Neoplasias de c�lulas plasm�ticas

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Neoplasias de c�lulas plasm�ticas Powered By Docstoc
					Neoplasias de células
    plasmáticas
               CONCHA HUERTA VILLADANGO
              CELIA LLAMAZARES CANTALEJO
              LAURA LUDEÑA MARTIN
              AROA SANCHEZ CARRETERO
 Neoplasias de células plasmáticas
• Se trata de la proliferación de un solo clon de
  células B que sintetizan y segregan una sola
  inmunoglobulina homogénea.
• La inmunoglobulina monoclonal identificada
  en sangre se conoce como componente M.
• Las células plasmáticas sintetizan con
  frecuencia un exceso de cadenas L o H junto
  con inmunoglobulinas incompletas.
               Gammapatías
• Las designaciones aplicada a los trastornos que
  cursan con inmunoglobulemias anormales
  incluyen         gammapatía,        gammapatía
  monoclonal, disproteinemia y paraproteinemia.
• Las gammapatías monoclonales obedecen a la
  alteración de las células que participan en la
  producción de anticuerpos. Se caracterizan por
  la síntesis y secreción de proteína M.
     Gammapatías monoclonales
• Mieloma múltiple           Incidencia relativa de las diferentes
                             gammapatías monoclonales.
• Mieloma solitario          Patología             Incidencia relativa
• Macroglobulinemia de       GMSI                  57%
  Waldenstrom.               Mieloma Múltiple      19%

• Enfermedad de las          Amiloidosis           13%
                             Enfermedad            2%
  cadenas pesadas            Linfoproliferativa
• Amiloidosis primaria       Plasmocitoma          2%
                             Solitario
• Gammapatia
                             Macroglobulinemia 3%
  monoclonal            de   Waldenstrom
  significado incierto.      Otros                 4%
              Mieloma múltiple
• Gammapatía monoclonal que se produce con más frecuencia.
• Principalmente en pacientes de 50 – 60 años
• Afecciones del esqueleto en múltiples lugares (dolor +
  fractura).
• Producción disminuida de inmunoglobulinas. Infecciones.
• Hipercalcemia: favorece lesión renal
• 99% pacientes ↑ M (suero) o ↑ Bence-Jones (orina)
• Insuficiencia renal por toxicidad Bence-Jones
• Síndrome hiperviscosidad del suero en 7% pacientes
Mieloma Múltiple (pilas de monedas)
         Macroglobulinemia de Waldenstrom

• Es un cáncer crónico muy infrecuente, que se clasifica como una neoplasia
  de células plasmáticas. Afecta a células plasmáticas que se desarrollan a
  partir de los glóbulos blancos llamados linfocitos-B o células B.

• Los linfocitos B se forman en los ganglios linfáticos y en la médula ósea.
  Se estima que en esta enfermedad la célula maligna se encuentra en una
  etapa del desarrollo ante el linfocito B maduro y la célula B más
  diferenciada, la célula plasmática que producen, almacenan y diseminan
  anticuerpos.

• En la Macroglobulinemia de Waldenstrom, las células plasmáticas
  anormales se multiplican fuera de control invadiendo la médula ósea,
  ganglios linfáticos y bazo, produciendo cantidades excesivas de un
  anticuerpo llamado IgM.
                            Síntomas
•   Fatiga
•   Tendencia a desarrollar amoratamientos en la piel
•   Erupción
•   Sangrado de la nariz (epistaxis)
•   Sangrado de las encías
•   Pérdida involuntaria de peso
•   Pérdida de visión en un ojo
•   Dolor de cabeza
•   Mareos
•   Visión borrosa o disminución de la visión
•   Cambios en el estado mental
•   Neuropatía periférica

-   Síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad:
• Inflamación de las glándulas
• Dolor en un costado
• Coloración azulada de la piel
                     Signos y exámenes

• Un examen físico puede revelar agrandamiento de hígado, ganglios
  linfáticos y agrandamiento de bazo.

• Un examen de la retina del ojo puede revelar venas retinales agrandadas o
  hemorragias retinales .

