MIOCARDIOPATIAS 2004

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MIOCARDIOPATIAS 2004 Powered By Docstoc
					MIOCARDIOPATÍAS.
J Bartrons. Secció Cardiologia Pediàtrica
Unitat Integrada HCP-HSSDD. Octubre 2004

Cardiomegalias
Concepto definido por la medida del cociente o índice cardiotorácico, de forma que un índice
superior a 0,60 en el lactante se considera cardiomegalia.

Miocardiopatías.
El término “miocardiopatía” se refiere a la enfermedad del músculo cardíaco de etiología
desconocida. Goodwin y Oakley propusieron reservar el término miocardiopatía primaria para
la mayoría de casos de causa y asociación desconocida, denominando miocardiopatía
secundaria a aquella larga lista de enfermedades sistémicas y raras de miocardio, asociadas o
no a una enfermedad sistémica.

Clasificación de las miocardiopatías:

1.- Miocardiopatías
    restrictiva
    hipertrófica    etiología desconocida
    dilatada
2.- Enfermedades específicas del músculo cardíaco
    infecciosas
    metabólica
3.- Enfermedades sistémicas
    conectivopatías
    enfermedades heredodegenerativas
    enfermedades de depósito
4.- Toxoalérgicas

5.- Otras: Isquemia miocárdica transitoria, Miocardiopatía hipertrófica en hijo de madre
diabética, Displasia arritmogénica de VD, Miocardio no compactado.



Las miocardiopatías se clasifican en la actualidad por la fisiopatología dominante o si es
posible, por los factores etiológicos o patogénicos.

Miocardiopatía restrictiva se caracteriza por la alteración de la función diastólica (mala
adaptabilidad), similar a la que se observa en la pricarditis constricyiva, pero limitada, por lo
general, al ventrículo izquierdo. La cavidad de este ventrículo es pequeña, mientras que la
función sistólica se conserva. Clínicamente, hay disnea e insuficiencia cardíaca derecha. En
pediatría es de presentación rara.

Miocardiopatía hipertrófica casi nunca producen insuficiencia cardíaca congestiva
como primer síntoma, aunque puede suceder en raras ocasiones mucho mas adelante en el
curso de la enfermedad.
Los síntomas iniciales serían disnea, angina, palpitaciones, síncope e incluso muerte súbita.
Fisiológicamente, la función sistólica no está alterada y es incluso hipercinética, mientras que
la disfunción diastólica es progresiva. El ventrículo izquierdo está rígido y puede haber un
gradiente de salida en reposo o al esfuerzo. Además puede haber movimiento sistólico anterior
de la válvula mitral contra el septo hipertrofiado (SAM). Puede haber insuficiencia mitral. La
base anatómica de estas alteraciones es la hipertrofia ventricular (que es frecuentemente
asimétrica y suele englobar al septo interventricular).
Miocardiopatía dilatada se caracteriza por una insuficiencia cardíaca congestiva debida a
la alteración de la función sistólica biventricular (generalmente con predominio de la
hipoquinesia ventricular izquierda). En casos raros, las arritmias o las alteraciones de la
conducción pueden ser los signos de presentación.

Al diagnóstico de miocardiopatía se llega inicialmente por sospecha clínica, historia, exámen
físico y el ecocardiograma que nos facilita el diagnóstico fisiopatológico. A partir de aquí el
resto de exámenes complementarios nos llevarán al diagnóstico etiológico.

Los exámenes complementarios más útiles serán en ECG, Rx de tòrax, ecocardiograma 2D y
doppler en sus distintas modalidades junto a la ecocardiografía evolutiva. La RNM cardíaca en
casos de infiltración intramiocárdica. La biopsia endomiocárdica, la PCR y estudios isotópicos
serán de utilidad para el diagnóstico de causas secundarias de la miocardiopatía.

Miocardiopatía restrictiva
Es la más rara en niños. Se caracteriza por ser una enfermedad del músculo cardíaco que
produce una restricción al llenado ventricular afectando las características de distensibilidad
miocárdica, Se han descrito varias formas pero la más conocida es la fibroelastosis
endocárdica. Se caracteriza por una importante cardiomegalia, debida a la presencia de un
tejido fibroelastico de aspecto lechoso que engrosa e infiltra el endocardio y subendocardio,
ante todo del ventrículo izquierdo, disminuyendo progresivamente su cavidad y su complianza
(distensibilidad )diastólica. La válvula mitral y aórtica se afectan de forma secundaria. La
histologia demuestra la hiperplasia del tejido elástico, sin fenómenos inflamatorios. Esta
afección es relativamente frecuente (4% de las cardiopatías congénitas) y hay una incidencia
de 1 caso por cada 5.000 nacimientos. Existe una fibroelastosis endocárdica secundaria o
asociada a cardiopatías congénitas (sd de hipoplasia de corazón izquierdo,coartación y atresia
aórtica), más localizada en ventrículo izquierdo. También hay una forma secundaria asociada a
transtornos metabólicos y neuromusculares.
Clínica
Progresiva evolución a insuficiencia cardíaca congestiva con fallo predominante derecho o
izquierdo en función de la afectación predominante. Disfunción valvular en base a la afectación
concreta valvular.
Tratamiento
Dar diuréticos, digital, anticoagulación. Si es posible cirugía con extracción de la fibrosis.

