dist�rbios metab�licos

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dist�rbios metab�licos Powered By Docstoc
					   URGÊNCIAS METABÓLICAS
 Paulo R. Margotto (ESCS/SES/DF)




Feliz aquele que ensina o que sabe e faz o que ensina
                   (Cora Coralina)

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          pmargotto@gmail.com
   DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
               CÁLCIO: Ca sérico <8mg%;Ca++ <3-4mg%
• Tem influência na excitabilidade e produção de neurotransmissores.
• É necessário para contração muscular, função cardíaca,
• Manutenção da integridade das membranas e na coag. sangüínea.
                    ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS:
  Os níveis de Cálcio sérico nos 3 primeiros dias, correlacionam-se com a IG
    •Grau de maturação da paratireóide neonatal
    • Inabilidade da paratireóide para responder ao “stress”
    hipocalcêmico: hipoparatireoidismo funcional (devido Ca++
    cordão)_
    • Elevados níveis de calcitonina ao nascimento
    • Provável resistência à ação do PTH (parathormônio) nos órgãos
    alvos
                         DISTÚRBIOS METABÓLICOS
                Autor(es): Paulo R Margotto / Albaneyde Formiga
  DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
           INTERAÇÃO DO CÁLCIO COM O MAGNÉSIO:

• Aumento do Ca++ no túbulo renal leva a um aumento na excreção do
Mg
• A hipomagnesemia leva a Hipocalcemia por vários mecanismos:
      -Diminuição da produção do parathormônio (PTH)
      -Resistência do órgão alvo ao PTH
     -Diminuição da absorção intestinal do Cálcio com ou sem
     alteração no metabolismo da Vitamina D
     -Diminuição da troca interiônica do cálcio pelo magnésio do osso.
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        DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-
                    NASCIDO

          INTERAÇÃO DO CÁLCIO COM O EQUILÍBRIO ÁCIDO-BÁSICO



                    Ca ++
                   acidose    Cada      de pH de 0,1 unidade ,
                              equivale a uma queda na calcemia
                    Ca ++     iônica de 0,46 mg%
                   alcalose

                              HIPOCALCEMIA - PATOLOGIA NEONATAL
                              Cálcio sérico menor que 8 mg%./ cálcio iônico <
                              3,0 – 4,4 mg%


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  DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
      HIPOCALCEMIA PRECOCE (primeiras 24 – 48 horas de vida)
 • 1/3 dos RN prematuros (50% nos RN < 1.500 g)
 • 1/3 dos RN com asfixia ao nascimento
 • 20,7 – 60% dos RN filhos de mães diabéticas insulino-dependentes
 • Exsangüíneotransfusão (combinação do Citrato com o cálcio iônico)
 • Traumatismo obstétrico
 • Sepses
 • Hiperparatireoidismo materno
 • Pseudo-hiperparatireoidismo: (hiperfosfatemia, aumento do PTH
 com resistência aos órgãos alvos a sua ação)
 • Hipoparatireoidismo congênito: Síndrome de Di George
  (cardiopatia , ausência de timo e paratireóides)

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  DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO

                       HIPOCALCEMIA TARDIA
   (Após os primeiros dias de vida a semanas após o nascimento)
 • Associada com grande ingestão de fósforo - RN é alimentado
 com muito leite de vaca (as relações P:Ca e P:Mg no leite de vaca
 são quatro vezes maiores que as do leite humano).
 • Distúrbio da vitamina D: aumento do catabolismo hepático da
 vitamina D secundário ao uso materno de fenobarbital ou fenitoína.
 • Uso de bicarbonato de sódio,
 • Hiperventilação (alcalose respiratória).

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       DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                          ALEITAMENTO MATERNO

-Proteção de doenças a longo prazo:-Diabetes tipo I (mais AC contra a
beta-caseína-Monetini,2001 / Crescimento rápido: resist. A insulina-
Signhal e cl, 2003
-Proteção de doenças cardiovasculares: aos 16 anos-disfunção
endotelial (Doppler de alta resolução) -Singhal e cl,2004
-Proteção contra obesidade, hipertensão, colesterol alto-Singhal e
cl,2001
-Bom desenvolvimento intelectual e neurológico- Jain e c,2002




LEITE HUMANO PARA O RECÉM-NASCIDO PRÉ-TERMO
 Autor (s): Francisco E. Martinez (RJ)
  DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                           Manifestações Clínicas
                             HIPOCALCEMIA
 •Tremores, hiperexcitação, tônus aumentado, abalos, convulsões
 (os RN estão geralmente alertos entres as convulsões); as convulsões
 são freqüentemente multifocais e migratórias
 • Cianose, vômitos, intolerância alimentar, choro estridente e ICC
 Hipocalcemia precoce: hipotonia generalizada a estupor
 Hipocalcemia tardia: reflexos profundos hiperreativos, clônus,
 hipertonicidade, aumento da resposta muscular a estimulação, estado
 hiperalerta entre as convulsões (freqüentemente multifocais e
 migratórias).

