GOVERNO D GOVERNO DO ESTADO DE MINAS GERAIS
SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE
REDE ESTADUAL DE ATENDIMENTO AOS PACIENTES PORTADORES DE
FIBROSE CÍSTICA DE MINAS GERAIS
PROTOCOLO ASSISTENCIAL
Belo Horizonte
2006
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GOVERNO DO ESTADO DE MINAS GERAIS
SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE
Secretário Estadual de Saúde de Minas Gerais
Marcelo Gouvêa Teixeira
Superintendente de Atenção à Saúde
Benedito Scaranci Fernandes
Gerência de Redes Assistenciais
Mauro Chrysóstomo Ferreira
Coordenadoria de Doenças Complexas
Carlos Dalton Machado
Comissão Estadual de Fibrose Cística
Alberto Vergara (CGP-FHEMIG)
Carlos Dalton Machado (SAS/SES-MG)
Francisco José Ferreira da Silveira (NUPAD)
Francisco José Caldeiras Reis (AMAM)
Cíntia Cristiane Passos (AMAM)
Maria das Graças R. Oliveira (SMS-BH)
Maria Elice Nery Procópio do Nascimento (SES)
Paulo Augusto Moreira Camargos (HC/UFMG)
Belo Horizonte
2006
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1 INTRODUÇÃO
A Fibrose Cística (FC) ou Mucoviscidose (CID 10: E84) é uma doença genética
autossômica recessiva, causada pela mutação em um gene localizado no braço longo do
cromossomo 7, locus q31, que codifica a proteína CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane
Regulator). Até o momento, foram identificadas mais de mil mutações do mesmo, sendo a
ΔF508 aquela mais freqüentemente encontrada. No norte da Europa e nos Estados Unidos,
esta mutação está presente em 70% dos cromossomas. No Brasil, Raskin e colaboradores
(1993) encontraram a mutação ΔF508 nas seguintes freqüências, de acordo com o estado:
RS: 49%, SC: 27%, PR: 44%, SP:52% e MG: 53%.
É a doença hereditária potencialmente letal mais comum da raça branca. No entanto, tem
sido descrita em virtualmente todas as raças. A sobrevida mediana em 2001, estimada em
pacientes com FC nos Estados Unidos, era de 33,4 anos.
Por se tratar de uma patologia autossômica recessiva, sendo os pais sadios portadores do
gene (heterozigotos), em cada gestação existe um risco de 25% de ocorrência da doença
(homozigotos) e de 75% do nascimento de crianças sadias, entre as quais 50% serão
portadoras do gene defeituoso (heterozigotas) e 25% não apresentarão essa anormalidade
genética.
Na Europa, Estados Unidos e Canadá, a incidência da doença varia de 1:2000 a 1:5000
nascidos vivos de raça branca (caucasianos). Na Finlândia, a incidência é de 1:40000. Entre
os negros, a incidência varia de 1:15000 a 1:17000 e, entre os orientais, é de 1:90000.No
Brasil, há variação da incidência estimada conforme a região. Na região Sul, é mais
próxima daquela descrita na população caucasiana centro-européia, enquanto que em
outras regiões diminui para cerca de 1:10000 nascidos vivos.
No estado de Minas Gerais, sua pesquisa no exame de triagem neonatal (“teste do
pezinho”) foi iniciada no ano de 2003. Com uma cobertura de cerca de 94% dos
nascimentos do estado, a incidência tem sido 1/10000. O Centro de Referência para a
realização do teste é o NUPAD da Faculdade de Medicina da UFMG, sendo os pacientes
triados encaminhados para acompanhamento no Hospital das Clínicas (HC-UFMG) e para
o Centro Geral de Pediatria, da Fundação Hospitalar do Estado de Minas Gerais
(FHEMIG).
A heterogeneidade genética da Fibrose Cística explica parcialmente a grande variabilidade
na apresentação clínica da doença, em que algumas mutações são associadas com
insuficiência pancreática, sendo a F508 a mais prevalente, e outras sem insuficiência. No
entanto, a correlação entre o genótipo e a gravidade da doença pulmonar é menos clara, já
que há outros fatores adicionais que parecem influenciar a taxa de sua progressão.
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2- FISIOPATOLOGIA
O defeito na proteína CFTR, induzido pela mutação, causa um transporte anormal dos íons
cloro através da superfície do epitélio de vários órgãos, principalmente no trato
gastrointestinal, pâncreas e pulmões. No caso da doença pulmonar, o transporte anormal do
cloro promoveria desidratação do líquido periciliar, aumentando a viscosidade das
secreções das vias aéreas, prejudicando a ação do sistema mucociliar.
A alteração no funcionamento do sistema mucociliar aumentaria a capacidade de aderência
de microorganismos ao epitélio brônquico, onde se multiplicam, colonizando-o.Com isso,
os pacientes apresentam uma predisposição a infecções bacterianas pulmonares, causadas
por determinadas bactérias, desde o período neonatal. A infecção respiratória na FC pode
evoluir de forma transitória e reversível para crônica e irreversível. Uma vez estabelecido o
processo inflamatório na vias aéreas, este evoluiria de maneira auto-sustentável.
Um dos objetivos do tratamento é retardar ao máximo a instalação da infecção crônica,
erradicando precocemente as bactérias potencialmente patogênicas. A partir do momento
em que a infecção torna-se crônica, a erradicação não é mais possível, sendo apenas
possível conseguir a estabilização da função pulmonar pela redução da carga bacteriana e
da inflamação pulmonar.
No trato respiratório, os fenômenos acima descritos alteram o clearance de microrganismos,
levando a infecções recorrentes, lesões brônquicas e bronquiectasias. No pâncreas, os
dutos exócrinos ficam bloqueados, podendo haver lesões graves mesmo antes do
nascimento. A maioria dos homens com Fibrose Cística é infértil, devido ao
hipodesenvolvimento dos vasos deferentes, vesícula seminal, ductos ejaculatórios e
epidídimo. Nas glândulas sudoríparas, o suor possui um alto conteúdo de sódio e cloretos.
Todos os pacientes com Fibrose Cística apresentam as três seguintes anormalidades,
embora em diferentes graus1:
Concentração anormal de íons inorgânicos nas secreções das glândulas serosas,
sendo mais característica a elevada concentração de sódio e cloretos no suor.
Aumento na viscosidade de secreções das glândulas mucosas, associado com
obstrução e perda secundária da função glandular.
Excessiva susceptibilidade à colonização endobrônquica por grupos específicos de
bactérias.
1
Fonte: Ribeiro,JD; Ribeiro,MAG; Ribeiro,AF. Controvérsias na Fibrose Cística – do pediatra ao
especialista. Jornal de Pediatria – Vol.78, Supl.2, 2002, S173
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Mutação no gene
Defeito no transporte iônico
Diminuição na secreção de fluidos
Aumento da concentração de macromoléculas
Tubulopatia obstrutiva
_________________________________________________________
Pulmões Pâncreas Intestino Fígado Testículos
3- MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 2
Em virtude do acometimento de múltiplos órgãos pelas secreções viscosas e o grau de
obstrução causado por elas, a Fibrose Cística é uma doença multissistêmica e pleomórfica,
com um grande espectro de manifestações clínicas, graus de severidade e formas de
apresentação, dependentes de vários fatores como o tipo de mutação genética, a idade ao
diagnóstico, etc.
