PENYAKIT KULIT DARURAT - PowerPoint - PowerPoint by 3A4z2K6

VIEWS: 293 PAGES: 36

									   PENYAKIT KULIT
      DARURAT


Dr.dr. Maya Devita Lokanata, SpKK
PENYAKIT KULIT DARURAT

Penyakit Kulit yang termasuk Penyakit Kulit
  Darurat adalah :
 Sindrom Stevens-Johnson
 Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)


                                       MDL/PKD/Jan/2006
       Sindrom Stevens-Johnson
                (SSJ)
SINONIM
Ektodermosis erosiva pluriorifisialis
Sindrom mukokutanea-okular
Eritema multiformis tipe Hebra
Eritema bulosa maligna

                                         MDL/PKD/Jan/2006
     Sindrom Stevens-Johnson
DEFINISI
SSJ : kelainan klt – termasuk eritema
 multiformis mayor  kulit, selaput lendir/
 mukosa di orifisium, mata dan organ-organ
 tubuh lain
Keadaan umum – bervariasi : ringan
 sampai berat
                                    MDL/PKD/Jan/2006
        Sindrom Stevens-Johnson
ETIOLOGI
Sampai kini – blm diketahui secara pasti
Merupakan eritema multiformis derajat berat : Eritema multiformis
  mayor
 Obat sistemik :
  Penisilin & sintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin,
  analgetik/antipiretik : derivat salisil, pirazolon, metamizol, metapiron,
  parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin, antipirin, tegretol
  dan jamu
 Penyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur, parasit neoplasma,
  pasca vaksinasi, radiasi dan makanan

                                                               MDL/PKD/Jan/2006
       Sindrom Stevens-Johnson
PATOGENESIS
Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh reaksi alergi
  tipe III dan tipe IV
Rx tipe III – akibat terbentuk kompleks antigen-antibodi yg
  membentuk mikropresipitasi shg aktivasi sistim
  komplemen. Akb adanya akumulasi sel neutrofil yg
  melepaskan lisozim dan  kerusakan jaringan organ
  target
Rx tipe IV – akibat sel limfosit T yang telah tersensitisasi,
  terkontak ulang dg antigen yg sama. Sel T tsb melepaskan
  limfokin &  rx peradangan
                                                  MDL/PKD/Jan/2006
      Sindrom Stevens-Johnson
SIMTOMATOLOGI
Dpt  anak dan dewasa, jarang pd usia < 3 tahun
 KU – variasi, ringan sp berat
 Kesadaran : kompos mentis – soporo / koma
 G/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk
   pilek dan nyeri tenggorokan
Trias kelainan :
a. Kelainan kulit
b. Kelainan selaput lendir di orifisium
c. Kelainan selaput mata dan mata
                                                 MDL/PKD/Jan/2006
     Sindrom Stevens-Johnson

a. Kelainan kulit
   Eritem, papel, vesikel, bula.
   Vesikel & bula  pecah  erosi.
   Prognosis buruk  bl purpura (+)
                       bl lesi generalisata

                                       MDL/PKD/Jan/2006
        Sindrom Stevens-Johnson
b. Kelainanselaput lendir di orifisium
   Paling sering (100 %)  mukosa mulut
   Kemudian disusul  orifisium genital eksterna : 50 %
   Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 %
   Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal  pecah  erosi,
   ekskoriasi, eksudasi, ulserasi & pseudomembran, krusta hemoragik –
   kehitaman, tebal, hipersalivasi  kesulitan menelan
   Kelainan dapat
     laring & saluran pernafasan atas  gejala ggg
      pernafasan
     esofagus
     hidung rinitis + epistaksis & krusta
    Anus – jarang ditemukan


                                                           MDL/PKD/Jan/2006
         Sindrom Stevens-Johnson
c. Kelainan selaput lendir mata
     80 % SSJ  kelainan selaput lendir mata
     Paling sering : konjungtivitis kataralis /
                     konjungtivitis purulen
      Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan
             kebutaan
     Iritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebra
Di samping itu :
 Kelainan kuku : onikolisis
 Organ tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, : nefritis; hati
                                                    MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson   MDL/PKD/Jan/2006
       Sindrom Stevens-Johnson

LABORATORIUM
Tidak khas
Leukositosis (+) : mgk E/ : infeksi
Eosinofilia : kemungkinan alergi obat
Enzim transaminase serum ↑ ,
  albuminuria, ggg elektrolit, ggg fs organ
  tubuh yang terkena
                                       MDL/PKD/Jan/2006
        Sindrom Stevens-Johnson

HISTOPATOLOGI
Biasanya tidak perlu dilakukan
Bl ragu  histopatologi u DD/ dg eksantema fikstum multipel / nekrolisis
                                 epdermal toksik (NET)

Kelainan histopatologi :
1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah dermis superfisial
2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papular
3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel
    subepidermal
4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di aneksa
5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis

                                                             MDL/PKD/Jan/2006
        Sindrom Stevens-Johnson
DIAGNOSIS
Berdasarkan anamnesis & gejala klinik

