CONCURSO DE CASOS CLINICOS: by 17qxSuhn

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									     MANIFESTACIÓN TARDÍA ANÓMALA DE LA AGENESIA DE

                              VENA CAVA INFERIOR



Abril Arjona, Yolanda

Berga Fauria, Carme

Sempere Dura, Tomás (*)

García Vidal, Raúl

Mellado Joan, Meritxell

Fariña Alija, Mª Palma

Argilés Mattes, Nuria

Martín Parededo, Vicente



Servicio de Angiología, Cirugia Vascular y Endovascular.

(*) Servicio de Radiodagnóstico.

Hospital Universitari Joan XXIII. Tarragona.




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    MANIFESTACIÓN TARDÍA ANÓMALA DE LA AGENESIA
                          DE VENA CAVA INFERIOR


RESUMEN:

    La agenesia de la Vena Cava Inferior (VCI) constituye una malformación congénita poco

frecuente, habiéndose reconocido la existencia de asociación con trombosis venosas

profundas (TVP) idiopáticas, particularmente en pacientes jóvenes. Dicha anomalía puede no

dar manifestaciones hasta fases tardías de la vida , pero suelen aparecer signos de alerta en la

juventud que nos pueden hacer sospechar en su existencia.

 Presentamos el caso de una paciente de 48 años con cuadro de una semana de evolución de

lesión cutánea en flanco derecho de aspecto “serpenteante” eritro-violáceo, indurado y

doloroso, acompañándose de cordón flebítico en territorio de vena safena interna (VSI) de la

extremidad inferior derecha (EID). Como antecedentes destacaba TVP de la EID hacía 20

años durante el puerperio e historia prolongada de varices y úlcera flebostática recidivante.

Durante el ingreso, se diagnosticó una tromboflebitis de VSI y se realizó estudio con TAC

para descartar patología oncológica asociada, objetivándose una agenesia de vena cava

inferior con retorno venoso mediante colateralidad hacia tejido celular subcutáneo, que

aparecía parcialmente trombosado. Además se realizó estudio completo de trombofilia que

resultó patológico, con la mutación la Protrombina o Factor V Leiden.

 La agenesia de VCI está probablemente infradiagnosticada, ya que existen casos de TVP que

se les ha atribuido factores de riesgo concomitantes que han podido ocultarla. Es por ello, que

consideramos razonable la indicación de pruebas diagnósticas de imagen como técnica de

cribado en TVP idiopáticas en pacientes jóvenes.




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PERSONA Y MÉTODO: CASO CLÍNICO

 Presentamos paciente mujer de 48 años, con único antecedente de interés de trombosis

venosa profunda femoral de extremidad inferior derecha (EID) a los 27 años, coincidiendo

con el puerperio que fue diagnosticada mediante Ecografia doppler, suponiéndose la causa

etiológica más probable su estado puerperal, sin considerar necesarios otros estudios ni

métodos diagnósticos complementarios. La paciente fue tratada con HBPM a dosis

anticoagulantes durante 6 meses.

 La paciente en los años posteriores siguió controles semestrales por Cirugía Vascular por

síndrome postrombótico de dicha extremidad y por aparición de úlcera supramaleolar interna

exudativa de difícil curación, que debido al antecedente trombótico sufrido se consideró como

una seqüela postrombótica. Se intervino de varices de pierna derecha hacía aproximadamente

tres años, realizándose una técnica CHIVA 1 con desconexión de perforante de Cockett, tras

la cual refirió mejoría en la evolución de la úlcera flebostática, consiguiéndose su curación

completa, pero desde hacía unos seis meses había reaparecido de nuevo y seguía curas

ambulatorias con antibioterapia por sobreinfección de ésta.

    La paciente fue remitida de forma urgente a nuestras consultas por aparición de cordón

indurado, doloroso, con signos inflamatorios en territorio de vena safena interna de la

extremidad inferior derecha de unos días de evolución, además destacaba a la exploración

física una lesión cutánea de aspecto serpenteante eritro-violáceo en flanco derecho dolorosa a

la palpación, que presentaba desde hacía aproximadamente unas dos semanas. (ver figura 1)




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                                                               Figura 1:
                                                               La fotografia muestra la
                                                               presencia      de    circulación
                                                               colateral en pared abdominal y
                                                               la flebitis venosa superficial en
                                                               flanco derecho.




    Como primera prueba diagnóstica se realizó una ecografia doppler que confirmó el

diagnóstico de tromboflebitis de vena safena interna que se extendía hasta unos 2 -3 cm del

cayado y se decidió con diagnóstico preliminar de probable “Tromboflebitis Migrans”, la

realización de angio-tomografïa computerizada abdominal (TC) para excluir patología

maligna asociada.

