20. MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LAS CONECTIVOPATIAS (1)
Lupus eritematoso: Criterios diagnósticos. Clasificación: Lupus discoide, lupus subagudo, lupus
eritematoso sistémico. Lupus neonatal.
LUPUS ERITEMATOSO.
Definición
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida,
incluida entre las enfermedades inmunológicas del tejido conectivo. De base autoinmune, se
detectan autoanticuerpos y alteraciones de la inmunidad celular dirigidos contra componentes
tisulares normales -sin especificidad para un órgano determinado-. Su diversa expresión clínica,
histológica e inmunológica hace difícil cualquier clasificación, pero es necesario establecer
diferencias entre los distintos tipos de enfermedad. La clasificación más racional en el momento
actual establecería dos grupos polares: por un lado, el LE cutáneo benigno, en el que las
lesiones son exclusivamente cutáneas, sin participación sistémica, y el LE sistémico, con o sin
lesiones cutáneas pero con afectación de distintos órganos y con múltiples alteraciones
inmunológicas. Para considerar que un enfermo padece la forma sistémica debe cumplir al
menos 4 de los 11 criterios propuestos por la ARA. El pronóstico de la forma sistémica de la
enfermedad ha mejorado mucho, con una supervivencia a los 5 años por encima del 90%, las
complicaciones en estos enfermos tienen un patrón bimodal, cuando se produce un fallecimiento
en los 2 primeros años del diagnóstico se debe bien a una infección o a la actividad de la
enfermedad, las muertes producidas en fases tardías son frecuentemente debidas a
complicaciones cardiovasculares. Al lado de estas dos formas polares, hoy se reconoce una
tercera forma clínica, el LE cutáneo subagudo, con una morfología clínica en la mayoría de los
casos bien definida, que puede aparecer como expresión inicial o seguir a la forma puramente
cutánea benigna.
Las manifestaciones cutáneas en el curso de la enfermedad lúpica son frecuentes y en muchas
ocasiones son el motivo de consulta que orienta hacia el diagnostico, algunas lesiones cutáneas
se incluyen como criterio diagnóstico para clasificar una enfermedad lúpica como sistémica.
Las lesiones cutáneas se clasifican en especificas o inespecíficas en relación a si sus hallazgos
clínico-patológicos e inmunopatológicos son propios de la enfermedad lúpica. Las lesiones
inespecíficas son aquellas que además de observarse en la enfermedad lúpica pueden
observarse en otras entidades
Tabla I
Lesiones cutáneas de lupus eritematoso
A. Lesiones especificas B. Lesiones inespecíficas
LE cutáneo crónico Vasculopatia
LE discoide localizado o generalizado Vasculitis
LE hipertrofico livedo reticulares
Paniculitis lupica Fenómeno de Raynaud
LE cutáneo subagudo Eritromelalgia
Anular Lesiones ampollosas
Psoriasiforme Alopecia no cicatricial
LE cutáneo agudo Ulceras orales
Eritema malar Mucinosis cutánea
Eritema generalizado
Formas especiales de Lupus
Lupus neonatal
Síndrome antifosfolípido
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Lupus eritematoso cutáneo benigno
Afecta por igual a ambos sexos, y la edad de comienzo más frecuente es entre los 40 y 50 años.
Todas las razas están afectadas, hay un aumento de la incidencia de HLA-B8 y HLA-DR3.
Su etiología es desconocida. Probablemente sea una enfermedad autoinmune en la cual una
alteración genéticamente determinada facilita la síntesis de autoanticuerpos que normalmente
está bloqueada. Junto a la predisposición genética, es necesaria la concurrencia de factores
exógenos, como traumatismos mecánicos, exposición solar, luz, frío o infecciones, para provocar
o mantener las lesiones clínicas.
Clínica
Generalmente la enfermedad está localizada en la cara (mejillas, frente, nariz). También puede
haber lesiones en el pabellón auricular, cuero cabelludo, y en la V del escote; con menor
frecuencia se afectan el resto del tronco y las extremidades. El borde de los labios está afectado
a menudo. Más raramente pueden aparecer lesiones en la mucosa oral, genital o anal.
La expresión clínica más habitual del LECB es la forma discoide, con la existencia de una placa,
de tamaño variable y límites netos, que puede presentar eritema, queratosis y atrofia cicatricial. El
eritema es el signo predominante, y siempre se pone de manifiesto en el borde o zona de
crecimiento de la placa, indicando actividad del lupus. La queratosis tiene la peculiaridad de su
afectación electiva en los orificios foliculares, y al desprender el componente queratósico
aparecen los orificios foliculares dilatados. El tercer signo que aparece en las lesiones
evolucionadas es la atrofia, consecuencia del proceso inflamatorio. La atrofia irregular da a veces
un aspecto carcomido a las lesiones, sobre todo en la región nasal y en los pabellones
auriculares, llegándose a producir mutilaciones en la punta de la nariz y en los lóbulos de los
orejas. En el cuero cabelludo aparece una alopecia cicatricial.
