LEUKOCITOKLASTICKI VASKULITIS U PRIMARNOME by gegeshandong

VIEWS: 39 PAGES: 4

									               LEUKOCITOKLASTI^KI VASKULITIS U PRIMARNOME
                 SJÖGRENOVU SINDROMU: PRIKAZ BOLESNIKA
                 LEUKOCYTOCLASTIC VASCULITIS IN PRIMARY SJÖGREN SYNDROME:
                                     A CASE REPORT

                    NADICA LAKTA[I]-@ERJAVI], BRANIMIR ANI], BO@IDAR ]URKOVI],
                      \UR\ICA BABI]-NAGLI], MARIN NOLA, DAVORIN LON^ARI]*

Deskriptori: Sjigrenov sindrom – dijagnoza, komplikacije, farmakoterapija; Leukocistoklasti~ni vaskulitis – etiologija,
             patologija, farmakoterapija; Ko`ne vaskularne bolesti – etiologija, patologija, farmakoterapija
Sa`etak. U radu je prikazana bolesnica s primarnim Sjögrenovim sindromom (SSjö) i ko`nim leukocitoklasti~kim vasku-
litisom. Dijagnoza SS postavljena je na temelju klini~ki i objektivno utvr|ene suho}e o~iju i usta, karakteristi~noga
patohistolo{kog nalaza bioptata male slinovnice te pozitivnog nalaza protutijela SS-A. S obzirom na odsutnost znakova
druge dobro definirane autoimune bolesti, postavljena je dijagnoza primarnog SSjö. Dijagnoza vaskulitisa potvr|ena je
patohistolo{ki biopsijom ko`ne promjene. Bolesnica je uspje{no lije~ena sustavnom primjenom niske doze glukokortikoida
uz lokalnu simptomatsku terapiju sicca sindroma. Iako je SSjö jedna od naj~e{}ih autoimunih bolesti, a vaskulitis jedna od
karakteristi~nih ekstraglandularnih manifestacija bolesti, malo je podataka o klini~kim karakteristikama i raznolikosti
vaskulitisa u primarnome SSjö.

Descriptors: Sjögren’s syndrome – diagnosis, complications, drug therapy; Vasculitis, Hypersensitivity – etiology,
             pathology, drug therapy; Skin diseases, vascular – etiology, pathology, drug therapy
Summary. We report a case of primary Sjögren’s syndrome (SSjö) with cutaneous leukocytoclastic vasculitis. The accurate
diagnosis of SSjö was established based on objective signs and symptoms of ocular and oral dryness and characteristic
appearance of a biopsy sample from a minor salivary gland, and presence of anti-SS-A autoantibody. Another autoimmune
disorder was not present, so diagnosis of primary SSjö was established. Histologic finding of skin biopsy of purpuric lesion
was typical for leukocytoclastic vasculitis. The patient was treated with small doses of glucocorticoids and with local
symptomatic therapy for ocular and oral dryness. SSjö is one of the most common autoimmune disorders and vasculitis is
one of the most characteristic extraglandular manifestations, but wide spectrum of cutaneous involvement in primary SSjö
has been little studied.
                                                                                                         Lije~ Vjesn 2007;129:134–137

