item124 sarcoidose by o97heNJA

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									                                  Collège des
                                Enseignants de
                                 Pneumologie


                                                      CAS CLINIQUE
                                   Proposé, revu et corrigé par :
                                   • Ch. Marquette (Université de Nice - Sophia Antipolis)
                                   • V. Cottin (Université Claude Bernard, Lyon )
                                   • H. Nunes (Université de Paris 13)
                                   • A. Delage (Université Université Laval Québec)
                                   • G. Deslée (Université de Reims Champagne Ardennes)
                                   • P. Godard (Université de Montpellier 1)
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                                    Items des ECN concernés par ce cas clinique :
                                    •   124   sarcoïdose
                                    •   198   orientation diagnostique devant une dyspnée
                                    •   324   orientation diagnostique devant une opacité intrathoracique
                                    •   336   orientation diagnostique devant une toux chez l'adulte
                                Madame K …. , 33 ans, originaire du Congo, s’est vu
                                découvrir sur le cliché de thorax réalisé à l’occasion d’une
                                visite d’embauche (pour exercer la fonction d’aide
                                soignante à l’hôpital) un syndrome interstitiel (lésions
                                micronodulaires du parenchyme pulmonaire, symétriques,
                                prédominant dans les régions supérieures et moyennes des
                                champs pulmonaires) associé à des adénopathies
                                médiastinales et hilaires volumineuses.

                                Elle ne fume pas, est mère de deux enfants (1 et 4 ans).

                                Elle vous signale que son cousin proche est traité pour une
                                tuberculose.
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                                Elle vous dit qu’elle tousse de façon inhabituelle et que
                                cette toux est sèche mais la gène. Elle est essoufflée quand
                                elle monte rapidement les escaliers.
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                                Elle est essoufflée quand elle monte rapidement les escaliers.

                                Elle a maigri de trois kilos au cours des trois derniers mois
                                (poids actuel 72 kg pour une taille de 1,72 m), elle se sent
                                fatiguée et elle a de la température le soir (fébricule à 38°C,
                                confirmée à 3 reprises au cours des 3 dernières semaines).

                                L’IDR (Intradermoréaction à la tuberculine) réalisée lors de la
                                visite d’embauche est négative. Elle vous précise qu’il y a 3
                                ans lors de son arrivée en France celle-ci était mesurée à 8
                                mm.
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                                A l’examen on retrouve une jeune femme en bon état général.
                                Il n’y a pas d’adénopathies périphériques, pas d’hippocratisme
                                digital. L’auscultation pulmonaire est normale.
                                Sur un plan biologique on retient
                                  – un discret syndrome inflammatoire avec une CRP à 11,6 mg/L
                                    (normale < 5)
                                  – une élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine à 141
                                    U/L (normale < 52
                                  – une augmentation des transaminases (TGO) à 45 UI/L (normale
                                    < 35).
                                Le reste du bilan biologique est sans particularité.
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                                1.   Quelles sont les trois hypothèses
                                     diagnostiques que vous évoquez chez cette
                                     patiente, argumentez ?
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                                • Sarcoïdose
                                     – Pour : femme jeune, origine ethnique, état général peu altéré, la
                                       négativation de l’IDR, l’augmentation de l’ECA, l’association
                                       syndrome interstitiel micro-nodulaire + adénopathies
                                       médiastinales et hilaires
                                     – Contre (arguments relatifs): l’importance de la perte de poids

                                • Tuberculose
                                     – Pour : origine ethnique, les nodules pulmonaires (miliaire ?), les
                                       adénopathies médiastinales, la perte de poids, le fébricule et
                                       l’asthénie
                                     – Contre (arguments relatifs): l’association miliaire + adénopathies
                                       n’est pas classique dans la tuberculose, l’IDR négative

                                • Lymphome :
                                     – Pour : les adénopathies médiastinales, la perte de poids, la
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                                       fébricule et l’asthénie
                                     – Contre (argument relatif): l’association syndrome interstitiel +
                                       adénopathies n’est pas classique dans un lymphome