MANIFESTAÇÕES GASTROINTESTINAIS
Íleo-meconial (obstrutivo, vôlvulo, peritonite, atresia ileal) ou equivalentes (massas fecais,
obstrução)
Insuficiência pancreática exócrina: mal-absorção, esteatorréia
Pancreatite recorrente
Hepatobiliares: icterícia obstrutiva, hipersecreção de muco, vesícula biliar atrófica, litíase
biliar, cirrose biliar focal, hipertensão porta, sangramentos, hiperesplenismo
Obstrução intestinal crônica
Prolapso retal
Refluxo gastroesofágico
Hipertrofia das glândulas salivares; saliva mais espessa, com concentração iônica elevada
MANIFESTAÇÕES METABÓLICAS E NUTRICIONAIS
Hipoproteinemia
Anemia
Desnutrição por expoliação
Hipodesenvolvimento
Diabetes mellitus (insuficiência pancreática endócrina)
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Adaptado de: Cystic Fibrosis, in: Kendig’s disorders of the respiratory tract in children. 6th ed. 1998
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MANIFESTAÇÕES RESPIRATÓRIAS
Sinusopatia crônica
Polipose nasal recorrente.
Bronquiolite
Bronquite
Broncopneumonia
Bronquiectasia
Atelectasia
Doença pulmonar obstrutiva crônica
MANIFESTAÇÕES DO APARELHO REPRODUTOR
Mulher: aumento da viscosidade do muco vaginal, diminuição da fertilidade (20 a 30% do
normal), devida em parte à gravidade da doença pulmonar.
Homem: esterilidade, devida à obstrução, hipodesenvolvimento ou ausência dos ductus
Wolffianos, vasos deferentes, epidídimo e vesículas seminais; hérnias inguinais,
criptorquia e hidrocele.
OUTRAS MANIFESTAÇÕES
Perda excessiva de eletrólitos pelo suor: suor salgado, presença de cristais de sal na testa
desidratação, hiponatremia, hipercalemia, choque pelo calor (insolação).
O Quadro abaixo mostra as manifestações clínicas e sua incidência aproximada ao
diagnóstico, segundo o grupo etário
0 A 2 ANOS
Íleo meconial (10 a 15% dos pacientes)
Icterícia obstrutiva
Hipoproteinemia / Anemia
Prostração ao calor / hiponatremia
Hipodesenvolvimento
Esteatorréia (85% dos pacientes)
Prolapso retal (20% dos pacientes)
Bronquite / bronquiolite
Pneumonia estafilocócica
Diátese hemorrágica
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2 A 12 ANOS
Mal-absorção (85% dos pacientes)
Pneumonia recorrente / bronquite (60% dos pacientes)
Pólipos nasais (6 a 36% dos pacientes)
Intussepção (1 a 5% dos pacientes)
13 ANOS E MAIS
Doença pulmonar crônica (70% dos pacientes)
Baqueteamento digital
Tolerância anormal à glicose (20 a 30% dos pacientes)
Diabetes mellitus (7% dos pacientes)
Obstrução intestinal crônica ou equivalente do íleo-meconial (10 a 20% dos pacientes)
Pancreatite recorrente
Cirrose biliar focal (15 a 25% dos pacientes)
Hipertensão portal (2 a 5% dos pacientes)
Cálculos biliares (4 a 14% dos pacientes)
Aspermia (98% dos pacientes)
4- CRITÉRIOS PARA O DIAGNÓSTICO DE FIBROSE CÍSTICA
Para o estabelecimento do diagnóstico de Fibrose Cística, devem estar presentes uma ou
mais das manifestações clínicas abaixo-relacionadas, associadas à elevação dos cloretos no
suor (em duas ou mais ocasiões diferentes) ou à identificação genética de duas mutações de
Fibrose Cística ou à anormalidade do transporte iônico epitelial nasal (medida da diferença
de potenciais do epitélio nasal):
Doença pulmonar obstrutiva / supurativa crônica ou doença sinusal crônica
Insuficiência pancreática exócrina crônica
História familiar de Fibrose Cística (irmãos ou parentes de 1 grau): em apenas
20% dos pacientes.
Resultado positivo da triagem neonatal (em duas ocasiões diferentes)
4.1- Triagem neonatal
É a dosagem da Tripsina Imunorreativa (IRT), uma enzima pancreática que reflui para o
sangue, devido à obstrução intra-útero dos dutos e canalículos pancreáticos. Nos
pacientes de Fibrose Cística, a taxa é 5 a 10 vezes mais elevada que nos recém-nascidos
normais.
O sangue deve ser colhido em papel de filtro, até o 5 dia de vida. Os valores de
referência dependem do Kit usado. Quando o resultado é positivo, deverá ser colhida
nova amostra, no máximo até 45 dias de vida. Caso a segunda amostra seja positiva, a
criança deverá ser encaminhada para fazer o teste do suor. Na impossibilidade de
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colher-se a segunda amostra, deve-se também encaminhar a criança para fazer o teste
do suor.
4.2- Teste do suor
É a dosagem de eletrólitos (Cloretos e Sódio) no suor. Na atualidade, é o padrão-ouro
para o diagnóstico da Fibrose Cística, com sensibilidade e especificidade superiores a
95%. Nos pacientes com a doença, a concentração de Cloretos é 3 a 5 vezes maior que
em indivíduos normais. O método de indução do sudorese e coleta a ser usado será o
macroduct, com dosagem de cloretos através do aparelho cloridrômetro. Os valores de
referência são:
Crianças normais: abaixo de 40 mEq/l
Crianças com Fibrose Cística: acima de 60 mEq/l
Adolescentes e adultos com Fibrose Cística: acima de 80mEq/l
Valores entre 40 e 60 mEq/l são considerados duvidosos, devendo ser realizado
novo exame.
Não há correlação entre os valores encontrados no suor e a gravidade da doença.
4.3-Análise das mutações: Teste de DNA
A identificação de duas mutações conhecidas confirma o diagnóstico de Fibrose Cística.
Se for detectada apenas uma mutação ou se nenhuma for encontrada, não se pode excluir
o diagnóstico. Até o momento, já foram descritas mais de mil mutações. O achado das 25
mais freqüentes detecta 80 a 85% dos alelos dos pacientes, o que mostra não ser este
exame muito sensível, além de constituir-se num procedimento de alto custo.
5- EXAMES COMPLEMENTARES AO DIAGNÓSTICO
5.1- Testes de função pancreática exócrina
A dosagem de gordura fecal pelo método de Van der Kamer (Sudan III), em fezes de
72h, é o teste mais utilizado. Para uma ingestão de dieta padronizada em 60g de gordura
por dia, o valor de referência é de até 3 gramas/ 24h.
5.2- Testes de função hepática
A fosfatase alcalina e a gama-glutamiltransferase (GamaGT) aumentam
progressivamente, por causa de estase biliar com regurgitação; as transaminases podem
permanecer normais ou levemente aumentadas por longos períodos; pode haver
hipoalbuminemia e hipoprotrombinemia.
5.3- Bacteriologia das secreções respiratórias
As culturas persistentemente positivas para Pseudomonas aeruginosa do tipo mucóide,
Staphylococcus aureus ou Burkholderia cepacea no escarro, esfregaço orofaríngeo,
aspirado traqueal ou sinusal ou lavado broncoalveolar são sugestivas de Fibrose Cística,
embora possam ser encontradas em outras doenças respiratórias.
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5.4- Testes de função pulmonar
Inicialmente, verifica-se um padrão obstrutivo, pelo comprometimento das
pequenas vias aéreas. Com a progressão da doença, há mudança para o padrão
restritivo, devido à supuração aliada à fibrose progressiva. A redução da PaO2,
devida à obstrução de pequenas vias aéreas, evolui para hipoxemia e, mais
tardiamente, para hipercapnia.
