SEMIOLOGIA SISTEMULUI HEMATOPOIETIC by USIZNfW

VIEWS: 416 PAGES: 118

									SEMIOLOGIA SISTEMULUI
   HEMATOPOIETIC

     DOINA GEORGESCU
 SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE
       HEMATOLOGICE

în mare parte determinate de hipoxemie
  cu afectarea SNC şi a organelor de
  simţ :
  cefalee, ameţeli, insomnii
  iritabilitate, scăderea randamentului
  intelectual şi a capacităţii de muncă
  fosfene, acufene (tinitus)
  modificări ale senzoriului – comă în
  anemii severe
SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE
HEMATOLOGICE

    Stare generală
   relativ bună (în formele
   megaloblastice de anemii, anemii
   duse pe picioare până în stadiu
   avansat)
   influenţată în:
- leucemii acute,
 -anemii acute (posthemolitice, pusee
   hemolitice)
SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE
HEMATOLOGICE

Temperatură
  subfebrilităţi – leucoze cronice, limfoame,
  însoţite de transpiraţii vesperale
  febră ondulantă (PEL-EBSTEIN) – limfom
  Hodkin (febra 4-6 săptămâni) – afebrilitate
  de aceeaşi durată
  febră septică apare frecvent în leucemii
  acute, pancitopenii cu agranulocitoză
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme

SNC şi organe de simţ (hipoxemie):
  cefalee,
  vertij,
  iritabilitate,
  tulb ale somnului,
  fosfene, tinitus
  SN periferic (anemii megaloblastice – deficit de
  vitB12 şi acid folic -sindrom neuroanemic) –
  parestezii ale membrelor inferioare, mers greoi
  (afectarea cordoanelor medulare posterior şi
  lateral)
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme
Sistemul osteoarticular
  dureri osoase – moderate, severe,
  lancinante; uneori trădează prezenţa
  unor metastaze osoase sau fracturi
  patologice (MM)
  prurit
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme
Aparatul cardio-vascular:
  palpitaţii (tahicardie,tulb de ritm şi
  conducere),
   dureri precordiale de tip anginos (anemiile
  precipită evenimente c-v: IM),
  dispnee (EPA- factori de agravare a ICC)
  AVC,
  sindrom de venă cavă superioară prin
  compresiune în limfoame
  sindrom de hipervâscozitate - tromboze
  (deficit de prot C,S, policitemia vera,MM)
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme
aparatul respirator
  tuse (iritativă sau productivă, risc
  crescut pentru infecţii)
  dispnee (fenomene compresive
  mediastinale în limfoame)
  disfonie (sindrom mediastinal)
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme
Aparatul digestiv
  glosită, esofagită, gastrită (în anemiile
  feriprive şi megaloblastice) – arsuri,
  disfagie, tulburări dispeptice
  dureri epigastrice de tip ulceros în LMC
  datorită hiperacidiăţii gastrice
  Litiază biliară în sindr hemolitice
  congenitale
  Tumori gastrice :limfom gastric primitiv dau
  secundar
   greţuri, vărsături, diaree – după citostatice
EXAMENUL CLINIC

      Examenul clinic general
 • stare generală
 - în general influenţată
 - frecvent pacienţi imobilizaţi la pat
 - comă (leucemii acute, anemii severe)
 • stare de nutriţie
 - bună în anemii (feriprive, megaloblastice)
 - precară (denutriţie – caşexie) în
 leucemiile acute şi cronice, limfoame,
Examenul tegumentelor şi
mucoaselor
  culoare
  1.- paloare
  alb ca varul (anemii posthemoragice acute)
  paloare cu tentă gălbuie (anemii
  megaloblastice)
  tentă icterică în anemiile hemolitice după
  puseele de deglobulizare (sindrom icteric
  cu B i crescută)
 2.-cianoza – policitemia vera (poliglobulie)
Examenul tegumentelor şi
mucoaselor
manifestări hemoragipare
 elementele hemoragice pot apărea
 izolat sau confluente în funcţie de
 frecvenţa sindromului hemoragip
 purpură, peteşii, echimoze, sufuziuni
 sg
Examenul tegumentelor şi
mucoaselor
 • formaţiuni tumorale
 - leucemide - tumorete cutanate,
 dure, sensibile, la nivelul membrelor
 şi trunchiului, diametrul de 1-2 cm
 (LLC, LMC, limfom Hodkin)
 - infiltrarea tegumentelor – eritro
 dermie, cu aspect de piele de reptilă
 (tulburări trofice severe)
Examenul tegumentelor şi
mucoaselor
 leziuni de grataj
 - se pot suprainfecta, consecutiv
 pruritului (LLC, limfoame)
 • tulburări trofice ale tegumentelor şi
 fanerelor
 - apar mai ales în anemiile feriprive şi
 secundare
Examenul tegumentelor şi
mucoaselor
 • edemele
 declive la pacienţii anemici (mai
 exprimate în formele megaloblastice
 unde pot apare şi facial - facies bouffi)
 edeme limfatice prin compresiunea
 vaselor limfatice de către adenopatie
 (limfoame)
Examenul clinic pe aparate şi
sisteme


