Patologia Eritrocito. ppt - Vanguardia

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					ANORMALIDADES MORFOLOGICAS
      DEL ERITROCITO
     Estructura y forma del Eritrocito
Célula anucleada (GR, eritrocito, hematie)
Altamente especializada
Carece de organelas citoplasmáticas

 Núcleo
 Mitocondrias
 Ribosomas

1. Membrana citoplasmática
2. Hemoglobina (95%)
3. Citosol no hemoglobinico:
                       H20
                       Iones
                       Sustratos
                       Enzimas
                       Cofactores
     Estructura y forma del Eritrocito
Disco bicóncavo: Discocito
Vida media: 120 días (600 Km)
Diámetro: 6.2 - 8.2 m
Superficie: 140 m2
Volúmen promedio:
VCM: 80 - 100 fl



Enzimas eritrocitarias:
     a. Poder reductor (ataque oxidativo)
     b. Generar 2-3 DPG
     c. Controlar el contenido citoplasmático
        H2O y sales (ATP y ATPasas de transporte)
       Deformabilidad del eritrocito


Determinantes de la supervivencia del GR:

1. Factor de forma
   Relación entre la superficie y el volúmen

2. Viscocidad del medio interno
   Concentracion Media de la          hemoglobina
   corpuscular (MCHC)

3. Propiedades visco-elásticas de la membrana
Estructura del eritrocito
Vida media del eritrocito
 Reticulocito pierde   membrana     durante   la
maduración a GR

 Pérdida de membrana continúa durante la vida
media del GR

 Glóbulo rojo senil

 Incremento de MCHC

 Disminución de la deformabilidad

 Composición de azúcares en la membrana
(ácido siálico)
Anormalidades morfológicas del GR



1. Tamaño

2. Forma

3. Inclusiones citoplasmáticas
1. Anormalidades en el tamaño: Anisocitosis


Diámetro oscila 6.2 - 8.2 m

a. Macrocitos:
   > 8.5 m
   VCM > 90 fl

   Deficiencia de vit B12 y/o ácido fólico
   Estrés medular (eritropoyesis acelerada)
   Transtornos hepáticos

   Neonatos: macrocitosis significativa
b. Microcitos

    Diámetro < 6.0 m
    VCM < 75 fl
    Disminución de Hb (microcitos hipocrómicos)

    Anemias por deficiencias de hierro
    Talasemias
c. Megalocitos:

    Grandes macrocitos ovales
    Alteración de tamaño y forma
    Diámetro > 12 m
    PVC > 100 fl

    Anemias megaloblásticas
Anisocitosis     ADE




Homogeneidad




Heterogeneidad
2. Anormalidades en la forma: Poiquilocitosis


  Equinocito:
  (crenocito)




Célula dentada (10-30 proyecciones redondeadas)
Tamaño uniforme
Simétricamente distribuidas
Erizo de mar (equino)
ATP:Requerido control de bombas de transporte activo de
cationes
            Carencia de ATP

Salida de Ca++ (incremento intracelular)

         Pérdida selectiva de K+

     Salida de H2O (deshidratación)

          Fenómeno GARDOS

 Carencia de ATP y acumulación de Ca++ : equinocitogénicos
 Uremia
 Defecto en el metabolismo glicolítico (deficiencia piruvato
   kinasa)
 Anemia microangiopática
 (transfuciones masivas de sangre almacenada)
                                 Estomatocito




3% normal en sangre periférica
Célula biconcava
ESP con wright (depresión central elongada)
Forma de boca o estoma

Estado transicional discocito-esferocito
Estomacitosis hereditaria
     Falla bomba Na+-K+
Estomatocitos

Heredados o adquiridos

Alteración de la permeabilidad Na+-K+
Ausencia de antígenos del sistema Rh (Rh null)
Alteración estructural de la membrana
(aumento capa interna doble capa lipídica)