5.5- Avaliação urogenital
Deverá ser realizada quando as manifestações da Fibrose Cística são atípicas.
Indivíduos que apresentam a Síndrome de ausência congênita bilateral dos vasos
deferentes (ACBVD) ou que os tenham rudimentares, normalmente não têm
manifestações respiratórias nem insuficiência pancreática, podendo ter
concentrações de Cloretos no suor normais, borderline ou elevadas. Nesses casos,
só se poderá firmar o diagnóstico de Fibrose Cística se houver concentrações
elevadas de cloretos no suor ou a identificação de duas mutações da doença ou pela
anormalidade do transporte de eletrólitos através do epitélio nasal.
6- ABORDAGEM GERAL
Devido ao seu caráter multissistêmico e crônico, o tratamento deve ser acompanhado por
equipes multiprofissionais capacitadas, em Centros de Referência. Deve ter início o mais
precoce possível e ser individualizado, levando-se em conta a gravidade e os órgãos
acometidos. Os objetivos gerais do tratamento são:
Apoio psico-social e educação continuada do paciente e dos familiares
Profilaxia das infecções
Correção da insuficiência pancreática e da desnutrição
Detecção precoce e controle da infecção pulmonar
Melhora da obstrução brônquica e da drenagem das secreções
Monitoramento da progressão da doença e das complicações
Aconselhamento genético familiar
6.1- Imunizações
Os pacientes com FC devem receber além das vacinas habituais, a vacina anual
contra Influenza.
6.2- Tratamento da insuficiência pancreática e da desnutrição
6.2.1- Reposição de enzimas pancreáticas
O objetivo é evitar a instalação ou o agravamento da desnutrição e as complicações.
A dosagem inicial das enzimas é de 500 a 2000U de lipase/kg/refeição/dia ou 2000
a 4000U/kg/dia (média de 5 refeições ao dia), sendo frequente a necessidade de
ajustes. O seu uso é contínuo e devem ser administradas antes de todas as refeições.
As cápsulas contêm microesferas de liberação entérica. No trato respiratório, os
fenômenos acima descritos alteram o clearance de microrganismos, levando a
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infecções recorrentes, lesões brônquicas e bronquiectasias. No pâncreas, os dutos
exócrinos ficam bloqueados, podendo haver lesões graves mesmo antes do
nascimento. A maioria dos homens com Fibrose Cística é infértil, devido ao
hipodesenvolvimento dos vasos deferentes, vesícula seminal, ductos ejaculatórios e
epidídimo. Nas glândulas sudoríparas, o suor possui um alto conteúdo de sódio e
cloretos.
6.2.2- Reposição das vitaminas lipossolúveis: as vitaminas A, D, E e K devem
ser administradas continuamente (uma vez ao dia), por via oral, através de
formulações hidrossolúveis.
6.2.3-Suporte nutricional: é recomendada a oferta de 50 a 100% de calorias acima
das necessidades para a idade. A dieta deve ser hipercalórica e hiperproteica, com
teor normal de lípides. Devem ser oferecidos suplementos alimentares, de uso
diário.
6.2.4- Outras medidas: nos casos mais graves, podem ser indicadas alimentação
através de sonda nasogástrica noturna, nutrição parenteral ou
gastrostomia/jejunostomia.
6.3-Diagnóstico microbiológico
O espectro de patógenos relacionados à FC permanece limitado. A seqüência clássica
tem relação com a idade e consiste da infecção pelo Staphylococcus aureus nos
primeiros anos de vida , seguido do Haemophilus influenzae e Pseudomonas
aeruginosa. Durante a última década, o complexo Burkholderia cepacia tornou-se um
patógeno importante na FC. Além destes, são considerados microorganismos
patogênicos para os pacientes com FC o Alcalígenes xylosoxidans, Aspergillus
fumigatus e algumas espécies de micobactérias atípicas.
6.3.1-Escarro: Os paciente que tenham tosse produtiva, devem colher o escarro em
toda consulta de controle ou durante consultas decorrentes de exacerbação. Na
maioria dos casos, a amostra adequada de escarro pode identificar infecção de vias
aéreas inferiores. Em pacientes com pouca produção de escarro, deve ser estimulada
a coleta em casa. Cepas de Pseudomonas e Burkholderia podem ser cultivadas de
amostras estocadas, em temperatura ambiente, vários dias após a coleta. Entretanto,
é preferível que as amostras sejam refrigeradas, e idealmente, processadas duas a
três horas após a coleta, o que aumenta as chances de se isolar as bactérias. O
fisioterapeuta pode estimular o paciente a colher o escarro. Os vômitos podem
conter grande quantidade de escarro, sendo uma fonte potencial de secreções
respiratórias para cultura. A expectoração pode ser induzida pela nebulização de
substância salina hipertônica (4 a 6%) (77-80). Deve ser dado broncodilatador
previamente à nebulização com substância hipertônica, para diminuir o risco de
broncoespasmo.
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6.3.2- Swab de orofaringe: Deve ser colhido em toda consulta de controle ou de
urgência nos pacientes que não têm escarro ou não se consegue colher o escarro. Em
um trabalho constatou-se que a cultura positiva para S. aureus e P. aeruginosa é
altamente preditiva de infecção respiratória de vias aéreas inferiores, mas resultados
negativos não afastam a possibilidade de infecção respiratória baixa. Em outro
estudo, a cultura negativa foi considerada útil em descartar infecção respiratória
baixa, por outro lado, a cultura positiva não coincidiu com a presença da P.
aeruginosa no trato respiratório inferior.
6.3.3-Aspirado Laríngeo: Pode ser realizado, por profissional habilitado, aspirado
laríngeo em pacientes que não conseguem eliminar o escarro. O material é obtido
com a introdução de uma sonda até 8 a 10 cm pela nasofaringe. A manobra estimula
a tosse e permite a aspiração do material. A secreção é removida da sonda por
instilação de solução salina e enviada para cultura .
6.3.4- Lavado broncoalveolar: A broncoscopia, com lavado broncoalveolar, pode
ser útil nos casos que evoluam com piora do quadro respiratório ou com cultura
negativa de secreção de vias aéreas superiores. Também somente deve ser realizado
por profissional experiente para se evitar a disseminação da infecção para os
pulmões.
6.3.5- Anticorpos anti-Pseudomonas: É recomendável a realização da dosagem de
anticorpos anti-Pseudomonas por ocasião da primeira infecção e da revisão anual. A
presença de anticorpos anti-Pseudomonas sugere a presença da bactéria no trato
respiratório de pacientes com Fc, enquanto a ausência praticamente afasta a
possibilidade de infecção por P. aeruginosa. Freqüentemente, os níveis de
anticorpos são normais durante a primeira infecção. Nesta situação, a erradicação
pode ser alcançada. A monitoração regular dos níveis de anticorpos anti-
Pseudomonas compensa a baixa sensibilidade das culturas de vias aéreas, em
pacientes que não produzem escarro. Em pacientes crônicos, os níveis de anticorpos
encontram-se sempre elevados e relacionam-se com a gravidade do envolvimento
pulmonar.
6.3.5- Meio de cultura: A P.aeruginosa pode ser isolada em meios de cultura
padrão, como o Agar sangue a 5% ou Agar-chocolate (72). Os meios seletivos,
como o agar cetrimide, facilitam o isolamento da P.aeruginosa e inibe o
crescimento de outras bactérias. As placas devem ser incubadas a 35,8 °C, numa
atmosfera com CO² a 5% (92).
