Fi�vre de jambe by VNFSSf

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									Enigme 1

Mise en jambe
Thibault Richard
Service de Médecine Interne, CHU de Charleroi-Hôpital André Vésale, Université Libre de
Bruxelles, 706, route de Gozée, 6110 Montigny-Le-Tilleul, Belgique

Correspondance
Prof. Michel Vanhaeverbeek, Service de Médecine Interne, CHU de Charleroi-Hôpital André
Vésale, Université Libre de Bruxelles, 706, route de Gozée, 6110 Montigny-Le-Tilleul, Belgique
email: thibault.richard@chu-charleroi.be



U
         n homme de 23 ans se présentait à la consultation de Médecine Interne pour fièvre
         persistante, sans origine identifiée. Le patient n’avait pas d’antécédent personnel ni
         familial. Il n’avait pas effectué de séjour récent dans un pays exotique. Il ne consommait
pas de médicaments, et n’avait aucune habitude toxique. Son histoire remontait à deux mois plus
tôt, au début de l’été. Il présentait depuis lors des pics fébriles à 39-40°C en fin de journée,
associés à une perte de poids de 4 kg et des frissons. Il n’avait pas présenté de toux, de plaintes
urinaires ni d’affection ORL. Une première hospitalisation dans une autre institution avait
comporté: biologie de routine, hémocultures répétées, scanner du thorax et des sinus, échographie
de l’abdomen et sérologies virales. Tous ces examens étaient normaux ou négatifs.
A l’examen clinique, on notait une légère boiterie de la jambe droite. La température corporelle
est de 37,5°C. L’examen des téguments était normal, les aires ganglionnaires étaient libres.
L’examen ORL était normal. L’auscultation était sans particularité. Les membres inférieurs
avaient un aspect normal, mais la palpation du mollet droit révélait une sensibilité élective à ce
niveau.
Les examens biologiques montraient les éléments suivants :
- hémoglobine: 12,2 g/dl, globules blancs: 7600/mm3, polynucléaires neutrophiles: 4830/mm3,
lymphocytes: 1860/mm3, éosinophiles: 110/mm3, basophiles: 20/mm3, monocytes: 790/mm3,
plaquettes: 303000/mm3,
- vitesse de sédimentation érythrocytaire : 97 mm/h,
- hémoglobine : 12 g/dl,
- CRP : 12 mg/l (N < 1),
- ASAT: N, ALAT: 49 (N<40), gamma-GT, PAL, LDH: N
-urée: 22 mg/dl, créatininémie: 9 mg/l (N: 0,7-12),
- CPK : 93 U/l (N: 24-195),
- protidémie: 58 g/l,
- sédiment urinaire normal, recherche urinaire de toxiques négative.
Diverses sérologies infectieuses étaient demandées : hépatite B, hépatite C, VIH, entérovirus
(dont le virus coxsackie), herpès simplex, influenza, cytomégalovirus, virus Epstein-Barr,
Toxoplasma gondii, yersinia, brucella. Ces sérologies reviennent soit négatives, soit positives en
IgG. La seule anomalie décelable est la présence d’un légère élévation du titre des anticorps
dirigés contre le virus influenza A (1/160, pour une référence inférieure à 1/40). La recherche
d’anticorps antinucléaire et d’anticorps anti-granulocytes était négative. Dans l’hypothèse d’une
thrombose veineuse profonde, une échographie-Doppler des membres inférieurs est effectuée,
mais revenait négative. Une scintigraphie au gallium était non-contributive.
Deux semaines plus tard, le patient présentait une aggravation de ses douleurs et de son impotence
fonctionnelle. Un second examen Doppler centré sur le muscle triceps sural lui-même montrait un
œdème local de tous les muscles de la loge postérieure de la jambe. Le diagnostic de myosite était
évoqué. Afin d’observer l’étendue des lésions, une imagerie par résonance magnétique (IRM)
montrait en imagerie pondérée T2 la présence d’un infiltrat oedémateux de l’ensemble des
muscles de la loge postérieure de la jambe droite, épargnant le membre inférieur gauche (fig. 1).