                                (Une bérylliose pourrait aussi être évoquée mais rien dans l’observation notamment en terme
                                    d’exposition n’oriente vers ce diagnostic)
                                2.   Quels autres éléments paracliniques pourraient
                                     orienter le diagnostic à ce stade de l’observation,
                                     s’ils étaient présents (à l’exclusion des données
                                     histologiques) ?
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                                • Biologiques
                                    – Hypercalciurie (±hypercalcémie) des 24 h (possible sans
                                      hypercalcémie), qui orienterait vers une sarcoïdose
                                • Infectiologiques (dans l’hypothèse d’une tuberculose) :
                                   – recherche de bacille tuberculeux dans l’expectoration (si on
                                     parvient à faire cracher la patiente) et le produit de la fibro-
                                     aspiration ou du LBA si elle ne crache pas
                                   – recherche de la production d’IFN par les lymphocytes du sujet
                                     mis en présence d’antigènes spécifiques de Mycobacterium
                                     tuberculosis (QuantiFERON® ou T-SPOT.TB®) car la patiente
                                     entre dans les indications de ces test à plusieurs titres : enquête
                                     autour d’un cas chez les adultes, professionnels de santé lors de
                                     leur embauche, et à un moindre degré aide au diagnostic des
                                     formes de tuberculose-maladie difficiles à étiqueter.
                                   – sérodiagnostic de l’infection à VIH, qui si elle était positive,
                                     soutiendrait l’hypothèse tuberculeuse
                                • Les perturbations immunologiques en revanche (alvéolite
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                                  lymphocytaire au Lavage Broncho Alvéolaire ; hyper-gamma
                                  globulinémie polyclonale et lymphopénie périphérique modérée) ne
                                  seraient pas d’une grande aide car elles peuvent se voir dans les 3
                                  cadres diagnostiques diagnostiques.
                                Premier cas de figure :

                                • Le lavage broncho-alvéolaire (LBA) montre une augmentation du taux de
                                  lymphocytes à 25 %, non spécifique.

                                • La recherche de bacilles acido-alcoolo résistants et la culture de
                                  mycobactéries sur le LBA sont négatives.




                                 3.   Que proposez vous pour vous assurer du
                                      diagnostic de l’affection de cette jeune femme ?
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                                • La sarcoïdose est la première hypothèse diagnostique.
                                • Il faut en obtenir une preuve diagnostique histologique par
                                  des biopsies des sites les plus accessibles et les
                                  techniques les moins invasives.

                                   – On propose la biopsie d’éperons bronchiques, la biopsie des
                                     glandes salivaires accessoires, et des biopsies transbronchiques
                                     (en raison de l’atteinte du parenchyme pulmonaire).

                                   – En cas de négativité on ira jusqu’à la biopsie des adénopathies
                                     médiastinales par médiastinoscopie axiale car il est essentiel
                                     d’obtenir des prélèvements de taille suffisante pour avoir un
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                                     diagnostic de certitude et exclure le diagnostic de lymphome. La
                                     biopsie hépatique peut aussi être discutée.
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 médiastinoscopie axiale
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                                • La vidéomédiatinoscopie
                                ganglion médiastinal
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                                                       Dr Steinhauser
                                granulome épithélio giganto cellulaire sans nécrose caséeuse
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                                                                          Dr Steinhauser
          La fibroscopie bronchique est
          pratiquée pour la réalisation d’un
          lavage broncho-alvéolaire (LBA) et
          de biopsies d’éperons étagées
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                                ci-dessous le liquide
                                  recueilli qui sera
                                      analysé




                                                        biopsie d’éperon de division bronchique
                                Deuxième cas de figure :
                                Les biopsies des glandes salivaires accessoires, de même que les biopsies
                                trans-bronchiques mettent en évidence des granulomes épithélioïdes et
                                giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse.
                                La recherche de bacilles acido-alcoolo résistants est négative sur le LBA, la
                                culture est négative




                                 4.    Qu’en concluez vous en termes
                                       diagnostiques, argumentez ?
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                                • L’association d’un tableau radio-clinique évocateur de
                                  sarcoïdose associé
                                   – à la mise en évidence de granulomes épithélioïdes et giganto-
                                     cellulaires sans nécrose caséeuse (a fortiori sur un site extra-
                                     thoracique superficiel habituellement concerné par la
                                     maladie :peau, ganglion, glandes salivaires)
                                   – et la négativité des BK en culture


                                • permettent de retenir avec certitude le diagnostic de
                                  sarcoïdose.