 La TC toraco-abdominal, se observaron los siguientes hallazgos: arteria subclavia derecha

aberrante como variante de la normalidad. Cayado de vena ácigos prominente con atresia de

vena cava inferior intrahepática y ausencia de VCI con drenaje de vena renal izquierda al

sistema hemiácigos homolateral. Descenso de vena renal derecha, formando un plexo venoso

y retornando mediante colateralidad hacia tejido subcutáneo. En el espesor de la pared

abdominal, se aprecia un defecto de replección de su luz con trombosis de venas parietales,

junto a trombosis de la vena safena derecha. En fase venosa tardía se aprecia retraso funcional

en la eliminación renal derecha. ( Fig: 2, 3, 4, 5 )




4
    (2)




          Figura 2 i 3:
          Reconstrucción por TC a nivel
          torácio que muestra un desarrollo
          prominente de cayado de vena
          ácigos.
    (3)




5
(4)




                                                             Figura 4 y 5:

                                                             La TC abominal muestra la agenesia de
                                                             vena cava inferior. Se objetiva el descenso
                                                             de vena renal derecha, formando un plexo
                                                             venoso (flecha pequeña) y retornando
                                                             mediante colateralidad a nivel de tejido
                                                             subcutáneo, observando trombosis de
                                                             venas superficiales (flecha gruesa).

(5)



 Tras descartar patología neoplásica asociada y con el diagnóstico de tromboflebitis de VSI

supragenicular de EID y flebitis superficial de venas parietales abdominales en paciente con

agenesia de VCI, se decidió iniciar tratamiento antiinflamatorio con AINES y anticoagulante

con heparina de bajo peso molecular y posterior paso a acenocumarol en rangos de INR entre

2-3.




6
(6)




                                                             Figura 6 ,7:
                                                             Imagen de reconstrucción por TAC,
                                                             donde se observa los signos de
                                                             colateralidad en la pared parietal que
                                                             corresponden a flebitis superficial en
                                                             flanco derecho.
(7)



RESULTADOS:

 La paciente tras instauración del tratamiento mejoró en pocos días, los signos inflamatorios y

la clínica dolorosa tanto de la tromboflebitis de safena interna como de la flebitis en flanco



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derecho disminuyeron. Además, se decidió mantener reposo en cama durante la transición a

anticoagulación oral, manteniendo la extremidad en posición de Trendelenburg.

 Se mantuvo tratamiento con acenocumarol oral durante cuatro mesos, con controles seriados

por Unidad de Hematología. Se suspendió el tratamiento anticoagulante para proceder al

estudio completo de trombofilia que confirmó la presencia de la mutación congénita de la

Protrombina 20210, más conocida como resistencia a la Proteina C Activada (PCA) o

Fenotipo Factor V Leiden (heterozigoto GA).

Tras la confirmación de la alteración del estudio de trombofilia se decidió mantener el

tratamiento anticoagulante oral de por vida, debido al alto riesgo trombogénico asociado tanto

por la agenesia VCI existente como por la alteración congénita del factor de coagulación.



 Se realizó un seguimiento clínico de la paciente a los 2, 4 y 6 meses, objetivando una

desaparición de la flebitis de la pared abdominal pero se mantenía abierta, exudativa y con

eritema perilesional la úlcera supramaleolar de EID (fig. 5), por lo que se recomendó el

seguimiento exhaustivo ambulatorio con curas locales, manteniendo un tratamiento con

soporte elástico, medidas posturales y ejercicio físico, además de los controles habituales de

anticoagulación por Hematología.



CONSIDERACIONES FINALES:

 El desarrollo del sistema venoso en el feto humano se produce entre la sexta y la octava

semana de gestación, por fusión y regresión de tres pares de venas del sistema cardinal:

supracardinal, cardinal posterior y subcardinal [1].

 Este complejo origen embrionario da lugar a múltiples posibilidades de malformaciones. De

los casos con malformación congénita de VCI, el 90% afecta a la porción suprarrenal,

mientras que sólo el 6% lo hace el segmento renal o infrarrenal [2].



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 La ausencia de la VCI suprarrenal ocurre como resultado del fallo en la formación de la vena

subcardinal derecha: el segmento hepático drena directamente en la aurícula derecha y la

sangre de VCI infrarrenal drena a través de las venas ácigos y hemiácigos, tendiendo a

asociarse con otras anomalías congénitas. Entre las que se distinguen las de tipo

cardiovascular (dextrocardia, comunicación interauricular, canal atrioventricular estenosis de

la arteria pulmonar), transposición de visceras abdominales, disginesia pulmonar, polisplenia

o asplenia [3].

 La ausencia de la VCI infrarrenal, con preservación del segmento suprarrenal, implica un

fallo en el desarrollo de la vena supracardinal derecha.