Envejecimiento normal del GR



         LISIS OSMÓTICA COLOIDAL
Equilibrio Estomatocito-discocito-equinocito

 pH alto
                                     Equinocito
 Albumina (baja)
 Derivados (fenotiazina)




 pH bajo
                                     Estomatocito
 Albumina (alta)
 Derivados (fenotiazina catiónica)
 Acantocito
Hematíe con escasas proyecciones espiculadas
Distribución heterogénea
Variación en longitud y número

Condiciones que modifican el contenido lipídico
(pérdida de glicerofosfolípidos, incremento esfingomielina)

Alteración: relación colesterol libre/fosfolípidos
Irreversible

abeta-lipoproteinemia
Cirrosis alcohólica con anemia hemolítica
Deficiencias en piruvato kinasa
Hepatitis del recién nacido
Esplenectomía
Esferocito



GR adopta una configuración esferoidal
Reducción de la relación superficie/volúmen

Relacionada con desordenes hemolíticos
Heredados o adquiridos
Esferocitos de la SH (defectos moleculares)

Deficiencia parcial de la espectrina
 Unión defectuosa de la espectrina a la proteina 4.1

Perturbación de la deformabilidad del GR

Manipulación esplénica (Lisis o fagocitosis)

Esferocitos con aumento de volúmen (Hidrocitos):

     Lesión bioquímica de membrana (Na+ y H2O)
     Glicólisis anaeróbica
     Aumento de ATP
     Agotamiento energético (Lisis celular)
Microesferocitos:

Formas prelíticas (recorte simétrico o parcial de la
membrana)
Disminución significativa S/V
Aumento de MCHC

Anemias hemolíticas heredadas (SH)
Desordenes asociados con la formación de cuerpos de
Heinz (fagocitosis parcial de porciones de la célula -
agregados Hb)
Anemia hemolítica (microesferocitos)

Injuria térmica (quemaduras)
Injuria mecánica

Hemólisis intravascular
Hispofosfatemia severa
                                          Dianocito



Expansión de la superficie
     Aumento de lipidos de membrana
     Sin cambio del volúmen

Incremento de la relación S/V
Distrubución anómala de la Hb (target cell)
Enfermedad hepática obstructiva
Deficiencia de lectin-colesterol-Acyl-transferasa (LCAT)
Esplenectomia

Talasemia               Desminución cuantitativa Hb
Deficiencia de Fe++     intracelular


Pérdida selectiva de K+ y H2O
Defecto permeabilidad o carencia de ATP (Gardos)

Presencia de hemoglobinas anormales (S, C, D, E)

Dianocito (no efecto sobre deformabilidad o vida media)

Mecánica (aplastamiento excesivo)
  Ovalocito
  (Eliptocito)

Célula bicóncavo oval
Extremos redondeados
Distorsión oval hasta forma cilíndrica elongada
Polarización de la Hb

< 1% individuos normales
> 1% Anemias (megaloblásticas, microcíticas hipocrómicas)

20 - 75 % Eliptocitosis hereditaria (desorden clínico genético)
Defecto genético bioquímico               involucra      las
proteínas de membrana


1.Deficiencia de la banda 4.1 (eliptocitosis esferocíticas)
  Homocigótica o heterocitgótica

2. Asociación defectuosa de los dímeros/tetrámeros
   Disminución de la estabilidad de la membrana

3. Disminución de los sitios de unión de la banda 2.1 o
ankirina a la banda 3 (unión inadecuada del
citoesqueleto): Debilidad estructural de la membrana
Drepanocito o
Cel. falciforme
Célula elongada
Extremos puntiagudos o
espiculados (hoz)

Anemia falciforme

Concentración de Hb S (Glu-Val)
Polimerización:
 Hipoxemia
 Acidosis
 Aumento 2-3 DPG
 Deshidratación del GR (MCHC incrementado)
Polimerización de la Hb S

Formación de tetrámeros de Hb en solución

Transformación en gel:
      Cambios en la viscocidad
      Distorción de la morfología celular
      Infartación de órganos (manifestación clínica)

Polimerización es reversible
      Re-oxigenación
      Compromiso genético (rasgo falciforme)

