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									GRADUATORIA DELLE MORBOSITA’ IN ITALIA




 1) Malattie dell’apparato respiratorio
 2) Malattie reumatiche
 3) Malattie dell’apparato digerente
 4) Malattie cardiovascolari
 5) Malattie nervose e mentali
 6) Tumori
PREVALENZA DELLE CAUSE DI INVALIDITA’


  30

  25

  20

  15                                                       %

  10

   5

   0
     Malattie        Malattie      Malattie     Malattie
  cardiovascolari   reumatiche   respiratorie   mentali
   LE MALATTIE REUMATICHE IN CIFRE IN
                 ITALIA



                  Malati:

 Sono almeno 5.500.00, pari a circa 1/10
          dell’intera popolazione

Circa il 18% sono pazienti con età > 18 e <
                  60 anni
       LE MALATTIE REUMATICHE IN CIFRE IN
                     ITALIA

           Tipo di malattie reumatiche:
   Nel 70% dei casi si tratta di artrosi
   Nel 16% di reumatismi infiammatori
   Nel 13% di forme extraarticolari e
   fibromialgiche

    Prevalenza stimata dell’artrite reumatoide:
    1% in USA e Nord Europa
    Circa 0.6% in Italia

Prevalenza stimata del lupus eritematoso sistemico:
124 casi ogni 100.000 abitanti in USA
       CLASSIFICAZIONE DELLE MALATTIE REUMATICHE

1. Malattie del tessuto connettivo (LES, SSc, SS, PM, Overlap, Vasculiti)

2. Artropatie infiammatorie (AR, Spondiloartriti)

3. Malattie articolari degenerative artrosiche (primarie e secondarie)

4. Artriti associate ad agenti infettivi (dirette, reattive)

5. Artropatie metaboliche (artriti da microcristalli,da deposito)

6. Reumatismi extraarticolari (diffusi e localizzati)

7. Sindromi neurologiche e neurovascolari (compressione, algodistrofiche)

8. Malattie dell’osso (m. di Paget, osteoporosi)

9. Neoplasie e sindromi paraneoplastiche

10.Manifestazioni reumatiche in corso di altre malattie

11.Miscellanea (Fen. di Raynaud, sarcoidosi, epatiti croniche autoimmuni…)
         Artralgia: diagnosi differenziale

 Sintomi        Degenerativa         Flogistica           Psicogena

   Dolore        Con l’attività,    Anche a riposo        No variazioni
                 migliora con il   Interferisce con il    riposo/attività
                    riposo               sonno
Rigidità dopo    Pochi minuti      Oltre 30-60 minuti        Nessuna
   riposo                                                   variazione
  Astenia       Minima/assente          Spesso               Spesso,
                                      pronunciata        generalizzata, al
                                                            risveglio
  Esordio       Lento, nei mesi        In genere            Variabile
                                    in pochi giorni
          Artralgia: diagnosi differenziale

  Segni         Degenerativa          Flogistica     Psicogena
Dolorabilità        In genere          Sempre         Presente,
                     presente          presente       ma diffusa

Tumefazione    Possibile versamento   Versamento,        Mai
                Protuberanze ossee    ispessimento     presente
                                        sinoviale
  Calore             Talora,            Spesso           Mai
ed eritema           ma lieve          presente        presente

  Scrosci             Spesso           In genere         Mai
 articolari         grossolani            fini         presenti
Caratteristiche anatomopatologiche
      dell’artrite reumatoide

        A) Sierosite
              1) Sinovite
                     Articolazioni
                     Guaine tendineee
                     Borse

              2) Sierosite
                     Pleura
                     Pericardio
        B) Noduli
        C) Vasculite
Criteri classificativi dell’artrite reumatoide
   American College of Rheumatology (ACR) Criteria


     Almeno 4 dei seguenti criteri:
      •   Rigidità mattutina >1 hour
      •   Artrite di 3 articolazioni             Devono essere
                                                  presenti da almeno
      •   Artrite delle mani
                                                  6 settimane
      •   Artrite simmetrica
      •   Noduli reumatoidi
      •   Fattore reumatoide nel siero
      •   Alterazioni radiologiche