 La ausencia completa de la VCI implica un fallo en el desarrollo de los tres pares venosos [4,

5]. (Figura: 8)




    Figura 8:
    Proceso embriológico del desarrollo de la VCI desde la 7º semana de gestación (A) al adulto (B).




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 Actualmente existe controversia en si la agenesia de VCI se debe realmente a una anomalía

en el desarrollo o es el resultado de una trombosis de la VCI en el periodo perinatal que

provocaría una regresión y desaparición del sistema [6].



 La agenesia del sistema del la VCI constituye una malformación congénita poco frecuente,

se presenta entorno al 0,3% - 0,5% de los individuos sanos y en el 0,6-2% de los pacientes

con otras anomalías cardiovasculares [1,5]. Su incidencia se cifra entorno al 0.0005 – 1% en

la población general y en algunos estudios recientes estiman una prevalencia entorno al 5% en

pacientes jóvenes (< 30 años) que han sufrido TVP sin factores de riesgo identificados [1,7].

Por lo que parecería confirmarse como un importante factor de predisposición para el

desarrollo de una TVP. Así, la presencia de una agenesia o hipoplasia de la VCI debe

considerarse siempre en pacientes jóvenes con TVP idiopática, recurrente y/ o bilateral.



 Clínicamente, dicha anomalía provoca un inadecuado retorno venoso a través de la

colateralidad existente, provocando un incremento de la presión venosa de las piernas,

facilitando la trombosis venosa, la aparición de varices y úlceras crónicas. [6,8]

 Algunos datos clínicos se presentan en mayor frecuencia en casos de agenesia de VCI y TVP

por lo que los debemos tener en cuenta ya que nos pueden hacer sospechar su presencia: los

pacientes suelen ser jóvenes, la mayoría de ellos no presentan factores precipitantes ni

existencia de alteraciones de la coagulación, las venas ilíacas están afectadas en mayor

frecuencia, mayor probabilidad de trombosis bilateral y de recurrencia de TVP, puede

asociarse conjuntamente con un embolismo pulmonar [9, 12].



 El principal test diagnóstico para la TVP es la Ecografia Doppler, con una sensibilidad de

hasta el 97%, es la primera prueba diagnóstica a realizar, pero las anomalías a nivel de VCI



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pueden pasar desapercibidas. En caso de sospecha de posibles anomalías de VCI asociadas, es

preciso la realización de una Angiotomografía Computerizada o una Angiorresonancia

Magnética, en las cuales se observa una extensa circulación colateral, prominencia del sistema

ácigos y hemiácigos, desarrollo importante de colateralidad a nivel de venas lumbares, plexo

venoso paravertebral y venas de la pared anterior abdominal; como nuestra paciente, la cual

presentaba un drenaje venoso a través del sistema subcutáneo de la pared abdominal,

encontrándose parcialmente trombosado [10,11]. ( Ver Fig:4,5 )

 La tomografía computerizada (TC) y la resonancia magnética (RMN) son los métodos más

utilizados para su diagnóstico. La RMN presenta ventajas respecto la TC, ya que no existe

inyección de contraste y además permite la visualización de otras anomalías congénitas, por

lo que actualmente es probablemente el mejor método diagnóstico [5].

 La flebografía se reserva para casos no concluyentes con las demás pruebas de imagen, es un

método invasivo, pero se considera el método “gold standard”.



 No existen en la literatura datos suficientes para establecer cuál es el manejo adecuado de la

TVP asociada con anomalías de la VCI. En el momento agudo es necesaria la anticoagulación

(Heparina sódica, HBPM), aunque la duración no está establecida.



 La mayoría de autores opta por la anticoagulación de por vida, basándose en el riesgo de

recurrencia de la TVP, aunque éste no esté completamente demostrado [5,8]. Existen casos

descritos en que sólo se asoció anticoagulación durante 6 meses sin sufrir complicaciones. En

nuestro caso, se decidió suspender el tratamiento anticoagulante a los cuatro meses para la

realización del estudio de trombofilia, pero al confirmarse la mutación existente (Factor V de

Leiden) se decidió instaurar tratamiento anticoagulante de por vida.




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 Se debe asociar al tratamiento el uso de soporte elástico, medidas posturales, ejercicio físico

y evitar todos los factores de riesgo adicionales, como la inmovilización prolongada y el uso

de anticonceptivos [12]. Se desconoce el pronóstico a largo plazo de estos pacientes, aunque

se cree que probablemente tengan una supervivencia normal [1] .

 En conclusión, la agenesia de la VCI debe considerarse siempre en pacientes jóvenes con

TVP sin factores de riesgo asociados y debe ser investigada, realizando métodos diagnósticos

(TAC o RMN). El tratamiento, aunque aún no exista una evidencia establecida, se recomienda

mantener la anticoagulación generalmente de por vida por su elevado riesgo de recurrencia

trombótica.




REFERENCIAS:

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