Un examen permettait de faire le diagnostic…

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Avis de l'expert-consultant
Nicolas Schleinitz, Service de Médecine Interne, CHU la Timone, Marseille

        e cas clinique est celui d’un jeune homme de 23 ans, sans antécédents personnels ou

L       familiaux, qui présente une fièvre vespérale importante, s’associant après deux mois
        d’évolution à une douleur et à un œdème du mollet droit. Le reste de l’observation
n’apporte que des éléments d’interrogatoire ou d’examen négatifs, hormis un retentissement sur
l’état général, avec une perte de poids de 4 kg. La symptomatologie douloureuse et œdémateuse
du mollet droit n’est pas liée à une thrombose veineuse périphérique (doppler négatif), et les
téguments sont normaux. La biologie est dans un premier temps négative (hémocultures et
biologie de routine au cours de la première hospitalisation). On peut envisager qu’il n’y avait pas
de syndrome inflammatoire à ce moment là. Puis apparaît une élévation très importante de la VS à
97mm à la première heure avec une CRP peu élevée. Les autres anomalies biologiques sont une
augmentation, très discrète et isolée, des ALAT et une sérologie "positive" pour le virus Influenza
de type A. Il est important de noter qu’il n’y a pas d’élévation des CPK, la fonction rénale et le
sédiment urinaire sont normaux et il n’y a pas d’hyperéosinophilie. Les éléments d’imagerie
réalisés initialement étaient négatifs (scanner thorax et sinus, échographie abdominale) et seule
l’échographie et l’IRM musculaire sont anormales. L’IRM montre une atteinte musculaire diffuse
des muscles de la jambe droite. Il existe tout d'abord un hypersignal global musculaire
comparativement aux groupes musculaires controlatéraux témoignant d’un œdème diffus. Il existe
également des plages plus pathologiques focales et mal limitées. Par ailleurs on note une atteinte
des fascias musculaires périphériques (œdème péri-musculaire) avec un respect des fascia
profonds. Enfin il existe une très discrète infiltration œdémateuse de la graisse sous cutanée. Le
caractère "non contributif" de la scintigraphie au Gallium doit s’interpréter comme une absence de
fixation du traceur à ce niveau.

Analyse des données…les éléments manquants.
Sur le plan clinique les informations sont pauvres. Plusieurs éléments important manquent ou ne
sont pas précisés dans l’énoncé :
    - La normalité de l’auscultation cardiaque n’est pas évidente.
    - L’examen neurologique, à la recherche de signes de neuropathie périphérique ou d’atteinte
        radiculaire n’est pas mentionné.
    - La notion de douleurs abdominales, de troubles du transit et enfin le résultat de l’examen
        de l’abdomen (hépatomégalie, splénomégalie, douleur de l’hypochondre droit ?) ne sont
        pas précisés.
Sur le plan biologique, l’analyse de l’augmentation de la VS et rendue difficile en l’absence des
résultats de l’électrophorèse des protéines sériques, de la fibrine et éventuellement d’une
immunofixation des protéines sériques. Elle peut s’interpréter de plusieurs façons :
    - Associée à syndrome inflammatoire. Mais la CRP est seulement modérément augmentée.
    - Associé à une hypergammaglobulinémie polyclonale ou monoclonale.
    - Associé à un syndrome néphrotique ce que laisse suggérer l’hypoprotidémie à 58 g/l.
On peut donc envisager que ces anomalies ne sont que la conséquence d’un syndrome
inflammatoire prolongé avec dénutrition ou alors qu’ils sont associés à une dysglobulinémie et/ou
un syndrome néphrotique. Sur le plan histologique on est bien évidemment tenté d’avoir les
résultats d’une biopsie musculaire.

