Cas clinique des Pensi�res 2011

							Cas clinique des Pensières 2011

    Internes CHU Clermont-Ferrand
   Sous la direction de Marc ANDRE
« Un patient de 49 ans était adressé pour la découverte d’une
thrombose de la veine jugulaire interne droite.

Il avait développé un œdème cervical droit spontanément
résolutif vingt quatre heures après une piqûre d’hyménoptère
sur l’avant-bras droit 3 mois plus tôt.

Cette tuméfaction était réapparue il y a un mois et une biopsie
exérèse avait été pratiquée retrouvant une thrombose de la
veine jugulaire interne droite.

Depuis un mois et demi, il avait aussi des douleurs épigastriques
en barre vespérales avec parfois nausées voire vomissements. »
         Histoire de la maladie
• Août : piqûre hyménoptère, œdème cervical
  droit 24 H

• Mi-septembre : douleurs épigastriques en
  barre vespérales + nausées/vomissements

• Début octobre : tuméfaction basi-cervicale
  droite persistante. Pas de signes associés.
                         Bilan réalisé
• Echographie cervicale :
   – Thyroïde normale
   – Masse latéro-cervicale droite : formation ovalaire bien limitée de
     57x24x28 mm de diamètre transverse, couronne périphérique tissulaire
     hypo-échogène, partie centrale plutôt liquidienne avec fins échos internes

• TDM cervical :
   – lésion bas située de 3 cm en transversal, densité centrale de 10 à 20 UH
   – fine couronne périphérique plus réhaussée par l’injection (37UH)
   – axes vasculaires décrits comme bien visibles et non comprimés

• Cervicotomie exploratrice :
   – exérèse ganglion réactionnel et segment de jugulaire interne
     droit macroscopiquement thrombosé sur 3 cm
   – Résultats confirmés par l’analyse anatomopathologique
                 Résumé
Homme, 49 ans
Thrombose jugulaire interne droite
Douleurs épigastriques
Evolution depuis 1-1,5 mois
                       Anamnèse
• Antécédents :
   – TVP surale droite il y a 2 ans (vélo, AVK 3 mois)
   – Familiaux : frère (2 TVP à 15 et 17 ans), mère, grand-père
     maternel

• Bilan de thrombophilie réalisé il y a 2 ans :
   – hétérozygotie facteur II (G20210A)
   – hétérozygotie facteur V (R506/Q506)

• Pas de traitement
• Pas d’intoxication alcoolo-tabagique
• Origine auvergnate
             Examen clinique
• Tuméfaction cervicale droite

• Douleur épigastrique

• Erythrose faciale
               Bilan de 1ere intention
•   Na 138 mmol/l                          •   ALAT 62 UI/l (10-40)
•   K 4.2 mmol/l                           •   ASAT 68 UI/l (10-50)
                                           •   GGT 400 UI/l (10-50)
•   HCO3- RA 30 mmol/l
                                           •   PAL 371 UI/l (40-120)
                                           •   Bilirubine totale 33 mmol/l (1-17)
•   Calcium corrigé 2.34 (2.20-2.50)       •   Bilirubine conjuguée 7
•   Albumine 36.10 g/l (38.87-47.51)
•   Protide 71 g/l (65-75)                 •   Acide urique 255 mmol/L soit 43
                                               mg/l (25-70)
                                           •   Vitamine B12 : 755.5 pmol/l (145.0-
•   Urée 5.4 mmol/l (3.0-7.5)                  637.0)
•   Créatinine 76 µmol/l (62-106)          •   LDH 389 UI/l (220-470)
                                           •   Hapto 1.68 g/l (0.77-2.05)
•   Clairance selon Cockroft 78 ml / min
                                           •   Recherche de Schizocytes négative

•   CRP 3 mg/l, VS 2 mm                    •   Electrophorèse protéines sériques
                                               normale
                                           •   Sérologie VIH, VHB et VHC < 0
•   TP 75 %, TCA 41/34s (ratio 1,21), Fib 3,5 g/L

•   Ac Anti-nucléaires (IgG) [IFI cellules Hep2000 BMD] :
     – Négatifs

•   Absence d’anticoagulant circulant

•   Ac anticardiolipides [ELISA Binding site] :
     – Négatifs

•   Ac anti-β2GP1 [ELISA Binding site] :
     – Négatifs

•   Protéine C 77% (65-140)

•   Protéine S : taux limite de la protéine S libre (71% en activité TCA, 52% en activité
    TQ, 73% en antigène), protéine S totale antigène normale (77%)

•   Antithrombine III 97% (80-120)

•   Homocystéinémie à jeun normal

•   Pas de clone HPN en cytométrie de flux
Et…
                              Imagerie
• Echographie abdominale + Doppler :
       foie assez volumineux, contours réguliers
       hypertrophie marquée du segment I (lobe caudé)

        parenchyme hépatique hyper-échogène
        globalement stéatosique, discrètement hétérogène
        absence d’élément nodulaire individualisable

        veines sus-hépatiques fines
        tronc porte perméable

        Absence de splénomégalie
        Pas de dilatation des voies biliaires, pas d’ascite

• Radiographie thoracique (sans particularités)
         TDM abdomino-pelvienne
•   Hépatomégalie avec un foie globuleux
•   Bord inférieur convexe
•   Hypertrophie du segment I
•   Pas de nodule hypoéchogène ou en cocarde

• A la partie antéro-inférieure:
    – plage hypodense de 11-12 cm de large
    – avec des contours flous mal délimités
    (lésion de 40 UH, reste du foie bien rehaussé, dépassant 70 UH)
                      IRM hépatique
• Foie dysmorphique, Contours bosselés
• Hypertrophie majeure du segment I
• Atrophie des segments II, III et IV

