Temblor ataxia

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					  TEMBLOR

Dra. Ana Salinas H
                 DEFINICION
 El temblor es un movimiento involuntario de tipo
  oscilatorio, repetitivo, producido por la
  contracciòn alternada de los mùscu-
 los agonistas y antagonistas que mueven una o màs
  articulaciones del cuerpo pudiendo afectar una
  zona o la totalidad del mismo
                Caracterìsticas
 No existe durante el sueño, lo que lo diferencia de
 otros movimientos involuntarios . Es estereotipado
 y regular cosa que no sucede en otros movimientos
 extrapiramidales como la corea, distonìa . Consta
 de una sucesiòn de movimientos màs o menos
 ràpidos .
                Etiopatogenia
 Porsus caracterìsticas involuntarias, las
 contracciones musculares del temblor dependen de
 estìmulos provenientes del sistema nervioso
 extrapiramidal , pero ademàs sobre los centros
 vegetativos simpàticos hipotalàmicos o los
 receptores adrenèrgicos de los mùsculos
 esquelèticos
                  Clasificaciòn
 Existen varios criterios para dividir los diferentes
  tipos de temblor. El màs ùtil es el que tine en
  cuenta si su apariciòn se produce durante el reposo
  muscular, el movimiento o cuando se adopte una
  postura .
 Otros elementos son de acuerdo a la amplitud,
  frecuencia, ritmo .
  Clasificaciòn por sus caracterìsticas
              cinemàticas

 TEMBLOR DE REPOSO
 TEMBLOR CINETICO
 TEMBLOR POSTURAL
         TEMBLOR DE REPOSO
 Tambièn  denominado temblor estàtico.
 Puede verse generalmente asociado a dos
  condiciones:
 Temblor tipo parkinsoniano
 Y al temblor rùbrico o mesencefàlico.
            TEMBLOR CINETICO
 Tambièn   llamado dinàmico porque se produce con
  los movimientos voluntarios, al inicio, durante su
  transcurso o a la finalizaciòn de los mismos.
 Es un signo importante del sìndrome cerebeloso ,
  por esta causa se lo llama tambièn temblor
  cerebeloso . Es el resultado de la ataxia .
 Se lo encuentra ademàs en la intoxicaciòn crònica
  por el mercurio.
            TEMBLOR POSTURAL
 Este temblor aparece cuando el individuo adquiere una
  determinada posiciòn o pose a las que le llevò un
  movimiento voluntario.
 Es arritmico y relativamente lento como el intencional .
 El màs frecuente es el esencial, pero se presenta ademàs
  en el fisioñògico, en EP, parkinsonismos
 Mesencefàlico , el temblor distònico , por fàrmacos ,
 En el temblor cerebeloso y psicògeno.
         Clasificación

          Frecuencia


 Baja       Media         Alta
< 4 Hz      4-7 Hz       > 7 Hz
    Clasificación del Temblor Basado en su
                Frecuencia (hz.)
Frecuencia en hz.    Etiología típica
                     Cerebeloso, “ataxico”
  2.4 - 4.0
                     EP (reposo), rubral,
  4.0 - 4.5            neurolépticos