                          Arnett FC et al. Arthritis Rheum. 1988;31:315–324
CLASSIFICAZIONE DELLE MALATTIE REUMATICHE
                 (SIR 1999)


1. Artriti primarie e spondilo-enteso artriti dell’adulto
(Reumatismi infiammatori articolari)

•   Artriti croniche primarie
        (Artrite reumatoide e forme correlate, m. di Still,
        indifferenziate)
•   Spondiloartriti-entesoartriti
        (Spondilite anchilosante, artrite psoriasica, artriti
    reattive, artriti enteropatiche, s. SAPHO, indifferenziate)
•   Artriti transitorie ricorrenti
     DEFINIZIONE DI SPONDILOARTRITE

Un gruppo di artriti infiammatorie caratterizzate da
  un coinvolgimento flogistico di sinovia ed entesi a
    livello dello scheletro assiale e di articolazioni
periferiche, principalmente in soggetti geneticamente
                       predisposti
         Concetto di spondiloartrite:
Differenti sottogruppi di malattie con presentazione
  clinica simile ed assenza di fattore reumatoide

              Aspetti reumatologici:
              Coinvolgimento assiale
                Artrite periferica
                   Entesopatia

              Background genetico:
                Antigene HLA B27
             Storia familiare positiva

         Coinvolgimento extraarticolare:
             Uveite anteriore acuta
         Specifico per ciascuna malattia
          (psoriasi, IBD, congiuntivite)
              Evoluzione dei sindesmofiti




          Modifiche ossee a livello del rachide




Normale          Osteofiti    Sindesmofiti   Sindesmofiti
                                             non marginali
Criteri classificativi del gruppo europeo di studio sulle
                    spondiloartropatie

       Dolore alla colonna a carattere infiammatorio o
   sinovite asimmetrica, essenzialmente agli arti inferiori)
                   E UNO DEI SEGUENTI
                   Storia familiare positiva
                           Psoriasi
              Malattia infiammatoria intestinale
      Dolore gluteo alternante (tipo “sciatica mozza”)
                         Entesopatia
             (Sensibilità 77%, specificità 89%)


         Se sacroileite documentata con radiografia
             (Sensibilità 87%, specificità 87%)
Comparazione tra spondilite anchilosante ed altre spondiloartriti
             CONNETTIVITI
MALATTIE AUTOIMMUNI SISTEMICHE


• Sindromi     caratterizzate   da    impegno
pluridistrettuale e associate a       risposta
autoimmune non-organo specifica
• Le    manifestazioni   di  ciascuna    delle
localizzazioni       possono       realizzarsi
contemporaneamente in tempi diversi
Lo spettro delle connettiviti

1.   Lupus eritematoso sistemico/da farmaci
2.   Sindrome da anticorpi antifosfolipidi
3.   Sclerosi sistemica (fascite diffusa)
4.   Miositi
5.   Sindrome di Sjögren ( sindromi sicche di genesi
     diversa)
6.   Sindromi overlap (Connettivite mista)
7.   Connettiviti indifferenziate
   Criteri ACR per la classificazione del LES*

1. Rash malare
2. Rash discoide
3. Fotosensibilità
4. Ulcere orali
5. Artrite
6. Sierosite
7. Disturbi renali
8. Disturbi neurologici
9. Alterazioni ematologiche
10. Disordini immunologici (anti-DNAn, anti-Sm, anticardiolipina)
11. Anticorpi antinucleo (titolo elevato ANA 1:160)
_______________________________________________________

* Devono essere soddisfatti almeno 4 degli 11 criteri
         Glomerulonefrite lupica Classificazione WHO


Classe   Definizione      Microsc.   Immuno     Sindr.      Sindr.     Insuff.
WHO                        ottica    fluoresc. nefritica   nefrosica   renale
  I        Normale           -          -          -           -          -