En los casos típicos, estas tres lesiones aparecen en zonas concéntricas: eritema violáceo
periférico, en la zona intermedia la queratosis y la atrofia cicatricial central.
Existen otras formas clínicas menos típicas del LECB: El LE queratósico o cretáceo de
Devergie, en el que existe una gran placa cicatricial rodeada de un componente queratósico muy
adherente, y en el que el eritema es poco expresivo. El LE verrucoso se localiza
preferentemente en cara y manos, pero también puede tener lesiones diseminadas, y se debe
principalmente a la exageración del componente verrucoso. Cuando predomina el componente
eritematoso nos vamos a encontrar con placas sobre todo congestivas, de consistencia blanda y
edematosas, LE túmido de Gougerout y Besnier, y con un escaso o nulo componente
escamoso.
Las placas del LECB evolucionan de forma crónica y no suelen ocasionar molestias subjetivas.
Aunque lo común es que este tipo de lesiones no se acompañen de afectación sistémica, en
ocasiones existen alteraciones inmunológicas, cardiacas, renales, etc..., que pueden ser
expresión de transición hacia la forma sistémica. Esto ocurre en el 1 %-5% de los casos.
Lupus eritematoso sistémico.
Es una enfermedad inflamatoria multisistémica caracterizada por una evolución en brotes con
exacerbaciones y remisiones. Se afectan con mayor frecuencia mujeres jóvenes y existe mayor
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incidencia de HLA B8, B5 y DR3. Los factores exógenos que pueden precipitar la enfermedad
son las radiaciones ultravíoleta (UVA o UVB), los fármacos, el embarazo, los traumatismos, el
estrés o la tensión psicológica.
Aunque su patogénesis es desconocida, se acepta que la radiación UV altera el DNA nativo de
modo que es reconocido como extraño, es decir, se comporta como un antígeno, e induce la
formación de autoanticuerpos. Defectos genéticos de los linfocitos T probablemente sean
responsables del hecho de que las células B produzcan autoanticuerpos de forma descontrolada.
Por otra parte, en pacientes con LES se han encontrado anticuerpos linfocitotóxicos. Por último,
existen datos de que la eliminación de anticuerpos e inmunocomplejos es defectuosa o está
enlentecida en estos pacientes.
Manifestaciones cutáneas
Las lesiones cutáneas más típicas del LES se localizan preferentemente en la cara, pero pueden
aparecer en cualquier parte de la superficie cutánea. Tienen un componente congestivo, rojo o
rosado, poco o nada queratósico. Sobre las lesiones eritematoedematosas pueden existir
lesiones muy agudas, con la formación incluso de ampollas, seguidas de exudación y la
formación de costras; también pueden existir lesiones queratósicas, aunque nunca tan
acentuadas como en la morfología discoide de los LE puramente cutáneos.
La disposición de las lesiones en "alas de mariposa", es considerada por muchos autores la más
típica. Se localiza en región malar, suele cruzar el puente nasal y abarcar ambos lados de la
nariz.
Las manos y los pies también son localizaciones electivas del LES, bien como localización
exclusiva o acompañando a otras localizaciones. Las más característicamente afectas son las
caras palmares de dedos de manos y plantares de dedos de pies. Máculas eritematosas con
ligero edema y placas telangiectásicas son signos clínicos típicos del LES; también puede existir
eritema difuso, invadiendo eminencias o atrofia y descamación.
Las lesiones se pueden localizar con frecuencia en codos y rodillas, con aspecto
eritematoedematoso o eritemato-queratósico-atrófico.
En el cuero cabelludo, además de existir con frecuencia lesiones específicas, se puede observar
una alopecia difusa, a veces bastante intensa, sobre todo en los brotes agudos.
En las mucosas también se pueden encontrar lesiones, pero como ocurre siempre en las lesiones
de esta localización, suelen ser poco específicas, reproduciendo múltiples cuadros clínicos.
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Tabla III
Criterios del ARA para el diagnostico de lupus eritematoso sistémico
1. Rash malar
2. Rash discoide
3. fotosensibilidad
4. úlceras orales
5. Artritis no erosiva
6. Serositis (pleuritis o pericarditis)
7. Enfermedad renal (proteinuria >0,5 gr/día o presencia de cilindros celulares o hemáticos)
8. Enfermedad neurologica (convulsiones o psicosis)
9. Enfermedad hematológica
1. Leucopenia (1:160
Ac específicos Ac anti-sintetasa Su presencia se asocia al síndrome antisintetasa
(Anti Jo, OJ, PL,
KU, KS)
Ac Anti Mi-2 se asocia con el desarrollo de dermatomiositis
Ac Anti PM/SCL Asociación PM/esclerodermia, esclerodermia solo
Ac asociados a anti-RNP Enfermedad mixta del tejido conectivo
DM Anti-Ku Síndrome de solapamiento PM-SCL, SLE, esclerodermia
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