6.3.6- Antibiograma: Deve sempre ser levado em consideração para o uso clínico
dos padrões de susceptibilidade antimicrobiana na FC
Há possibilidade da ocorrência de mais de uma cepa de
Pseudomonas aeruginosa, com susceptibilidades antimicrobianas
diferentes, isoladas de um mesmo material;
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A definição convencional de resistência antimicrobiana, que é
baseada no nível sérico da droga e na concentração inibitória mínima
(CIM) in vitro, não se aplica a infecções pulmonares na FC quando
tratada por antibióticos inalatórios;
Na presença do alginato, característica das cepas de P. aeruginosa
mucóide, são necessárias concentrações 100 a 1000 vezes maiores de
certos antibióticos para alcançar a CIM, se comparados com as
variantes não mucóides. Com a remoção da camada de alginato, as
cepas mucóides tendem a apresentar menor resistência
antimicrobiana do que as cepas não mucóides.
Idealmente, o antibiograma deveria ser realizado também com discos
de associação de antibióticos.
7- Abordagem da obstrução brônquica e drenagem das secreções
7.1- Fisioterapia respiratória: é um dos pilares do tratamento. A finalidade é a
obtenção de uma eficaz limpeza brônquica e drenagem das secreções. Os exercícios
prescritos devem ser realizados diariamente pelo próprio paciente ou familiar
treinado e idealmente, uma vez por semana, com o fisioterapeuta. Os pacientes
devem também ser estimulados a realizarem uma atividade física espontânea, com
exercícios próprios para a idade e treinamento regular em alguma modalidade de
esporte.
7.2- Fluidificação das secreções brônquicas: em alguns pacientes, selecionados
por critérios clínicos e de função pulmonar, é utilizada a Dnase (Dornase alfa), uma
enzima que auxilia a fluidificação do muco, através da fragmentação do DNA
liberado de leucócitos, células inflamatórias e células epiteliais mortas no mesmo. O
uso é diário ou em dias alternados, pela via inalatória, através de nebulizador
próprio.
7.3- Broncodilatadores: são benéficos apenas nos pacientes com quadro de
broncoespasmo e resposta broncodilatadora positiva à espirometria.
7.4- Corticosteróides: os corticosteróides inalatórios podem ser úteis nos casos de
Fibrose Cística com sibilância recorrente. Já os corticosteróides orais têm sua
indicação controversa, por causa dos inúmeros efeitos colaterais.
7.5- Anti-inflamatórios não-hormonais: no momento, não são de uso rotineiro,
embora alguns estudos demonstrem benefícios com o uso do Ibuprofeno e da
Azitromicina.
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8- Tratamento antimicrobiano das infecções respiratórias
O principal objetivo do tratamento é prevenir, erradicar ou controlar todos os tipos de
infecção respiratória, particularmente infecções endobrônquicas causadas por
Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia
cepacia, Stenotrophomonas maltophilia, Alcalígenes xylosoxidans, Aspergillus fumigatus e
Micobactérias atípicas.
A escolha do antimicrobiano inicial deve ser guiada pelo antibiograma da cultura anterior
e/ou pelo padrão de susceptibilidade antimicrobiana de cada centro de FC. O esquema
antimicrobiano deve ser revisto se houver diferença entre os antibiogramas da cepa anterior
e da cepa vigente.
Nos casos de resistência antimicrobiana múltipla in vitro, pode-se optar pelo esquema
antibiótico que se correlacionou com evolução clínica favorável usado em tratamento
anterior.
Devem ser considerados os seguintes aspectos para a escolha dos antibióticos venosos:
Padrão de susceptibilidade do microorganismo.
Ocorrência de efeitos colaterais prévios.
Alternativa mais barata.
Devem ser usadas doses mais altas, devendo ser feita dosagem sérica semanal dos
aminoglicosídeos.
O tratamento deve ser feito por pelo menos 14 dias.
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8.1- Tratamento da infecção por Staphylococcus aureus
Exacerbação leve – OSSA (14 a 21 dias)
Prioridade Antimicrobiano Dose pediátrica Dose adulta
1 SMZ/TMP 40 mg de 800 mg 12/12h
SMZ/kg/dia,VO,
12/12 h
2 Cefalexina 50- 500 mg 6/6h
100mg/kg/dia,VO,
6/6 h
3 Amoxicilina/Clav 50-100 mg 500 mg 8/8h
ulanato amox/kg/dia,VO,
8/8h
4 Eritromicina 50 mg/kg/dia, VO, 500 mg 6/6h
6/6 h
5 Claritromicina 15 mg/kg/dia, VO, 500 mg 12/12h
12/12h
6 Flucloxacilina 50-100 mg/kg/dia, 1 g 6/6h
VO, 2 a 4 doses
Exarcebação grave– OSSA (14 a 21 dias)
1 Oxacilina 100-200 mg/kg/dia, até 3 g 6/6h
EV, 6/6h
Exacerbação leve – ORSA(14 a 21 dias)
1 Linezolida 20 mg/kg/dia,VO, 600 mg 12/12h
12/12h
2 Vancomicina 250mg 12/12h
inalada
Exacerbação grave – ORSA(14 a 21 dias)
1 Vancomicina 45 mg/kg/dia, EV, 1 g 12/12h
8/8 ou 6/6h
2 Linezolida 20-30 mg/kg/dia, 600 mg 12/12h
EV, 8/8 h
3 Teicoplanin 10 mg/kg/dia, EV, 400 mg 24/24h
24/24h. As três
primeiras doses do
teicoplanin devem
ser administradas de
12/12horas
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8.2- Tratamento da infecção causada por Haemophilus influenzae
Infecção leve
Antibióticos Dose Pediátrica Adultos
Amoxicilina 50-100 mg/kg/dia,VO,12/12h 500 mg 8/8h
Amoxicilina/Clavulanat 50-100 mg amox/kg/dia,VO,
500 mg 8/8h
o 8/8h
Cefaclor 20-40 mg/kg/dia, VO, 8/8h 500 mg 8/8h
Cefixime 8 mg/kg/dia, VO,12/12h 400 mg 12/12h
Infecção severa
Cefotaxima 150 mg/kg/dia, EV, 8/8h 2 g 8/8h
Ceftriaxona 100 mg/kg/dia, EV, 12/12h 2 g 12/12h
Cloranfenicol 100 mg/kg/dia, EV, 6/6h 1 g 6/6h
Cefuroxima 200 mg/kg/dia, EV, 6/6h 0,75-1,5 g 6/6h
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8.3- Tratamento da infecção causada por Pseudomonas aeruginosa
1ª opção: Terapia combinada de antibióticos oral e nebulizado
Isolada na primeira vez
Colistin inalatório 1.000.000 IU BID
Associar Cipro oral 25-50 mg/kg/dia BID
por 3 semanas.
Isolada mais de uma vez
Colistin inalatório 2.000.000 UI BID
Cipro oral 25-50 mg/kg/dia BID
por 3 semanas
Isolada por três vezes em 6 meses
Colistin inalatório 2.000.000 TID
25-50 mg/kg/dia BID
Cipro oral por 3 meses
Obs.1: A diluição do colistin (colimicina) deve ser de 1 frasco 1.000.000 ui em 3 ml de
ABD ou SF 0,9%, e 2.000.000 ui (2 frascos) em 4 ml de ABD ou SF 0,9%.
Obs.2: Amicacina pode ser usada no lugar da colimicina na dose de 250 mg (2 ml),
diluída em 2 ml de SF 0,9%, e nebulizada de 12/12 horas
Outras opções de tratamentos para erradicação da P. aeruginosa
Tobramicina inalada 80mg, 12/12h, por 12 meses.