Miocardiopatía hipertrófica
Se caracteriza por ser una enfermedad del músculo cardíaco que produce una restricción al
llenado ventricular afectando las características de distensibilidad miocárdica.
Es la segunda causa más frecuente de miocardiopatía en niños. Incidencia del 0,05-0,2%
población.
También conocida como hipertròfia septal asimétrica, estenosis subaortica hipertrófica
idiopática o miocardiopatía hipertrófica obstructiva., se observa en niños , con carácter familiar
de herencia autosómica dominate, o bien aislada, siguiendo un curso prolongado. Se ha
relacionado con la presencia de antígenos B del complejo HLA ligado al cromosoma 6. Se han
descrito mutaciones en el gen de la proteina C fijadora de miosina cardíaca.. La miocardiopatía
hipertrófica no es una sola enfermedad, sino un grupo de enfermedades producidas por
mutaciones en proteínas del sarcómero , cuya expresión fenotípica depende de múltiples
factores modificadores genéticos y ambientales.
Microscópicamente puede observarse fibras musculares desorganizadas con fibrosis,
degeneración mitocondrial y exceso de lisosomas.
Se han descrito miocardiopatías hipertróficas no obstructivas, con evolución lenta y que pueden
provocar muerte súbita.
Clínica.
En formas graves de aparición precoz en recién nacidos o lactantes puede cursar con
insuficiencia cardíaca congestiva, disnea, palpitaciones, dolor torácico, síncope y muerte
súbita.
Los soplos son raros y en función de la obstrucción existente a nivel del tracto de salida del
ventrículo izquierdo. La cardiomegalia es a expensas de cavidades izquierdas; el ECG muestra
patrón de hipertrofia de ventrículo izquierdo o combinada, cambios de la onda T.
Existen formas de menor gravedad o asintomáticas de aparición en niños mayores y que
suelen evolucionar a lo largo de años sin clínica aparente.
Diagnóstico.
Ecocardiograma 2D doppler que demuestra los diferentes grados de hipertrofia septal y la
relación del septo/pared posterior > 1,5, así como la función miocárdica. Búsqueda de
gradientes en tractos de salida. El gasto cardíaco en la miocardiopatía hipertrófica puede estar
conservado hasta fases muy avanzadas de la enfermedad.
Tratamiento
A)Médico. 1.- Bloqueantes beta adrenérgicos :Propranolol oral, disminuye la obstrucción y
aumenta la compliance ventricular.
2.- Bloqueantes de los canales del calcio: verapamilo, mejora la función diastólica.
3.- Amiodarona para prevenir las arritmias ventriculares.
B)Quirúrgico. Miomectomía en caso de obstrucción severa a nivel de tracto de salida de
ventrículo izquierdo (gradientes superiores a 50mmHg en reposo) o embolización de la rama
septal de la Coronaria izquierda por via percutánea (provoca infarto en la zona del tabique).
Implantación de marcapasos bicameral con intervalos AV cortos (produce bloqueo funcional de
rama izquierda y disminuye el gradiente de obstrucción subaórtico.
Desfibrilador cardioversor implantable: detecta arritmia y cardiovierte si aparece fibrilación
ventricular.
En estadios finales opción al trasplante cardíaco.

Miocardiopatía en hijo de madre diabética.
Se ha descrito en hijos de madre diabética con mal control durante la gestación. Se describe un
patrón de hipertrofia ventricular que es autolimitado y con buen pronóstico. Habitualmente no
son obstructivas y en el curso de los primeros meses de la vida se observa una progresiva
mejoría.

Miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho.
Se caracteriza por un progresivo reemplazamiento del miocardio de ventriculo derecho por
tejido fibroadiposo, en un principio con una típica afectación regional y después global del
ventrículo derecho y algunas veces tambien puede afectar al ventrículo izquierdo con relativo
adelgazamiento del septo.
La enfermedad es de herencia autosómica dominate de escasa penetrancia. Se han descrito
formas recesivas. Es frecuente la aparición de arritmias y muerte súbita, particularmente en
jóvenes.
Recientemente la displasia arritmigénica de ventrículo derecho se ha relacionado con otras dos
localizaciones de cromosomas en diferentes familias, la primera sobre el cromosoma 1 (q42-
q43) y la segunda sobre el cromosoma 14(q12-q22). Estos datos sostienen la hipótesis de la
heterogeneidad genética también en esta enfermedad.

