Endoscopia Digestiva nas Situa��es de Emerg�ncia em

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Endoscopia Digestiva nas Situa��es de Emerg�ncia em Powered By Docstoc
					Insuficiência hepática fulminante




    Dra. Elisa de Carvalho/Chefe da Unidade de Pediattria
                do Hospital de Base de Brasília
                                                8/4/2008
                  www.paulomargotto.com.br
Importância




Alta mortalidade
      (70%)
     Definição
 1970 (Trey & Davidson)




Dano hepatocelular maciço

              Encefalopatia (8 semanas)

                          Ausência de doença hepática prévia
                    Definição

Quadro multissistêmico em que ocorre insuficiência
  hepática grave, com ou sem encefalopatia, em
     associação com necrose hepatocelular em
pacientes sem doença hepática crônica reconhecida
                   previamente.
                             Classificação


Insuficiência   Intervalo       Edema
                                           Prognóstico     Etiologia
  hepática      I-E (dias)      cerebral


Hiperaguda         <7             +++         Melhor         Vírus

   Aguda          8-28             ++          Pior         Tóxica

 Subaguda         >28              +          Grave            ?

                                              O’Grady, 1993 - Londres
Função hepática: capacidade de síntese



Albumina            Fatores de coagulação

    Vida média:               Vida média:
      21 dias                   Horas
                  Classificação



                                       Tempo:
      IH          TAP%       EH
                                       S - EH


 Aguda grave      < 50     ausente

IH Fulminante     < 50     presente   Até 15 dias

IH Subfulminate   < 50     presente   16 a 90 dias
                                      Bernuau - Paris
Recém-nascido



Vírus: herpes, echovírus, adenovírus, coxackie, Epstein-
Barr, citomegalovírus, vírus da hepatite B.

Doença genético-metabólica: galactosemia, tirosinemia,
frutosemia, síndrome de Zellweger, hemocromatose
neonatal, deficiência de alfa-1-antitripsina, defeitos na
síntese de ácido biliar.

Insuficiência vascular: cardiopatia congênita, asfixia
neonatal severa, cirurgia cardíaca, miocardite.

Outras: hepatite neonatal idiopática, linfohistiocitose
eritrofagocítica familiar.
     Lactentes



Vírus: vírus da hepatites A, B, C, D, E, não-A não-G,
Epstein-Barr, citomegalovírus e herpes.

Fármacos e toxinas: valproato, paracetamol, isoniazida,
halotano, Amanita phalloides, fósforo.

Doença metabólica: frutosemia.

Insuficiência vascular: cardiopatia congênita, cirurgia
cardíaca, miocardite.

Outros: leucemia aguda, síndrome de Reye, sepse.
Pré-escolar e escolar




Vírus: hepatites A, B, C, D, E, não-A , não-B, não-C,
Epstein-Barr, citomegalovírus e herpes.

Fármacos e toxinas: valproato, paracetamol, isoniazida,
halotano, Amanita phalloides, fósforo.

Insuficiência vascular: cardiopatia congênita, cirurgia
cardíaca, miocardite e síndrome de Budd-Chiari.

Outros: leucemia aguda, Síndrome de Reye, hepatite auto-
imune.
    Adolescentes




Vírus: hepatites A, B, C, D, E, não-A não-G, Epstein-Barr,
citomegalovírus e herpes.

Fármacos e toxinas: valproato, paracetamol, isoniazida, halotano,
Amanita phalloides, fósforo.

Doença metabólica: Doença de Wilson e esteatose aguda da gravidez.

Insuficiência vascular: cardiopatia congênita, cirurgia cardíaca,
miocardite e síndrome de Budd-Chiari.