   Sjögrenov sindrom (SSjö) kroni~na je sustavna autoimu-        nih manifestacija na plu}ima, bubrezima, mi{i}ima i krvnim
na bolest koja se o~ituje ponajprije zahva}anjem egzokrinih      `ilama.1–3 U bolesnika s primarnim oblikom SSjö postoji
`lijezda, pa stoga i predlo`eni naziv autoimuna egzokrino-       nedvojbeno pove}an rizik od razvoja limfoma te je stoga
patija. Suho}a o~iju (xerophthalmia) i usta (xerostomia) po-     prognosti~ki va`no odrediti je li rije~ o primarnoj ili sekun-
sljedica su zahva}anja suznih i slinovnih `lijezda i temeljna    darnoj pojavi SSjö. Iako je vaskulitis jedna od karakteri-
su klini~ka o~itovanja koja ~ine suhi sindrom (lat. syndroma     sti~nih ekstraglandularnih manifestacija s potencijalno oz-
sicca). Mogu}e je zahva}anje drugih sluznica poput nosne         biljnim posljedicama, malo je podataka o klini~kim karakte-
(xerorhinia) ili genitalne ({to uzrokuje dispareuniju). Zahva-   ristikama i histolo{koj razli~itosti vaskulitisa u primarnome
}anje egzokrinog dijela gu{tera~e mo`e dovesti do klini~ki       SSjö.4
zna~ajne malapsorpcije. Ako se u bolesnika s karakteri-             U radu je prikazana bolesnica s primarnim oblikom SSjö i
sti~nom klini~kom slikom ne doka`u znakovi pridru`ene au-        ko`nim vaskulitisom koji je imao klini~ka i histolo{ka obi-
toimune bolesti (naj~e{}e reumatoidnog artritisa – RA, su-       lje`ja leukocitoklasti~kog vaskulitisa.
stavnog eritemskog lupusa – SLE, sustavne skleroze – SScl;
rje|e polimiozitisa – PM, nodoznog poliarteritisa – PAN;                              Prikaz bolesnika
primarne bilijarne ciroze – PBC), rije~ je o primarnom
                                                                    Bolesnica u dobi od 74 godine hospitalizirana je radi dija-
obliku SSjö. S obzirom na prevalenciju od 0,5%, SSjö jedna       gnosti~ke obrade i lije~enja purpuri~nih promjena veli~ine
je od naj~e{}ih autoimunih bolesti. SSjö se 9 puta ~e{}e po-     1–3 mm po ko`i donjih udova. Promjene su u naletima izbi-
javljuje u `ena. Karakteristi~an je nalaz izrazite hipergama-    jale prethodna tri mjeseca tako da su eflorescencije razli~ite
globulinemije, potom nalaz protutijela usmjerenih prema
tubularnom epitelu salivatornih i lakrimalnih `lijezda (zato     ———————
naziv autoimuni epiteliitis) te povi{en titar protutitijela na   * Klinika za reumatske bolesti i rehabilitaciju Medicinskog fakulteta,
                                                                 KBC Zagreb (mr. sc. Nadica Lakta{i}-@erjavi}, dr. med.; prof. dr. sc.
ekstraktibilne endonuklearne antigene SS-A (anti-Ro) i/ili       Bo`idar ]urkovi}, dr. med.; prof. dr. sc. \ur|ica Babi}-Nagli}, dr. med.);
SS-B (anti-La). Karakteristi~an histolo{ki nalaz je limfo-       Zavod za klini~ku imunologiju i reumatologiju, Klinika za unutarnje
citna infiltracija egzokrinih `lijezda s posljedi~nom progre-    bolesti Medicinskog fakulteta, KBC Zagreb (doc. dr. sc. Branimir Ani},
                                                                 dr. med.); Klini~ki zavod za patologiju Medicinskog fakulteta, KBC
sivnom destrukcijom glandularne arhitekture, {to se klini~ki     Zagreb (prof. dr. sc. Marin Nola, dr. med.); Klinika za ko`ne i spolne bole-
o~ituje evidentnim pove}anjem `lijezda te progresivnim funk-     sti Medicinskog fakulteta, KBC Zagreb (Davorin Lon~ari}, dr. med.)
cionalnim o{te}enjem. Uz op}e konstitucijske simptome po-        Adresa za dopisivanje: Dr. N. Lakta{i}-@erjavi}, Klinika za reumatske bole-
put umora i supfebriliteta, klini~ku sliku organospecifi~ne      sti i rehabilitaciju, KBC Zagreb, Ki{pati}eva 12, 10 000 Zagreb
autoimune egzokrinopatije mo`e pratiti niz ekstraglandular-      Primljeno 21. prosinca 2006., prihva}eno 16. velja~e 2007.


134
Lije~ Vjesn 2007; godi{te 129                                                 N. Lakta{i}-@erjavi} i sur. Vaskulitis u primarnome Sjögrenovu sindromu



                                                                                       Tablica 1. Nalazi u~injenih laboratorijskih pretraga
                                                                                                   Table 1. Laboratory findings