• Signal hépatique hétérogène

• Perméabilité du tronc porte et ses branches
• Veines sus-hépatiques laminées mais perméables, de même
  que la veine cave inférieure

• Séquence de bili-IRM :
   – cholédoque de calibre normal, régulier
   – plusieurs rétrécissements sur canaux biliaires droit et gauche, sans
     dilatation entre ces segments rétrécis
Plage hypoT1 à la face antérieure des segments III et IV
Plage hyperT2 à la face antérieure des segments III et IV
Pas de réhaussement sur les temps injectés précoces
Réhaussement très tardif complet de toute la plage hypo-intense après injection
Signal spontanément homogène du reste du foie avant injection
Réhaussement hétérogène (temps artériel et portal +++), avec troubles de
perfusion
Homogénéisation sur les temps les plus tardifs
                            Résumé
Homme, 49 ans
Contexte de MTEV (Thrombose jugulaire, ATCD familiaux)
Double hétérozygotie facteur II/V
Erythrose faciale, douleurs épigastriques

Polyglobulie, Microcytose, Thrombocytose, Eosinophilie
Cholestase ictérique et augmentation vitamine B12

Imagerie hépatique :
   Hépatomégalie
   Hypertrophie segment I
   Plage ischémique segments III et IV
   Troubles perfusion reste du foie
    VCI et VSH perméables mais laminées
            Bilan de 2e intention
• Mutation de Jak2 positive
• Transcrit bcr.abl négatif

• Pas de bilan de polyglobulie secondaire

• BOM :
   – Moelle hypercellulaire de manière diffuse
   – Hyperplasie mégacaryocytaire
   – Lignées rouge et granuleuse hyperplasiques sans
     trouble de maturation
   – Pas de myélofibrose
            Bilan de 2e intention
• Ferritine 26 µg/l
• Fibroscopie oeso-gastro-duodénale :
   – VO stade II
   – Ulcère bulbaire de 2 cm creusant, fibrineux, à berges
     inflammatoires
   – Pas d'HP ni de malignité sur les biopsies

• Alpha foeto protéine négative

• Ac anti LKM1, Ac anti-mitochondrie, Ac anti
  muscles lisses négatifs
                                     PBH
•   Segment I :
    importante fibrose en plages, prédominant dans les zones centro-lobulaires
    régénération hépatocytaire
    plages fibreuses centrées par parois veineuses transformées en cordons fibreux

•   Biopsie du lobe gauche :
    fibrose plus étendue
     quelques îlots de parenchyme hépatique avec fibrose sinusoïdale
•   Biopsie du lobe droit :
    lésions plus précoces

•   Biopsie zone ischémique du lobe gauche :
    parenchyme hépatique mieux conservé, pas de fibrose en plages

    Pas de dépôts de fer
                     Diagnostic
Syndrome de Budd-Chiari primitif chronique avec thromboses
intra-hépatiques

Secondaire à une maladie de Vaquez et une double
hétérozygotie facteur II / V

Compliquée d'une carence martiale sur un ulcère du bulbe
hémorragique, de VO de stade II et de douleurs abdominales
nocturnes en lien avec une ischémie de la face antérieure des
segments III et IV

Hypertrophie caractéristique du lobe I compensatrice
  Prise en charge thérapeutique
Anticoagulation efficace au long cours :
    HBPM puis AVK (INR cible à 2-3)
Si ttt insuffisant => discuter TIPS
Pas d'anti-agrégants plaquettaires
Pas de supplémentation en fer ni saignées
Hydroxyurée

IPP
Béta-bloquant pour VO, si mal toléré => ttt endoscopique
Précautions standards des hépatopathies chroniques
Conseil génétique
        Syndrome de Budd-Chiari
Bloc suprahépatique dû à une obstruction des veines hépatiques
principales ou de la VCI supra-hépatique




                                      Murad SD, Annals of Internal Medicine 2009
Etiologies




             Laurie D. DeLeve, Hepatology 2009
                         Traitement
• Traitement étiologique (si possible)

• Anticoagulation au long cours

• Thrombolyse (controversée)

• Angioplastie :
   – Dilatation au ballonet
   – Stent intra-vasculaire

• Shunt porto-systémique
   – Chirurgical
   – TIPS

• Transplantation
        Références bibliographiques
•   Flinterman LE. J Thromb Haemost 2008
•   Martinelli I. Pathophysiol Haemost Thromb 2002
•   Courtin P. Ann Fr Anesth Reanim 2010
•   Lussana F. Semin Thromb Hemost 2007
•   Héron E. Rev Med interne 2010
•   Bongo AS, Ital Heart J 2005
•   Murad SD, Annals of Internal Medicine 2009
•   Senzolo, Gastroenterology & Hepatology, 2005
•   Shetty, Thrombosis Research, 2010
•   Laurie D. DeLeve, Hepatology 2009
                 Thromboses et venin
• 11 articles référencés :
• Atteinte artérielle prédominante :
         • IDM n=6
         • AVC ischémique n=1
         • thrombose Ao descendante + AVC ischémique n=1
• Autre :
         • thrombose sinus caverneux bilat n=1
         • thrombose d'un stent actif n=1
         • CIVD n=1
• Physiopathologie :
    – le venin est composé de substances thrombogènes et vasoactives qui entrainent un
      vasospasme et la thrombose ¹

• MAIS Terrain favorisant non précisé
                                                               ¹ Bongo AS, Ital Heart J 2005