Outros: leucemia aguda, síndrome de Reye, hepatite auto-imune.
           Mais comuns



Hepatite viral (80% dos casos em pediatria)
       Intoxicação por paracetamol
  Doença hepática genético-metabólica
                    Vírus: IHF

VHA: 0,1 a 0,4% dos casos
Brasil: VHA 73,1% dos casos de IHF em crianças
       Mortalidade: 43,3% (Moreira-Silva, 1998)


VHB: 0,5 a 1,0% dos casos
Brasil: VHB 12,2% dos casos de IHF em crianças
        Mortalidade: 40% (Moreira-Silva, 1998)


Hepatite: não-A-G
Principal causa em países desenvolvidos
      Vírus não-hepatotrópicos: IHF


           Sistema imunológico



   Deprimido                     Imaturo



Imunodeprimidos            Recém-nascidos
                                 Lactentes
             IHF: outras causas



Crianças menores         Crianças maiores




   Galactosemia
    Tirosinemia          Hepatite auto-imune
    Frutosemia            Doença de Wilson
  Hemocromatose
Quadro clínico

                 Encefalopatia




                 Complicações:

                 Edema cerebral
                  Coagulopatia
            Distúrbios metabólicos
              Alterações renais
                   Infecção
           Falência de múltiplos órgãos
        Exames diagnósticos: inespecíficos

Hematologia: Hemograma, TP, TTP, fator V ou VII, TS.

Bioquímica: ALT, AST, BTF, PTF, uréia, creatinina, cálcio,
fósforo, amônia, lactato, gasometria, glicemia.

Pesquisa de infecção.

Radiologia: Rx de tórax, ecografia de abdome, TC ou RM.

EEG: lentificação do traçado, com posterior
aparecimentos de ondas trifásicas.
Exames diagnósticos: específicos

          Sorologias
     Cobre, ceruloplasmina
        Auto-anticorpos
     Níveis de paracetamol
       Pesquisa de SRU
   Ácidos orgânicos na urina
                   Histologia hepática


                                      Necrose



                             - Vírus, drogas, insuficiência vascular
                             - aminotransferases e bilirrubinas
Esteatose



- Doenças metabólicas: galactosemia, tirosinemia e frutosemia
- Drogas
- Níveis menos elevados das aminotransferases e bilirrubinas
           Histopatologia hepática

Específicos: Doença de Wilson
            Síndrome de Budd-Chiari
            Infiltração neoplásica
    IH: necrose X regeneração hepática


sangue periférico:          sangue periférico:
     TNF-α                          IL-1
      IL-6                         TGF-β
  Óxido nítrico                    GABA
      HGF                     Outros inibidores
            +                    -
            Regeneração hepática

                         -
          Expressão hepática diminuída
               do receptor do HGF
               Insuficiência hepática




 Produtos sintetizados      Produtos metabolizados
     pelo fígado                  pelo fígado.
               Insuficiência hepática




 Produtos sintetizados      Produtos metabolizados
     pelo fígado                  pelo fígado.
                                            Hepatócitos peri-portais:
                                            Amônia  uréia urina
    Síntese da uréia                       Sistema: pouca afinidade
                                                    alta capacidade
    Síntese da glutamina
                           Amônia
                                      Hepatócitos perivenulares
                                    Amônia  glutamina
                                    Sistema: alta afinidade
                                             baixa capacidade

Desaminação     Degradação da
  hepática    uréia por bactérias
   dos aa          do cólon
                               Neurotransmissão
Encefalopatia hepática




        Disfunção hepática
                                        NH3

                                   T
                                   O
                             SPS   X
                                   I
                                   N
                                   A
                                   S
                               Alterações de
                             regulação do fluxo
                             sangüíneo cerebral

    Astrócitos:
Amônia glutamina



   Volume dos
    astrócitos



                  Edema cerebral
                          Falsos neurotransmissores
Encefalopatia:                                                 Efeitos em
  Processo                         CE                          diferentes
                                                                sistemas
 multifatorial                                             neurotransmissores

                                     A
                                                            Efeito deletério na
                           N                    N            função cerebral




                      Comunicação intercelular alterada
                                   Multifatorial
                                      + NH3
                                                          Glutamina  amônia
                                 Múltiplos órgãos
 Amônia  uréia
 Amônia  glutamina


                  Amônia  glutamina                         Uréia  amônia
    Encefalopatia hepática