                                                                            Pretraga                       Izmjerena vrijednost    Normalna vrijednost
                                                                            Test                             Measured value           Normal value
                                                                            Hematolo{ke/Haematologic
                                                                              SE/ESR                             50 mm/h               4–24 mm/h
                                                                              Hb                                    99 g/l             119–157 g/l
                                                                              MCV                                   82 fl              83,0–97,2 fl
                                                                              MCH                                 25,9 pq             27,4–33,9 pq
                                                                              MCHC                                 318 g/l             320–345 g/l
                                                                              Fe                                  3 µmol/l             8–30 µmol/l
                                                                              UIBC                               28 µmol/l            26–59 µmol/l
                                                                              TIBC                                 31 ug/l            49–75 µmol/l
                                                                              feritin/feritine                     52 ug/l             13–150 ug/l
                                                                            Biokemijske/Biochemical
                                                                              CRP                                 29 mg/l              <5,0 mg/l
                                                                              fibrinogen                           5,0 g/l             1,8–4,1 g/l
                                                                              albumin                              50,8%              52,0–68,0%
                                                                              g-globulini/g globulins              23,0%              11,0–21,0%
                                                                              IgG                                 6,05 g/l            9,2–17,5 g/l
                                                                              IgM                                 3,71 g/l             0,5–1,9 g/l
                                                                            Specifi~ni serolo{ki testovi/Specific serologic test
                                                                              ANF                                   1:320
                                                                              SS-A                          ELISA 30 RU/ml             <20 RU/ml
                                                                              SS-B                           ELISA 1 RU/ml             <20 RU/ml
                                                                              RF                              RF 28,6 IU/ml            <14 IU/ml
                                                                              CH 50                                 <0,9
Slika 1. Bolesnica s primarnim Sjögrenovim sindromom. Jasno su vid-           C4                                  0,01 g/l            0,10–0,40 g/l
                                                                              C3                                  0,68 g/l            0,90–1,80 g/l
ljive pove}ane obje parotidne `lijezde, angularni heilitis i izrazito suh
                      jezik s atrofi~nim papilama
Figure 1. A female patient with primary Sjögren’s syndrome. Bilateral
parotid gland enlargement and angular cheilitis and dry tongue with         a vrijednosti antineutrofilnih citoplazmatskih antitijela (ANCA),
                     atrophic papillae are evident                          antimitohondrijskih antitijela (AMA) i antitijela na glatku
                                                                            muskulaturu (AGLM) bile su negativne. Nije utvr|ena krio-
starosti istodobno bile prisutne na ko`i. Pojavile su se prvo               globulinemija. Imunotipizacija limfocita periferne krvi po-