 IIa     Mesangiale          -          +         +/-         +/-        -
 IIb         “               +          +          +           +        +/-
 III     Prolif.focale      ++         ++        +++          +          +

 IV      Prolif.diffusa    ++++       ++++       ++++         ++        +++

  V      Membranosa        ++++       ++++        ++        ++++        +++

 VI      Sclerosante       ++++        ++          +          +        ++++
                 Criteri per la classificazione della
            sindrome da anticorpi antifosfolipidi (1999)*

Clinici
1) Trombosi vascolari (arteriose/venose, senza flogosi parete)
2) Patologia gravidica
    a) 1 o più morti fetale oltre la 10a sett.
    b) 1 o più morti fetali premature < 34a sett. per (pre)eclampsia o insuff.
    placentare
    c) 3 o più aborti prima della 10a sett.

Laboratoristici
1) Anticardiolipina 2-GPI-dipendenti IgG/IgM a medio/alto titolo in
   almeno 2 occasioni
2) Anticoagulante lupico in almeno 2 occasioni

* Un paziente con la sindrome dovrebbe avere almeno 1 criterio clinico ed uno
    laboratoristico
  SCLEROSI SISTEMICA
       (Sclerodermia)



   PATOLOGIA INFIAMMATORIA
     CRONICA DEL TESSUTO
CONNETTIVO CARATTERIZZATA DA
 ISPESSIMENTO E FIBROSI DELLA
     CUTE (scleroderma) E DA
  INTERESSAMENTO DI ALCUNI
        ORGANI INTERNI
Criteri classificativi della SCLEROSI SISTEMICA

 A. Criterio maggiore
    Sclerodermia prossimale: simmetrico ispessimento ed
    indurimento della cute delle dita e della zona prossimale
    alle articolazioni MCF e MTF. Tali alterazioni possono
    anche interessare le estremità, il volto, il collo ed il tronco
    (torace ed addome)

 B. Criteri minori
     1. Sclerodattilia: medesime alterazioni cutanee limitate
        alle dita
     2. Ulcere cutanee ischemiche digitali
     3. Fibrosi   polmonare:    pattern       radiografico    di
        interstiziopatia   polmonare      basale     bilaterale;
        evoluzione verso pattern “favo d’api”
 1criterio maggiore o 2 criteri minori
                                         Arthritis Rheum 1980;23:581
SUBSETS NELLA SCLERODERMIA IN ACCORDO
ALLA DIFFUSIONE DELLA SCLEROSI CUTANEA




  CUTE NORMALE   SSc LIMITATA   SSc INTERMEDIA          SSc DIFFUSA


                                Scussel-Lonzetti L et al. Medicine 2002;81:154
       CLASSIFICAZIONE DELLA SCLEROSI SISTEMICA

•   Sclerodermia diffusa – ispessimento cute al tronco oltre che al
    viso ed arti

•   Sclerodermia limitata - ispessimento cute alle regioni distali
    arti con possibile coinvolgimento anche di viso e collo
    - sindrome CREST

•   Sine scleroderma – non coinvolgimento cute, ma caratteristico
    coinvolgimento viscerale, vascolare e sierologico

•   Sindrome “overlap” – criteri da SSc con simultanei aspetti da
    LES, AR e/o miosite

•   Forma indifferenziata: fenomeno di Raynaud con aspetti clinici
    e/o laboratoristici di SSc (alterazioni capillaroscopiche, edema
    e/o lesioni ischemiche digitali, autoAbs specifici)
Fenomeno di Raynaud
                                                         PRIMITIVO
-età media di esordio intorno 14 anni
-in ¼ dei casi, familiarità per fenomeno di Raynaud in parente di I° grado
-sintomatologia meno intensa rispetto alla secondaria
-simmetria attacchi ischemici
-assenza di necrosi, ulcere, gangrena
-assenza di causa nota di secondarietà
-negatività ANA



