Fallo Hep�tico Agudo Encefalopat�a Hep�tica

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Fallo Hep�tico Agudo Encefalopat�a Hep�tica Powered By Docstoc
					 Fallo Hepático Agudo
           y
Encefalopatía Hepática

           Patología Medica.
           Noviembre 2010
       Denominaciones

• INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA
  GRAVE (IHAG)

• FALLO HEPÁTICO AGUDO (FHA)

• HEPATITIS FULMINANTE
                IHAG
           Características

• Desarrollo rápido de INSUFICIENCIA HEPÁTICA
    (ictericia y coagulopatía: AP < 40%, INR > 1.5)

• Cualquier grado de ENCEFALOPATÍA.

• AUSENCIA DE ENFERMEDAD HEPÁTICA
  PREVIA
   (afectación de un hígado previamente sano/
  hepatopatía crónica previamente asintomática)


                           Polson & Lee. Hepatology 2005;41(5)
                    IHAG
                Definiciones

Hepatopatía Func. hepática Coagulación Encefalopatía

 Hepatitis      Normal       Normal          No
  Aguda
 Hepatitis     Anormal       < 50 %          No
  Aguda
  Grave
IHAG/ FHA      Anormal       < 50 %          Sí
                              IHAG
                          Clasificación

IHAG           Hiperaguda    Aguda             Subaguda        Inicio
                                                               tardío
Intervalo      < 7 días      8- 28 días        4-24 semanas    >3-6
Ictericia-EH                                                   meses

Etiología      Paracetamol   Tóxicos
               Virus A       Virus           Indeterminada

Supervivencia > 60%          10%                  15%
              (mejor
               pronóstico)
Causa muerte   Edema         Fallo               Sepsis        Ascitis
               cerebral      multiorgánico
                                                               Htpo..
                                                 O`Grady et al. Lancet 1993
        IHAG. Etiología

        Causa                   Características
Virus hepatitis   B** (+ frec España); A (buen pronóstico); B+D;
                  C (2%); E (+ frec India, embarazadas)
Otros virus       CMV, HSV, HZV, EBV, Toga like, TTV Virus,
                  Paramixovirus
Indeterminada     1/3 de casos de IHAG. Mujeres de edad avanzada
                  Causa + frec de FHA en niños
Fármacos          Paracetamol* ( + frec Reino Unido y EEUU, fines
                  suicidas. Dosis de riesgo: > 8 g; paracetamol + OH:
                  tóxico a dosis terapéuticas); Isoniacida; RFM;
                  Flutamida, Disulfiram, AINEs, ATB, estatinas,

Tóxicos           Éxtasis, Cocaína, Prod herboristería, Setas(A.
                  phalloides)..
Otras             Budd-Chiari, Hep.Isquémica, Wilson, Hep.
                  Autoinmune, Gestación, LFM, Golpe calor, Sepsis
                  Fallo hepático tras Tx hepático/hepatectomía…
                IHAG. Clínica

• Ictericia
• Coagulopatía       (Tº protrombina prolongado, trombopenia,
   descenso de factores de coagulación: Factor V)
• Encefalopatía (Edema cerebral/ Hipertensión intracraneal)

•Alteraciones metabólicas e hidroelectrolíticas
   • Hipoglucemia y acidosis metabólica)
•Alteraciones Cardiorrespiratorias
  •Hiperdinamia, arritmias, hipotensión, distress
•Infecciones
•Disfunción Renal
                                 Fallo multiorgánico
             IHAG
      Edema e HT Cerebral

30 % de los enfermos con encefalopatía
 grado III y 70% si tienen grado IV

Edema astrocitos + Aumento flujo
 sanguíneo   cerebral      Hipertensión
 endocraneal  enclavamiento amigdalar
 (causa + frec muerte de IHAG
 hiperagudo).


                    O´Grady. Clinical Hepatology 2000
                IHAG
             Infecciones

Muy frecuentes y graves
Bacterianas ( >50%):       Bacilos G(-), estafilococos y
  estreptococos

 Fúngicas (25%):   C. Albicans, Aspergillus

Más frecuente en evolución subaguda
Cobertura antibiótica y antifúngica
Puede contraindicar el trasplante hepático
              IHAG
      Insuficiencia Renal

 Muy frecuente (50 %)

 Más frecuente en FHA por paracetamol

 Patogenia: Hipovolemia, Necrosis Tubular
  Aguda, Sdme Hepatorrenal

 No contraindica el trasplante,
  pero empeora su pronóstico
               IHAG. Diagnóstico