                     TE, EP (postural), Medicamentos
  5.5 - 7.0             (VAP),
                     Fisiológico exacerbado,
  7.0 - 12.0         Medicamentos (e.g., epinefrine)
                Temblor Fisiològico
 Aparece en personas sanas por lo que no se lo considera
  como patològico.
 Su frecuencia oscila entre 8 y 12 Hz . Suele ser de reposo
  y postural , los movimientos lo suprimen.
 Predominan màs en las manos que en los dedos , a veces
  se lo observa en la cabeza y se intensifica con estados
  emotivos agudos o sostenidos .
 Juega papel importante el simpàtico y sus receptores B
  adrenèrgicos, asì como la exposiciòn al frìo . El sueño lo
  anula.
     Temblor Fisiológico exacerbado
i.   Postural, de alta frecuencia
ii. Menos de 3 años de evolución
iii. Sin evidencia de patología neurológica
El diagnostico diferencial con Asterixis,
asociado a encefalopatía metabólica o lesión
estructural contralateral talámica o cortical
          Temblor Fisiologico exacervado
              Claves Diagnosticas
1.        Simétrico
2.        Presencia de desencadenantes:
     a.     Adrenergicos
     b.     Triciclicos, Litio
     c.     Tirotoxicosis
     d.     Ansiedad
     e.     Fatiga
     f.     Hipoglucemia
     g.     Privación de sedantes
           Temblor Parkinsoniano
   Es un temblor que tiene una frecuencia entre 3-
    6hz suele ser asimétrico asociado a otros
    sìntomas .
   Responde al tratamiento con levodopa, agonistas
    dopaminèrgicos, caracterìstico de la EP y a
    parkinsonismos en los que la respuesta a
    levodopa es pobre o nula. Puede ser reposo o
    postural.
           Temblor Mesencefàlico
 Es un temblor con una frecuencia de 2-4 Hz
 No es de reposo puro sino que se intensifica con la
  postura y aùn màs con la intenciòn.
 Se debe a lesiones de las fibras
  dentatorrubrotalàmicas concomitantemente con las
  fibras dopaminèrgicas nigroestriatales.
 Por tanto es meritorio realizar neuroimagen para su
  estudio.
            Temblor Ortostàtico
 Es  un temblor que aparece en las extremidades
  inferiores y en el tronco a los pocos segundos que
  el paciente adopta la postura de bipedestaciòn.
 Puede aparecer en las ext. Superiores .
 Su frecuencia es de 16 Hz desaparece con la
  sedestaciòn y durante la marcha.
 En ocasiones requiere la palpaciòn del cuàdriceps
  para apreciarlo.
 En otros casos se observa una contracciòn vigorosa
 del cuàdriceps , incluso con oscilaciòn de la ròtula
 .
          TEMBLOR DISTONICO
 Es un temblor asociado a posturas distònicas de
  una extremidad o màs frecuentemente del cuello.
 Se produce durante el movimiento o con el
  mantenimiento de la postura de los mùsculos
  distònicos .
 Es de amplitud irregular y con frecuencia de 7 Hz .
               Temblor Palatino
 Secundario   a lesión de tronco o cerebelo con
  hipertrofia olivar
 Movimiento rítmico del velo del paladar o
  cualquier músculo con inervación desde el tronco
  cerebral
 Puede ser esencial
    Temblor asociado a Neuropatías
 Posturalo Cinético
 Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras
 Más frecuentes en las desmielinizantes
              Temblor Psicogénico
 Comienzo o remisión brusca
 Combinaciones inusuales de reposo/postura y cinético
 Disminución amplitud con la distracción
 Variación de la frecuencia con la activación contralateral o
  distracción
 Signo de coactivación
 Historia de somatización
 Alteraciones neurológicas y sistémicas múltiples
          TEMBLOR ESENCIAL
 Es el tipo de temblor màs frecuente
 Aparece alrrededor de los 40 años de edad
 Su frecuencia aumenta marcadamente a partir de la
  sèptima dècada, considreado en este momento
  como temblor senil.
 Aparece con el mantenimiento de la postura y
  durante el movimiento, raramente en el reposo.
 Se  presenta en forma bilateral aunque su inicio
  puede ser unilateral.
 Afecta principalmente a las extremidades
  superiores como resultado de la contracciòn
  alternante o sincrònica de mùsculos agonistas y
  antagonistas.
 Empeora con el estrès y mejora con ingesta de
  alcohol.
 Su rango de frecuencia es de 4-12 Hz , pero varia
  con la intensidad, la localizaciòn y con la edad, de
  forma que el temblor tiende a ser màs lento pero de
  mayor amplitud conforme èsta avanza .
 Afecta ademàs la musculatura cràneo-cervical y la
  voz y raramente extremidades inferiores.
 Historia familiar 50-75% de los casos.
 Genética del Temblor Esencial (TE)
 La mitad de pacientes portadores de TE tienen
  antecedentes familiares
 Autosómica dominante, ligada a los cromosomas
  3q (FET1) y 2p (ETM)
 La forma familiar el TE,es de comienzo más
  precoz
                 Fisiopatologia
 No  se han identificado alteraciones anatómicas
  especificas en los cerebros de los pacientes con
  TE.
 PET de flujo cerebral muestra un aumento de
  actividad cerebelosa, olivar inferior y rubral
 Los modelos animales apuntan hacia la Oliva
  inferior y el cerebelo como estructuras
  tremogénicas
Mª.J. Tapiador REV NEUROL
1998; 27: 1059-65.
       Alteraciones bioquímicas en los
        cerebros de pacientes con TE
 Se ha evidenciado una disminución de la actividad
  Gabaérgica con un leve incremento de la actividad
  glutamatérgica
 Existe un aumento de la actividad de norepinefrina
  en áreas especificas: Locus ceruleus, núcleo
  dentado y corteza cerebelosa
          Contribución Periférica
 Los  beta bloqueadores que actúan periféricamente
  bloquean el temblor (receptores beta 2 en músculo
  estriado) inducido por epinefrina intra-arterial en
  una extremidad isquémica
 Las lesiones del SNP inducen temblor
       Criterios diagnósticos del TE clásico
Fundamentales                      Secundarios
 Temblor de acción bilateral de    Duración mayor de 3 años
  manos y antebrazos                Historia familiar
 Ausencia de otros signos          Respuesta con alcohol y
  neurológicos (excepto rueda        propranolol
  dentada)
 Puede existir temblor cefálico
  aislado sin signos de distonia
        Temblor esencial & EP
                          TE                 EP

