Opciones de tratamiento seg�n el tipo de sarcoma de tejido blando by g0Aih9

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									Opciones de tratamiento según el tipo de sarcoma de tejido
blando

En los sarcomas pediátricos de tejido blando no rabdomiosarcomatosos y no
metastásicos (NRSTS, por sus siglas en inglés), el tratamiento con cirugía sola
suele ser curativo.[1-6] Si la cirugía inicial se llevó acabo sin tener una sospecha
de malignidad, es esencial que se lleve acabo una re-escisión por un cirujano
con experiencia en el tratamiento del sarcoma de tejido blando, aún si los
estudios de imaginología no indican la presencia de un tumor residual. Después
de la operación se debe confirmar la existencia de márgenes libres de tumor
mediante una evaluación patológica, y se debe repetir la reescisión si los
márgenes son positivos. Si no es posible llevar a cabo una resección más
extenso, se debe usar radioterapia postoperatoria o, si es posible,
braquiterapia.[7,8] A los pacientes con recidiva local, se les recomienda
someterse a otra escisión de la masa.

   1. Tumores con bajo potencial de metástasis:

       Los fibrosarcomas y los hemangiopericitomas son tumores con bajo
       potencial de metástasis en los bebés y niños de corta edad, los tumores
       desmoides, fibromatosis agresiva, dermatofibrosarcoma y los
       histiocitomas fibrosos malignos angiomatoides por lo general, también
       son menos agresivos clínicamente hablando, su metástasis es poco
       frecuente, y se pueden tratar exitosamente con cirugía sola.[1,9-11] En
       los niños con fibrosarcoma infantil la quimioterapia preoperatoria ha
       hecho posible un enfoque quirúrgico más conservador; entre los fármacos
       activos en este entorno tenemos la vincristina, dactinomicina,
       ciclofosfamida y la ifosfamida.[1,12] Se ha informado de respuestas a la
       quimioterapia prequirúrgica con fármacos similares en los casos de
       hemangiopericitoma.[1]

       Los tumores desmoides son lesiones fibrosas bien diferenciadas cuya
       metástasis es poco frecuente pero que tienen gran potencial para la
       invasión local y la recidiva. El tratamiento de preferencia es la resección
       para lograr márgenes limpios. Si los márgenes postoperatorios son
       positivos, el 70% de los pacientes sufrirán una recidiva. Cuando la
       escisión quirúrgica completa no es viable y el tumor crea un alto riesgo de
       mortalidad o morbilidad, se deberá considerar el uso de estrategias
       preoperatorias como la radioterapia de haz externo, la radiación
       intersticial postoperatoria con iridio 192, los agentes antiinflamatorios no
       esteroides, los antiestrógenos, la vinblastina, y el metotrexato.[13,14] La
       evaluación del beneficio de la quimioterapia como tratamiento para los
       tumores desmoides ha resultado extremadamente difícil ya que los
       tumores desmoides tienen un antecedente natural altamente variable.
       Una serie numerosa de adultos y una serie única pediátrica han
       informado sobre largos períodos de estabilización de la enfermedad y
   hasta regresión sin terapia sistémica.[15,16] Una serie pequeña
   compuesta principalmente por pacientes adultos (n = 19) con tumores
   desmoides fueron tratados con mesilato de imatinib y las respuestas
   objetivas fueron poco frecuentes.[17] Una serie compuesta principalmente
   con pacientes adultos de poliposis adenomatosa familiar con tumores
   desmoides no resecables que no respondían ante la terapia hormonal,
   mostró que la doxorrubicina más la dacarbazina seguida de meloxicam
   (un fármaco antiinflamatorio no esteroide) puede administrarse de forma
   inócua e inducir a la respuesta.[18] Hay informes de respuesta objetiva
   ante la quimioterapia sistémica en los niños con tumores desmoides. Se
   ha utilizado en el tratamiento de los tumores desmoides de tipo evolutivo
   en niños, quimioterapia combinada que utiliza vinblastina y
   metotrexato.[19] Esto debe interpretarse con cautela a la luz de lo variable
   que es la evolución natural de esta enfermedad. Para las lesiones
   parcialmente resecadas o recurrentes que no pongan en peligro de forma
   significativa a ningún órgano vital, se puede realizar un seguimiento
   minucioso si no existen tratamientos alternativos.[16,20-23] Sin embargo,
   en lo posible, el tratamiento preferido es la resección completa.

   Opción de tratamiento bajo evaluación clínica:

   La siguiente opción de tratamiento está actualmente bajo investigación en
   ensayos clínicos de orden nacional, institucional o ambos. Para mayor
   información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de
   Internet del NCI.

          Mesilato de imatinib utilizado como tratamiento en sarcomas de
       tejido blando recurrentes, sarcomas óseos y en tumores desmoides
       primarios.



2. Los neoplasmas pediátricos mencionados a continuación presentan
   comportamientos biológicos similares a las mismas lesiones en pacientes
   adultos. El tratamiento que se expone a continuación.
         Fibrosarcoma en niños mayores y adolescentes.
         Tumor maligno de vainas nerviosas periféricas (MPNST, por sus
      siglas en inglés).
         Liposarcoma.
         Sarcoma sinovial.
         Hemangiopericitoma en niños mayores y adultos jóvenes.
         Osteosarcoma extraóseo.
         Condrosarcoma extraóseo.
         Histiocitoma fibroso maligno.
         Leiomiosarcoma.
         Sarcoma epitelioide.
Opciones de tratamiento estándar:

Se debe hacer todo lo posible por resecar el tumor primario localmente
con márgenes negativos.[24,25] Si con la operación original no se
obtienen márgenes de tejido patológicamente negativos, puede que sea
necesario realizar una segunda operación.[2] Aunque en los últimos 20
años la combinación de cirugía y radioterapia ha mejorado de forma
dramática los resultados tanto de los adultos como de los niños con
sarcomas de tejido blando,[7] se debe tener en cuenta la morbilidad de la
radioterapia de dosis elevadas para los bebés y los niños de corta edad
que padecen estos tumores.[26] Se está evaluando el uso de la
braquiterapia y la radioterapia intraoperatoria.[8,27] La radioterapia
preoperatoria ha sido relacionada con tasas de control local excelentes en
pacientes adultos;[28,29] sin embargo, no se ha utilizado ampliamente en
pacientes pediátricos.

La función de la quimioterapia adyuvante (postoperatoria) sigue siendo
debatible. Virtualmente todos los ensayos de quimioterapia adyuvante en
adultos con sarcoma de tejido blando informan los resultados del
tratamiento para todos los pacientes en conjunto. Esto puede esconder
diferencias importantes en quimiosensibilidad entre los subtipos
histológicos del sarcoma de tejido blando. Un análisis retrospectivo de la
quimioterapia adyuvante en adultos con sarcoma de tejido blando indicó
un beneficio para los pacientes con tumores grandes.[30] El ensayo
clínico pediátrico de mayor tamaño sobre este tema no logró documentar
ningún beneficio de la quimioterapia adyuvante con vincristina,
dactinomicina, ciclofosfamida y doxorrubicina en niños con tumores
macroscópicamente resecados.[31] Este ensayo también informó sobre
los resultados en conjunto para una variedad de sarcomas de tejido
blando. En los pacientes con enfermedad no resecable o metastásica
tratados con vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida, las tasas de
supervivencia general (SG) y sin enfermedad fueron 31% y 10%,
respectivamente.[32] Es posible alcanzar respuestas completas después
de la quimioterapia, radioterapia y cirugía intensiva en la mayoría de los
pacientes con NRSTS más avanzado.[33]

Aún no se ha estudiado muy bien la quimioterapia para el osteosarcoma
extraóseo. Previamente se ha recomendado un tratamiento para dar
seguimiento a las pautas para el sarcoma de tejido blando en vez de las
pautas para el osteosarcoma de los huesos.[34] El osteosarcoma
extraóseo puede ser más quimiosensitivo en los pacientes jóvenes que en
los adultos.[34] Un análisis del estudio alemán cooperativo para el
osteosarcoma, identificó un resultado favorable para el osteosarcoma
extraesquelético tratado con cirugía y quimioterapia convencional para el
osteosarcoma.[35] (Para mayor información, consultar el sumario del
PDQ sobre el Osteosarcoma/histiosarcoma fibroso maligno óseo.)
   El sarcoma sinovial parece ser más sensitivo a la quimioterapia que
   muchos otros NRSTS. Los niños con sarcoma sinovial tienen unas
   probabilides más altas tanto de supervivencia sin enfermedad (SSC)
   como de SG que los niños con otros tipos de NRSTS, y los niños con
   sarcoma sinovial parecen tener un mejor pronóstico.[36,37] Un ensayo
   aleatorio alemán, indicó que la quimioterapia adyuvante mostró beneficios
   en los niños con sarcoma sinovial.[38] Un metaanálisis también indicó que
   la quimioterapia mejora la SSC pero no pudo confirmar que hubiese
   mejora en cuanto a la SG.[25] Muchos centros de tratamiento
   recomiendan la quimioterapia adyuvante seguida de la resección del
   sarcoma sinovial en niños y adultos jóvenes; hace falta una prueba
   inequívoca sobre el valor de esta estrategia en ensayos clínicos
   aleatorios. Un estudio con 21 pacientes con sarcoma sinovial pequeño
   (<1cm), localizado mostró una tasa de supervivencia excelente sin
   presentación de metástasis; solo un paciente recibió quimioterapia.[39]
   Un análisis retrospectivo llevado a cabo en niños en Alemania e Italia
   identificó que el tamaño del tumor (>5 cm o <5 cm en su mayor
   dimensión) es un predictor importante de una SSC.[40] En este análisis,
   la invasión local confirió una probabilidad inferior de una SSC, pero los
   márgenes quirúrgicos no predijeron los resultados.

   Un amplio análisis retrospectivo de la experiencia Alemana e Italiana con
   el MPNST, identificó como hallazgos pronósticos desfavorables; una
   resección incompleta, tumor de tamaño grande, invasión del tumor, sitio
   primario que no estuvieran en las extremidades y diagnóstico clínico de la
   neurofibromatosis.[24] Se observó una tendencia hacia la mejoría del
   resultado con la radioterapia adyuvante. Mientras 65% de los tumores
   medibles tenían respuestas objetivas a los regímenes de quimioterapia
   que contienen ifosfamida, el análisis no mostró de forma definitiva una
   mejoría en la supervivencia con la quimioterapia.[24] Una serie de 37
   pacientes jóvenes con MPNST y neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) mostró
   que la mayoría de los pacientes presentaron tumores invasivos grandes,
   de respuesta precaria ante la quimioterapia; la supervivencia sin
   evolución fue de 19% y la tasa de supervivencia general a cinco años fue
   de 28%.[41] Otra serie con pacientes mayores con MPNST encontró que
   aquellos con NF-1 presentaron un peor pronóstico que lo que no tenían
   NF-1.[42]

         Ninguno en la actualidad.



3. El sarcoma alveolar de las partes blandas (ASPS, por sus siglas en
   inglés) es un tumor de histogénesis dudosa que se caracteriza por un
   desplazamiento x;17.[43] El ASPS, parece tener un mejor resultado que
   su contraparte en adultos.[44] En una serie de 19 pacientes tratados, un
   grupo informó una tasa de SG a cinco años de 80%, una tasa de SG de
   91% en pacientes con enfermedad localizada, una tasa de SG de 100%
   para pacientes con tumores de 5 cm o más pequeños, y una tasa de SG
   de 31% en pacientes con tumores más de 5 cm.[6] Un subconjunto de
   tumores renales en los jóvenes anteriormente se les consideraba como
   carcinoma de células renales, pero el subconjunto ahora parecen estar
   genéticamente relacionados con el ASPS.[45]

   Opciones de tratamiento estándar:

   El enfoque estándar es la resección completa de la lesión primaria [6] y si
   esto no es viable, se debe administrar la radioterapia. Aún no se ha
   probado el valor de la quimioterapia adyuvante para los ASPS
   completamente resecados, lo cual se debe sobre todo a que los pacientes
   con tumores no resecados o metastásicos no responden a los agentes
   quimioterapéuticos que se suelen usar para tratar los sarcomas de tejido
   blando.[46] Los pacientes con ASPS pueden tener una recidiva varios
   años después de un período largo de remisión aparente.[47]

   Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

         El COG ARST0332 es un estudio en niños y adultos jóvenes con
       sarcomas de tejido blando aparte del rabdomiosarcoma. Los
       pacientes son estratificados según el grado y la extensión del tumor.
       Los pacientes con tumores de menor grado y los pacientes con
       tumores de grado alto completamente resecados son sometidos a
       observación después de un resecado quirúrgico solo. Los pacientes
       con márgenes microscópicos positivos reciven radiación adyuvante.
       Los pacientes con tumores de grado alto mayores de 5 cm se
       someten a recado y reciven quimioterapia adyuvante y radiación. Los
       pacientes con enfermedad no resecable o metastásica reciven
       quimioterapia neoadyuvante. La quimioterapia para todo paciente
       idóneo consiste de ifosfamida y doxorrubicina.

         No se han realizado ensayos para evaluar el papel de la
       quimioterapia adyuvante en los niños con esta enfermedad. Estos
       tumores son poco comunes, por lo que todos los niños con ASPS
       deben participar en ensayos clínicos.



4. El tumor desmoplásico de células redondas pequeñas, es un sarcoma
   primitivo que con frecuencia afecta el abdomen, la pelvis o los tejidos
   alrededor de los testículos.[48-50] Se presenta mayormente en los
   varones con invasión local, pero podría extenderse a los pulmones y a
   otros sitios. Estudios citogenéticos de estos tumores han mostrado el
   desplazamiento recurrente de t(11;22)(p13;q12) el cual ha sido
   caracterizado como una fusión de los genes WT1 y EWS.[51]

   Opciones de tratamiento estándar:

   Muy pocas veces es posible el resecado completo de este tumor, por
   tanto un tratamiento eficaz deberá depender de la quimioterapia y
   radioterapia. El tratamiento en individuos con tumores desmoplásicos de
   células redondas pequeñas después de una cirugía requiere de una
   quimioterapia agresiva con los agentes usados en el tratamiento del
   sarcoma en combinación con la radioterapia apropiada. El pronóstico
   dependerá de la extensión y agresividad del tumor y su
   tratamiento.[48,49,52] Es factible administrar radioterapia
   abdominopélvica total, pero a la vez no a mejorado el resultado del
   diagnóstico de manera significativa.[53,54]

   Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

         Ninguno en la actualidad.



5. El sarcoma de célula clara (melanoma maligno) de las partes blandas
   (también conocido como sarcoma de células claras de los tendones y
   aponeurosis) es algo similar al melanoma cutáneo maligno pero es
   citogenéticamente distinto; la mayoría de los casos tiene un
   desplazamiento t(12;22)(q13;q12) que no ha sido informada en
   melanoma.[55] Les va mejor a los pacientes que tienen tumores
   pequeños, localizados con tasa mitótica baja y grado histológico
   intermedio.[56] Para márgenes inciertos o involucrados, el tratamiento es
   primordialmente cirugía con radioterapia. La quimioterapia antisarcoma
   muy rara vez es eficaz.[57]

6. Los hemangioendoteliomas son tumores que se originan en el hígado de
   los lactantes o en cualquier otra parte y por lo general permanecen
   benignos.[58] Los tumores algunas veces se relacionan con coagulopatía
   consumptiva, conocida también como Síndrome (o fenómeno) de
   Kasabach-Merritt.[59-61] En los niños más grandes y en los adultos los
   hemangioendoteliomas pueden originarse en cualquier parte del cuerpo y
   pueden hacer metástasis a los pulmones, los ganglios linfáticos, los
   huesos y dentro de las cavidad pleural y peritoneal. La designación
   patológica preferida para estas lesiones en las personas mayores es
   hemangioendotelioma epitelioide, que connota la posibilidad de extensión
   distante. Estas últimas lesiones se consideran de potencial maligno
   intermedio entre hemangioma benigno y angiosarcoma.[62,63] El
   tratamiento para hemangioendotelioma hepático asintomático en
   lactantes menores de un año, puede ser simplemente observación
      detallada, porque algunos tumores retrocederán. Las lesiones
      sintomáticas requieren manejo médico o quirúrgico urgente,
      especialmente si se presenta coagulopatía.[58-61] El
      hemangioendotelioma epitelioide hepático debe tratarse quirúrgicamente;
      algunos pacientes pueden necesitar trasplante ortotópico de hígado
      porque la enfermedad no responde a la radioterapia o a la
      quimioterapia.[62]

   7. Los tumores vasculares varían de hemangiomas (considerados siempre
      benignos) a angiosarcomas, los cuales son sumamente malignos.[64] La
      escisión quirúrgica completa parece ser crucial para los angiosarcomas y
      los linfangiosarcomas a pesar de haber constancia de reducción tumoral
      en algunos pacientes que responden a la terapia local.[65-67]

http://www.cancer.gov

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Sarcoma de tejido blando infantil metastásico
Opciones de tratamiento estándar
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Ensayos clínicos en curso

El pronóstico para los niños con sarcomas metastásicos de tejido blando es
precario,[1-6] y estos pacientes deben recibir como tratamiento una combinación
de quimioterapia, radioterapia y resección quirúrgica de las metástasis
pulmonares. En un estudio aleatorio, la quimioterapia con vincristina,
dactinomicina, doxorrubicina y ciclofosfamida con dacarbazina o sin esta, obtuvo
respuestas tumorales en un tercio de los pacientes con enfermedad no
resecable o metastásica. No obstante, la tasa de supervivencia estimada a
cuatro años fue baja, al sobrevivir menos de un tercio de los niños.[6-8]

Opciones de tratamiento estándar

Los niños con metástasis pulmonares aisladas deberían someterse a una
toracotomía exploratoria para intentar resecar la enfermedad macroscópica al
completo. La tasa de supervivencia estimada a cinco años después de una
toracotomía para lograr una metastasectomía pulmonar ha variado entre el 10%
y el 58% en estudios realizados con adultos. No es necesario llevar a cabo
segmentectomías formales, lobectomías ni disección de ganglios linfáticos
mediastínicos.[9]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
La vincristina, la doxorrubicina y la ifosfamida con factor estimulante de la
colonia de granulocitos se ha utilizado en pacientes con tumores no resecados o
metastásicos. El Grupo Oncológico Pediátrico evaluó la combinación de
doxorrubicina e ifosfamida en niños con sarcomas de tejido blando no resecados
o metastásicos debido a que varias pruebas clínicas realizadas con adultos han
sugerido que los regímenes con base de ifosfamida pueden ser superiores a
otros regímenes quimioterapéuticos para los sarcomas de tejido blando.[10]

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's
PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se
realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la
búsqueda, usar el término en inglés metastatic childhood soft tissue sarcoma. La
lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo
de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados
obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos
clínicos en el portal de Internet del NCI.