                                                    SECONDARIO
 -età media di esordio intorno 30 anni circa
 -asimmetria crisi ischemiche
 -crisi intense, dolorose, con ulcere e necrosi locali
 -sintomi suggestivi per connettivite
 -positività ANA
 -anomalie capillaroscopiche
                Fattori prognostici nella sclerodermia

                                            Rene
                Polmone




                                          Coinvolgimento GI
Ipertensione
  polmonare

               Cuore
POLIMIOSITE/DERMATOMIOSITE


    GRUPPO ETEROGENEO DI MALATTIE
  INFIAMMATORIE MUSCOLARI ACQUISITE
    CARATTERIZZATE DA UN PROCESSO
 INFIAMMATORIO, AD EZIOLOGIA IGNOTA,
A CARICO DELLA MUSCOLATURA SCHELETRICA




    RIENTRANO NEL GRUPPO DELLE
 MIOPATIE INFIAMMATORIE IDOPATICHE
               Criteri per la diagnosi di
       miopatie idiopatiche infiammatorie (IIM)
              (Targoff IN et al, 1997)

______________________________________________

1. Debolezza muscolare simmetrica, prossimale
2. Incremento enzimi sierici (CK, aldolasi, GOT, GPT, LDH)
3. Anomalie alla EMG
4. Caratteristiche bioptiche tipiche di miopatie
   infiammatorie
5. Almeno uno degli anticorpi miosite-specifici
6. Rash cutaneo tipico della DM
______________________________________________

2 criteri: possibile IIM
3 criteri: probabile IIM
4 criteri: certa IIM
Caratteristiche          DM               PM           IBM

Associazione familiare   No               No           talvolta
Età all’esordio          tutte età        >18yrs       >50yrs
Debolezza                Prossimale       Prossimale   Prossimale/distale
Sintomi all’esordio      Acuti/subacuti   Subacuti     Graduali
Aumento CK               50-volte         50-volte     debole
Associaz. CTD            Rara             Frequente    Infrequente
Assoc. neoplasie         15%              Rara         No
Induced da farmaci       Rara             Si           No
Virus                    non provata      Si           Si
Parassiti/batteri        No               Si           No
                    Sindrome di Sjögren
                          Definizione


  La SS è una malattia autoimmunitaria sistemica che determina una
flogosi cronica prevalentemente delle ghiandole a secrezione esocrina
     con conseguente progressivo deficit funzionale delle stesse.

    • Forma isolata (primaria), nella quale al processo autoimmune
   ghiandolare si possono associare manifestazioni cliniche extra-
   ghiandolari ed elementi di laboratorio tipici di una connettivite

• Forma secondaria, associata cioè ad altra patologia autoimmunitaria
                     come l’AR, il LES o la SSc
         Criteri classificativi europeo-americani della SS
    I. Sintomi oculari: 1 risposta positiva ad almeno una delle seguenti domande:
        1. Ha una fastidiosa sensazione giornaliera di secchezza oculare da più di 3 mesi?
        2. Ha una sensazione ricorrente di sabbia negli occhi?
        3. Fa uso di lacrime artificiali per più di tre volte al giorno?
    II. Sintomi orali: 1 risposta positiva ad almeno una delle seguenti domande:
        1. Ha una sensazione giornaliera di secchezza orale da più di 3 mesi?
        2. Ha avuto da adulto tumefazione ricorrente o persistente delle ghiand. salivari?
        3. E' costretto a bere frequentemente per aiutare la deglutizione di cibi secchi?
    III. Segni oculari: positività di almeno uno dei seguenti test:
        1. Test di Schirmer I ( 5 mm in 5 minuti)
        2. Test al Rosa Bengala o ad altri coloranti vitali
    IV. Istopatologia:
        scialoadenite focale con un focus score 1/mm2 nelle ghiandole salivari minori
    V. Segni di coinvolgimento delle ghiandole salivari (positività di almeno uno dei
seguenti esami):
        1. Flusso salivare globale non stimolato (1.5 ml in 15 minuti)
        2. Scialografia parotidea
        3. Scintigrafia salivare
     I. Autoanticorpi: presenza nel siero dei seguenti autoanticorpi:
        Anti-Ro(SSA) e/o Anti-La(SSB)
ISCHEMIA TISSUTALE              SINTOMI SISTEMICI



