ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
OBJETIVOS:
- Incorporar el concepto de la patología.
- Conocer las diferentes clasificaciones.
- Efectuar el Diagnóstico correcto.
- Iniciar el Tratamiento adecuado y
completo.
DEFINICION:
La Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) (ILAR-Durban
1997), llamada Artritis Crónica Juvenil (ACR)
(EULAR) y Artritis Reumatoide Juvenil (ARJ) (CAR),
es una enfermedad crónica de la infancia
caracterizada por inflamación articular persistente
(artritis).
Los signos característicos de la inflamación articular
son dolor, hinchazón y limitación de la movilidad de
la articulación.
“Idiopática” significa que no conocemos la causa de
la enfermedad, y “Juvenil” que los síntomas
aparecen antes de los 16 años de edad, y persisten
por lo menos por 6 semanas.
En 1993, la Liga Internacional de Asociaciones para la
Reumatología (ILAR) a través de la Comisión Pediátrica
Permanente estableció una fuerza operante para desarrollar
una clasificación de la AIJ para los niños.
En 1994, la ILAR creó una clasificación con el fin de
proporcionar una unificación internacional aceptable y un
sistema de clasificación y de criterios para facilitar una
significativa investigación y un mejor cuidado del paciente.
La original propuesta de Chile fue revisada en Durban,
Sudáfrica.
La Clasificación de criterios de la ILAR fue actualizada en
Edmonton, Canadá en el 2001, para hacerla mas
transparente, consistente y de fácil aplicación.
Se excluyen a pacientes con antecedentes familiares de
psoriasis o de un desorden relacionado con el antígeno HLA-
B27.
• Comparación de la clasificación de la
artritis en la infancia.
ACR EULAR ILAR
Artritis Artritis Crónica Juvenil Artritis Idiopática
Reumatoide - Sistémica Juvenil
Juvenil - Poliarticular ACJ - Sistémica
- Sistémica - Pauciarticular ACJ - Poliarticular FR -
- Poliarticular - Poliarticular FR
- Pauciarticular Artritis Psoriásica - Oligoarticular
Juvenil * Persistente
* Extendida
Espondilitis Artritis Psoriásica
Anquilosante Juvenil Entesitis relacionada
con artritis
Otras artritis
Artritis Idiomática Juvenil de inicio
Sistémico
Cualquier número de articulaciones
afectadas, con fiebre típica y cotidiana de al
menos 2 semanas de duración,
documentada mínimamente 3 días, y con
uno o más de los siguientes criterios:
• Exantema típico: evanescente
• Linfoadenopatía generalizada
• Hepatoesplenomegalia
• Serositis
AIJ de inicio Oligoarticular
Artritis con afección de 4 o menos
articulaciones durante los primeros 6 meses de
la enfermedad.
Oligoartritis Persistente: Si el número de
articulaciones afectadas nunca excede de 4.
Oligoartritis extendida: Si después del inicio de
los 6 meses de la enfermedad, el número total
de articulaciones afectadas excede de 4.
AIJ de inicio Poliarticular
Artritis que afecta más de cuatro articulaciones
durante los primeros 6 meses de la enfermedad, son
excluidos pacientes con artritis sistémica.
- Poliartritis Factor Reumatoide Positivo: es
usado cuando:
a). 5 o más articulaciones son afectadas durante los
primeros 6 meses de la enfermedad.
b). Cuando el Factor Reumatoide es detectado en por
lo menos 2 ocasiones y con 3 meses de separación en
un laboratorio con un estándar aceptable.
- Poliartritis Factor Reumatoide Negativo: es
usado para clasificar a la poliartritis cuando el factor
reumatoide no es detectable.
Artritis Psoriásica
Definido como artritis y psoriasis o una artritis y
por lo menos dos de los siguientes criterios:
• Dactilitis
• Anormalidades en las uñas (picaduras u
onicolisis)
• Historia familiar de psoriasis confirmada por un
dermatólogo en por lo menos un familiar de
primer grado.
Otras Artritis
Incluyen condiciones que no resuelven los
criterios para ninguna otra categoría.
Entesitis relacionado a Artritis
Definida como artritis y entesitis ó entesitis más
los siguientes criterios :
- Aumento de volumen de la articulación sacro
iliaca
- Dolor espinal inflamatorio
- HLA-B27
- Historia familiar en primer o segundo grado
relativo a confirmación médica con HLA-B27
asociado a la enfermedad
- Uveítis en cámara anterior
- Inicio de artritis en un niño después de la
edad de 8 años.
EPIDEMIOLOGIA
- Patología reumática más frecuente en la infancia.
- Descrito en todas las razas y las áreas geográficas,
con incidencia y predominio variable en el mundo.
- Susceptibilidad inmunogenética más obvia en artritis
oligoarticular, especialmente en niñas (menores de 6
años de edad).
- La posibilidad de interacción de disparadores
ambientales son más evidentes en la AIJ de inicio
sistémico.
- La prevalencia basada en los criterios de la ACR tuvo
variedad de 16 a 150 por 100,000.
- Steven en 1992, reportó una prevalencia de ACJ de
2.0 por 1000 niños de un total de población de
35,251; de las montañas escocesas. En Noruega, el
punto de prevalencia fue de 148.1 por 100,000.
EPIDEMIOLOGIA
- Manners y asociados en Australia, en escolares de 12 años de
edad reportaron una prevalencia de 400 por 100,000.
- En 1998, Ozen y colaboradores reportaron una prevalencia de
0.04 por 1000 niños de ACJ en 5 distritos de Turquía con una
población de 46,813.
- Arguedas y colaboradores reportaron una prevalencia de 0.345
por 1000 niños en San José Costa Rica, con una población de
estudio en 1995 de 350,000 niños.
- Steven Koskull en un estudio prospectivo para determinar la
prevalencia de la artritis juvenil en 2001, correspondió a 14.8
por 100,000 niños menores de 16 años de edad en la población
alemana.
- Según la literatura mundial, el diagnóstico temprano de la
artritis reumatoide juvenil es facilitada por el reconocimiento de
los tres tipos principales de presentación oligoartritis (60%),
poliartritis (30%) y enfermedad sistémica (10%).
- En la revisión realizada en HIMFG en una población de 67
casos, de 1997 a 2000 se encontró 67,1% sistémica, 13,4%
poliarticular, 19,4% oligoarticular. Pero son datos de un
hospital de referencia.
EDAD DE INICIO
- La AIJ es arbitrariamente definida como
artritis que comienza antes de la edad de 16
años.
- Raro antes de los 6 meses de edad.
- Frecuencia más alta entre 3 y 6 años de edad.
- Misma edad más frecuente en la niñas con
oligoartritis.
- Poliarticular: 2 picos, entre 1 y 4 años, y
entre 6 y 12 años.
- El inicio sistémico no tiene ninguna frecuencia
creciente en ninguna edad en particular.