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Sarcoma de tejido blando infantil
recidivante/evolutivo
Opciones de tratamiento estándar
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Ensayos clínicos en curso

Con la posible excepción de los bebés con fibrosarcoma congénito, el pronóstico
para los pacientes con enfermedad recidivante o evolutiva es precario. La
selección de tratamiento adicional depende de muchos factores, incluyendo el
sitio de recidiva, el tratamiento previo y consideraciones individuales de cada
paciente. La recidiva local y la recidiva pulmonar aislada deberán tratarse con
resección completa. A todos los pacientes con tumores recurrentes se les
deberá ofrecer participar en los estudios de fármacos actualmente en curso.

Opciones de tratamiento estándar

La resección es el tratamiento estándar para los sarcomas pediátricos de tejido
blando no rabdomiosarcomatosos recurrentes. Si el paciente aún no ha recibido
radioterapia, se deberá considerar el uso de radiación adyuvante después de la
escisión local del tumor recurrente. Se ha evaluado el uso de procedimientos
destinados a evitar la pérdida de una extremidad con braquiterapia adyuvante en
pacientes adultos, pero este tratamiento no se ha estudiado exhaustivamente en
los niños. Para algunos niños con sarcomas en las extremidades que ya han
recibido radioterapia con anterioridad, la amputación puede ser la única opción
terapéutica. Ninguna prueba clínica prospectiva ha podido demostrar que el
aumento del control local de los sarcomas pediátricos de tejido blando mejorará
en última instancia la tasa de supervivencia. Por lo tanto, el tratamiento debe ser
individualizado y depender del sitio de recidiva y las características biológicas
del tumor (por ejemplo, su grado, grado de invasión y tamaño). Se debe
considerar la participación de todos los pacientes en pruebas clínicas. La
metastatectomía pulmonar podría lograr un control de la enfermedad más
prolongado en algunos pacientes.[1] Un análisis retrospectivo con pacientes con
sarcoma de tejido blando recurrente, mostró que una recaída local aislada tenía
un mejor pronóstico y que el resecado de la metástasis pulmonar mejoraba las
probabilidades de supervivencia.[2]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

En la actualidad hay diferentes regímenes quimioterapéuticos en investigación.

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's
PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se
realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la
búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood soft tissue sarcoma. La
lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo
de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados
obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos
clínicos en el portal de Internet del NCI.

http://www.cancer.gov

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El sarcoma de tejido blando infantil es una enfermedad por la
cual se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos
blandos del cuerpo.
Los tejidos blandos del cuerpo sirven para conectar, sostener y recubrir a otras
partes del cuerpo y órganos. Los tejidos blandos son los siguientes:

     Músculos.
     Tendones (estructuras de tejido que conectan los músculos con los
    huesos).
     Tejidos sinoviales (tejidos que recubren las articulaciones).
     Grasa.
     Vasos sanguíneos.
     Ganglios linfáticos.
     Nervios.

El sarcoma de tejido blando se puede encontrar en cualquier lugar del cuerpo.
En los niños, los tumores se forman con más frecuencia en los brazos, las
piernas o el tronco (pecho y abdomen).

Hay muchos tipos diferentes de sarcoma de tejido blando.

Las células de cada tipo de sarcoma tienen distinto aspecto bajo un microscopio.
Los tumores de tejido blando se agrupan según el tipo de célula de tejido blando
donde empiezan a formarse.

El rabdomiosarcoma es el tipo más común de sarcoma de tejido blando infantil.
Empieza en los músculos que recubren el hueso. El rabdomiosarcoma no se
trata en este resumen. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ
sobre el Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil.) Este sumario trata sobre los
otros tipos de sarcoma de tejido blando:

Tumores del tejido fibroso (conjuntivo)

     Fibromatosis (tumor desmoide).
     Dermatofibrosarcoma.
     Fibrosarcoma.
     Tumor miofibroblástico inflamatorio.

Tumores fibrohistiocíticos

      Histiocitoma fibroso maligno (también llamado sarcoma pleomórfico
    indiferenciado o sarcoma de células fusiformes).

Tumores del tejido graso

     Liposarcoma.

Tumores de los músculos lisos
      Leiomiosarcoma.

Tumores de los vasos sanguíneos y linfáticos

      Angiosarcoma.
      Linfangiosarcoma.
      Hemangiopericitoma.
      Hemangioendotelioma.

Tumores del sistema nervioso periférico

      Schwannoma maligno (tumor maligno de la vaina nerviosa periférica).

Tumores del hueso y el cartílago

      Osteosarcoma extraóseo.
      Condrosarcoma extraóseo mixoide.
      Condrosarcoma mesenquimatoso extraóseo.

Tumores con más de un tipo de tejido

      Mesenquimoma maligno.
      Tumor Tritón maligno.
      Ectomesenquimoma maligno.

Tumores de origen desconocido (no se conoce el lugar en
donde comenzó a formarse el tumor)

      Sarcoma de la parte blanda alveolar.
      Sarcoma epitelioide.
      Sarcoma de células claras (melanoma maligno de partes blandas).
      Sarcoma sinovial.
      Tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas.

Además de los rabdomiosarcomas, los sarcomas de tejido blando más comunes
en los niños se localizan en el tejido de las articulaciones, el tejido conjuntivo y el
tejido nervioso.

El sarcoma de tejido blando se presenta en los niños y los adultos. El sarcoma
de tejido blando en los niños puede responder de modo diferente al tratamiento y
puede tener un mejor resultado que el sarcoma de tejido blando en los adultos.
(Para mayor información sobre el tratamiento en adultos, consultar el sumario
del PDQ sobre el Tratamiento del sarcoma de tejido blando en adultos.)
Padecer de ciertas enfermedades y trastornos hereditarios
puede aumentar el riesgo de contraer sarcoma de tejido blando
infantil.

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de contraer una enfermedad se llama
factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se contraerá cáncer;
no tener factores de riesgo no significa que no se contraerá el cáncer. Las
personas que piensan que pueden estar en riesgo deben consultar esto con su
médico. Los factores de riesgo del sarcoma de tejido blando infantil incluyen
padecer de los siguientes trastornos hereditarios:

     Síndrome de Li-Fraumeni.
     Neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Otros factores de riesgo son los siguientes:

      Padecer de SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida) y de
    infección por el virus de Epstein-Barr.
      Padecer de retinoblastoma en ambos ojos.
      Tratamiento previo con radioterapia.

El signo más común de sarcoma de tejido blando infantil es una
masa indolora o hinchazón en los tejidos blandos del cuerpo.

Un sarcoma puede aparecer como una masa indolora debajo de la piel, a
menudo en un brazo, una pierna o el tronco. Puede no haber ningún otro
síntoma al principio. A medida que el sarcoma se agranda más y presiona los
órganos cercanos, los nervios, los músculos o los vasos sanguíneos, pueden
presentarse síntomas como el dolor o la debilidad.

Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas que los sarcomas de
tejido blando. Se debe consultar con un médico si se presenta cualquiera de
estos problemas.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el sarcoma de tejido
blando infantil, se usan pruebas diagnósticas y una biopsia.

Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:

      Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los
    signos generales de salud; por ejemplo, los signos de enfermedad, tales
    como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman
    los antecedentes de los hábitos de salud y de las enfermedades y los
    tratamientos anteriores del paciente.
      Rayos X: un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el
    cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del
    interior del cuerpo. Se puede tomar una serie de radiografías para detectar la
    masa o el área dolorosa.
      IRM (imaginología por resonancia magnética): procedimiento en el que
    usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes
    detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se
    llama imaginología por resonancia magnética nuclear (IRMN).

                                                      Ampliar




                    Imaginología por resonancia magnética
                    (IRM) del abdomen. El paciente se acuesta
                    en una camilla que se desliza hacia la
                    máquina de IRM, la cual toma radiografías
                    de la parte interior del cuerpo. La
                    almohadilla en el abdomen del paciente
                    ayuda a tomar imágenes más claras.

Si estas pruebas muestran que puede haber un sarcoma de tejido blando, se
realiza una biopsia. Se puede usar uno de los siguientes tipos de biopsia:

      Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF): extracción de tejido o líquido
    mediante una aguja fina.
      Biopsia central: extracción de tejido con una aguja ancha.
      Biopsia por incisión: extracción de una parte de una masa o de una
    muestra de tejido.
      Biopsia por escisión: extracción completa de una masa de tejido
    sospechoso. Se puede realizar una biopsia por escisión para extirpar
    completamente tumores más pequeños que estén cerca de la superficie de
    la piel.

Para planificar el mejor tratamiento, se puede extraer una muestra grande de
tejido durante la biopsia para determinar el tipo de sarcoma de tejido blando y
realizar exámenes de laboratorio. Se pueden tomar muestras del tumor primario,
los ganglios linfáticos y otras áreas que pudieran tener un tumor. Un patólogo
observa el tejido bajo un microscopio para verificar si hay células cancerosas y
determinar el tipo y el grado del tumor. El grado del tumor depende de cuán
anormales aparecen las células cancerosas bajo el microscopio y de la rapidez
con que las células se multiplican. Los tumores de grado alto por lo general
crecen y se diseminan más rápidamente que los tumores de grado bajo. Debido
a que el sarcoma de tejido blando puede ser difícil de diagnosticar, los pacientes
deberían solicitar que un patólogo con experiencia en el diagnóstico de sarcoma
de tejido blando verifique las muestras de biopsia.

Para estudiar las muestras de tejido, se puede realizar una o más de las
siguientes pruebas de laboratorio:

       Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que se observan las
    células de una muestra de tejido bajo un microscopio para verificar si hay
    ciertos cambios en los cromosomas.
       Estudio inmunohistoquímico: prueba de laboratorio en la que se agregan
    tintes y enzimas a una muestra de sangre o médula ósea para buscar ciertos
    antígenos (proteínas que estimulan la respuesta inmunitaria del cuerpo).
       Estudio inmunocitoquímico: prueba de laboratorio en la que se usan
    diferentes sustancias para colorear las células de una muestra de tejido. Se
    usa para determinar la diferencia entre los distintos tipos de sarcoma.
       Microscopia óptica y electrónica: prueba de laboratorio en la que se
    observa una muestra de tejido bajo microscopios comunes y de alta potencia
    y se verifica si hay ciertos cambios en las células.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de
recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento
dependen de los siguientes aspectos:

      Tipo de sarcoma de tejido blando.
      Estadio del cáncer (la cantidad de tumor que queda después de la cirugía
    para extirparlo o si el tumor se diseminó hasta otros lugares del cuerpo).
      Ubicación, grado y tamaño del tumor, y la profundidad del tumor debajo
    de la piel.
      Si el paciente padece también de una afección llamada neurofibromatosis
    tipo 1 (NF1).
      Edad del paciente.
      Si el cáncer recién se diagnosticó o recidivó (volvió).
El tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles son
enfermedades por las cuales se forman células malignas
(cancerosas) en los tejidos del riñón.

Tumor de Wilms

El tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles son enfermedades en las
cuales se encuentran células malignas (cancerosas) en el riñón. En el caso del
tumor de Wilms, se encuentran uno o más tumores en un riñón o en ambos. Hay
dos riñones, uno a cada lado de la columna vertebral, por encima de la cintura.
Dentro de cada riñón hay unos tubos pequeños que filtran y limpian la sangre,
sacan los desperdicios y producen la orina. La orina sale de cada riñón a través
de un tubo largo llamado uretra y va hasta la vejiga. La vejiga retiene la orina
hasta que se expulsa del cuerpo.

El tumor de Wilms se puede diseminar a los pulmones, el hígado o los ganglios
linfáticos cercanos.

La nefroblastomatosis es una afección en la que crece tejido anormal en la parte
exterior de un riñón o ambos. Los niños con esta afección corren el riesgo de
padecer de un tipo de tumor de Wilms que crece rápidamente. Es importante
realizar el seguimiento y las pruebas durante por lo menos siete años después
de que se trató al niño.

Otros tumores renales

Otros tumores renales infantiles, que se diagnostican y tratan de distintas
maneras, son los siguientes:

      El sarcoma de células claras del riñón es un tipo de tumor renal que se
    puede diseminar al pulmón, el hueso, el cerebro y el tejido blando.
      El tumor rabdoide del riñón es un tipo de cáncer que se presenta
    principalmente en los lactantes y niños pequeños. Crece y se disemina
    rápidamente, a menudo a los pulmones y el cerebro.
      Los tumores neuroepiteliales del riñón son poco frecuentes y, por lo
    general, se presentan en adultos jóvenes. Crecen y se diseminan
    rápidamente.
      El tumor desmoplásico de células redondas pequeñas del riñón es un
    sarcoma de tejido blando poco frecuente. Para mayor información, consultar
    el sumario del PDQ sobre Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil.
      El nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado es un tipo muy poco
    frecuente de tumor de Wilms compuesto de quistes.
      El carcinoma de células renales es poco frecuente en los niños o los
    adolescentes menores de 15 años. Sin embargo, es mucho más común en
    adolescentes de 15 a 19 años. Los carcinomas de células renales se pueden
    diseminar hasta los pulmones, los huesos, el hígado y los ganglios linfáticos.
      El nefroma mesoblástico es un tumor del riñón que, por lo general, se
    diagnostica durante el primer año de vida y que por lo común se puede
    curar. Un tipo de nefroma mesoblástico se puede encontrar durante una
    ecografía antes del nacimiento o se puede presentar en los primeros tres
    meses posteriores al nacimiento del niño. El nefroma mesoblástico se
    presenta con más frecuencia en hombres que en mujeres.
      El sarcoma sinovial renal primario es un tumor del riñón poco frecuente y
    es más común en adultos jóvenes.

Tener ciertos síndromes genéticos o malformaciones de
nacimiento puede aumentar el riesgo de contraer el tumor de
Wilms.

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de contraer una enfermedad se llama
factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que una persona
contraerá la enfermedad; no tener un factor de riesgo no significa que una
persona no contraerá un cáncer. Los padres que piensan que su hijo puede
estar en riesgo deben consultar con el médico del niño acerca del tema.

El tumor de Wilms puede formar parte de un síndrome genético que afecta el
crecimiento o el desarrollo. Un síndrome genético es un conjunto de síntomas o
trastornos que se presentan al mismo tiempo y que, por lo general, son
causados por genes anormales. Ciertas malformaciones de nacimiento también
pueden aumentar el riesgo de un niño de contraer el tumor de Wilms. Los
siguientes síndromes genéticos y malformaciones de nacimiento se han
vinculado al tumor de Wilms:

     Síndrome de WAGR (por sus siglas en inglés): (tumor de Wilms, sistema
    genitourinario anormal y síndrome de retraso mental).
     Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
     Hemihipertrofia.
     Síndrome de Denys-Drash.
     Criptorquidismo.
     Hipospadias.

Los niños que presentan estos síndromes genéticos y malformaciones de
nacimiento deben someterse sistemáticamente a examen de detección del tumor
de Wilms cada tres meses hasta los 8 años de edad. Se puede utilizar la
ecografía para el examen de detección.

Tener ciertas afecciones puede estar relacionado con un
carcinoma de células renales.

El carcinoma de células renales puede estar relacionado con las siguientes
afecciones:
      Enfermedad de Von Hippel-Lindau (una afección hereditaria que causa el
    crecimiento anormal de los vasos sanguíneos).
      Esclerosis tuberosa (una enfermedad hereditaria caracterizada por
    quistes de grasa no cancerosos en el riñón).
      Neuroblastoma o anemia drepanocítica.

