Raquitismo by jijHMKV

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									Raquitismo
Definição / Classificação
1)  DEFINIÇÃO: Doença metabólica caracterizada por deficiente
MINERALIZAÇÃO do tecido ósseo.

2) CLASSIFICAÇÃO:
*RAQUITISMO CARENCIAL : def. de vit. D / cálcio e fósforo

*RAQUITISMO SECUNDÁRIO A TUBULOPATIAS RENAIS
Com depleção de fosfato

*RAQUITISMO ASSOCIADO A MÁ ABSORÇÃO INTESTI-
NAL

*RAQUITISMO SECUNDÁRIO A DISTÚRBIOS DO META-
BOLISMO DA VITAMINA D
Anatomia da placa de crescimento
   Fise normal: é uma estrutura constituída de tecido fibroso,
    cartilaginoso e ósseo. Apresenta em sua superfície pequenas
    protuberâncias denominadas processos mamilares.
   Histiologicamente 4 camadas com aumento progressivo do número e
    do tamanho das células cartilaginosas, bem como arranjo colunar à
    medida que se aproxima do lado metafisário:
   Repouso ou germinativa: situa-se adjacente à epífise, com poucos
    condrócitos;
   Proliferativa: os condrócitos apresentam-se achatados e começam a
    organizar-se em colunas;
   Hipertrófica: região onde os condrócitos sofrem aumento de tamanho e
    vacuolização progressiva, sendo que as células mais próximas à
    metáfise tornam-se inviáveis, com concomitante calcificação da matriz
    adjacente; e
   Transição entre a placa de crescimento e a metáfise: zonas de osso
    esponjoso primária e secundária, existindo nesta sede algumas barras
    de cartilagem as quais se encontram parcial ou totalmente calcificadas,
    ocorre a predominância de osteoblastos com deposição de tecido
    osteóide, tecido ósseo produzido por ossificação endocondral
Fisiopatologia
 A atividade e a produção da matriz óssea ocorrem normalmente,
  entretanto há uma deficiência de mineralização do tecido osteóide e
  também da matriz cartilaginosa pré óssea, ao nível da zona de
  calcificação provisória.
 As vitaminas D também chamadas de calciferóis tem papel
  fundamental na concentração de cálcio e fosfato no líquido
  extracelular.
VITAMINA D : 2 formas ativas: D2 – vegetal – ergosterol - ( óleo de
  fígado de peixe), D3 presente na derme, epiderme – ativação via raios
  U.V.:
                  7-deidrocolesterol
                           I – rad. U.V.
                Pré- vitamina D3
                           I- estabilização térmica
                Vit. D3 ( Colecalciferol )
Após ocorre 2 etapas de Hiroxilação: 1 no Fígado:

                 COLECALCIFEROL
Fígado hidroxilação do carbono 25 (pode ocorrer no intestino e nos rins),
   formando o 25 hidroxicolecalciferol

Segunda etapa no RIM:

                  25-Hidroxicolecalciferol
RIM atrvés da atividade do PTH e baixa [ ] de fósforo no sangue

1,25 Diidroxicolecalciferol ou 1,25 Dioidroxivitamina D ou 1,25 (OH)2D
   – forma ativa da vit D.e atua pincipalmente nos OSSOS e RIM.

   A falta de vit D promove uma diminuição de cálcio plasmatico e
    deficiência da mineralização óssea prejudicando o crescimento
    (crianças) e metabolismo ósseo ( adultos ).
   Deve-se ter em mente que a matriz orgânica NÃO é
    afetada com a falta de mineralização óssea.
Clínica
   Irritabilidade / apatia;
   Achatamento do crânio;
   Alargamento da porção cartilaginosa das suturas do crânio;
   Dentinogênese retardada e/ou defeituosa;
   Articulações costocondrais proeminentes (Rosário raquítico);
   Indentação das últimas costelas na região do diafragma (Sulcos de
    Harrison);
   Pectus carinatum;
   Infecções respiratórias freqüentes;
   Distenção abdominal;
   Fraqueza muscular;
   Frouxidão ligamentar;
   Encurvamento dos ossos longos, podendo levar a deformidade do
    úmero e do antebraço (coxa vara, joelho valgo e joelho varo)
   Cifoescoliose;
   Baixa estatura, secundária às deformidades ósseas
   Cotovelos punho joelhos e tornozelos, mostram-se
    alargados ao exame físico
   Sinal de hipocalcemia (Sinal de Chvostek e Trousseau)
Radiologia
   Região cortical dos ossos mostra-se adelgaçada e com áreas de
    reabsorção;
   Trabeculado ósseo diminuído e com distribuição irregular;
   Aumento da espessura da placa de crescimento pela ausência da zona
    de calcificação provisória;
   Aspecto de taça na região de transição entre a metáfise e a fise,
    exibindo alargamento;
   Alterações mais intensas nas regiões de maior crescimento ósseo;
   Linhas de Looser ou Pseudofraturas de Milkman, apresentam-se no
    lado côncavo dos ossos longos do colo femoral, nas costelas, nos
    ramos ísquiopúbicos e na borda axilar da escápula, são linhas
    radiotransparentes de orientação transversal ao longo do eixo ósseo.
    São zonas de acúmulo de matriz osteóide não calcificada
    Bioquímica plasmática e urina