RELACION AL SEXO
- Las niñas con inicio oligoarticular excedieron
en número a los niños por una relación de 3:1.
- En los niños con uveítis la relación con las
niñas es incluso mas alta, de 5:1 a 6.6:1.
- En la AIJ de inicio poliarticular las niñas
exceden a los niños en una relación de 2.8:1.
- En el inicio sistémico igual frecuencia en
ambos sexos.
ETIOLOGIA
- Patogénesis transmitida por células
mediadoras, múltiples anticuerpos, complejos
inmunes y activación del complemento, lo que
indica una potencial anormalidad humoral.
- Complejo genético característico (oligogénico y
poligénico). Muchas de las predisposiciones
genéticas supuestas están en relación con el
Complejo Mayor de Histocompatibilidad en la
región del cromosoma 6. Sin embargo los
genes no relacionados al CMH desempeñan
también un papel en algunos síndromes.
ETIOLOGIA
- Asociación con varios alelos de los antígenos
de histocompatibilidad.
- Según la clasificación de HLA, la HLA II se ha
encontrado con una asociación más fuerte y
más consistente con los alelos DRB1*08,
DQA1*04 y DQB1*04.
- Artritis poliarticular: HLA-Dw4, DR1, DR4.
- Artritis oligoarticular: DRB1*08,
DRB3*01/02/03 (DRw52), DQA*0401 y 0501,
DQB1*0301, DPA*0201 y DPB*02.
- Artritis sistémica: DR5, DR8, DRw7.
Factores Inmunológicos
Complejos Inmunes
- Activación del complemento.
- IgM e IgG activan la vía clásica del complemento,
mientras que IgA activa la vía alterna del
complemento. Algunos grupos han demostrado la
activación del complemento en cualquiera o ambas
vías en pacientes con AIJ.
- Niveles bajos de C3 en líquido sinovial, lo que puede
reflejar la activación local del complementol.
- Los CIC contienen FR-IgM. Los niveles del FR se
correlacionan con la actividad de la enfermedad,
particularmente en niños con la forma poliarticular.
Linfocitos T
- Linfocitos Th1 o CD4+, secretan predominantemente
interleucina-2 (IL2), IL-3, interferón-, factor
estimulante de colonias de granulocitos (GM-CSF),
Factor de Necrosis Tumoral y activan macrófagos.
- Linfocitos Th2 secretan IL3, IL4, IL5, IL6 e IL10, GM-
CSF y FNT-α produciendo activación y diferenciación
de linfocitos B.
- Nivel de activación de células T significativamente más
alto en pacientes con oligoartritis (especialmente para
células CD8+).
- Participación de citocinas Th1 y citocinas Th2 (IL4 e
IL10) en el liquido sinovial de pacientes con
destrucción articular limitada, esto conduce a pensar
en la participación de las células Th1 y Th2 y su
influencia en el curso de la enfermedad.
Perfil de citocinas
- AIJ Sistémica: Expresión anormal de las tres
principales citocinas inflamatorias (IL-6, IL-1 y FNT-).
Las que también estimulan la liberación de
proteinasas. Complejos de IL-6 con su receptor
soluble, sIL-6R, prolongan la actividad de la citocina y
por lo mismo potencian sus efectos.
Hipergammaglobulinemia, trombocitosis, anemia y
retraso de crecimiento son consecuencia de la
producción excesiva de IL-6.
- AIJ Poliarticular: En general, sIL-2R está
moderadamente incrementado en el compartimiento
vascular y líquido sinovial y sus niveles se
correlacionan con la actividad.
- AIJ Oligoarticular: Similar a la poliarticular. El
receptor soluble IL-2 esta incrementado y su nivel se
correlaciona con la actividad.
Polimorfismo de receptor de células T
Anormalidades de ensamblaje e interacciones del complejo
tri molecular (antígeno, los genes que controlan la
selección de las cadenas receptor de células T (RCT) y los
HLA específicos).
Factores psicológicos
El estrés es particularmente común en familias de niños
con AIJ. No se ha podido diferenciar si los disturbios
psicológicos preceden o siguen al desarrollo de artritis.
Trauma físico
AIJ ha sido reportada por padres seguida a un trauma
menor en una extremidad. Existen muchas contradicciones
en estas sugerencias, y el papel exacto del trauma aun se
desconoce.
Factores hormonales
En pacientes prepuberales con AIJ, 17-beta estradiol
fue indetectable. La testosterona tienen menos
concentración en liquido sinovial que en suero;
pacientes con niveles mas bajos en liquido sinovial
fueron aquellos con duración de la enfermedad
prolongada. De esta forma, los niveles bajos de
andrógenos en niños con AIJ pueden contribuir a la
patogénesis porque los andrógenos ejercen un efecto
protector en contra de la degradación del cartílago.
Agentes infecciosos
Se han relacionado sobre todo infecciones virales,
Rubéola, Postvacuna Hepatitis B, Parvovirus B19,
Virus de parinfluenza A2H2N2.
También se relacionaron Mycoplasma pneumoniae,
Escherichia coli.
Mecanismos fisiopatológicos involucrados en la lesión articular.
FNT: Factor de Necrosis Tumoral α
PRINCIPALES TIPOS DE INICIO DE LA ARTRITIS
IDIOPATICA JUVENIL
POLIARTICULAR (ILAR):
- Artritis en 5 o más articulaciones durante los primeros 6
meses de la enfermedad.
- Subclasificación: FR positivo y FR negativo.
- Predominio en el sexo femenino en relación 3:1
- Edad media de presentación de 10.3 años con rango de 3
a 16, CEDI.
- El inicio puede ser insidioso, las manifestaciones clínicas
pueden incluir síntomas generales como pérdida de peso,
y alteraciones generales. Al inicio el paciente presenta
artralgias y posteriormente datos de inflamación como
son: incremento de volumen, de la temperatura local y
dolor, el cual no es tan intenso como en otras artritis. Rara
vez existe eritema a nivel articular. En grados variables,
puede ocurrir limitación al movimiento y sinovitis crónica.
POLIARTICULAR (ILAR):
- La rigidez de cuello común. La articulación
temporomandibular suele estar afectada.
- Suele afectar articulaciones grandes y pequeñas:
hombros, codos, carpo, MF, IF, caderas, rodillas,
tobillos, medio pie, MF e IF de los pies.
- FR + : mayor índice de erosiones articulares, así
como presencia de nódulos reumatoideos: lesiones
firmes que aparecen sobre las zonas de presión o
vainas tendinosas y son indoloros.
- Pronóstico menos favorable ya que los pacientes
llegan a presentar secuelas articulares importantes.
- Es el tipo de artritis que precede a la artritis
reumatoide del adulto, y generalmente inicia en la
adolescencia con evolución a la adultez.
- ANA positivos hasta en un 42% de los casos.
