Les troubles du cycle menstruel de la période pubertaire
Prise en charge des métrorragies
Catherine DUFLOS-COHADE endocrinologie et gynécologie pédiatriques Hôpital Necker – Enfants Malades. Paris
Caractéristiques des 1ers cycles de l’adolescence
• Clinique
– longueur irrégulière: 15 jours à plusieurs mois • cyles longs + fréquents que les cycles courts • pendant 2 à 5 ans – Anovulation fréquente – Règles de durée et d ’abondance variable – Dysménorrhée fréquente
Caractéristiques des 1ers cycles de l’adolescence
• Biologie
– progestérone insuffisante ou absente – LH, testo, androstènedione plus élevées que chez l ’adulte à cycle régulier
Caractéristiques des 1ers cycles de l’adolescence
• Echographie
– V. ovarien > V.ovarien adulte – Echostructure multifolliculaire : plusieurs follicules de 4 à 10mm de diamètre répartis uniformément dans les ovaires
• se constitue pendant la puberté • 70% des ado avec cycles irréguliers pendant la 1ère année gynécologique • 50% ensuite • 30% des ado à cycles réguliers
Il existe à l ’adolescence une période transitoire physiologique évoquant parfois un SOPK a minima pendant la période de maturation de la fonction ovarienne aboutissant à 1 cycle ovulatoire. Cette période dure en moyenne 2ans.
Il est donc habituellement admis que les adolescentes ont des cycles irréguliers.
Tous les troubles des règles doivent-ils être banalisés?
• Risques associés aux troubles des règles
• Anémie, transfusion • Hyperandrogénie et préjudice esthétique et problèmes métaboliques associés • Troubles du comportement alimentaire • Gêne sociale • Fertilité
Métrorragies pubertaires
• 2 à 5% des ado dans les 2 années post pubertaires • Règles trop importantes par leur abondance, leur fréquence ou leur durée • F. graves Hb< 8g% • F modérées Hb= 8 à 11g% • F mineures Hb >=11g%
Métrorragies pubertaires : étiologies
Fonctionnelles 80- 90%
Pathologies associées
Hémostase 5- 20%
Organique 0-5%
Métrorragies pubertaires : Formes graves
• 10 à 15% des métrorragies pubertaires
• Surviennent lors des premiers cycles • Règles abondantes, indolores, prolongées • Devraient être prévenues par une prise en charge précoce • Etiologie: Fonctionnelles dans la majorité des cas Anomalies de l’hémostase 10%
Métrorragies pubertaires : clinique
• Evaluer l’abondance du saignement et apprécier son retentissement
• Rechercher des antécédents personnels ou familiaux évocateurs d’anomalie de l’hémostase
• Rechercher une cause organique si:
– Saignement intermenstruel ou non cyclique – Douleurs pelvi-abdominales
– Activité sexuelle, contraception
Métrorragies pubertaires :biologie
• NFS, plaquettes, fer ou ferritine
• Bilan hémostase: TS, TP, TCA, fibrinogène • Si anomalies ou antécédents évocateurs, adresser à une consultation spécialisée:
– Bilan Willebrand – Autres facteurs de coagulation – Fonctions plaquettaires
Métrorragies pubertaires et anomalies de l’hémostase
• 37 filles avec anomalie de l’hémostase vues à notre consultation à la période pubertaire et suivies 3 à 12 ans
• 25 avec une anomalie connue,
– – – – Willebrand 9 Autres déficits 5 Thrombopathies 6 Thrombopénies 6
• 6 ont eu une anémie grave lors des 1ères règles
Métrorragies pubertaires et anomalies de l’hémostase
• 37 filles avec anomalie de l’hémostase vues à notre consultation à la période pubertaire et suivies 3 à 12 ans
• 12 ont une anomalie révélée par les règles, = F modérée dans tous les cas. – Willebrand : 11 – Déficit F VII : 1
Métrorragies pubertaires et anomalies de l’hémostase
• Les maladies graves de l’hémostase responsables d’hémorragies sévères sont connues avant les 1ères règles. • Prévention indispensable : – Information parents, ado
– Collaboration hémato- gynéco
– 1ères règles « sous haute surveillance » • Traitement: estro-progestatif discontinu ou continu, ou progestatif
• Rôle aggravant de l’immaturité pubertaire. Amélioration avec le temps.