Miocardiopatía dilatada (congestiva o hipocinética)
La miocardiopatía dilatada se caracteriza por dilatación biventricular con bajo gasto cardíaco,
disminución de la fracción de eyección y aumento de la presión de llenado ventricular. La
insuficiencia cardíaca congestiva es la principal manifestación, a pesar de que los transtornos
del ritmo también pueden aparecer. La dilatación ventricular puede ocasionar regurgitación
mitral y tricúspide. La aparición de trombos endocavitarios en niños mayores no es infrecuente.
Es la miocardiopatía más frecuente en la edad pediátrica con una incidencia que oscila entre 2
a 7 casos por 100.000 habitantes.
Microscópicamente puede observarse incremento del tejido conectivo intersticial, disrupción de
los miocitos y lesiones en el sarcolema.
Síntomas clínicos.
Tiene su aparición de forma insidiosa (rechazo parcial del alimento, taquicardia, discreta
polipnea) y en ocasiones hasta que no cae el gasto cardíaco la enfermedad puede pasar
inadvertida La enfermedad se caracteriza por dilatación biventricular asociada a una disfunción
sistólica y diastólica, bajo gasto cardíaco, disminución de la fracción de eyección e incremento
de la presiones de llenado ventricular. Progresivamente se instauran los signos y síntomas de
insuficiencia cardíaca (crepitantes pulmonares, ritmo de galope, soplo de insuficiencia mitral).
No es infrecuente la aparición de arritmias y/o muerte súbita.
Diagnóstico
Cardiomegalia en radiografía de tòrax, congestión vasculo-pulmonar. ECG. Taquicqrdiq bqsql,
reducción de los complejos QRS, bloqueo de rama izquierda, cambios inespecíficos de la onda
T y aplanamiento del segmento ST: La ecocardiografía muestra dilatación de las cavidades
cardíacas, adelgazamiento del septo, severa afectación de la función diastólica ventricular
(fracción de acortamiento inferior al 20%).
La eco doppler muestra regurgitación tricúspide o mitral, patrón de hipertensión vascular
pulmonar y reducción de la velocidad máxima y aceleración de los flujos. En pacientes
evolucionados la congestión endocavitaria puede aparecer la aparición de trombos.
Tratamiento.
Tratar la insuficiencia cardíaca:
1.- Oxigenoterapia, restricción hídrica, corrección de la anemia (Hto>35%).
2.- Diuréticos, para disminuir la precarga:furosemida, espironolactona, hidroclorotiacida.
3.- Inotrópicos en fase de shock: dopamina, dobutamina. Digital.
4.- Vasodilatadores para disminuir la postcarga: IECAS, captopril o combinación de nitratos e
hidralacina.
5.- La milrinona útil por ser inotrópico positivo y VD.
6.- Los bloqueantes beta adrenérgicos como el propranolol, netropolol, xamoterol y
últimamente los de tercera generación como el Carvedilol con efecto antagonista beta 1, beta 2
y alfa. Han demostrado mejoría en la función sistólica, de la clase funcional y de la esperanza
de vida de pacientes adultos con MCD. En la edad pediátrica estos fármacos están limitados a
la miocardiopatía inducida por catecolaminas (feocromocitoma) y son necesarios nuevos
estudios.
7.- Antiagregantes y anticoagulantes si la FE es inferior a 20% debido al riesgo de embolismos
y/trombos cardíacos. Dar heparina y Warfarina si hay trombos. AAS como antiagregante.
8.- Si se sospecha MD por déficit de L-Carnitina dar L carnitina (75-150mg/Kg/dia)
9.- Se han ensayado con diferentes resultados la terapia inmunosupresora (prednisona,
azatioprina y ciclosporina A ) y la gammaglobulina hiperinmune (si hay miocarditis aguda).
10.- Si hay arritmias ventriculares: la amiodarona aumenta la supervivencia.
11.- Desfibrilador implantable. Si la MD es secundaria a taquiarritmia crónica: ablación.
12.- En estadios avanzados opción al trasplante cardíaco.


Miocardiopatías secundarias.

Miocarditis.
Inflamación generalizada del músculo cardíaco.
Etiología: predominan los agentes virales: enterovirus: Coxsackie A, Coxsackie B, echovirus y
adenovirus. El Coxsackie tipo B es el más frecuente en las miocarditis neonatales o en el
lactante configurando la encefalomiocarditis neonatal. Otros virus más infrecuentes :
sarampión, rubeola, parotiditis, Influenza A.
En un segundo plano: bacterias, protozoos, parásitos intestinales, hongos.
Mención especial a las miocarditis toxoalérgicas, tóxicas ocasionadas por fármacos
antineoplásicos (daunomicina, adriamicina).