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  DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                            TRATAMENTO:
• Com clínica: Gluconato de Cálcio a 10% - 2 ml/Kg diluído ao meio
em água destilada, E.V., na velocidade de 1 ml/min.
• Interromper a administração quando a FC cair abaixo de 110 a
120 b.p.m. e/ou quando a clínica de hipocalcemia desaparecer.
• Ter sempre ä mão o Bicarbonato de Sódio (antídoto).
• Manutenção:
• 2 ml/Kg/dia na perfusão venosa, perfazendo o total de 4
ml/Kg/dia.
   Manter o cálcio sérico total entre 8 – 10 mg%
   Cálcio ionizado entre 3 – 4 mg%.

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  DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                               HIPERCALCEMIA:
         Cálcio total > 10,5 a 11 mg % / cálcio iônico > 4,5 a 5 mg %.
                                   CAUSAS:
• Deficiência de fosfato:
• Uso de nutrição parenteral prolongada
•Adiponecrose: 1,25 Dihidroxi Vit.D ; PGE - reabs. óssea de Ca
•Hiperparatireoidismo primário: hipercalcemia (< 25 mg% de cálcio total),
   (hiperfosfatemia, hiperfosfatasia, hipercalciúria e fosfatúria)
• Hiperparatireoidismo secundário ao hipoparatireoidismo materno
• Hipervitaminose D (aumento da ingesta pela mãe ou RN)
• Diurético tiazídicos: diminui a excreção de cálcio.
• Deficiência congênita de lactase [ reabs. De Ca no íleo –
nefrocalcinose,nefrolitíase (fazer Ultra-som renal)) ]
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  DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                     HIPERCALCEMIA CLÍNICA
• Hipotonia letargia, perda de peso ou ganho insuficiente
• Constipação, vômitos convulsões, poliúria, apnéia.
                             TRATAMENTO
• Diminuir a ingesta de cálcio e vitamina D.
• Expansão com soro fisiológico a 0,9% : 10- 20 ml/Kg
• Furosemide: 2 mg / Kg EV. Pode repetir a cada 4 – 6 horas
(monitorizar balanço hídrico e eletrólito).
• Prednisona: 2mg/Kg/dia (inibe a reabsorção de cálcio nos ossos,
intestino e nos rins), principalmente nas adiponecroses e
 hipervitaminose A e D.
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  DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO


                             MAGNÉSIO
 O magnésio desempenha papel importante na excitabilidade
 cardíaca, na contração muscular, na irritabilidade neuronal, no
 controle do tônus vasomotor e canais de cálcio, além da regulação
 da adenilato-ciclase e proteção da injúria oxidativa.

                       HIPOMAGNESEMIA

 Magnésio total < que 1.6 mg%/ magnésio ionizado < que 0,97mg%


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   DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO


                    HIPOMAGNESEMIA CAUSAS
• RN filho de Diabética Insulino-Dependente
• Coexistência com a hipocalcemia resistente;
• Exsangüíneotransfusão (o Citrato forma quelato com o magnésio);
• Hiperfosfatemia neonatal (ingesta de grande quantidade de Fósforo
do leite de vaca);
• Uso de aminoglicosídeos.
• Hipoparatireoidismo neonatal;
•Síndrome de má-absorção.


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 DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                           HIPOMAGNESEMIA
                       MANIFESTAÇÕES CLÍNICA
• Mg sérico abaixo de 1,2 mg% semelhantes a hipocalcemia, mas
não responsiva ao cálcio;
• As convulsões são tônicas, focais ou mesmo generalizadas.
                              TRATAMENTO
• Sulfato de Magnésio a 50%: 0,25 ml/Kg/dose IM; repetir 8 h após,
se persistir a clínica ou a dosagem de Mg estiver ainda baixa; Riscos
bloqueio neuromuscular (hipotonia)
• Antídoto: Gluconato de Cálcio.
Nota: Sulfato de Magnésio 50% = 4 mEq/ml
Sulfato de Magnésio 12,5% = 1 mEq/ml
0,8 ml/Kg/dose
  DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                 HIPERMAGNESEMIA
                  Mg sérico > 2,5mg%
    Causas:-adm. Mg à mãe; NPT; Antiácidos e enemas

                             Clínica

Hipotensão; retenção urinária; depressão do SNC;
Hiporreflexia e letargia (bloqueio da produção de acetilcolina
nos membros);
Depressão respiratória; anormalidades ósseas em 11,4%
(relação com a duração do uso do sulf. Mg na mãe)


Caso clínico: Hipermagnesemia neonatal
Autor(es): Elaine Cristina Rey Moura, Paula Veloso Aquino,
Paulo R. Margotto
         DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO
             Hipermagnesemia no
               RECÉM-NASCIDO