DIAGNOSIS BANDING
1. Eksantema Fikstum Multipel Generalisata
   Persamaan : eritem, vesikel, bula
   Perbedaan : EFM selalu (+) di tempat yang sama, tdk  seluruh tubuh
      Penyembuhan  Hiperpigmentasi
2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
   NET : KU > buruk dr SSJ
   Lesi kulit utama : epidermolisis menyeluruh, tanda Nikolsky (+), tidak
      selalu  mata dan sekitar hidung

                                                           MDL/PKD/Jan/2006
      Sindrom Stevens-Johnson
KOMPLIKASI
Paling sering (16 %)  Bronkopneumonia Kematian
Komplikasi lain :
Kehilangan cairan
 Gangguan keseimbangan elektrolit
 Sepsis
 Syok
 Simblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan kebutaan
                                               MDL/PKD/Jan/2006
      Sindrom Stevens-Johnson
PENGOBATAN
Harus cepat dan tepat
1. Kortikosteroid (KS)  Life-saving
Deksametason : 20 – 30 mg/hr, i.v.
    Th/ sp lesi baru (-)
    Penurunan dosis – cepat : 5 mg/hr, Setelah dosis
    mencapai 5 mg/hr  prednison 20 mg/hr secara oral
    Setelah itu dosis diturunkan secara bertahap 
    hentikan
                                               MDL/PKD/Jan/2006
       Sindrom Stevens-Johnson
2. Antibiotika (AB)
Tujuan : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia.
 Krn imunitas ps menurun akb th/ KS dosis tinggi
AB yang jarang  alergi, spektrum luas & bakterisidal
a. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v.
b. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 – 4 x pemberian
Pemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai 5 mg/hr
     & tanda-tanda infeks (-)
                                               MDL/PKD/Jan/2006
       Sindrom Stevens-Johnson
3. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1
Tujuan :
a. Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit
b. Pemberian nutrisi & obat
4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase
5. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, peny dlm, gilut dll
6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral – cegah  hipokalemia
7. Obat anabolik
8. Diet tinggi protein & rendah garam
9. Bl perlu transfusi darah

                                                         MDL/PKD/Jan/2006
     Sindrom Stevens-Johnson

PROGNOSIS
Angka kematian : 5 – 15 %
Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup
  memuaskan
Prognosis buruk bl KU buruk, purpura,
  bronkopneumonia (+)

                                     MDL/PKD/Jan/2006
     NEKROLISIS EPIDERMAL
         TOKSIK (NET)
 Penyakit berat, > berat dr SSJ
Sering  Kematian
Perlu th/ cepat, tepat  menghindari akb buruk

SINONIM
Sindrom Lyell
Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)
Epidermolisis nekrotikans kombustiformis
                                        MDL/PKD/Jan/2006
   NEKROLISIS EPIDERMAL
       TOKSIK (NET)
DEFINISI
NET: penyakit akut & berat. Ditandai dengan :
Epidermolisis luas
Kelainan selaput lendir, orifisium, mata
Lesi eritema, vesikel, bula, erosi & purpura
                                       MDL/PKD/Jan/2006
   NEKROLISIS EPIDERMAL
       TOKSIK (NET)
ETIOLOGI
Penyebab = SSJ, Penyebab utama NET : obat-obatan
Tabel 1. Obat-obat penyebab NET
 Alopurinol   Eritromisin    Fenolftalein   Penisilin   Sulfonamid

 Aspirin      Fenbufen       Hidantoin      Pirosikam   Tetrasiklin

 Barbiturat   Fenilbutason   Karbamasepin Rifampisin



                                                         MDL/PKD/Jan/2006
   NEKROLISIS EPIDERMAL
       TOKSIK (NET)
Tabel 2. Penyebab NET lain

Difteri                      Aspergilosis paru
Vaksinasi polio              Sepsis akibat E coli
Vaksinasi morbili            Limfoma
Anti toksin tetanus          Leukemia
Infeksi virus (varisela,     Penyakit graft versus host
herpes simpleks
                                              MDL/PKD/Jan/2006
  NEKROLISIS EPIDERMAL
      TOKSIK (NET)
PATOGENESIS
Belum diketahui
Dianggap NET – bentuk berat SSJ
Sebagian SSJ  NET


                                  MDL/PKD/Jan/2006
       NEKROLISIS EPIDERMAL
           TOKSIK (NET)
SIMTOMATOLOGI
 Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare, angina, demam,
   konjungtivitis ringan, radang mukosa mulut & genital
 Beberapa jam – hari kemudian kelainan kulit : makula, papel, eritematosa,
   morbiliformis disertai dengan bula flaccid  cepat meluas & konfluens
 Lesi  wajah, ekstremitas & badan
 Lesi eritem,vesikel, erosi  mukosa pipi, bibir, konjungtiva, genitalia, anus
 Onikolisis, alis, bulu mata rontok + epidermolisis kelopak mata
 KU buruk, suhu ↑, Kesadaran ↓
 Tanda Nikolsky (+)
 Organ tbh : perdarah tr. GI, trakeitis, bronkopneumonia, udem paru, emboli
   paru, ggg keseimbangan cairan & elektrolit, syok hemodinamik & kegagalan
   ginjal
 Komplikasi lain : sepsis akb inf Staphylococcus aureus / Pseudomonas
   aeroginosa, sering  kematian