Los signos que pueden indicar un tumor de Wilms y otros
tumores renales infantiles incluyen una masa en el abdomen y
sangre en la orina.

Estos y otros síntomas pueden ser debidos a los tumores renales. Otros
trastornos pueden causar los mismos síntomas. Se debe acudir a un médico si
el niño presenta cualquiera de los problemas siguientes:

     Un nódulo, inflamación o dolor en el abdomen.
     Sangre en la orina.
     Fiebre sin razón conocida.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el tumor de Wilms y
otros tumores renales infantiles, se utilizan pruebas que
examinan el riñón y la sangre.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

      Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar si existen
    signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad,
    como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. Se toma también
    los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos previos
    del paciente.
      procedimiento por el cual se toma una muestra de sangre y se analiza lo
    siguiente:
             La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
             La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno)
        en los glóbulos rojos.
             La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
      Estudios de la química de la sangre: procedimiento mediante el cual se
    analiza una muestra de sangre para medir las concentraciones de ciertas
    sustancias liberadas al cuerpo por los órganos y los tejidos. Una cantidad
    inusual (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser una
    señal de enfermedad en el órgano o tejido que la fabrica.
      Prueba de la función hepática: procedimiento mediante el cual se analiza
    una muestra de sangre para medir las concentraciones de ciertas sustancias
    que el cuerpo libera al hígado. Una cantidad más alta que la normal de una
    sustancia puede ser una señal de que el hígado no funciona como debe.
      Prueba de la función renal: procedimiento mediante el cual se analiza
    muestras de sangre y orina para medir las concentraciones de ciertas
    sustancias que los riñones liberan a la sangre o la orina. Una cantidad mayor
    o menor que la normal de una sustancia puede ser una señal de que los
    riñones no funcionan como deben.
      Análisis de orina: prueba para verificar el color de la orina y sus
    contenidos; por ejemplo, azúcar, proteínas, sangre y bacterias.
      Ecografía: procedimiento por el cual se hacen rebotar ondas sonoras de
    alta energía (ultrasónicas) en tejidos u órganos internos y se crean ecos. Los
    ecos forman una imagen de los tejidos corporales denominada sonograma.
    Se realiza una ecografía del abdomen para diagnosticar un tumor del riñón.
      Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el
    cual se toma una serie de fotografías detalladas del interior del cuerpo,
    desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora
    conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta una tinción en una vena o
    se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más
    claramente. Este procedimiento se denomina también tomografía
    computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
      Radiografía del abdomen: radiografía de los órganos internos del
    abdomen. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar
    el cuerpo y plasmarse en una película, con lo cual se crean imágenes del
    interior del cuerpo.
      Biopsia: extracción de células o tejidos, que un patólogo observa bajo un
    microscopio, para determinar la presencia de señales de cáncer.

El tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles
generalmente se diagnostican y extraen mediante cirugía.

Una vez que se encuentra el tumor, se realiza la cirugía para determinar si el
tumor es o no canceroso. Si el tumor está solamente en el riñón, el cirujano
extraerá todo el riñón (nefrectomía). Si hay tumores en ambos riñones o si el
tumor se ha diseminado afuera del riñón, se extraerá un pedazo del tumor. En
ambos casos se envía una muestra de tejido a un patólogo, quien lo observa
bajo un microscopio para determinar si hay señales de cáncer.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de
recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes
aspectos:

     La diferencia entre las células del tumor y las células normales del riñón.
     El estadio del cáncer.
     El tipo y tamaño del tumor.
     La edad del niño.
      La posibilidad de que el tumor se pueda extraer completamente mediante
    cirugía.
      Si el cáncer fue recién diagnosticado o si ha recidivado (volvió).
      Si hay cromosomas o genes anormales.
      Si el paciente es tratado por pediatras expertos con experiencia en
    tratamiento de pacientes con tumor de Wilms.

Los tumores de Wilms y otros tumores renales infantiles se
estadifican durante la cirugía y con pruebas de imaginología.

El proceso utilizado para determinar si el cáncer se ha diseminado afuera del
riñón se llama estadificación (clasificación). La información obtenida en el
proceso de estadificación determina el estadio de la enfermedad. Es importante
saber en qué estadio se encuentra la enfermedad para planificar su tratamiento.

En el caso de los tumores de Wilms, el estadio se determina durante la cirugía
inicial y con los resultados de las pruebas de imaginología. Se pueden utilizar las
siguientes pruebas de imaginología para ver si el cáncer se ha diseminado a
otras partes del cuerpo:

       Exploración por TC (Exploración por TAC): procedimiento mediante el
    cual se toma una serie de fotografías detalladas del interior del cuerpo, tales
    como el tórax y el cerebro, desde ángulos diferentes. Las imágenes son
    creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se
    inyecta una tintura en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los
    tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento se denomina
    también tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial
    computarizada.
       Radiografía del tórax y los huesos: una radiografía es un tipo de haz de
    energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo
    cual se crean imágenes del interior del cuerpo.
       IRM (imaginología por resonancia magnética): procedimiento que utiliza
    un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas
    de áreas internas del cuerpo, tales como el cerebro. Este procedimiento se
    denomina también imaginología por resonancia magnética nuclear (IRMN).
       Exploración ósea: procedimiento utilizado para verificar si hay células que
    se multiplican rápidamente, tales como las cancerosas, en los huesos. Se
    inserta una cantidad muy pequeña de material radiactivo que recorre todo el
    torrente sanguíneo. Cuando el material radiactivo se acumula en los huesos,
    se puede detectar con un escáner.
       Ecografía: procedimiento en el cual se hacen rebotar ondas sonoras de
    alta energía (ultrasónicas) en tejidos u órganos internos y se crean ecos. Los
    ecos forman una imagen de los tejidos corporales denominada sonograma.
    Para determinar el estadio del tumor de Wilms, se realiza una ecografía de
    los vasos principales del corazón.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

Las tres maneras en que el cáncer se disemina en el cuerpo son las siguientes:

      A través del tejido. El cáncer invade el tejido normal que lo rodea.
      A través del sistema linfático. El cáncer invade el sistema linfático y
    circula por los vasos linfáticos hasta otros lugares en el cuerpo.
      A través de la sangre. El cáncer invade las venas y los capilares y circula
    por la sangre hasta otros lugares en el cuerpo.

Cuando las células cancerosas se separan del tumor primario (original) y
circulan a través de la linfa o la sangre hasta otros lugares en el cuerpo, se
puede formar otro (secundario) tumor. Este proceso se llama metástasis. El
tumor secundario (metastásico) es el mismo tipo de cáncer que el tumor
primario. Por ejemplo, si el cáncer del seno (mama) se disemina hasta los
huesos, las células cancerosas de los huesos son en realidad células de cáncer
de mama. La enfermedad es cáncer metastásico de mama, no cáncer de hueso.

Además de la estadificación, los tumores de Wilms se describen
de acuerdo con su histología.

La histología (el aspecto de las células observadas bajo un microscopio) del
tumor afecta el pronóstico y el tratamiento del tumor de Wilms. La histología
puede ser favorable o anaplásica (desfavorable). Los tumores con una histología
favorable tienen un mejor pronóstico que los que tienen una histología
anaplásica. Las células tumorales que son anaplásicas se multiplican
rápidamente y no tienen el aspecto del tipo de células de las que se derivan. Los
tumores anaplásicos son más difíciles de tratar con quimioterapia que los otros
tumores de Wilms en el mismo estadio.

Se usan los siguientes estadios para los tumores de Wilms con
histología favorable y para los tumores de Wilms anaplásicos:

Estadio I

En el estadio I, el tumor se pudo extraer completamente durante la cirugía y se
presentan todas las situaciones siguientes:

      Se encontró el cáncer solamente en el riñón y el tumor no se diseminó a
    los vasos sanguíneos del riñón.
      No se abrió la capa exterior del riñón.
      No se abrió el tumor.
      No se realizó una biopsia del riñón.
      No se encontraron células cancerosas en los bordes del área donde se
    extirpó el tumor.
Estadio II

En el estadio II, el tumor se extrajo completamente mediante cirugía y no se
encontraron células cancerosas en los bordes del área donde se extirpó el
tumor. Asimismo, se presenta una de las siguientes situaciones:

        El cáncer se diseminó afuera del riñón, al tejido blando cercano.
        El cáncer se diseminó a los vasos sanguíneos del riñón.

Estadio III

En el estadio III, el cáncer permanece en el abdomen después de la cirugía y se
presenta por lo menos una de las siguientes situaciones:

         El cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos del abdomen o la pelvis (la
      parte del cuerpo entre las caderas).
         El cáncer se diseminó o atravesó la superficie del peritoneo (la capa de
      tejido que recubre la cavidad abdominal y cubre la mayoría de los órganos
      del abdomen).
         Se administró quimioterapia antes de la cirugía y se realizó una biopsia
      del tumor durante la cirugía para extraerlo.
         Se extrajo el tumor en más de una pieza.

Estadio IV

En el estadio IV, el tumor se ha diseminado a través de la sangre a órganos
tales como los pulmones, el hígado, el hueso o el cerebro, o a los ganglios
linfáticos afuera del abdomen y la pelvis.

Estadio V

En el estadio V, se encuentran células cancerosas en ambos riñones cuando se
diagnostica la enfermedad por primera vez. Cada riñón se estadifica por
separado en estadios I, II, III o IV.

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¿Qué es el osteosarcoma?

El osteosarcoma es una enfermedad por la cual se encuentran células
cancerosas (malignas) en el hueso. El osteosarcoma se presenta más a menudo
en adolescentes y adultos jóvenes. En niños y adolescentes, los tumores
aparecen más frecuentemente en los huesos de alrededor de la rodilla. Los
síntomas y la probabilidad de recuperación parecen ser los mismos, tanto para
los niños como para los adolescentes.

El histiocitoma fibroso maligno óseo (HFM) es un tumor óseo poco común. Este
tumor puede presentarse después de un tratamiento de radioterapia. El HFM es
generalmente tratado igual que el osteosarcoma y parece tener la misma
respuesta al tratamiento.

El sarcoma de Ewing es otro tipo de cáncer de hueso, pero las células
cancerosas tienen un aspecto diferente de las células cancerosas del
osteosarcoma cuando se las observa bajo un microscopio. (Para mayor
información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del grupo de
tumores de Ewing.)

Si un paciente tiene síntomas (como dolor e hinchazón de un hueso o de una
región ósea), el médico puede indicar que se tomen radiografías y exámenes de
sangre. Si se sospecha que el problema es un osteosarcoma, el médico puede
recomendar una consulta con un especialista llamado oncólogo ortopédico. El
oncólogo ortopédico puede cortar un pedazo de tejido del área afectada. Este
procedimiento se llama biopsia. El tejido se observará bajo un microscopio para
verificar si hay células cancerosas. Esta prueba puede llevarse a cabo en el
hospital.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de ciertos factores, antes
y después del tratamiento.

El pronóstico del osteosarcoma no tratado depende de los siguientes aspectos:

      La localización del tumor.
      El tamaño del tumor.
      El estadio del cáncer (si se diseminó desde donde empezó hasta otras
    partes del cuerpo).
      La edad del paciente.
      Los resultados de los análisis de sangre y de otras pruebas.
      El tipo de tumor (de acuerdo con el aspecto de las células observadas
    bajo un microscopio).
Después de que el osteosarcoma es tratado, el diagnóstico también depende de
los siguientes aspectos:

     La cantidad de tumor eliminada por la quimioterapia; o
     La cantidad de tumor que se extirpó por medio de cirugía.

Las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

      La localización del tumor.
      El estadio del cáncer.
      Si el cáncer ha recidivado (volvió) después de haber sido tratado.
      La edad y el estado general de salud del paciente.
      Padecer de ciertas enfermedades genéticas como, por ejemplo, el
    síndrome de Rothmund-Thomson.

Estadios del osteosarcoma

Una vez detectado el osteosarcoma, se pueden realizar más pruebas para
determinar si las células cancerosas se han diseminado hasta otras partes del
cuerpo. Este proceso se conoce como estadificación. En la actualidad, no existe
un sistema de estadificación para el osteosarcoma. En su lugar, se agrupa a la
mayoría de los pacientes según el cáncer se halle en una sola parte del cuerpo
(enfermedad localizada) o si se ha diseminado de una parte del cuerpo hasta
otra (enfermedad metastásica). El médico necesita conocer la ubicación del
cáncer y el alcance de la diseminación para planificar el tratamiento adecuado.
Se usan los siguientes grupos para clasificar el osteosarcoma:

Osteosarcoma localizado

Las células cancerosas no se han diseminado más allá del hueso o del área de
tejido donde comenzó el cáncer.

Osteosarcoma metastásico

Las células cancerosas se han diseminado desde el hueso donde comenzó el
cáncer hasta otras partes del cuerpo. Este cáncer se disemina con más
frecuencia hasta los pulmones. También se puede diseminar hasta otros huesos.
Cerca de uno de cada cinco pacientes con osteosarcoma tiene un cáncer que ha
hecho metástasis en el momento del diagnóstico.

En el caso del osteosarcoma multifocal, los tumores aparecen en dos o más
huesos, pero no se han diseminado hasta los pulmones.

Recidivante
Enfermedad recidivante significa que el cáncer ha recidivado (volvió) después de
haber sido tratado. Puede regresar a los tejidos donde comenzó inicialmente o
puede regresar a otra parte del cuerpo. El osteosarcoma reaparece más
frecuentemente en el pulmón. Cuando el osteosarcoma recidiva, generalmente
se presenta entre dos y tres años después de terminar el tratamiento. Es posible
que recidive aún más tarde, pero eso es poco frecuente.



Tratamiento del osteosarcoma

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con
osteosarcoma. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento actualmente
usado) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo
clínico de un tratamiento consiste en un estudio de investigación que procura
mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos
nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un
nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se
puede convertir en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la
participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo
para pacientes que no han comenzado un tratamiento.

Si se sospecha que el problema es osteosarcoma antes de la primera biopsia, el
médico puede recomendar consultar con un especialista llamado oncólogo
ortopédico.

Se usan tres clases de tratamiento estándar:

     Cirugía (extirpación del cáncer durante una operación).

     Quimioterapia (uso de medicamentos para destruir las células
    cancerosas).

     Radioterapia (uso de rayos X en dosis altas para destruir las células
    cancerosas).

Además de estas terapias estándar, se está probando un tratamiento llamado
terapia biológica para el osteosarcoma localizado y metastásico. La terapia
biológica es un tratamiento que usa el sistema inmunitario del paciente para
combatir el cáncer. Se usan sustancias elaboradas por el cuerpo o en un
laboratorio para reforzar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo
contra el cáncer. Este tipo de tratamiento contra el cáncer también se llama
bioterapia o inmunoterapia.
Siempre que sea posible, todos los pacientes con osteosarcoma localizado
deben someterse a cirugía para extirpar el tumor. El médico puede extirpar
solamente el cáncer y parte del tejido sano alrededor del cáncer (cirugía para
salvar un miembro). Cuando el tumor está en un hueso que soporta peso, se
debe proteger el hueso durante la actividad física para evitar fracturas que
podrían impedir la cirugía para salvar un miembro. Algunas veces se necesita
cortar todo el brazo o la pierna (amputación), o una parte del miembro, para
asegurarse de que se extirpó todo el cáncer. Si el cáncer se ha diseminado
hasta los ganglios linfáticos, se extirpan los ganglios linfáticos (disección de
ganglios linfáticos).

En los pacientes cuyo osteosarcoma no se ha diseminado más allá del hueso,
los investigadores no han encontrado diferencia en la supervivencia general
entre los pacientes que se someten a una cirugía para salvar un miembro y los
que se someten a una cirugía con amputación. Cuando el cáncer se puede
extirpar sin amputación, se pueden usar dispositivos artificiales o huesos de
otras partes del cuerpo para reemplazar el hueso que se extrajo. El proceso de
reconstrucción de una parte del cuerpo que fue cambiada por una cirugía previa
se llama cirugía reparadora. Las opciones de cirugía reparadora para los
pacientes con osteosarcoma dependen de mucho factores; entre ellos, la
ubicación del tumor, el tamaño del tumor, la edad del paciente y cuánto seguirá
creciendo el paciente.

La quimioterapia consiste en el uso de medicamentos para destruir células
cancerosas. La quimioterapia puede tomarse en forma oral o puede
administrarse en el cuerpo por medio de una aguja en una vena o músculo. Se
dice que la quimioterapia es un tratamiento sistémico porque el medicamento se
introduce en la corriente sanguínea, viaja por todo el cuerpo y puede destruir
células cancerosas en todo el cuerpo. La quimioterapia con más de un
medicamento se llama quimioterapia de combinación.