AIJ poliarticular
severa en una niña
de 8 años de edad.
Se observa
osteopenia, daño en
la epífisis proximal
de falanges
intermedias,
además de aumento
del tejido
periarticular.
Fuente: Cassidy
5ª Ed.
SISTEMICA:
- FR positivo en tan solo el 8%.
- ANA se presentan en el 20% de los casos.
- Se presenta en ambos sexos con discreto
predominio en el sexo femenino en relación
1.1:1.
- Edad de presentación pico entre los 3 y los 5
años.
- En un gran porcentaje de los pacientes con
este tipo de artritis los síntomas sistémicos
preceden a la presencia de artritis por
intervalos de semanas, meses y en raras
ocasiones años.
Fiebre:
- Elevada, generalmente rebasa los 39°C.
- Persistente, con patrón bifásico durante el día o bien en
picos duraderos que se presentan una vez al día.
- El patrón cotidiano es altamente sugestivo de AIJ sistémica.
- Casi invariablemente acompañada al exantema.
Exantema evanescente:
- Máculas eritematosas, color salmón, puede ser más
eritematoso al inicio pero jamás es purpúrico.
- Diámetro variable entre 2 y 5 cm.
- Mayor frecuencia en tronco y regiones proximales de las
extremidades, aunque también puede aparecer en cara,
palmas y plantas.
- Máculas pueden estar rodeadas por un halo pálido y en las
lesiones de mayor diámetro puede verse un centro claro.
- Tiende a ser evanescente, desaparece al cabo de unas
cuantas horas sin dejar residuo, es más duradero en los
niños con enfermedad grave y puede presentarse durante
las exacerbaciones de la enfermedad.
Exantema
típico en AIJ
sistémica en
un niño de 3
años de edad.
Fuente:
Cassidy
5ª Ed.
Hepatoesplenomegalia:
Generalmente con gran incremento en el tamaño del hígado y
del bazo, ocurre en la mayoría de los pacientes con este tipo de
artritis y suele acompañarse de linfadenopatía
generalizada o serositis.
Artritis:
- Generalmente es poliarticular, puede aparecer de días hasta
meses después del inicio de la sintomatología sistémica, en
raras ocasiones se presenta después de años.
- Las características de la artritis son iguales a las que se
presentan en la artritis poliarticular.
En estos pacientes, dada la diversidad de los síntomas
generales es necesario realizar diagnóstico diferencial con
neoplasias malignas, enfermedades infecciosas, enfermedad
inflamatoria intestinal, vasculitis como poliarteritis nodosa o
incluso algunos otros trastornos autoinmunes como el lupus
eritematoso sistémico.
Marcadas hepato-
esplenomegalia y
linfadenopatía
axilar, además de
artritis simétrica
en un niño de 8
años de edad con
AIJ sistémica.
Fuente:
Cassidy 5ª Ed.
Artritis en muñecas, MCF, IF proximales y distales, en un niño de
2 años 6 meses de edad con AIJ sistémica. Fuente: Cassidy 5ª Ed.
OLIGOARTICULAR:
- Afecta 4 o menos articulaciones.
- 80% FR (-) y 5% ANA ( ).
- Predomina en mujeres en relación 2:1.
- Edad promedio 7.6 años, con rango entre 3 y 14 años.
- 2 subtipos: En la oligoarticular persistente nunca hay
compromiso de más de 4 articulaciones, en la oligoarticular
extendida se comprometen más de 4 articulaciones durante los
primeros 6 meses de haber iniciado la enfermedad.
- Más frecuente: rodilla, seguida por el tobillo.
- Es común que los pacientes desarrollen ANA, asociado a Uveítis.
- Los factores de riesgo para desarrollar oligoartritis extendida
incluyen artritis en tobillo, muñecas, artritis simétrica, ANA ( ),
VSG muy elevada. El pronóstico de este subtipo es peor.
- A excepción de la uveítis crónica, las manifestaciones
extraarticulares son inusuales.
En un niño con monoartiritis de reciente inicio, el diagnóstico
diferencial debe incluir artritis séptica, trauma y enfermedad
hematológica. Si la monoartritis es crónica, estas posibilidades
son poco probables.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Signos y Síntomas Constitucionales:
- Astenia - Adinamia - Pérdida de peso
- Mal estado general
- Alteraciones del crecimiento
- Fatiga, sobre todo en la forma sistémica.
- Rigidez matutina que puede limitar el inicio de las
actividades.
DOLOR:
- Dolor limitado a las articulaciones afectadas.
- Generalmente desencadenado por el movimiento
tanto pasivo como activo de la articulación.
- El dolor puede ser referido por el niño o bien lo
puede expresar por gesticulaciones, o retirada del
miembro explorado.
CARACTERISTICAS DE LAS
ARTICULACIONES INFLAMADAS
- Las articulaciones afectadas presentan los signos
cardinales de inflamación: dolor, rubor, aumento de
volumen, limitación de la movilización y aumento de
temperatura.
- El aumento de volumen de la articulación puede
estar dado por varias causas: edema del tejido
periarticular, líquido intra-articular e hipertrofia de
membrana sinovial.
- Rigidez y limitación a la movilidad después de
periodos de reposo prolongado sobre todo por las
mañanas es una manifestación muy común de
articulaciones con inflamación crónica.
Comparación entre articulación sana y articulación en la AIJ.
Fuente: Ringold S, Burke A. JAMA, October 5, 2005—Vol 294,
No. 13.
DISTRIBUCION DE LAS ARTICULACIONES AFECTADAS
- Cualquier articulación puede verse comprometida.
- Las grandes articulaciones son con mayor frecuencia
afectadas.
- También pequeñas articulaciones de manos y pies pueden
comprometerse principalmente en enfermedad de inicio
poliarticular.
- 60% de los niños con AIJ eventualmente pueden desarrollar
afección del esqueleto axial, principalmente a nivel de columna
cervical.
TENOSINOVITIS
- Manifestación común en niños con AIJ.
- Sitios más comunes de presentación: las regiones dorsales de
manos y pies, región de tendón de tibial posterior, tendón de
peroneo alrededor del tobillo.
- Otra alteración rara que puede presentarse es el Síndrome del
túnel carpiano.
PIEL Y TEJIDO SUBCUTANEO:
Puede ser la manifestación inicial o presentarse en el transcurso de la
misma, por lo cual es importante su detección oportuna.
1. NODULOS:
- No son patognomónicos de AIJ.
- 5% a 10% en niños con artritis crónica y presentación poliarticular.
- Localización más común a nivel del tendón de Aquiles, región occipital y
olécrano.
2. LINFEDEMA:
- Linfedema asimétrico en tejido subcutáneo de una o más extremidades.
- Causa desconocida.
- Puede tener curso crónico y durar varios años, pudiendo ser doloroso a la
palpación.