 DATOS CLÍNICOS:
   • Insuficiencia hepática grave en paciente sin antecedentes
     hepáticos.
   • Desarrollo de ictericia-encefalopatía.
 DATOS ANALÍTICOS:
   • Coagulopatía e HiperBilirrubinemia
 ESTUDIO ETIOLÓGICO
   • anamnesis, EF, serologías...
   • Pruebas de imagen: ECO abdominal, TAC cerebral, RM, ¿medición
     de PIC?
   • Biopsia hepática transyugular No es obligada
 ESTUDIO PRONÓSTICO- INDICACIÓN DE TRASPLANTE
        IHAG
Biopsia Transyugular
     IHAG. INDICES PRONÓSTICOS

              King´s College, Londres, 1989

IHA por           •   pH < 7.30 (independiente de EH) ó
Paracetamol       •   Tº de protrombina > 100seg (INR 6.5) y
                      creatinina > 3.4 mg/dl (con EH grado III-
                      IV )

 Otras            •    T de Protrombina >100’’ (INR >6.5) independiente
                       del grado de EH) ó
 causas
                  •    3 de los siguientes (independiente del grado de
                       EH):
                       –   edad <10 ó >40 años
                       –   causa indeterminada ó tóxica
                       –   ictericia-encefalopatía > 7d
                       –   T de Protrombina > 50 seg (INR≥3.5)
                       –   Bilirrubina > 17.5 mg/dl
  IHAG. INDICES PRONÓSTICOS



                   Criterios de Clichy:
    IHA con Encefalopatía + F.V < 20 % (< 30 años)
                                < 30 % (> 30 años)

 APACHE II
 MELD
Todos los índices pronósticos tienen VPP elevado pero bajo VPN:
mayor aplicabilidad para predecir la muerte que para predecir la
supervivencia espontánea
     IHAG. Tratamiento Médico
1.   TRASLADO INMEDIATO DEL PACIENTE A UNA UNIDAD DE
     TRASPLANTE HEPÁTICO
2.   Control estricto del paciente (Unidad cuidados intermedios/UCI)
3.   Medidas INESPECÍFICAS:
     1.   Suspender fármacos, dieta (si no EH), evitar broncoaspiración, hidratación,
          control glucémico, control electrolítico y hemodinámico, gastroprotección
          (IBP), no corregir la coagulopatía salvo sangrado
     2.   Tratamiento del Edema cerebral (PIC < 20 mm Hg): Manitol, Hiperventilación,
          Sedación..
     3.   Profilaxis/tratamiento de las infecciones:ATB amplio espectro + antifúngicos
     4.   Insuficiencia Renal: Valorar hemodiafiltración
4.   Medidas ESPECÍFICAS (si etiología conocida)
6.   Hígado bioartificial / sistemas depuración extracorpórea (MARS) (sólo
     recomendados en el marco de estudios controlados)
7.   Valoración de TOH
             IHAG. Manejo General
          ictericia + AP < 50 % ± encefalopatía


                       Unidad de cuidados
                       Intermedios / UCI

Evaluación etiológica
                                      Evaluación Gravedad y Riesgo
Tratamiento específico

•IHA del embarazo (interrupción       King´s College Hospital
embarazo)                             Clichy
•Wilson (D-penicilamina)              MELD
•Paracetamol (N-acetilcisteina)
                                      Contraindicaciones trasplante
•VHB (antivirales)
•Autoimune (corticoides)
•A.Phalloides (penicilina G, carbón
activado)                               Trasplante hepático
•Virus VHS, VEB, CMV (aciclovir)
        IHAG. Trasplante Hepático

•   En España, el 5.6 % de los trasplantes tienen como
    indicación la IHAG.
•   Único tratamiento que puede aumentar la
    supervivencia en la IHAG (supervivencia sin TOH 15%;
    con TOH >60%)
•   Trasplante por IHAG tiene prioridad nacional (código 0)
•   La supervivencia a corto y medio plazo es menor que
    la de los trasplantados por enfermedades hepáticas
    crónicas ( puede ser preciso aceptar donantes de menor
    calidad o con incompatibilidad ABO)
•   La insuficiencia renal pretrasplante es el factor
    pronóstico aislado más importante
Encefalopatía Hepática
              EH. Definición

• Conjunto de manifestaciones neuropsiquiátricas
  (cognitivas, de conducta y de personalidad) de
  intensidad variable que van desde la alteración mental
  leve al coma.

• Puede acompañarse de síntomas neuromusculares.

• Reflejan la escasa reserva funcional hepática y su
  incapacidad para detoxificar determinadas sustancias.
EH. Tipos

                      FHA




   Afecta principalmente a la calidad de vida
 Patogenia de la EH




AMONIO
ASTROCITO
         EH. Neurotoxinas

• AMONIO: Principal factor implicado en la EH
   Favorece el EDEMA CEREBRAL (ASTROCITOS)
• Benzodiacepinas endógenas y sistema GABA
• Manganeso:
   – Causa la hiperintensidad de los ganglios de la
     base (RM).
   – Responsable de los síntomas extrapiramidales
• AA aromáticos ( triptófano, serotonina)
• Respuesta inflamatoria
          EH. Astrocitos