La anatomía patológica muestra lesión inicial en el intersticio fuera de las fibras miocárdicas,
caracterizándose por edema e infiltración de células redondeadas(linfocitos, monocitos) y más
raramente polinucleares. Secundariamente degeneración hialina, grasa y vacuolar a nivel de
las fibras miocárdicas. En la fase aguda predominan las lesiones intersticiales; en la evolución
subaguda destacan las lesiones de fibrosis que es más intensa en la cronicidad del proceso.
Clínica.

Más frecuente en el lactante pequeño, incluso recién nacido, aunque puede darse en todos los
períodos de la infancia.. La edad de máxima frecuencia comprende los 3 primeros años de la
vida.
Comienzo insidioso, precedido en ocasiones de rinofaringitis, ligera hipertermia, disnea,
rechazo del alimento y pérdida de peso.
El exámen físico detecta taquicardia, tonos cardíacos débiles, ritmo de galope, signos de
edema pulmonar, estertores subcrepitantes, hepatomegalia.

Diagnóstico

Dilatación global de la silueta cardíaca en la rx de tòrax. En fases de descompensación
enfisema pulmonar, derrame pleural.
ECG: Onda T aplanada o invertida, espacio ST deprimido, transtornos del complejo ventricular,
prolongación del PR, alteraciones de la conducción. Inicialmente los complejos pueden ser
altos para posteriormente deprimirse. Taquicardia basal.
Ecocardiograma 2 D, muestra alteración de la función ventricular, derrame pericárdico y el
doppler detecta diferente grados de insuficiencia mitra. (recordar que no debe haber anomalía
estructural cardíaca o coronaria).
Analítica: elevación al inicio de la fracción MB de la creatinfosfoquinasa posteriormente de la
GOT y LDH (isoenzima 1). Hemograma con leucocitosis y elevación de la PCR/VSG.

El diagnóstico se realiza con la clínica, ECG, ECO y las enzimas séricas.
Estudio histológico a través de la biopsia endomiocárdica. Se han detectado anticuerpos contra
estructuras de la miosina tras la infección por virus CoxsackieB sugiriendo mecanismos de
lesión autoinmune tras la infección viral no detectada. La utilización de la PCR puede detectar
el ADN o ARN específico viral.
Dentro del diagnóstico diferencial destacar la neumopatías agudas con descompensación
cardíaca, cardiopatías congénitas y el resto de miocardiopatías de origen metabólico.
La evolución puede ser aguda(días , horas), subaguda(1-2meses) o incluso crónica(máximo 6
meses). Lo habitual es un curso rápido,agudo.

La miocardiopatía dilatada se ha creído que era una secuela de la miocarditis aguda viral en
algunos pacientes. El hallazgo en sangre de anticuerpos anti virus Coxsackie B3 ha sido motivo
para deducir que la miocardiopatía dilatada podría ser una secuela a largo plazo causada por
este virus. Sin embargo técnicas virológicas convencionales no encuentran virus en el
miocardio y estudios de hibridación molecular en el miocardio afecto no han conseguido
demostrar la relación causa-efecto.
Tratamiento:
Se basa en el tratamiento de la insuficia cardíaca congestiva (digital, diuréticos), dar
gammaglobulina hiperinmune en estadios precoces y en tratar la etiología de base si se
conoce.


Miocardosis o miocardiopatías específicas.
Debidas a un transtorno degenerativo consecutivo a una alteración metabólica global del
organismo ( es decir no se trata de una inflamación del miocardio).
Se comportan como miocardiopatías hipertróficas no obstructivas o como miocardiopatías
dilatadas con síntomas de insuficiencia cardíaca crònica y ocasionalmente dolor torácico o
palpitaciones.
Las posibilidades etiológicas son múltiples.
Endocrinas: Hipotiroidismo, tirotoxicosis, insuficiencia suprarrenal,
feocromocitoma,acromegalia, diabetis mellitus,.
Hemopatías: acompañan a las anemias graves, leucemias, policitemias.
Glomerulonefritis aguda.
Miocardiopatía en enfermedades neurodegenerativas: Friedreich, esclerosis tuberosa,
miopatías mitocondriales.
Miocardiopatías por alteración del metabolismo hidro-electrolítico, ácido base y mineral:
hipokaliemia, hipocalcemia..
Miocardiopatía por avitaminosis.
Miocardiopatía por lipidopatía.
Miocardiopatía por transtornos del metabolismo de las proteínas.
Miocardiopatía en la patología hidrocarbonada.

Bases terapéuticas de las miocarditis y miocardiopatías específicas: ver
pauta de tratamiento de la ICC..
Por revisar: Tumores cardíacos, Pericarditis, Endocarditis.

				
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