Les grandes hypothèses diagnostiques sont :
   - Myosite d’origine infectieuse: endocardites, pyomyosites, myalgies et myosites virales,
       myosites parasitaires et fungiques.
   - Etiologies tumorales : lymphome primitif musculaire ou localisation extra nodale d’un
       lymphome non hodgkinien, sarcome ou localisation secondaire d’une tumeur solide.
   - Causes inflammatoires : vascularite, myosite associée au lupus, myosite focale, sarcoïdose,
       myosite associée à une radiculopathie, myosite neutrophilique, myosite associée à la
       maladie de Crohn. Les myopathie inflammatoires idiopathiques (dermatomyosite,
       polymyosite et myosite à inclusion) ne sont pas discutées ici devant le caractère distal et
       asymétrique de l’atteinte musculaire.

Discussion
- Les hypothèses infectieuses bactériennes doivent bien entendu être évoquées devant cette fièvre
persistante. L’atteinte musculaire peut être une localisation infectieuse primitive ou secondaire,
réalisant une pyomyosite, ou rentrer dans le cadre de lésions inflammatoires associées.
L’endocardite bactérienne s’associe dans 5 à 15 % des cas à des myalgies, plutôt qu’à de
véritables myosites, le plus souvent symétriques [1] mais parfois focales. Ce diagnostic doit être
envisagé devant cette fièvre persistante. On note toutefois contre ce diagnostic, la normalité de
l’auscultation cardiaque, la négativité des hémocultures à deux reprises et l’élévation modeste de
la protéine C réactive. Le reste des anomalies biologiques et notamment l’éventuelle atteinte
rénale peuvent cadrer avec ce diagnostic. Les pyomyosites surviennent plus volontiers chez les
patients immunodéprimés, au cours de l’infection par le VIH, mais des cas sont rapportés chez
l’immunocompétent. Le germe le plus fréquemment rencontré est Staphylococcus aureus. Les
signes cliniques de début sont une douleur musculaire et une augmentation de volume localisée à
un groupe musculaire (le plus souvent aux membres inférieurs) sans signes inflammatoires locaux
ni anomalies cutanées. La fièvre est le plus souvent modérée. Les CPK sont normales et les
hémocultures ne sont positives que dans 5 à 3 0% des cas [2]. Dans le cas de notre patient la
sérologie pour le VIH est négative et les signes fonctionnels musculaires apparaissent dans un
deuxième temps, bien après le début de la fièvre. Ces éléments sont en défaveur de ce diagnostic
de même que l’absence d’élévation importante de la protéine C réactive. Il faut également citer de
rares cas de localisation musculaire au cours des infections à mycobactéries, en dehors des
pyomyosites de l’immunodéprimé. Dans un cas d’infection à M. tuberculosis le tableau était
"pseudo-phlébitique", avec une atteinte asymétrique des muscles de la jambe mais dans un
contexte de tuberculose pulmonaire. Des myalgies sont également présentes au cours de la fièvre
des montagnes rocheuses (Rickettsia rickettsii) et de la maladie de Lyme, où l’atteinte musculaire
est proximale. De rares observations ont rapporté la mise en évidence de Trophyrema whipplei sur
des biopsies musculaires dans des tableaux d’atteinte diffuse de la maladie.
- Les hypothèses infectieuses virales. De véritables myosites sont rapportées au cours de
l’infection à virus influenzae mais elles sont le plus souvent symétriques, atteignant avec
prédilection les muscles des jambes, et apparaissent en moyenne dans les 3 jours suivant les
signes grippaux [3]. Les CPK sont constamment élevées, en rapport avec une rhabdomyolyse qui
est parfois responsable d’une atteinte rénale. Bien que la sérologie influenzae soit "positive" chez
ce patient, dont la fièvre débute pendant l’été, le diagnostic d’atteinte musculaire secondaire au
virus influenzae peut être éliminé sur ces éléments. De nombreuses infections virales peuvent par
ailleurs être responsables de myalgies, le plus souvent diffuses sans véritable myosite (adénovirus,
CMV, coxsackie virus B, échovirus, EBV, VHB, HIV, HTLV-1, parvovirus, virus de la rubéole,
virus ourlien, West Nile, VZV). Le lien entre certains de ces virus et la survenue d’une myopathie
inflammatoire est discuté. La sérologie pour le parvovirus B19 n’est pas mentionnée dans
l’observation. Toutefois même si de nombreuses manifestations, notamment auto-immunes et
inflammatoires, sont associées à l’infection par le parvovirus B19 les cas de myosite sont
exceptionnels. Son association aux myopathies inflammatoires n’a pas été confirmée.
- Les hypothèses infectieuses parasitaires. Parmi les étiologies parasitaires on se doit d’évoquer la
trichinose mais il manque dans cette observation une hyperéosinophilie, la survenue d’un œdème
de la face et des douleurs musculaires plus marquées. D’autre part les symptômes de l’infestation
par Trichinella ne durent habituellement que 10 jours. L’infestation par Alaria alata donne un
tableau proche et la contamination peut se faire par la viande de sanglier mal cuite. La localisation
musculaire de la cysticercose est peu fréquente mais possible associée à un tableau fébrile et la
encore à une hyperéosinophilie sanguine. Les autres parasitoses pouvant se manifester par des
myalgies sont la toxoplasmose, la schistosomiase, la phase aiguë de la maladie de Chagas et
rarement la toxocarose.
Les affections fungiques des muscles se rencontrent quasi exclusivement chez l’immunodéprimé
et ne seront donc pas détaillées ici.
- Les hypothèses tumorales. On peut évoquer chez ce jeune homme un sarcome mais l’imagerie
en IRM et les résultats de l’échographie ne sont pas en faveur. Le caractère diffus de l’atteinte