 aparatul respirator – poate pune în
 evidenţă:
   sindrom mediastinal (limfoame maligne)
   – compresiune şi dispnee
   infiltrare difuză pulmonară (limfoame)
   afecţiune pleurală – pleurie exudativă
   (matitate decclivă, absenţa mv)
Examenul clinic pe aparate şi
sisteme
 aparatul cardio-vascular
 - sufluri sistolice pluriorificiale(anemii)
 - tahicardie, zg aritmice,galop
 ventricular (fenomene de ICC)
 - rar pericardita exudativă (limfoame)
 - HTA în policitemie,
 macroglobulinemia Waldenstrom
Examenul clinic pe aparate şi
sisteme
 aparatul digestiv
 - ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive)
 - glosită
    cu hipertrofia papilelor, hiperemice, sensibile (anemii feriprive)
    limbă depapilată, lucioasă - glosita Hunter (anemii
    megaloblastice)
    hipertrofia gingivală (leucocite acute)
    afte ale mucoasei cavităţii bucale, angina ulcero-necrotică în
    leucemiile acute
    manifestările hemoragipare – pete roşii pe mucoasa bucală şi
    văl palatin, gingivoragii
    esofagită PlummerVinson (anemii feriprive) - disfagie
 tulburări dispeptice (gastrită – anemii feriprive,
 megaloblastice)
  ulcer – LMC, afectarea tubului digestiv (limfoame gastrice,
 intestinale)
Examenul local

   examenul ganglionilor superficiali
   (inspecţie, palpare)
 examenul splinei
Examenul splinei

    organ limfopoetic localizat în etajul supramezocolic,
    subdiafragmatic, în hipocondrul stâng
    mărirea de volum – splenomegalie
  Acuze subiective:
    distensia sau afectarea capsulei (infl, invazie tumorală) –
    durere în hipocondrul şi flancul stg, cu iradiere în umărul
    stâng exacerbată de mişcările respiratorii
    fenomene de compresiune (frecvent gastrice) –
    manifestări dispeptice, senzaţia de plenitudine,
    epigastrice, balonări; tulburări de tranzit prin
    compresiunea colonului - constipaţie, sindrom
    subocluziv)
Examenul splinei

 Examenul obiectiv
 - inspecţia
 - percuţia
 - palparea
 - ascultaţia
Examenul splinei
 Inspecţia
   în splenomegalie importantă apare mărirea de
   volum a abdomenului (bombare asimetrică a
   hipocondr şi flancului stâng);
   în splenomegaliile gigante se observă o
   creştere de volum a întregului abdomen
   (hepatosplenomegalie) – sindrom
   mieloproproliferativ cr:LMC şi
   osteomieloscleroză
   la persoanele denutrite se poate observa
   marginea anterioară a splinei cu incizura
   (crena lienala)
Examenul splinei

 Percuţia
   utilă pentru recunoaşterea unei
   splenomegalii incipiente, inaccesibilă
   palpării
   la percuţie – submatitate/matitate cu
   formă ovalară, se proiectează între c IX-
   XI (6 cm) (între LAA şi LAP)
Examenul splinei
  tehnica:
     pacientul aşezat în decubit lateral drept, cu membrele
     inferioare flectate şi mâna stângă pe cap, se efectuează
     percuţia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii
     se obţine limita superioară acolo unde sonoritataea -
     matitate şi limita inferioară acolo unde matitatea-
     sonoritate
     pentru marginea anterioară se percută dinspre spaţiul
     Traube înainte lateral spre stânga acolo unde timpanism-
     matitate
     marginea posterioară nu poate fi delimitată percutoric,
     malitatea splenică continuându-se cu cea a mat masei
     musculare lombare şi renale
Examenul splinei
 Palparea
   mai multe metode:
   pacientul în decubit dorsal ca pentru
   palparea abdomenului, examinatorul în
   dreapta sa; mâna dreaptă se aşează pe
   hipocondrul stâng cu degetele îndreptate
   spre rebordul costal executând o
   presiune în direcţia axilei in timp ce
   pacientul inspiră, iar mâna stângă ridică
   uşor regiunea lombară
Examenul splinei
 pacientul în decubit lateral drept, palparea
 se poate face fie de pe partea dreaptă sau
 stângă a pacientului, inspiră profund
 (poziţia favorizează palparea unei spline
 uşor mărită în volum)
   palpare din partea dreaptă – glisare
   palpare din stânga – cu mâna stângă prin
   acroşare
   la persoanele cu perete abd gros (masa
   musculară, obezitate) se efectuează palparea
   bimanuală: pacientul în decubit dorsal cu mâna
   stângă poziţionată sub regiunea lombară
Examenul splinei
  semne palpatorice splenice:
    normal splina nu se palpează
    se poate palpa în:
    visceroptoză
    procese patologice care coboară diafragmul
    stâng (pleurezie, emfizem pulmonar)
    splenomegalie (trebuie diferenţiate de
    formaţiuni de vecinătate în special RS care
    prezintă contact lombar, splenomegalia creşte
    în jos şi oblic spre linia mediană, uneori
    intersectând-o)
Analiza semiologică a
splenomegaliei
  include:
      aprecierea gradului splenomegaliei (V grade)
      consistenţă
  -moale – febra tifoidă, malarie
  -elastică – chist hidatic
  --fluctuentă – abces splenic
  -dură – limfoleucoze, amiloidoze
      marginea anterioară a splinei se palpează cu uşurinţă,
      menţinându-si incizarea llienală caracteristică şi în formele
      gigante
      suprafaţa – de regulă netedă; este neregulată în TBC, chist
      hidatic, tumori
      sensibilitate – durere palpatorică: infarct splenic, perisplenita şi
      hematom splenic
      mobilitate
  -respiratorie – se menţine în majoritatea splenomegaliilor
  - fixitatea perisplenită, splenomegalii gigante
Clasificarea cauzală a
splenomegaliilor în funcţie de
volum:
 Splenomegalii mici      Splenomegalii         Splenomegalii
                            mijlocii              gigante