ß-lactâmico/tobramicina EV por 18-21 dias, seguido de 2 meses de colimicina
inalada.
Antibióticos EV por 3 semanas, seguido de 3 meses de ciprofloxacina oral e/ou
80mg de tobramicina inalada.
Tobramicina e timentim ou ceftazidima EV, por 2 semanas, seguido de 2 meses de
tobramicina inalada 300 mg 12/12h e ciprofloxacina oral
8.3.1- Diagnóstico de exacerbação aguda
Não existe uma definição universalmente aceita para exacerbação respiratória. Alguns
especialistas sugerem que o paciente deva ter pelo menos 4 dos seguintes sintomas:
a. Aumento da tosse produtiva ou do cansaço.
b. Alteração na aparência e no volume do escarro.
c. Alteração da ausculta respiratória
d. Alteração da radiografia de tórax
e. Diminuição do apetite
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f. Diminuição dos valores de função pulmonar
g. Febre
O sinal objetivo mais importante para o diagnóstico da exacerbação pulmonar, em
pacientes com idade suficiente para realizar provas de função pulmonar, é a queda
de 10% ou mais do FEV1 ou FVC em relação aos parâmetros basais, associado à
piora de 2 ou mais sintomas respiratórios.
8.3.2- Tratamento das infecções crônicas por Pseudomonas
aeruginosa
A infecção crônica é definida como a presença da P. aeruginosa na árvore
brônquica por pelo menos 6 meses, baseado em pelo menos três culturas positivas,
com pelo menos um mês de intervalo entre elas, com sinais diretos (inflamação,
febre, etc) ou indiretos (resposta anticorpo específica) de infecção ou dano tecidual.
A infecção crônica também pode ser diagnosticada pela presença de anticorpos
específicos, em duas ocasiões diferentes, em pacientes que não expectoram ou com
cultura negativa.
Pacientes cronicamente colonizados por P. aeruginosa, aparentemente saudáveis,
apresentam risco de declínio da função pulmonar e morte prematura. Por outro lado,
não existem dados conclusivos se a administração crônica de antibióticos, na
ausência de sintomas clínicos, possa diminuir a velocidade de declínio da função
pulmonar.
8.3.2.1- Pacientes clinicamente estáveis: podem ser tratados por demanda
(tratar as exacerbações). São definidos como pacientes estáveis :
Paciente que apresente até quatro exacerbações leves por ano.
Paciente com pouca ou nenhuma produção de escarro
Sem cepas mucóides na cultura de secreção de vvaa
Com função pulmonar estável (declínio do FEV1 menor que 5%
ao ano)
Níveis séricos de anticorpos anti-Pseudomonas baixos
8.3.2.2- Pacientes com instabilidade clínica: deve ser considerado o uso
regular de antibióticos anti-Pseudomonas por nebulização, associado ou não
ao tratamento venoso regular a cada três meses. São definidos como
instáveis os pacientes que:
apresentem mais de quatro exacerbações por ano
produzam muito escarro
apresentem cepas mucóides
apresentem função pulmonar em declínio importante (queda de
mais de 5% do FEV1 ao ano)
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apresentem níveis séricos de anticorpos anti-Pseudomonas
elevados, devem receber tratamento de manutenção.
Antibióticos anti-Pseudomonas nebulizados terapia de manutenção–
doses
Antimicrobiano Dose pediátrica Dose adulta
1 Mega UI, 12/12H 2 Mega UI,
Colimicina (
Tobramicina 6 anos de idade)
Terapia antibiótica intravenosa a cada três meses
Não existem evidências conclusivas que suportem a terapia eletiva, ainda
que a prática seja muito difundida. As vantagens e desvantagens do
tratamento eletivo devem ser discutidas com o paciente e seus responsáveis.
Pacientes que experimentam piora da função pulmonar entre os cursos
venosos trimestrais, devem receber antibióticos nebulizados nos intervalos
dos cursos.
Pacientes cronicamente infectados, que se apresentem estáveis clinicamente,
devem receber antibióticos nebulizados como tratamento de manutenção e
antibióticos intravenosos apenas durante as exacerbações.
ESQUEMA: Cursos de duas semanas de associação de 2 antibióticos anti-
Pseudomonas intravenosos, a cada 3 meses.
Uso continuado de macrolídeos na fibrose cística
O uso por longo prazo de alguns macrolídeos, como a eritromicina e a
azitromicina, tem efeito benéfico anti-inflamatório em pacientes com FC,
infectados por P.aeruginosa. A azitromicina diária (250 mg) por três meses,
em adultos com FC, pode permitir a estabilização da função pulmonar, a
diminuição do número de cursos de antibióticos venosos e a melhora do
score de qualidade de vida. Poderá ser iniciada azitromicina de forma
continuada em pacientes colonizados cronicamente por P. aeruginosa,
quando a evolução for insatisfatória.
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8.4-Tratamento de infecções causadas pela Burkholderia cepacia
Antimicrobiano Dose pediátrica Dose adulta
50-75 mg/kg/dia, VO,
Cloranfenicol 6/6h 1 g, VO, 6/6h
40 mg (SMZ)/kg/dia. 800 mg (SMZ),
Cotrimoxazol
VO, 12/12h 12/12 h
Doxiciclina 50-100 mg, VO, 200 mg, VO,
(> 12 anos) 24/24h 24/24h
Em caso de infecção grave por B. cepacia utilizar ceftazidima, meropenem ou
imipenem, nas mesmas doses usadas para tratamento da P. aeruginosa.
8.5- Tratamento da Stenotrophomonas maltophilia
A importância clínica da S. maltophilia na FC permanece incerta. Existem relatos de
deterioração aguda em pacientes com FC após a aquisição da bactéria. Outros relatos
relacionam a aquisição da S. maltophilia a uma deterioração arrastada, assim como a P.
aeruginosa, entretanto, exitem estudos que não encontraram nenhuma relação. Existe
um relato isolado de que a deterioração gradual somente ocorreria em pacientes
colonizados com uma densidade superior a 1.000.000 de colônias por ml de escarro.
A S. maltophilia é resistente à maioria dos antibióticos anti-Pseudomonas. Somente o
cotrimoxazol parece ter uma atividade consistente contra a bactéria, mas a minociclina,
ticarcilina/clavulanato e aztreonam mais amoxicilna/clavulanato parecem ser ativos. A
associação ceftazidima mais aminoglicosídeo ou ciprofloxacina tem ação sinérgica in
vitro contra algumas cepas de S. maltophilia. Alguns estudos sugerem que a associação
azitromicina mais cotrimoxazol tem ação sinérgica contra 20% das cepas de S.
maltophilia isoladas de pacientes com FC.
8.6- Tratamento da Alcaligenes xylosoxidans
Altas concentrações de colimicina (100 a 200 μg/ml) inibiram 92% das cepas.
Minociclina, imipenem, meropenem, piperacilina e piperacilina/tazobactam tiveram
atividade contra cerca de 50-60%. O cloranfenicol ou a associação minociclina mais
ciprofloxacina, mais meropenem ou imipenem inibem cerca de 35% das cepas.
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8.7- Tratamento Aspergilose Brocopulmonar Alérgica (ABPA)
A ABPA é uma doença brônquica imuno-mediada que causa bronquiectasias, e resulta
da exposição ao Aspergillus fumigatus. O reconhecimento e tratamento precoces
previnem complicações a longo prazo. O início da ABPA pode ser abrupto ou insidioso,
com quadro sorológico e radiológico precedendo os sintomas clínicos. A incidência nos
EEUU é de 7,1%. Existe um limite tênue entre a suspeição e o diagnóstico de ABPA,
que é baseado nos seguintes aspectos:
Ocorrência de sintomas de asma.