na potkoljenicama i postupno se {irile na natkoljenice. Ko`ne               kazala je deficit CD4+ limfocita T (11% pomaga~kih lim-
promjene bile su pra}ene bolima u mi{i}ima nogu i ote`anim                  focita T) uz vrijednost CD 19+ limfocita B blizu gornje gra-
hodom. Anamnesti~ki je ustanovljeno da je bolesnica imala                   nice (13% limfocita B). Tipizacija antigena glavnog sustava
izra`enu i progresivnu suho}u o~iju i usta, ali budu}i da                   tkivne podudarnosti pokazala je fenotip HLA A1/2, B17/61,
tomu nije pridavala va`nost, nije se lije~ila. Nije imala druge             DR 16/3.
tegobe poput Raynaudova sindroma, fotosenzitivnosti ili                        Okulisti~kom su obradom biomikroskopski ustanovljene
artralgija.                                                                 erozije ro`nice (fluorescein-pozitivne), a sekrecija suza mje-
   Kod prijma op}e je stanje bolesnice bilo dobro. Uz izra`enu              rena Schirmerovim testom iznosila je 3 mm na oba oka (nor-
suho}u sluznice usta i o~iju imala je vidljivo pove}ane obje pa-            mala >10 mm). Na temelju rezultata obrade okulist je posta-
rotidne `lijezde (slika 1) te vaskulitidne promjene po ko`i do-             vio dijagnozu suhog keratokonjunktivitisa i ordinirao um-
njih udova pra}ene ote`anim hodom zbog mialgija u nogama.                   jetne suze.
Nije bilo drugih promjena u klini~kome statusu bolesnice.                      Ultrazvukom slinovnica utvr|ene su difuzno promijenje-
   Laboratorijska obrada (tablica 1) pokazala je povi{ene                   ne obje submandibularne `lijezde sa sitnim hipoehogenim
upalne pokazatelje i umjerenu mikrocitnu, hipokromnu ane-                   `ari{tima. Obje parotidne `lijezde bile su izrazito pove}ane s
miju s karakteristikama anemije kroni~ne bolesti. Protrom-                  veoma promijenjenom, heterogenom ehostrukturom s mul-
binsko vrijeme i aktivirano parcijalno tromboplastinsko vri-                tiplim hipoehogenim ~vori}ima i multiplim cisti~nim prom-
jeme bili su uredni. U elektroforezi serumskih proteina na-                 jenama. Najve}a promjena prote`nosti 2,1x1x2 cm ciljano
|ene su sni`ene vrijednosti albumina i povi{ene vrijednosti                 je punktirana i dobiven je nespecifi~an citolo{ki nalaz. U~i-
gama-globulina. U imunoelektroforezi serumskih proteina                     njena je biopsija male `lijezde slinovnice i patohistolo{ki
na|en je deficit IgG uz izra`en poliklonski porast IgM. Na-                 nalaz pokazao je tkivo `lijezde pro`eto srednje obilnim mo-
laz citolo{ke punkcije ko{tane sr`i sternuma bio je uredan.                 nonuklearnim infiltratom (slika 2a). Me|u mononuklearima
Biokemijski pokazatelji funkcije bubrega i jetre, mi{i}ni en-               ve}inu su ~inili limfociti s pozitivnom imunohistokemij-
zimi, radiogram srca i plu}a, spirometrija, EKG i UZ abdo-                  skom reakcijom na CD3 (slika 2b), CD43 te ne{to manje na
mena tako|er su bili uredni. Markeri hepatitisa B (HBV) i C                 CD20. Omjer CD4+ i CD8+ limfocita T iznosio je 2:1. Nije
(HCV) bili su negativni. U~injeni standardni radiogrami                     bilo znakova vaskulitisa u preparatima. Navedeni histolo{ki
{aka i stopala te scintigrafija kosti tehnecijem nisu pokazali              nalaz i imunohistokemijska analiza uklapali su se u sliku
zna~ajne promjene. U serolo{kim imunolo{kim nalazima                        Sjögrenova sindroma.
utvr|en je pozitivan nalaz protutijela SS-A. Nalaz SS-B bio                    U~injena je biopsija vaskulitidne promjene na ko`i ek-
je negativan, kao i nalaz protutijela na ostale ekstraktibilne              stenzorne strane desne potkoljenice. Histolo{ki je nalaz po-
endonuklearne antigene (ENA; Smith - Sm, ribonuklearni                      kazao perivaskularne infiltrate neutrofila u retikularnom
protein – RNP). Ukupni komplement (CH50) bio je sni`en,                     dermisu od kojih su brojni bili klazi~ki promijenjeni. U sti-
komponenta komplementa C4 bila je sni`ena, komponenta                       jenkama kapilara utvr|eni su depoziti fibrinoidnog materi-
komplementa C3 uredna, dok su vrijednosti reumatoidnog                      jala. U gornjem dermisu bio je prisutan edem i umjereni
faktora (RF) i antinuklearnog faktora (ANF) bile pozitivne,                 ekstravazati eritrocita. Nalaz je bio sukladan dijagnozi »va-

