Tumor Wilms Pengertian Tumor Willms atau nephroblastoma ialah

					                                         Tumor Wilms


Pengertian
       Tumor Willms atau nephroblastoma ialah tumor ginjal yang berasal dari sekumpulan sel-
sel primordial yang tidak terdiferensiasi sehingga menyebabkan regenerasi sel abnormal (Wong,
2009). Tumor Wilms merupakan keganasan terbanyak kelima dan merupakan tumor ginjal
tersering pada anak. Tumor ini ditemukan oleh seorang dokter di Jerman bernama Max Wilms
pada tahun 1899. Kebanyakan tumor Wilms bersifat unilateral, namun 5-10% tumor Wilms
pada anak bersifat bilateral atau tumor pada satu ginjal bersifat multisentrik/terdapat multi tumor
(Chrestella, 2009).


Stadium Tumor Wilms
The National Wilms Tumor Study Group membuat tingkatan stadium tumor yang
menggambarkan penyebarannya.
   -   Stadium I
       Tumor ditemukan hanya pada satu ginjal dan dapat diangkat keseluruhan dengan
       pembedahan. Lapisan jaringan di sekitar ginjal (kapsul ginjal) tidak rusak, tidak
       menyebar ke pembuluh darah sekitar ginjal. Biopsy dilakukan setelah pengangkatan
       tumor. Kejadian tumor Wilms stadium I sebanyak 40-45%.
   -   Stadium II
       Tumor di ginjal sudah menyebar ke jaringan lemak dan pembuluh darah di sekitarnya,
       namun tumor masih bisa diangkat secara keseluruhan dengan pembedahan. Biopsy
       dilakukan setelah pengangkatan tumor. Kejadian tumor Wilms stadium II sebanyak 20-
       25%.
   -   Stadium III
       Tumor telah menyebar ke dalam rongga abdomen dan tidak bisa diangkat secara
       keseluruhan. Pada kondisi akan ditemukan beberapa hal, antara lain:
          i.   Kanker sudah menyebar ke daerah yang dekat, antara lain: nodus limfa di dalam
               rongga abdomen, panggul, atau dada.
         ii.   Kanker telah menginvasi ke daerah vital sehingga tidak dapat diangkat secara
               keseluruhan.
        iii.   Terdapat deposit tumor yang ditemukan sepanjang rongga abdomen.
        iv.    Kanker dapat rupture ke dalam rongga abdomen sebelum atau setelah dilakukan
               pembedahan.
         v.    Pengangkatan tumor dilakukan pada lebih dari satu bagian, misalnya di ginjala
               atau adrenal.
        vi.    Biopsy dilakukan sebelum dilakukan pengangkatan tumor.
       Kejadian tumor Wilms stadium III sebanyak 20-25%.
   -   Stadium IV
       Kanker telah menyebar melalui darah ke organ yang lebih jauh, antara lain: paru-paru,
       hati, otak, tulang, atau nodus limfe di bagian yang jauh dari ginjal. Kejadian tumor
       Wilms stadium III sebanyak 10%.
   -   Stadium V
       Tumor ditemukan pada kedua ginjal ketika pertama kali didiagnosa.


Wilms Tumor dapat terjadi sebagai bagian dari sindroma:
      Beckwith-Wiedemann syndrome (macroglossia, gigantism, umbilical hernia,
       omphalocele, organomegali, hemihiperthropy, kista ginjal, dan sitomegali adrenal).
      Hemihypertrophy
      Congenital aniridia
      Wilms tumor, aniridia, genitourinary malformations, dan mental retardation (WAGR
       syndrome).
      Denish-Drash syndrome (Wilms tumor, pseudohemaphroifitism, disgenesis gonad, dan
       glomerulopathy serta gagal ginjal)
      Trisomy 18 mutation
      Cryptorchidism, hipospadia




Gejala Klinis Nephroblastoma (Wilms Tumor)
       Bilateral Tumors                               4,7 %
       Abdominal Mass                                 84 %
       Abdominal Pain                              35-40 %
       Acute Abdomen                               12%
       Hipertensi                                  63%
       Fever                                       23%
       Hematuria                                   12-24%
       Weight Loss
       Urinary Tract Infection
       Nausea/Vomitting
       Urogenital Anomalies (Renal Ectopia,        5,3%
       Unilateral Agenesis, Horseshoe Kidney,
       Ureteral Duplication, Hypospadias,
       Cryptorchidism)
       Hemihypertrophy                             1.8%
       Aniridia                                    1.1%


