der PulmonalklappeTrennung der Komissuren, Spaltung des Klappenrings
    plastische ErweiterungPulmonalinsuffizienz als Folgegut tolerabel
  - Frühletalität <2%
 Hypoplastisches Linksherzsyndrom
  - Funktionslosigkeit des linken HerzensMitralatresie, Aortenatresie, Hypoplasie der Aorta
  - 8% aller angeborenen Herzfehler, 25% der kardialen Todesfälle beim NG
  Pathophysiologie:
  - venöses Blutrechter Vorhofrechter VentrikelA.pulmonalis
  - pulmonale HypertoniePDAVersorgung des Körperkreislaufs über rechten Ventrikel
  - paradox offenes Foramen ovaleBlut strömt aus linkem Vorhofrechten Vorhofvenöses
    Mischblut in Systemkreislauf
  Klinik:
  - bei Ductusverschlusskardiogener Schock
  - Herzinsufizienz, Tachydyspnoe, Lungenödem, Hepatosplenomegalie
  - Diagnostik:
  - EKGunspezifisch, Myokardischämie, ECHOrechter Ventrikel dilatiert, linker hypoplastisch
  - RöThxvermehrte Lungengefäßzeichnung
  - Therapie:
  - Prostaglandininfusion
  - HTX
  - 3 stufige OP nach Norwood


 Transposition der großen Arterien (TGA)
  - 5% aller angeborenen Herzfehler
  - Aorta liegt anterior der Pulmonalarterieentspringt aus dem rechten Ventrikel
  - Pulmonalis liegt hinter der Aortaentspringt aus dem linken Ventrikel
  - ventrikulo-arterielle Diskonnektion
  - Körper-/Lungenkreislauf nicht hintereinander, sondern parallel zueinander geschalten
  - venöses Blut aus Hohlvenerechter Vorhofrechte KammerAorta = Körperkreislauf
  - sauerstoffreiches BlutPulmonalveneli Vorhofli KammerPulmonalarterie =Lungenkreislauf
  - Überleben nur mit zusätzlichem persistierender Querverbindung (offenes Foramen ovale, PDA) oder
    VSDDurchmischung des Blutes
  - TGA mit intaktem Ventrikelseptum (50%), TGA mit VSD (25%), TGA mit Pulmonalstenose mit/ohne VSD
  Klinik:
  - kein typisches Geräusch,
  - bei VSD lautes Systolikum 4.ICR links,
  - bei PS systolisches Austreibungsgeräusch 2.ICR links
  - EKGrechtsventrikuläre Hypertrophie, RöThxeiförmig konfigurierter Herzschatten
  - AngiografieDarstellung der Koronararterien
  Therapie:
  - innerhalb der ersten 4 Wo
  - Prostaglandin E1vorzeitigen Verschluss des Ductus arteriosus verhindern
  - anatomische Korrektur: „aterial-swich“
  - Querdurchtrennung der Pulmonalis und der Aorta
  - vormalige AortenwurzelHeraustrennen der KoronarienImplantation in Pulmonaliswurzel„Neoaorta“
  - Verlagerung der Aorta hinter die PulmonalisVerlängerung der Pulmonalis mit Perikardflicken
  - nötigAnastomose der Pulmonalis mit vormaliger Aortenwurzel „Neopulmonalis“
  - funktionelle Korrektur: „atrial switch“
  - Umleitung des systemvenösen Bluteslinken VentrikelKonnektion mit Pulmonalarterie
  - pulmonalvenöses Blutrechter VentrikelKonnektion mit Aorta
  - immernoch falscher Ventrikel mit falscher Arterie verbundenaber sauerstoffreiches Blut in
    Aorta und sauerstoffarmes Blut in Lungenvenen
 Mb. Ebstein
  - 1:20.000 Geburten
  Pathophysiologie:
  - Anomalie der Trikuspidalklappe ungenügende Ablösung der Klappensegel vom
    rechtsventrikulärem Myokard Verlagerung in re VentrikelAtrialisierung des rechten Ventrikels
  - zusätzlich offenes Foramen ovale oder ASD
  - Blutabstrom aus rechtem Vorhof erschwertDruckerhöhungRechts-Links-Shunt
  Klinik/Diagnostik:
  - zentrale Zyanose, Herzinsuffizienz
  - Systolikum am linken Sternalunterrand, weite Spaltung des ersten und zweiten HT
  - ECHO
  - RöThxBocksbeutelherz
  Therapie:
  - Medikamentöse Behandlung der Herzinsuffizienzspontane Besserungstendenz abwarten
  - OPausgeprägte Rechtsherzinsuffizienzoperativ-plastische Rekonstruktion der Trikuspidalklappe
  - und ASD Verschluss