Algunas veces, la quimioterapia se inyecta directamente en el área donde se
encuentra el cáncer (quimioterapia regional). En el caso del osteosarcoma, se
emplea con frecuencia la cirugía para extirpar el tumor local y, después, se
administra la quimioterapia para destruir cualquier célula cancerosa que haya
quedado en el cuerpo. La quimioterapia que se administra después que se ha
extirpado el cáncer por medio de cirugía se llama quimioterapia adyuvante. La
quimioterapia se puede administrar también antes de la cirugía para reducir el
tamaño del cáncer y permitir así su extracción durante la cirugía. Este tipo de
quimioterapia se llama quimioterapia neoadyuvante.

La radioterapia utiliza rayos X u otros rayos de alta energía para destruir las
células cancerosas y reducir el tamaño de los tumores. La radioterapia dirigida al
osteosarcoma generalmente proviene de una máquina exterior al cuerpo
(radioterapia externa).
Algunos tratamientos del cáncer causan efectos secundarios que continúan o
aparecen años después de que el tratamiento de cáncer ha concluido. Se los
llama efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer pueden
incluir problemas físicos, cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el
pensamiento, el aprendizaje o la memoria, y segundos cánceres (nuevos tipos
de cáncer). Algunos efectos tardíos pueden ser tratados o controlados. Es
importante conversar con los médicos del niño acerca de los posibles efectos
tardíos causados por algunos tratamientos. Para obtener mayor información,
consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento
anticanceroso en la niñez.

Tratamiento en un ensayo clínico

Para algunos pacientes, la participación en un ensayo clínico quizá sea la mejor
elección de tratamiento. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de
investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se realizan para determinar si los
tratamientos nuevos para el cáncer son seguros y eficaces, o mejores que el
tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en los
ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico
pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir un
nuevo tratamiento.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar
la manera en que se tratará el cáncer en el futuro. Aun cuando los ensayos
clínicos no conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a
preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Algunos ensayos clínicos sólo incluyen a pacientes que todavía no han recibido
tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no
ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas maneras de
impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del
tratamiento del cáncer.

Los ensayos clínicos tienen lugar en muchas partes del país. En las siguientes
listas de tratamientos para los diferentes estadios, en cada sección se incluye un
enlace a los resultados de la búsqueda de los ensayos clínicos que se realizan
actualmente. Estos han sido recuperado de la base de datos de ensayos clínicos
de NCI. Para algunos tipos o estadios del cáncer, puede no haber lista de
ensayos. Se debe consultar con el médico del niño sobre los ensayos clínicos
que no aparecen en este sumario, pero que pueden ser apropiados para el niño.
Osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno óseo
localizado
El tratamiento del osteosarcoma puede incluir los siguientes procedimientos:

     Quimioterapia neoadyuvante seguida de cirugía, seguida de quimioterapia
    adyuvante.

      Participación en ensayos clínicos de nuevos métodos para administrar la
    quimioterapia y de nuevos programas de tratamiento.

      Participación en un ensayo clínico de dosis alta de radioterapia, con
    quimioterapia o sin ella.

      Participación en un ensayo clínico de quimioterapia, con terapia biológica
    o sin ella.

El tratamiento del histiocitoma fibroso maligno óseo puede consistir en el
siguiente procedimiento:

     Quimioterapia neoadyuvante, seguida de una escisión local amplia del
    tumor.

El tratamiento del osteosarcoma que se presenta después de la radioterapia
incluye quimioterapia y cirugía.




Enfermedad metastásica en el momento del
diagnóstico
La enfermedad metastásica se refiere al cáncer que se ha extendido desde el
lugar donde comenzó hasta otras partes del cuerpo. Cuando el cáncer se ha
diseminado hasta los pulmones, el pronóstico es mejor si el cáncer está en un
solo pulmón y en pocos lugares del pulmón. Para el cáncer que se ha
diseminado hasta el hueso, el pronóstico es mejor si los tumores están todos en
el mismo hueso.

Osteosarcoma

El tratamiento del osteosarcoma con metástasis puede consistir en uno de los
siguientes procedimientos:
       Quimioterapia, seguida de cirugía para extirpar el cáncer, seguida de
     quimioterapia adyuvante.

        Cirugía para extraer el cáncer, seguida de quimioterapia adyuvante.

       Participación en un ensayo clínico de quimioterapia, con terapia biológica
     o sin ella.

A menudo, la cirugía incluye la extirpación del cáncer que se ha diseminado
hasta los pulmones.

Histiocitoma fibroso maligno óseo

El tratamiento del histiocitoma fibroso maligno óseo con metástasis es el mismo
que para el osteosarcoma con metástasis.

Osteosarcoma multifocal

El tratamiento del osteosarcoma multifocal incluye quimioterapia y cirugía.

Osteosarcoma recidivante
El tratamiento depende del lugar dónde reapareció el cáncer, del tipo de
tratamiento que se administró anteriormente y de otros factores. La participación
en un ensayo clínico puede ser una opción razonable de tratamiento.

Si el cáncer regresa solamente a los pulmones, el tratamiento puede consistir en
cirugía para extirpar el cáncer de los pulmones, con quimioterapia o sin esta. Si
el cáncer ha regresado a otras partes además de los pulmones, el tratamiento
puede ser quimioterapia de combinación. Hay ensayos clínicos que están
evaluando nuevos medicamentos de quimioterapia y apoyo de células madre
periféricas como terapia paliativa, para aliviar el dolor y mejorar la calidad de
vida.

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Las tasas de supervivencia del cáncer infantil han aumentado bruscamente en
los últimos 25 años. Actualmente, en los Estados Unidos, más del 75 por ciento
de los niños con cáncer están todavía vivos 5 años después de ser
diagnosticados, en comparación con el 60 por ciento a mediados de los años
setenta (1). Este progreso espectacular se debe principalmente al desarrollo de
tratamientos mejores en los centros oncológicos infantiles, donde la mayor parte
de los niños con cáncer reciben su tratamiento.

   1. ¿Qué es un centro oncológico infantil?

      Un centro oncológico infantil es un hospital, o la unidad de un hospital,
      que se especializa en el diagnóstico y tratamiento de cáncer en niños y
      adolescentes. La mayoría de los centros oncológicos infantiles, o
      pediátricos, tratan pacientes hasta la edad de 20 años.

   2. ¿Hay normas para los centros oncológicos infantiles?

      Los siguientes grupos han establecido normas para los centros o
      programas oncológicos infantiles:

             Lo que ahora es el Children’s Oncology Group, COG, (Grupo de
           Oncología Infantil), patrocinado por el Instituto Nacional del Cáncer
           (NCI), anteriormente eran dos grupos, a saber, el Children’s Cancer
           Group, CCG, (Grupo de Cáncer Infantil) y el Pediatric Oncology
           Group, POG, (Grupo de Oncología Pediátrica). El Grupo de Oncología
           Infantil es una red de centros oncológicos infantiles que observan
           normas estrictas de control de calidad.
             En 1986 y 1997, la American Academy of Pediatrics, AAP,
           (Academia Estadounidense de Pediatría) publicó Directrices para los
           centros de oncología pediátrica y el papel que desempeñan en el
           diagnóstico y tratamiento. La Academia revisó este documento en
           2004 y le dio el título de Guidelines for Pediatric Cancer Centers
           (Directrices para centros de oncología pediátrica).
             La American Society of Pediatric Hematology/Oncology, ASPH/O,
           (Asociación Estadounidense de Oncología y Hematología Pediátrica)
           estableció requisitos normativos para los programas que tratan a
           niños con cáncer o con enfermedades de la sangre.

      Estos grupos están de acuerdo en que un centro oncológico infantil debe
      tener un equipo de oncólogos pediátricos capacitados (médicos que se
      especializan en el cáncer infantil) y otros especialistas. Los otros
      miembros que forman parte generalmente de dicho equipo profesional
      médico son los cirujanos pediátricos, cirujanos especialistas (por ejemplo
      neurocirujanos y cirujanos urólogos), oncólogos radiólogos, patólogos,
   enfermeras, especialistas pediátricos de consulta, psiquiatras, asistentes
   sociales de oncología, nutricionistas y profesionales de atención médica
   en el hogar, todos ellos con pericia para tratar a niños y adolescentes con
   cáncer. Juntos, estos profesionales pueden ofrecer atención completa.

3. ¿Cuál es la razón por la que una familia buscaría un centro especializado
   en oncología infantil cuando se diagnostica a un niño o adolescente con
   cáncer?

   Ya que el cáncer infantil es relativamente raro, es importante buscar
   tratamiento en centros que se especializan en el tratamiento de niños con
   cáncer. Los programas especializados en cáncer que se realizan en
   centros oncológicos multidisciplinarios e integrales siguen los protocolos
   que se han establecido (directrices de tratamiento paso a paso). Estos
   protocolos se realizan utilizando un método de trabajo en equipo. El
   equipo de profesionales médicos participa en el planeamiento del
   tratamiento apropiado y en el programa de apoyo para el niño y su familia.
   Además, estos centros toman parte en estudios de investigación
   planeados y vigilados para ayudar a encontrar más tratamientos efectivos
   y abordar asuntos relacionados con la supervivencia a largo plazo de
   quienes padecen cáncer infantil.

4. Cuando los niños acuden a un centro oncológico especializado, ¿quiere
   decir que su tratamiento es parte de un estudio de investigación?

   No necesariamente. La participación en estudios de investigación es
   siempre voluntaria. Los padres y los pacientes pueden escoger recibir
   tratamiento como parte de un estudio clínico (estudio de investigación),
   pero sólo participan si los pacientes y los padres así lo desean. Sin
   embargo, un gran número de niños que van a los centros oncológicos
   pediátricos participan en estudios clínicos. En algún momento durante su
   enfermedad, alrededor del 70 por ciento de los niños con cáncer son
   tratados en un estudio clínico patrocinado por el NCI.

5. ¿Qué es un estudio clínico o estudio de investigación?

   En el campo de la investigación sobre el cáncer, un estudio clínico es una
   investigación diseñada para mostrar cómo una estrategia específica, por
   ejemplo, un medicamento prometedor contra el cáncer, una prueba nueva
   de diagnóstico o una forma posible de prevenir el cáncer, afecta a las
   personas que la reciben.

   Hay tres categorías de estudios clínicos de tratamiento:

         Los estudios clínicos de fase I evalúan qué dosis de medicamento
       es segura, cómo se debe administrar un nuevo fármaco (por la boca,
      inyectado en una vena o en un músculo), y la frecuencia. Los estudios
      de fase I incluyen un número reducido de pacientes y se realizan sólo
      en un establecimiento o en unos pocos.
        Los estudios de fase II investigan la seguridad y la efectividad del
      tratamiento, y estudian la forma en que éste afecta al cuerpo humano.
      Los estudios clínicos de fase II generalmente se enfocan en un tipo
      determinado de cáncer e incluyen menos de 100 pacientes.
        Los estudios de fase III comprenden generalmente un número
      mayor de pacientes en muchos establecimientos. Estos estudios
      comparan el tratamiento nuevo (o un nuevo uso de un tratamiento
      establecido) con la terapia estándar actual (vea más abajo).
6. ¿Cuáles son los beneficios de participar en un estudio clínico?

   Una ventaja es la posibilidad de que un nuevo tratamiento (o una prueba
   de diagnóstico o medida preventiva) resulte ser mejor que otro método
   más establecido. Los pacientes que participan en métodos que resultan
   ser mejores tienen la oportunidad de ser los primeros en beneficiarse de
   ellos. En los estudios clínicos de fase III, en los cuales un tratamiento se
   compara con otro, los pacientes reciben el tratamiento más avanzado y
   aceptado para su tipo de cáncer (es decir, el tratamiento estándar) o un
   nuevo tratamiento que promete ser al menos tan beneficioso como el
   tratamiento estándar.

   Las personas que participan en los estudios clínicos reciben una atención
   especializada bajo un conjunto muy preciso de directrices o protocolo.
   Para asegurar una atención de calidad, oncólogos altamente capacitados
   y con experiencia diseñan, revisan y aprueban cada protocolo. Además,
   se vigila a todos los que participan en los estudios clínicos durante la
   investigación y después de ella. Por lo general, se incluye a los
   participantes en una red de estudios clínicos realizados en el país. En
   esta red, los médicos y los investigadores comparten sus ideas y
   experiencias, y los pacientes reciben el beneficio de los conocimientos
   compartidos.

7. ¿Cuáles son los riesgos de participar en un estudio clínico?

   Los estudios clínicos pueden presentar tanto riesgos como beneficios.
   Todos los tratamientos de cáncer tienen efectos secundarios, pero los
   tratamientos que se estudian pueden tener otros efectos secundarios que
   todavía no se entienden tan bien como los efectos secundarios de los
   tratamientos estándar. Los posibles riesgos y beneficios de cada estudio
   se abordan durante el proceso de consentimiento formal, en el cual los
   pacientes y las familias hablan con sus médicos o con sus enfermeras
   sobre todos los aspectos del estudio antes de decidirse a participar.
Un tumor del cerebro o la médula espinal es una enfermedad
por la que se forman tejidos anormales en los tejidos del
cerebro o la médula espinal.

Hay muchos tipos de tumores del cerebro y la médula espinal en niños. Los
tumores se forman por el crecimiento anormal de las células y pueden empezar
en diferentes áreas del cerebro o la médula espinal. Los tumores pueden ser
benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).

El cerebro y médula espinal juntos constituyen el sistema nervioso central
(SNC).

El cerebro controla muchas funciones importantes del cuerpo.

El cerebro está formado por tres partes principales:

      Los dos hemisferios cerebrales son la parte más importante del cerebro.
    Están en la parte superior de la cabeza. Los hemisferios cerebrales
    controlan el pensamiento, el aprendizaje, la solución de problemas, las
    emociones, el habla, la lectura, la redacción y el movimiento voluntario.
      El cerebelo, que está en la parte más baja de atrás de la cabeza (cerca
    del medio de la parte de atrás de la cabeza), controla el movimiento, el
    equilibrio y la postura.
      El tronco encefálico conecta el cerebro con lo médula espinal. Está en la
    parte más baja del cerebro (justo arriba de la parte de atrás del cuello). El
    tronco encefálico controla la respiración, la frecuencia cardíaca y los nervios
    y músculos que se usan para ver, oír, caminar, hablar y comer.

La médula espinal conecta el cerebro con los nervios de la
mayoría de las partes del cuerpo.

La médula espinal es una columna de tejido nervioso que va desde el tronco
encefálico hacia abajo, por el centro de la espalda. Está revestida por tres capas
delgadas de tejido que se llaman membranas. Estas membranas están rodeadas
por las vértebras (los huesos de la espalda). Los nervios de la médula espinal
transportan mensajes entre el cerebro y el resto del cuerpo; por ejemplo, una
señal del cerebro hace que los músculos se muevan o la piel envía una señal al
cerebro relacionada con el sentido del tacto.
Los tumores del cerebro y la médula espinal son un tipo común
de cáncer en niños.

Aunque el cáncer es poco frecuente en los niños, los tumores del cerebro y la
médula espinal son el tercer tipo más común de cáncer infantil, después de la
leucemia y el linfoma. Los tumores del cerebro se pueden presentar tanto en
niños como adultos. Por lo general, el tratamiento para los niños es diferente del
de los adultos. (Para mayor información, consultar el sumario sobre Tumores
cerebrales en adultos.)

En este sumario, se describe el tratamiento de los tumores primarios del cerebro
y la médula espinal (tumores que empiezan en el cerebro y la médula espinal).
En este sumario, no se describe el tratamiento de los tumores metastásicos del
cerebro y la médula espinal, que son tumores formados por células cancerosas
que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan hasta el cerebro o la
médula espinal.

Hay distintos tipos de tumores del cerebro y la médula espinal
en niños.

Los nombres de los tumores del cerebro y la médula espinal corresponden al
tipo de células con las que están compuestos y al lugar del SNC donde se formó
el tumor.

Astrocitomas

Los astrocitomas en los niños son tumores que se forman en las células
llamadas astrocitos. Pueden ser tumores de grado alto o de grado bajo. El grado
del tumor describe cuán anormal es el aspecto de las células bajo un
microscopio y cuán rápido es probable que el tumor crezca y se disemine. Los
astrocitomas de grado alto son tumores malignos de crecimiento rápido. Los
astrocitomas de grado bajo son tumores de crecimiento lento con menos
probabilidad de ser malignos. (Para mayor información, consultar los sumarios
del PDQ sobre Tratamiento del astrocitoma cerebeloso infantil, Tratamiento del
astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno y Tratamiento del glioma de las vías
ópticas y del hipotálamo infantil).

Tumor teratoide/rabdoide atípico

Los tumores teratoides/rabdoides atípicos en los niños son tumores de
crecimiento rápido que, por lo general, se forman el cerebelo. Asimismo, se
pueden formar en otras partes del cerebro y en la médula espinal.

Glioma del tronco encefálico
Los gliomas del tronco encefálico en los niños se forman en el tronco encefálico
(la parte del cerebro que se conecta con la médula espinal). (Para mayor
información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del glioma del
tronco encefálico infantil.)