Métrorragies pubertaires et anomalies de l’hémostase
• Métrorragies pubertaires révèlent les anomalies modérées de l’hémostase
– Anamnèse personnelle et familiale – Bilan standart souvent normal – En collaboration avec hémato : bilan Willebrand et autres facteurs de coagulation
étude fonctions plaquettaires
Métrorragies pubertaires : traitement
• F mineures : explications, surveillance ( calendrier menstruel, Hb) – Antifibrinolytique, fer • F modérées : – Progestatif +/- antifibrinolytique • F graves : – Estro-progestatif à forte dose jusqu’à l’arrêt du saignement puis à la dose habituelle – Après 2 à 3 cycles: traitement progestatif – Durée du traitement suffisante, risque de récidives. • Anomalie grave de l’hémostase: aménorrhée thérapeutique par estro-progestatif en continu
Pathologie mammaire de l’adolescente
C. Duflos-Cohade1,2, G. Plu-Bureau2, E. Thibaud1,
1 Endocrinologie et gynécologie pédiatriques 2 Endocrinologie et médecine de la reproduction Hôpital Necker-Enfants Malades, PARIS
Pathologie mammaire de l’adolescente
• Analyse de la pathologie mammaire à l’adolescence à partir de l’étude du développement des différentes structures de la glande mammaire et de leur évolution physiologique. •Classification qui permet -de relier développement, histologie et pathologie. -de caractériser les anomalies mammaires : depuis la simple variante de la normale jusqu’au processus pathologique. -d’adapter les stratégies thérapeutiques.
Développement embryonnaire
• 7ème s: crête mammaire primitive • 12ème s: bourgeon mammaire • 13 à 20ème s : 15-20 canaux vésicules à l’extrémité sans structure lobulaire croissance et différenciation du stroma • 24ème s : aréole • La différenciation se poursuit jusqu’à la naissance.
Développement : période néonatale
A la naissance : développement de la glande mammaire et colostrum chez 80 à 90% des nouveau- nés
– hormones maternelles – prolactine – Régression spontanée après quelques semaines
Développement mammaire à la puberté
• S2 : bourgeon mammaire – 1er signe pubertaire
– souvent asymétrique
• S3: élargissement croissance mamelon
• S4 : saillie de l’aréole croissance du sein • S5 : sein adulte sillon sous mammaire
Développement : physiologie
Estrogènes : responsable des modifications majeures de la glande mammaire: • Croissance et ramification canalaires • Croissance du tissu conjonctif et vasculaire, accumulation du tissu adipeux
Progestérone : développement ductulo-lobulaire
Possible action de : GH,prolactine, insuline, corticostéroïdes….
Sein : anatomie microscopique
• Lobule terminal: unité structurale = acini (ou ductule)+ canal+ tissu palléal • Canal terminal extra lobulaire • Canal galactophore • Sinus galactophore • Tissu conjonctif = stroma extra lobulaire • Tissu adipeux
Physiologie Embryologie Croissance
Anomalies Hypoplasie Asymétrie mineure Polythélie
Pathologies Amastie +/- athélie Asymétrie majeure Seins tubéreux Polymastie Fibroadénome géant
Développement lobulaire
Fibroadénome simple
Développement du stroma
Hypertrophie
Gigantomastie
Développement canalaire Ectasie galactophorique Abcès
Variations cycliques
Mastodynies Densité
D’après Hughes et Manzel
Pathologie mammaire à l’adolescence
Unité de gynécologie de l’enfant et de l’adolescente Necker - Enfants Malades Paris ( 1991-2000) 124 patientes 12 - 17 ans ( m 13.5) An. morphologiques An. canalaires An. lobulaires An. du stroma Autres 41 33% 33 26% 24 20% 16 13% 10 8%
Pathologie mammaire de l’adolescente
Anomalies ou pathologies
1. 2. 3. 4. 5. • liées à l'embryogenèse ou à la croissance liées au développement canalaire liées au développement lobulaire liées au développement du stroma liées aux variations cycliques Cancer
Anomalies ou pathologies liées à l'embryogenèse
Polythélie: crête mammaire 1ve 1- 2% de la population diagnostic différentiel : naevus
Polymastie position axillaire ou pectorale Chirurgie si gêne importante
Anomalies ou pathologies liées à l'embryogenèse
Amastie +/- athélie – isolée – Sd de Poland – Associées à autres syndromes Correction chirurgicale
Anomalies ou pathologies liées à l'embryogenèse
Hypotrophie:
Souvent constitutionnelle
• Puberté normale • seins normaux mais petits • Développement complet 2 à 3ans après PR Pas d’efficacité du traitement hormonal Chirurgie plastique sans précipitation
Anomalies ou pathologies liées à l'embryogenèse
Hypotrophie associée à • Insuffisance ovarienne • hyperandrogénie • après traitement dans l’enfance (radiothérapie ou chirurgie)
Anomalies ou pathologies liées à l'embryogenèse