                                                                                                                                                      135
N. Lakta{i}-@erjavi} i sur. Vaskulitis u primarnome Sjögrenovu sindromu                                                         Lije~ Vjesn 2007; godi{te 129




Slika 2. Biopsija male `lijezde slinovnice. a) Bojenje hemalaun-eozin. Prisutan je obilan limfocitni infiltrat; b) Imunohistokemijska analiza. Vidljiva je
                                                           CD3 imunoreaktivnost T-stanica.
Figure 2. Minor labial salivary gland biopsy. a) Hemalaun & eosin stain. Intense lymphocytic infiltrate is present; b) CD3 immunoreactivity of T cells.
                                                        Marked CD3 immunoreactivity is present.

                                                                               pi~ne klini~ke i histolo{ke karakteristike u 19 bolesnica s
                                                                               RA i popratnom suho}om o~iju i usta, nazvav{i te tegobe
                                                                               »syndroma sicca«.5 Danas je SSjö dobro definirana autoi-
                                                                               muna upalna reumatska bolest uz razvijene kriterije za po-
                                                                               stavljanje dijagnoze (tablica 2).6,7 Bolesnica prikazana u
                                                                               ovom slu~aju zadovoljava kriterije za postavljanje dijagno-
                                                                               ze SSjö s obzirom na klini~ki izra`enu suho}u o~iju i usta,
                                                                               objektivno dokazanu smanjenu sekreciju suza utvr|enu
                                                                               Schirmerovim testom, karakteristi~an histolo{ki nalaz lim-
                                                                               focitne infiltracije dobiven biopsijom male `lijezde slinov-
                                                                               nice i pozitivna protutijela SS-A (zadovoljeno 5 od 6 dija-

                                                                               Tablica 2. Klasifikacijsko-dijagnosti~ki kriteriji za Sjögrenov sindrom6
                                                                                     Table 2. Criteria for classification of Sjögren’s syndrome6

                                                                               1. Subjektivni znakovi suho}e oka: potvrdan odgovor na barem
                                                                                  jedno pitanje.
                                                                                  – Jeste li imali osje}aj uporne, svakodnevne suho}e o~iju du`e
Slika 3. Biopsija ko`ne, vaskulitidne promjene. Bojenje hemalaun-eozin.             od 3 mjeseca?
Prisutan je vaskularni i perivaskularni infiltrat polimorfonuklearnih leu-        – Imate li u~estali osje}aj pijeska u o~ima?
kocita (neutrofila) uz leukocitoklaziju. U stijenkama kapilara vidljiv je         – Rabite li umjetne suze vi{e od 3 puta na dan?
                            fibrinoidni depozit.                               2. Subjektivni znakovi suho}e usta: potvrdan odgovor na barem
Figure 3. Skin biopsy of vasculitis lesion. Hemalaun & eosin stain. Vas-          jedno pitanje.
cular and perivascular infiltration of polymorphonuclear leukocytes with          – Jeste li imali osje}aj uporne, svakodnevne suho}e usta du`e
formation of nuclear dust (leukocytoclasis) is present. Fibrinoid deposit           od 3 mjeseca?
                                                                                  – Jeste li imali trajnu ili povremenu oteklinu parotidnih `lijezda
                     is present in small vessel walls.                              u odrasloj dobi?
                                                                                  – Pijete li u~estalo teku}inu kako biste olak{ali gutanje suhe hrane?
sculitis allergica leucocytoclastica« (slika 3). Izravna imu-                  3. Objektivni znakovi suho}e oka: pozitivan rezultat barem jednog
nofluorescentna pretraga nepromijenjene ko`e nije pokazala                        od sljede}a dva testa.
                                                                                  – Schirmerov test (£5 mm u 5 minuta)
depozite imunoglobulina niti komplementa.                                         – Rose-bengal ocjena (³4 prema van Bijsterveldovu sustavu bodovanja)
   Na temelju klini~ke slike i prikazanih rezultata dijagno-                   4. Histopatolo{ke karakteristike: fokalna ocjena bioptata male slinovne
sti~ke obrade zaklju~eno je da se radi o bolesnici s primar-                      `lijezde ³1 (fokus je definiran kao aglomerat od barem
nim SSjö i leukocitoklasti~kim vaskulitisom. Bolesnica je                         50 mononuklearnih stanica; fokalna ocjena je definirana brojem fokusa
lije~ena sustavno glukokortikoidima u dnevnoj dozi od 20                          u 4 mm `ljezdanog tkiva).
mg prednizona peroralno, {to je rezultiralo brzom regresi-                     5. Objektivni znakovi zahva}anja slinovnih `lijezda: pozitivan rezultat
                                                                                  barem jednog od sljede}a tri testa.
jom ko`nih promjena, pa je potom doza reducirana na dozu                          – Scintigrafija slinovnica
odr`avanja od 10 mg na dan. Istodobno je zapo~eta topi~ka                         – Sijalografija parotida
(simptomatska) terapija suho}e sluznica o~iju i usta. Godinu                      – Nestimulirano izlu~ivanje sline (£1,5 ml u 15 minuta)
dana nakon otpusta dobro se osje}a uz uzimanje niske doze                      6. Autoantitijela: prisutnost sljede}ih autoantitijela u serumu
glukokortikoida.                                                                  – Ro/SS-A ili La/SS-B ili oba

                                                                               Vjerojatni primarni SSjö – pozitivna 4 od 6 kriterija.
                       Rasprava i zaklju~ci                                    Vjerojatni sekundarni SSjö – pozitivan 1. ili 2. kriterij uz pozitivna 2 kriterija
                                                                               od 3. do 5. kriterija.
  Prvi opis Sjögrenova sindroma datira iz 1892. godine, a                      Senzitivnost 97,3 – 97,5%.
1933. danski oftalmolog Henrik Sjögren prvi je opisao ti-                      Specifi~nost 91,8 – 94,2%.