                                                                     MDL/PKD/Jan/2006
• Gambar NET




                              MDL/PKD/Jan/2006
Nekrolisis epidermal toksik
  NEKROLISIS EPIDERMAL
      TOKSIK (NET)
LABORATORIUM
Leukositosis
Enzim transaminase serum ↑
Albuminuria
Ggg keseimbangan elektrolit & cairan

                                       MDL/PKD/Jan/2006
   NEKROLISIS EPIDERMAL
       TOKSIK (NET)
PEM. RADIOLOGI
Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi : TBC,
  bronkopneumonia

HISTOPATOLOGI
Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str.
  Korneum
                                               MDL/PKD/Jan/2006
   NEKROLISIS EPIDERMAL
       TOKSIK (NET)
DIAGNOSIS
Anamnesis, gejala klinik
Bl ragu  laboratorium, histopatologi

DIAGNOSIS BANDING
 SSJ
 Kombusio
 Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
 Eksantema fikstum multipel / generalisata
                                                MDL/PKD/Jan/2006
    NEKROLISIS EPIDERMAL
        TOKSIK (NET)
Tabel 3. Perbedaan antara SSJ dengan NET

                          SSJ              NET
Usia               Anak sp dewasa    Dewasa
KU                 Ringan sp berat   Berat
Kesadaran          Kompos mentis     Sering menurun
Tanda Nikolsky     (-)               (+)
Epidermolisis      (-)               (+)
Nekrosis epidermis (-)               (+)
Prognosis          Lebih baik        Buruk
                                             MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
Tabel 4. Perbedaan NET dengan SSSS
                                NET                             SSSS
Usia pasien        > tua                         > muda

Lesi target        Sering ditemukan              Tidak ada
Nyeri kulit        Ringan sp sedang              Sangat nyeri
Lesi oral          Umumnya ada                   Jarang
Tanda Nikolsky     (+) hanya di daerah lesi      (+) pada lesi & klt (N)
Derajat eksudasi   4+ (tampak dermis)            1+ (tampak epdermis
                                                 superfisial)
Penyembuhan        > lama                        10 – 14 hari
Jaringan parut     Srg ditemukan, dpt disertai   Jarang
                   hiper / hipopigmentasi
Mortalitas         Tinggi (20 – 50 %)            Rendah, umumnya sembuh
                                                 spontan
                                                                  MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
KOMPLIKASI
Tabel 5. Komplikasi NET
Perdarahan tr. Gastro-intestinal       Kegagalan ginjal
Trakeitis                              Sepsis
Bronkopneumonia                        Simblefaron
Udem paru-paru                         Ektropion
Emboli paru                            Kekeruhan kornea
Ggg keseimbangan cairan & elektrolit   Kebutaan
Syok hemodinamik                       Kematian

                                                     MDL/PKD/Jan/2006
    NEKROLISIS EPIDERMAL
        TOKSIK (NET)
PENGOBATAN
T.U  Penanganan infeksi
       Mempertahankan keseimbangan cairan &
       elektrolit
Pasien sebaiknya dirawat secara aseptik di ruang
  khusus / unit luka bakar

                                           MDL/PKD/Jan/2006
     NEKROLISIS EPIDERMAL
         TOKSIK (NET)
PENGOBATAN
1.   Pengaturan keseimbangan cairan & elektrolit
2.   KS : deksametason : 20-30 mg/hr, i.v. dibagi 3-4 x/hr. Bl lesi baru (-)  dosis di
     ↓ scr cepat dg laju 4 x 0,5 mg/hr atau dg prednison 4-5 mg/hr, oral  di ↓
     bertahap
3.   AB : th/ AB krn th/ KS dosis ↑, mgk  infeksi/sepsis/tutup tanda infeksi
       AB broad spectrum, bakterisidal & tdk  rx alergi
     a. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. (maks. 12 gr/hr) dibagi 3-4 x
     b. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.v.
     c. Netilmisin sulfat : BB > 50 kg : 2 x 150 mg/hr, i.m.
                             BB < / = 50 kg : 2 x 100 mg/hr, i.m.
                             Rata2 : 4 – 6 mg/kgBB/hr
     AB dihentikan bl dosis prednison tlh mencapai 5 mg/hr & tanda infeksi (-)
                                                                        MDL/PKD/Jan/2006
   NEKROLISIS EPIDERMAL
       TOKSIK (NET)
PENGOBATAN
4. Terapi topikal : lihat SSJ
5. Konsultasi ke disiplin ilmu lain : lihat SSJ
6. Tindakan lanjut : lihat SSJ
7. Lain-lain : lihat SSJ

PROGNOSIS
> Buruk dari SSJ
                                                  MDL/PKD/Jan/2006

								
To top