• Un CSC muestra un número bajo de glóbulos rojos y plaquetas.

• Una electroforesis de proteína en suero muestra una espiga monoclonal.

• Una inmunoelectroforesis en orina muestra IgM o un examen de orina
  para proteínas en orina Bence-Jones (cuantitativo) que puede ser positivo.

• Un análisis bioquímico de la sangre muestra evidencia de nefropatía.

• Un examen de viscosidad sérica puede determinar si la sangre se ha
  vuelto espesa.
                  Tratamiento
• La enfermedad de curso asintomático no requiere
  tratamiento citoreductivo inmediato, sólo se debe realizar:

- Seguimiento cada 3-6 meses, con exploración física
  (adenoapatías, hepatoesplenomegalia)
- Inmunoelectroforesis de sangre y orina de 24 horas
- Hemograma y bioquímica con beta2- microglobulina.


• Si el paciente presenta síntomas por IgM elevada, tales como
  hiperviscosidad, anemia hemolítica, neuropatía y
  crioglobulinemia puede mejorar con plasmaféresis sin
  tratamiento convencional.
Fármacos que se pueden emplear:

  - Monoterapia con alquilantes (clorambucil), análogos de
purinas (fludarabina y cladribina) o rituximab (posible aumento
súbito y transitorio de IgM, agravando la hiperviscosidad).

   - Poliquimioterapias con esquemas R-CVP (rituximab,
ciclofosfamida, vincristina y prednisona), R-CHOP (rituximab,
ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona),
rituximab-fludarabina, rituximab-fludarabina-ciclofosfamida y
clorambucil-prednisona.


Otros fármacos:
  - Talidomida sola o con dexametasona y pulsos de
dexametasona (en especial si hay citopenias hematológicas).
 Enfermedad de las cadenas pesadas

Son enfermedades que tienen en común la síntesis y secreción
          de fragmentos de cadenas pesadas (H) libres.

      En este grupo se encuentran diversos trastornos:

               1)Linfoma linfoplasmocítico.

               2) Linfoma inusual del intestino delgado.

               3) Leucemia linfática crónica/Linfoma inusual
                      de células pequeñas
       Enfermedades de la cadena pesada
                Gamma(γ):
•    También denominado linfoma linfoplasmocítico. Es una neoplasia de
     células B, la cual aparece en adultos de edad avanzada

•    Cuadro clínico:

      -Debilidad                     -Perdida de peso
     -Fatiga                     -Linfoadenopatía
     -Hinchazón ce parótidas     -Dolor de lengua
     -Inflamación de la piel      -Aumento de la tiroides
     -En ocasiones aparece anemia por infiltración medular
     -El 60% de pacientes tienen hepatomegalia, esplenomegalia y
     linfoadenopatía.

    Tratamiento:

    -El tratamiento de los síntomas se lleva a cabo con CVP              (
     ciclofosfamida, vincristina y prednisolona).
    -Si no hay respuesta se usan antraciclínas.
    Enfermedades de la cadena pesada Alfa (α):
    - También denominado linfoma inusual del intestino delgado. Esto afecta la
       población desnutrida
    - Esta es la más frecuente de las enfermedades que se dan el la cadena
       pesada, presentándose en la 2º y 3º década de vida.

•     Cuadro clínico:

    -Aparición de malaabsorción en el tracto gastrointestinal
    -Pérdida de peso
    -Diarrea
    -Esteatorrea
    -En menos frecuencia aparece un mal funcionamiento del tracto
      respiratorio.

•       Tratamiento:

     - tratamiento con antibióticos puede alterar su curso.
     -si se encuentran afectados los ganglios mesentéricos se recomienda el
       empleo de quimioterapia combinada tipo CHOP.
     Enfermedades de la cadena pesada Mu (μ):


- aparece un proceso linfoproliferativo crónico especialmente leucemia
  linfática crónica (por esto también se denomina así) o linfoma.

   Cuadro clínico:

   Es variable, va de un mes a 11 meses a 11 años.

