Episodi parossistici del sonno in et� evolutiva

Document Sample
Episodi parossistici del sonno in et� evolutiva Powered By Docstoc
					Episodi parossistici del
        sonno
   in età evolutiva
                        Elena Finotti
  Ambulatorio per la diagnosi e la cura dei disturbi del sonno
  Dipartimento di Pediatria-Università degli studi di Padova
    Diagnosi differenziale degli eventi
         notturni nei bambini
   Eventi fisiologici del sonno
       Mioclono benigno del neonato
       Mioclonie ipniche (a qualsisi le età)
       Sonniloquio
   Parasonnie (NonREM, REM)
   Disturbi del movimento non epilettici in sonno
   Disturbi psichiatrici
   Crisi epilettiche
   Disturbi respiratori in sonno
      MIOCLONO NEONATALE BENIGNO
   Neonati sani
   Familiarità
   Esordio entro il primo mese di vita
   Mioclonie ripetitive, bilaterali, massive, di tutto il corpo(30%), il
    tronco(20%) o le estremità (50%)
   4/5 al secondo in serie irregolari per 3-15’
   EEG negativo
   Non è associato ad arousal, risveglio
   Termina se il neonato si sveglia
   Può essere provocato dallo scuotere gentilm il bo
   Scompare spontaneamnete in pochi giorni o qualche mese (generalm
    a 6m)
  MIOCLONO NEONATALE BENIGNO

Diagnosi Differenziale:
 Crisi miocloniche

 Spasmi infantili

 PLM (>durata, più frequenti e regolari, associati
  con arousal, >> AAII)
 Mioclonie ipniche (non ripetitive,
  addormentamento)
             MIOCLONIE IPNICHE

   Manifestazioni      tipiche    della       transizione
    veglia/fase 1
   Durano < 1sec, sono movimenti massivi e distali,
    non periodici, spesso asimmetrici
   A volte si associano ad allucinazioni sensoriali e a
    sensazione soggettiva di caduta
   Interessa qualsiasi età, entrambi i sessi, prevalenza
    del 60-70%, frequenza sporadica
   Componente fisiologica del processo di
    addormentamento
          MIOCLONIE IPNICHE

EEG
   NREM 1, associato con punte al vertice in
  corrispondenza della scossa
EMG

  Potenziale bilaterale di 75 - 250 msec ad alta
  ampiezza sincrono su tutte le regioni interessate
D.D.: epilessia, sindrome delle gambe senza
 riposo
                    SONNILOQUIO

   Frequente in età evolutiva(50%), ma anche età adulta
    (5%), soprattutto in coincidenza di stati febbrili e di stress;
    prevalenza nel sesso maschile
   Più comune negli stadi 1 e 2 NREM, può verificarsi anche
    in REM
   Contenuto: frasi lunghe, coerenti o senza senso
   Gli episodi possono essere facilitati dal parlare con il b.
    che sta dormendo; raramente ricorda la conversazione
   Se non è associato con altri disturbi non richiede terapia
    medica
   Associazione frequente con parasonnie e con OSAS
International Classification of Sleep
       Disorders (II ed 2005)
   Insonnie
   Disordini del respiro in sonno
   Disordini del ritmo circadiano
   Disordini motori in sonno
   Ipersonnie di origine centrale
   Parasonnie (NREM, REM)
   Sintomi isolati, varianti apparentemente normali,
    problemi irrisolti
DISTURBI DEL MOVIMENTO IN SONNO

   Bruxismo
   Crampi notturni
   Movimenti ritmici in sonno (RMD)
   Sindrome delle gambe senza riposo (RLS)
   Movimenti pediodici in sonno o Mioclono
    notturno (PLMs)
                     BRUXISMO

   Contrazione involontaria e ripetuta durante il
    sonno dei mm. massetere, temporale, pterigoidei
   Episodi parossistici, improvvisi, involontari (5-
    15"), violenti, che si ripetono più volte durante il
    sonno
   Incidenza 14-17% nei bambini, 12% adolescenti
   Frequenza varia da 1/mese a 1/notte
   Più frequenti nei soggetti con R.M. e con P.C.I.
   Fattori predisponenti: stress, ansia, malocclusioni
                       BRUXISMO


   Può presentarsi in tutti gli stadi di sonno : >> stadio II,
    REM
   Sono associati ad un suono fastidioso che può portare
    ad un arousal
   Al mattino: dolore alla mascella, cefalea
   Possibili danni al tessuto paradentale, gengive, ipertrofia
    mm masseteri e temporale, ATM
                BRUXISMO
                Trattamento
   Trattamento del disturbo odontoiatrico
    sottostante
   Psicoterapia
   Terapie comportamentali
   Riduzione fattori stressanti
   Apparecchi odontostomatologici (es
    retainer)
   Biofeedback
               BRUXISMO
          Terapia farmacologica

   Benzodiazepine: Clonazepam, Diazepam
   Antidepressivi: Imipramine 25 - 50 mg / day
   Miorilassanti : Cyclobenzoprine
   Antagonisti beta adrenergici: Propranololo
   Tossina botulinica (BTX-A): nei casi refrattari




