HEMATOPOYESIS NORMAL • Desde el cuarto mes de vida se realiza en la médula ósea • A los 18 años esta limitada a vértebras costillas esternón cráneo pelvis y epífisis proximales de hum by HC111213223844

VIEWS: 0 PAGES: 57

									 HEMATOPOYESIS NORMAL
• Desde el cuarto mes de vida se realiza en la
  médula ósea.
• A los 18 años esta limitada a vértebras,
  costillas, esternón, cráneo, pelvis y epífisis
  proximales de humero y fémur.
• Ante demandas, la médula ósea amarilla y
  otros tejidos (hígado – bazo) pueden volver
  a tener función hematopoyética
             BIOPSIA




MIELOGRAMA             CITOMETRIA DE FLUJO
NEOPLASIAS EN LA MEDULA OSEA



NEOPLASIAS PRIMARIAS Y METASTASICAS.




QUE ES UNA LEUCEMIA?
  • Compromiso y crecimiento de una neoplasia
    hematolinfoide en la médula ósea.
• LEUCEMIA AGUDA
  • Células tumorales inmaduras
                       BLASTOS.


• LEUCEMIA CRONICA
  • Células tumorales maduras:
                       Linfocitos
                       Granulocitos
                       Celulas Eritroides
            LEUCEMIA AGUDA
Proliferación de >20% de blastos en sangre periférica o
                        en médula ósea.


• Las células neoplásicas (blastos) se acumulan en la médula
  ósea y suprimen el normal crecimiento de las células
  hematopoyéticas.

              FALLA MEDULAR

              » ANEMIA, LEUCOPENIA Y TROMBOCITOPENIA.
     LEUCEMIA AGUDA
          PRESENTACION

• CONTEO LEUCOCITARIO VARIABLE

   • LEUCOCITOSIS   70%

   • LEUCOPENIA     20%


• ANEMIA Y TROMBOCITOPENIA
              CUADRO CLINICO
                       Comienzo brusco y rápido.
1.       Síntomas derivados de la FALLA MEDULAR

     –     ANEMIA:                      Fatiga y Palidez

     –     LEUCOPENIA:                  Fiebre debida a Infecciones oportunistas

                                        por hongos y bacterias.

     –     TROMBOCITOPENIA:             Sangrado en piel y mucosas.

2.       Manifestaciones secundarias a INFILTRACION TUMORAL

     –     Linfadenopatía y organomegalia.

     –     Dolor óseo (espontáneo y a la palpación) por infiltración perióstica.
         LEUCEMIA
         LINFOIDE
          AGUDA
                       PARA LAS
                      DOS APLICAN
  L.A.                 EL MISMO
                       CRITERIO
PUEDEN               DIAGNOSTICO
  SER                Y LAS MISMAS
                    MANIFESTACIONES
                       CLINICAS
         LEUCEMIA
         MIELOIDE
          AGUDA
NEOPLASIAS LINFOIDES DE
 CELULAS PRECURSORAS
    LINFOMA LINFOBLASTICO /
   LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
• Célula tumoral: Linfoblasto (linfocito inmaduro).

• Compromiso medular:

                                 LEUCEMIA

• Masa, con compromiso medular nulo o mínimo :

                                 LINFOMA
     LINFOMA LINFOBLASTICO /
    LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA

• 85% son neoplasias originadas en linfocitos B.

• Las originadas en linfocitos T y las originadas en

  linfocitos B son indistinguibles morfológicamente

           REQUIEREN INMUNOTIPIFICACIÓN
   ORIGINADAS EN CELULAS B

• Niños (promedio 4 años)

  – 75% casos en niños menores de 6 años


• 80% casos cursan como leucemias agudas

• 20% casos cursan como linfomas linfoblásticos
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA B

• Signos y síntomas de falla medular.

• Infiltración neoplásica de otros órganos.

  – Afección del S.N.C.

     • Vomito, cefalea y parálisis.

  – Ganglios, hígado, bazo y gónadas.
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA B
• En niños:         Buen pronostico
                    Curación hasta el 70%

• Factores de mal pronóstico

   – Edad menor a 2 años o mayor a 10 años.
   – Recuento leucocítico elevado al momento del
     diagnóstico.
   – Alteraciones genéticas específicas.
  ORIGINADAS EN CELULAS T

• Se presentan en su mayoría como linfomas

   – Constituyen 65-75% de linfomas infantiles.

• Desde niños hasta adultos jóvenes (15-20 años).

• Masas mediastinales de crecimiento rápido.

• Puede evolucionar a formas leucémicas.
  LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
• 80-85% originadas en linfocitos B
• 15% originadas en linfocitos T


   LINFOMA LINFOBLASTICO
• 85-90% originadas en linfocitos T
• 10% originadas en linfocitos B
LINFOBLASTOS
  NEOPLASIAS MIELOIDES

• LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
    • Células mieloides inmaduras


• DESORDENES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS
    • Células mieloides maduras, bien diferenciadas


• SINDROMES MIELODISPLASICOS
    • Células mieloides con maduración anómala
NEOPLASIAS MIELOIDES

     Característica común para todas



ORIGEN en células progenitoras de la línea
    mieloide (producen los eritrocitos,
   granulocitos, plaquetas o monocitos).
   LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

• Célula Tumoral: Mieloblasto

     (células precursoras inmaduras de la línea mieloide).


• Adultos (promedio 60 años).

  – 20% de las leucemias en niños.