 Totale Lungenfehlmündung
  - keine direkte Verbindung zwischen Lungenvenen und linkem VorhofMündung in rechten Vorhof
  - <1% aller angeborenen Herzfehler
  - interatriale Verbindung nötigDurchmischung des Blutes
  - Klinik:
  - bronchopulmonale Infekte, Trinkschwäche, Gedeihstörung, Zyanose
  - Diagnostik:
  - EKGrechtsventrikuläre Hypertrophie
  - RöThxSchneemannkonfiguration des Mediastinums
  - ECHO
  - Therapie:
  - unbehandelt 75% letal
  - größtmögliche Verbindung zwischen Lungenvenen und linken Vorhof herstellen
  - anomale Verbindungen des pulmonalvenösen systems mit dem Körperkreislauf unterbinden
  - intrakardiale Shunt-Verbindungen schließen
 erworbene Herzklappenfehler
 Aortenstenose
  - 60% angeborene Fehlbildung (Kommissurverschmelzung)abnorme StrömungFibrose, Verkalkung
  - 15% rheumatische EntzündungFibrose, Schrumpfung, Verkalkung
  - 25% degenerativ, arteriosklerotisch
  Pathophysiologie:
  - Ausflusswiderstand im linken VentrikelDruckbelastungkonzentrische Hypertrophie
    Dehnbarkeitenddiastolischer Füllungsdruckmyokardialer Sauerstoffbedarf
  - diastolische Koronarperfusion  durch hohe Kammerwandspannung
  - poststenotische Dialatation
  Klinik:
  - blasses Aussehen
  - Linksherzinsuzzizienzzerebrale Minderperfusion Schwindel, Synkopen
  - Belastungsdyspnoe, Angina pectoris, ischämie-bedingte Rhythmusstörungen
  Diagnostik:
  - Pulsus tardus (kleine RR-Amplitude) et parvus
  - spindelförmiges, rauhes Systolikum 2. ICR rechts parasternalFortleitung in Karotiden
  - frühsystolischer „Austreibungs-Click“, Abschwächung des 1./2. HT
  - EKGlinksventrikuläre Hypertrophie (Sokolow SV1+RV5 >3,5mV), T-Negativierung V4-V6
  - HRST, ECHOVerdickung, kaum beweglich
  - KoronarangiografieAusschluss KHK bei pektanginösen Beschwerden
  Therapie:
  - Diurese (sparsam), Digitaliswirkung umstritten, ACE-Hemmer kontraindiziert (Nachlastsenkung
    Koronarperfusion)
  - KlappenersatzIndikation:symptomatische Patienten oder Druckgradient > 50%


 Aorteninsuffizienz
  - rheumatische EntzündungFibrosierung/SchrumpfungSchließunfähigkeit
  - Dilatation des Aortenringsbei Aortenwandanomalien (Marfan-syndrom, zystische Medianekrose)
  - Klappenendokarditis
  Pathophysilogie:
  - diastolischer Rückstrom linker Vorhoflinker VentrikelVolumenbelastungexzentrische
    Hypertrophie/Dilatation, enddiastolischer Füllungsdruckmyokardialer Sauerstoffbedarf
  Klinik:
  - Zeichen der HyperzirkulationSchwitzen, Unruhe, Herzklopfen, Dermographismus, Schlaflosigkeit
  - sichtbare Pulsationen der Karotiden, Kapillaren bei Druck auf die Nägel
  - pulssynchrones Dröhnen im Kopf, pulssynchrones Nicken (Musset)
  - Linksherzversagen! (Dyspnoe, Lungenstauung)
  Diagnostik:
  - Pulsus celer et altus, große RR-Amplitude
  - diastolisches Decrescendogeräusch nach 2. HT 2. ICR rechts/Erb
  - spindelförmiges Systolikum (relative Aortenstenose)
  - Austin-Flint-Geräuschrumpelndes spätdiastolisches Geräusch durch Behinderung der Mitralsegel
  - EKGlinksventrikuläre Hypertrophie, T-Negativierung präkordial (V4-6), ECHO
  Therapie:
  - Behandlung der HI Vasodilatatoren, Digitalis (nur bei Rechtsherzinsuffizienz),Antikoagulation
  - Endokarditisprophylaxe
  - Klappenersatzeingeschränkte Belastbarkeit, hochgradige Insuffizienz, linksventrikuläres
    Volumen, akute Endokarditis
  - OP-Letalität 1-4%
 Mitralstenose
  - häufigster erworbener Herzfehler
  - rheumatische EntzündungFibrosierung/Schrumpfung
  - akute EndokarditisDestruktion
  - myxoide DegenerationVerdickung, Elongation
  Pathophysiologie:
  - Druckbelastung linker VorhofLungenstauungDilatationVHFVerlust der Transportfunktion
  - Druckbelastung rechter VentrikelRechtsherzhypertrophieRückstauung großer Kreislauf
  - konsekutives Rechtsherzversagen
  Klinik:
  - DyspnoeLungenstauung, Asthma cardiale, evtl. Hämoptysen
  - VHF mit absoluter Arrhythmiearterielle Embolien
  - Facies mitralisrötlich-bläuliche Verfärbung der Wangen
  - RechtsherzinsuffizienzZyanose, gestaute Halsvenen, Stauungsleber, Aszites, Ödeme
  Diagnostik:
  - paukender 1. HT, frühdiastolischer Mitralöffnungston, leises mesodiastolisches Strömungsgeräusch
  - EKGrechtsventrikuläre Hypertrophie (Sokolow: RV1+SV5 >1mV), P-mitrale, VHF
  - ECHO
  Therapie:
  - Diurese, Digitalis bei VHF, Antikoagulation, Endokarditisprophylaxe
  - Rekonstruktion der Mitralklappe > Klappenersatzfrühe Indikation bei symptomatischen Patienten