VASCULITIS:
- La vasculitis reumatoide es una manifestación grave pero poco frecuente,
consiste en inflamación de vasos de pequeño y mediano calibre y suele
manifestarse en varios sitios con diferentes presentaciones
- Más común en niños mayores, portadores de poliartritis FR .
AFECCION MUSCULAR
- Atrofia y dolor muscular alrededor de la articulación inflamada, lo que
comúnmente se acompaña de acortamiento de músculos y tendones, lo cual
resulta en contracturas en flexión.
- Puede ocurrir miositis inespecífica.
AFECCION CARDIACA
PERICARDITIS:
- Signo más frecuente de afección cardiaca.
- Se presenta de un 3% a 9%, lo cual aunado al derrame pericárdico puede
preceder a la lesión articular o bien desarrollarse durante su evolución.
- Por lo regular se presenta en niños mayores con enfermedad sistémica, sin
tener relación con edad o severidad de la enfermedad.
- Se presenta en episodios de 1 a 8 semanas.
- Puede acompañarse de derrame, el cual puede ser sintomático o no.
MIOCARDITIS:
- Mucho menos frecuente que la pericarditis.
- Puede presentarse como cardiomegalia o insuficiencia cardiaca congestiva
o bien como enfermedad valvular por endocarditis.
AFECCION PLEUROPULMONAR
- La presencia de enfermedad en parénquima pulmonar es rara, sin
embargo la fibrosis intersticial difusa se presenta en un número
pequeño de niños y puede preceder a la presencia de artritis.
- Raro fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar y hemosiderosis pulmonar.
TRACTO GASTROINTESTINAL
- Muy poco frecuente la afección de tracto gastrointestinal, siendo
reportadas únicamente la suboclusión intestinal y la peritonitis.
- En niños con un mayor compromiso a este nivel se ha documentado la
presencia de enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad celiaca o
fibrosis quística las cuales siempre se encuentran asociadas a la presencia
de artritis.
- El síndrome de Sjögren se presenta con poca frecuencia en niños, pero
ocasionalmente se presenta en pacientes con poliartritis y FR .
LINFADENOPATIAS Y ESPLENOMEGALIA
- Pueden presentarse antes o durante el desarrollo de la enfermedad, sobre
todo en su presentación sistémica.
- En general las adenopatías son simétricas, en región cervical anterior,
axilar e inguinal.
- La esplenomegalia es mayor durante los primeros años de la enfermedad,
llegando a tener incluso hiperesplenismo.
ENFERMEDAD HEPATICA
- Afección poco frecuencia
- La hepatomegalia se presenta en niños con afección sistémica mostrando
tanto cambios histológicos como daño funcional mínimo.
- Más común al inicio y disminuye con el tiempo.
- Si la hepatomegalia es persistente y progresiva se debe descartar la
posibilidad de amiloidosis o toxicidad por fármacos usados para el
tratamiento de la artritis.
ENFERMEDAD NEUROLOGICA
- Se relaciona a complicaciones como son: vasculitis, desórdenes
metabólicos, toxicidad por salicilatos, fiebre elevada, embolismo y otras
enfermedades sistémicas.
- También se han documentado irritabilidad, meningismo y cambios en el
EEG no específicos, frecuentemente observados en niños con AIJ sistémica.
MANIFESTACIONES RENALES
- En los que desarrollan amiloidosis.
- Sin embargo, albuminuria transitoria, leucocituria, eritrocituria,
hipercalciuria y disminución en la depuración de creatinina puede
presentarse hasta en 1/3 de los pacientes que tienen un seguimiento.
AFECCION OCULAR
- La afección más severa es la Uveitis crónica no granulomatosa, la cual
es predominantemente una inflamación crónica, anterior, no granulomatosa
que afecta el iris y el cuerpo ciliar, generando una iridociclitis.
- El tracto uveal posterior y el coroides son dañados raramente.
- También papilitis, edema macular y degeneración.
- Menos común escleritis, epiescleritis y queratoconjuntivitis sicca.
SINDROME DE ACTIVACION DE MACROFAGOS
- Es la manifestación más severa que puede presentar un paciente con AIJ.
- Es considerado una Linfohistiocitosis hemofagocítica reactiva.
- Principalmente en varones y fuertemente asociada a presentación
sistémica, aunque también se ha reportado en algunos pacientes con
manifestación poliarticular.
- Se manifiesta con rápido desarrollo de fiebre, CID asociada a
hepatoesplenomegalia, enzimas hepáticas y pancitopenia en niños con
enfermedad sistémica activa. Además de adenopatías, y en algunos casos
insuficiencia hepática con encefalopatía.
- Etiología desconocida, aunque:
* frecuentemente va precedida por infección particularmente por virus
de la familia herpes
* también se ha asociado al uso de medicamentos.
HALLAZGOS HISTOPATOLOGICOS EN AIJ
- Hipertrofia e hiperplasia del revestimiento de la placa sinovial.
- Tejido sub sinovial: hiperémico, edematoso y con infiltrado de
linfocitos y células plasmáticas.
- Hiperplasia endotelial vascular prominente.
- Acumulación selectiva de células T activadas en la sinovia, las
cuales se encuentran agrupadas alrededor de las células
dendríticas.
- Exuberante sinovitis y formación de pannus, lo que
eventualmente resulta en erosión progresiva y destrucción del
cartílago articular.
- El pannus es un tejido heterogéneo compuesto por células
derivadas del mesénquima y de la médula ósea, sinoviocitos
de tipo A y tipo B. En el tejido de recubrimiento los linfocitos y
los macrófagos se acumulan rodeados por una intensa
neoangiogénesis. Destruye tejidos adyacentes.
- Los neutrófilos son raros en el tejido sinovial, pero son
abundantes en el líquido sinovial.
- Además de los fibroblastos y macrófagos sinoviales , en el
tejido sinovial se han encontrado células multinucleares
gigantes y mastocitos. Las 1ras contribuyen a la destrucción del
cartílago, adquiriendo características de tipo condroclasto. Los
mastocitos, integrados con otros tipos celulares inmunitarios y
no inmunitarios en el sinovio, pueden contribuir al carácter
destructor del pannus.
- El exantema que puede presentarse en AIJ sistémica, se
caracteriza por infiltración perivascular mínima de células
mononucleares alrededor de vénulas y capilares en el tejido
subdérmico.
- Los nódulos reumatoides clásicos consisten en tres zonas
distintas: área central de necrosis y tejido de granulación,
rodeadas por células pálidas de tejido conectivo dispuestas en
forma radiante.
- El revestimiento de las superficies de la serosa de la
pleura, pericardio y cavidades peritoneales del cuerpo,
pueden demostrar una serositis fibrosa no específica
caracterizada clínicamente por efusión y dolor.
- El aumento de los nódulos linfáticos está relacionado a
hiperplasia folicular no específica.