Alterações novas na radiologia de tórax, como atelectasias, consolidação,
imagens sugestivas de bronquiectasias.
Níveis de Ig E acima de 500 ui/L ou aumento em 4 vezes dos títulos de Ig E.
Aumento da Ig E específica (RAST para Aspergillus fumigatus) ou teste
cutâneo positivo para Aspergillus fumigatus.
Eosinofilia maior que 500/mm³.
Cultura de escarro positiva ou hifas do fungo identificadas à microscopia.
O tratamento da ABPA é com corticosteróide. A melhora clínica e radiológica, com a
queda dos níveis de Ig E após o tratamento, é uma indicação do diagnóstico apropriado.
Prednisona oral na dose de 0,5 a 1 mg/kg/dia, por 2 semanas. Se houver melhora dos
sintomas, da função respiratória e da radiologia após 2-3 semanas, dar 0,5 mg/kg em
dis alternados por 2-3 meses.
A resolução dos sintomas, o retorno da função pulmonar a padrões anteriores à ABPA, a
resolução de alterações radiológicas e a queda da Ig E total em 35%, por dois meses, são
indicadores de remissão da ABPA.
Se não houver redução nos níveis Ig E, considerar adesão inadequada ao tratamento
com corticóide e revisar o diagnóstico. A ausência de facies Cushingóide, durante o
período de tratamento com prednisona, 1mg/kg/dia, sugere não adesão ao
tratamento, ou absorção deficiente. Se houver certeza do diagnóstico, uma a duas
semanas com dose de 2 mg/kg/dia de prednisona pode ser efetiva, se houver falha
da dose de 1 mg/kg/dia.
Quando os níveis de IG E diminuírem, as doses em dias alternados podem ser
diminuídas gradativamente, até a retirada completa em 8 a 12 semanas. A
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radiografia de tórax deve ser repetida após 1 a 2 meses, e depois a cada 4 a 6 meses.
O aumento dos níveis de Ig E pode significar uma recaída, e necessitar aumento da
dose de prednisona.
A indicação do itraconazol ainda não está bem estabelecida, não havendo trabalhos
controlados sobre a questão. Entretanto, pode ser uma opção à prednisona, no caso
de recaídas freqüentes. Alguns serviços iniciam o itraconazol junto com a
prednisona, sendo que as doses de itraconazol usadas são de 100-200 mg, duas
vezes ao dia. Os anti-ácidos e bloqueadores H2 podem prejudicar a absorção do
itraconazol, que pode aumentar os níveis séricos da cisaprida e de anti-histamínicos.
A função hepática deve ser monitorada durante o tratamento com o itraconazol.
8.8- Tratamento das Micobactérias atípicas
Não é possível determinar quando as bactérias encontradas são contaminantes ou
representam uma infecção real. Não existem evidências consistentes de que o tratamento
antibiótico é benéfico.
Os pacientes com doença pulmonar crônica supurativa são candidatos potenciais de
infecção por micobactérias atípicas. A desnutrição, a idade avançada , a gravidade da
doença, o uso freqüente de antibióticos intravenosos, diabetes mellitus e tratamento com
corticóides podem ser fatores relevantes para o desenvolvimento da infecção por
micobactérias atípicas. Usando-se os métodos apropriados, pode-se identificar cepas de
micobactérias atípicas em cerca de 20% dos pacientes com FC.
A infecção por micobactérias atípicas pode causar infiltrados e cavitação na radiologia de
tórax, tosse, hemoptise, perda de peso e febre baixa, podendo se confundir com a infecção
por P. aeruginosa. Na maioria dos casos, a micobactéria não é a responsável pela infecção.
Uma única cultura positiva parece não ter significância clínica mas, se houverem vários
escarros e culturas positivas, deve-se suspeitar de infecção ativa. A broncoscopia, com
biópsia transbrônquica, ou endobrônquica, pode ser útil em alguns casos. A presença de
granuloma confirma a doença.
A decisão de tratar é normalmente baseada em critérios clínicos, na deterioração clínica na
presença da micobactéria atípica, e na falência na resposta ao tratamento de patógenos
respiratórios convencionais da FC.
9- Uso de Dornase alfa
Trata-se da DNAase recombinante humana, medicação aplicada por inalação, que tem por
objetivo clivar os filamentos de DNA oriundos de PMN mortos, resultante do processo
inflamatório, diminuindo a viscosidade do muco e facilitando a expectoração.
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Pacientes com infecção brônquica bacteriana crônica apresentam grandes quantidades de
mediadores inflamatórios e DNA liberados de neutrófilos decompostos. O DNA liberado de
neutrófilos mortos aumenta a viscosidade da secreção brônquica, contribuindo para
aumentar o dano epitelial. O dano epitelial nas vias aéreas de pacientes com Fibrose
Cística, provocado pela inflamação crônica, prejudica o clearence mucociliar e facilita a
adesão e o crescimento da Pseudomonas aeruginosa, e alimenta o ciclo vicioso da
inflamação brônquica.
A indicação do tratamento com dornase alfa é a seguinte:
Crianças maiores de 6 anos, que possam realizar prova de função pulmonar.
Pacientes que apresentem CVF > 40% e VEF 1 10% do tempo de sono total; O2 contínuo: PaO2 55%
Onda p pulmonale no ECG
Quanto à ventilação mecânica, considerar:
1) Indicada: Lactentes (maioria dos casos)actentes (maioria dos casos)
Complicações reversíveis: pneumotórax, broncoespasmo,obstrução
de brônquio central por muco, regime terapêutico subótimo.
Possível indicação: Paciente aceito como candidato a transplante.
Não indicada: Falência respiratória progressiva, que não responde à terapia
padrão intensiva.
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12.3- Sistema digestivo
12.3.1- Íleo-meconial: 90% de todos os casos são devidos à Fibrose Cística .
Ocorre em 10 a 15% dos pacientes, que apresentam um quadro de obstrução
intestinal nas primeiras 48 horas de vida. O tratamento dos casos não complicados é
feito através de enemas com Gastrografina, N-acetil-cisteína ou outras combinações.
Os casos acompanhados de atresia, vôlvulo ou perfuração intestinal deverão ser
submetidos à cirurgia.
12.3.2- Síndrome da obstrução intestinal distal (equivalente do íleo-meconial):
ocorre em 10 a 20% dos pacientes, sendo mais comum nos mais velhos. Na maioria
dos casos, a obstrução é parcial, mas pode ser completa ou complicar-se com
vôlvulo e intussepção. O tratamento é clínico, através de enema com agentes
mucolíticos ou soluções balanceadas de lavagem intestinal por via oral ou sonda
nasogástrica. Pode haver recorrência.
12.3.3- Prolapso retal: ocorre em até 20% dos pacientes, mais comumente entre 6
meses e 1ano de idade e é frequentemente recorrente. Resolve-se espontaneamente
ao início da reposição de enzimas pancreáticas.
12.3.4- Pancreatite: pode haver pancreatite recorrente, nos pacientes com função
pancreática residual. É mais comum em adolescentes e adultos. O diagnóstico
diferencial é difícil e o tratamento é clínico. O quadro desaparece quando se perde
totalmente a função pancreática.
12.3.5- Sistema hepatobiliar: Cerca de 2 a 5% dos pacientes apresentam evidência
clínica de envolvimento hepatobiliar, cuja incidência e apresentação variam com a
idade: icterícia obstrutiva no período neonatal, esteatose hepática (30 a 60% das
crianças mais velhas), cirrose biliar focal (patognomônica de Fibrose Cística,
ocorrendo em cerca de 10% dos pacientes mais velhos), cirrose multilobar (ocorre
em cerca de 2% dos pacientes), que evolui para hipertensão portal progressiva.