• Ações do Magnésio:
                    Recém-Nascido
  -Gastrintestinal: pode  o peristaltismo intestinal afetando as
   células musculares lisas ou  excitabilidade fibras nervosas
   musculares.
   -Neuromuscular: inibe a liberação de acetilcolina na junção
   neuromuscular :
     –prolonga ação dos relaxantes musculares
    -fraqueza e hipotonia
    - depressão respiratória por provocar fraqueza ou paralisia
   dos músculos respiratórios.
   -Cardiovascular: bloqueadora dos canais de cálcio. Diminui
   condução elétrica do coração  Hipotensão.
• Supressão da produção de paratormônio e da 1,25(OH)2D 
   Raquitismo e aumento do cálcio sérico.
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               Hipermagnesemia no
                  Recém-Nascido

  • Manifestações Clínicas mais comuns:
     – Diminuição do trânsito intestinal;
     – Retenção de resíduos gástricos com
       distensão abdominal;
     – Atraso na liberação de mecônio (síndrome do
       tampão meconial);
     – Perfuração intestinal;
     – Arritmias.

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    Hipermagnesemia no Recém-Nascido
  Concentração
 Magnésio Sérico                     Sinais Clínicos
mmol/L       mg/dL
                      Eritema, náuseas, vômitos, bradicardia,
1,5 a 4,5 3,64 a 10,9 prolongamento intervalo QT no ECG,
                      hipotensão, sedação, hiporreflexia, hipotonia
                       Paralisia muscular, hipoventilação, estupor,
5,0 a 7,0   12,16 a 17 hipotensão, condução AV anormal, disritmias
                       ventriculares
                       Coma, depressão respiratória, bloqueio AV
 > 7,0        > 17
                       total, parada cardíaca em assistolia



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  DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                       HIPERMAGNESEMIA
                          TRATAMENTO
 • Hidratação adequada
 • Gluconato de cálcio 10%: 1ml/Kg EV (dosar cálcio serico antes) :
 o cálcio é um antagonista direto do magnésio.
 • Furosemide: (1 - 2 mg/Kg EV): acelera a excreção de magnésio.
 • Casos graves (depressão hipermagnesêmica grave):
 exsangüíneotransfusão com sangue contendo citrato / forma
 complexo com o magnésio, acelerando a sua remoção).
 • Casos refratários: diálise peritoneal

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  DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO

                           GLICOSE




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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                        GLICOSE
• É o maior substrato para o metabolismo cerebral
• Existem controvérsias a respeito dos limites de
euglicemia.
• Ideal é manter os valores da glicose mais elevados
• Manter GLICEMIA PLASMÁTICA DE 60mg% (glicemia
sanguínea de 51mg%): A glicemia plasmática é aproximadamente 10%-
15% maior que a sangüínea.


• Garantindo um nível seguro para prevenir possível
comprometimento do SNC
• A hipoglicemia está associado com aumento do fluxo
sanguíneo cerebral em 2 a 3 vezes
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 DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO


                       Hipoglicemia
- IR: FSC 2 a 3 x (glicemia: 30 mg%)
- Recrutamento de capilares normalmente não perfundidos




  Margotto, PR
  DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                               HIPOGLICEMIA
  • Glicose sanguínea (capilar) menor que 50 mg%( glicose
  plasmática abaixo de 60 mg%), lembrando que a glicemia
  plasmática é aproximadamente 10%-15% maior que a sangüínea.
  • Pacientes de risco para apresentar hipoglicemia:
  • RCIU,o menor dos gêmeos discordantes
  • Filhos de mães com Pré-eclâmpsia, Prematuros, Asfixia
  perinatal, Hipotermia, RN de Diabética
  • Erros Inatos do Metabolismo: deficiência da glicose 6- fostato,
  frutose 1-6- difosfatase, galactosemia
  • Síndrome de Beckwith-Wiedemann:(hiperplasia das células
  beta-pancreáticas), Doença Hemolítica pelo sistema Rh
  (Hipoglicemia hiperinsulinêmica), RN cuja mãe fez terapêutica
  tocolítica com beta-simpaticomimético para inibir o trabalho de
  parto prematuro (2/3 dos casos).
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   DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                    HIPOGLICEMIA Manisfestações Clínicas
• Tremores, convulsões, apatia, recusa alimentar,
• Apnéia com bradicardia, cianose, hipotonia, hipotermia,
• ICC RN - PIG (devido ao insuficiente substrato energético cardíaco).
                                TRATAMENTO:
• Triagem: Fita-reagente para os RN de risco:
• RN PIG e prematuros 6 – 12 – 24 horas
• RNde Diabética:1 – 2 – 3 – 6 – 12 – 24 horas
• RN com Doença Hemolítica pelo fator Rh: 6 – 12 – 24 h e 6 h
    após exsangüíneotransfusão.
• Nos RN de risco iniciar precocemente, quando possível a alimentação
enteral (na profilaxia com soro glicosado VO, usar a 10%)
• Nos RN com DRL iniciar a perfusão venosa com TIG 4 mg/Kg/min,
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    DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                            HIPOGLICEMIA
                                 Notas:
•   O nível de Glicose sangüínea cai 18 mg/hora quando o sangue
fica em temperatura ambiente.
•   Não espremer o pé para a saída de sangue ao puncionar o
calcanhar ao usar a fita-reagente (a hipóxia local consome glicose)




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     DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                HIPOGLICEMIA SINTOMÁTICA AGUDA:
                         TRATAMENTO

 •    Push (clínica incluindo convulsão): 200 mg/Kg de Glicose em 1
 minuto, que é igual a 2 ml de Glicose a 10% diluído em água
 destilada.Usar uma linha venosa segura.
 •    Manutenção: com Glicose a 10%
      velocidade de infusão 5 a 8 mg/Kg/min:
 •    0,05 a 0,08 X peso (Kg) X 1440 = quantidade de ml de glicose
 a 10% que deverá correr em 24 horas.