EXAMENES DE LABORATORIO
Hematológicos
- Reflejan en general, el grado de actividad inflamatoria.
- Anemia hipocrómica normocítica.
- La anemia puede ser severa, con Hb: entre 7-10 g/dl.
- AIJ sistémica frecuentemente desarrolla anemia microcítica
severa.
- Aunque la anemia se puede atribuir a enfermedad crónica
(hierro sérico bajo, capacidad de unión del hierro total
disminuída, adecuados depósitos de hemosiderina), la
deficiencia de hierro puede tener papel en este mecanismo. El
transporte de hierro plasmático y el hierro disponible para la
eritropoyesis están reducidos en la enfermedad sistémica.
- La aplasia eritroide han sido reportadas, las crisis hipoplásicas
en algunos casos puede representar un Sx hemofagocítico
secundario a una reacción asociada con virus, o un Sx de
activación de macrófagos.
- Puede haber leucocitosis entre 30,000 a 50,000 células /mm3,
en niños con enfermedad sistémica.
- Puede haber trombocitosis en niños con enfermedad
sistémica.
Reactantes de Fase Aguda
- La VSG sirve de ayuda para monitorizar la eficacia terapéutica,
aunque no se correlaciona necesariamente con la respuesta articular
al tratamiento.
- PCR puede ser más confiable para monitorizar la respuesta
inflamatoria.
Inmunoglobulinas
- Incremento en los niveles séricos de inmunoglobulina se han
correlacionado con la actividad de la enfermedad.
- Hipergammaglobulinemia puede estar presente durante la actividad.
Factor Reumatoide
- Los FR no son exclusivos de la AIJ, se presentan también en otras
enfermedades autoinmunitarias.
- FR son comunes en niños con edad de inicio tardía y enfermedad
poliarticular, y en aquellos que son mayores, presentan nódulos
reumatoides subcutáneos, ó erosiones articulares ó tienen una clase
funcional pobre. Estos se presentan especialmente en pacientes con
HLA-Dw4 (DRB*10401) y Dw14 (DRB*1404) específicamente.
Anticuerpos Antinucleares
- El test de ANAs es muy frecuentemente utilizado.
- La frecuencia de ANA’s:
* en niñas ó jóvenes al inicio de la enfermedad, especialmente en
aquellas con enfermedad oligoarticular.
* en niños ya mayores con enfermedad de inicio sistémico.
- Elevación de los ANA’s: alta prevalencia (65-85%) en niños con oligoartritis
y uveítis.
- Los ANA’s pueden ser un factor importante de riesgo para presentar
uveítis.
Complemento
- C3 frecuentemente en el plasma de niños con actividad, actuando
como una proteína de fase aguda.
Líquido Sinovial
- NPMN y células mononucleares, incluyendo células dendríticas linfoides.
- No obstante, recuentos bajos como de 600 cel/mm3 han sido observados
en el líquido de las articulaciones clínicamente involucradas por enfermedad
intensamente activa y sintomática.
- Glucosa puede estar .
- El complemento no siempre está bajo.
DATOS RADIOLOGICOS
- Rx. Simple.
- Tomografía computarizada (TAC).
- Ultrasonografía de alta resolución (USG).
- Resonancia magnética.
La Rx. Simple es la mejor investigación inicial, la única
excepción es la espina lumbosacra y las articulaciones
sacroilíacas.
- En la artiritis temprana, la radiografía simple frecuentemente
no es específica.
- Cambios radiográficos tempranos:
* edema del tejido blando periarticular
* ensanchamiento del espacio articular
* osteoporosis yuxtaarticular
* detención de la líneas de crecimiento
- Reacciones periósticas más común vistas en falanges,
metacarpos y metatarsianos, pero también pueden ocurrir en
los huesos largos.
- Disminución del espacio articular y erosiones son
usualmente hallazgos radiográficos tardíos, así como
subluxaciones y anquilosis.
- Las erosiones generalmente no se observan en las
radiografías simples antes de 2 años de tener actividad de la
enfermedad.
- Las subluxaciones involucran grandes y pequeñas
articulaciones.
* Grandes articulaciones: muñecas, caderas y hombros.
* También pueden ocurrir en tibiotalar, codos, atlantoaxial.
- Anquilosis del hueso ocurre tempranamente en niños,
particularmente marcada en art. del carpo, tarso y espina
cervical. Puede ser confirmada por TAC.
- La interrupción en el crecimiento de la articulación TPM puede
llevar a micrognatia y anormalidades del disco
temporomandibular.
- Las secuelas tardías de AIJ son comunes:
* deformidad epifisiaria
* ángulos de los huesos del carpo anormales
* fusión prematura de la placa de crecimiento con
braquidactilia
* erosiones corticales
- Destrucción del cartílago y hueso:
* más marcado en enfermedad poliarticular ó de inicio
sistémico
* menos frecuente y menos severo en oligoartritis,
incluso en la extendida.
La Ultrasonografía es la mejor técnica para identificar
fluído intra-articular, particularmente en articulaciones tales
como cadera y hombro en donde el líquido es difícil de
diagnosticar clínicamente.
- La técnica de ultrasonografía es muy sensible en detectar
efusiones de las articulaciones, particularmente en las
caderas y hombros, en donde las Rx simples no son de
mucha ayuda.
- La USG puede ser utilizada para evaluar la vaina del
tendón, proliferación sinovial e hipertrofia de la
bursa, así como guía de aspiración para
procedimientos.
- La USG es una herramienta fiable para detectar erosiones
en pacientes con AR, especialmente en estadío temprano.
- Doria et. al demostraron que la USG puede añadir
información a la exploración clínica en la articulación de
rodillas en pacientes en los cuales la actividad de la
enfermedad no está clara.
La RNM es la técnica de imagen que nos permite entender
la patología intra-articular.
- Es posible identificar anormalidades de tejidos no calcificados
antes de que se desarrollen lesiones que pueden resultar en
cambios de hueso detectables por la Rx simple.
- Observa la proliferación sinovial, el líquido articular, quistes
poplíteos, hipoplasia o atrofia de meniscos, formación de
pannus y erosión del cartílago y hueso.
- La RNM es la forma adecuada de valorar la severidad de la
enfermedad o progresión y juega un papel mayor para el
diagnóstico y para una mejor valoración .
- La RNM realza la sinovia y esta puede ser utilizada para la
detección temprana de proliferación sinovial, el cual predice
cambios destructivos.
La radiografía puede ser utilizada para cuantificar la
destrucción articular y para valorar la respuesta al
tratamiento, la ausencia de cambios y carencia de
progresión de la enfermedad implica éxito en el
tratamiento.
TRATAMIENTO
GENERALIDADES
- No existe hasta el momento fármaco que logre la
curación.
- El tratamiento está dirigido, para controlar el dolor,
preservar el movimiento, la fuerza muscular y la función.