   Benzodiazepínicos naturais
Ácido gama-aminobutírico (GABA)
            Glutamina
  Ácidos graxos de cadeia curta
          Mercaptanos
           Octopamina
     Aminoácidos aromáticos
      Encefalopatia hepática

Astrócito
  PTBR
                          Amônia
                          BZD endógeno


  Neuroesteróides


                   GABA
 GABAA receptor

                  Neurônio
              Complicação: hipoglicemia

Importante: pode contribuir para a depressão do SNC
Mecanismos:
Falta de síntese e liberação hepática
Hiperinsulinemia (falta de degradação hepática)
Aumento da utilização da glicose (metabolismo anaeróbico)
Infecção bacteriana associada


                              Infusão de glicose hipertônica
                                Monitorização de glicose
                       Coagulopatia


                                      Transtorno grave da
                                          hemostasia




                                      Trombocitopenia

                           CIVD

 Síntese dos fatores
   da coagulação
  (I, II, V, VII, IX, X)
 Coagulopatia


Um dos fatores
prognósticos de
 maior utilidade
           Mortalidade:
          90%: INR > 4,0
          100%: INR > 6,0



   Correção:
   Sintomas
                      HDA


 Protetor gástrico:                     Evitar
      Ranitidina
Manter pH gástrico: > 5




                          Fator de descompensação
                        Infecções

Procedimentos invasivos
Alterações do sistema imunitário
- Disfunção das células de kupffer e leucócitos
- Redução da concentração de complemento
- Translocação bacteriana

     infecção: bacterianas+++ e fúngicas+
 Agravam a evolução clínica e o prognóstico

                            Vigilância clínica e laboratorial
                            Antibióticos de largo espectro
                               Profilaxia: coma grau III
Alterações hemodinâmicas, pulmonares e
           do transporte do O2

               Óxido nítrico




     da resistência vascular sistêmica


 débito cardíaco (circulação hiperdinâmica)
    Alterações hemodinâmicas, pulmonares e
               do transporte do O2


             Extração tissular do O2



Pneumonia       Hipóxia tissular        SARA




                   Ácido lático
            Disfunção renal


                              Vasodilatação

Vasoconstrição




                 Circulação
                                  IRA funcional
                      renal
           Infecção
            Hipóxia
            Choque
            Drogas                     NTA
             Alterações metabólicas

Hidroeletrolíticas

     Hipoglicemia        Ácido-básicas

    Hiponatremia             Fase inicial:
   Hipofosfatemia           Hiperventilação
    Hipercalemia         Alcalose respiratória
    Hipocalcemia           Fase avançada:
  Hipomagnesemia          Acidose metabólica
      Insuficiência hepática




                          Complicações:
                          Coagulopatia
                          Distúrbios metabólicos
IHF                       Alterações renais
                          Cardiorespiratórias
                          Imunológicas
           Critério para internação


      Avaliar:
Inflamação/necrose           TGP (ALT), TGO (AST)
     Colestase                  GGT, FA, BTF
      Função                      PTF, TAP




       TAP < 50%: considerar internação
       Encefalopatia hepática: UTI
Ideal: centro de referência para transplante




                            Recuperação da
                            função hepática
                                  ou
                              Tx hepático
                   Dieta




Restrição protéica


                      Metabólitos do
                        nitrogênio



          Nutrição enteral: 1 gr de proteínas/kg/dia

             Aminoácidos de cadeia ramificada
               Lactulose


Lactulose: 1 a 2 ml/kg a cada 4 a 6 horas
 Objetivo: três a quatro evacuações/dia
     Contra-indicado: galactosemia


                                        Excreção
                                        fecal de
                                       nitrogênio.