Boli inf acute,       Hep acut şi cronice   LMC (sindrom
Anemii hemolitice     Amiloidoză            mieloproliferativ)
Leucoză acută         Limfom Hodkin         Malaria cronică
                      Leucemii cronice      Boala Gaucher
                                            Limfom nonHodkin
                                            (limfobl)
Examenul splinei

 Ascultaţia
 frecatura peritoneală în aria splenică
 – infarct splenic, perisplenită
 suflu sistolic în aria arterei splenice
PRINCIPALELE SINDROAME
HEMATOLOGICE


 sindromul anemic
 sindroame hemoragipare
 patologia malignă a sistemului
 hematopoetic
SINDROMUL ANEMIC

     Tulburări ale hematopoiezei
 caracterizate prin:
  modificări cantitative şi calitative
 eritrocitare
  scădere corespunzătoare a
 capacităţii de transport a oxigenului
 (insuficienţă respiratorie)
Anamneza

vârsta
  NN – incompatibilitate Rh – icter hemolitic cu
  tulburări neurologice severe
  prematur – variate grade de anemie
  sugarii alimentaţi artificial sau care nu sunt
  diversificaţi la timp
  în copilărie – anemii hemolitice prin Hb-patii sau
  enzimopatii
  la pubertate – sferocitoza ereditară
  adult - majoritatea anemiilor sunt secundare
  bătrâni – anemii Biermer şi anemii secundare
  proceselor neoplazice
Anamneza
sexul
la femei: - anemii Biermer, feriprive
   la pubertate – cloroza tinerelor fete odată
   cu apariţia ciclului menstrual dacă nu sunt
   corectate pierderile de fier
   sarcina şi alăptarea accentuează deficitul
   de fier – anemii feriprive
   patologia ginecologică (endometrite
   hemoragice, avorturi, fibrom uterin)
Anamneza

AHC – ereditare:
 sferocitiza ereditară
 Hbpatii (siclemia, talasemia)
 enzinopatii (deficit G-6-P
 dehidrogenază)
Anamneza
App
patologia acompaniată de anemii este foarte cuprinzătoare:
 patologia infecţioasă
   acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, gripă)
   cronice (TBC, supuraţiile, infecţiile cronice de focar –
   blocarea fierului în macrofage)
   boli parazitare – malaria, paraziţi digestivi
 bolile de colagen – anemii prin blocarea fierului
 bolile digestive
   gastrite (anemii feriprive, Biermer)
   boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC)
   polipoze, diverticuloze intestinale
   CC, hemorozi
   CH – anemii complexe (pierderi, hemoliză, hipersplenism )
Anamneza
     bolile neoplazice – indiferent de localizare: pierdere, efect toxic
     medular, consecutiv tratamentului citostatic
     bolile cardio-vasculare
-protezele valvulare – anemie hemolitică microangiopatică
-tratament anticoagulant – sângerări - feriprivă
     bolile renale
-GN, PN, SN
-IRA şi IRC – prin mecanisme diverse
     boli endocrine
-tiroida – hiperetiroidism, mixedem
-boala Addison
 -insuficienţă hipofizară
     intoxicaţii – plumb, benzen,
     muşcătură de şarpe, păianjen
     medicamentaţie – fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol)
Anamneza

CVM
 factori toxici industriali (plumb,
 solvenţi organici)
 carenţe alimentare (categoriile
 defavorizate, secte religioase,
 vegetarieni)
Simptome

