Myelinolyse centro-pontique by H73r0S

VIEWS: 166 PAGES: 29

									      Myelinolyse centro-pontique




Emmanuel Vivier
Interne Anesthésie Réanimation
Lyon                             DESC Nice 2004
                    Historique
                       Adams, 1950


 Tétraplégie et paralysie pseudobulbaire d’évolution
  rapide et létale
 Chez un JH alcoolique présentant les signes d’un
  syndrome de sevrage
 Hospitalisé depuis 10 jours



Autopsie:
Demyelinisation large et symétrique d’une grande partie
  de la base du pont
base of pons   pontine tegmentum
                       Historique

« Central pontine myelinolysis »
                              Adams, 1959 Arch Neurol Psychiatry, 81: 154

Case reports
   – 3 éthyliques
   – 1 sclérodermie
Spécificités:
   – Anatomique
   – Histologique: Disparition de la gaine de myeline respectant
     les corps et prolongements neuronaux
            Historique: étiologie?

• Abus ou exposition à l’alcool
                                             Adams,1959
• Association à une hyponatrémie (2 case reports)
                                    Tomlinson et al, 1976
• Augmentation du risque en cas de correction trop
  rapide d’une hyponatrémie
                                       Kleinschmidt 1981
• Recommendation pour la correction d’une
  hyponatrémie
                                        Ayus, Nejm 1987
« Syndrome de démyelinisation osmotique »

 • Regroupe démyélinisation centro-pontines et extra-
   pontines

 • Hypo- ou Normonatrémie

 • Même en l’absence:
    – de correction agressive de la natrémie
    – d’alcoolisme sous-jacent
                        Physiopathologie
Dysnatrémie 135mM – 145 mM
Osmolarité plasmatique calculée: 2x[Na] + urée + glycémie
Osmolarité mesurée: mesure par osmomètre

Mais qu’est ce qu’une osmolarité ?
      Force exercée par une concentration de substances dissoutes vis à vis d’une
      membrane semi-perméable.


        P osm

                                    
                             
                                           
                                                    H 2O
                             
                                           
                             
                                                
Poids total




   Eau = 70 %                      Eau


                Extra-cellulaire     Intra-cellulaire
                         1/3             2/3




                  Osmolalité stable 295 mosmoles/L
 Extra-cellulaire            Intra-cellulaire




                                                        Na+                  K+
                                                               Na/K ATPase


          Osmolalité stable 295 mosmoles/L



 L’eau circule librement entre les compartiments intra et extra-cellulaire
                    en fonction du gradient osmotique

L’osmolalité du compartiment intracellulaire est principalement du au K+


L’osmolalité du compartiment extracellulaire est principalement du au Na+
A l’état de repos il existe un équilibre osmotique entre le
milieu extra-cellulaire et le milieu intra-cellulaire




En cas de modification de l’osmolarité d’un de ces milieux
sera mis en jeu différents phénomènes de régulation afin
de rétablir au plus vite cet équilibre.
          Premier principe: gradient osmotique = 0

                        EAU




   290 mosmoles/L                     270 mosmoles/L




                          EAU
250 mosmoles/L                        270 mosmoles/L




                    Hypo-osmolalité
Régulation du volume cellulaire




                          McManus, N engl J Med 1995.
Deuxième principe: régulation du volume cellulaire

                                 Ions inorganiques
                                      NA+, K+, Cl-

                                 Réponse rapide (sec)
    Sortie de molécules
  osmotiquement actives

                                      Osmolytes
                            Polyols   (sorbitol, myo-inositol)

                            Acides aminés et dérivés
                            Méthylamines

                                 Réponse lente (heures)
Transport d’électrolytes
                       Osmolytes organiques




 Présent en grande quantité en intra-cellulaire
Ex: Phosphocréatine, créatine, myoinositol, taurine, glutamate


 Transport énergie-dépendant


Mécanisme de régulation lent car transcription gènes:
        -synthèse protéines structurels des transporteurs
        -enzymes impliqués dans le catabolisme des transporteurs


                                           Lien YH, J Clin Invest1991
Régulation du volume cellulaire par les osmolytes organiques
Mécanismes de régulation des volumes cellulaires