musculaire, touchant plusieurs loges de la jambe, associé à un œdème de l’hypoderme n’est pas
évocateur. Enfin il n’y a aucune anomalie de signal osseux qui pourrait faire évoquer un œdème
musculaire associé à un ostéosarcome et la fièvre évoluant depuis plusieurs mois n’est pas très en
faveur d’un tel diagnostic. Plus plausible, devant la présence des signes généraux, est l’hypothèse
d’un lymphome primitif du muscle ou d’une localisation extra nodale, musculaire, d’un
lymphome. Les formes primitives de lymphome musculaire sont très rares [4] et l’atteinte
musculaire au cours des lymphomes s’observe dans 1,4 % des cas. Il s’agit de lymphomes non
hodgkiniens. La localisation est le plus souvent unilatérale et fréquemment observée au niveau des
muscles de la jambe. Cliniquement il existe une augmentation de volume douloureuse d’un mollet
évoluant sur plusieurs semaines. Les anomalies biologiques présentées par notre jeune patient
peuvent s’intégrer avec ce diagnostic. L’élément surprenant est la négativité de la scintigraphie au
Gallium, qui, de même que le TEP-scanner au FDG, est associé à une fixation anormale du
traceur au niveau musculaire dans ces cas. On pourrait enfin envisager la localisation musculaire
secondaire d’une tumeur solide, notamment d’un mélanome, mais aucun élément de cette
observation ne nous permet de l’envisager.
- Les maladies inflammatoires et/ou auto-immunes. Eliminons d’emblée une affection rare et
mystérieuse: le syndrome radiculopathie S1 / hypertrophie de la jambe [5]. Il existe au cours
de ce syndrome une augmentation unilatérale de volume d’un mollet le plus souvent associé à des
douleurs locales et à une radiculalgie S1. Les CPK sont élevées et le tableau régresse le plus
souvent progressivement avec le traitement de la radiculalgie. Lorsqu’une biopsie de muscle est
réalisée on peut observer une hypertrophie, une pseudo-hypertrophie ou bien parfois une véritable
myosite focale. On ne rapporte pas dans ce tableau l’association à de la fièvre. Notre jeune
patient, qui de surcroît a perdu du poids, ne se plaint pas de radiculalgie ni même de lombalgies.
L’atteinte musculaire sarcoïdosique est fréquente (de 50 % à 80 % des cas) mais
habituellement infra clinique. Il est exceptionnel qu’elle soit isolée. Trois formes d’atteinte
musculaire sont rapportées: la myosite nodulaire, la forme myositique aiguë et la myopathie
chronique, qui serait la plus fréquente et s’associe à une atrophie musculaire. Au cours des
myosites nodulaires, les nodules sont le plus souvent palpables et l’aspect en IRM met en
évidence des nodules intramusculaires circonscrits, le plus souvent bilatéraux. Ces lésions ne
fixent pas le Gallium. Dans la forme myositique aigue des tableaux pseudo-phlébitiques sont
rapportés mais l’atteinte est le plus souvent proximale et symétrique, les CPK sont élevées et
contrairement à la forme nodulaire il existe une fixation du Gallium. En IRM on retrouve
classiquement un signal hyperintense de façon diffuse en séquences T2 [6]. La myosite focale,
parfois appelée polymyosite localisée, est un diagnostique envisageable ici et fortement suggéré
par la dernière partie de l’observation. En faveur de ce diagnostic il y a la localisation aux
membres inférieurs, le caractère douloureux, la normalité des CPK et le caractère diffus de
l’atteinte musculaire en IRM [7]. Il n’y a normalement pas de signes généraux associés.
L’histologie met en évidence une inflammation musculaire le plus souvent associé à de la nécrose.
On peut enfin évoquer chez ce jeune homme une myosite associée à un lupus ou à une autre
connectivite mais il n’y a aucun critère clinique qui permette de l’évoquer dans l’observation. Un
autre diagnostic envisageable est celui d’une vascularite localisée des muscles de la jambe.
L’atteinte unilatérale des muscles du mollet est classique et la fièvre s’observe dans 25 % à 50 %
des cas [8]. Les CPK sont souvent normales et il n’y a pas d’atteinte systémique de la vascularite.
L’atteinte rénale n’est pas rapportée spécifiquement au cours de ces formes isolées aux muscles
des membres inférieurs. Les anomalies IRM décrites sont à type d’œdème, caractérisés par un
hypersignal en séquences pondérées T2 et STIR. Il n’y a pas d’anomalie de signal en séquences
T1 mais on peut observer une prise de gadolinium [9]. Enfin des tableaux de fasciite
inflammatoire des mollets ont également été rapportés. Bien que des anomalies musculaires s’y
associent souvent, les anomalies principales constatées en IRM sont un épaississement et un
hypersignal des fascias. Ceux-ci semblent épargnés sur l’IRM du jeune homme ou seul un discret
œdème "réactionnel des fascias" est présent. L’hypoprotidémie de ce patient peut faire évoquer
une perte protéique digestive ou une malabsorption. Les maladies inflammatoires chroniques des
intestins peuvent s’associer à une atteinte musculaire spécifique. Hormis les exceptionnels
myosites neutrophiliques (rapportés au cours de la recto-colite hémorragique et de la maladie
cœliaque), ou les tableaux proches des myopathies inflammatoires idiopathiques, on peut
rencontrer des tableaux de cnémite ou "gastrocnemius myalgia syndrome" associés à la
maladie de Crohn. L’atteinte musculaire précède souvent l’atteinte digestive et peut être
unilatérale. Les CPK sont toujours normales et les anomalies histologiques observées peuvent être
de trois types : vascularite, myosite granulomatose ou inflammation musculaire non spécifique
[10,11]. Il n’a pas de données sur l’imagerie IRM ou sur la scintigraphie au Gallium dans ce
contexte.