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Assintomática
               Lilien LD, Pildes RS, Srinivasan G, Voora S, Yeh TF.

Treatment of neonatal hypoglycemia with minibolus and intraveous glucose infusion.
                         J Pediatr. 1980 Aug;97(2):295-8.
           HIPOGLICEMIA NEONATAL
               • William Ray (EUA)
 XVII Congresso Brasileiro de Perinatologia, São
         Paulo, 13-16 de novembro de 2004
 Realizado por Paulo R. Margotto e Martha Vieira
      Gonçalves, neonatologistas da Unidade de
      Neonatologia do Hospital Regional da Asa
                    Sul/SES/DF
Se clínica, 200mg/Kg de glicose (2 ml/Kg de
  glicose a 10%) e manter infusão endovenosa
  continua de glicose (8mg/Kg//min)
                     Hypoglycemia in the newborn.

 Jain A, Aggarwal R, Jeevasanker M, Agarwal R, Deorari AK, Paul VK.
WHO Collaborating Center for Training & Research in Newborn Care, Division
  of Neonatology, Department of Pediatrics, All India Institute of Medical
                Sciences, Ansari Nagar, New Delhi, India
                       Indian J Pediatr. 2008 Jan;75(1):63-7

• Management of Asymptomatic Hypoglycemia

  Oral feeds - issues

  Direct breast-feeding is the best option for a trial of an
  oral feed. If the baby is unable to suck, expressed breast
  milk may be used. Breast milk promotes ketogenesis
  (ketoacids are important alternate sources for the brain
  along with less important pyruvate, free fatty acids,
  glycerol, amino acids). If breast milk is not available,
  then formula feed may be given in at-risk neonates. If
  oral feeds are contraindicated, start glucose infusion.
                Hypoglycemia in the newborn.
            Jain A, Aggarwal R, Jeevasanker M, Agarwal R, Deorari AK, Paul VK.

 WHO Collaborating Center for Training & Research in Newborn Care, Division of Neonatology,
 Department of Pediatrics, All India Institute of Medical Sciences, Ansari Nagar, New Delhi, India

                              Indian J Pediatr. 2008 Jan;75(1):63-7
• Management of Symptomatic Hypoglycemia

 For symptomatic hypoglycemia including
 seizures, a bolus of 2 mL/Kg of 10% dextrose
 should be given. This mini-bolus helps to rapidly
 achieve the steady state levels of blood glucose.
 Immediately after the bolus, a glucose infusion
 at an initial rate of 6 mg/Kg/min should be
 started. Check blood sugar after 1 h and then 6
 hourly, if blood sugar is >50 mg/dL.
Indian J Pediatr. 2008 Jan;75(1):63-7
Então,.... decisão de Equipe !
                      HIPOGLICEMIA ASSINTOMÁTICA:
•   TIG 4-8 mg/Kg/min em RN prematuro: 4-6mg/Kg/min
• Reduzir os gastos energéticos (tratar a septicemia, corrigir a acidose,
propiciar ambiente térmico neutro).
• Se a glicemia persistir menor que 40 mg%, 24-36 após, introduzir
     Hidrocortisona( indução das enzimas gliconeogênicas)
    na dose de 10-15mg/kg/dia –12/12 horas, EV, durante 2 a 3 dias ou
      Prednisona : 2 mg/kg/dia – VO, podendo ser suspenso abruptamente
     GLUCACON: estimula a glicogenólise. Não recomendo, pois a glicose sobe
muito rapidamente com aumento da produção de insulina e o problema não se
resolve. Risco de hiponatremia e trombocitopenia
•     Persistindo a hipoglicemia : Diazóxido
          10 – 15mg/kg/dia – VO – 8/8 h (suprime a sec. pancreática de
insulina)-não resolvendo: somatostatina de ação prolongada-pancreatectomia
(total / parcial)
• Hipoglicemia persistente: Nutrição parenteral       Ray W, 2004; Belik, 2001)
  DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                   HIPOGLICEMIA ASSINTOMÁTICA