                                     Sleep Academic Award
                    BRUXISMO
                    Comorbidità

   OSA                     Ritardo Mentale
   Encefalopatie           Sindrome di Rett
   Sindrome delle          Disturbi d’ansia e di
    gambe senza riposo       personalità
   ADHD                    Patologie cardio-
                             vascolari
           CRAMPI NOTTURNI

   Dolore o tensione muscolare delle estremità
   Il dolore può svegliare il bambino,
    determinando un disturbo d’inizio e
    mantenimento del sonno
   Sono disturbi poco frequenti in infanzia (0,5-
    2%)
   Picco d’incidenza nella seconda infanzia
   D.D: disturbi del metabolismo del calcio,
    diabete, epilessia, patologie neuromuscolari,
    RLS
   Terapia: CNZ
DISTURBI DEL MOVIMENTO IN SONNO

   Bruxismo
   Crampi notturni
   Movimenti ritmici in sonno (RMD)
   Sindrome delle gambe senza riposo (RLS)
   Moviemnti pediodici in sonno o Mioclono
    notturno (PLMs)
    MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)


   Movimenti stereotipati, ritmici, ripetitivi, della
    testa, collo o di gruppi muscolari più estesi
   che avvengono ad una frequenza di 0.5-2 Hz
   che possono persistere da alcuni min a diverse
    ore
   che si verificano soprattutto all’addormentamento
    o nel sonno notturno
    MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)


   Incidenza 3.3- 15.2% (Sallustro, J Peds, 1978 )
   Maschi 3-4x > femmine
   Esordio in genere verso gli 8 mesi; risoluzione
    nell’infanziare (4 a il 90%); rara persistenza in età
    adulta
   Ci può essere (o no) relazione con psicopatologie
    o RM
   PSG normale
   MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)
            Headbanging
Movimenti Antero-posteriori della testa
     MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)
                  Headrolling
Movimenti laterali della testa in posizione supina
    MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)
     Bodyrocking, Bodyrolling
Squotimento o dondolamento ritmico della testa e
    movimenti del corpo di solito in posizione
                  quadrupete
MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)
        Epidemiologia
Esordiscono entro il primo anno di vita

         Bodyrocking a 6 mesi
         Headbanging 9 mesi

        Headrolling 10-12 mesi
       MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)
        Perché i bambini si dondolano?

   Questi movimenti provocano sensazioni e piacere
   Hanno la funzione di detendere dalla tensione
   Sono altamente ripetitivi nei bambini con autismo
    e con RM severo
   Possono essere in relazione a stimolazioni
    vestibolari
      MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)
               Interpretazioni
   Comportamento acquisito in relazione al battito
    cardiaco della madre o all’essere cullato
   Comportamenti altamente regressivi e
    narcisistici con una funzione autoerotizzante e
    consolatoria ' ( Kempenaers , Sleep 1994)
   Movimenti collegati al sonno e dovuti ad un
    generatore intrinseco di attività motoria (Central
    pattern generators, Tassinari Neurol Sci 2005)
      MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)
                  Fisopatologia

   Sostanzialmente sconosciuta

   Possibile implicazione vie vestibulo-, tetto -e
    reticulo-spinali

   Fattore facilitatorio del patter instabile di
    vigilanza/sonno nel sonno NREM (ruolo del
    CAP??)

   Ignoti i fattori implicati nel sonno REM
      MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)
             Polisonnografia

                                     30%
46%




                               24%


                 RMD both in non REM and REM sleep
                 RMD in REM sleep
                 RMD in non REM or at falling asleep
                                           Kohyama J et al 2002
       MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)
                Variabilità clinica
   A risoluzione infantile o con persistenza in eta’
    adolescenziale/adulta

   Associati e non a psicopatologia o ritardo mentale

   Mono o poliformi

   Di lieve o marcata entita’

   Dell’addormentamento o con esordio/persistenza nel corso
    del sonno
  MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)
     Può essere pericoloso?
 Riportati   casi:
   Lesioni tessuti molli
   Lesioni oculari
   Lesioni allo scalpo
   Dissecazione dell’arteria carotide
    (Jackson, Br. Med J, 1983)
   Emoraggia subdurale (Mackenzie,
    Lancet, 1991)
      MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)
            Diagnosi Differenziale




   Disturbi del movimento in sonno periodici,
    non ritmici (PLMs)

   Crisi Epilettiche
      MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)
        Valutazione e trattamento
   Generalmente benigno e si risolve nel tempo
   Necessarie protezioni ambientali
   Dopo i 3 a potrebbe essere necessaria una valutazione
    neurologica e psicologica
   PSG solo se sospetto crisi epilettiche
   Nei pz con RM può essere necesario utilizzo di elmetto
    o farmaci
   psicoterapia, uso di un metronomo della stessa
    frequenza del movimento
   Clonazepam (0.25mg/sera)
DISTURBI DEL MOVIMENTO IN SONNO