Etiologi
       Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya
stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang
berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi
pada umur kehamilan 8-34 minggu.
       Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga
menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda
dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal
dominan. Mekanisme genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui.
Pada penderita sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan retadasi mental)
memperlihatkan adanya delesi sitogenetik pada kromosom 11, daerah p13. Pada beberapa
penderita, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek kromosom 11, daerah p13. Gen WT1 secara
spesifik berekspresi di ginjal dan dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung
jawab untuk berkembangnya tumor Wilms.
       Hilangnya seluruh bagian dari kromosom disebut loss of heterozygosity ( LOH), suatu
mekanisme yang diduga menginaktivasi gen supresor tumor. Dari 50 % kasus Tumor Wilms,
dapat ditemukan adanya LOH pada dua lokus genetic : 11p13 dan 11p15. Tumor Wilms terjadi
pada 30 % pasien dengan sindrom WAGR. Anak dengan sindrom WAGR memperlihatkan delesi
pada lengan pendek kromosom 11 band 13 (11p13) namun daerah 11p15nya normal. Hingga
sepertiga tumor wilms yang sporadic, terjadi perubahan pada bagian distal kromosom 11 yang
melibatkan band p13. Tempat delesi ini diberi nama gen WT1, suatu gen supresor tumor yang
juga membentuk kompleks dengan lainnya, yaitu p53. Ekspresi WT1 meningkat pada saat lahir,
dan menurun ketika ginjal telah makin matur. WT 1 merupakan onkogen yang dominan sehingga
bila ada mutasi yang terjadi hanya pada 1 atau 2 alel telah dapat mempromosikan terjadinya
Wilms Tumor. Gen WT1 mengekspresikan pengaturan faktor transkripsi dari suatu protein yang
terbatas pada system genitourinarius, limpa,mesenterium dorsal dari usus, otot, susunan saraf
pusat dan mesotelium. WT1 mengalami delesi pada semua kasus WAGR. Hubungan penting
antara mutasi WT1 dan WAGR dengan berhentinya nefrogenik intralobuler menyebabkan
dugaan bahwa ekspresi WT1 dibutuhkan diferensiasi normal dari nefroblas. Hanya 5 – 10 %
tumor wilms yang sporadic menunjukkan adanya mutasi WT1. Inaktivasi WT1 hanya
mempengaruhi organ yang mengekspresikan gen ini, seperti ginjal dan sel – sel gonad tertentu
(sel sertoli testis dan sel granulose ovarium). WT 1 juga ditemukan sebagai penyebab sindrom
Denys-Drash. Pasien dengan tumor wilms dan kandungan DNA yang diploid (mengindikasikan
proliferasi yang rendah) ditemukan mempunyai prognosis yang baik. Hiperploidi (aktivitas
mitotic yang tinggi) merupakan gambaran prosnostik yang buruk untuk tumor wilms.


Pemeriksaan Diagnostik pada Tumor Wilms
Tumor Wilms dapat dideteksi menggunakan beberapa pemeriksaan diagnostic, diantaranya:
   1. Ultrasound (ultrasonography)
Hasil USG akan membentuk pola yang berbeda pada ginjal yang terkena tumor. Sehingga
hasilnya dapat digunakan untuk membedakan ginjal yang bukan tumor dan yang telah terbentuk
tumor. USG juga sangat berguna untuk melihat sebesar apa pertumbuhan tumor karena banyak
vena di lokasi tumor berada.
   2. Computed tomography (CT, CAT) scan
CT scan merupakan salah satu tes yang dapat digunakan untuk mengkaji massa pada ginjal.
Selain itu, melalui tes ini dapat juga diperiksa kemungkinan telah terjadi penyebaran sel tumor
atau tidak di jaringan dan organ sekitar ginjal.
   3. Magnetic resonance imaging (MRI) scan
MRI scan menunjukkan hasil yang lebih detail dari USG dan CT scan. Tes ini dilakukan jika
terdapat kemungkinan sel-sel kanker menyebar ke vena kava inferior pada abdomen. Selain itu,
dapat juga digunakan untuk melihat kemungkinan penyebaran kanker pada otak atau saraf spinal.
   4. Urinalysis dan Pemeriksaan darah lengkap
Urinalisis dilakukan untuk mengetahui adanya darah atau substansi katekolamin dalam urin.
Adanya katekolamin menandakan terdapat neuroblastoma yang berawal dari kelenjar adrenal.
   5. Biopsi Ginjal
Dalam kasus yang terjadi, pemeriksaan melalui USG, CT scan dan MRI sudah dapat
memberikan informasi yang cukup untuk mendiagnosa tumor Wilm pada anak sebelum
dilakukan pembedahan. Biopsi ginjal dilakukan untuk melihat karakteristik histologi sel tumor.
Pemeriksaan ini bukan termasuk dalam prosedur pengakatan tumor tapi masih dalam tahap
pemeriksaan.
   6. Pemeriksaan Gross
         Pada saat pembedahan, Wilms tumor ini biasanya cukup besar dan mendistorsi bentuk
         ginjal sebenarnya. Kebanyakan tumor ini mempunyai erat 100-1000 gram. Penampang
         permukaannya biasanya halus, mengkilat dank arena sering tampak seperti otak. Area
         perdarahan dan nekrosis diberbagai tempat dapat saja tampak. Tumor ini dapat bersifat
         multifocal.