    Desmame: fazer em 12 a 24 horas, na dependência do risco e
   de acordo com a aceitação da dieta: sucção ou gavagem sem
   resíduo gástrico. Para os RN onde a taxa hídrica venosa não
  esteja influenciando a cota hídrica diária, este desmame poderá
  ser feito por gotejamento (utilizando regra de três simples), por
                        exemplo :-
                         13,7ml/h  TIG = 5,5
                             X  TIG = 4,5
                    X = 11,2ml/h
                            PROGNÓSTICO
        A convulsão na hipoglicemia é um verdadeiro “divisor de
   águas” /relacionado com a duração e tempo em hipoglicemia
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 DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                            HIPERGLICEMIA:
• Glicemia plasmática maior que 150 mg%, com glicosúria positiva.
• Fatores de importância:
• RN com IG < 30 semanas (peso < 1000 g). Esses RN apresentam
tanto hipo como hiperglicemia ( falta de secreção de hormônios
glicorreguladores)
• Resposta lenta à secreção de insulina para a troca de glicose
• Resistência à insulina : as catecolaminas acentuam esta
resistência.
• Pode ser um sinal precoce de septicemia
• Nutrição parenteral
• Idade geralmente menor que 3 dias.
• TIG > 8 mg/Kg/min. Nos prematuros > 6 mg/Kg/min.
• Hipóxia (estimulação alfa-adrenérgica; da resposta insulínica)
• Diabetes Mellitus neonatal : distúrbio raro; não cetóticos; PIG
• Uso de drogas, como teofilina, cafeína, dexametasona.
  DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                           HIPERGLICEMIA
                          CONSEQUÊNCIAS

     Desequilíbrio osmótico (18 mg% de glicose aumenta a
 osmolaridade sangüínea em 1 mOsm/l) levando a alteração do
 volume cerebral devido a deslocamento de líquido, podendo
 ocasionar hemorragia intraventricular (aumenta a mortalidade nos
 prematuros).
     Geralmente o RN é assintomático. A principal implicação clínica
 é a restrição do fornecimento de calorias.
     Diurese osmótica com perda de água e eletrólitos, levando a
 desidratação.

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– :Enterocolite Necrosante
  • 18 RN que sobreviveram uma semana desenvolveram
    grau II e III de E. Necrosante;
  • Os níveis glicêmicos maiores que 180mg/dl foram mais
    significativos que os menores que 120mg/dl quando
    relacionados ao desenvolvimento de Enterocolite
    Necrosante (OR:7,40 e IC95%:1,52 a 36,1);
  • RN que desenvolveram E. Necrosante com hiperglicemia
    persistente na primeira semana tiveram níveis elevados
    de mortalidade (OR:13,1 e IC95%:1,2 a 143);
  • Média do peso e idade dos RN que desenvolveram E.
    Necrosante foi de 1310g e 29 semanas, sendo que 75% dos RN
    com baixo peso que posteriormente desenvolveram E.N. tiveram
    glicemia superior a 144mg/dl durante a internação.


                                         Kao LS et al,, 2006
 DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                               HIPERGLICEMIA
                                TRATAMENTO
  • O uso precoce de aminoácidos,já no primeiro dia de vida nos
             RN abaixo de 1250g, previne a hiperglicemia
• Glicemia > 150 mg%, reduzir TIG
• Glicemia > 200 mg%, reduzir TIG mais rapidamente a 2 mg/kg/min.
• Glicemia > 250 mg% persistente: Infusão contínua de insulina: 0,05
– 0,1 U/kg/h ( controlar glicemia cada 1 a 2 horas ): permite manter
ingesta calórica (manter TIG entre 3-4mg/kg/minuto)
• {10 UI/kg em 100 ml SF 0,9% e infundir
    1 ml/h da solução = 0,1 UI/kg/hora}
• {5 UI/kg em 100 ml SF 0,9% e infundir
    1 ml/h da solução = 0,05 UI/kg/h}
• Acompanhar o potássio sérico (risco de hipocalemia).
• Suspender terapêuticas, se não essenciais, como aminofilina ou
fototerapia e berço de calor radiante
FLUIDOS E ELETRÓLITOS
       FLUIDOS E ELETRÓLITOS
          - Hiponatremia: com hipovolemia e perda de Na        +

        peso x ( Na+ desejado (125) – Na + encontrado) x 0,7
                              ( Na < 120mEq / l)
Ex.: RN com 1200g – 9 º dia de vida – Na + : 120mEq %
     1,2 x ( 125 – 120 ) x 0,7 = 4,2 mEq de Na+ = 1,2 ml Na Cl 20%
                               1,2 x 11 = 13,2 ml
 Água destilada : 13,2 ml
 NaCl 20% : 1,2 ml               14,4 ml – 2 h em Y
                  Osmolaridade: 567mOsm
Se usarmos o NaCl a 3%: osmolaridade ficará em 850mOsm.
(osmolaridade do Na: 6,8mOsm/ml)
                   HIDRATAÇÃO VENOSA NO RN
           Autor(es): Paulo R. Margotto / Ana Maria C. Paula
       FLUIDOS E ELETRÓLITOS
- Hiponatremia: com hipervolemia ( ICC / SIHAD)
Restrição hídrica / furosemide ( 1 – 2 mg / kg / dia)