• Mas frecuentes que las Leucemias Linfoides Agudas!
 LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

• Manifestaciones clínicas de Falla Medular

• Menor incidencia de infiltración a otros tejidos (incluso

  S.N.C.) que la L.L.A.

• Alteraciones genéticas relacionadas con el pronóstico.

• Puede aparecer posterior a un síndrome mielo-displásico.
    CLASIFICACION O.M.S.

• Inmunofenotipo.
     • CITOMETRIA DE FLUJO.

• Genética

• Morfología.

• Coloraciones de histoquímica.
     CLASIFICACION O.M.S

• L.M.A. con alteraciones genéticas
  recurrentes

• L.M.A. con displasia multilinaje.

• L.M.A. secundaria a terapia

• L.M.A. sin otras caracterizaciones
   CLASIFICACION O.M.S.
• L.M.A. sin otras caracterizaciones.

      M0   LMA Sin Diferenciación
      M1   LMA Mínima Diferenciación

      M2   LMA Con Diferenciación (más frecuente)

      M3   Leucemia Promielocítica Aguda

      M4   Leucemia Mielomonocítica Aguda

      M5   Leucemia Monocítica Aguda
      M6   Eritroleucemia

      M7   Leucemia Megacarioblástica
MIELOBLASTOS
         DESORDENES
 MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS

• NEOPLASIA capaz de dar origen a varias
 líneas celulares MADURAS!!

     HEMATOPOYESIS AUMENTADA, TUMORAL



     • Producción excesiva de todas las líneas
      celulares mieloides.
                      CLINICA
• Adultos mayores (5a. a 7a. decada)

• Inicio lento, manifestaciones clínicas inespecíficas.

• Hepato-Esplenomegalia
             » Atrapamiento de celulas

             » Hematopoyesis extramedular

             » Infiltración tumoral.
                    CLINICA
• Fase final de “agotamiento”
        – fibrosis medular y citopenias.

• Posibilidad de evolucionar a una
                   LEUCEMIA AGUDA.
     • Adquisición de alteraciones genéticas adicionales
     • Pérdida de la capacidad de maduración celular
     • Disminución de la respuesta al tratamiento
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

• Más común de los DMPC

• Incremento del número de células de la línea
                   granulocítica

• Esplenomegalia severa.

• Síntomas inespecíficos.

• Evolución inicialmente lenta (fase crónica).
  LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA


• SANGRE PERIFERICA.
   • Leucocitosis > de 50.000/mm3 a expensas de

    granulocitos

   • Basofilia y eosinofilia.

   • Trombocitosis.
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

• FASE ACELERADA
   • Incremento de la proliferación de la línea
     granulocítica, con signos de falla medular.
   • Disminución de la respuesta al tratamiento.

• TRANSFORMACIÓN BLASTICA
   • BLASTOS >20%
   • Infiltración a ganglios linfáticos, piel, tejidos blandos
     y SNC.
TRATAMIENTO
       POLICITEMIA VERA
• Hematopoyesis aumentada.

• Incremento de la masa de eritrocitos en

  sangre.

            FLUJO SANGUINEO ANORMAL
       POLICITEMIA VERA

• Síntomas relacionados al aumento de G.R.
  – Aspecto congestivo.
  – Cefalea, mareo, trastornos gastrointestinales
  – Hiperviscosidad con flujo sanguíneo anormal.
     • Trombosis e infartos.
     • Hemorragias (T.G.I.)
        POLICITEMIA VERA

• Sobrevida promedio 10 años.

• Evolucion final a fase de citopenias

   – mielofibrosis con metaplasia mieloide.


• 2% evolucionan a Leucemia Mieloide Aguda.
TROMBOCITOSIS ESENCIAL

• Es el menos común de los S.M.C.
• Incremento en el conteo plaquetario.
     • RECUENTOS DE PLAQUETAS >600.000 / mm3.

• Principales manifestaciones clínicas:
     • TROMBOSIS Y HEMORRAGIA.

• Sobrevida promedio 15 años.
  MIELOFIBROSIS IDIOPATICA
          CRONICA

         Fibrosis medular temprana

• Supresión de la hematopoyesis normal.

• Extensa hematopoyesis extramedular.

  Esplenomegalias severas.
  MIELOFIBROSIS IDIOPATICA
          CRONICA

• Anemia y conteos variables de plaquetas y
  leucocitos.

• Transformación a L.M.A.: 5-20% de los casos.

• Sobrevida promedio 1 – 5 años.

• Muerte por falla medular
SINDROMES MIELODISPLASICOS

• Desórdenes MONOCLONALES
• Mantienen la capacidad de producir eritrocitos,
  granulocitos y plaquetas, pero con una
  maduración inadecuada.
• Hematopoyesis ineficaz
• Riesgo alto de desarrollar
      LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA.
SINDROMES MIELODISPLASICOS

• Síntomas escasos y poco específicos.
   – ANEMIA

   – Infecciones y hemorragias.

• Pacientes mayores de 50 años.

• Espontáneos o post-quimioterapia y/o radioterapia

• No se observa organomegalia
SINDROMES MIELODISPLASICOS

• Médula ósea hipercelular.
          Célula               apoptosis
         anormal

• Sangre Periférica con pancitopenia o bicitopenia.

   – Anemia macrocítica.

   – Cambios cuantitativos y cualitativos        DISPLASIA


     en células mieloides maduras e inmaduras.

								
To top