136
Lije~ Vjesn 2007; godi{te 129                                       N. Lakta{i}-@erjavi} i sur. Vaskulitis u primarnome Sjögrenovu sindromu



gnosti~kih kriterija). S obzirom na odsutnost znakova druge       miju povezuje se ve}i rizik od pojave ekstraglandularnih
dobro definirane autoimune bolesti te diferencijalnodija-         manifestacija u primarnom SSjö. Prikazana je bolesnica
gnosti~ko isklju~enje hematolo{ke bolesti, sarkoidoze i vi-       imala pozitivan RF, ANF i SS-A.4
rusne infekcije (testirana na HBV i HCV, dok HIV nije testi-         Osnova lije~enja SSjö je simptomatska lokalna terapija
ran zbog dobi i neupadljive anamneze bolesnice), postav-          sicca sindroma. Za bla`a sustavna o~itovanja bolesti daje se
ljena je dijagnoza primarnog SSjö.                                antimalarik klorokin ili hidroksiklorokin (u nas je odobren
    Primarni SSjö za razliku od sekundarnoga pokazuje ~vr{}u      samo klorokin). Glukokortikoidi i imunosupresivna terapija
asocijaciju s HLA B8 i DR3.8 Oni su pozitivni u 50–80% bo-        indicirani su pri te`im, ekstraglandularnim manifestacijama
lesnika s primarnim SSjö i vaskulitisom. U prikazane bole-        bolesti. Usprkos intenzivnim istra`ivanjima primjene drugih
snice utvr|en je DR3 pozitivitet.                                 oblika sustavne terapije, uklju~uju}i i biolo{ke lijekove,
    Analiza biljega na limfocitima periferne krvi pokazala je     malo dokaza podupire njihovu rutinsku upotrebu u klini~koj
relativni deficit CD4+ (pomaga~kih) limfocita T uz blagi po-      praksi.12 Bolesnica je lije~ena sustavno glukokortikoidima u
rast CD19+ limfocita B, {to je karakteristi~an nalaz za SSjö.     niskoj dozi uz dobar u~inak i regresiju ko`nih promjena.
    U SSjö glandularna je destrukcija uzrokovana limfocit-        Suho}a o~iju i usta lije~ena je lokalno simptomatski.
nom infiltracijom. U ranoj fazi bolesti rije~ je uglavnom o          Zaklju~no, iako je Sjögrenov sindrom ~esta autoimuna
aktiviranim limfocitima T uz povi{en omjer CD4:CD8, {to           bolest, a vaskulitis jedna od karakteristi~nih ekstraglandu-
zna~i da infiltrat predstavlja uglavnom CD4+ limfocite T.         larnih manifestacija bolesti, malo je podataka o klini~kim
Navedeno se poklapa s nalazom infiltrata CD3+ limfocita u         karakteristikama i razli~itosti vaskulitisa u primarnom SSjö.
bioptatu slinovnice bolesnice, uz omjer 2:1 CD4+ i CD8+           Ovaj prikaz bolesnice s primarnim SSjö i ko`nim vaskuliti-
limfocita T. U uznapredovaloj kroni~noj fazi SSjö prevla-         som koji je imao obilje`ja leukocitoklasti~kog vaskulitisa
dava infiltrat slinovnica limfocitima B.9                         trebao bi pridonijeti boljemu razumijevanju vaskulitisa u
    Prevalencija vaskulitisa u SSjö iznosi 5–10%. Vaskulitis      bolesnika sa SSjö.
u primarnom SSjö pokazuje lepezu klini~kih oblika zahva-
}aju}i arterije razli~ite veli~ine, vene i kapilare. Iako ima                               LITERATURA
malo studija, ~ini se da se naj~e{}e razvija vaskulitis malih      1. Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet 2005;321–31.
krvnih `ila, a rje|e srednjih krvnih `ila. Obi~no uzrokuje         2. Fox RI, Stern M, Michelson P. Update in Sjögren syndrome. Curr Opin
ko`ne promjene (naj~e{}e palpabilnu purpuru, urtikariju ili           Rheumatol 2000;12:391–8.
eritematozne makulopapule), premda mo`e zahvatiti razli-           3. Ramos-Casals M, Brito-Zeron P, Font J. The overlap of Sjögren’s syn-
                                                                      drome with other autoimmune diseases. Semin Arthritis Rheum 2006;