Asymétrie mammaire constitutionnelle
– – Habituel au début de la croissance mammaire Fréquent mais d’intensité variable
–
À différencier d’une tumeur sous jacente
Chirurgie si sévère
Anomalies ou pathologies liées à l’embryogenèse
Asymétrie mammaire acquise – Chirurgie, irradiation – Naevus de Becker Survient à la puberté Augmentation des récepteurs aux androgènes Hypoplasie du sein sous jacent
Anomalies ou pathologies liées à l'embryogenèse
Seins tubéreux
• Sévérité variable • Seins petits ou de forme allongée • Base étroite • Aréole large • Hernie de la glande mammaire par l’ aréole
Chirurgie si anomalie sévère
Pathologie mammaire de l’adolescente
Anomalies ou pathologies
• • • • • • liées à l'embryogenèse ou à la croissance liées au développement canalaire liées au développement lobulaire liées au développement du stroma liées aux variations cycliques Cancer
Anomalies ou pathologies liées au développement canalaire
Ectasie galactophorique : déviation de la normale
Abcès : pathologie
Anomalies ou pathologies liées au développement canalaire Ectasie galactophorique:
• • • • • • • • nodule rétro aréolaire +/- écoulement péripuberté écho : image liquidienne Régression spontanée Récidive fréquente: homo ou controlatérale complication : abcès Diagnostic différentiel: - écoulement par tubercule de Montgomery - eczéma
Anomalies ou pathologies liées au développement canalaire
• Abcès
– – – – – – Masse de 4 à 10cm Érythème cutané Sensible à douloureux Traitement antibiotique Récidive possible Chirurgie exceptionnelle
Pathologie mammaire de l’adolescente
Anomalies ou pathologies
1. 2. 3. 4. 5. • liées à l'embryogenèse ou à la croissance liées au liées au développement canalaire liées au développement lobulaire liées au développement du stroma liées aux variations cycliques Cancer
Anomalies et pathologies liées au développement lobulaire
Fibroadénome
•
Tumeur la plus fréquente à l’adolescence , période de croissance lobulaire intense.
1. Fibroadénome simple : exagération du développement normal 2. Fibroadénome géant ou multiple : pathologie
Anomalies et pathologies liées au développement lobulaire
Fibroadénome : clinique
– Le plus souvent suffisante pour le diagnostic
– T ferme,lisse, arrondie ou lobulaire, indolore, très mobile. – Taille 1 - 3cm – Évolution : double de taille en 6 à 12 mois puis reste stable ou diminue voire disparaît
Anomalies et pathologies liées au développement lobulaire
Fibroadénome : hormono- dépendance
• Caractéristiques histologiques: – prolifération épithéliale et du stroma = effet estrogènique – puis sclérose progressive Arguments pour hormono-dépendance – Fibroadénome jeune : RE2 élevé – Fibro adénome ancien: RE2 bas
Anomalies et pathologies liées au développement lobulaire
Fibroadénome : conduite à tenir Après confirmation échographique+/-cytologie, attitude conservatrice envisageable car – Stabilité ou régression voire disparition – Possibilité d’adénofibromes multiples ou de récidive – Risque de malignité négligeable avant 20ans
Anomalies et pathologies liées au développement lobulaire
• fibroadénome géant clinique:
• taille > 5cm
• Contemporain des PR
• Croissance rapide • Aspect inflammatoire • Masse mobile
• Toujours bénin
Anomalies et pathologies liées au développement lobulaire
• Fibroadénome géant: conduite à tenir
• Traitement chirurgical par incision péri aréolaire
• Récupération esthétique rapide
Anomalies et pathologies liées au développement lobulaire
Fibroadénome géant : diagnostic différentiel
– Asymétrie – Tumeur phyllode :
Très rare et bénin avant 20ans
Caractéristiques histologiques différentes Pas de récidive locale si exérèse complète
Anomalies et pathologies liées au développement lobulaire
Fibroadénomes multiples
– – – – – Plus de 5 fibroadénomes Apparition simultanée ou successive dans les 2 seins Taille 1 - 5cm Traitement chirurgical inadapté Traitement médical proposé : bon résultat possible si utilisation précoce
Pathologie mammaire de l’adolescente
Anomalies ou pathologies
1. 2. 3. 4. 5. • liées à l'embryogenèse ou à la croissance liées au liées au développement canalaire développement lobulaire liées au développement du stroma liées aux variations cycliques Cancer
Anomalies et pathologies liées au développement du stroma
• Hypertrophie mammaire :
intensité et ressenti variable
• depuis l ’hypertrophie modérée : avantage ou gêne suivant la perception que l ’ado a d ’elle-même, • ou l ’hypertrophie vraie cause d ’inconfort et de difficulté pour les activités courantes, • jusqu ’à la gigantomastie , véritable maladie.