   Bruxismo
   Crampi notturni
   Movimenti ritmici in sonno (RMD)
   Sindrome delle gambe senza riposo (RLS)
   Moviemnti pediodici in sonno o Mioclono
    notturno (PLMs)
    Sindrome delle gambe senza riposo
          Restless Legs Syndrome

   E’ un disturbo neurologico del movimento
    in sonno e della veglia ‘rilassata’ associato a
    sgradevole sensazione agli AAII
   Solitamente si percepisce
    all’addormentamento ed è
    temporaneamente ridotta dal movimento
   Peggiora la sera e nei momenti di inattività
   Il disturbo del sonno associato può
    manifestarsi con difficoltà di
    addormentamento, risvegli notturni, e
    sintomi simili a quelli dell’ADHD
      Sindrome delle gambe senza riposo
            Quanto è comune?

RLS 5%-10% popolazione generale (38% esordio
 <20a, 10% <10a)
Prevalenza nei bambini 2%
Donne sono maggiormente colpite (2x>M)
        Sindrome delle gambe senza riposo
                  Fisiopatologia

   Genetiche: più del 50% dei casi di RLS
    idiopatica hanno una storia familiare di RLS
   Deficit di ferro (primaria e secondaria)
   Dopaminergiche
     Sindrome delle gambe senza riposo
   Criteri diagnostici per gli adolescenti

Sono i medesimi utilizzati per gli adulti:
 smania di muovere le gambe associato a
  parestesie/disestesie
 questo bisogno inizia o peggiora quando ci si è a
  riposo (seduti o sdraiati)
 la smania di muovere le gambe è peggiore la sera
  o durante la notte rispetto il giorno
 oppure insorge esclusivamente nelle ore serali o
  notturne
       Sindrome delle gambe senza riposo
       Criteri diagnostici per i bambini
Spesso in età evolutiva è difficile descrivere sintomi quali
  parestesie o disestesie
Possono utilizzare termini quali ‘perdita di energia’, ‘ragni’,
  ‘formichine’
Quando il bambino non è in grado di descrivere tale
  sensazione due dei seguenti criteri possono supportare
  la diagnosi:
 alterazioni cliniche del sonno (che possono precedere
  per anni la sensazione sgradevole alle gambe)
 un parente di primo grado con RLS
 oppure uno studio del sonno che mostra un indice dei
  movimenti periodici degli arti >5 movimenti/ora
 Insonnia iniziale o da mantenimento
  (87.5%)
 Disattenzione (25%)

 Livello di ferritina < 50g/L (83%)

 Storia familiare RLS (72%), madre 3x>
  padre
 ADHD
       Sindrome delle gambe senza riposo
                       Terapia

   Non tutti i pz necessitano tx (circa 15%)

   Indicazioni al trattamento:
      Disturbo del sonno cronico/insonnia
      Severa sonnolenza diurna
      Importanti modificazioni dello stile di vita
      Severo PLMS
      Sintomi sensitivi severi
         Sindrome delle gambe senza riposo
               Terapia nei bambini
   Igiene del sonno appropiata per età
   Restrizione di caffeina
   Trattamento del deficit di ferro
      ferritina < 35 g/L, supplementazione
       Clonazepam
   Dopaminergici
      dopamine agonists
      levodopa/carbidopa
   Clonidina
      0.1 to 0.4 mg ½ h prima di dormire
   Gabapentin
DISTURBI DEL MOVIMENTO IN SONNO

   Bruxismo
   Crampi notturni
   Movimenti ritmici in sonno (RMD)
   Sindrome delle gambe senza riposo (RLS)
   Moviemnti pediodici in sonno o Mioclono
    notturno (PLMs)
         Movimenti pediodici degli arti
            Periodic Limb Movements (PLM)
   PLM sono caratterizzati da movimenti o scosse agli AA>II
    ripetitivi, stereotipati che si presentano in sonno
   PLM rendono il sonno frammentato e determinano eccessiva
    sonnolenza diurna
   PLMS sono generalmente diagnosticati nell’adulto, ma presenti già
    nell’infanzia
   La relazione tra PLMS e l’epilessia non è ben studiata
      PLMS è presente nel 10% dell’epilessie farmacoresistenti
   Trattamento: agenti dopaminergici (e.g. pergolide), l-dopa,
    clonazepam
      Movimenti pediodici degli arti
                   Semeiologia

•   Dorsiflessione dell’alluce e della caviglia seguiti
    talora dalla flessione della gamba e della coscia
    (triplice flessione)
•   I movimenti sono stereotipati, periodici, sincroni o
    asincroni/asimmetrici

•   Durata: 0.5-5 sec
•   Periodo: 20-40 sec
       Movimenti pediodici degli arti (PLM)
                      In età evolutiva
   20% degli adulti con PMLs o RLS riferiscono
    esordio dei sintomi durante l’infanzia o
    l’adolescenza
   Associato con:
       ADHD Picchietti DL 1999
       OSAS/UARS
       Leucemia,  Fibromialgia
       Farmaci (triciclics, fluoxetine, venlafaxine)
     Movimenti pediodici degli arti (PLM)
                    Diagnosi