Tumor embrionario del sistema nervioso central

Los tumores embrionarios del sistema nervioso central se forman en las células
del cerebro y la médula espinal cuando el feto se empieza a desarrollar. Ellos
incluyen los siguientes tipos de tumores:

     Ependimoblastoma
     Meduloblastoma
     Meduloepitelioma
     Tumores del parénquima pineal
     Pineoblastoma
     Tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales (TNEP)

(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los
tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Tumores de células germinales del sistema nervioso central

Los tumores de células germinales del sistema nervioso central en los niños se
forman en las células germinales, que son células que evolucionan y se
transforman en espermatozoides u óvulos (huevos). Hay diferentes tipos de
tumores de células germinales en niños. Ellos incluyen los germinomas, los
carcinomas del saco embrionario, los coriocarcinomas y los teratomas. Un tumor
mixto de células germinales contiene dos tipos de tumores de células
germinales. Los tumores de células germinales pueden ser benignos o malignos.

Los tumores de células germinales del cerebro generalmente se forman en el
centro del cerebro, cerca de la glándula pineal. La glándula pineal es un órgano
muy pequeño del cerebro que elabora la melatonina, que es una sustancia que
ayuda a controlar el ciclo del sueño y la vigilia. Los tumores de células
germinales pueden diseminarse hasta otras partes del cerebro y la médula
espinal.

Craneofaringioma

Los craneofaringiomas infantiles son tumores que generalmente se forman justo
arriba de la glándula pituitaria. La glándula pituitaria se encuentra en el centro
del cerebro, detrás de la parte de atrás de la nariz. Tiene un tamaño aproximado
a un guisante y controla muchas funciones importantes del cuerpo, inclusive el
crecimiento. Los craneofaringiomas no se diseminan con frecuencia, pero
pueden afectar áreas importantes del cerebro como la glándula pituitaria.
Ependimoma

Los ependimomas en los niños son tumores de crecimiento lento que se forman
en las células que revisten los espacios llenos de líquido del cerebro y la médula
espinal. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el
Tratamiento del ependimoma infantil.)

Meduloblastoma

Los meduloblastomas infantiles se forman en el cerebelo. (Para mayor
información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores
embrionarios del sistema nervioso central infantil.)

Tumores de la médula espinal

En la médula espinal se pueden formar tumores de muchos tipos diferentes de
células. Por lo general, los tumores de la médula espinal de grado bajo no se
diseminan. Los tumores de la médula espinal de grado alto se pueden diseminar
hasta otros lugares de la médula espinal o el cerebro.

Tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial infantil

Los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles (TNEPS)
se forman en las células inmaduras de los hemisferios cerebrales. (Para mayor
información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores
embrionarios del sistema nervioso central infantil.)

Glioma de las vías ópticas y del hipotálamo

Los gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo infantil se forman en las vías
ópticas y el hipotálamo del cerebro. La vía óptica incluye el nervio óptico, el
quiasma óptico y el tracto óptico. La vía óptica envía señales desde el ojo al
cerebro y del cerebro al ojo. El hipotálamo es un área del cerebro que controla la
temperatura del cuerpo, el hambre y la sed. (Para mayor información, consultar
el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del glioma de las vías ópticas y del
hipotálamo infantil.)

No se conoce la causa de la mayoría de los tumores del cerebro
y la médula espinal en niños.

Los síntomas de los tumores del cerebro y la médula espinal no
son los mismos en todos los niños.

Los dolores de cabeza y otros síntomas pueden tener como causa tumores del
cerebro y la médula espinal en los niños. Otras afecciones pueden causar los
mismos síntomas. Se debe consultar con un médico si se presenta alguno de los
siguientes problemas:

Tumores del cerebro

     Dolor de cabeza a la mañana o dolor de cabeza que desaparece después
    de vomitar.
     Náuseas y vómitos frecuentes.
     Problemas para ver, oír y hablar.
     Falta de equilibrio y problemas para caminar.
     Somnolencia poco usual o cambio en el grado de actividad.
     Cambios poco usuales de personalidad o comportamiento.
     Convulsiones.
     Aumento del tamaño de la cabeza (en los lactantes).

Tumores de la médula espinal

      Dolor de espalda o dolor que se disemina desde la espalda hacia los
    brazos o las piernas.
      Cambio en los hábitos de defecación o dificultad para orinar.
      Debilidad en las piernas.
      Problemas para caminar.

Además de estos síntomas provocados por los tumores del cerebro y la médula
espinal, algunos niños no pueden alcanzar ciertos hitos de crecimiento y
desarrollo como sentarse, caminar y expresarse mediante oraciones.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar los tumores del cerebro
y la médula espinal en niños, se utilizan pruebas que examinan
el cerebro y la médula espinal.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

      Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para chequear los
    signos generales de salud, incluso verificar si hay signos de enfermedad,
    como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman
    los antecedentes de los hábitos de salud y de las enfermedades y los
    tratamientos anteriores del paciente.
      Examen neurológico: serie de preguntas y pruebas para chequear el
    cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen
    verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de
    caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los
    sentidos y los reflejos.
      Prueba de marcadores tumorales en el suero: procedimiento mediante el
    que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas
    sustancias liberadas a la sangre por los órganos, los tejidos o las células
    tumorales del cuerpo. Ciertas sustancias se vinculan a tipos específicos de
    cáncer cuando se encuentran en concentraciones más altas de lo normal en
    la sangre. Estas se llaman marcadores tumorales.
      IRM (imaginología por resonancia magnética) con gadolinio:
    procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una
    computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas del
    cerebro y la médula espinal. Se inyecta en una vena una sustancia llamada
    gadolinio, que se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace
    aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama
    imaginología por resonancia magnética nuclear (IRMN).
      Gammagrafía por TC (gammagrafía por TAC): procedimiento mediante el
    cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, desde
    ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora
    conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se
    ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente.
    Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía
    computarizada o tomografía axial computarizada.
      Angiograma: procedimiento que se usa para observar los vasos
    sanguíneos y el flujo de la sangre en el cerebro. Se inyecta un tinte de
    contraste en el vaso sanguíneo. A medida de que el tinte de contraste se
    desplaza por el vaso sanguíneo, se toman radiografías para ver si hay algún
    bloqueo.
      Gammagrafía con TEP (gammagrafía con tomografía por emisión de
    positrones): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el
    cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar)
    radiactiva. El gammágrafo TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen
    de los lugares del cuerpo que absorben la glucosa. Las células de tumores
    malignos tienen aspecto más brillante en la imagen porque son más activas
    y absorben más glucosa que las células normales.

La mayoría de los tumores del cerebro en los niños se
diagnostican y extirpan mediante cirugía.

Si los médicos piensan que puede haber un tumor cerebral, se puede realizar
una biopsia para extraer una muestra de tejido. Para los tumores del cerebro,
después de quitar una parte del cráneo, la biopsia se lleva a cabo mediante el
uso de una aguja para extraer una muestra de tejido. Un patólogo observa la
muestra bajo un microscopio para determinar si hay células cancerosas. Si se
encuentran células cancerosas, el médico puede extirpar, durante la misma
cirugía, tanta cantidad del tumor como sea posible sin que haya peligro. El
patólogo observa las células cancerosas para determinar el tipo y el grado del
tumor del cerebro. El grado del tumor se determina según el aspecto anormal de
las células cuando se las observa bajo un microscopio y según la probable
rapidez con la que el tumor va a crecer y se va a diseminar.
Se pueden realizar las siguientes pruebas y procedimientos en la muestra de
tejido que se extrajo:

      Estudio inmunohistoquímico: prueba de laboratorio en la que se agrega
    una sustancia, como un anticuerpo, un tinte o un radioisótopo, a una muestra
    de tejido canceroso para verificar si tiene ciertos antígenos. Este tipo de
    estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
      Microscopía óptica y electrónica: prueba de laboratorio en la que se
    observan las células de una muestra de tejido bajo microscopios comunes y
    de alta potencia para verificar si hay ciertos cambios en las células.
      Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que se observan las
    células de una muestra de tejido bajo un microscopio para verificar si hay
    ciertos cambios en los cromosomas.

Algunos tumores del cerebro y la médula espinal en niños se
diagnostican mediante pruebas de imaginología.

A veces, no se puede realizar una biopsia o una cirugía sin peligro por la
ubicación del tumor en el cerebro o la médula espinal. Estos tumores se
diagnostican según los resultados de las pruebas y otros procedimientos de
imaginología.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de
recuperación).

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes
aspectos:

     Si quedaron células cancerosas después de la cirugía.
     El tipo de tumor.
     La ubicación del tumor.
     La edad del niño.
     Si el tumor recién se diagnostico o recidivó (volvió).
En el caso de los tumores del cerebro y la médula espinal en
niños, las opciones de tratamiento dependen de varios factores.

La estadificación es el proceso que se utiliza para determinar la cantidad de
cáncer que hay y si el cáncer se diseminó dentro del cerebro, la médula espinal
o hasta otras partes del cuerpo. Es importante saber en qué estadio se
encuentra la enfermedad para poder planificar el tratamiento.

No hay un sistema de estadificación estándar para los tumores del cerebro y la
médula espinal en niños. En su lugar, el tratamiento del cáncer depende de
varios factores:

      El tipo de tumor y el lugar del cerebro donde se formó el tumor.
      Si el tumor recién se diagnosticó o es recidivante. Un tumor del cerebro o
    la médula espinal recién diagnosticado es el que nunca fue tratado. Un
    tumor recidivante del cerebro o la médula espinal en niños es un tumor que
    recidivó (volvió) después de haberse tratado. Los tumores del cerebro y la
    médula espinal en niños pueden volver al mismo lugar o a otra parte del
    cerebro o la médula espinal. A veces, vuelven a otra parte del cuerpo. El
    tumor puede volver muchos años después de que se trató por primera vez.
    Para determinar si el tumor recidivó, se pueden realizar las mismas pruebas
    y procedimientos que se usaron para diagnosticar y estadificar el tumor,
    inclusive una biopsia.
      El grado del tumor. El grado del tumor se basa en cuán anormal es el
    aspecto de las células cancerosas cuando se observan bajo un microscopio
    y cuán rápido es probable que el cáncer crezca y se disemine. Es importante
    determinar el grado del tumor y si quedaron células cancerosas después de
    la cirugía para poder planificar el tratamiento. No se usa el grado del tumor
    para planificar el tratamiento de todos los tumores del cerebro y la médula
    espinal.
      El grupo de riesgo del tumor. Los grupos de riesgo son de riesgo
    promedio y riesgo pobre o bajo, riesgo intermedio y riesgo alto. Los grupos
    de riesgo se basan en la cantidad de tumor que queda después de la cirugía,
    la diseminación de las células cancerosas dentro del cerebro y médula
    espinal o hasta otras partes del cuerpo, el lugar donde se formó el tumor y la
    edad del niño. No se usa el grupo de riesgo para planificar el tratamiento de
    todos los tipos de tumores del cerebro y la médula espinal.
La información que se reúne de las pruebas y procedimientos
realizados para detectar (encontrar) los tipos de tumores del
cerebro y la médula espinal en niños se usa para determinar el
grupo de riesgo del tumor.

Después de extirpar el tumor mediante cirugía, se repiten algunas de las
pruebas usadas para detectar los tumores del cerebro y la médula espinal en
niños para ayudar a determinar el grupo de riesgo del tumor (consultar la
sección sobre Información general . Esto se hace para saber cuánto tumor
queda después de la cirugía. Se pueden realizar otras pruebas y procedimientos
como los siguientes para determinar si el cáncer se diseminó:

      Punción lumbar: procedimiento que se usa para recoger líquido
    cefalorraquídeo de la columna vertebral. Se realiza introduciendo una aguja
    en la columna vertebral. Por lo general, no se usa la punción lumbar para
    estadificar los tumores de la médula espinal en niños. Este procedimiento se
    llama también PL o punción espinal.

                                                        Ampliar




                    Punción lumbar. El paciente se acuesta
                    sobre una camilla en posición encorvada.
                    Después que se adormece un área
                    pequeña en la parte inferior de la espalda,
                    se inserta una aguja intrarraquídea o
                    espinal, la cual es larga y fina, en la parte
                    inferior de la columna vertebral para extraer
                    líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra
                    en azul). El líquido se puede enviar a un
                    laboratorio para analizarse.
      Gammagrafía ósea: procedimiento utilizado para verificar si hay células
    en los huesos que se multiplican rápidamente, como las células cancerosas.
    Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y
    este recorre todo el torrente sanguíneo. Cuando el material radiactivo se
    acumula en los huesos, se puede detectar con un gammágrafo.
      Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del
    tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo
    y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior
    del cuerpo.
      Aspiración y biopsia de la médula ósea: extracción de médula ósea,
    sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja
    hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la
    médula ósea, la sangre y el hueso bajo un microscopio para verificar si hay
    signos de cáncer.

                                                        Ampliar




                    Aspiración y biopsia de la médula ósea.
                    Después de adormecer un área pequeña
                    de la piel, se inserta una aguja de Jamshidi
                    (una aguja larga, hueca) en el hueso de la
                    cadera del paciente. Se extraen muestras
                    de sangre, hueso y médula ósea para
                    examinarla bajo un microscopio.

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

Las tres maneras en que el cáncer se disemina en el cuerpo son las siguientes:

      A través del tejido. El cáncer invade el tejido normal que lo rodea.
      A través del sistema linfático. El cáncer invade el sistema linfático y
    circula por los vasos linfáticos hasta otros lugares en el cuerpo.
      A través de la sangre. El cáncer invade las venas y los capilares y circula
    por la sangre hasta otros lugares en el cuerpo.
Cuando las células cancerosas se separan del tumor primario (original) y
circulan a través de la linfa o la sangre hasta otros lugares en el cuerpo, se
puede formar otro (secundario) tumor. Este proceso se llama metástasis. El
tumor secundario (metastásico) es el mismo tipo de cáncer que el tumor
primario. Por ejemplo, si el cáncer del seno (mama) se disemina hasta los
huesos, las células cancerosas de los huesos son en realidad células de cáncer
de mama. La enfermedad es cáncer metastásico de mama, no cáncer de hueso.




Tumores recidivantes del cerebro y la médula
espinal en niños
Un tumor recidivante del cerebro y la médula espinal en niños es cáncer que
recidivó (volvió) después de haber sido tratado. Los tumores del cerebro y la
médula espinal en niños pueden reaparecer en el mismo lugar o en otra parte
del cerebro. A veces vuelven a otra parte del cuerpo. El tumor puede volver
muchos años después de que fue tratado por primera vez. Se pueden usar las
pruebas y procedimientos usados para diagnosticar y estadificar el tumor,
inclusive una biopsia, para confirmar que el tumor recidivó.



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Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con tumores
del cerebro y la médula espinal.

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con tumores del
cerebro y la médula espinal. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento
actualmente usado) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un
ensayo clínico de un tratamiento consiste en un estudio de investigación que
procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre
tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos
muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el
tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la
participación en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos se llevan acabo en
muchas partes del país. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para
pacientes que no han comenzado un tratamiento.

El tratamiento de niños con tumores del cerebro y la médula
espinal debe ser planificado por un equipo de proveedores de
atención de la salud con experiencia en el tratamiento de
tumores del cerebro y la médula espinal en niños.

El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se
especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja
con otros proveedores de atención de la salud que son expertos en el
tratamiento de niños con tumores del cerebro y que se especializan en ciertos
campos de la medicina. Entre estos especialistas, pueden estar los siguientes:

     Neurocirujano.
     Neurólogo.
     Neurooncólogo
     Neuropatólogo.
     Neuroradiólogo.
     Oncólogo especializado en radiación.
     Endocrinólogo.
     Psicólogo.
     Oftalmólogo.
     Especialista en rehabilitación.
     Trabajador social.
     Especialista en enfermería.
Los tumores del cerebro y la médula espinal en niños pueden
causar síntomas antes del diagnóstico y continuar durante
meses o años.

Los tumores del cerebro y la médula espinal en niños pueden causar síntomas
que continúan durante meses o años. Los síntomas que causa el tumor pueden
comenzar antes del diagnóstico. Los síntomas que causa el tratamiento pueden
empezar durante el tratamiento o enseguida después del tratamiento.

Algunos tratamientos para el cáncer pueden causar efectos
secundarios durante meses o años después de terminar el
tratamiento.

Estos se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer
pueden incluir los siguientes trastornos:

      Problemas físicos.
      Cambios en el humor, los sentimientos, los pensamientos, el aprendizaje
    o la memoria.
      Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).

Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con el
médico del niño acerca de los efectos que el tratamiento puede tener en el niño.
(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos
del tratamiento anticanceroso en la niñez.)

Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

Como se explicó en la sección Información general de este sumario, se puede
usar la cirugía para diagnosticar y tratar los tumores del cerebro y la médula
espinal en niños.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento para el cáncer en el que se usan rayos X de
alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir
que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia. Para la radioterapia externa se usa
una máquina afuera del cuerpo que envía la radiación hacia el cáncer. Para la
radioterapia interna se utiliza una sustancia radiactiva sellada en agujas,
semillas, cables o catéteres, que se coloca directamente en el cáncer o cerca del
mismo.
La radioterapia dirigida al cerebro puede afectar el crecimiento y el desarrollo de
los niños pequeños. Por esta razón, en los ensayos clínicos se estudian formas
de quimioterapia para demorar, reducir o cancelar la necesidad de usar
radioterapia. Asimismo, se usan métodos para usar la radiación que disminuyen
el daño al tejido sano del cerebro. La radiocirugía estereotáctica es un tipo de
radioterapia en la que se usa un marco rígido que se ajusta a la cabeza para
dirigir una sola dosis grande de radiación directamente hacia el tumor. Esto
causa menos daño al tejido sano cercano. También se llama radiocirugía
estereotáxica y cirugía por radiación. Este procedimiento no implica una cirugía.

La forma de administración de la radioterapia depende del tipo y del estadio del
cáncer que se está tratando.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento para el cáncer en el que se usan
medicamentos para interrumpir el crecimiento de células cancerosas, ya sea
mediante su destrucción o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia
se toma por boca o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos
ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de
todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca
directamente en la columna vertebral, un órgano o una cavidad corporal como el
abdomen, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de
esas áreas (quimioterapia regional). La forma de administración de la
quimioterapia depende del tipo y el estadio del cáncer que se esté tratando.

Los medicamentos para tratar los tumores del cerebro y la médula espinal que
se administran por la boca o a través de una vena no pueden atravesar la
barrera hematoencefálica y entrar en el líquido que rodea el cerebro y la médula
espinal. En su lugar, se inyecta un medicamento anticanceroso en el espacio
lleno de líquido para destruir allí las células cancerosas. Este procedimiento se
llama quimioterapia intratecal.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos
clínicos.

En la presente sección del sumario se hace referencia a tratamientos en
evaluación en ensayos clínicos, pero tal vez no se mencionen todos los
tratamientos que se están considerando. Para mayor información en inglés
sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

Dosis alta de quimioterapia con trasplante de células madre

La dosis alta de quimioterapia con trasplante de células madre es una forma de
administrar dosis altas de quimioterapia y reemplazar las células generadoras de
sangre que fueron destruidas por el tratamiento del cáncer. Las células madre
(células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del
paciente mismo o de un donante, y se congelan y almacenan. Después de
finalizar la quimioterapia, las células madre guardadas se reinyectan en el
paciente mediante una infusión. Estas células madre reinyectadas se convierten
en células sanguíneas del cuerpo y restauran las células sanguíneas del cuerpo.

Los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo
clínico.

Para algunos pacientes, quizás la mejor elección de tratamiento sea participar
en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de
investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar
si los tratamientos nuevos para el cáncer son seguros y eficaces, o mejores que
el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos
anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el
tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar
la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no
conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a preguntas
importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden entrar a formar parte de los ensayos
clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento
para el cáncer.

Algunos ensayos clínicos sólo incluyen a pacientes que todavía no recibieron
tratamiento. Otros ensayos prueban los tratamientos para los pacientes cuyo
cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas
maneras de impedir que el cáncer recurra (vuelva) o de reducir los efectos
secundarios del tratamiento del cáncer.

Los ensayos clínicos tienen lugar en muchas partes del país. Consultar la
sección sobre Opciones de Tratamiento para encontrar enlaces en inglés a los
ensayos clínicos que se realizan actualmente. Estos se han recuperado de la
base de datos de ensayos clínicos del NCI.

Pueden necesitarse pruebas de seguimiento.

Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer o para
determinar el estadio del cáncer se pueden repetir. Algunas pruebas se repiten
para asegurarse que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir,
cambiar o suspender el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas
pruebas. Esto a veces se llama reestadificación.

Algunas de las pruebas se seguirán repitiendo esporádicamente después de
terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la
afección ha cambiado o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se
llaman pruebas de seguimiento o exámenes médicos.

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En cada sección de tratamiento se incluye una lista en inglés de los ensayos
clínicos que se llevan a cabo actualmente. Puede ocurrir que para algunos tipos
o estadios del cáncer no haya una lista de ensayos clínicos. Consultar con el
médico sobre ensayos clínicos que no aparecen en el sumario, pero que pueden
ser apropiados para el paciente.

Astrocitoma infantil

Los astrocitomas infantiles son tanto astrocitomas de grado bajo como
astrocitomas de grado alto. Consultar los sumarios del PDQ sobre el
Tratamiento del astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno, el Tratamiento del
astrocitoma cerebeloso infantil y el Tratamiento del glioma de las vías ópticas y
del hipotálamo infantil.

Glioma del tronco encefálico infantil

Para obtener información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del
glioma del tronco encefálico infantil.

Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil

Los tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) infantil son el
ependimoblastoma, el meduloblastoma, el meduloepitelioma, los tumores del
parénquima pineal, el pineoblastoma y los tumores neuroectodérmicos primitivos
supratentoriales. (Para obtener información, consultar el sumario del PDQ sobre
Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.)
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's
PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se
realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la
búsqueda, usar el término en inglés childhood embryonal tumor. Nota: Los
resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Tumores de células germinales del sistema nervioso central
infantil

El tratamiento de los tumores de células germinales del SNC infantil puede
incluir los siguientes procedimientos:

      Radioterapia, por lo general dirigida a todo el cerebro y la médula espinal.
      Quimioterapia.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's
PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se
realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la
búsqueda, usar el término en inglés childhood central nervous system germ cell
tumor. Nota: Los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Craneofaringioma infantil

El tratamiento del craneofaringioma infantil puede incluir los siguientes
procedimientos:

      Cirugía o radioterapia, que puede incluir radioterapia interna o externa, o
    radiocirugía estereotáctica.
      Quimioterapia regional.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's
PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se
realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la
búsqueda, usar el término en inglés childhood craniopharyngioma. Nota: Los
resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Ependimoma infantil

Para obtener información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del
ependimoma infantil.

Meduloblastoma infantil

Para obtener información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de
los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.
Tumores de la médula espinal en niños

El tratamiento de los tumores de la médula espinal en niños puede incluir los
siguientes procedimientos:

     Cirugía, con radioterapia o sin ella.
     Quimioterapia. (Para los niños muy pequeños, la quimioterapia solo se
    usa para los tumores de grado bajo.)

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's
PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se
realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la
búsqueda, usar el término en inglés childhood spinal cord neoplasm. Nota: Los
resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales
infantiles y el pineoblastoma

Para obtener información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de
los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil

Para obtener información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del
glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil.
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Por lo general, no es la intención del NCI dar consejos médicos específicos a los
usuarios de su sitio web, sino proveer información para ayudarles a entender
mejor su salud, enfermedades diagnosticadas y la gama actual de enfoques
relacionados con el tratamiento, prevención, exámenes selectivos de detección y
cuidado de apoyo del cáncer. El NCI exhorta a los usuarios a que consulten con
un médico calificado para un diagnóstico y para responder a sus preguntas
personales de medicina.
Estesioneuroblastoma

El estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatorio) es un tumor pequeño, muy
poco frecuente, que se origina en el bulbo olfatorio (órgano responsable del
sentido del olfato) que se encuentra en la parte delantera del cerebro. La
mayoría de los niños presentan un tumor en la nariz o la garganta en el
momento del diagnóstico. El tumor puede diseminarse hasta los ojos, los senos
nasales y la parte delantera del cerebro. El estesioneuroblastoma se presenta
más a menudo en niños varones y, por lo general, aparece durante la
adolescencia. Es muy raro que la enfermedad se disemine hasta otras partes del
cuerpo. Por lo común, el tratamiento para este cáncer consiste en cirugía y
radioterapia; también se puede usar quimioterapia. Los tratamientos más nuevos
pueden incluir la cirugía de los senos paranasales realizada a través de un
endoscopio, radiocirugía o radioterapia con haz de protón.

Tumores de la tiroides

Los tumores de tiroides (una glándula cercana a la tráquea que produce la
hormona tiroidea, que ayuda a regular el crecimiento y el metabolismo) se
clasifican como adenomas o carcinomas. Los adenomas son crecimientos
benignos (no cancerosos) que pueden causar el agrandamiento de toda la
glándula o de parte de ella, la cual se extiende a ambos lados del cuello y puede
ser bastante grande. Algunos de estos tumores pueden secretar hormonas. La
transformación a un carcinoma maligno (cáncer) puede presentarse en algunas
células, que entonces pueden crecer y diseminarse hasta los ganglios linfáticos
del cuello o hasta los pulmones.

Los carcinomas de la tiroides son poco comunes y se presentan con más
frecuencia en las niñas. Por lo general, este cáncer aparece como un bulto o
masa en la tiroides, con posible inflamación de las glándulas linfáticas del cuello.

El tratamiento requerido para todos los tumores de la tiroides es la cirugía. Esta
consiste, por lo general, en la extirpación de toda o casi toda la tiroidea y los
ganglios linfáticos cercanos del cuello. Luego de la cirugía, se administra un
tratamiento con una fórmula de yodo radiactivo para destruir las células y el
tejido canceroso de la tiroides que haya quedado. Después de la cirugía y el
tratamiento con yodo radiactivo, debe darse terapia de sustitución de hormonas
para compensar la pérdida de la hormona tiroidea. Es necesario realizar
evaluaciones regulares para determinar si el cáncer se ha propagado hasta los
pulmones. Los pacientes con cáncer de tiroides tienen, por lo general, una
excelente supervivencia con relativamente pocos efectos secundarios. Los
tumores de la tiroides que reaparecen se tratan generalmente con yodo
radiactivo. Inclusive los pacientes cuyo tumor se ha diseminado hasta los
pulmones pueden esperar que, con el tratamiento correcto, no se reduzcan sus
años de vida. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre
Tratamiento del cáncer de la tiroides en los adultos.)

Cánceres de la cavidad oral (boca)

El cáncer de la cavidad oral es extremadamente poco frecuente en los niños y
los adolescentes. La mayoría de los tumores de la cavidad oral son benignos (no
cancerosos). Los tumores malignos incluyen los linfomas (a menudo, el linfoma
de Burkitt) y los sarcomas (tumores de los tejidos blandos). El cáncer oral de
células escamosas (cáncer de las células finas y planas que revisten la boca) es
el tipo de cáncer más común de la cavidad oral en los adultos, pero es raro en
los niños; los adolescentes (menores de 20 años) que padecen de cáncer oral
de células escamosas deben ser sometidos a prueba por un trastorno llamado
anemia de Fanconi. El tratamiento del cáncer de la cavidad oral en los niños
puede incluir cirugía, quimioterapia y radioterapia. (Para mayor información,
consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la orofaringe y
Tratamiento del cáncer del labio y la cavidad oral en los adultos.)

Tumores de las glándulas salivales

Las glándulas salivales son las partes de la boca y la garganta que producen
saliva. Muchos de los tumores en estas áreas surgen en la glándula parótida.
Alrededor de 15% de estos tumores pueden surgir en las glándulas
submandibulares o en las glándulas salivales menores, debajo de la lengua y la
mandíbula. Con frecuencia, estos tumores no son cancerosos, pero en algunas
raras ocasiones pueden ser malignos (cancerosos). Los sialoblastomas son un
tipo de tumor de la glándula salival que se encuentra en los primeros meses de
vida. Por lo general son benignos (no cancerosos), pero algunas raras veces
pueden ser cancerosos. Las lesiones malignas incluyen el adenocarcinoma, el
carcinoma no diferenciado, los carcinomas de células acinosas y el carcinoma
mucoepidermoide. Estos tumores pueden presentarse después de la
radioterapia y quimioterapia administrada para tratar una leucemia primaria o
tumores sólidos. La extirpación quirúrgica completa es el tratamiento preferido,
siempre que sea posible, acompañada de radioterapia y quimioterapia. El
pronóstico (resultado) para los pacientes con estos tumores suele ser bueno.
(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del
cáncer de la glándula salival en los adultos.)

Cáncer de la laringe y papilomatosis

Los tumores benignos y, especialmente, los tumores malignos (cancerosos) de
la laringe son muy poco comunes. Los tumores malignos pueden estar
relacionados con tumores benignos como pólipos y papilomas. Estos tumores
pueden causar ronquera, dificultad para tragar y agrandamiento de los ganglios
linfáticos del cuello. El rabdomiosarcoma (un tumor maligno del tejido muscular)
es el más común de los tumores malignos de la laringe en la población de edad
pediátrica. El carcinoma de células escamosas de la laringe debe tratarse con
cirugía y radiación. El primer tipo de tratamiento usado para estas lesiones
puede ser la cirugía de rayos láser.

La papilomatosis de la laringe es un crecimiento excesivo benigno de los tejidos
que revisten la laringe. Está relacionada con el virus del papiloma humano
(VPH). Esta afección no es cancerosa, pero puede regresar después del
tratamiento. Estos tumores pueden producir ronquera porque están relacionados
con nódulos verrugosos de las cuerdas vocales; también pueden diseminarse
hasta el pulmón y convertirse en cáncer en la laringe. El tratamiento incluye la
cirugía con rayo láser. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ
sobre Tratamiento del cáncer de la laringe en los adultos.)

Cáncer de las vías respiratorias superiores con cambios en el
cromosoma 15

Las vías respiratorias superiores incluyen la nariz, la garganta, la laringe, la
tráquea y los pulmones. El cáncer de las vías respiratorias superiores puede ser
causado por un cambio en un cromosoma específico. Cada célula del cuerpo
contiene ADN (material genético almacenado en el interior de los cromosomas),
que determina el aspecto de la célula y su funcionamiento. El cáncer se puede
presentar cuando parte del ADN del cromosoma 15 se traslada a otro
cromosoma o cuando el cromosoma 15 se rompe. Este cáncer tipo de cáncer se
puede presentar en las vías respiratorias o en otros lugares a lo largo de la línea
media del cuerpo, incluso el timo, el área entre los pulmones y la vejiga. Por lo
general, ese cáncer no se puede curar.

Los cánceres torácicos incluyen el cáncer de mama, los adenomas bronquiales,
los tumores carcinoides bronquiales, el blastoma pleuropulmonar, los tumores
esofágicos, los timomas y los carcinomas tímicos, los tumores del corazón y el
mesotelioma. A continuación se examinan estos cánceres torácicos.

Cáncer de mama

La mayoría de los tumores que involucran la mama durante la niñez son
fibroadenomas benignos (no cancerosos) que pueden vigilarse sin necesidad de
una biopsia. En raras ocasiones, estos tumores de mama mostrarán un cambio
maligno con crecimiento súbito y rápido. Son los llamados tumores filoides y se
necesita hacerles una biopsia o extirparlos por medio de cirugía sin
mastectomía. Se han notificado otros tipos de cáncer de mama, tanto en
varones como mujeres menores de 21 años de edad. Los pacientes de cualquier
cáncer tratados con radioterapia en la región torácica, inclusive las mujeres
sobrevivientes del linfoma de Hodgkin, tienen un mayor riesgo de por vida de
contraer cáncer de mama. Las mamografías deben comenzar a los 25 años o 10
años después de recibir radioterapia en el tórax; de estas dos opciones, la que
ocurra después. Para los niños y los adolescentes con cáncer de mama, las
opciones de tratamiento comprenden radioterapia, quimioterapia y cirugía. Los
tumores de mama también pueden presentarse como cánceres que se han
diseminado desde otros tipos de cáncer, como la leucemia, el rabdomiosarcoma,
otros sarcomas o el linfoma; en especial, en los pacientes infectados con el virus
de la inmunodeficiencia humana (VIH). (Para mayor información, consultar el
sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del seno (mama) en los adultos.)

Tumores bronquiales

Los tumores bronquiales (que son cánceres de la tráquea o bronquios mayores
de crecimiento lento), o de las grandes vías respiratorias del pulmón, son con
mayor frecuencia tumores carcinoides en los niños. Los síntomas incluyen tos y
esputos con sangre y, como a veces pueden confundirse con síntomas
asmáticos como el jadeo, puede haber una demora en el diagnóstico. El
tratamiento principal es la cirugía para extirpar el tumor, los ganglios linfáticos y
los vasos donde el cáncer se pueda haber diseminado. El pronóstico de la
mayoría de los tumores bronquiales en los niños es excelente, aunque el cáncer
se haya diseminado hasta áreas cercanas. En raras ocasiones, los tumores
carcinoides se vuelven cánceres agresivos (de crecimiento rápido), con mayor
probabilidad de diseminarse hasta otras áreas del cuerpo en el momento que se
diagnostican. No están indicadas ni la quimioterapia ni la radioterapia, a menos
que haya prueba documentada de metástasis (diseminación del cáncer hasta
otras áreas del cuerpo). Los cánceres que comienzan en las células epiteliales
que revisten la superficie del pulmón son poco frecuentes y tienden a estar en
estado avanzado cuando se diagnostican. La evolución de los cánceres
epiteliales de pulmón depende del aspecto de las células observadas bajo un
microscopio y del estadio del cáncer.