- Las complicaciones extraarticulares de la AIJ son: uveitis,
serositis, retardo de crecimiento y osteoporosis, que
requieren manejo multidisciplinario.
- El tratamiento farmacológico tradicional comienza con
Anti inflamatorios no esteroideos (AINES), con la adición
de fármacos modificadores de la enfermedad, y sólo
cuando los pacientes son refractarios a estas medidas, se
propone la utilización de la Terapia Biológica, como el
etanercept.
DROGAS ANTIINFLAMATORIAS NO ESTEROIDEAS
- Aprobados en EEUU en niños: Naproxeno, tolmetin e ibuprofeno.
- El Naproxeno:
* es efectivo en el manejo de la inflamación articular, a 15-
20mg/kg/día, en dos dosis
* usualmente es bien tolerado, aunque se puede encontrar
ocasionalmente dolor en epigastrio, por lo que se aconseja,
administrarlo con los alimentos
* El uso continuo de la droga ocasionalmente puede producir
pseudoporfiría
- El Ibuprofeno
* AINE suave, usualmente bien tolerado
* dosis utilizada, 40mgkgd, dividida en cuatro dosis.
- Tolmetin
*a dosis de 25 a 30mg/kg/día dividido en 3 dosis se
recomienda administrar con alimentos.
El Celecoxib y Rofecoxib, inhibidores de Cox-2, introducidos para
el tratamiento de artritis en los adultos. Esas drogas tiene,
teóricamente, menos efectos adversos a nivel gastrointestinal
pero con mayores efectos a nivel CV.
ASPIRINA:
- Sustituída por los AINES, debido a la mayor eficacia, y
comodidad en la posología, sin embargo, se ha observado
la transaminasemia, más frecuentemente.
- Tiene acción como antiinflamatorio y antipirético, su uso
en reumatología pediátrica, es limitado.
- Dosis de 75 a 90mg/kg/día, dividido en 4 dosis y deberá
administrarse con alimentos.
- Los niveles en sangre, mayores de 130mg/día dan como
resultado salicismo.
- Potencial asociación de Sx de Reye con varicela o
influenza y administración de aspirina, por lo que se
recomienda el uso de la vacuna de varicela para disminuir
el riesgo de síndrome de Reye.
METOTREXATE:
- Fármaco modificador de la enfermedad
- Antimetabolito, unión con dihidrofolato reductasa, bloqueándolo,
así los precursores del DNA e inhibe su síntesis
- Dosis inicial generalmente es 15-20mg/m2SC/semana,
pudiendo aumentar hasta 30mg/m2/sem, máximo 30mg/sem
- En pacientes sin respuesta adecuada o sin tolerancia a la vía
oral, la administración intramuscular ó subcutánea son las de
elección.
- Prueba terapéutica adecuada: tratamiento de tres a 6 meses
- Toxicidad: mielosupresión, hepatotoxicidad y afección
pulmonar
- Acido fólico 1mg/día, por ser el metotrexate un fármaco que
interfiere con el metabolismo del ácido fólico
- Monitorización: bimensualmente BH, FH y EGO.
- Deberá administrarse una vez por semana, en ayuno, con
líquidos claros, una a dos horas antes del desayuno. La
preparación inyectabe (25mg/ml) puede ser usada en niños
- Biopsia hepática en pacientes que cursen con enzimas hepáticas
elevadas persistentemente.
HIDROXICLOROQUINA:
- Efecto terapéutico se obtiene generalmente entre los 2 a 3
meses de iniciada la terapia
- No se utiliza como monoterapia
- Dosis: 6mg/kg/día, máximo 400mg/día
- Mecanismo no bien conocido, altera pH lisosomal
- Debe administrarse con alimentos porque puede producir
trastornos gastrointestinales
- Ef col.: Retinitis tóxica, intolerancia GI, Neuropatía,
miopatía, alt. Color de piel y cabello, cefalea, tinnitus,
lípidos, inhibe agregación plaquetaria
- Un examen oftalmológico comprende un ensayo de la
visión color y campo visual, con evaluación oftalmológica
antes de iniciar la terapia y posteriormente cada 6 meses
durante el tiempo de uso del medicamento
- No recomendada en niños entre 4 y 7 años de edad
- Debería descontinuarse ante la primera sospecha de una
retinopatía por que los efectos de la droga son acumulativos
SULFASALAZINA:
- Rápido inicio como antiinflamatorio
- No usar en niños hipersensibles a las sulfas o
salicilatos, porque son hepatotóxicos y nefrotóxicos
- Contraindicaciones: porfiria o deficiencia de
glucosa 6 fosfatos deshidrogenasa
- Ef. Col.: fiebre, exantema, enzimas hepáticas y
Sx de activación de macrófagos
- Dosis: 500mg/kg/día, en dos dosis. Estas dosis se
incrementan cada semana a 50mg/kg/día (máximo
de 2000mg totales)
- Monitorización: BH, FH c/ 4 semanas
inicialmente, luego c/ 3 meses, el beneficio
aparentemente es entre las 4 a 8 semanas de
iniciada la terapia.
D-PENICILAMINA:
- Dosis: 10mg/kg/día (máximo 750mg/día)
- Debe administrarse en ayuno, impedir metales
pesados en la alimentación, ya que dará un
rendimiento inefectivo
- La toxicidad puede generar patologías como el
síndrome de lupus, dermatitis, trombocitopenia y
proteinuria, polimiositis, Miastenia gravis
- Monitorización: BH, EGO c/ 2 semanas
inicialmente, luego c/ mes
- La toxicidad no es dosis dependiente y puede
relacionarse con la presencia de HLA-Dw33
(HLADR3)
DROGAS GLUCORTICOIDES:
- Indicada en el manejo de niños con AIJ y una
enfermedad sistémica, que comprometa la vida.
- La terapia sistémica con glucocorticoides en dosis
altas limita la duración enfermedad activa, previene
las complicaciones extraarticulares y mejora la
evolución.
- Para manifestaciones sistémicas de dificil control:
Prednisona a 1-2mgkgd, preferentemente en dosis
divididas, tres veces por día.
- Después de un control satisfactorio de los síntomas
sistémicos, la dosis puede gradualmente disminuirse
hasta la dosis mínima posible.
- Deflazacort, tiene menos efectos adversos sobre la
mineralización ósea y el retraso del crecimiento.
TERAPIA DE PULSOS DE ESTEROIDES IV.
- Para respuesta inadecuada al manejo con vía oral.
- Efecto inmediato y los efectos adversos son
menores, que los reportados con la terapia enteral.
- La Metilprednisolona es la droga de elección a
dosis de 10 a 30mg/kg en pulsos. La decisión de
cuantos pulsos se administrarán, depende de las
condiciones de cada paciente, usualmente se inicia
con tres pulsos administrados en días consecutivos, y
posteriormente, la frecuencia de la aplicación, variará
según evolución.