                      Vasculite
Malattia caratterizzata da flogosi dei vasi con risultante
danno del flusso ematico e talora dell’integrità del vaso
                         stesso
 Coinvolgimento di uno o più organi e di uno o più tipi di
                          vasi.
  Aorta                                            Capillari
             Arterie grandi e         Arteriole                Venule
                      medie

                            Piccole
                                                                        Piccole
                            arterie
                                                                        Vene

      TAKAYASU

            HORTON

               PANARTERITE
                                       MICROPOLIANGIOITE

                                              CHURG-STRAUSS

                                                  WEGENER

                                           CRIOGL., SCHÖNLEIN-H.
Chapell-Hill Consensus Conference (1994)           ANGIOITE CUTAN.
Criteri adottati per la classificazione delle vasculiti pr. (S.I.R. 1999)
                CALIBRO VASI                  ISTOPATOLOGIA            A
                                                                       N
               ARTERIE             VENE Eosin. Vasc. Necrosi Granul.   C
         Grandi | Medie | Piccole | Piccole    Leucoc. Fibrin.
                                                                       A

Takay.     +      0       0       0     +/0      0      0      +++      0
Horton     +      0       0       0     +/0      0     +/0     +++      0

PAN       0/+     +       0       0      +       0     +++      0       0

MPA        0      0/+     +       +     +/0      0     +++      0      ++

CSS        0      0/+     +       +     +++      0      ++     +++     +
WG         0      0/+     +       +      +       0      ++     +++     +++

CME        0      0       +      0/+    +/0     +++     +       0       0

LCA        0      0       +      0/+     +      +++     +       0       0
HSP        0      0       +      0/+    +/0     +++     +       0       0
            INTERESSAMENTO D’ORGANO
             IN CORSO DI VASCULITE (%)

Vasculite   Cute    Alte vie   G.I.    Cuore SNC Polmone Rene
                   respirat.

Takayasu    No       No         +      +++   ++      ++      ++
Horton      No       No         No      5    10      No      No

PAN         No       No        25-40   5-30 50-70    No      No

MPA         40       No        30-50 10-15 40-70    50-70    90
CSS         60      50-60      30-50 10-15 70-80    40-70   10-40
Wegener     40       95        5-50   10 20-50       85      80

Schönl-H.   >90      No         60      No   10      No      50
Crioglob.   >90      No         30      No   40      No      55
 L’arterite gigantocellulare (AGC), o temporale o di Horton,
   è una vasculite sistemica con principale coinvolgimento dei
           vasi di grosso calibro della testa e del collo

        La polimialgia reumatica (PMR) è una sindrome
     caratterizzata da dolore e rigidità muscolare che può
      accompagnare, precedere o seguire l’AGC, o che può
          presentarsi anche in maniera indipendente


Entrambe le patologie colpiscono quasi esclusivamente soggetti
di razza bianca dopo i 50-60 anni di età (picco intorno ai 70
anni) con un rapporto femmine/maschi di circa 2-3:1.

L’incidenza dell’AGC è stata stimata intorno ai 7-20 casi/anno
ogni 100.000 abitanti con una prevalenza intorno allo 0.2%.
Incidenza e prevalenza della PMR sono simili a quelle dell’artrite
reumatoide nell’ambito della popolazione anziana
            POLIMIALGIA REUMATICA
                 Quadro clinico



       Sinovite
     simmetrica
piccole articolazioni
     delle mani

                               Aree
                             di dolore
                             flogistico
                        (OSTEO)ARTROSI

Più comune patologia degenerativa cronica articolare associata a dolore
   e disabilità funzionale, responsabile di elevato consumo di risorse
                   nell’ambito della popolazione anziana