Blastoma pleuropulmonar

Los blastomas pleuropulmonares son tumores poco frecuentes que, por lo
general, se presentan debajo del tejido que reviste el pulmón. El blastoma
pleuropulmonar en estadio temprano se forma como un tumor parecido a un
quiste en el pulmón. Por lo general, se presenta en los dos primeros años de
vida y tiene buen pronóstico. Los tumores en estadio tardío son sólidos y se
pueden diseminar hasta el cerebro. Cuando el tumor se extirpa completamente
mediante cirugía en algún momento del tratamiento, mejora la probabilidad de
curación. Este tumor puede recidivar o diseminarse, a pesar de la extirpación
quirúrgica. Se ha notificado que responde a la quimioterapia y que la
quimioterapia coadyuvante puede ayudar a prevenir que el tumor vuelva. Se
puede usar radiación cuando el tumor no puede extirparse quirúrgicamente. Se
ha observado que muchos pacientes jóvenes afectados por este tumor tienen
antecedentes familiares de cáncer en algún pariente cercano.

Tumores del esófago
El cáncer de esófago (el tubo muscular por el que pasa la comida desde la
garganta hasta el estómago) es poco frecuente en el grupo de edad pediátrica.
Los síntomas están relacionados con dificultad para tragar y la consecuente
pérdida de peso. Las opciones de tratamiento para el cáncer de esófago son la
radioterapia o la quimioterapia. Por lo general, el pronóstico es precario para
este cáncer, que raras veces se puede extirpar completamente. (Para mayor
información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del
esófago en los adultos.)

Timomas y carcinoma tímico

El cáncer del timo (un órgano del tórax, situado detrás del esternón) no se
considera un timoma (cáncer) o un carcinoma tímico a menos que haya cambios
cancerosos de las células epiteliales que cubren el órgano. El término timoma
generalmente describe aquellos cánceres que no presentan cambios obvios en
las células epiteliales. El carcinoma tímico presenta cambios bien definidos de
las células epiteliales. Otros tumores que involucran a esta glándula son el
linfoma del timo (cáncer que se origina en las células del sistema linfático) y los
tumores de las células germinales (tumores que se originan en las células que
dan lugar a los espermatozoides o los óvulos); estos tumores no son verdaderos
timomas o carcinomas tímicos.

Los timomas y los carcinomas tímicos son poco frecuentes, tanto en los adultos
como en los niños. Hay diversos síndromes y enfermedades que se relacionan
con el timoma; entre ellos, la miastenia grave, la polimiositis, el lupus
eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la tiroiditis, el síndrome de Isaacs y
la aplasia pura de glóbulos rojos. También algunos trastornos endocrinos
(hormonales) como el hipertiroidismo, la enfermedad de Addison y el
panhipopituitarismo pueden estar relacionados con un diagnóstico de timoma o
carcinoma tímico.

El cáncer del timo puede estar causado por el cambio de un cromosoma
específico. Cada célula del cuerpo contiene ADN (material genético almacenado
en el interior de los cromosomas), que determina el aspecto de la célula y su
funcionamiento. El cáncer se puede presentar cuando parte del ADN del
cromosoma 15 se traslada a otro cromosoma o cuando el cromosoma 15 se
rompe. Este cáncer tipo de cáncer se puede presentar en el timo o en otros
lugares a lo largo de la línea media del cuerpo, inclusive en parte de las vías
respiratorias, el área entre los pulmones, y la vejiga. Por lo general, ese cáncer
no se puede curar.

Los timomas y los carcinomas tímicos suelen localizarse en la parte anterior del
tórax y, por lo general, se descubren durante una radiografía rutinaria del tórax.
Los síntomas pueden incluir tos, dificultad para tragar, opresión en el pecho,
dolor en el pecho y falta de aire, aunque también puede haber síntomas no
específicos. Estos tumores, por lo general, crecen lentamente pero pueden ser
invasores y diseminarse hasta órganos o ganglios linfáticos lejanos. El objeto de
la cirugía es la extirpación completa. La radioterapia es necesaria para los
pacientes con timoma o carcinoma tímico invasor, se haya realizado cirugía o
no. La quimioterapia suele reservarse para los pacientes con enfermedad en
estadio avanzado que no han respondido ni a la radioterapia ni a los esteroides.
El pronóstico para los pacientes con timoma o carcinoma tímico invasor suele
ser precario, aunque se ha observado tasas de supervivencia significativamente
más altas en los pacientes cuyo tumor no se ha diseminado hasta las áreas
cercanas. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre
Tratamiento del timoma y carcinoma tímico en los adultos.)

Tumores de corazón

Los tumores primarios de corazón pueden incluir el teratoma (un tumor formado
por una mezcla de tejidos) benigno (no canceroso) y maligno (canceroso), el
rabdomiosarcoma (un tumor de tejido muscular), el hemangioma (un tumor
generalmente benigno compuesto por vasos sanguíneos) y el condrosarcoma
(un tipo de cáncer que se forma en el cartílago). Los síntomas incluyen
anormalidades del ritmo del corazón, agrandamiento del corazón, líquido en el
saco pericárdico e insuficiencia cardíaca congestiva. El tratamiento exitoso
requiere cirugía (que puede incluir trasplante) y la administración de la
quimioterapia apropiada para el tipo de cáncer que se presenta. Los tumores
benignos del músculo del corazón (rabdomiomas) generalmente se reducen y
desaparecen por sí solos.

Mesotelioma

El mesotelioma, un cáncer extremadamente poco frecuente en los niños, puede
afectar los tejidos que revisten el pulmón, el corazón o los órganos abdominales.
Estos tumores se pueden diseminar sobre la superficie de los órganos sin invadir
mucho el tejido subyacente y pueden diseminarse hasta los ganglios linfáticos
cercanos o lejanos. El mesotelioma puede aparecer después del tratamiento
exitoso de un cáncer anterior, especialmente después de un tratamiento con
radioterapia. En los adultos, estos tumores se han relacionado con la exposición
a asbestos, que fue usado como aislante en la construcción. Se desconoce el
grado de exposición necesario para padecer de cáncer y no hay ninguna
información acerca de los niños expuestos a asbestos. (Para mayor información,
consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del mesotelioma maligno en los
adultos.)
Los cánceres abdominales comprenden el cáncer de corteza suprarrenal, el
cáncer de estómago, el cáncer de páncreas, el cáncer colorrectal, los tumores
carcinoides de pulmón o de intestino, y los tumores de células del estroma
gastrointestinal. Estos cánceres abdominales se describen a continuación. Para
obtener información sobre el carcinoma de células renales infantiles, consultar el
sumario del PDQ sobre Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales
infantiles.

Cáncer de la corteza suprarrenal

La corteza suprarrenal es la capa externa de las glándulas suprarrenales. Las
glándulas suprarrenales son un par de órganos cerca del borde delantero del
riñón; su función es producir hormonas como la hormona glucocorticoide y la
epinefrina. Los cánceres en esta región se clasifican como carcinomas y
adenomas. Por lo general, los adenomas son benignos, mientras que los
carcinomas corticosuprarrenales frecuentemente secretan hormonas y pueden
hacer que el paciente presente características masculinas, independientemente
de su sexo. Los pacientes pediátricos con carcinoma corticosuprarrenal padecen
con frecuencia del síndrome de Li-Fraumeni, una afección hereditaria que
predispone a los miembros de una familia a padecer de múltiples cánceres,
incluso de cáncer de mama, rabdomiosarcoma y osteosarcoma (cáncer de los
huesos).

Estos tumores pueden afectar los riñones, los pulmones, los huesos y el
cerebro. La extirpación quirúrgica debe intentarse pero, cuando el tumor se ha
diseminado mucho, no siempre es posible. El tratamiento adicional puede incluir
el uso de una hormona artificial que bloquea los efectos masculinizantes del
tumor. El pronóstico para el paciente cuyo tumor pequeño se ha extirpado
completamente es excelente, pero puede ser precario para aquél que tiene
tumores primarios grandes o la enfermedad ha hecho metástasis (enfermedad
que se ha diseminado hasta otras partes del cuerpo) en el momento del
diagnóstico. El estadio del tumor es un importante factor que influye en la
posibilidad de recuperación de los niños con tumores adrenocorticales. Cuando
sea posible, se debe repetir la cirugía para los tumores que reaparecen y que se
diseminan hasta la vena cava inferior (una vena grande que desemboca en el
corazón). Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre
Tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal en los adultos).

Cáncer de estómago

La frecuencia y la tasa de mortalidad del cáncer de estómago han disminuido en
todo el mundo durante los últimos 50 años con la introducción de las prácticas
para conservar los alimentos, tales como la refrigeración. Los síntomas incluyen
un dolor impreciso en el abdomen superior, que puede relacionarse con pérdida
del apetito y pérdida de peso. Muchas personas se ponen anémicas, pero no
muestran ningún síntoma antes de que se produzca la diseminación
metastásica. Otros síntomas pueden incluir náusea, vómitos, cambios de los
hábitos intestinales, mal apetito y debilidad e infección por Helicobacter pylori.

El tratamiento debe incluir cirugía. Para las personas a las que no se las puede
someter a una extirpación quirúrgica completa, se puede utilizar radioterapia
junto con quimioterapia. El pronóstico depende del grado de la enfermedad en el
momento del diagnóstico y del éxito del tratamiento apropiado a la situación
clínica. Debido a que se presenta con tan poca frecuencia en el grupo de edad
pediátrica, hay poca información sobre los resultados del tratamiento en los
niños. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento
del cáncer del estómago en los adultos.)

Cáncer de páncreas

Los tumores del páncreas (una glándula en el abdomen que elabora jugos
pancreáticos y produce hormonas) son poco frecuentes en los niños y los
adolescentes. En esta categoría general, se incluyen tumores que pueden surgir
en cualquier sitio dentro del páncreas. La mayoría de los tumores pancreáticos
no secretan hormonas, aunque algunos secretan insulina que puede producir
síntomas de debilidad, fatiga, hipoglucemia y coma. Si el tumor interfiere con la
función normal de las células de los islotes de Langerhans (células que
producen hormonas en el páncreas), los pacientes pueden tener diarrea acuosa
o anomalías en el equilibrio de la sal. A veces, hay una obstrucción en la cabeza
del páncreas que se relaciona con ictericia y sangrado gastrointestinal.

El tratamiento incluye varios procedimientos quirúrgicos para extirpar el
páncreas y el duodeno, o parte del páncreas. Se desconoce la eficacia de la
radioterapia en los pacientes pediátricos. La quimioterapia puede resultar útil en
el tratamiento del carcinoma pancreático localizado o metastásico, aunque se
han tratado con éxito pocos casos. El pancreoblastoma se puede tratar con
quimioterapia de combinación administrada antes o después de la cirugía. Las
tasas de respuesta y de supervivencia por lo general no son favorables. (Para
mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer
del páncreas en los adultos.)

Cáncer colorrectal

En los Estados Unidos de América, el carcinoma de intestino grueso es poco
frecuente en el grupo de edad pediátrica: una de cada millón de personas
menores de 20 años de edad por año. En los niños, más de la mitad de los
tumores del colon comienzan en el lado derecho, a diferencia de los adultos que
tienen más tumores de colon en el lado izquierdo. El cáncer del colon en los
niños está frecuentemente relacionado con un síndrome familiar de cáncer
colorrectal o con un patrón heredado. La persona cuya familia tiene
antecedentes de pólipos intestinales, que pueden a la presentación de múltiples
pólipos adenomatosos (tumores benignos), tiene mayor riesgo de padecer de
cáncer colorrectal. Los pólipos juveniles no se relacionan con un aumento en la
incidencia de cáncer ni con el riesgo de padecerlo.

El cáncer colorrectal se suele presentar con síntomas relacionados con el sitio
del tumor. Los cambios en los hábitos intestinales se relacionan con tumores de
recto y de colon inferior. Los tumores de colon derecho pueden causar síntomas
más sutiles, pero se relacionan con frecuencia con una masa abdominal, pérdida
de peso, disminución del apetito y sangre en las heces. Cualquier tumor que
cause la obstrucción completa del intestino grueso puede provocar la perforación
del intestino y diseminar las células del tumor dentro de la cavidad abdominal.

El carcinoma colorrectal muy pocas veces se diagnostica en un paciente
pediátrico; sin embargo, los síntomas gastrointestinales imprecisos deben alertar
al médico para que investigue esta posibilidad. La mayoría de los pacientes
presentan pruebas de enfermedad metastásica (cáncer que se ha propagado
hasta otras partes del cuerpo), ya sea en forma de tumor macroscópico o de
depósitos microscópicos en los ganglios linfáticos, en la superficie del intestino o
en otros órganos dentro del abdomen. La extirpación quirúrgica completa debe
ser el objetivo principal del cirujano, pero en la mayoría de los casos esto es
imposible; la extracción de grandes porciones de tumor produce poco beneficio
para los individuos con enfermedad metastásica extensa. La mayoría de los
pacientes con enfermedad metastásica microscópica, por lo general, presentan
enfermedad metastásica macroscópica; pocos individuos con enfermedad
macroscópica sobreviven en el largo plazo.

La terapia actual incluye el uso de radioterapia para los tumores rectales y del
colon inferior, en conjunto con quimioterapia. (Para mayor información, consultar
los sumarios del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del colon y Tratamiento del
cáncer del recto en los adultos.)

Tumores carcinoides

Estos tumores pueden afectar el revestimiento del pulmón o de los intestinos
delgado y grueso, y pueden no ser cancerosos. La mayoría de las lesiones
pulmonares no son cancerosas. El tratamiento de los tumores carcinoides
metastásicos del intestino grueso o del estómago es más complicado y requiere
un tratamiento similar al que se emplea para el cáncer colorrectal. Para mayor
información, consultar el sumario de PDQ sobre Tratamiento de los tumores
carcinoides gastrointestinales.

Tumor de las células del estroma gastrointestinal

El tumor de las células del estroma gastrointestinal (TEGI) comienza, por lo
general, en la pared del aparato digestivo. Este tumor puede ser canceroso o no.
Por lo común, se encuentra en adultos mayores de 40 años y es poco frecuente
en niños. El TEGI en niños menores de 10 años es más común en las niñas. Los
síntomas del TEGI incluyen la anemia causada por sangrado gastrointestinal. La
mayoría de los tumores en los niños se encuentran en el estómago. Se
encuentra que un pequeño número de niños con TEGI padecen del complejo de
Carney, un trastorno hereditario poco frecuente. El tratamiento para el TEGI es
diferente para niños y para adultos e incluye cirugía para extirpar el tumor. A
diferencia de los adultos, el TEGI en los niños no obedece a cambios en el ADN.
Cuando no se encuentran estos cambios, el tratamiento con mesilato de imatinib
(Gleevec), un nuevo tipo de medicamento contra el cáncer que impide esos
cambios, no se recomienda como tratamiento coadyuvante. Algunos
adolescentes y adultos jóvenes con TEGI tienen tumores causados por cambios
en el ADN y que son tratables con mesilato de imatinib. Deben examinarse los
tumores de todos los pacientes con TEGI para comprobar si hay cambios en el
ADN.




Los tumores genitales y urinarios incluyen el cáncer de vejiga, el cáncer de
ovarios, el cáncer de cuello uterino y el cáncer de vagina. Estos cánceres se
describen a continuación.

Cáncer de vejiga

El cáncer de vejiga es extremadamente poco frecuente en los niños. El
carcinoma más común que afecta la vejiga es el carcinoma de células
transicionales que, por lo general, se presenta con sangre en la orina. El
diagnóstico y el tratamiento de este tumor son los mismos para los niños, los
adolescentes y los adultos. Los adolescentes que padecen de este tumor
tienden a ser susceptibles a padecer de otros cánceres. El cáncer de la vejiga
puede presentarse en los adolescentes como efecto tardío de ciertos
medicamentos de quimioterapia recibidos como tratamiento para otros tumores
de la niñez o para la leucemia. (Para mayor información, consultar el sumario del
PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la vejiga en los adultos.)

Cáncer de ovarios

La mayoría de los tumores de ovarios en los niños son benignos (no
cancerosos). Entre los cánceres más frecuentes que afectan los ovarios están
aquellos que tienen su origen en las células germinales (comienzan en las
células que producen espermatozoides u óvulos); estos son más frecuentes en
los niños que en los adultos. Entre los síntomas comunes del cáncer de ovarios
están las menstruaciones dolorosas y el dolor de abdomen. El tratamiento se
relaciona con el estadio de la enfermedad y puede incluir cirugía, radioterapia y
quimioterapia. (Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre
Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinales, Tratamiento
del cáncer epitelial de los ovarios, Tratamiento de los tumores de células
germinales del ovario y Tratamiento de los tumores del ovario de bajo potencial
maligno en los adultos.)

Carcinoma de cuello uterino y vagina

El cáncer de cuello uterino y vagina es muy poco frecuente en los niños y
adolescentes. La mayoría de los pacientes jóvenes diagnosticados con cáncer
de cuello uterino y vagina estuvieron expuestos al medicamento dietilestilbestrol
(DES) antes de su nacimiento cuando les fue administrado a las madres. El DES
se administró a las mujeres embarazadas entre 1945 y 1970 a fin de evitar que
pierdan la criatura durante el embarazo (aborto espontáneo). El síntoma más
común del cáncer de cuello uterino o vagina es el sangrado vaginal. El
tratamiento incluye cirugía seguida de radiación y, posiblemente, quimioterapia.