1.   movimenti periodici degli arti sono superiori a
     quelli normali per età (>5 ‘movimenti’/ora)
2.   alterazioni del sonno: insonnia da inizio e da
     mantenimento, o eccesiva sonnolenza
3.   assenza di altri primitivi disturbi del sonno
     (OSAS) o altre cause sottostanti (farmaci)
      Movimenti pediodici degli arti (PLM)
                Polisonnografia

•   Assenza di anomalie epilettiformi
•   Stadi del sonno: 1-2 NREM
•   Microstruttura: Fase A del CAP
•   EMG: bursts m. tibiali anteriori
      Movimenti pediodici degli arti (PLM)
       Scala proposta da Chevrin 2001
   Il suo bambino riferisce ‘irrequietezza’ alle gambe
    quando è nel letto?
   Il suo bambino ha ‘dolori di crescita’ che peggiorano
    nel letto?
   Il suo bambino normalmente di notte di alza dal letto?
   Il suo bambino normalmente di alza dal letto più di 2
    volte per notte?
   Il suo bambino si alza al mattino sentendosi non
    riposato?
   Il suo bambino si alza al mattino lamentando cefalea?
        Movimenti pediodici degli arti (PLM)
            Diagnosi Differenziale

 Insonnia
 Sonnolenza dovuta ad OSAS, narcolessia, deprivazione
  di sonno
 Sensazioni agli AAII
       Crampi notturni, dolori di crescita, problemi comportamentali,
        condromalacia, dolori cronici (reumatoid arthritis), dermatite
        atopica
   Mioclonie ipniche, crisi epilettiche, movimenti correlati
    all’apnea, disturbi d’ansia
        Movimenti pediodici degli arti (PLM)
               Problemi irrisolti

•   Non dati sull’evoluzione del disturbo
    •   E’ una parasonnia pediatrica che scomparirà o un’espressione
        precoce del disturbo adulto?


•   Non ci sono studi controllati sul trattamento
    farmacologico

•   Legame ferro  PLM?

•   Legame PLMarousalADHD?
International Classification of Sleep
       Disorders (II ed 2005)
   Insonnie
   Disordini del respiro in sonno
   Disordini del ritmo circadiano
   Disordini motori in sonno
   Ipersonnie di origine centrale
   Parasonnie (NREM, REM)
   Sintomi isolati, varianti apparentemente normali,
    problemi irrisolti
               NARCOLESSIA
   La narcolessia è un disturbo da ipersonnolenza di
    origine centrale
   Colpisce circa quattro persone su 10.000
   non prevalenza di sesso
   a qualsiasi età (sintomi poco riconoscibili prima
    dei dieci anni), con un picco tra i 15 e i 25 anni
   E’ legata ad una dissociazione dei processi
    inibitori del sonno REM (mancato blocco degli
    alfa-motoneuroni) e ad improvvise intrusione del
    sonno REM nello stato di veglia
      NARCOLESSIA
Clinica: sonnolenza diurna
                Ci si addormenta nei
                 momenti di attesa,
                 monotoni o anche
                 chiaccherando, leggendo,
                 lavorando, mangiando
                 fermi al semaforo
                Anche durante i brevi
                 sonnelini spesso si sogna
  NARCOLESSIA
Clinica: Cataplessia

           60-70% dei casi

           Si tratta di una perdita di
              tono che avviene in
              corrispondenza
              immediata di un'
              emozione:
              come il riso, il pianto,
              l'imbarazzo...
    NARCOLESSIA
Clinica: Allucinazioni
              Sono delle visioni molto
              vivide e realistiche, spesso
              associate alla sonnolenza,
              fino a dei veri e propri sogni
              ad occhi aperti.
              Sono dovuti all'emergenza
              del sonno REM durante lo
              stato di veglia, a volte sono
              a contenuto terrorizzante.
              Queste visioni paurose
              possono avvenire in
              corrispondenza di una
              paralisi del sonno.
      NARCOLESSIA
Clinica: Paralisi del sonno

                 durante il risveglio, o
                 all'addormentamento,
                 si è impossibilitati a
                 qualunque movimento
                   NARCOLESSIA
                       Decorso
   La malattia può passare a lungo inosservata e spesso è
    impossibile risalire all'esatto esordio.