Cerca de 30% dos pacientes têm anormalidades de função da vesícula e 5 a 10%
apresentam cálculos. Entretanto, doença biliar clinicamente significante ocorre em
somente 3,6% dos pacientes (colelitíase, colecistite e colangite). O tratamento pode
ser clínico, com ácido Ursodeoxicólico ou cirúrgico (colecistectomia). Pode haver
também estenose do colédoco.
12.4- Sistema reprodutor
12.4.1- Atraso da puberdade: devido aos fatores nutricionais e ao efeito da doença
crônica
12.4.2- Homens: aproximadamente 98% dos homens com FC são inférteis, mas
com funções hormonais e caracteres sexuais normais.
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12.4.3- Mulheres: o potencial para a gravidez existe, embora a taxa de fertilidade
seja de aproximadamente 20 a 30% do normal. Os métodos contraceptivos devem,
portanto, ser oferecidos a todas as mulheres sexualmente ativas
12.5- Diabetes mellitus
Cerca de 40% dos pacientes apresentam evidências de diminuição da tolerância à
glicose, com níveis elevados de hemoglobina glicosilada. Diabetes mellitus franco
ocorre em 7% dos adultos. Com insulina, a hiperglicemia é facilmente controlada.
13- URGÊNCIAS NA FIBROSE CÍSTICA
13.1- Desidratação / Hiponatremia
Nas épocas de calor, bem como durante exercícios físicos ou febre, pode ocorrer
desidratação aguda hiponatrêmica. Esta situação é tratada com a administração
adicional de sal: refeições mais salgadas, Soro de Reidratação Oral3 ou sal puro:
1 g/dia para os menores de 1 ano
2 g/dia para crianças de 2 e 3 anos
3 a 4 g/dia para crianças acima de 4 anos
13.2- Hipoxemia (PaO2 60 Torr ),
com adequada eliminação do dióxido de carbono, mantendo o equilíbrio ácido-básico,
no sentido de retardar o desenvolvimento da hipertensão pulmonar e do cor pulmonale.
Hipoxemia crônica diurna:
Se a intensificação das medidas terapêuticas padronizadas não corrige a hipoxemia
é necessário usar oxigênio suplementar contínuo para limitar o desenvolvimento de
hipertensão pulmonar e cor pulmonale.
Hipoxemia noturna:
Alguns pacientes apresentam adequada oxigenação diurna mas experimentam
dessaturação da hemoglobina durante o sono, o que se associa ao sono REM,
menor tempo de sono total e aumento e aumento da pressão arterial pulmonar.
Estes pacientes devem receber oxigênio noturno, o que aumenta o bem estar do
paciente e diminui a freqüência de internações. Todo paciente que tiver saturação
3
Observação: uma tampa de caneta esferográfica cheia contém 1 grama de sal.
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menor que 92% deve ser investigado para hipoxemia noturna, sendo indicada a
suplementação se mais de 10% do tempo do sono total permanecer com menos de
90% de saturação de O2.
13.3- Pneumotórax
A incidência aproximada é de 1% ano. A incidência aumenta com a idade e a
gravidade da doença. Aproximadamente 16 a 20% dos adultos com fibrose cística
experimentam um episódio de pneumotórax em alguma época da vida.
Diagnóstico:
Deve ser suspeitado quando o paciente apresentar dor torácica de início súbito
associada a desconforto respiratório. Alguns pacientes podem ser assintomáticos. Os
sinais clínicos mais comuns incluem taquipnéia, taquicardia, dispnéia, palidez e
cianose.
A radiografia de tórax em PA e perfil é o mais importante exame complementar
para diagnóstico do pneumotórax. Se necessário, radiografias em inspiração,
expiração e decúbito lateral contralateral ao pneumotórax, podem ser úteis para
detectar a presença de ar livre no espaço pleural.
Tratamento:
1) Todo paciente com pneumotórax recém diagnosticado, mesmo que
assintomático, deve ser internado e mantido de observação por pelo menos
24 horas.
2) Em pacientes assintomáticos com pneumotórax diagnosticado por achado
radiológico, a radiografia deve ser repetida após 24 horas da admissão.
3) Se o paciente permanecer estável, assintomático e sem piora radiológica do
pneumotórax, poderá receber alta e ser acompanhado no ambulatório.
4) Se o pneumotórax for sintomático ou ocupar mais de 20% do volume total
do hemitórax, o paciente deve ser submetido à colocação de dreno de tórax
fechado em selo d’ água.
a) Caso o local de atendimento não disponha de condições para tal, o
paciente deverá ser transferido para a unidade de saúde mais próxima
apta a realizar o procedimento.
b) Se apesar da colocação do dreno o paciente permanecer com sintomas ou
não houver resolução do pneumotórax, um segundo dreno deve ser
colocado.
c) Uma vez que o escape de ar pára de acontecer (selo d’ água pára de
borbulhar), o dreno pode ser retirado.
d) Caso haja dúvidas sobre a segurança da retirada do dreno de tórax, o
mesmo deve ser fechado por 12 horas e reavaliado para verificar se
haverá a recorrência do pneumotórax.
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e) Se não houver melhora do escape de ar após 5 dias, deve ser considerada
a realização de cirurgia de pleurodese do hemitórax acometido por
abrasão do local da fístula broncopleural ou pelo uso de agentes
esclerosantes no espaço pleural (ex.: talco).
13.4- Hemoptise
Incidência: Cerca de 1% dos FC apresentam um episódio de sangramento maior por ano,
sendo a grande maioria maior de 16 anos. A maioria das hemoptises maiores agudas em
fibrose cística são auto-limitadas, durando menos de quatro dias, e não necessitando
broncoscopia.
Hemoptise menor (escarro hemoptóico):
A presença de escarro hemoptóico na FC é muito comum e não requer tratamento
específico. A persistência do quadro pode indicar uma exacerbação de infecção
pulmonar e requerer terapia antimicrobiana. Devem ser afastados fatores
contribuintes, como o uso crônico de AAS ou anti-inflamatórios não hormonais.
Hemoptise maior (sangramento intenso):
A hemoptise maior é definida como o sangramento agudo de grande quantidade de
sangue, 240 ml de sangue em 24 horas, o que pode levar à asfixia ou à hipotensão
aguda. O sangramento recorrente de volume substancial, mais de 100 ml por dia, por
um curto período de tempo, 3 a 7 dias, também é considerado sangramento maior.
Esses episódios podem desencadear:
Asfixia
Obstrução da via aérea
Hipotensão
Anemia
Pneumonite química
Exacerbação pulmonar
Diagnóstico
È essencial diferenciar a hemoptise maior do sangramento tem origem da vias
aéreas superiores ou trato gastrointestinal.
A história clínica pode identificar um quadro de epistaxe, vômitos, pirose,
plenituide gástrica.
Deve-se investigar história compatível com aspiração de corpo estranho.
O exame clínico pode identificar local de sangramento na via aérea superior.
A colocação de uma sonda nasogastrica para aspiração de conteúdo gástrico pode
ajudar na diferenciação do local do sangramento.
Deve-se investigar o uso de drogas que podem contribuir para o sangramento
como AAS, anti-inflamatórios não hormonais, anti-agregantes plaquetários,
heparina , etc.