- Vigilancia estrecha durante la administración de los
pulsos, debido a la posible alteración del balance de
líquidos y electrolitos, la presentación de arritmias
cardiacas y la poco frecuente muerte súbita.
GLUCOCORTICOIDES INTRAARTICULARES
- Principalmente en AIJ oligoarticular, en artritis de
difícil control o con inflamación muy importante.
- La terapia con esteroides intraarticulares debe
ser considerada en niños con AIJ poliarticular con
una o varias articulaciones que no han respondido
a AINES y las drogas modificadoras de la
enfermedad como Metotrexate.
- La Triamcinolona es la droga de elección, a una
dosis de 20 a 40mg para grandes articulaciones.
- En niños pequeños o aquellos en quienes la
articulación de la cadera o varias articulaciones
deben ser inyectadas, se requiere sedación o
anestesia general.
INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA:
El uso en niños con AIJ, es poco común.
CICLOSPORINA:
- Droga inmunomoduladora no citotóxica con
selectividad inmunológica.
- Dosis: 3-5mg/kg/día
- Ef. Col.: Insuficiencia renal, Hipertensión
arterial, Sx de activación de macrófagos,
hepatotoxicidad, hipertricosis, parestesias, alt. GI,
hiperplasia gingival.
- Monitorización: BH, FH, FR, EGO al inicio y
c/mes
Terapia Biológica en la Artritis Idiopática
Juvenil
En el caso de la artritis idiopática juvenil, los
agentes principalmente utilizados son
Etanercept e Infliximab, la seguridad y el uso a
largo plazo se están revisando actualmente.
Otros agentes como Anakinra o Adalimumab
también disponibles, no se han estudiado tan
ampliamente como los previamente
mencionados.
Anti-FNTα
Agentes Anti-Factor de Necrosis Tumoral
Etanercept
- Receptor soluble del FNT.
- Se une e inhibe el FNTα y linfotoxina, con una
afinidad 50 a 1000 veces mayor a lo natural.
- Uso autorizado en niños desde 4 años de edad.
- Dosis: 0.4mg/kg, máximo 25mg, Vía SC, dos
veces a la semana.
- Se recomienda para artritis oligoarticular
extendida y poliarticular, quienes no han
respondido a AINES y metotrexate.
- Controla dolor e inflamación y mejora parámetros
de laboratorio, además retarda la progresión
radiográfica.
Etarnecept (Enbrel®)
- EC: cefalea, náuseas, dolor abdominal y vómitos.
- Es una intervención terapéutica válida, proveyendo
un perfil riesgo-beneficio favorable en AIJ
poliarticular. Lovell DJ, Giannini EH, Reiff A, et al. Long-Term efficacy and
safety of Etanercept in children with polyarticular-course Juvenile Rheumatoid
Arthritis. Arthritis Rheum 2003;48(1):218-26.
- Los pacientes con artritis idiopática juvenil de inicio
sistémico, representan un reto para el manejo, debido
a que hasta el 80% tienen un curso persistente y más
del 50% tienen mal pronóstico. No hay relación
significativa entre la presencia de síntomas sistémicos
y la respuesta a Etanercept. Kimura Y, Pinho P, Walco G, et al.
Etanercept treatment in patients with refractory systemic onset juvenile rheumatoid
arthritis. J Rheumatol 2005; 32:935-42.
- Después de un año de terapia con Etanercept, éste
parece inducir un efecto benéfico en el estado del
hueso, sobrepasando los efectos osteopénicos de la
AIJ poliarticular. Simonini G, Giani T, Stagi S, et al. Bone status over 1 yr of
Etanercept treatment in juvenile idiopathic arthritis. Rheumatology 2005;44:777-80.
Infliximab
- Ac monoclonal quimérico anti-TNF-α.
- Dosis: 3 a 10mg/kg/do IV; semana 0, 2, 6 y después cada 6 a
8 semanas.
- En un estudio prospectivo, no aleatorio, se comparó el
tratamiento de AIJ refractaria con Infliximab y etanercept. A
los 3 meses, 6 y 12 meses, la eficacia de Etanercept no difirió
significativamente del Infliximab. Los efectos adversos fueron
más frecuentes y más serios en los tratados con Infliximab,
ninguno de los pacientes tuvo infecciones serias durante el
estudio. La terapia con bloqueadores de FNT α ofrece un
avance clínico significativo en el tratamiento de la AIJ. Lahdenne
P, Vähäsalo P, Honkanen V. Infliximab or Etanercept in the treatment of children
with refractory juvenile idiopathic arthritis: an open label study. Ann Rheum Dis
2003;62:245-7.
- Pacientes tratados con Etanercept que no mostraron una
respuesta adecuada, el cambio a Infliximab, y de igual manera
para los pacientes que no responden a Infliximab, el cambio a
Etanercept, parece ser benéfico. van Vollenhoven R, Harju A,
Brannemark S, et al. Treatment with Infliximab (Remicade) has failed or vice versa:
data from the STURE registry showing that switching tumor necrosis factor α
blockers can make sense. Ann Rheum Dis 2003;62:1195-8.
Infliximab (Remicade®)
Adalimumab
- Ac monoclonal anti-TNF.
- Dosis: 25mg/m2SC/do, semanal, vía SC.
- EC: infecciones.
- Se comparó evolución con adalimumab en pacientes que
habían recibido previamente tratamiento con Infliximab, y
en pacientes que no habían recibido previamente
inhibidores de anti-TNF α (controles), después de 12
meses de tratamiento con adalimumab, se observó una
reducción significativa en el número de articulaciones
inflamadas y con dolor, mejoría del puntaje del dolor,
evaluación global del paciente, y evaluación global médica,
no se encontró diferencia estadística entre los grupos de
pacientes. Adalimumab fue bien tolerado y una opción de
tratamiento efectiva para los pacientes con artritis
reumatoide, aún cuando el infliximab se haya suspendido.
Nikas SN, Voulgari PV, Alamanos Y, et al. Efficacy and safety of switching from infliximab to
adalimumab: a comparative controlled study. Ann Rheum Dis 2006;65:257-60.
Agentes anti-Interleucinas
Anakinra
- Antagonista recombinante del receptor de IL 1 (IL-1Ra).
- Dosis: 1 a 2 mg/kg/día, hasta 100mg/d, vía SC.
- EC: eritema en el sitio de la inyección, hipotensión y vómitos,
disfunción miocárdica, en quienes después de la resolución de
los síntomas, la terapia con Anakinra fue reiniciada, sin
complicaciones.