- Hipernatremia : Na + >150 mEq / l
  gradualmente a oferta de Na + : 1 – 1,5 mEq % / dia
                     FLUIDOS E ELETRÓLITOS

                             Hipocalemia
 - Infusão de K+ até 4 mEq%
 - Emergência: K+ < 2,5 mEq%: 0,4 mEq/Kg/h de K+ por 4 - 6 h
Como fazemos na Unidade de Neonatologia do HRAS:
Ex. K+=2,3mEq% - peso: 1,78Kg. Correção com KCl A 10%:
0,4X1,78X6/1,34 =3,1 ml = 4,2mEq
Solução a ser usada: 80mEq-----------------1000 ml
                      4,2 mEq --------------   x = 53,4 ml
Prescrição: KCl a 10% --------3,1 ml
Agua destilada ---------------- 53,4 ml . Correr 8,4 ml/ hora (em 6
horas)
 FLUIDOS E ELETRÓLITOS
                     Hipercalemia

  - Suspender infusão de K+
 - Gluco de Ca 10%: 2 ml / Kg em 2h
 - Insulina ( 1U ) + Glicose hipertônica ( 4g glicose / Kg )
 - NaHCO3 8,4 % - 2 mEq/Kg ( 15 min )

 - Salbutamol: 5 g / Kg em 15 min ( 1ml = 0,5 mg = 500
 g)
                Manutenção = 2  g/Kg/min
  -Diálise peritoneal / hemodiálise
                   FLUIDOS E ELETRÓLITOS

                          Hipercalemia: Exemplo

N com 1,2 Kg – 4 º dia de vida – K + : 8 mEq %
     - Suspender a oferta de K+
     - Gluco de Cálcio 10% : 2,4 ml ( 1 h)
     - NaHCO3 8,4% : 2,4 ml + 10 ml AD – 15’
  Solução polarizante:
     - 19 ml SG 25% ( 15’) + 4,8 U insulina
     ( 4 g glicose /Kg : 1,2 x 4 = 4,8 g)
     1 ml SG 25% = 0,25 g
      4,8 ÷ 0,25 = 19,2 ml SG 25%
     - Considerar Salbutamol
    Hiperplasia Congênita da Supra-
                 Renal

• A HCSR é um erro inato do metabolismo do cortisol que
  ocorre por deficiência enzimática (21-hidroxilase)
• Doença autossômica recessiva
• 1:10.000 a 1:14.000 nascimentos
• Causa mais frequente de ambiguidade genital e único
  estado inter-sexual que pode se acompanhar de risco de
  vida
         Síntese dos Hormônios
               Esteróides
Mineralocorticói                Glicocorticóides                     Andrógenos
                                       COLESTEROL
     des
                                 DELTA-5-PREGNENOLONA
                                                                   17-Hidroxilase


               21-Hidroxilase         PROGESTERONA              17-OH PREGNENOLONA

                                             17-Hidroxilase
     11-DESOXICORTICOSTERONA       17-OH-PROGESTERONA
               (DOC)

          11-Hidroxilase              21-Hidroxilase     DIHIDROEPIANDROSTERONA

      CORTICOSTERONA
        (Composto B)                11-DESOXICORTISOL



            ALDOSTERONA                                   ANDROSTENODIONA
                                        CORTISOL



                                       CORTISONA              TESTOSTERONA
   Ambiguidade genital: Crise de
           perda de sal
 • Na crise de perda de sal. Emergência!
• Reposição de volume com SF 0,9%

• Hidrocortisona: 10mg/Kg EV e 5mg/Kg EV
  de 4/4h ou 6/6h conforme melhora do RN

• Correção da hipercalemia: Bicarbonato de
  sódio;
* Se alterações no ECG        gluconato de
  cálcio (5 a 10ml de infusão a 10%)
               ERRO INATO DO
               METABOLISMO
               Quando pensar?
             RN com estado geral
         comprometido para o qual não
           há explicação convincente



ERROS INATOS DO METABOLISMO                Feferbaum e cl,2000
Autor(es): Teresinha Cardoso de Oliveira
               História Clínica
• Identificação
  –   GOM
  –   masculino
  –   3 dias     - DN: 18/11/2006
  –   natural de Brasília-DF (HRAS)
  –   residente e procedente de Taguatinga-DF
  –   Internação: 21/11/06 às 17:30 horas
              História Clínica
• Antecedente materno e gestacional
  –   GII PCII A0
  –   Tipo sanguíneo: B positivo
  –   Número de consulta pré-natal: 0
  –   Idade Gestacional: 41 sem
  –   Tabagismo: Não
  –   Medicamentos: Buscopan, Paracetamol
  –   Furúnculo (1º trimestre)
              História Clínica
• Gestação atual
  –   Idade Gestacional (Amenorréia): 41 sem
  –   Rotura de Membranas no parto
  –   Tipo de Parto: Cesariana
  –   Apgar 1º. Min: 7     Apgar 5º. Min: 9
  –   Reanimação: não
  –   Peso: 3.300 gramas - AIG
  –   PC: 35cm
                 Evolução
   Recém-nascido deu entrada no Hospital Santa Lúcia
em 21.11.06 com 03 dias de vida procedente do pronto
socorro do HRAS com história de recusa alimentar,
"cansaço" e acidose metabólica grave.
  Foi feito correção da acidose, iniciado ampicilina e
gentamicina após coleta de hemocultura e CPAP nasal.
  No 2º dia de internação evoluiu com crise convulsiva e
apnéia necessitando de anticonvulsivante e ventilação
pulmonar mecânica.
                 Evolução
 Colhido teste do pezinho devido hipótese diagnóstica
de erro inato do metabolismo.
 As culturas de sangue e líquor foram negativas
 A TC de crânio foi compatível com a idade.
 Os hemogramas mostravam sempre leucopenia e
neutropenia.
 Evoluiu com hipocalcemia e hipomagnesemia
necessitando correções.
 Foi extubado no 9º dia com sucesso.
                 Evolução