 Mitralinsuffizienz
  - rheumatische EntzündungFibrosierung/Schrumpfung
  - akute EndokarditisDestruktion
  - BG-Erkrankungen (Marfan) Elongation/Prolaps
  - MIPapillarmuskelabriss
  Pathophysiologie:
  - Schlussfähigkeit herabgesetzt Blutreflux von linkem Ventrikellinken Vorhof
  - Volumenbelastung linker Vorhof und KammerDilatationKlappeninsuffizienz
  - LungenstauungÖdem
  - akute Mitralinsuffizienzkeine Adaptation möglichDruck in linken Vorhofrasche
    Dekompensation Lungenödemakut lebensbedrohlich, kardiogener Schock
  Klinik:
  - Schwächegefühl, Schwindelgefühl, Ruhedyspnoe, bebender Herzspitzenstoß
  - bei Überlastung des linken VentrikelsDyspnoe, Herzklopfen
  Diagnostik:
  - leiser 1. HAT, oft 3. HTFüllungston
  - holosystolisches Bandgeräusch
  - EKG: P-mitrale, ggf. VHF, Linksherzhypertrophiezeichen
  Therapie:
  - Behandlung der HI: Diurese, ACE_Hemmer, Digitalis bei VHF, Antikoagulation,
  - Endokarditisprophylaxe
  - Klappenrekonstruktion (geschlossene Komissurotomie, Ballonvalvuloplasie, Ringprothese
    Vergrößerung der Klappensegel durch Perkardflicken)
  - vegetationentragende Anteile reseziertDefektdeckung mit autologem Perikard)
  - Klappenersatz (zunehmend minimal-invasiv)
  - Lebenserwartung annähernd normal
  - Ergebnisse der Mitralklappenrekonstruktion = exzellent, 5 JÜR = 94%, 10JÜR = 84%
  - Mitralklappenersatz 82% überleben das 1. Jahr; 5 JÜR=68%
 Trikuspidalklappenfehler
  - selten isoliert
  - Stenoseauf dem Boden rheumatischer Erkrankungen
  - InsuffizienzVergrößerung des rechten Ventrikelspulmonale Druckerhöhung
  - prolabierende Segel, Sehnenfädenabriss (stumpfes Thorax-Trauma)
  - akute EndokarditisZunahme bei i.v. Drogenabusus
  - häufig mit Mitralklappenfehlern kombiniert
  Pathophysiologie:
  - Zunahme des rechtsatrialen DruckesEinflussstauung des rechten Ventrikels
  Symptomatik:
  - Mitralklappensymptomatik im Vordergrund
  - prominenter Jugularvenenpuls, Venenstauung
  - Hepatomegalie (Stauungsleber) mit systolischen Pulsationen
  - StauungsgastritisAppetitlosigkeit, Meteorismus
  - Aszites, periphere Ödeme
  - VHF im Spätstadium
  Diagnose:
  - niederfrequentes, rollendes diastolisches GeräuschVerstärkung bei Inspiration (Stenose)
  - holosystolisches Geräusch (Insuffizienz)
  - EKGP-dextroatriale (vergrößerter rechter Vorhof bei Stenose), P-pulmonale (Insuffizienz)
  - ECHO
  - Herzkatheter
  Therapie:
  - Rekonstruktion (Raffung des Klappenrings, Ringprothese)
  - vegetationentragende Anteile reseziertDefektdeckung mit autologem Perikard)
  - Ersatz ultima ratioGefahr: Verletzungen des ReizleitungssystemsAV-Block
 Koronare Herzkrankheit
  - Missverhältnis zwischen O2-Angebot und –bedarf des Herzmuskels
  Anatomie:
  - erste Äste der AortaKoronarostien direkt oberhalb der Aortenklappe
  - linker HauptstammTeilung Ramus interventrikularis anterior, Ramus circumflexus)
  - RIVAVorderwand des linken Ventrikels, Septum)
  - Ramus cirkumflexusLateral-/Hinterwand des linken Ventrikels
  - Rechter Hauptstammrechter Ventrikel, Sinusknoten, hinteres Septum
  - interkoronare Kollateralen
  Pathogenese:
  - TachykardieDiastolendauer
  - Zunahme der myokardialen Komponente des KoronarwiderstandesHerzhypertrophie
  - Aortenvitien, sklerotische Veränderungen
  - Koronargefäßspasmenmyokardiale Ischämie
  - Muskelbrücken, über epikardialem Koronargefäß
  - unzureichende O2-Versorgung des arteriellen BlutesLungenfunktionsstörungen, CO2-
     Vergiftungen
  - erhöhte Blutviskosität
  Risikofaktoren
  I. Ordnung:
  - Fettstoffwechselstörungen (Gesamtcholesterin, LDL, HDL, Triglyzeride)
  - Nikotinabusus, Hypertonie, Diabetes mellitus, metabolisches Syndrom, Lebensalter (m>45J.,w>55J.)
  - Herzinfarkte bei Angehörigen 1.Grades vor dem 65Lj
  II.Ordnung:
  - Übergewicht, Bewegungsmangel
  - emotionaler Stress (Typ-A-Persönlichkeit: Ehrgeiz, Aggressivität, Hektik)
  - Hyperfibrinogenämie, Lipoprotein (a), Hyperhomocystinämie, t-PA-Defekte, Thrombophilie, CRP
  Arteriosklerose:
  - EndothelläsionProliferation von glatten Muskelzellen in der MediaEinwandern von Muskelzellen in
     die IntimaAblagerung von Thrombozyten, thrombotische Auflagerungen, Mikrothromben
     Einlagerung von Lipiden, MPh (Schaumzellen) Ausstülpen der Gefäßwand nach innen
  Pathophysiologie:
  - Einengung des Gefäßlumens >75% (=kritische Stenose) + fehlende KollateralenErschöpfung der
     Koronarreserve (=Koronardurchblutung in maximaler Dilatation /Koronardurchblutung in Ruhe)
  - chronisch Koronarminderdurchblutung  O2-MangelAngina pectoris
  - Angina pectoris- Anfall Innenschichtischämie des Myokardsvebtrikuläre Pumpfunktion gestört
  - GefäßregulationBradykinin, Prostzyklin, EDRF (Stickstoffmonoxid) Vasodilatation
  Klinik:
  - Angina pectoris = Leitsymptom der Koronarinsuffizienz
  - retrosternaler Schmerz, Enge-/Druckgefühl, Angstgefühl (Sympathikotonus)
  - Ausstrahlung in den linken Arm, Hals, Unterkiefer etc.
  - rasches Abklingen nach Ruhigstellung, Nitroglyzeringaben
  - stabile AP = konstante Symptomatik bei körperlicher Belastung
  - instabile AP = Symptomatik bei geringster Belastung/Ruhe (Präinfarktsyndrom)