                                       Nitrogênio
                                       que atinge o
                                           fluxo
                                        sanguíneo
                                          portal.
        Antibiótico: redução da flora intestinal

Metronidazol: 15 a 20 mg/kg/dia (três a quatro doses)
Neomicina: 50 a 100 mg/kg/dia (quatro doses)


                  B
                                 Amônia
                        Uréia
                  A
                  C
                  T
                  É
                  R
                  I
                  A
                Sedação: evitar



Indicada apenas se a agitação estiver
comprometendo o resultado do tratamento

        Se necessário (ventilação):
  Barbitúricos de ação curta ou opiáceos


   Ácido gama-aminobutírico (GABA): neuroinibidor
    Sensibilidade aos benzodiazepínicos
                Encefalopatia

                   Flumazenil:
Antagonistas dos receptores dos benzodiazepínicos
    Edema cerebral:
      tratamento




Infusão hídrica: 75% da manutenção normal

Cabeceira elevada (30˚)
PIC > 30mmHg: ventilação mecânica  pCO2: 25-30mmHg
Manitol (EV): 0,5 a 1g/kg/dose a cada 2 a 6 horas
Pentobarbital (EV - se necessário): 3 a 5mg/kg/dose
Objetivo: PIC < 20mmHg
        PPC > 50mmHg
            Tratamento: edema cerebral

     Ambiente calmo

         Evitar:
procedimentos invasivos e
dolorosos desnecessários
                     Pressão intracraniana


                                        PIC
          Tecido
         cerebral
          (70%)

                          Sangue (5%)
                  CSF
                  (25%)

                                                      Volume cerebral

  Evitar manipulação excessiva e flexão do pescoço para não alterar a
                      drenagem venosa cerebral.
Recomendado: ventilação antes de indícios do edema cerebral, pelo risco
               de aumentar a PIC com a entubação.
  Transplante hepático ortotópico




Mortalidade: 70%      Sobrevida: 60 a 70%
Transplante hepático: dificuldades


           Realidade
           brasileira




           Indicação
           Transplante hepático: indicação

                              Pacientes com
                              critérios de mal
                               prognóstico:
   Pacientes com            sobrevida depende
  possibilidade de                 do Tx.
  recuperação
espontânea: tx
pode e DEVE ser
       evitado.                      Pacientes com mal
                                      prognóstico, em
                                    situação de extrema
                                     gravidade, porém
                                   com contra-indicação
                                    de tx.: dano cerebral
                                       irreversível ou
                                   falência de múltiplos
                                           órgãos.
         Transplante hepático: melhor momento


     ?
Coma grau 1
                                                 ?
                                         Coma grau 3


Coma grau 2
                                          ?

 ?                                       Coma grau 4
      Critérios prognósticos: O’Grady (King’s College)

 Intoxicação por paracetamol (acetaminofen)
 1. pH < 7.3 ou
  2. Tempo de protrombina > 100 s (6,5 INR) e
     Creatinina sérica > 3,4 mg/dl (300mmol/L)
 Outras causas (hepatite viral e outra drogas):
  1. Tempo de protrombina maior que 100 s (6,5 INR)
 2. Ou três dos seguintes dados:
                  a)Tempo de protrombina > 50 s (TAP<10% - 3,5 INR)
                  b) Intervalo de tempo (icterícia – HE): > 7 dias
                  c) Etiologia indeterminada ou tóxica
                  d) Idade: < 10 anos ou > 40 anos
                  c) Bilirrubina > 17,6 mg/dl.
 Critérios prognósticos: França

- Fator V < 20% e idade < 30 anos
- Fator V < 30% e idade > 30 anos
        Outras opções de tratamento

Tx auxiliar: enxerto parcial em posição heterotópica


                Fígado bioartificial


            Transplante de hepatócitos
                Diálise: MARS

Toxina ligada
 à albumina


                                 Albumina livre



                             Baixo e médio peso molecular
                             (solúvel em água)

  Sangue                              Dialisado
                  Membrana
                   (MARS)            (Mitzner et al, 2000)
    Insuficiência hepática fulminante: tratamento




      Inespecífico                 Específico


        Medidas de
         suporte                      Etiologia


Recuperação     Tx hepático
      IHF
Doença de Wilson:
  Transplante
       Tóxica: acetaminofen
            N-acetilcisteína
          70mg/Kg – 4/4 horas



               Maior risco:
          > 15g, < idade, álcool.

  Atualmente: independente da etiologia
Ação favorável sobre a oxigenação tissular
Hepatite auto-imune




   Imunossupressão

				
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posted:12/13/2011
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