Le diagnostic
Dans cette observation d’atteinte unilatérale isolée et fébrile, des muscles du mollet chez un jeune
homme, l’interprétation des données biologiques liées à l’augmentation de la vitesse de
sédimentation n’est pas univoque. Les CPK sont normales. Le caractère asymétrique de l’atteinte
musculaire permet d’éliminer un certain nombre d’hypothèses. Parmi les étiologies infectieuses la
seule qui soit plausible dans ce contexte est une pyomyosite car les étiologies virales, parasitaires
ou fungiques sont habituellement associées à une atteinte musculaire plus diffuse. L’atteinte
asymétrique est également en défaveur d’une sarcoïdose ou d’une myosite associée à un
connectivite. L’absence de fixation du Gallium n’est pas formellement en défaveur de la
sarcoïdose mais évoquerait alors une forme nodulaire, non retrouvée à l’IRM de ce patient. Il reste
alors comme hypothèse une pyomyosite, une prolifération tumorale, une myosite focale, un
syndrome de radiculopathie S1/hypertrophie du mollet, une vascularite des membres inférieurs ou
une cnémite. On peut éliminer le syndrome de radiculopathie S1/hypertrophie du mollet sur
l’absence de signes radiculaires et l’existence d’un syndrome inflammatoire biologique et d’une
fièvre. De plus, les CPK sont souvent augmentés dans ce cas. La pyomyosite est un diagnostique
envisageable mais l’évolution de la fièvre pendant deux mois avant l’apparition des signes
musculaires ne cadre pas. Il n’y a pas non plus d’hyperleucocytose et la protéine C réactive est
peu élevée. Enfin ce jeune patient n’a, à priori, aucune immunosuppression sous-jacente, faisant
habituellement le terrain de la pyomyosite. La myosite focale peut difficilement être retenue dans
ce contexte fébrile puisqu’elle n’est pas associée à des signes généraux. Il reste donc l’éventualité
d’un lymphome de localisation musculaire, d’une vascularite isolée des membres inférieurs et
d’une atteinte extra digestive de la maladie de Crohn à type de cnémite. Les signes cliniques et
biologiques présentés par ce jeune patient peuvent se rencontrer dans ces différentes situations
même si cette fièvre, très importante, est un peu inhabituelle pour une vascularite. Si l’on s’en
tient à ces hypothèses, la négativité de la scintigraphie au Gallium, fait pencher le diagnostic vers
une vascularite "isolée" des membres inférieurs ou une cnémite. Les signes cliniques et l’imagerie
en IRM sont tout à fait évocateurs de vascularite isolée des membres inférieurs et les anomalies
biologiques avec une protéine C réactive peu augmentée et une VS élevée sont concordantes avec
les séries de la littérature. L’hypoprotidémie peut alors être liée à la dénutrition du patient ou à
une atteinte glomérulaire associée, peu probable au vu de la normalité du sédiment urinaire. On
mettra de coté la cnémite associée à maladie de Crohn du fait de l’absence de signes digestifs
après deux mois d’évolution et du caractère unilatéral de l’atteinte, possible mais peu fréquente.
L’examen nécessaire au diagnostic est donc la biopsie musculaire à la recherche de lésions de
vascularite de type périartérite noueuse ou de vasculite leucocytoclasique.