• Principal célula implicada en la EH

• Edema astrocitario por hiperamoniemia

• Degeneración astrocitaria de Alzheimer tipo
  II (por acúmulo de agua en el astrocito) en
  pacientes que fallecen de EH
    EH. Neurotransmisión

La EH es considerada hoy como una
encefalopatía metabólica, consecuencia de
alteraciones en la neurotransmisión (NT):

  1. Disminución de la Neurotransmisión mediada
     por glutamato (excitadora)
  2. Aumento de la Neurotramsmisión mediada por
     GABA (inhibidor)
      EH. Factores precipitantes

•   Hemorragia digestiva   •   Psicofármacos
•   Hipopotasemia          •   Shunt portosistémico
•   Deshidratación         •   TIPS
•   Diuréticos             •   Dietas hiperproteicas
•   Insuf Renal            •   Lesión hepática aguda
•   Estreñimiento          •   Cambios de tratamiento
•   Infección


                               Mullen. Clinical Hepatology 2000
                        EH. Clínica


• Cambios variables de             • Trastorno del lenguaje y
  consciencia y trastorno motor      escritura.
  generalizado.                    • Lentitud / Errores en test
• Inversión ritmo sueño-vigilia.     sencillos.
  Somnolencia.                     • Alucinaciones, delirio,
• Cambios en la personalidad e       trastornos sensitivos.
  intelecto.                       • Grado variable de coma hasta
• Irritabilidad.                     la ausencia completa de
• Pérdida de atención.               respuesta, incluso a estímulos
• Conducta inapropiada.              dolorosos.
                                   • Otras manifestaciones
                                     atípicas.


                                     Mullen. Clinical Hepatology 2000
          EH. Signos Clínicos

• Asterixis o Flapping    •   Voz monótona
• Lesión difusa. No hay   •   Postura descerebración
  focalidad.              •   Postura decorticación
• Hiperreflexia           •   Hiperventilación
• Babinsky positivo       •   Convulsiones
• Movimientos sacádicos
• Parkinsonismo


                              Mullen. Clinical Hepatology 2000
                           EH. Grados

  Grado Clínico                    Signos Clínicos                   Asterixis
Grado I               Alerta. Euforia / Depresión. Escasa              +/-
Pródromo              concentración. Retardo mental
                      (Bradipsiquia). Inversión del ritmo vigilia-
                      sueño.
Grado II              Amodorramiento. Letargia. Conducta                +
Pre-Coma              inapropiada. Desorientación.


Grado III             Estuporoso pero “despertable”. Confusión          +
Coma temprano         clara. Lenguaje incoherente.

Grado IV              Coma. Escasa / nula respuesta a estímulos          -
Coma profundo         dolorosos.

Encefalopatía Mínima: afectación de la calidad de vida
              EH. Diagnóstico

• Datos de hepatopatía subyacente.
• Parámetros de insuficiencia hepática avanzada
• Diagnóstico clínico:
    – EF ( flapping, fetor hepático)
    – Analítica ( aumento amonio. Escaso valor)
    – EEG, pruebas de imagen cerebral (RNM cerebral)
• Test Psicométricos ( Ej: test conexión numérica,
  frecuencia crítica del parpadeo, CAM, CHESS,Glasgow
  coma score…
• Demostración del Shunt portosistémico (AngioTAC,
  AngioRNM)
• Diagnóstico por exclusión. Descartar causas orgánicas,
  metabólicas, farmacológicas
                                  Mullen. Clinical Hepatology 2000
     Encefalopatía Hepática y RM
Hiperintensidad en ganglios de la base




   Sujeto sano           Cirrosis con EH
          EH. Tratamiento (1)

1. Corrección de factores precipitantes.
2. Descartar infecciones
3. Disminución del Amoniaco Intestinal:
  •   Disacáridos no absorbibles*. Lactulosa.
      Lactitol (Vía oral / Enemas)
      Incorporan amoniaco a la flora intestinal, efecto
      catártico
  •   Antibióticos no absorbibles. Destruyen las
       bacterias proteolíticas productoras de nitrógeno
      • Rifaximina* (útil en el tratamiento y prevención
          de la EH)
      •   Otros: Neomicina / Paromomicina/Metronidazol.
  •   No útil la restrición proteica (por desnutrición y
      aumento del catabolismo)
                EH. Tratamiento (2)

4.       Oclusión de colaterales portosistémicas. En
         encefalopatía recurrente, función hepática adecuada
         Encefalopatía por TIPS: colocar prótesis de menor calibre
5.       Otros:
     •      Flumazenil IV. Antagonita de Receptor de BZD
     •      Moduladores del metabolismo del amoniaco (reducen el
            amonio plasmático)
           •   L-ornitina L-aspartato (LOLA)
           •   Probióticos (?)
           •   Zinc
     •      Terapias de detoxificación: MARS…
6.       Trasplante hepático.

				
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