Anomalies et pathologies liées au développement du stroma
• Hypertrophie mammaire
– se constitue en péripuberté – développement excessif de seins normaux – Difficultés psychologiques ou physiques – Surpoids parfois associé Réduction pondérale Discuter chirurgie
Anomalies et pathologies liées au développement du stroma
Gigantomastie
Hypertrophie extrême – unie ou bilatérale – début brutale et progression rapide – péripuberté cause d ’une grande détresse psychologique nécessite un traitement rapide et efficace
Gigantomastie : cas clinique
Consulte à 13 ans 3 mois pour gigantomastie
13 ans : ménarche
gigantomastie aiguë et sévère unilatérale 13- 3 mois : tamoxifen + lynestrenol 13- 4 mois : arrêt évolution 13-6 mois : mammoplastie de réduction Jusqu’à 18 ans : lynestrenol 19 ans : récidive 20 ans : mastectomie + prothèse dysimmunité
Gigantomastie : étiologie
Hypothèses
Hypersensibilité aux estrogènes: – début : puberté ou grossesse – mais absence de récepteurs aux estrogènes, E2 circulant normal Dysimmunité: – pathologies associées : myasthénie, thyroïdite, polyarthrite rhumatoïde... – histologie : infiltration lymphocytaire – biologie auto-immunité positive
Pathologie mammaire de l’adolescente
Anomalies ou pathologies
• • • • • • liées à l'embryogenèse ou à la croissance liées au liées au développement canalaire développement lobulaire liées au développement du stroma liées aux variations cycliques Cancer
Anomalies ou pathologies liées aux variations cycliques
Mastodynies
• douleur ou pesanteur bilatérale • survenant plus de 4 jours avant les règles et régressant rapidement après leur survenue
• très rare à l ’ adolescence
Pathologie mammaire de l’adolescente
Anomalies ou pathologies
• • • • • • liées à l'embryogenèse ou à la croissance liées au liées au développement canalaire développement lobulaire liées au développement du stroma liées aux variations cycliques Cancer
Cancer du sein
• < 0.1% de tous les cancers du sein – Cancer primitif : adéno carcinome, sarcome, lymphome – métastases : leucémie, lymphome – cancer secondaire : après irradiation Clinique essentielle : tumeur dure, rétroaréolaire, adhérente, oedème ---->biopsie chirurgicale
Diagnostic d’une tumeur du sein chez l’adolescente
Examen clinique : toujours nécessaire, souvent suffisant inspection palpation : à l ’adolescence seins fermes voire durs et nodulaires Echographie pour différencier masse solide ou kystique pour préciser la taille et le nombre des adénofibromes pour éventuellement orienter une biopsie Mammographie pas d ’indication chez l ’adolescente densité +++ Ponction indications rares, si doute clinique
Conclusions
• La pathologie de la glande mammaire à l’adolescence est en relation avec les processus d’embryogenèse et de développement physiologique de la glande mammaire à la puberté
Conclusions
• La pathologie de la glande mammaire à l’adolescence est en relation avec les processus d’embryogenèse et de développement physiologique de la glande mammaire à la puberté • L’absence de pathologie maligne à cet âge permet de rassurer ces jeunes filles dès le 1er examen.
Conclusions
• La pathologie de la glande mammaire à l’adolescence est en relation avec les processus d’embryogenèse et de développement physiologique de la glande mammaire à la puberté • L’absence de pathologie maligne à cet âge permet de rassurer ces jeunes filles dès le 1er examen.
• Les diagnostics sont le plus souvent cliniques.
Conclusions
• La pathologie de la glande mammaire à l’adolescence est en relation avec les processus d’embryogenèse et de développement physiologique de la glande mammaire à la puberté • L’absence de pathologie maligne à cet âge permet de rassurer ces jeunes filles dès le 1er examen.
• Les diagnostics sont le plus souvent cliniques.
• La mammographie n’est pas contributive à cet âge.
Conclusions
• La pathologie de la glande mammaire à l’adolescence est en relation avec les processus d’embryogenèse et de développement physiologique de la glande mammaire à la puberté • L’absence de pathologie maligne à cet âge permet de rassurer ces jeunes filles dès le 1er examen.
• Les diagnostics sont le plus souvent cliniques.
• La mammographie n’est pas contributive à cet âge. • Les traitements hormonaux n’ont que de rares indications car ils ne sont pas complètement évalués.
Conclusions
• La pathologie de la glande mammaire à l’adolescence est en relation avec les processus d’embryogenèse et de développement physiologique de la glande mammaire à la puberté • L’absence de pathologie maligne à cet âge permet de rassurer ces jeunes filles dès le 1er examen.
• Les diagnostics sont le plus souvent cliniques.
• La mammographie n’est pas contributive à cet âge. • Les traitements hormonaux n’ont que de rares indications car ils ne sont pas complètement évalués. • Les indications chirurgicales à l’adolescence sont les anomalies sévères du développement, l’hypertrophie mammaire et l’adénofibrome géant.