~ite organe. U primarnom SSjö predlo`ena je podjela vasku-            20: u tisku, (doi:10.1016/j.semarthrit.2006.08.007).
litisa nazvanog inflamatornom vaskularnom bolesti (krat.           4. Ramos-Casals M, Juan-Manuel A, Garcia-Carrasco M i sur. Cutane-
IVD, prema engl. inflammatory vascular disease) u dva                 ous vasculitis in primary Sjögren syndrome, classification and clinical
razli~ita histopatolo{ka oblika prema tipu infiltriraju}ih            significance of 52 patients. Medicine 2004;83:96–106.
                                                                   5. Mikulicz JH. Über eine eigenartige symmetrische Erkrankung der Trä-
stanica – opisuju se neutrofilni (NIVD) i mononuklearni               nen und Mundspeicheldrusen. U: Billroth GT, ur. Stuttgart: Beitr Chir
(MIVD) tip promjena.10 NIVD je vezan uz visoki titar RF,              Fortschr; 1892, str. 610–30.
pozitivan nalaz SS-A, hipergamaglobulinemiju i hipokom-            6. Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM i sur. Preliminary criteria
plementemiju. ^ini se da je ~e{}i leukocitoklasti~ki (tip             for the classification of Sjögren’s syndrome. Arthritis Rheum 1993;
                                                                      36:340–7.
NIVD) od mononuklearnog vaskulitisa (tip MIVD). Druga              7. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R i sur. Classification criteria for
predlo`ena podjela vaskulitisa u primarnom SSjö jest pod-             Sjögren’s syndrome: a revised version of the European criteria pro-
jela u vaskulitis malih krvnih `ila hipersenzitivnog tipa (leu-       posed by American-European consensus group. Ann Rheum Dis 2002;
kocitoklasti~ki i limfocitni), vaskulitis srednjih krvnih `ila        61;554–8.
                                                                   8. Garcia-Carrasco M, Fuentes-Alexandro S, Escarcega RO i sur. Patho-
(akutni nekrotiziraju}i, sli~an PAN-u, ali bez stvaranja ane-         physiology of Sjögren’s syndrome. Arch Med Res 2006;37:921–32.
urizmi) te obliteriraju}i endarteritis koji se razvija u bole-     9. Mitsias DI, Kapsogeorgeu EK, Moutsopoulos HM. Sjögren’s syndro-
snika sa SSjö i dugotrajnom anamnezom vaskulitisa.11 U                me; why autoimmune epitheliitis? Oral Dis 2006;12:523–32.
prikazane bolesnice klini~ki je i histolo{ki bila izra`ena        10. Alexander EL, Arnett FC, Provost TT, Stevens MB. Sjögren’s syn-
                                                                      drome: association of anti-Ro (SS-A) antibodies with vasculitis, he-
tipi~na slika leukocitoklasti~kog vaskulitisa (tip NIVD).             matologic abnormalities and serologic hyperreactivity. Ann Intern Med
Vaskulitis je bio pra}en hipokomplementemijom. Krioglo-               1983;98:155–9.
bulinemija koja se rijetko javlja u SSjö i obi~no je povezana     11. Tsokos M, Lazarou SA, Moutsopoulos HM. Vasculitis in primary Sjö-
                                                                      gren’s syndrome. Histologic classification and clinical presentation.
uz vaskulitis i purpuru, posebno u te{kim za `ivot opasnim            Am J Clin Pathol 1987:88:26–31.
oblicima vaskulitisa, nije utvr|ena u prikazane bolesnice.        12. Venables PJ. Management of patients presenting with Sjögren’s syn-
Uz pozitivan nalaz RF, ANF, SS-A, SS-B i krioglobuline-               drome. Best Pract Res Clin Rheum 2006;20:791–807.




                                                                                                                                        137

								
To top