Références
1. Garcia-Porrua C, Gonzalez-Juanatey C, Gonzalez-Gay MA. Rheumatic manifestations as
presenting signs of infective endocarditis. Clin Exp Rheumatol 2001;19:763-4.
2. Crum-Cianflone NF. Infection and musculoskeletal conditions: Infectious myositis. Best Pract
Res Clin Rheumatol 2006;20:1083-97.
3. Agyeman P, Duppenthaler A, Heininger U, Aebi C. Influenza-associated myositis in children.
Infection 2004;32:199-203.
4. Chew FS, Schellingerhout D, Keel SB. Primary lymphoma of skeletal muscle. AJR Am J
Roentgenol 1999; 172: 1370.
5. Khan SY, Hilton-Jones D, Rigby SP. A swollen calf. Lancet 2005;365:1662.
6. Fayad F, Liote F, Berenbaum F, Orcel P, Bardin T. Muscle involvement in sarcoidosis: A
retrospective and followup studies. J Rheumatol 2006;33:98-103.
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restricted to the lower limbs: A clinical and histopathological study. Ann Rheum Dis
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Localised gastrocnemius myositis in crohn's disease. Clin Rheumatol 2003;22:143-5.
11. Disdier P, Swiader L, Harle JR, Pellissier JF, Figarella-Branger D, Veit V, et al. Crohn's
disease and gastrocnemius vasculitis: Two new cases. Am J Gastroenterol 1997;92:880-2.
Tableau I. Etiologies à évoquer devant une hypertrophie et/ou une douleur unilatérale d’un mollet.
                                                         Fièvre            CPK
Thrombose veineuse périphérique                             ±                N
Hematome/traumatisme                                        -             élevées
Lipome du genou                                             -                N
Kyste poplité (kyste de Baker)                              -                N
Lymphome                                                    +                N
Sarcome                                                     -                -
Syndrome hypertrophie du mollet/radiculopathie S1           -             élevées
Vascularite isolée des membres inférieurs                   ±                N
Myosite focale                                              -                N
Cnémite ou gastrocnemius myalgia syndrome                   ±                N
Myosite post virale                                        ++             élevées
Pyomyosite                                                  +                N
Faux anévrysme de l’artère tibiale postérieure              -                N
N= normales