   I primi sintomi sono costituiti da eccessiva sonnolenza
    diurna e bruschi episodi di sonno. I genitori usualmente
    tendono a sottovalutare questi sintomi: eccessiva durata
    del sonno e numero di "sonnellini" diurni, specie se il
    rendimento scolastico è nella norma

   Sono gli episodi di cataplessia, in un secondo stadio
    della malattia, che preoccupano i genitori (anche se nei
    bb più piccoli possono essere non correttamente
    diagnosticati es. errata diagnosi di goffaggine o epilessia
    per le cadute del tono muscolare)
                      NARCOLESSIA
                          Diagnosi
   E' difficile nella prima infanzia, soprattutto per la difficoltà di
    descrizione dei sintomi
   La PSG + MSLT è fondamentale per la diagnosi
   Bisogna escludere infatti: la sindrome delle apnee ostruttive, le
    crisi epilettiche notturne
   Caratteristiche del sonno:
      Tempo di sonno totale aumentato
      % REM aumentata (30% circa del sonno totale)
      Ridotta latenza REM  addormentamento in REM
      MSLT: tempo di addormentamento < a 8' e comparsa di
       fasi REM nei primi 15' dall'addormentamento (SOREMPs)
              NARCOLESSIA
           Errori diagnostici


SOREMPs possono essere presenti anche

     -deprivazione di sonno
     -OSAS non trattata
     -alterazioni del ritmo circadiano
                    NARCOLESSIA
                 Diagnosi Differenziale
Narcolessia con cataplessia:
          Lesioni ipotalamiche
          Prader-Willi
          Niemann-Pick
          Norrie disease


Narcolessia senza cataplessia:
          OSA
          PLMD
          Sonnolenza idiopatica
                       NARCOLESSIA
                           Eziologia
   90–100% dei pz con Narcolessia con cataplessia sono positivi
per HLA class II allele, DQB1*0602 (solo 12–38% della
popolazione generale)



   Nella Narcolessia con cataplessia è stata riscontrata una
perdita di neuropeptide ipotalamico orexin/hypocretin
              NARCOLESSIA
               Trattamento
 Stimolanti per la terapia della sonnolenza
 Soppressori del sonno REM per la cataplessia


 Riposini programmati ed igiene del sonno
 Dieta
 Supporto psicologico
International Classification of Sleep
       Disorders (II ed 2005)
   Insonnie
   Disordini del respiro in sonno
   Disordini del ritmo circadiano
   Disordini motori in sonno
   Ipersonnie di origine centrale
   Parasonnie (NREM, REM)
   Sintomi isolati, varianti apparentemente normali,
    problemi irrisolti
       PARASONNIE


 DISTURBIDELL’AROUSAL
 PARASONNIE REM

 ALTRE PARASONNIE
PARASONNIE ASSOCIATE AL SONNO REM


  DISTURBO
  COMPORTAMENTALE REM
  (RBD)
  PARALISI DEL SONNO
  ISOLATA
  DISTURBO DA INCUBI
           ASSOCIATE AL SONNO REM
  DITURBO COMPORTAMENTALE REM

Definizione: è caratterizzato dalla perdita della
 fisiologica atonia del REM, con un aumento
 dell’attività muscolare, che porta all’agire il
 contenuto dei sogni
Prevalenza: 0.38% popolazione generale, 0.5%
 degli anziani, rara in età evolutiva, predominanza
 maschile (~ 90 %)
Frequenza: meno di 1/anno fino a 4/notte
           ASSOCIATE AL SONNO REM
  DITURBO COMPORTAMENTALE REM

 Movimenti    complessi che possono essere intensi
  e anche violenti
 Possono parlare, gridare, cadere dal letto e
  correre
 Il pz riprende velocemente conoscenza se
  svegliato e spesso riporta il sogno
 Eccessiva sonnolenza diurna se il sonno è
  frammentato
        DITURBO COMPORTAMENTALE REM
                          Eziologia
   Idiopatica (~ 60 %)
   Sintomatica (~40 %)

   Acuta
     Astinenza/abuso (alcohol, meprobamate, nitrazepam)
     intossicazione farmaci(biperiden, tricyclic antidepr., MAOIs)
   Cronica
     Farmaci (TCAs, SSRIs, SNRIs, anticholinergics, etc)
     Insulti cerebrovascolari (hemorrhage, ischemic)
     Tumori (esp. of the pontine area)
    DITURBO COMPORTAMENTALE REM
                Età Evolutiva
Nei bambini l’RBD è molto raro e si presenta come sintomo:
 narcolessia
 associato a sindrome di Tourette
 Moebius
 patologie neurodegenerative: degenerazione
  olivopontocerebellare, malattia di Parkinson ad esordio
  giovanile, sclerosi multipla
 tumori cerebrali
 autismo
 disturbi psichiatrici
 utilizzo di sostanze
   DITURBO COMPORTAMENTALE REM
               Diagnosi
 Raccolta    anamnestica dettagliata degli
  episodi, dei farmaci assunti, disturbi
  neurologici e psichiatrici
 Eo e EN
 Screening alcool/abuso di sostanze
 Video PSG
 TAC o RMN cerebrale
   DITURBO COMPORTAMENTALE REM
          Polisonnografia
 Archittettura del sonno normale
 Eccessiva attivazione EMG o intermittente
  perdita di atonia o eccessivi twitch muscolari
  a livello submentoniero in fase REM o
  un’attività EMG
 Assenza di eventi epilettici
 Aumento della fase REM
 Aumento del SWS
    DITURBO COMPORTAMENTALE REM
                  Terapia