El GR no cambia su forma (irreversible):
Supervivencia disminuida
Sindromes falciformes:


a.   Anemia de células falciformes (Homocigosis S-S)
b.   Rasgo falciforme (heterocigosis A-S)
c.   Talasemia interactuante (b-talasemias Hb S)
d.   Hemoglobinopatías raras (Hb anormales)

     Hb de Bart (gamma 4)
     Hb C (Georgetown)
     Hb Harlem
     Hb I
  Dacriocito o Célula en gotera

GR elongación única
Forma piriforme o en gotera

Génesis desconocida

Anemias megaloblásticas
Talasemias
Mielofibrosis
 Knizocito

Célula en canasta
Distribución anómala de
la Hb
Forma de banda central
(deja     espacios   no
coloreados ambos lados)

Génesis desconocida

Anemias hemolíticas
Queratocito
Célula mordida
GR parcialmente fragmentados
Pérdida de una porción de la membrana
No alteración del contenido intracelular de Hb

Wright: proyecciones que semejan cuernos
Ruptura de la vacuola alrededor del cuerpo de inclusión

Formación de cuerpos de Heinz
Deficiencia de G-6-PDH
Talasemias
 Esquistocito o Esquizocito
Estructuras resultantes de la
fragmentación total del GR

Anemias micro y
macroangiopáticas
(defectos de pequeños y grandes
vasos y defectos estructurales
 del corazón, formación de
fibrina)

Sindrome hemolítico urémico
Púrpura trombocitopénico
trombótico
CID
     3. Anormalidades en el citoplasma
Inclusiones ertitrocitarias
                             Punteado Basófilo
Granulaciones (azules) varían en tamaño y número
Agregados de ribosomas (mitocondrias y siderosomas
degenerados)


Intoxicación por plomo
Talasemias
Deficiencia de hierro
Eritropoyesis ineficaz
Deficiencia de 5 pirimidin
nucleotidasa
Cuerpos de Howell-Jolly
Remanentes de DNA
(Representan cromosomas separados del huso mitótico
durante mitosis anormal)
Fragmentación nuclear
(cariorrexis o expulsión incompleta del núcleo)
Forma esférica (0.5 m)
Generalmente 1 presente


                                 Anemias megaloblásticas
                                 Anemias severas por def. Fe++
                                 Anemia perniciosa
                                 Anemia hemolítica
                                 Esplenectomía-hipoesplénicos
Anillos de cabot
Anillos circulares (doblados sobre si mismos o en forma
de ocho)
Remanentes nucleares
(mitosis anormales)

Intoxicaciones por plomo
Anemia megaloblástica
Anemia perniciosa
Anemia hemolítica
Cuerpos
de Heinz

Representan Hb agregada o desnaturalizada
Coloración supravital (azul de cresilo brillante)
Adheridos en la parte interna de la membrana del GR

Intoxicaciones
Enfermedades hereditarias
       Defecto en la hesoxa monofosfato (def. Enzimática)
       Estrés oxidativo
       Talasemias
       Sindromes de Hb inestables
       Anemia falciforme
Gránulos sideróticos
(siderosomas o cuerpos de Pappenheimer)

Hierro no hemoglobínico
Periferia del GR

Granulaciones grandes y numerosas (azul de prusia)

MEB (mitocondrias con micelas ferrogénicas)
Siderocito (agregados de ferritina)

Mitocondrias degeneradas,
ribosomas y otros remanentes cels

Anemia aplástica
Anemia hemolítica
Infecciones crónicas
Esplenectomizados
Variaciones del contenido de hemoglobina y de
las propiedades de tinción del GR


Normocromia:
Nivel Hb igual al nivel normal
determinado MCHC




Hipocromia:
Disminución de Hb
(síntesis anormal)
Anemia def. hierro
Mayor palidéz central
Hipercromía:
      no representa una situación real

Policromatofilia:
Termino empleado para describir la tonalidad gris-naranja
del GR que aún posee remanentes de RNA ribosomal
Reticulocito (azul de cresilo brillante)

				
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