 akutes Koronarsyndrom (ACS)
  - instabile AP ohne Anstieg von Troponin I od. T
  - NSTEMI ( Nicht-ST-Hebungsinfarkt), instabile AP mit Anstieg von Troponin I od. T
  - Myokardinfarkt (MI), STEMI mit Anstieg von Troponin I od. T
  Diagnostik:
   - Ruhe-EKG ohne vorausgegangenen MI (unspezifische Veränderungen T-Abflachung, T-Negativierung)
   - Belastungs-EKG (maximale HF = 220-Lebensalter) horizontale, deszendierende reversible ST
   - Streckensenkung, ST-Hebung, spät aszendierende ST-Strecke
   - Abbruch: fehlender requenzanstieg, Rhythmusstörungen, Ischämiezeichen, AP, RR, RR>250/120
   - Langzeit-EKG
   - Ruhe-/Belastungs-ECHO (Wandbewegungsstörungen)
   - Koronarangiografie (A. femoralis, A.brachialis)
   - Myokardperfusionsszintigrafie, PET (DD: Inkarktgebiet: akinetischem, minderperfundiertem Myokard)
   Anfallsprophylaxe:
   - Risikofaktoren, Grunderkrankungen, mäßiger Alkoholkonsum (Rotwein) senkt das koronare Risiko
   Nitrate  Vorlastsenkung, Wandspannung  O2-Bedarf, Vasodilatation, Nachlastsenkung=
     Aortendruck CAVE: Nitrattoleranz
   Ca2+-Kanal-Blocker  Nachlast, koronarer Gefäßwiderstand KI:instabile AP, akuter MI
     Reflextachykardie
   ß-Blocker HF, Kontraktionskraft, SV O2-Bedarf
   ASSbei AP und nach MI

 invasive Revaskularisation:
 PTCA (perkutane transluminare koronare Angioplastie)
  - 100.000/Jahr
  - Ballonkatheter in Stenose platziertaufgebläht Indikation: kurzstreckige Stenosen
  - primäre Erfolgsquote 90%, Restenoserate 30-50% nach 6 Monatengleichzeitige Stenteinlage
    Restenoserate, bei 3-5% der Interventionakuter Gefäßverschluss

 transmyokardiale Revaskularisierungmit Laser kleinste Kanäle durch Myokarddirekter Blutfluss

 operative Revaskularisation
  Indikation
  - abhängig von Verteilungsmuster der Stenosen, Funktion des Herzens, Schwere der Symptomatik,
    Anprechbarkeit auf Medikamente, Vorliegen extrakardialer Erkrankungen
  - Therapie nutzbringender, je mehr Koronararterien stenosiert sind
  - schwere Drei-Gefäßerkrankung, eingeschränkte linksventrikuläre Funktion, Stenose linker Hauptstamm
  OP-Technik:
  - mediane Sternotomie kardioplegisches HerzTransplantat V.saphena magna (ACVB), A. thoracica
    interna (ITA) Freilegung distal der StenoseEröffnungAnastomoseInjektion kardioplegischer
    LösungKontrolle der Durchgängigkeit/Dichtigkeit
  - bei starker StenoseEndarteriektomieEntfernung des Plaquesincl. Intima, MediaAnastomose
    über Adventitia
  - Venenbrücken proximaler Anschluss an Aorta ascendens
  - A.thoracica interna Transplantatkeine Anastomose nötig, Verbindung zur A. subclavia bleibt
  - Ostiumplastikisolierte Stenose des OstiumsLägsinzision+Erweiterung durch Venen-Flicken
  - minimal-invasive Techniken (MIDCAP=ohne HLM, endoskopisch mit Telemanipulator)
  Prognose:
  - symptomatische, keine kausale Behandlung
  - VenenVerschlussrate 2-4% pro Jahr in ersten 5 Jahren,5% pro Jahr in den folgenden Jahren
  - Zu geringer Blutfluss, schlechte Abflussverhältnisse, Anastomoseninsuffizienz
  - A. thoracica internaVerschlussrate geringer, Degeneration der Bypässe  mit arteriellem Material
  - OP-Letalität: 3-4%, nach 10 Jahren 10-15% Re-OP
  - 5-JÜR 90%, 10-JÜR 80% 15-JÜR 50-60%
   Myokardinfarkt
- ischämische Myokardnekrose
- klinische Stadien:
- I. akuter MI (<48h), II. Vernarbung (30-50d), III. Rehabilitation, IV.Prophylaxe
Klinik :
- retrosternaler Schmerz, Enge-/Druckgefühl, Angstgefühl (Sympathikotonus)
- Ausstrahlung in den linken Arm, Hals, Unterkiefer etc. HinterwandRücken, Vagotonie
- kein Abklingen auf Nitro-Gaben
- Schweißausbruch, Übelkeit, Dyspnoe
- stummer, symptomloser MI oft ältere Patienten mit Diabetes mellitus (PNP)
Labor:
- Leukozytose mit Linksverschiebung
- BSG nach 1-2d
- kardiale Troponine I und T  (3h;Normalisierung:1-2Wo)
- CK (4-8h; Normalisierung 2-3d) 
- GOT (4-8h;Normalisierung:3-6d) 
- LDH (6-12h;Normalisierung:1-2Wo) 
- HBDH (6-12h;Normalisierung:1-3Wo)
EKG:
- transmuraler Infarkt „Q-Zacken-Infarkt“
- akut: ST-Hebung, T-Überhöhung („Erstickungs T“)
- Zwischenstadium: R-Verlust, terminal negatives T
- chronisch: T-Normalisierung, persistierende Q-Zacke
- subendokardialer Infarkt „Nicht-Q-Zacken-Infarkt“
- ST-Senkung ohne pathologisches Q, T-Negativierung
- Diagnostik durch Serologie
Therapie:
- Heparin initial 5000 IE i.v., dann PerfusorPTT gesteuert
- ASS 500mg i.v.
- Nitrate initial 2 Hübe Nitrolingual, dann 2mg/h über Perfusor
- O2-Gabe über Nasensonde
- Analgesierung z.B. 2-5mg Morphium langsam i.v.
- Sedierung z.B. Diazepam
- ß-Blocker
- Reperfusion:
- <6h nach Infarkt, fehlen von KILyse mit streptokinase, Urokinase, rt-PA
- PTCA
- Bypass-OP
Komplikationen:
- Frühkomplikationenplötzlicher Herztod, HRST (VES, ventrikuläre Tachykardien, Kammerflimmern),
- Linksherzinsuffizienz, kardiogener Schock, Pericarditis epistenocardica
- ausgedehnte Nekrose Ventrikelruptur (8-17% sofort letal), gedeckte Perforationenverstärkender
  Filzstreifen, Gore-Tex-Flicken
- Ventrikelseptumdefektkardiogener Schockggf. Pericarddeckung
- PapillarmuskelabrissMitralinsuffizienzKlappenersatz
- Herzwandruptur
- SpätkomplikationenPostmyokardinfarktsyndrom (Autoimmunperikarditis), HRST, HI
- Herzwandaneurysmakeine dringliche OP-Indikation (HI, HRST, Thromben)
- kleinerefilzverstärkte Nähte
- größereResektion und Pericarddeckung (Endoventrikuloplastik)
 Herztumore
  - primäre Herztumore
  - 75% beninge Myxom>Rhabdomyom>Lipom, Fibrom, Hämangiom
  - maligne Angio, Rhybdomyo-, Fibrosarkom
  - sekundäre Herztumore (MTS, per continuitatem)
  - KindesalterRhabdomyome, >30% leiden an tuberöser Sklerose
  Symptome:
  - Belastungsdyspnoe, paroxysmale Dyspnoe, Hämoptysen, Embolie, Fieber, Gewichtsverlust, Schwindel,
  - Synkopen, plötzlicher Herztod, pulmonale Hypertonie (Störung des Rückstroms)
  - Prolaps in die MV-Ebene (Mitralstenose), HRST