 1 - Circulation d’eau-> immédiate


 2 - Transport d’électrolytes -> qqs heures


 3 - Osmolytes organiques -> 1 semaine
S extra-cellulaire




                     H2O




Cellule     Hypotonie      1.Entrée H2O




                 3.sortie osmolyte
                                          2.sortie électrolyte
    Correction brutale d’une hyponatrémie

• Normalisation brutale de [Na+]et [Cl-]
• Alors que [Osmolytes organiques]



-   Réduction du volume cellulaire cérébral
-   Souffrances des Cellules Oligodendriogliales
-   Démyélinisation pontique
-   Mécanisme auto-immun?
Adaptation face à une situation d’hypo-osmolarité
       Une pathologie iatrogène

• Adulte ou enfant

• Pathologie à risque sous-jacente

• Apports hydro-électrolytiques au cours de la
  prise en charge
  – 1950s: apparition et extension des méthodes de
    perfusion intra-veineuse
                Facteurs favorisants
    Dénutrition ou jeûne       Variation de l’osmolarité

• Ethylisme                •    Brûlés
• SLA                      •    Polydipsie
• Brûlés                   •    Insuffisance rénale
• Insuffisance hépatique   •    Drépanocytose
  (Aigue ou chronique)     •    Tumeur hypothalamique
• Transplantation          •    Décompensation
  hépatique                     diabétique
• Pancréatite                    – Hyperosmolaire
• Carence en Vitamine PP         – Acido-cétosique
                   Signes cliniques
Central pontine myelinolysis   Extrapontine myelinolysis

•   Ataxie                     • Akinésie
•   Coma                       • Syndrome extra-
                                 pyramidal
•   Hypo-/Aréflexie
                               • Trouble de la Marche
•   Dysarthrie
                               • Mouvements anormaux
•   Dysphagie                  • Mutisme
•   Somnolence                 • Myoclonies
•   Ophtalmoplégie             • Rigidité
•   Tétraplégie                • Tremblements
            Diagnostic Radiologique

• Demyélinisation
• Central ou extrapontique
• 1ère semaine après le début des symptômes
   – Hypodensité Scanner
                             Karp, Medicine (Baltimore) 1993,
   – IRM Hyposignal T1       Brunner, Ann Neurol 1990
   – Hyper Hyper signal T2

• Les lésions peuvent apparaître à l’imagerie de façon
  retardée (jusqu’à 4 semaines)
                             Brunner, Ann Neurol 1990
                        Pronostic

• Classiquement: Sombre..
   – Mortalité 50 % à 2 semaines
   – 90 % à 6 mois


• Menger H, J Neurol 1999
   – Série de 34 patients
   – 94 % survivent
   – Pas de corrélation [Na+] /imagerie/pronostic


• Guérison spontanée avec/sans séquelle possible…
                  Traitement Préventif

• Identifier les patients à risque

• Hyponatrémie symptômatique aigue:
   – Correction [Na+] 1-2 mmol/l/h
   – Max 8 mmol/l/j

• Risque de Myélinolyse si Correction [Na+] > 10-15 mmol/l/j

• Si correction trop rapide:
      Perfusion de sérum hypotonique proposée pour ré-abaisser
      la natrémie
                                 Soupart A, Clin Nephrol 1999
Prevention of brain demyelination in rats after excessive correction of chronic
hyponatremia by serum sodium lowering.
Soupart A, Penninckx R, Crenier L, Stenuit A, Perier O, Decaux G. Kidney Int. 1994

                                        55 rats.
                 Exposition chronique : 3 jours à Na <115 mmmoles/L

                   Correction rapide (> 32 mmoles/24h)




                                          H 12

         Traitement préventif MCP                  Groupe contrôle
         administration orale d’eau           Pas de traitement préventif



         Correction < 20 mmoles/24h              Correction > 32 mmoles/24h



           100 % asymptomatiques             100 % symptomatiques, 57 % décès
        20 % lésion cérébrales minimes         20 % lésion cérébrales minimes
                   Traitement Curatif

• Plasmaphérèse
                                      Bibl.D lancet1999

• Corticoïdes
                               Nakano H Surg Neurol 1996

• TRH
                               Chemaly R RevNeurol 1996

• TTT Dopaminergique
   Myélinolyse extra-pontine   Nagamitsu S J Neural Transm
                               1999

								
To top