Definita dalla ACR come una condizione associata alla comparsa di segni
 e sintomi legati alla perdita della integrità della cartilagine articolare


                                 FORMA
                         - Primitiva o idiopatica
                              - Secondaria
         (displasia congenita; post-traumatica; post-infezione;
       secondaria ad artropatie infiammatorie; cause endocrine)
                        (OSTEO)ARTROSI
                          Fattori di rischio
Immodificabili
 Sesso: l’OA
 Età
 Familiarietà
 Traumi, interventi chirurgici
 Anomalie congenite

Modificabili
 Obesità (una riduzione del peso corporeo di 5 Kg si associa a riduzione
del 50% del rischio di OA sintomatica)
 Deficit estrogenico
 Sedentarietà
 Fumo
            ANALISI LIQUIDO SINOVIALE

                Normale       Non     Infiamm.    Settico
                           infiamm.

Colore           chiaro     chiaro-    giallo-   Purulento
                             giallo    opaco
Viscosità         alta       alta     ridotta    variabile

Coagulo         negativo   negativo   positivo    positivo
mucina

Globuli          < 200     200-2000    2000-     > 100.000
bianchi                                75000
Es. colturale   negativo   negativo   negativo    positivo
          Criteri per la diagnosi di malattia di Behçet
1) Ulcere orali ricorrenti (aftosi minore, maggiore o ulcere
       herpetiformi osservate da un medico o dal paziente che
       ricorrono almeno tre volte in un periodo di un anno)

+ 2 dei seguenti criteri

2) Ulcere genitali ricorrenti
        ulcere aftose o cicatrici osservate da un medico o dal paziente
3) Lesioni oculari
        a) uveite anteriore, posteriore o cellule nel vitro all’esame della
           lampada a fessura
        b) vasculite retinica osservata da un oculista
4) Lesioni cutanee
        a) eritema nodoso osservata da un medico o dal paziente,
        pseudo-folliculite o lesioni papulo-pustolose
        b) noduli acneiformi osservate da un medico in età post-
        adolescenziale non responsivi al trattamento corticosteroideo
5) Positività al test della patergia (letta da un medico a 24 e 48 ore)
      REUMATISMO FIBROMIALGICO



Sindrome muscolo-scheletrica cronica caratterizzata
da dolore diffuso in assenza di flogosi articolare e/o
muscolare
Obiettività muscolo-scheletrica negativa se si accettua
una dolorabilità alla digito-pressione in particolari aree
anatomiche definite “tender points”
Sintomi associati possono essere facile affaticabilità,
disturbi del sonno, cefalea, sindrome del colon
irritabile, parestesie, disturbi cognitivi, sindrome
ansioso-depressiva
Dolore deve
essere presente
alla digito-
pressione in
almeno 11 di 18
“tender points”
               II costa

        Cervicale C5-C7                             trocantere
         trapezio
                                  Epicondilo
                                  laterale




  occipite

                          ginocchio
sopraspinato

                                               gluteo
                  ARTRITE SETTICA
- artrite causata da agenti infettivi; spesso una delle forme di
              artrite più pericolose e distruttive




                   Inoculazione       Infezione da osso
  Trauma              diretta             adiacente           Diffusione
   locale             durante           (attraverso la         per via
                     chirurgia         corteccia nello        ematogena
                    articolare        spazio articolare)




Comuni fattori predisponenti: uso di droghe per via endovenosa (tipica
artrite settica articolazione sterno-claveare); portatori di protesi
articolari o di cateteri venosi centrali; stato di immunocompromissione
(pazienti HIV; anziani; neonati)
                 Artropatie da cristalli
          •Gruppo di malattie nelle quali sono depositati
          minerali nei tessuti muscolo-scheletrici

                 FLOGOSI                               FLOGOSI
                  ACUTA                                CRONICA



                                     NESSUN
                                    SINTOMO



• Patogenicità e ruolo causale del (o dei) cristallo(i) talora incerta
• La patologia articolare può precedere piuttosto che seguire la deposizione
  del cristallo

								
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