   No 10º dia de internação o teste do pezinho foi
sugestivo de acidemia orgânica (ácido propilmalônico,
ácido metilmalônico ou deficiência de carboxilase)
sendo suspenso a dieta, colhido exames específicos e
iniciado L-carnitina e vitamina B12.
  Evoluiu com rush cutâneo, edema generalizado e
apnéia após uso do vitamina B12. Foi, então, suspensa
a vitamina e iniciado tratamento com hidroxizine e
corticóide.
    Resumo de Caso - Exames
• 18/nov:
   – TC de Crânio: NORMAL.

• 01/dez:

Ácido Metilmalônico    85,87   Ref: ≤0,5 micromol/L
Homocisteína, plasma   <5      Ref: 5 a 14 micromoles/L
                    Evolução
 A albumina sérica atingiu 2,3 em 04/12 recebendo reposição.
 No dia 01/12 persistia a leucopenia com desvio para
esquerda e plaquetopenia. Apesar de ser compatível
com EIM, foi colhido nova hemocultura e iniciado
oxacilina.
No dia 6/12 iniciou dieta específica (XMTVI analog Support)
Está em uso de:
– hidratação venosa com aminoácidos, 1g/kg para evitar
  catabolismo,
– Metronidazol oral (translocação bacteriana),
– Fenobarbital,
– L-carnitina
  Encaminhado ao hospital de origem (HRAS- 7/12/2006) para
  continuar
Tratamento-: faleceu 10 dias após, em coma (plaquetas: 10. 000
  /mm3; pH= 6,95 com BE DE -22,5; leucócitos:3.700/mm3)
Acidemia Orgânica Metilmalônica
     ACIDEMIA METILMALONICA
--Desordem metabólica hereditária do metabolismo de AA com
cadeia ramificada (isoleucina,valina, treonina e metionina) e de
ácidos graxos com cadeia impar
-Envolve defeito na conversão do ácido d-metilmalônico em ácido
 succínico devido a deficiência das enzimas metilmalonil-CoA e d
 succinil-Coa (esta requer a coenzima adenosilcobalamina, meta-
bólito da Vit B12)
-Consequência:
      Acúmulo de metilmalonato (MMA) nos tecidos e flúidos
biológicos ---- comprometimento do metabolismo energético
-MMA inibe a lactato desidogenase, não havendo conversão
do lactato a piruvato,com acúmulo de lactato,acidemia metabólica,
E inibição da gliconeogênese.
      Acidemia Orgânica Metilmalônica

• Causas, incidência e fatores de risco:
    Defeitos nas vias metabólicas da atividade do ácido
    metilmalônico, ácido succínico e da Vitamina B12 são
    responsáveis pelos ataques de acidose e cetose. Os
    episódios de acidose podem ser precedidos de uma
    infecção ou de uma ingestão elevada de proteínas. Se a
    acidose não for tratada, ela evoluirá até o COMA
    resultando na morte.
•
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  • Abordagem das acidemias orgânicas:

                      Recusa Alimentar, Vômitos, Acidose,
                      Desidratação, Neutropenia, Hipoglicemia


                      Cetose

                                                                Sem cetose
  SEM manifest. cutânea
                                         Manifest. cutânea

Sem odor
                           Odor típico

1. Acidemia Metilmalônica
2. Acidemia Propiônica          1. Acidemia isovalérica
3. Deficiência de cetotiolase   2. Doença Xarope de
                                   Bordo
         Acidemia Orgânica Metilmalônica
  • Frequência:
  • Grupo de distúrbios metabólicos hereditários
  • Grupos de genes envolvidos nas mutações:
    (mut0, mut-, cblA, cblB, cblC, cblD, cblF, cblH
     – Transmissão autossômica recessiva.
     – BRA 1/100mil, EUA 1/50 mil, Europa 1/250mil.
     – Populações de maior consangüinidade;
     – Sem predileção por raça ou sexo;
     – Apresentação neonatal: Mut0*.
     – Apresentação na 1ª infância: Mut-*.
      * ocorrem em metade dos pacientes; são refratários a
       terapia com Vitamina B12; prognóstico ruim

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• Quadro clínico:
  – 1º ano de vida: Saudável até 1ª, 2ª semana;
  – Sintomatologia inespecífica:
     •   Vômitos;
     •   Letargia;
     •   Astenia muscular;
     •   Desidratação;
     •   Convulsões;
     •   Infecções recorrentes;
     •   Achados renais e oftalmológicos.