 Vorhofmyxom
  - 5. Lebensdekade
  - linker Vorhof, Stiel sitzt Fossa ovalis auf
  - familiäre Disposition
  - 6cm im Mittel
  Symptome:
  - Myxomkrankheit (Fieber, Exantheme, Athralgien, MyalgienImitation Erkrankungen aus
    rheumatischem Formenkreis)
  - Schwindel, Synkopen, HI, Verlegung des MitralostiumsSymptome = abhängig von Körperlage
  - Embolienzerebrale Insulte, Extremitätenarterien-/Lungenembolie
  Diagnostik:
  - ECHO (TEE) Größe des TU, Klappenaktivität, Lokalisation des TU-Stiels
  Therapie:
  - OP-Indikation:immer dringlichEmbolien, plötzlicher Herztod
  - mediane SternotomieHLM/KardioplegieEröffnung des rechten Vorhofs
  - linksatriale Myxome durch Inzision des Septums reseziert
  - breitbasiger Ansatztw. Septumentfernung+ Patch-Plastik zum Verschluss
  - plastische Rekonstruktion der Klappe/Klappenersatz
  - vollständige Entfernung= Heilung (Rezidive bei inadäquater Resektion) jährliche ECHO-Kontrolle


 papilläres Fibroelastom
  - zweithäufigster beniger Herz-TU
  - meist an Klappen/umgebenden Endokard
  - <1cm
  Klinik:
  - häufiger autoptischer Befund
  - Verlegung der Koronarostienplötzlicher Herztod, Embolierisiko


 maligne TU
  - 3.-4. Lebensdekade, überwiegend Sarkome, AusdehnungsdiagnostikCT/MRT
  - aggressives operatives, radio-/chemotherapeutisches Vorgehenvollständige Resektion kaum möglich
  - Prognose = sehr schlecht (Tod innerhalb 1 Jahres)


 MTS
  - geringe Inzidenz
  - Primärtumore in enger Nachbarschaft (Ösophagus, Lunge, Brust) infiltrieren direkt/
    lymphogenPerikard
  - hämatogene MTSmaligne Melanome, LymphomeMyokard
  - Hypernephronendoluminale Ausbreitung über V. cava inferiorrechter Vorhof
 Erkrankungen der thorakalen Aorta
 Aortenaneurysma
  - Aufweitung eines arterielle Blutgefäßes
  - alle Wandschichten betroffen =echtes Aneurysma
  - Wand nur aus Adventitia bestehend = falsches Aneurysma
  - Formsakkulär oder fusiform
  - Ätiologieangeboren oder erworben
  Ursache:
  - Schwächung der elastischen Kräfte der GefäßmediaGefäß kann intravasalem Druck nicht standhalten
  - genetischer DefektMarfansyndrom, zystische Medianekrose, degenerativ-arteriosklerotisch
  - EntzündungenLues
  Diagnostik:
  - ECHO
  - CT/MRT, Angiografie, Subtraktionangiografie
  - Zufallsbefund als rechtsseitige/obere Mediastinumverbreiterung im RöThx