Neurosenzoriale (sensibilitate mare a
 structurilor nervoase la hipoxie)
 cefalee, ameţeli, astenie, scăderea
 capacităţii de concentrare, irascibilitate,
 somnolenţă, scăderea acuităţii vizuale,
 zgomote auriculare (tinitus), tendinţa la
 lipotimie
 parestezii şi scăderea forţei musculare la
 nivelul membrelor inferioare ca urmare a
 leziunii cordonului posterior medular
 (mieloza funiculară – anemie Biermer)
Simptome
cardio-vasculare
  dispnee,
   palpitaţii,
  dureri pericardiale,
  agravarea unei ICC
digestive
  Glosodinie: anemie Biermer (gl Hunter)
  disfagie (sindrom Plummer-Vinson în anemiile
  feriprive)
  pica (parorexie) – anemii feriprive
  sindroame dispeptice nespecifice (gastrite) –
  anemii feriprive, megaloblastice
Examen clinic

 facies – mongoloid la copiii cu sferocitoză,
 edematos bouffi- în anemia Biermer
 paloarea
 tulburări trofice ale tegumentelor, fanerelor
 semne din partea diverselor aparate şi
 sisteme
 splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice
Explorări paraclinice


   hemograma
 nr E, Hb (< 11 g%), Ht (<34), IE:
 VEM, HEM, CHEM
 frotiul periferic (MGG: nr R,
 evidenţierea modificărilor de culoare,
 formă şi conţinut a hematiilor):
Explorări paraclinice

modificări de culoare
 hipocromie (hematii palide cu lărgirea
 zonei centrale – anulocite – inel, în
 formele feriprive severe)
 hipercromie (megaloblastice, culoare
 cărămiziu închis)
 normocromia (anemii infl recente,
 hemolitice, aplastice)
Explorări paraclinice
modificări de volum (măsurarea diametrului
 eritrocitar)
 normocite (anemii hemolitice, aplastice,
 Hb-uria paroxistică)
 macrocite (megaloblastice, deficit vitamina
 B12, acid folic)
 microcite (sferocitoza ereditară, anemii
 feriprive posthem cronice, talasemii)
 anizocite (eritrocitele au dimensiuni
 inegale, dar aceeaşi formă – anemii
 feriprive, hemolitice, Hbpatii)
Explorări paraclinice
modificări de formă
  sferocitoza – forma globulară a hematiilor (micro- şi
  macrosfere în Biermer)
  ovalocitoza (eliptocitoza) – ovalocitoza ereditară
  echinocitoza (echinos – arici) – cu numeroase prelungiri fine
  în anemiile din IR
  acantocitoza (achantos – spin) – prelungiri sub formă de
  pinten – boli hepatice şi după splenectomie
  schizocitoza (schizein – a rupe) – fragmentare eritrocitară
  (hemoliză mecanică – microangiopatii)
  drepanocitoza (drepanos – seceră) – siclemie
  hematii “în ţintă” – cu un punct colorat în centrul palid
  (talasemii, boli hepatice)
  poikilocitoza (poikilo – tărcat) – celule cu forme diferite
  (anemii feriprive, siclemie, talasemii)
Explorări paraclinice
modificări ale interiorului eritrocitelor
 granulaţii bazofile – saturnism
 corpusculi Jolly (resturi de N picnotici) în
 anemia Biermer, după spleniectomie
 corpusculii Heinz – hemoglobină degradată
 în anemiile hemolitice prin G-6-P-
 dehidrogenază
 inele Cabot – semnificaţie similară cu a
 reticulocitelor (eritrocite formate în mod
 precipitat, accelerat)
Explorări paraclinice
    nr R 5-15‰
  indicator al regenerării medulare
  reticulocitoza apare după:
1.hemoragii acute,
2.hemoliză acută (forme regenerative)
3.după tratament cu fier, vitamina B12,
  acid folic (criză reticulocitară)
  rest hipo- sau aregenerative
Explorări paraclinice
   medulograma
 examen citologic al MO obţinute prin
 puncţie aspiraţie sau biopsie de
 creastă iliacă
 studiul tuturor seriilor medulare
Explorări paraclinice


anemii hemolitice
 RG (scade)
 Ac anti E (test Coombs)
 bilirubina (Bi creşte)
 haptoglobina scade
Explorări paraclinice
anemii feriprive
  sideremia scade
  transferina, capacitatea totală de fixare a
  fierului (TIBC creşte)
Etapele pierderii fierului:
  1.depozit
  2.transport
  3.Hb
  4.tisular
Explorări paraclinice

anemie Biermer
 determinarea acidităţii gastrice
 (anaciditate H-refract)-gastrită cronică
 prez Ac anticel parietală, Ac anti Fi
 testul Schilling (deficit de absorbţie al
 vitaminei B12 marcate rad)
Explorări paraclinice

Alte explorări
  echografie, CT
  gastroscopie, colonoscopie
  radiografie toracică, consulturi
  interdisciplinare diverse (ORL,
  stomatologic, ginecologic la femei)
Pricipalele forme etiopatogenice de
anemii

1.anemii prin pierdere de sânge -
  (anemii posthemoragice acute) :
  normocite,
  R crescută
   Mo – bogată
Pricipalele forme etiopatogenice de
anemii
2.anemii prin deficit de producere (R scade)
    hipocrome, microcitare: feriprivă (Fe med -), β
    talasemie (Fe med +), anemie sideroblastică
    (sideroblasti în inel)
    macrocitară (megaloblastoză medulară): anemie
    Biermer şi paraBiermer prin deficit de vitamina
    B12 şi acid folic
    monocromă, normocitară:
 -anemie din infl cronice, uremie, boli hepatice,
    mixedem – măd N
 -anemie aplastică (cu pancitopenie periferică), cu
    aplazie medulară, infiltrare tumorală şi
    mieloftizie
Pricipalele forme etiopatogenice de
anemii