Penatalaksanaan
Penatalaksanaan tumor Wilms disesuaikan dengan kondisi stadium tumor. Di Amerika Serikat
terdapat lembaga nasional tumor Wilms yang membuat penggolongan stadium tumor Wilms
berdasarkan angka romawi dari stadium I sampai V.
Terapi
Terapi utama dari Wilms Tumor adalah nefrektomi, kemudian diikuti dengan kemoterapi.
Nefrektomi juga sangat bergnatung dari stage patologi. Semua tumor stage I, apapun hasil
histologinya dan tumor stage II dengan histologist tanpa gambaran anaplasia ditreat dengan
nefrektomi total dan lanjutan kemoterapi 2 gen (actinomycin D dan vincristine) selama 6 bulan
tanpa radiasi. Agen kemoterapi lainnya dan juga radiasi dapat digunakan untuk tumor yang
stagingnya lebih tinggi .WT bilateral biasanya hanya dibiopsi dan dilanjutkan dengan
kemoterapi.


Diagnosa              Tujuan                 Intervensi             Rasional
Nyeri berhubungan     Pasien tidak           Kaji tingkat nyeri     Menentukan
dengan efek           mengalami nyeri                               tindakan selanjutnya
fisiologis dari       atau nyeri menurun
neoplasia             sampai tingkat yang    Lakukan tehnik         Sebagai analgesi
                      dapat diterima anak    pengurangan nyeri      tambahan
                                             nonfarmakologis        Mengurangi rasa
                                                                    sakit


                                             Berikan analgesik
                                             sesuai ketentuan       Untuk mencegah
                                                                    kambuhnya nyeri
                                             Berikan obat dengan
                                             jadwal preventif


                                             Hindari aspirin atau   Aspirin dapat
                                             senyawanya             meningkatkan
                                                                    kecenderungan
                                                                    perdarahan
Perubahan Nutrisi :   Kebutuhan nutrisi      Catat intake dan       Monitoring asupan
Kurang dari           tubuh terpenuhi        output makanan         nutrisi bagi tubuh
kebutuhan                                    secara akurat
berhubungan
dengan peningkatan                           Kaji adanya tanda-     Gangguan nutrisi
kebutuhan                                    tanda perubahan        dapat terjadi secara
metabolisme protein                          nutrisi: anoreksi,     perlahan
dan penurunan                                Letargi
intake
                                         Beri diet yang      Mencegah status
                                         bergizi             nutrisi menjadi leih
                                                             buruk
                                         Beri suplemen       Membantu dalam
                                         vitamin dan besi    proses metabolisme
                                         sesuai instruksi
Perubahan proses   Pasien keluarga       Jelaskan alasan     Memberikan
keluarga           menunjukkan           setiap tes dan      pengertian pada
                   pengetahuan tentang prosedur              keluarga
                   prosedur diagnostik
                   atau terapi           Jelaskan prosedur   Memberikan
                                         operatif dengan     pengetahuan pada
                                         jelas               keluarga


                                         Jelaskan tentang
                                         proses penyakit


                                         Bantu keluarga
                                         merencanakan masa   Meringankan beban
                                         depan khususnya     keluarga pasien
                                         dalam membantu
                                         anak menjalani
                                         kehidupan yang
                                         normal




Referensi:
http://www.docstoc.com/docs/58175176/BAB-I 18 maret 2011, pukul 14.00 WIB
http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=
&html=07110-ybwd242.htm
http://www.docstoc.com/docs/58175176/BAB-I

				
DOCUMENT INFO
Shared By:
Categories:
Tags:
Stats:
views:94
posted:12/4/2011
language:Malay
pages:8