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La démarche diagnostique des auteurs

         e patient jeune présentait un tableau de fièvre d’origine indéterminée sans étiologie précise

C        après une hospitalisation. Il s’agit d’un tableau de bon pronostic: chez la majorité des
         patients, le diagnostic final est celui d’une affection infectieuse ou demeure indéterminé
[1]. La mortalité totale à 5 ans est de 3 %, tous groupes d’âge confondus. Nous avons donc opté
dans un premier temps pour une surveillance et un traitement symptomatique.
Toutefois, étant donnée la persistance de la fièvre pendant plus de trois mois et la présence d’une
impotence fonctionnelle, nous avons ensuite décidé d’effectuer un prélèvement biopsique afin de
rechercher une affection inflammatoire systémique. Une biopsie musculaire a donc été effectuée
(figs 2,3). Celle-ci montrait la présence de fibres musculaires peu modifiées. Le prélèvement
comprenait en outre un rameau de nerf ulnaire, dont un vaisseau nourricier était le siège d’un
infiltrat leucocytaire, associé à une thrombose vasculaire. Les immunomarquages dirigés contre
l’antigène leucocytaire commun montraient une micro-vasculite.
Après analyse de la littérature, il apparaît que la périartérite noueuse peut prendre une forme
localisée, confinée aux extrémités (en particulier les extrémités des membres inférieurs),
entraînant des tableaux de douleurs musculaires et syndrome inflammatoire chronique [2,3]. Le
diagnostic final est donc celui d’une périartérite noueuse, dans une forme particulière, limitée aux
loges musculaires du membre inférieur droit.
Figure 2                                               Figure 3
La discussion


L      es affections inflammatoires systémique non-infectieuses constituent une portion
       importante (25 %) des causes de fièvre prolongées d’étiologie obscure [4]. Dans le cas
       présent, il s’agit d’une forme limitée aux loges musculaires de la jambe droite. Cette forme
particulière de périartérite noueuse limitée a fait l’objet d’une description dans les années 50. Elle
touche préférentiellement les membres inférieurs, en particulier les mollets. Son décours est
bénin. Le mode de présentation initial est habituellement celui de douleurs locales, mais la
présentation sous la forme de fièvre prolongée a été décrite [3,4]. L’aspect habituel de ce type de
lésion en imagerie par résonance magnétique est celui d’un rehaussement homogène dans les
images pondérées T2, comme c’est le cas ici [5].

Références
   1. Knockaert DC, Dujardin KS, Bobbaers HJ. Long-term follow-up of patients with
      undiagnosed fever of unknown origin. Arch Intern Med 1996;156:618-20
   2. Golding DB. Polyarteritis presenting with leg pains. Br Med J 1970;1:277–8
   3. Kamimura T, Hatakeyama M, Torigoe K. Muscular polyarteritis nodosa as a cause of
      fever of undetermined origin: a case report and review of the literature. Rheumatol Int.
      2005 ;25:394-7
   4. De Kleijn EM. Fever of unknown origin (FUO). I A. prospective multicenter study of 167
      patients with FUO, using fixed epidemiologic entry criteria. The Netherlands FUO Study
      Group. Medicine (Baltimore) 1997;76:392-400
   5. Gallien S, Mahr A, Réty F, Kambouchner M, Lhote F, Cohen P, Guillevin L. Magnetic
      resonance imaging of skeletal muscle involvement in limb restricted vasculitis. Ann
      Rheum Dis 2002;61:1107–9

								
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