3.anemiile prin distrucţia eritrocitelor –
   anemii hemolitice
 - prin defecte intra: membranare,ale
   metabolosmului E şi defecte în sinteza
   Hb sau extraeritrocitare:
   splenomegalia, Ac anti E,traume
   circulatorii, efecte toxice directe)
   R crescută,
   Bi crescută,
   Hapto scăzută,
    morfologia eritrocitelor anormală
SINDROAME HEMORAGIPARE

    Stări patologice rezultate din
 incapacitatea menţinerii hemostazei,
 având drept consecinţe sângerări la
 nivelul tegumentelor, mucoaselor şi
 ţesuturilor.
SINDROAME HEMORAGIPARE

  Hemostaza – 5 faze succesive:
-vase mici
  1.vasoconstricţia care scade breşa
  vasculară şi scade debitul sangvin
  2.faza trombocitară cu aderarea,
  eliberarea granulelor şi agregarea
  trombocitelor – formarea cheagului
  alb provizoriu
SINDROAME HEMORAGIPARE

-vase mari
  3.formarea cheagului de fibrină – faza
  plasmatică (f. VII-IX) sau umorală a
  coagulării (generarea protrombinei – f. II) –
  formarea trombinei şi transformarea
  fibrinogenului (f. I) în fibrină
  4.retracţia cheagului
  5.liza cheagului – repermeabilizare
  vasculară (fragm. f. Hagernan, tPA)
Principalele sindroame
hemoragipare
 1.SH prin defect al peretelui
 vascular
 Teleangiecrazia ereditară b.Rendu-
 Ossler
 Purpura Henoch-Schonlein
Principalele sindroame
hemoragipare
  2.SH prin defect trombocitar
  trombocitopatie (calitativ)
  trombocitopenie (cantitativ)
Principalele sindroame
hemoragipare
  3.SH prin defectul factorilor
  plasmatici ai coagulării (unuia sau
  mai multora)
  coagulopatii ereditare: hemofilia A,
  B, C, hipoprotrombinemia
  coagulopatii dobândite: deficit de
  vitamina K, hepatopatii cronice,
  CIVD
Principalele sindroame
hemoragipare
     4.SH prin exagerarea fibrinolizei
     fibrinoliză patologică primară (eliberarea
     activatorlor tisulari ai fibrinolizei: uter, prostată,
     plămân) – sindroame hemoragipare grave
     fibrinoliză patologică secundară (patologia
     hematologică) – coagulopatie de consum: etape
     succesive:
1.exces de trombină în circulaţie şi hipercoagulare
2.hipocoagulare prin consum cu scăderea
     fibrinogenului, scăderea trombocitelor
3.fibrinoliza reactivă
Principalele sindroame
hemoragipare
  5.SH prin mecanism mixt :
  vasculopatii,
   coagulopatii
   fibrinoliză
Anamneza

 Vârsta
    sângerare prel a plăgii ombilicale la nou născuţi
    – hemofilie(?)
    în prima şi a doua copilărie până la pubertate
 -boala Verlhof – trombocitopenia esenţială,
  -purpura H-Sch, boala von Willebrand, boala R-
    Ossler
    în copilărie – hemofiliile – hematoame diverse
    (hemartroza – deformări articulare)
    adult – hemoragii de natură secundară
    (hepatopatii, IR, insuficienţă medulară)
    vârstnici – purpura senilă (fragilizarea
    capilarelor)
Anamneza

 Sex şi Apf
   hemofiliile A, B apar exclusiv la bărbaţi
   boala Verlhof la femei
   CIVD la femei (naşteri laborioase,
   avorturi, manevre obstetricale)
Anamneza

 AHC
  transmitere ereditară:
  vasculopatii (boala R-O),
  trombastenia Glanzmann,
  coagulopatii: boala von Willebrand,
  hemofiliile A, B (anomalie localizată pe
  cromozomul X)
Anamneza

 CVm
  colectivităţi - infecţie strepto– purpura H-
  Schonlein
  Carenţa alimentară de vitamina C –
  scorbut infantil: gingivită hemoragică şi
  purpură peteşială
Anamneza
 App
   infecţiile de diferite etiologii (vascularită, trombocitopenie,
   CIVD)
   reacţii alergice (alimentare, medicamente) – purpură prin
   mecanism vascular (urticarie hemoragică)
   intoxicaţiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoză) sau
   exogene (venin de şarpe, insecte, ciuperci, substanţe chimice)
   – manifestări hemoragice
   boli hepatice (HC şi CH) – diefecte ale fact coagulării
   dependenţi de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie),
   fibrinoloza creşte – hemoragie
   icterul mecanic – malabsorbţia vitaminei K (sindrom maldig
   malabsobţia) – fenomene hemoragipare
   splenomegalii – hipersplenism
   Tu maligne – CIVD, invazie medulară cu pancitopenie
   tratamente – antiagregante, plachetare anticoagulante
Anamneza
 Simptome- necaracteristice
   astenie, cefalee, ameţeli – consecinţa anemiei
   secundare
   stare generală alterată (septicemii – CIVD)
   dureri articulare – purpura H-Sch, hemofilii
   dureri abdominale, sc sanguinolente – purpura
   abdominală
   prurit – purpurele vasculare prin mecanism
   imunologic
Examen clinic general