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  • Exame físico:
     – Recusa alimentar;
     – Desidratação;
     – Letargia;
     – Atraso constitucional;
     – Alterações faciais;
     – Hepatomegalia;
     – Coreoatetose, distonia, disfagia, disartria:
     – AVC.

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• Manifestações cutâneas semelhantes a
  acrodermatite enteropática
• -3 padrões clínicos semelhantes:
• Acrodermatite enteropática
• Síndrome estafilocócico da pele escaldada
• Psoriasiforme
  (comprometimento do metabolismo das prostaglandinas?)




 Della Giovanna P e cl. Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 46-48
 ACIDEMIA METILMALONICA CON MANIFESTACIONES SIMILARES A
        Acidemia Orgânica Metilmalônica


  • Exames
    Laboratoriais:




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  •   Eletrólitos séricos;
  •   Gasometria;
  •   Bioquímica;
  •   Hemograma:
      – Anemia macrocítica, neutropenia e trombocitopenia.
  • Urina:
      – Ác. orgânicos: Grande quantidade de ác. Metilmalônico;
  • Plasma:
      – Ác. Metilmalônico elevado (Ref. <0.2 mmol/L)
      – Cobalamina (Ref. = 130-785 pg/mL)
      – Homocisteína plasmática (Ref. = 2-14 mmol/L)
  • TC de crânio:
      – Envolvimento de gânglios da base e subst. branca.

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• Tratamento:
   – Dieta:
      • Restrição protéica;
      • Suplementação de Cobalamina e Carnitina.
      • Suplementação de Cálcio e Multivitamínico.




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         Tratamento: XMVTI Analog




• XMTVI Analog e uma fórmula infantil isenta
  de metionina, treonina, valina e de muito
  baixo conteúdo de isoleucina, contém uma
  mistura de aminoácidos essenciais e não
  essenciais, hidratos de carbono, lipídios,
  vitaminas, sais minerais e oligoelementos.


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• Tratamento:
  – Descompensa em episódios de catabolismo:
      • infecção, trauma, cirurgia, estresse.
  – Correção metabólica e hidroeletrolítica;
  –     protéica (com reintrodução precoce);
  – Tratar foco de descompensação;
  – Considerar hemodiálise.
  – Transplante hepático.



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         Acidemia Orgânica Metilmalônica

 • Seguimento:
    – Dieta de baixa ingestão protéica;
    – Evitar situações de risco;
    – Acompanhamento genético;




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Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF
                        DEVER DE CASA


Hipoglicemia hiperinsulinêmica persistente da infância en gêmeos: relato de caso

 Autor (s): Dione F. Lazarine e cl. Apresentação: Ana Marily Soriano Ricardo, Evely Mirela
Santos Franca



:: Hipoglicemia Neonatal
 Autor (s): William Ray (EUA)


Hiperglicemia no recém-nascido de muito muito baixo peso
 Autor (s): Ana Maria Cândido, Márcia Pimentel

DISTÚRBIOS METABÓLICOS
 Autor (s): Paulo R Margotto / Albaneide Formiga
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DO NA+ NO PERÍODO NEONATAL
 Autor (s): Luis Eduardo de Vaz Miranda (RJ)


Diabetes neonatal permanente
 Autor (s): Virgínia Lira, Albaneide Formiga



FLÚIDOS E ELETRÓLITOS
 Autor (s): Paulo R. Margotto


ERROS INATOS DO METABOLISMO
 Autor (s): Teresinha Cardoso de Oliveira


Hipercalemia em Recém- Nascidos de Muito Baixo Peso: Incidência e Fatores

Autor (s): Nader PJ, Procianoy RS

:: HIDRATAÇÃO VENOSA NO RN
  Autor (s): Paulo R. Margotto / Ana
Veja a interação do magnésio e potássio com os
Bloqueadores neuromusculares não despolarizantes:

      Uso do Curare na UTI Neonatal
      Autor: Paulo R. Margotto
• Hiperglicemia e morbimortalidade nos
  recém-nascidos prematuros extremos
  Autor(es): Kao LS et al; LM Soghier e LP
  Brion (Editorial). Apresentação: Alexandra
  Barreto, Ruiter Arantes, Gustavo Gomes e
  Paulo R. Margotto
• Caso clínico: Hipermagenesia neonatal
 Autor(es): Elaine Cristina Rey Moura,
  Paula Veloso Aquino, Paulo R. Margotto
• Caso Clínico: Hiperplasia congênita da
  supra-renal
 Autor: Marina Barichello Cerqueira,
  Luciana Sugai, Paulo R. Margotto
DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
                Dúvidas !!!




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