- En un trabajo, con 9 niños con AIJ sistémica, que no
respondieron al tratamiento convencional con modificadores de
la enfermedad, esteroides, inmunosupresores, e incluso a
bloqueadores de FNT- α, se utilizó Anakinra, 7 de ellos tuvieron
remisión de los síntomas y normalización de marcadores de la
inflamación, cifra de hemoglobina, leucocitos, plaquetas, sin
embargo, dos pacientes aunque mostraron mejoría, no
alcanzaron la remisión. Pascual V, Allantaz F, Arce E, et al. Role of
interleukin-1 (IL-1) in the patogénesis of systemic onset juvenile idiopathic artritis
and clinical response to IL-1 blockade. J Exp Med 2005;201(9):1479-86.
- Se necesitan estudios clínicos controlados, para definir la
respuesta clínica y la duración de la remisión.
MRA (tocilizumab)
- Receptor humanizado anti-IL-6 humana (IL-6Ra).
- Yokota S, reportó en 2003, el primer paciente con
AIJiS de 5 años de edad, tratado con MRA, a una
dosis de 4mg/kg en infusión intravenosa, al inicio una
vez por semana, posteriormente cada dos semanas.
La respuesta fue favorable, con mejoría de la fiebre y
artritis a los 4 días y normalización de los reactantes
de fase aguda una semana después. A las 12 semanas
de tratamiento, logró suspenderse todo el tratamiento
oral, incluidos los esteroides. Después de 20 meses de
iniciada la terapia con IL-6Ra, hubo mejoría del
crecimiento e incremento en la mineralización ósea.
Yokota S. Interleukin 6 as a therapeutic target in systemic-onset juvenile idiopathic
arthritis. Curr Opin Rheumatol 2003;15:581-6.
- Woo P, et al reportaron 15 niños con AIJ sistémica
refractaria, tratados con IL-6Ra, se utilizaron 3 dosis,
2mg/kg, 4mg/kg y 8mg/kg en una sola infusión. Se
reportó mejoría en 11 pacientes en la primera semana, los
resultados más dramáticos se observaron con la dosis a
4mg/kg. Los padres reportaron cambios en términos de
movilidad y en la escala visual análoga, la mejoría clínica
fue paralela a la reducción de PCR, VSG, hemoglobina. Se
reportaron 2 recaídas durante el tratamiento. Se
reportaron 59 eventos adversos, la mayoría fueron
alteraciones gastrointestinales, aumento en las enzimas
hepáticas, 9 infecciones. Woo P, Wilkinson N, Prieur AM, et al. Open label
phase II trial of single, ascending doses of MRA in Caucasian children with severe
systemic juvenile idiopathic arthritis: proof of principle of the efficacy of IL-6 receptor
blockade in this type of arthritis and demonstration of prolonged clinical
improvement. Arthritis Research & Therapy 2005;7(6):1281-88.
- Se necesitan estudios controlados para definir la
respuesta clínica y la duración de la remisión.
• Frecuencia de Examen Oftalmológico en
pacientes con ARJ.
TIPO ANA EDAD TIEMPO RIESGO FRECUENCIA
Presentación Enf. años EXAMEN, Meses
------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Oligo + ≤6 ≤4 Alto 3
O + ≤6 >4 Moderado 6
Poli + ≤6 >7 Bajo 12
+ >6 ≤4 Moderado 6
+ >6 >4 Bajo 12
- ≤6 ≤4 Moderado 6
- ≤6 >4 Bajo 12
- >6 NA Bajo 12
Sistémica NA NA NA Bajo 12
NA: No aplicable.
Fuente: Cassidy J, Kivlin J, Lindsley C et al. Ophthalmologic examinations in children with Juvenile Rheumatoid Arthritis. Pediatrics
2006; 117: 1843-1845.
¿Puede practicar deportes?
La práctica deportiva es un aspecto esencial
del día a día de los niños. Uno de los
principales objetivos del tratamiento de la AIJ
es el de permitir que los niños vivan una
vida lo más normal posible, y que ellos
mismos no se consideren distintos de sus
compañeros. Por tanto, la tendencia general
es la de permitirles practicar los deportes
que quieran y confiar en que pararán en
el momento en que una articulación les
moleste.
Aunque el esfuerzo no beneficia a una articulación
inflamada, el daño físico que puede producir es
mínimo comparado con el daño psicológico derivado
de prohibirles jugar con sus amigos por causa de la
enfermedad. Este tipo de elecciones se enmarcan en
un esquema terapéutico más amplio, que tiende a
animar psicológicamente al niño a no
depender de los demás y a asumir por sí
mismo las limitaciones derivadas de su propia
enfermedad. Aparte de estas consideraciones, es
preferible recomendar la práctica de deportes que
evitan o reducen el esfuerzo de las articulaciones,
como son la natación o el andar en bicicleta.
¿Puede ir al colegio?
Es fundamental que vayan al colegio a
diario. Hay una serie de factores que pueden
dificultar su asistencia a clase, como son la
dificultad para caminar, el cansarse
fácilmente, o la presencia de dolor o rigidez
articular. Es importante explicar a los
profesores las posibles necesidades del
niño: pupitres adecuados, posibles dificultades
para escribir, o el permitirles levantarse o
moverse en clase para evitar la rigidez. Los
pacientes deben participar, siempre que sea
posible, en la clase de gimnasia.
El colegio es para los niños lo que el trabajo
para los adultos, un lugar donde aprender a ser
autónomos, productivos e independientes. Los
padres y los profesores deben hacer todo lo
que esté en sus manos para que los niños
enfermos puedan participar en las actividades
escolares de la manera lo más normal posible,
para que triunfen académicamente, para que
desarrollen una buena capacidad de
comunicación con los compañeros y los adultos,
y para ser aceptados y apreciados por sus
amigos.
¿Podrá tener una vida
normal cuando sea adulto?
Este es uno de los principales objetivos del
tratamiento, y es posible en la mayoría de los
casos. El tratamiento de la AIJ ha mejorado de
manera espectacular en los últimos 10 años, y
se prevé que en un futuro cercano se dispondrá
de otros potentes medicamentos. El uso
combinado del tratamiento medicamentoso y la
rehabilitación puede en la actualidad prevenir el
daño articular en la mayoría de los pacientes.
También se debe prestar mucha atención al
impacto psicológico que tiene la enfermedad
tanto sobre el niño como sobre su familia.
Una enfermedad crónica como la AIJ es un reto para
toda la familia. Siempre hay que tener presente que a
los niños les resulta extremadamente difícil el
enfrentarse a la enfermedad si sus padres no son
capaces de hacerlo.
Los padres tienden a desarrollar una gran tendencia a
apartar al niño enfermo de cualquier posible
problema, volviéndose sobreprotectores.
La actitud positiva de los padres, apoyando y
animando a su hijo a ser tan independiente como sea
posible, es de gran ayuda para superar las dificultades
relacionadas con la enfermedad que van surgiendo, a
relacionarse con sus compañeros, y a desarrollar una
personalidad equilibrada e independiente.
El equipo terapéutico ofrecerá apoyo psicológico
siempre que éste sea necesario.
El que se alegra a causa
de un niño, se alegra a
causa de la vida.