 Tegumente şi mucoase
 manifestări hemoragipare cutaneo-mucoase
 diverse (purpură – sufuziuni sg)
   boala Verlhof: peteşii răspândite pe trunchi şi membre şi
   niv mucoaselor sufuzinu sg (bucofaringian, cj)
   purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale
   vaselor mici – aspect maculo-papulos (purpură palpabilă)
   pe trunchi şi membre; hemoragii mucoase, viscerale
   (purpură abdominală)
   hemofilie sufuziuni sg cut - mucoase cu diverse
   localizări, frecvent după traumatisme minime
   teleangiectazia R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau
   elevate cutaneo-mucoase, de culoare roşie-violacee,
   care dispar la vitropresiune,, deosebit de friabile
Examen clinic general

 temperatura
   febra
   purpura H-Sch,
   purpura fulminantă din septicemia
   meningococică : sd Waterhouse-
   Friedrickson
 subfebrilităţi de resorbţie în hemofilii
 (hematoame)
Examen clinic general

 Sistemul osteoarticular
   hemartroze, hematoame în masa
   musculară (apar după traumatisme
   minime) acompaniate de : durere,
   tumefacţie locală, impotenţă funcţională
    după resorbţia hemartrozei – sechele
   articulare-anchiloze
Examenul obiectiv pe aparate şi
sisteme

   aparat respirator – epistaxis, hemoptizie
   aparat digestiv – stomato-gingivoragii,
   hematemeză, melenă,
   hematochezie,rectoragie,prezenţa hepato-
   splenomegaliei
   aparat reno-urinar – hematurie (micro- şi
   macroscopică)
   aparat genital – la femei meno- şi metroragii
   SNC – hemoragii cerebrale - pg rezervat
Investigaţii paraclinice

 a) Explorarea hemostazei primare – depinde de:
    factorii vasculari
    integritatea morfofuncţională a Tr
 Timpul de sângerare Duke (1-3 minute)
  alungit în:
     sindroame hemoragipare vasculare
     trombocitopenii
     boala von Willebrand
 Testul garoului (Rumpel-Leede)
    apariţia leziunilor purpurice după exercitarea unei
    presiuni venoase (5-10 minute) cu ajutorul garoului sau
    manşetei tensoimetrului
    se pozitivează în – purpure vasculare, trombocitopenie
Investigaţii paraclinice
 b) Explorarea hemostazei secundare (proteinele plasmatice
 – faza plasmatică a coagulării)
        explorarea coagulării globale (scade în hipercoagularea, cresc în
        hipocoagularea)
    testul Lee-White (6-12 minute)
    testul Howell (timpul de recalcifiere a plasmei oxalate) (1-2
    minute)
    TTH (3-5 minute)
 2. explorarea sistemului intrinsec
    testul consumului de protrombină (f tromboplastinici, plasmatici
    şi trombopl trombocitară (40-70 sec))
    < 40 sec – hipocoagulabilitate
    > 40 sec - hipercoagulabilitate
 3. explorarea sistemului extrinsec
 - testul Quick (timpul de protrombină este de 15sec);INR
 - explorarea factorilor II, V, VII, IX, X de origine hepatică
Investigaţii paraclinice
  Explorarea fibrinolizei
   în mod normal cheagul odată format nu
   se modifică timp de 24 de ore
   în cazurile de fibrinoliză acută liza
   cheagului începe după 20-30 de minute,
   ca după alte 30 de minute cheagul să
   dispară complet
   testul de liză a cheagului euglobulime (3-
   7 ore), valoare care scade în fibrinolizele
   subacute şi cronice
Investigaţii paraclinice
 d) Alte teste
    număratoarea trombocitelor (150-350 000
    /mm3)
    Trombocitopenii <80000mm3: esenţiale şi
    dobândite (splenomegalie, aplazie med,
    imunologice, Ac Anti Tr)
    trombocitoză > 450 000/cm3
    dozarea fibrinogenului (2-4 g/l)
    produşii de degradare ai fibrinogenului
  -apar în bolile tromboembolice(D-dimerii),
    infarcte, anemii hemolitice microangiopatice
    cantităţi mari – CIVD
Parametri uzuali ai hemostazei în
principalele forme ale
sindroamelor hemoragipare
Purpură prin:       TS       TC       Proba          Numărul
                                      garoului        tromboc
                                                        itelor

vasculopatie    N        N        +              N sau scade

trombocitopat N          N        +              +
   ie

coagulopatie    creşte   creşte   N              N


Fibrinoliza     creşte   creşte   creşte         N sau ↓ liză
                                                    ch ↓
SINDROMUL ADENOMEGALIC