Historia Familiar         +++                 -

   Cabeza, voz            +++                 -
  Respuesta OH             ++                 -
   Larga data              ++                 -
     Reposo                +                 +++
 Respuesta dopa             -                ++

Supresión con mov.         No                 Si
     pierna                +                 +++
    unilateral             +                 +++

     Patrón          Flexo-extensión   Prono-supinación
    Signos que hacen probables otros
      diagnósticos diferentes al TE
 Temblor unilateral, temblor de piernas, rigidez,
  bradikinesia, temblor de reposos > Parkinson
 Alteraciones de la marcha > parkinson, cerebelo, TE
  avanzado
 Temblor focal, posturas anormales > temblor distonico
 Comienzo súbito > psicogenisidad, metabólico
 Uso de medicamentos concomitantes > medicamentosos
Medicamentos y toxicos tremogenicos
   Anfetaminas                     Litio
   Alcohol                         Metilfenidato
   Amiodarona                      Pseudo efedrina
   Agonista Beta-adrenergicos      Corticoides
                                    Terbutalina
   Cafeína
                                    Teofillina
   Carbamazepina
                                    Hormonas Tiroideas
   Epinefrina                      Triciclicos
   ISRST                           Reserpina
   Neurolépticos                   Hipoglicemiantes
   Fenitoina                       Valproico
   Metales Pesados                 Nicotina
                         Vias del Temblor




Vidailhet M, Jedynak C, Pollak P, Agid Y. Pathology of symptomatic tremors.
    Mov Disord 1998;13(suppl 3):49-54.
ET Anatomic Distribution (n=350)
       Opciones terapeuticas en TE
 No tratar
 Medidas generales y psicológicas
 Tratamiento Farmacológico
 Tratamiento Quirúrgico
         Tratamientos Farmacológicos
                                     Amantadina
   Alcohol
                                     Clonidina
   Beta-bloqueadores (
    Propranolol )                    Trazodona
   Primidona y Fenobarbital         Bloqueadores de canales
                                      de Calcio
   Benzodiazepinas
                                     Clozapina
   Inhibidores de la Anhidrasa
    Carbonica                        Xantinas
   Gabapentina                      Toxina Botulinica
   Topiramato                       1-octanol
   Mirtazapina                      arotinolol
                    Alcohol
 Marcada  respuesta en la mayoría de los pacientes
  75%, efecto 20 min después de la ingestión se
  prolonga por 3 horas
 Fenómeno de tolerancia y rebote
 Alcohol disminuye el flujo sanguíneo anormal
  cerebeloso en TE (PET)
 Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE es bajo

				
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