   Cálcio plasmático normal ou discretamente diminuído;
   Fósforo está diminuído exceto na insuficiência glomerular
    renal;
   FA aumentada;
   Excreção urinária de cálcio esta diminuída exceto no caso
    de raquitismo hipercalciúrico
FORMAS DE RAQUITISMO NÃO-CARENCIAIS:
Tratamento / Diagnóstico diferencial
 Carencial: 2 a 5000 UI Vit. D durante 6 a 10 semanas;
 Osteodistrofia renal: 100 a 200.000UI /dia, quando FA diminuir e o
  quadro radiográfico mostrar sinais de cura a dose deve ser reajustada
  para 50.000 UI três vezes por semana;
 Secundário a Insuficiência tubular renal: altas doses de vit D 50 a
  500.000UI/dia, com o objetivo de aumentar o nível plasmático de
  fosfato, entretanto deve-se manter a excreção urinária de cálcio abaixo
  de 6 mg/dia e a calcemia abaixo de 10,6mg/100ml (risco de
  intoxicação por vit D). As deformidades dos MMII podem ser tratadas
  com órteses; osteotomia corretiva nos casos de instabilidade do joelho
  em concomitância com dor, deve-se interromper o uso da vit D seis
  semanas antes da cirurgia.
 Diagnóstico diferencial:
*OSTEOGÊNESIS IMPERFEITA
*ESCORBUTO
*DISCONDROPLASIAS
Escorbuto
1)  DEFINIÇÃO: Doença osteometabólica de carência
    nutrici-
Onal, onde ocorre uma deficiência de vitamina C ( ácido
Ascórbico ) na dieta normal.

*Há uma interfêrencia na hidroxilação da LISINA E
    PROLINA

*Ocorre deficiência da quantidade e qualidade do colágeno

*Vit. C é encontrada em frutas e hortaliças verdes, e inativada
     pela exposição solar / ar / aquecimento e alcalinização
    Clínica
   Crianças: Irritabilidade, hiperestesia e hipotonia muscular,
    principalmente dos MMII obrigando o paciente a ficar com
    as articulações fletidas. Febre e hemorragias gengivais são
    mto freqüentes, bem como do subcutâneo.
   A sintomatologia aparece dos seis aos nove meses de idade
    (Lopresti, 1964);
   Dor osteoarticular acompanha toda a fase aguda da doença;
   Aumento do diâmetro dos membros e das articulações
    decorrentes dos hematomas
*Em adultos predomina formas hemorrágicas e crianças as
Alterações ósseas ( ocorre deposição cálcica normal em
Substrato deficiente – o colágeno.

*A doença deve ser suspeitada em crianças entre 6m – 2 anos
   cujo apresentam dor a manipulação dos membros ppte os
Inferiores, incapacidade motora ( def. ao sentar )

*os sinais mais importantes são o rosário costal, pétequias,
Púrpuras e equimoses, hemorragias gengivais e anemia.O
Paciente toma posição de rã ou batráquio ( posição de maior
Conforto).
Características Laboratoriais e
Radiográficas
   Nível de ácido ascórbico abaixo de 0,2mg/100ml identifica
    o déficit vitamínico, porém a sintomatologia pode aparecer
    após 3 meses;
   Linha branca de Frankel linha metafisária densa
    contrastante com osteopenia generalizada;
   Osteoporose lembra vidro esmerilhado;
   Esporões laterais (esporões de Pelkan);
   Fragilidade capilar resulta em hemorragias formando uma
    imagem fantasma que envolve o osso afetado em
    decorrência de hemorragias superiosteais.
    Tratamento e diagnóstico diferencial
   Diagnóstico diferencial

*POLIOMIELITE
*RAQUITISMO
*SÍNDROME DA CRIANÇA ESPANCADA

   TRATAMENTO :

*Administração de vit C na forma de alimentos ou
  medicamentos ( 300-400mg / dia ) até a cura radiográfica
Que leva de 3-4 semanas, após profilaxia ( 50mg / dia ).

								
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