 Nodulii Limfoizi – organe limfoide periferice
 conectate circulaţiei prin vase limfatice aferente şi
 eferente;
 limfocite T, B cu rol în procesele imunologice,
 apărarea antininfecţiosă şi antitumorală
      Patalogia acestor sisteme este:
  îndeosebi cea de reacţie la diferite agresiuni,
 proliferativă
 sau associate altor boli hematopoietice şi/sau de
 sistem.
Boli asociate adenopatiilor

   1,Boli infecţioase
       virale: MN, hepatite, AIDS, rubeolă,
       varicelă, herpes -zoster
       bacteriene: strepto, stafilo, salmonella,
       brucella, *pasteurella,jerssinia, boala
       zgârieturii de pisică
       fungice: coccidiomicoza, histoplasmoză
       clamidii: trahom
       mycobacterii: TBC, lepră
       parazitare: toxoplasmoză
       spirochetale: lues, leptospiroză
2.Boli imunologice
       colagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogren
       reacţie la medicamente: boala serului, fenitoin,
       hidralazină, algocalmin
3.Boli maligne
       hematologice: limfoleucoze acute şi cronice,
       histiocitoză
       tumori metastatice viscerale: gastro-intestinal,
       plamâni, sân, prostată, rinichi
4.Tezamismoze
       - depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher
5.Alte
         sarcoidoza, amiloidoza
Patologia sistemului
limforeticulocitar şi a seriei albe

 Sistem RE – 2 secţiuni:
 1.medulară,
 2.ţesuturi limfoide (ganglioni limfatici,
 timus, splină)
 Celulele reprezentative:
   granulocite
   limfocite
   histiocite (monocite circulante, macrofage)
Anamneza

 vârstă
       leucoze acute - frecvenţă maximă în copilărie
       adolescenţi: mononucleoza infecţioasă
       adult tânăr: LMC, boala Hodkin
       vârstnici: MM, limfoleucoze cronice
 sex
       barbaţi: predispuşi bolilor limfoproliferative
 AHC
       cromozomul Ph1 în LMC (cr 22)
 App
       infecţii virale (EBV)
       tratamente: citostatice, analgezice, antitiroidiene, ATB
       (cloranfenicol) - agranulocitoză
Anamneza

 CVm
  profesiuni de risc :
  servicii radiologice,
   manevrarea şi producerea unor
  substanţe toxice: insectofungicale,
  detergenţi, benzen,
   mine de Uraniu
  aglomerările din colectivitate – EBV –
  limfom Burkitt
Simptome

 dureri
    osoase: MM şi bolile însoţite de intensitatea
    hematopoiezei med cu localizări la nivelul oaselor scurte
    şi late (calota craniană, bazin, coloană)
    dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de
    compresiunea filetelor nervoase de către adenopatii
    (limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos
    (MM)
    abdominale – hip stâng – splenomegalie
 astenie – apare frecvent în bolile limfoproliferative
 prurit
    >¼ din bolnavii cu limfoame Hodkin
    simptom de alarmă, atrage atenţia asupra bolii sau
    exacerbărilor evolutive
    mai accentuat noaptea
Examen obiectiv


 facies
   infiltraţie simetrică a glandelor salivare şi
   lacrimale – limfoleucoză cronică
   gât proconsular (adenopatii
   laterocervicale) - limfoame
Examen obiectiv
 tegumente şi mucoase
   paloare – anemie
   roşeaţa difuză asociată cu leziuni nodulare moi,
   de culoare violacee (limfodermie circumscrisă)
   în limfoleucoze cronice
   manifestări hemoragipare – trombocitopenie
   asociată
   leziuni de grataj (limfom Hodkin)
   temperatura: febra de tip ondulant (Pel-Ebstein)
   şi febra de tip septic în LA şi agranulocitoze
Sistemul limfoganglionar
 – adenopatia -semnul principal
    în limfoame unice sau generalizate, de mărimi diferite,
    consistenţă semidură, mobile, nedureroase
 Adenopatiile mari – compresiune pe filetele nervoase –
 durere
    LLC – generalizată: mărimi diferite, moi, mobile, nedureroşi
    LA – adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL)
    metastaze CC viscerale – duri, lemnoşi, aderenţi, cu blocarea
    căilor limfatice – edeme limfatice
    TBC – localizare laterocervicală, submandibulară, supracl ,
    consistenţă uşor crescută, fluctuentă, în evoluţie cu tendinţa de
    fistulizare spontană – cicatrici indelebile (scrofuloza)
    inflamaţii acute – acompaniază df procese infecţioase localizate
    (abces dentar, amigdalită, etc): moi, sensibili ,cu fenomene
    inflamatorii ale tegumentelor suprajacente
Examenul aparatelor şi sistemelor


 Aparatul respirator
   pleurezii exudative (boala Hodkin)
   dispnee prin adenopatii mediastinale
   (limfoame Hodkin şi nonHodkin)
   pneumopatii recurente
Examenul aparatelor şi sistemelor