 Aneurysma der Aorta ascendens
  - Aorta ascendensBeginn am Aortenklappenring, endet vor dem Truncus brachiocephalicus
  - 30-50J.
  - idiopathische Mediaerkrankungen (Marfansyndrom, zystische Medianekrose, Entzündung der
    GefäßwandKomplikation einer infektiösen Endokarditis)
  Lokalisation:
  - oberhalb der Koronargefäße oder Ektasie des KlappenringsEinbeziehung der gesamten Aortenwurzel
  Klinik:
  - erheblich Größe, retrosternaler Druck
  - zunehmende Dilatation des AortenklappenringsAorteninsuffizienzBelastbarkeit
  - Verdrängung der v. cava superior oder Pulmonalarterieobere Einflussstauung bzw.
  - Rechtsherzinsuffizienz
  - KomplikationenRuptur, Verlegung der Koronarostien, HI, periphere Embolien
  Therapie:
  - asymptomatischKontrollen6Wo, 3Mo, halbjährlich
  - Indikationenklinisch Beschwerden, Größenzunahme, Aortenklappeninsuffizienz,
    MarfansyndromProgression, Durchmesser 5-6cm
  - mediane SternotomieRohrprothese, klappentragenden Konduit (Reimplatation der Koronarien nötig)
  - OP-Letalität 4-10%


 Aneurysma des Aortenbogens
  - vom Truncus brachiocephalicus bis zum Lig. arteriosum, NachbarschaftTrachea, Ösophagus, N. recurrens
  Klinik:
  - häufig asymptomatisch
  - erst infolge einer gerdeckten Ruptur entdecktretrosternaler SchmerzAusstrahlung in den Rücken
  - Stridor, AtemnotKompression der TracheaArrosionHämoptysen
  - DysphagieKompression des ÖsophagusArrosionHämatemesis
  - ZwerchfellpareseN.phrenicus
  Therapie:
  - Indikationrasche Größenzunahme, Durchmesser >5-6cm
  - Blutversorgung des Gehirns sicherstellenselektive antegrade Perfusion, retrograde Perfusion, HLM
  - RohrprotheseKontinuität der Kopf-/Halsgefäße belassenAnastomose mit Prothese
  - Op-Letalität=5-25%
  - KomplikationenSchädigung des N. recurrens, HirnschädigungMinderversorgung, Embolie
 Aneurysma der thorakalen Aorta descendens
  - vom Lig. arteriosum bis zum Zwerchfell
  - Abgang zahlreicher InterkostalarterienVersorgung des RM
  - 60.-70.J, arteriosklerotische Genese
  - IntimaläsionVerwirbelungenwandständige AppositionsthrombenLumeneinengung
  Klinik:
  - häufig asymptomatisch
  - Rupturmesserstichähnlicher SchmerzAusstrahlung zwischen die Schulterblätter
  - Stridor, AtemnotKompression der TracheaArrosionHämoptysen
  - DysphagieKompression des ÖsophagusArrosionHämatemesis
  - RöThxtypische Konfiguration, RF im linken Hemithorax
  Therapie:
  - große,verdrängend wachsende Aneurysmen, Lumeneinengung durch Thromben, rasche Progredienz
  - links-posterolaterale ThorakotomieRohrprothese
  - Versorgung des RM sicherstellenRisiko einer postoperativen Paraparese, Paraplegie
  - Anastomosen zwisch Rohrprothese und Interkostalarterien
  - interventionelle, endoluminale Platzierung möglich
  - OP-Letalität 2-5%


 traumatische Aortenruptur
  - extrem, lokale ScherkräfteAufprall des Brustkorbs mit hoher Geschwindigkeit
  - etwa 70% am beginn der Aorta descendensFixierung des Aortenbogens durch Lig. arteriosum, Kopf-/
    Halsgefäße
  - nur 10% Aorta ascendens
  - komplette Aortenrupturalle Wandschichten + Adventitia + mediastinale Pleurasofort tödlich
  - gedecktAdventitia + mediastinale Pleura intaktSickerblutunglinksseitiger Hämatothorax
  Klinik:
  - zusätzlich schwere Verletzung innerer Organe oder des Kopfes
  - RöThxverbreitertes Mediastinum, Hämatothorax
  - hoher RR der oberen Extremitäten, Ischämie der unteren Extremitäten
  - Prellmarke über dem Sternum, Querschnittslähmung
  Diagnostik:
  - RöThx, ECHO (TEE), CT, digitale Subtraktionsangiografie
  Therapie:
  - endoluminale Platzierung von Stentprothesen
  - operativelinks-posterolaterale Thorakotomie, mediale SternotomieEnd-zu-End-Anastomose,
    Rohrprothese
  - Komplikation: postoperative Querschnittslähmung


 Aortendissektion
  - Riss in Gefäßintima (Entry)Bluteintritt in Media
  - hoher Drucklongitudinale Aufspaltung der MediaBlutstrom durch 2 funktionelle Gefäßlumina
  - wahres LumenIntima hält Druck im falschen Lumen oft nicht StandEinriss weiter distal
    Rückstrom des Blutes in wahres LumenRe-Entry
  Einteilung nach Stanford:
  - Typ-AIntimariss in der Aorta ascendens, Typ-BIntimariss in Aorta descendens
  Ätiologie:
  - degenerativ (Marfan, zystische Medianekrose),hormonelle UmstellungSchwangerschaft
  - Arteriosklerose, arterielle Hypertonie, Noxen (Kokain)
  - konsekutivbei bestehendem Aneurysma verum (hohe Wandspannung)=dissezierendes Aneurysma
   Komplikationen:
   - RupturAorta ascendens, akut lebensbedrohlichHämopericard, Perikardtamponade
   - Aorta descendensmeist gedeckte Ruptur
   - Aortenklappeninsuffizienzretrograde DissektionVerdrängung und Verziehung der Geometrie
   - IschämieVerlegung der Gefäßabgänge
   - Koronarostien (MI)
   - Kopf-/Halsgefäße (zerebrale Ischämie)
   - RM (akute Querschnittslähmung)
   - Intestinalgefäße (akutes Abmomen)
   - Nierengefäße (akute Oligo-/ Anurie)
   - Extremitätenarterien (Pulsdefizit)
   - Dilatation (selten) des falschen Lumenschronisch dissenzierendes AneurysmaVernarbungOP
     günstigerbessere Verankerung der Prothesen möglich