 Basse  dosi di clonazepam all’addormentamento
 Melatonina (3-6 mg) in monoterapia o in
  associazione a clonazepam (nei casi di risposta
  incompleta o per aggravamento neurologico e/o
  della sonnolenza diurna)
     DITURBO COMPORTAMENTALE REM
      Diagnosi Differenziale

 Crisi epilettiche notturne
 Parasonnia NREM

 Disturbo ritmico del movimento in sonno

 OSAS con arousal agitati

 Disturbo dissociativo notturno su base psicogena

 Attacco di panico notturno

 Simulatori
PARASONNIE ASSOCIATE AL SONNO REM


  DISTURBO
  COMPORTAMENTALE REM
  (RBD)
  PARALISI DEL SONNO
  ISOLATA
  DISTURBO DA INCUBI
           ASSOCIATE AL SONNO REM
           PARALISI DEL SONNO
 Definizione:    assenza di attività motoria
  volontaria all’inizio o alla fine del sonno
 Prevalenza: dal 6.2% al 15-40%, secondo
  alcuni autori inizio in età evolutiva (Buzzi
  2000), per altri a qualsisi età (Ohayon 1999)
 Frequenza: da una/vita a diverse volte/anno
 Nell’ambito della narcolessia o forme isolate
  familiari
              PARALISI DEL SONNO
          Caratteristiche cliniche
 Esso  consiste in una sensazione di incapacità di
  parlare o muovere il tronco, la testa e gli arti che si
  presenta nel passaggio tra sonno e veglia
 Coscienza preservata, così come la memoria
  dell’evento
 Nei bambini spesso è difficile descrivere episodio
 Gli episodi possono durare da secondi ad alcuni
  minuti
 Risoluzione spontanea o attraverso una
  stimolazione sensoriale (essere toccati o estremo
  sforzo di muoversi)
                PARALISI DEL SONNO
               Fattori precipitanti

 Affaticamento
 Stress

 Irregolarità ciclo sonno-veglia

 Dormire in posizione supina

 Deprivazione sonno

 Alcool/caffeina
PARASONNIE ASSOCIATE AL SONNO REM


  DISTURBO
  COMPORTAMENTALE REM
  (RBD)
  PARALISI DEL SONNO
  ISOLATA
  DISTURBO DA INCUBI
             ASSOCIATE AL SONNO REM
            DISTURBO DA INCUBI
 Sogni ricorrenti con contenuti terrifici e vividi che si
  accompagnano a sensazione intensa di paura e di morte
  che svegliano improvvisamente il paziente
 Prevalenza: tra i 3-6a è occasionale nel 30-90% e
  frequrente nel 5-30%
 Esordio: 3-6a, con un picco fra i 6 ai 10 a

 Nei bambini entrambi i sessi sono ugualmente affetti

 Negli adolescenti e adulti sono più

colpite le femmine
              ASSOCIATE AL SONNO REM
              DISTURBO DA INCUBI

 Spesso avvengono nel sonno REM ma sono anche
  riportati nel NREM (soprattutto nello N2)
 Nell’ultimo terzo della notte
 Raramente preceduto da sintomi vegetativi
 Attività motoria raramente presente (atonia del REM)
 Sono precipitati dalla febbre
 B. con incubi ricorrenti sono da considerare popolazione a
  rischio psicopatologico (escludere disturbo post
  traumatico da stress e l’abuso sessuale)
       PARASONNIE


 DISTURBIDELL’AROUSAL
 PARASONNIE REM

 ALTRE PARASONNIE
               DISTURBI DELL’AROUSAL

   Esordiscono spesso durante l'infanzia e si risolvono
    spontaneamente; raramente persistono in età adulta
   Si manifestano tipicamente durante il sonno ad onde
    lente (stadio 3-4)
   Insorgono nel primo terzo della notte, quando il sonno
    ad onde lente è predominante
   Facilitazione da: stress, fisici o psicologici; deprivazione
    di sonno (rebound sonno onde lente); febbre
   Sono così definiti perché si ritiene siano causati da
    alterati meccanismi dell’arousal
           DISTURBI DELL’AROUSAL

Alla fine di un periodo NREM, transizione che
  porta a 3 possibili eventi:
 cambio di stadio

 risveglio completo

 arousal parziale (in cui il b. è incapace di svegliarsi
  completamente, di uscire dal sonno profondo e di
  cambiare ciclo di sonno)
          DISTURBI DELL’AROUSAL
    Fattori scatenanti/favorenti
   l’età
   la deprivazione di sonno (per aumento SWS)
   un’inadeguata igiene del sonno
   lo stress emotivo
   l’eccessiva quantità di sonno o la deprivazione di
    sonno
   i disturbi del ritmo circadiano
   disturbi intrinseci del sonno (apnea ostruttiva, e i
    movimenti periodici degli arti)
           DISTURBI DELL’AROUSAL
       Fattori scatenanti/favorenti
   stato febbrile
   disturbi respiratori in sonno e i movimenti periodici
    degli arti inferiori (aumento SWS e frammentazione)
   l’uso di alcuni farmaci (es. neurolettici, sedativi ipnotici,
    stimolanti, antistaminici)
   l’uso ed abuso di alcool
   anche fattori come la sovradistensione della vescica , i
    rumori, la luce o i risvegli forzati
         DISTURBI DELL’AROUSAL
               Sottotipi