30
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A radiografia de tórax pode auxiliar na identificação de alterações agudas nos
pulmões, na tentativa de localização do sangramento, e na identificação de sinais
de aspiração de corpo estranho (hiperinsuflação localizada ou unilateral).
Devem ser realizados: hemograma completo com contagem de plaquetas,
coagulograma, testes de função renal, tipagem sangüinea e prova cruzada, assim
como cultura de escarro.
A broncoscopia pode ser útil na localização do sangramento, mas o procedimento
pode não ter sucesso. A broncoscopia é indicada quando o sangramento persiste,
recorre ou torna-se progressivo.
Uma vez que o local do sangramento é conhecido o procedimento mais correto é a
embolização da artéria que supre a área da lesão.
Tratamento:
Apoio psicológico ao paciente e, se necessário, recorrer à sedação.
Descontinuar drogas que interfiram na coagulação.
Aplicar vitamina K intramuscular, mesmo se o tempo de protrombina estiver normal.
Se a perda de sangue for volumosa, considerar transfusão de concentrado de hemácias.
A maioria das hemoptises maiores está associada a exacerbações pulmonares. Deve-se
iniciar com antibioticoterapia apropriada para o paciente, levando-se em conta sua
colonização brônquica.
Colocar o paciente em decúbito lateral, com o hemitórax onde está localizado o
sangramento para baixo, para evitar asfixia.
O paciente deve ser estimulado a tossir para expectorar o sangue.
Encaminhar o paciente para local de referência, para realização de angiografia
intervencional, com finalidade de embolização da artéria sangrante.
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REDE ESTADUAL DE ATENDIMENTO AOS PACIENTES PORTADORES DE
FIBROSE CÍSTICA DE MINAS GERAIS
ORGANIZAÇÃO PARA A ASSISTÊNCIA INTEGRAL
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Fluxo de atendimento
Resultado de exame de
Pacientes triados no suor sugestivo, realizado
período neonatal no CR ou em outros
serviços
Confirmação do
diagnóstico no NUPAD
FM/UFMG
Encaminhamento para o
CR mais próximo do
domicílio
no serviço
Acolhimento e
vinculação à equipe do
Centro de Referência
Contato com o Centro Contato com a Secretaria
Viva Vida da Municipal de Saúde
macrorregião (acompanhamento
(programação de domiciliar)
consultas)
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ATUAÇÃO DAS EQUIPES DOS CENTROS DE REFERÊNCIA
Os Centros de Referência devem contar com equipes multiprofissionais com experiência no
atendimento à Fibrose Cística, compostas por pneumologistas (pediátricos e/ou de
adultos), gastroenterologistas (pediátricos e/ou de adultos), enfermeiros, fisioterapeutas,
nutricionistas, psicólogos, assistentes sociais e farmacêuticos; e apoio de outros
especialistas (otorrinolaringologista, endocrinologista, cirurgiões, etc).
As equipes devem oferecer cuidado integral aos pacientes a elas vinculados, dar suporte e
orientações aos referenciados de outros serviços, quando solicitadas, e constituir-se em
locais de desenvolvimento de recursos humanos e pesquisas.
As consultas de rotina devem ser realizadas a cada três meses para a maioria dos pacientes
(quatro consultas por ano). A equipe multiprofissional será responsável pela prescrição do
tratamento adequado; modificações do mesmo quando necessárias; e checagem da adesão
(uso das medicações e manuseio dos procedimentos)devendo constar de
Avaliação médica,
Exame bacteriológico das secreções respiratórias,
Oximetria,
Avaliação fisioterápica,
Avaliação nutricional,
Avaliação psicológica
Avaliação de enfermagem,
Acesso à assistente social.
OBS: Nos casos de primeira consulta, o diagnóstico deve ser revisto e é aconselhável
repetir-se o teste do suor, se não tiverem sido encontradas 2 mutações para FC; fazer o
estudo genético dos casos duvidosos; dosagem de gordura fecal; vinculação do paciente na
equipe do Centro de Referência; fornecer as informações sobre a doença e seu manuseio.
Revisão anual e avaliação da progressão da doença: revisão médica, pontuação dos
pacientes segundo o escore clínico de Shwachman, avaliação pelo fisioterapeuta,
nutricionista, psicólogo, enfermeiro e assistente social.
Avaliação dos exames complementares anuais: cultura do escarro para
micobactérias não - tuberculosas, radiografia de tórax anual e tomografia
computadorizada do tórax (de alta resolução) de 2 / 2 anos, espirometria com
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prova broncodilatadora e, quando apropriados, testes mais detalhados de função
pulmonar, gasometria (se a saturação de O for menor que 92% em ar ambiente),
hemograma, dosagem de uréia, eletrólitos, albumina, testes de função hepática,
coagulograma, dosagem de gordura fecal, teste de tolerância à glicose,
glicohemoglobina (nos casos de diabetes estabelecido), eletrocardiograma (se
indicado clinicamente), ultrassonografia do fígado e vias biliares (se indicado),
urinálise para glicose, proteínas e sangue.
Revisão dos resultados e planejamento dos futuros tratamentos e imunizações
(incluindo influenza)
Revisão do conhecimento da doença pelo paciente e família: quando necessário,
discutir também os problemas de fertilidade, planejamento familiar e
aconselhamento genético.
Fornecimento de dados para o Sistema de Informação de Fibrose Cística.
Enviar relatórios para as equipes dos Centros Viva Vida e da Atenção Básica
contendo informações sobre o estado atual do paciente, o microrganismo
responsável pela colonização crônica (se houver), orientações sobre o tratamento
indicado na rotina, nas exacerbações e complicações da doença e a data do retorno
ao Centro de Referência.
Promover a atualização dos profissionais, através de capacitações e educação
continuada.
Promover sessões educacionais para pacientes e familiares.
Realizar pesquisas clínicas e publicar seus resultados; introduzir e avaliar novos
tratamentos; colaborar com ensaios multicêntricos e comparecer a congressos
nacionais e internacionais.
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GOVERNO DO ESTADO DE MINAS GERAIS
SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE
ATUAÇÃO DAS EQUIPES REGIONAIS E MUNICIPAIS
Os Centros Viva Vida, as Unidades Básicas de Saúde, bem como as Equipes de Saúde
da Família têm um papel fundamental no tratamento e controle dos pacientes de FC da sua
área de abrangência, devendo estar adequadamente informadas sobre o seu estado atual, a
medicação e os procedimentos prescritos. Devem estar especialmente preparadas para:
Referenciar os pacientes com FC suspeita ou confirmada para os Centros de
Referência e verificar a regularidade das visitas aos mesmos.
Assegurar o cumprimento do calendário de vacinação de rotina e das vacinas
especiais, principalmente contra a influenza (a cada inverno).
Lidar com as infecções virais das vias aéreas superiores prevalentes na
comunidade.
Verificar a adesão dos pacientes ao tratamento.
Fornecer suporte psicológico adicional ao paciente e familiares.
Supervisionar os cuidados e procedimentos de fisioterapia, antibioticoterapia
venosa, oxigenoterapia, gastrostomia, manejo do diabetes, etc.
Oferecer cuidado para os pacientes em fase terminal, suporte e aconselhamento
para suas famílias.
Solicitar e realizar exames para a revisão anual pelos Centros de Referência.
Orientar os pacientes e familiares sobre o fluxo para a obtenção da medicação.
As consultas nas Unidades Básicas de Saúde deverão ser realizadas com a seguinte
freqüência:
De 0 a 1 ano de idade: 1 consulta por mês no primeiro semestre
1 consulta de 2/2 meses no segundo semestre de vida
A partir de 1 ano de idade: 1 consulta de 3/3 meses