                                • Compte tenu de l’aspect radiographique il s’agit d’un type
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                                  (stade) II
          L’examen des biopsies bronchiques montre la présence de granulomes
          épithéliodes et gigantocellulaires non nécrotiques de petite taille et de forme
          ronde cernés d'une couronne lymphocytaire
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                                cellule géante




      Pr F. Herth
                                Vous complétez le bilan par la réalisation d’explorations fonctionnelles
                                respiratoires qui montrent les données suivantes



                                                           théorique           observée          %

                                   VEMS (L)                  3,25                 2,01           62

                                   CV (L)                    3,74                 2,53           68

                                   CPT (L)                   5,32                 4,06           75

                                   DLCO                       9,1                  8             88
                                   (mmol/min/kpa)
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                                La saturation péripherique (Sp) en O2 en air ambiant est à 98%. Gaz du
                                sang en air ambiant au repos: PaO2 à 13 kPa (98 mmHg) et une PaCO2 à
                                5,5 kPa (41 mmHg).
                                La patiente parcourt 525 mètres au test de marche de 6 minutes avec une
                                SpO2 qui reste en permanence au delà de 96%.
                                5.   Comment interprétez vous le retentissement
                                     respiratoire de la maladie que présente cette
                                     patiente ?
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                                • Trouble ventilatoire restrictif car
                                   – diminution proportionnelle du VEMS et de la CV avec une
                                     amputation de la CPT de 25 %.



                                • Sans retentissement sur les échanges gazeux
                                   – au repos (TLCO/VA et gaz du sang normaux)
                                   – et à l’effort (pour un effort de marche soutenu), ni trouble de la
                                     diffusion.
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                                6.   Proposez vous la mise en route d’un
                                     traitement systémique à ce stade ?
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                                • Non, la corticothérapie systémique n’est pas recommandée à ce
                                  stade.
                                   – L’évolution de la sarcoïdose est variable mais on retiendra qu’elle est le
                                     plus souvent favorable. Les formes évoluant vers une fibrose
                                     pulmonaire ou une atteinte sévère d’organes extra-thoraciques
                                     représentent moins de 5 % des cas.

                                • Dans le cas présent, compte tenu du caractère récent du diagnostic,
                                  de l’absence de risque vital et de l’absence de mise en jeu du
                                  pronostic fonctionnel d’un organe (sous réserve d’un examen
                                  ophtalmologique) il convient de ne pas mettre de corticothérapie
                                  systémique d’emblée.

                                • On propose de revoir la patiente et de refaire un bilan fonctionnel
                                  respiratoire dans 2 à 3 mois.
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                                • La mise en route d’une corticothérapie inhalée (traitement non
                                  validé), notamment en raison de la toux, associée à des
                                  bronchodilatateurs pourrait être proposée.
                                7.   Quels sont les facteurs de mauvais pronostic
                                     de la maladie que présente cette patiente ?
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                                • Les marqueurs pronostiques reconnus dans la sarcoïdose sont les
                                  suivants :



                                     Evolution favorable        Evolution défavorable
                                     Race blanche               Race noire
                                     Syndrome de Löfgren        Début après 40 ans
                                     Type radiologique I        Type radiologique IV
                                                                Trouble ventilatoire obstructif
                                                                Lupus pernio
                                                                Atteintes sévères extra-pulmonaires
                                                                Chronicité
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                                •   A ce stade, la patiente a un seul marqueur de mauvais pronostic (race
                                    noire).
                                BONUS

                                multiples lésions rosâtres indurées sur les bras et le cou, ne s’effaçant pas à la vitropression
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                                                                                                                     Pr AB Tonnel
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                                BONUS




     Pr F. Herth

								
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