 Risvegliconfusionali
 Terrori notturni (pavor nocturnus)

 Sonnambulismo
             DISTURBI DELL’AROUSAL
        RISVEGLI CONFUSIONALI
   Sono caratterizzati da un improvviso risveglio che si
    associa a confusione, disorientamento, movimenti e
    lamenti, talvolta accompagnati da comportamenti semi-
    intenzionali come il gridare, piangere o compiere atti
    aggressivi
   Il bo sembra sveglio ma non risponde adeguatamente
   nella prima parte della notte, ma possono anche
    insorgere più tardi, al momento del risveglio forzato al
    mattino o nei sonnellini diurni
             DISTURBI DELL’AROUSAL
        RISVEGLI CONFUSIONALI

   Il tentativo di consolare o svegliare il bambino durante
    l’episodio può non essere d’aiuto ed anzi peggiorare o
    prolungare l’evento
   Il paziente appare spesso confuso ed alcune volte può
    divenire aggressivo o agitato, particolarmente se viene
    obbligato a svegliarsi
   Gli eventi possono essere brevi , della durata di 1 o 2
    minuti, ma possono prolungarsi anche fino 30- 40
    minuti prima che il bambino si calmi e torni a dormire.
              DISTURBI DELL’AROUSAL
         RISVEGLI CONFUSIONALI


   Prevalenza: stimata attorno 10%
   Esordio generalmente prima 5a (6 m -13a)
   Fattori precipitanti: stress, ansia, febbre,
    deprivazione di sonno
   Rari casi associati a lesioni SNC (materia grigia
    periventricolare, ipotalamo posteriore)
   Evoluzione solitamente benigna
             DISTURBI DELL’AROUSAL
         RISVEGLI CONFUSIONALI

   Alcune forme di risvegli confusionali possono evolvere
    in sonnambulismo in adolescenza, o esprimersi come
    eccessiva inerzia mattutina al risveglio

   La diagnosi differenziale deve prendere in
    considerazione le crisi parziali in sonno, che possono
    mimare i risvegli confusionali, il sonnambulismo, il
    terrore notturno e anche i REM behavior disorders
            DISTURBI DELL’AROUSAL
           PAVOR NOCTURNUS
   Prevalenza 39,8%
   L’esordio è stimato intorno ai 18 mesi con un picco
    d’incidenza intorno ai 5-7 anni
   può essere correlato con un disturbo d’ansia da
    separazione
   10% dei bambini con sonnambulismo
   M> F
   frequenza: spesso alta all’inizio e se l’esordio è
    precoce (> 1 volta a sett.)
   di solito scompare nell’adolescenza (persistenza 1%)
            DISTURBI DELL’AROUSAL
              PAVOR NOCTURNUS
   Risvegli improvvisi caratterizzati da terrore o paura intensa, urla,
    sudorazione, confusione mentale, attivazione autonomia
    (midriasi, diaforesi, tachicardia, tachipnea, flushing e aumento del
    tono muscolare)
   I pazienti sembrano agitati, si siedono sul letto, possono
    camminare, sono irresponsivi agli stimoli esterni, e inconsolabili
   Gli episodi si presentano nel primo terzo della notte
   Se vengono svegliati appaiono confusi e disorientati
   L’episodio può durare 5 minuti o più
   Poi ripresa del sonno
   Generalmente non hanno memoria di ciò che è accaduto e non
    riferiscono né sogni né incubi, ma possono ricordare vagamente
    immagini spaventose (mostri,ragni,serpenti) dai quali si devono
    difendere
              DISTURBI DELL’AROUSAL
               PAVOR NOCTURNUS


   Fattori precipitanti: stress, febbre, distensione vescicale,
    deprivaz. sonno
   D.D.: risvegli confusionali, incubi, epilessia sonno-
    correlata con automatismi
                DISTURBI DELL’AROUSAL
                  SONNAMBULISMO
   una serie di comportamenti complessi che iniziano durante un
    arousal dal sonno ad onde lente e culminano con l’alzarsi e
    camminare in uno stato di ‘coscienza parziale’.
   spesso nel primo terzo della notte o a metà del sonno, verso la fine
    del primo o secondo ciclo di sonno; raramente durante i sonnellini
    diurni.
   Esordisce tra i 4-6 anni, picco d’incidenza intorno agli 11-12 anni
   Si risolve spontaneamente intorno alla pubertà ma può continuare a
    persistere anche in adolescenza (1-4%)
   Elevata familiarità: 22% se nessun genitore affetto; 45% se 1
    genitore affetto; 60% se 2 genitori affetti
              DISTURBI DELL’AROUSAL
                  SONNAMBULISMO