 akute Aortendissektion Typ-A
  - Letalität von 1-2% / h innerhalb der ersten 48h
  - 1JÜR ohne OP<10%
  - DD: MI (EKG/Serumenzyme)
  - ECHO (TEE)
  - CT-/MRTwie groß?, welche Gefäßabgänge beteiligt?
  Therapie:
  - mediane SternotomieHLMeingerissener Intimaschlauch reseziertDoppellumen mit gewebekleber
    adaptiertVerstärkung mit Filzstreifen
  - Rohrprothesen, ggf. klappentragendes Konduit
  - Hospitalletalität = 5-30%
  - Komplikationen: Blutungen, akutes Herzversagen, zerebrale Schädigung


 akute Aortendissektion Typ-B
  - Gefahr einer Ruptur geringermehr Zeit für Diagnostik
  - Verlauf meist chronisch
  - ECHO (TEE) evtl. Doppler
  - CT-/MRTwie groß?, welche Gefäßabgänge beteiligt?
  - im akuten Stadium keine primäre OP-Indikation
  - Indikationthorakale Schmerzenprogrediente Expansion, gedeckte Ruptur, Ischämie
  Therapie:
  - links-posterolaterale ThorakotomieRohrprothese
  - zunehmend interventionell
 Herzrhythmusstörungen (HRST)
 bradykarde HRST
  - Regulation des Herzzeitvolumens über HF und SVBradykardieSicherstellung der
     Organperfusionkompensatorischer Anstieg des SV
  - symptomatisch akutzerebrale Minderperfusion (Schwindel, Synkopen)
  - symptomatisch chronischverminderte kardiale Förderleistung (HI, Belastbarkeit)
  - DD:tachykarde HRST, neurologische Erkrankungen, schlafbezogene Atmungsstörungen
  Einteilung:
  Sinuatrialer Block (SA-Block) verzögerte Überleitung der Erregung vom Sinusknoten zum Vorhof-
     myokardKammerersatzrhythmus
   - Sick-Sinus-Syndrom, Digitalisintoxikation, Überdosierung von Antiarrhythmika
  AV-Blockverzögerte Überleitung der Erregung vom Vorhof auf die Kammer
     KammerersatzrhythmusHerzleistung bedrohlich vermindert
  - Infektiös, medikamentös, angeboren, KHK
  - I verlängerte PQ-Zeit
  - II Typ Wenckebachgrößerwerdendes PP-IntervallAusfall eines QRS-Komplexes
  - II Typ Mobitz 2:1,3:1 Überleitungregelmäßiger Ausfall eines QRS-Komplexes
  - III keine sinnvolle Koordination zwisch Vorhof und Kammer
  Schenkelblockkomplette Blockierung innerhalb der Kammererregung, KHK, MI, Myokarditis
  - RechtsschenkelblockQRS-Zeit>0,12s, m-förmiger QRS-Komplex in V1-3
  - LinksschenkelblockQRS-Komplex in V5/6 wie abgebrochener Zuckerhut
  - inkomplette BlöckeQRS-Zeit 0,11-0,12s
  - linksanteriorer Hemiblocküberdrehter Linkslagetyp
  Bradyarrhythmia absolutaVHF mit langsamer Überleitung
  Diagnostik:
  - EKG, Langzeit-EKGerfassen intermittierender HRST, ECHO
  Therapie:
  - Indikation zur Schrittmachertherapie abhängig von der Symptomatik!!


 Schrittmacher:
  - SchrittmacherlaufzeitLithiumbatterien5-10J., 26.000-28.000/Jahr
  - passagertranvenös in rechten Ventrikel eingeführter Elektrodenkatheter + externes Stimulationsgerät
  - permanentimplantierter Schrittmacher
  - frequensadaptative GeräteBedarfsanpassung der Stimulationsfrequenz nach körperlicher Aktivität
  - Parameter: Atemfrequenz, QT-Zeit, Bluttemperatur
  - Bedarfsschrittmacher (Demand-)Stimulation nur, wenn HF von vorprogrammierter Schrittmacher-
    frequenz abweicht
  - sequentieller SchrittmacherRegistrieren ob VorhofaktionausbleibenStimulation, Registrieren der
    ÜberleitungKammeraktionausbleibenStimulation
  Schrittmacherkodierung:
  - 1. StimulationsortA (Atrium) V (Ventrikel) D (Dual)
  - 2. Detektionsort (Sensing) A (Atrium) V (Ventrikel) D (Dual)
  - 3. StimulationsartI (Inhibierend) T (Triggerung) D (Dual)
  - inhibierendWahrnehmung einer EigenaktionSchrittmacherimpuls unterdrückt
  - 4. BelastungsanpassungM = multiprogrammierbar, R = frequenzadaptiert, 0=keine
  - 5. Antitachykardie-FunktionP = arrhythmische Stimulation S = Defibrillation D (Dual) 0 = keine
  - Vorhof-Demandschrittmacher (AAI) Sinusknotenfunktionsstörung, intakte AV-Überleitung
  - Zweikammer-SchrittmacherAV-BlockierungenReizbildung im Sinusknoten und AV-leitung
  - Ventrikel-Demand-Schrittmacher (VVI) Kammerstimulation nach Bedarf
   Schrittmacherimplantation:
   - in LokalanäthesiePlatzierung der Schrittmacherelektrode über V. cepahlica, Vv.jugulares in rechten
     Vorhof/Ventrikel
   - Bildwandelerkontrolle
   - Messung der reizschwelle, Stimulationsimpedanz, R-wellenamplitude, Anstiegsteilheitoptimale Platzierung
   - Schrittmacheraggregatsubkutan präpektoral/subpektoral
   - Schrittmacherausweis
   Komplikationen:
   - Letalität <0,1%
   - Perforation der Ventrikelwand, Induktion von kammerflimmern, Pneumothorax
   - Elektrodendislokation, Elektrodenbrüche
   - Starke Fibrosierungchronischer reizschwellenanstieg
   - Infektionen