   Tratamiento:

  - No tiene tratamiento específico, así puede ser tratado como LLC o
 linfoma según la agresividad del cuadro. Asi se emplean:

  1) nuevas modalidades de tratamiento con diferentes quimioterapias
 (fludarabina y sus combinaciones),
   2) nuevas terapias biológicas, como el uso de diferentes anticuerpos
 monoclonales
                                Amiloidosis
Amiloidosis :grupo de enfermedades de etiología diversa, pronóstico y tratamiento
   variables, con una característica común: todas ellas están causadas por el depósito
   extracelular de un material, denominado material amiloide.
En este caso la amiloidosis que nos interesa esta relacionada con inmunecitos, y se
   denomina amiloidosis primaria(AL).
La edad mediana al diagnóstico se sitúa alrededor de los 65 años.

     Cuadro clínico

-Debilidad                                            -Fatiga
-pérdida de peso                                     -Disnea
-Edema por insuficiencia cardíaca                      -Parestesia
-Atolondramiento y sincope por problemas neurológico     -Ronquera y cambio de voz

Tratamiento

-exclusivamente sintomático:
                 prednisona y melfalán o prednisona con melfalán y colchicina.
   Gammapatía monoclonal de significado
             indeterminado
• Características

    • Aparece una proteína monoclonal en suero del tipo Ig G < 3,5 g/dl o Ig A < 2
      g/dl.
    • Menos del 10% de plasmocitos en la médula ósea.
    • Escasa cantidad de proteína M en orina (< 50 mg en 24 h).
    • Ausencia de anemia, lesiones líticas, hipercalcemia o insuficiencia renal.
    • Se presenta en individuos sin ninguna manifestación clínica y/o asociada a otras
      patologías.
    • Su prevalencia aumenta con la edad (frecuente en personas > 90 años).
    • Puede evolucionar a enfermedades malignas como el mieloma múltiple,
      macroglobulinemia de Waldenström y síndromes linfoproliferativos. También
      hay estudios que demuestran su desaparición espontánea.

• Tratamiento

    • No se requiere tratamiento específico, pero si un seguimiento crónico de la
    • evolución del paciente puesto que las enfermedades malignas si necesitan un
    • tratamiento determinado.
                   DIAGNÓSTICO                               -Análisis de sangre y orina.
                                                             -Realizar electroforesis en gel de agarosa.
                                                             -Aparecerá un pico alto y delgado en la región β o γ.
         Gammapatía monoclonal de
                                                             -Inmunofijación o inmunoelectroforesis para identificar la
          significado indeterminado                           Ig predominante.
                                                             -Se debe repetir este procedimiento para ver la evolución
                                                              del paciente.
                                                                                         Permanecer estable
       Progresar hasta una
       enfermedad maligna
                                                   Desaparecer de forma espontánea




                                                                            Enfermedad
        Mieloma                      Macroglobulinemia                                                  Amiloidosis
                                                                           de las cadenas
        múltiple                      de Waldenström                                                     primaria
                                                                              pesadas



- Realizar electroforesis de      -Realizar electroforesis    -Realizar electroforesis de           -Hay una aumento
  proteínas séricas en la que      de proteínas séricas en     proteínas séricas. Veremos            de Ig monoclonales y
  veremos una banda estrecha       la que veremos una          la ausencia de cadenas ligeras.       cadenas ligeras.
  en la región de las Ig G.        banda ancha en la          -Si están aumentadas:                 -Se confirma el
- Realizar confirmación con        región de las Ig M.        •las Ig G: linfoma de Hodgkin          diagnóstico con la
  inmunofijación con antisueros   -Se confirma con            •las Ig A: infiltración en i.delgado   presencia de amiloide
  específicos.                     inmunofijación con          y problemas de malabsorción           en tejidos.
                                   antisueros específicos.    •las Ig M: leucemia linfática crónica
                   Macroglobulinemia de
Mieloma múltiple      Waldenström




  Suero normal
                Bibliografia
•   www.scielo.isciii.es
•   www.scielo.org
•   www.wikipedia.es
•   www.e-mas.com
•   www.medicinageriatrica.com

				
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