 Cavitatea bucală şi faringele
   paloare, hemoragii, ulceraţii ale cavităţii
   bucale – leucoze acute, leucopenii
   hipertrofia gingivală – LA
   angina eritemato-pultacee –
   mononucleoză
   angina ulcero-necrotică (fuzospirilară)
   (Plaut-Vincent) – LA, neutropenie
Examenul aparatelor şi sistemelor

 Abdomenul
   frecvent hepatosplenomegalie
   (hepatomegalie moderată)
   în LMC – splenomegalie gigantă şi
   adenomegalie uşoară
   în LLC – adenomegalia importantă şi
   splenomegalia moderată
Explorări complementare

   hemograma cu formulă
   puncţie stemală, biopsie ganglionară
   imunofenotipizare, cariotipare (citogenetică) –
   cromozomul Ph1
   explorări citochimice (FAL leucocitară scade în
   LMC)
   Elfo, imunElfo, examen urină (proteinurie
   Bence-Jones în MM)
   radiografia oaselor late – osteoliză circumscrisă
   în MM
   echografia abdominală, CT (adenopatii)
Sindromul splenomegalic


     Bolile caracterizate prin creşterea
 în volum a splinei
Cauze


  Boli infecţioase
    MN, septicemia (EI), TBC, malaria,
    AIDS, hepatită virală, abces splenic
  Boli imunitare
    PR (sindrom Felty), LES, anemia
    hemolitică autoI şi boala serului
Cauze
  Tulburări ale fluxului sangvin splenic
  (splenomegalii congestive)
    CH (HTP), tromboze VP, boala
    venoocluzivă, tromboză VS (obstrucţie),
    anevrism al arterei splenice, ICC
  Boli infiltrative ale splinei
    benigne: amiloidoza, boala Gaucher, boala
    Neumann-Pick
    maligne: leucemia, limfoame ,
    angiosarcoame, sindrom mieloproliferativ,
    tumori metastatice
Cauze

  Boli asociate anomaliilor
  eritrocitare
    sferocitoză, sickle cell, ovalocitoză,
    talasemia
  Alte cauze
    splenomegalia idiopatică
    sarcoidoza, berilioza, etc
Simptome

   efect de masă
   hipersplenism
Examen obiectiv

 evaluarea pacientului cu splenomegalie
    splenomegalia însoţită de durere acută a hip stâng – hematom
    subcapsular ruptură splină, infarct splenic
    boală acută febrilă asociată cu splenomegalia – EI, sindroame
    de tip mononucl inf, TBC, histoplasmoză
    febră, adenopatie periferică rash, altralgii cu splenomegalie –
    sarcoidoza, limfom Hodkin, boala de colagen, siclemie
    boala acută cu splenomegalie, simptome de anemie şi/sau
    semne de sângerare – anemie hemolitică auto I, sindrom
    mieloproliferativ, LA
    splenomegalie cu semne de boală cronică – numeroase
    afecţiuni
   -trebuie exclusă boala hepatică cu HTP
    -PR cu adenopatie – leucopenie, sindrom Felty
    -adenopatii – LLC, limfoame
Explorări paraclinice


   hemoleucograma, puncţie stemală,
   examen HP al splinei (splenectomii,
   limfoame cu debut splenic)
   explorări diverse (probe hepatice, auto I)
   echografii, CT, scintigrafie (TC 99) –
   splenoportolografie izotopică
Hipersplenismul

        Reprezintă orice situaţie în care se produce o creştere a
 funcţiilor splinei având drept consecinţă distrugerea elementelor
 figurate ale sg
 distrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie,
 trombocitoză, leucopenie).
 Distrugerea tuturor elementelor circulante – pancitopenie periferică.
        Criteriile de diagnostic:
 splenomegalie
 distrucţia splenică a uneia sau mai multor linii celulare ale sângelui
 periferic
 măduvă osoasă normală sau hiperplazică
 ± evidenţierea creşterii turnover celular al liniilor afectate (ex:
 reticulocitoză, forme plachetare şi leucocitare, circulante imature)
        Tratamentul pentru hipersplenism: splenectomia, dacă
 leziunea subjacentă nu poate fi corectată.
Maduvă hematogenă-aspect
normal
FROTIU PERIFERIC –ASPECT
NORMAL
ANEMIE HIPOCROMĂ
MICROCITARĂ
ANEMIE MEGALOBLASTICĂ CU
HIPERSEGMENTARE A
NEUTROFILELOR
SCHIZOCITE-FRAGMENTARE
ERITROCITARĂ,CIVD
SFEROCITOZĂ
SICKEL CELL ANEMIA
ANEMIE APLASTICĂ –ASPECT
MEDULAR
LAL.ASPECT MEDULAR
LAL –ASPECT PERIFERIC-
BLAŞTI
LLC-LIMFOCITE MATURE
LAM –ASPECT MEDULAR
LMC-ASPECT PERIFERIC
CR PH1-TRANSLOCAŢIE 9/22 ÎN
LMC
LIMFOM HODGKIN-ADENOPATIE
LIMFOM HODGKIN-CELULA
STERNBERG-REED
MM-ASPECT MACRO ŞI RX
MM-ASPECT MEDULAR

								
To top