 Supraventrikuläre tachykarde HRST
 Präexzitationsyndrome
  - Wolff-Parkinson-White-SyndromErregung basisnaher Abschnitte des Ventrikelmyokards über
    akkzessorische LeitungsbündelKammererregung = vorzeitig, AV-Knoten-Verzögerung umgangen
  - kreisende Erregung
  Therapie:
  - Vagusreizung, Adenosin, ß-Blocker, Ajmalin
  - Elektrokardioversion
  - selektive Hochfrequenz-KatheterablationRadiofrequenzenWärme
  - operative Durchtrennung (Skalpell, Laser, Elektrokoagulation, Kryochirurgie)


 chronsiches Vorhofflimmern
  - absolute ArrhythmieThrombenbildung, Synkopen, Dyspnoe
  - FrequenzkontrolleDigitalis, Verapamil, ß-Blocker
  - Medikamentöse KardioversionAmiodaron
  - Thrombembolieprophylaxe
  - bei hämodynamisch/subjektiv erheblicher Beeinträchtigung
  - Maze-Prozedurezahlreiche Inzisionen in VorhofwandDurchtrennung der Vorhofleitungsbahnen
    schmaler Korridor für Erregung vom Sinusknoten erhalten

 ventrikuläre tachykarde HRST (Kammerflimmern)
  - erheblich verkürzte Diastolendauer
  - dissoziierte Vorhof-/Ventrikelfunktion
  - O2-Mangel, Linksherzinsuffizienz, AP, RR,
  - KreislaufdepressionBewusstlosigkeit, erliegen der Pumpfunktion
  - Therapie:
  - Antiarrhytmika Klasse IA, IB, III
  - Adenosin, Verapamilsupraventrikuläre AV-Knoten-Reentrytachykardien
  - ß-Blocker
  - Defibrillation, Kardioversion
  - antitachykarde Schrittmachersysteme (AICD) un-/synchronisierte Schockgabe (Defibrillation,
    Kardioversion)
  - Endokardresektionbei Re-entry Erregungen
 Herztransplantation
    ca. 400/Jahr in D, 1967 Barnard erstmalig HTx, 1981 reitz erstmalig HLTx
  Indikationen:
  - terminale Herzinsuffizienzkeine medikamentöse oder andere Chirurgische Behandlung zielführend
  - Lebenserwartung wenige Monate
  - Symptomatik bei kleinster Belastung (Dyspnoe, Orthopnoe, Nykturie, periphere erschöpfung,Ödeme)
  - Endstadium der KHK
  - ischämische KardiomyopathieNekrosen, Vernarbungen
  - dilatative Kardiomyopathie
  - Myokarditis
  - angeborene nicht korrigierbare Herzfehler
  - obere Altersgrenze 60-70 J.
  - keine untere Altersgrenze
  Kontraindikationen:
  - fixierter pulmonaler WiderstandSpenderherz nicht adaptiertRechtsherzversagen
  - indirekte Kreuzprobe (>15% zytotoxische AK), direkte Kreuzprobe positiv, AB0-Inkompatibiltät
  - chronische InfektionenImmunsupressiva!, Diabetes mit ausgeprägten Folgeschäden
  - generalisierte arterielle Verschlusskrankheit, irreversible Organstörungen
  - maligne TU (mindestens 5 Jahre zurückliegend ohne Rezidive ausgeheilt)
  - instabile psychosoziale Situation/Sucht
  Organentnahme
  - maximale Konservierungzeit 5h
  - 4-5 l kardioplegische Lösung in KoronarienHerz entlang der Vorhof-Kammer-Grenze exzidiert
  - Kontrolle auf Pathologien: Koronarien, Klappen, Septum
  - Transport in kalter, kardioplegischer Lösung (steriler Kunsstoffsack, eisgefüllt Kühlbox)
  orthotope Implantation:
  - in anatomischer Position
  - Brustkorb des Empfänger eröffnetEintreffenHLMExzision
  - belassen der Rückwände der Vorhöfe, einschließlich Lungen-/Systemvenen + Stümpfe der großen Gefäße
  - Anastomosen (li Vorhofre VorhofPulmonalvenen, Aorta)
  heterotope Implantation:
  - „Huckepack-Herz“, parallel zum Empfängerherz Spenderherz rechts neben Empfänger
  - Vorhöfe und große Gefäße beider Herzen miteinander verbunden
  - sollte bei akuter Abstoßungsreaktion das Überleben des Patienten sichernÜR deutlich geringernur
    noch in Ausnahmefällen
  Immunsuppression
  - Ciclosporin AHemmung der IL-2-Synthese
  - AzathioprinHemmung der T-Zell-Proliferation
  - Korikoide
  Akute Abstoßung:
  - regelmäßige Biopsienhistologische Klassifikation zur Früherkennung
  - unspezifische SymptomeTemperaturen, Leistungschwäche, HRST
  - ECHO, EKG
  - leichte Abstoßungengmaschige Kontrollen, mittel-/schwere AbstoßungPrednisolon i.v.
  Prognose:
  - Leistungsfähigkeit normal bis mäßig eingeschränkt
  - 1JÜR 79,4%, 5JÜR 65,2%, 10JÜR 45,8%
  - zu erwartende Überlebenwahrscheinlichkeit18,5 Jahre
  - Todesursachen: Rechtsherzversagen, akute Abstoßung, Infektionen, maligne TU,
  - chronische Form der Abstoßungdiffuse Proliferation der Intima in KoronarienVerschluss

								
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