   Esistono due forme di sonnambulismo: calmo e agitato, con
    diversi gradi di complessità e durata
   Spesso i pazienti si siedono sul letto e in uno stato confuso si
    guardano attorno prima di iniziare a camminare, altre volte
    possono uscire subito dalla camera, correre nella stanza o fuori
    casa e parlare in un linguaggio incomprensibile, vestirsi, mangiare
    e bere
   La forma di sonnambulismo agitato si manifesta più spesso nel
    bambino più grande
   Gli episodi possono durare da pochi minuti fino anche a
    mezz’ora e si esauriscono usualmente con il ritorno del paziente
    a letto e con la ripresa del sonno
   E’ presente amnesia dell’evento. Risulta difficile svegliare il
    paziente durante l’episodio, e se ci si riesce egli appare confuso
          DISTURBI DELL’AROUSAL
             SONNAMBULISMO
   Fattori precipitanti: febbre, deprivazione di
    sonno, apnee ostruttive, distensione vescicale,
    rumori esterni, farmaci (neurolettici, cloralio,
    triciclici)
   D.D.: pavor (nel paziente sonnambulo manchi
    l’attivazione autonomica e l’espressione tipica di
    terrore), incubi (ricordo/risveglio), epilessia,
    RBD (occhi sono spesso aperti e lo sguardo è
    vitreo e confuso)
         DISTURBI DELL’AROUSAL
                      Diagnosi
   criteri clinici: descrizione dettagliata degli episodi
   raccogliere dai genitori o dai caregivers un’anamnesi
    che descriva minuziosamente i movimenti e
    comportamenti che si verificano durante l’evento
   tener presente che il racconto può essere impreciso
    (insorgenza improvvisa degli episodi,intenso disagio
    emotivo)
   videoregistrazione domiciliare
   un esame fisico e neurologico (l’ipertrofia
    adenotonsillare, la retromicrognazia, l’ipoplasia
    facciale)
            DISTURBI DELL’AROUSAL

   Frequenza degli eventi: in che momento della notte capitano? Si
    verificano durante i sonnellini pomeridiani? Sono mai occorsi in
    veglia?
   La durata degli eventi: secondi , minuti o anche ore?
   Il livello di coscienza: durante l’evento il bambino è completamente
    sveglio o dorme?
   Reazione agli eventi esterni: gli sforzi dei genitori per consolare il
    bambino o altri eventi esterni peggiorano o migliorano il sintomo?
   La memoria dell’evento: presente o assente?
   Semeiologia: l’evento è caratterizzato da movimenti complessi
    stereotipati o comportamenti semi intenzionali? Il bambino si sposta
    dal letto? Vi sono sintomi autonomici associati?
   Numero di episodi per notte: quanti episodi si verificano per notte?
                    Quiet sleepwalking   Confusional arousals   Sleep terrors

Time of night       First 3°             First 3°               First 3°
Duration, min       1-10                 5-40                   1-5
Agitation           Variable             Mild                   Marked
Autonomic arousal Mild                   Moderate               Marked

Age                 Preadolescent        Preschool              Preschool
Amnesia             Yes                  Yes                    Yes
Arousal thershold   High                 High                   High

Family history      Common               Common                 Common


   From: Rosen et al, 1996
           DISTURBI DELL’AROUSAL
                        Terapia
•   Tranquillizzare i genitori sulla benignità dell’evento
•   Organizzare la casa in maniera sicura
•   Non svegliare il bambino
•   Ridurre gli stress, adottare principi di igiene del sonno
•   Riduzione dei fattori stressanti
•   Psicoterapia
•   Farmacoterapia (se gli episodi sono > di 1 a settimana):
•   Clonazepam
•   Carbamazepine
•   Tricyclics
•   L-5-hydroxytriptophan: 5HT precursor
   Crisi epilettiche                   Parasomnias
       Diverse volte nella stessa          Compaiono precocemente
        notte o settimana                    in infanzia
       Possibili anomalie EEG              Episodi rari e di lunga
       Improvvisi                           durata
       stereotipati                        Meno stereotipate
       Persistono in età adulta            Tendono a scomparire
       Caratteristiche cliniche             dopo la pubertà
        (posizioni distoniche,
        alterazioni del tono…)
    Diagnosi differenziale degli eventi
         notturni nei bambini
   Eventi fisiologici del sonno
       Mioclono benigno del neonato
       Mioclonie ipniche (a qualsisi le età)
       Sonniloquio
   Parasonnie (NonREM, REM)
   Disturbi del movimento non epilettici in sonno
   Crisi epilettiche
   Disturbi respiratori in sonno
   Disturbi psichiatrici
   Disturbo da attacchi di panico notturni
     Possono mimare crisi epilettiche, parasonnie
     Devono essere escluse apnee, cause cardiache ed
      epilettiche
     Raramente si presentano in assenza di sintoni
      diurni
 Disturbo post traumatico da stress
 Disturbo da conversione/pseudocrisi
       Arousal con EEG normale di veglia

				
DOCUMENT INFO
Shared By:
Categories:
Tags:
Stats:
views:129
posted:2/28/2012
language:Italian
pages:101