Entre los otros cánceres poco frecuentes de la niñez, se incluye el síndrome de
neoplasia endocrina múltiple, el cáncer de piel, el cordoma y el cáncer de sitio
primario desconocido. Estos y otros cánceres poco frecuentes de la niñez se
describen a continuación.

Síndrome de neoplasia endocrina múltiple

El síndrome de neoplasia endocrina múltiple (crecimiento celular anormal e
incontrolado) es un conjunto de trastornos familiares que incluyen cambios
cancerosos simultáneos en más de un órgano endocrino (el tejido endocrino
secreta hormonas). Esos cambios pueden incluir hiperplasia (crecimiento
excesivo de los tejidos) o tumores benignos (no cancerosos).

Esta afección diferenciada de estructuras glandulares múltiples se llama MEN-1
(síndrome de Werner) y puede incluir tumores de la glándula pituitaria, la
paratiroides y las estructuras suprarrenales, gástricas y pancreáticas. Los
pacientes y los miembros de la familia en riesgo de contraer el MEN-1 deben
someterse a una detección genética y a exámenes físicos.

El MEN-2a (síndrome de Sipple) se relaciona con el carcinoma medular de la
tiroides, la hiperplasia de la paratiroides y los adenomas, así como con el
feocromocitoma. MEN-2b se relaciona con el carcinoma medular de la tiroides,
la hiperplasia de las paratiroides y los adenomas, así como con el
feocromocitoma, los neuromas mucosos y los ganglioneuromas. Un complejo
adicional, llamado complejo de Carney, se relaciona con tumores benignos del
corazón, la piel, la mama, la cabeza o el cuello.
Los pacientes con el síndrome MEN 2a deben someterse a una cirugía para
extirpar la tiroides entre los 5 y 8 años de edad para prevenir el cáncer. Se debe
hacer análisis de los familiares de pacientes con el síndrome MEN 2a durante la
etapa temprana de la infancia, antes de los 5 años, para determinar la presencia
del gen anormal que conduce a padecer de este tipo de cáncer. Si se encuentra
este cambio genético, los pacientes deben someterse a una cirugía para extraer
la tiroides y reemplazarla con un trasplante de una de sus propias glándulas
paratiroideas al cabo de cierta edad, de acuerdo con el tipo de cambio genético
que se encuentre.

Los pacientes con el síndrome MEN-2b pueden tener una contextura esbelta y
extremidades largas y delgadas, un paladar de arco alto y tórax en forma de
"pecho ahuecado" (embudo) o un arco del pie anormalmente alto. Los labios
pueden tener apariencia gruesa debido a los tumores en las membranas
mucosas. En este síndrome, el cáncer medular de la tiroides puede ser
particularmente invasor y, por lo tanto, se debe extirpar la tiroides en la infancia
para prevenir el cáncer en estos niños afectados.

La enfermedad de Hirschsprung (una afección presente en el nacimiento que
causa el bloqueo del intestino grueso por falta de contracciones musculares)
también se relaciona con el carcinoma medular de la tiroides. Los pacientes de
la enfermedad de Hirschsprung deben ser examinados para detectar cambios
genéticos que se pueden relacionar con este cáncer. Si se descubren tales
cambios, se debe considerar realizar una cirugía para extirpar la tiroides y así
prevenir un cáncer.

El desenlace para los pacientes con síndrome de MEN-1 generalmente es
bueno, mientras se administre un tratamiento adecuado para los tumores
paratiroideos, pancreático y pituitario. El desenlace para los pacientes con el
síndrome de MEN-2a también es, por lo general, favorable, pero existe la
posibilidad de que el carcinoma medular de la tiroides y el feocromocitoma
recidiven. El cáncer medular de la tiroides en niños con el síndrome MEN-2b
puede ser difícil de curar. Para los pacientes de complejo de Carney, el
pronóstico depende de la frecuencia en que recidivan los tumores del corazón, la
piel y otros tumores.

El tratamiento del carcinoma medular tiroideo puede incluir la participación en un
ensayo clínico de un inhibidor de la tirosina cinasa tomado por vía oral; se trata
de un medicamento que dificulta la comunicación entre las células y su
crecimiento, y puede prevenir el crecimiento del tumor.

Cáncer de la piel (melanoma, carcinoma de células basales,
carcinoma de células escamosas)

Se cree que el melanoma es el cáncer de piel más común en los niños, seguido
de los carcinomas de células basales y de células escamosas. La incidencia de
melanoma en los niños y adolescentes representa aproximadamente 1% por
ciento de los casos nuevos de melanoma que se diagnostican cada año en
Estados Unidos de América. El melanoma se encuentra con mayor frecuencia
en los niños de 10 años de edad o más, y es levemente más frecuente
encontrarlo en niñas que en niños. En la mayoría de los casos, el melanoma en
la población pediátrica es similar al de los adultos en relación con el sitio de
presentación, los síntomas, la descripción, el pronóstico y la diseminación,
aunque el grosor no parece predecir la probabilidad de cura. El melanoma puede
crecer más rápido en los niños que en los adultos. En la mayoría de los niños y
los adolescentes, el melanoma se encuentra como un cáncer localizado sin
signos de diseminación y por lo general es curable. En los niños y adolescentes
con melanoma que se ha diseminado hasta los ganglios linfáticos o partes
distantes del cuerpo, el pronóstico parece ser mejor que el pronóstico para los
adultos con melanoma en estadios similares. Se desconoce la razón de esta
diferencia.

La causa más frecuente de cáncer de piel de cualquier tipo es la exposición a los
rayos ultravioletas (UV) de la luz solar. Otras causas pueden estar relacionadas
con la carcinogénesis química, exposición a la radiación, inmunodeficiencia o
inmunodepresión. La persona que tiene mayor probabilidad de padecer de un
melanoma es la que se quema fácilmente con el sol, tiene dificultad para
broncearse al sol y, por lo general, tiene pelo claro, ojos azules y piel pálida. En
todo el mundo, hay una incidencia creciente de cánceres de piel, tanto de
melanomas como de no melanomas. El melanoma se presenta como una lesión
oscura relativamente plana que puede crecer, penetrar la piel o metastatizarse.

Los melanomas pueden ser congénitos (presentes al nacer). A veces se
relacionan con grandes manchas negras congénitas, conocidas como nevos
melanocíticos, que pueden cubrir el tronco y los muslos. Los niños con
inmunodeficiencias hereditarias tienen mayor riesgo de padecer de melanoma
durante toda su vida.

Los individuos con lunares atípicos que incluyen lesiones abultadas (que pueden
sangrar o no) y varios tonos de color (marrón, canela, rosado, negro) tienen
mayor riesgo de padecer de melanoma y de tener hijos afectados por estas
lesiones premalignas. El carcinoma de células basales aparece por lo general en
forma de bulto elevado o de lesión ulcerada, comúnmente en áreas de
exposición previa al sol. El carcinoma de células escamosas suele presentarse
como lesiones rojizas con grados variables de escamas o costras, y una
apariencia semejante al eccema, las infecciones, los traumas o la psoriasis.

Los carcinomas de células basales y de células escamosas, por lo general, se
pueden curar con cirugía sola, pero el tratamiento del melanoma requiere mayor
consideración por su potencial para la metástasis. La cirugía que se realiza para
tratar el melanoma depende del tamaño, el sitio donde se encuentra, el grado de
invasión y la extensión de la diseminación metastásica o el estadio del tumor. Si
el melanoma no se diseminó hasta los ganglios linfáticos, se puede administrar
terapia biológica complementaria para aumentar las posibilidades de curación. Si
el melanoma se diseminó más allá de los ganglios linfáticos, el tratamiento
puede incluir una combinación de quimioterapia y terapia biológica. Se dispone
de ensayos clínicos sobre el melanoma para los niños de 10 años de edad o
más. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso,
consultar el portal de Internet del NCI.

Cordoma

El cordoma es un tipo muy poco frecuente de tumor óseo que se puede
presentar en cualquier punto a lo largo de la columna vertebral, desde la base
del cráneo hasta el hueso de la rabadilla. Los cordomas se originan en
conglomerados de células sobrantes durante el desarrollo de la columna
vertebral en el embrión. Esas células generalmente desaparecen, pero muy
raramente permanecen y crecen hasta formar tumores. En los niños y los
adolescentes, en particular las niñas, los cordomas se forman frecuentemente
en el clivus, un hueso de la base del cráneo. Los síntomas varían y pueden
incluir dolor y dificultades nerviosas. Cuando el cordoma retorna, por lo general
vuelve a la misma región, pero puede aparecer en los pulmones y otras áreas
óseas.

El tratamiento estándar incluye cirugía y radioterapia. Los mejores resultados se
observan con la terapia con haces de protones, una clase especial de radiación
de alta energía que es distinta a una radiografía.

Cáncer de sitio primario desconocido

Un cáncer se puede formar en cualquier tejido del cuerpo y se puede propagar
desde el sitio primario (el primer lugar donde el cáncer empieza a crecer) hasta
otras partes del cuerpo. El cáncer que se ha diseminado hasta otras partes del
cuerpo desde el lugar donde se originó se llama cáncer metastático. Las células
del cáncer metastático generalmente se parecen a las células del tipo de tejido
donde el cáncer comenzó. Por ejemplo, las células del cáncer de mama que se
diseminan hasta el pulmón, se parecen a las células del cáncer de mama, no a
las células del cáncer de pulmón. A veces, las células de un cáncer metastático
están en el cuerpo, pero las pruebas no pueden detectar un tumor primario. Si
las células cancerosas se encuentran en el cuerpo, pero las pruebas no pueden
identificar el lugar donde comenzó el cáncer, la enfermedad se llama cáncer de
sitio primario desconocido. El tratamiento se basa en el aspecto de las células
bajo un microscopio, los síntomas del paciente y el grado del cáncer en el
cuerpo. Por lo general, el tratamiento consiste en quimioterapia o radioterapia.
El cáncer de hueso: preguntas y respuestas
  1. ¿De qué están hechos los huesos y cómo funcionan?

     Los huesos maduros están hechos de tres tipos de tejido: tejido compacto
     (la parte exterior y dura de la mayoría de los huesos); tejido canceloso
     (tejido esponjoso dentro de los huesos que contiene la médula ósea, la
     cual produce las células de la sangre); y tejido subcondral (tejido óseo liso
     de las articulaciones). Una capa de cartílago cubre el tejido subcondral
     para amortiguar el movimiento de las articulaciones.

     Los huesos sostienen y protejen los órganos internos; actúan como
     palancas y abrazaderas para que los músculos produzcan el movimiento.
     Además, los huesos producen y almacenan las células de la sangre en la
     médula ósea.

  2. ¿Son cancerosos todos los tumores de los huesos?

     Los tumores de los huesos pueden ser benignos (no cancerosos) o
     malignos (cancerosos). Los tumores benignos de los huesos son más
     comunes que los tumores malignos. Ambos tipos pueden crecer y
     comprimir el tejido óseo sano y absorberlo o reemplazarlo con tejido
     anormal. Sin embargo, los tumores benignos no se diseminan y rara vez
     ponen la vida en peligro.

     El cáncer que se origina en el hueso (cáncer óseo primario) no es la
     misma enfermedad que el cáncer que se disemina al hueso desde otra
     parte del cuerpo (cáncer óseo secundario). El cáncer óseo primario es
     raro; cada año se diagnostican aproximadamente 2.500 casos nuevos en
     Estados Unidos. Con más frecuencia, los huesos son el sitio de tumores
     que resultan cuando el cáncer se disemina (metástasis) desde otro
     órgano, como los senos, los pulmones y la próstata.

     Esta hoja informativa trata del cáncer óseo primario.

  3. ¿Qué tipos de cáncer se originan en los huesos?

     El tipo más común de cáncer de hueso es el osteosarcoma, el cual se
     desarrolla en tejido nuevo de los huesos en crecimiento. Otro tipo de
     cáncer, el condrosarcoma, se origina en el cartílago. La evidencia sugiere
     que el sarcoma de Ewing, otra forma de cáncer de hueso, empieza en el
     tejido nervioso inmaduro de la médula ósea. El osteosarcoma y el
     sarcoma de Ewing tienden a ocurrir con más frecuencia en niños y
   adolescentes, mientras que el condrosarcoma ocurre más a menudo en
   adultos. (Vea el cuadro).

                             Cánceres de hueso

                                                     Sitios        Edades
   Tipos de cáncer        Tejido de origen
                                                   comunes        comunes

   Osteosarcoma      Osteoide                   Rodillas,        10–25
                                                muslos,          Años
                                                brazos

   Condrosarcoma     Cartílago                  Pelvis,          50–60
                                                muslos,
                                                hombros

   Sarcoma de        Tejido nervioso            Pelvis,          10–20
   Ewing             inmaduro, generalmente     muslos,
                     en la médula ósea          costillas,
                                                brazos

4. ¿Cuáles son los factores posibles de riesgo de cáncer de hueso?

   Aunque los científicos no están seguros de la causa del cáncer de hueso,
   algunos factores pueden aumentar el riesgo para una persona. Estos
   cánceres ocurren con más frecuencia en niños y en adultos jóvenes.
   Ocurren especialmente en quienes han tenido tratamientos de radiación o
   de quimioterapia para otras enfermedades. Los adultos que tienen la
   enfermedad de Paget, una condición no cancerosa que se caracteriza por
   un desarrollo anormal de las células óseas nuevas, pueden tener un
   riesgo mayor de osteosarcoma. Un número reducido de cánceres óseos
   son hereditarios. Por ejemplo, los niños que tienen retinoblastoma
   hereditario (un cáncer raro de los ojos) tienen un riesgo mayor de
   desarrollar osteosarcoma.

5. ¿Cuáles son los síntomas del cáncer de hueso?

   El dolor es el síntoma más común de cáncer de hueso. Sin embargo, los
   síntomas pueden variar dependiendo de la localización y del tamaño del
   tumor. Los tumores que se presentan en las articulaciones o cerca de
   ellas pueden causar inflamación o sensibilidad en el área afectada. El
   cáncer de hueso puede también interferir con los movimientos normales.
   Puede debilitar los huesos y conducir en ocasiones a que haya fracturas.
   Otros síntomas pueden ser la fatiga, la fiebre, la pérdida de peso y la
   anemia. Ninguno de estos síntomas es signo seguro de cáncer, pues
   pueden también ser causados por otras condiciones menos serias. Por
   eso es importante consultar con un médico.

6. ¿Cómo se hace el diagnóstico de cáncer de hueso?

   Para hacer el diagnóstico de cáncer de hueso, el médico pregunta acerca
   de los antecedentes médicos personales y familiares del paciente y hace
   un examen médico completo. El médico puede sugerir un análisis de
   sangre para determinar el nivel de una enzima llamada fosfatasa alcalina.
   Es posible encontrar una gran cantidad de fosfatasa alcalina en la sangre
   cuando las células que forman el tejido del hueso están muy activas—
   cuando los niños están creciendo, cuando está sanando un hueso
   fracturado o cuando alguna enfermedad o un tumor causa la producción
   de tejido anormal de hueso. Ya que es posible encontrar normalmente
   niveles altos de esta enzima en niños que están creciendo y en
   adolescentes, este análisis no es un indicador confiable por completo de
   cáncer de hueso.

   Los rayos X pueden mostrar el sitio, tamaño y forma de un tumor óseo. Si
   los rayos X sugieren que un tumor puede ser canceroso, el médico puede
   recomendar pruebas especiales de imágenes como un escanograma de
   hueso, una tomografía computarizada (TC), imágenes de resonancia
   magnética (IRM) o un angiograma. Sin embargo, una biopsia—la
   extracción de una muestra de tejido del tumor óseo—es necesaria para
   determinar si hay cáncer presente.

   El cirujano puede realizar una biopsia de aguja o una biopsia por incisión.
   En una biopsia de aguja, el cirujano hace un hoyo pequeño en el hueso y
   extrae una muestra de tejido del tumor con un instrumento como una
   aguja. En una biopsia por incisión, el cirujano hace un corte en el tumor y
   extrae una muestra de tejido. Las biopsias las hacen mejor los oncólogos
   ortopedas—médicos con experiencia en el diagnóstico de cáncer de
   hueso. Un patólogo—un médico que identifica las enfermedades al
   estudiar las células y tejidos en el microscopio—examina el tejido para
   determinar si es canceroso.

7. ¿Cuáles son las opciones de tratamiento para cáncer de hueso?

   Las opciones de tratamiento dependen del tipo, tamaño, sitio y estadio o
   etapa del cáncer, así como de la edad y salud en general de la persona.
   Con frecuencia, la cirugía es el tratamiento primario. Aunque algunas
   veces es necesaria la amputación de una extremidad, la quimioterapia pre
   y postoperatoria ha hecho posible en muchos casos que se realice la
   cirugía salvando las extremidades. Cuando es adecuado, los cirujanos
   evitan la amputación al remover sólo la parte cancerosa del hueso y
   reemplazarla con un aparato artificial llamado prótesis.
       La quimioterapia y la radiación pueden también usarse solas o en
       combinación. A causa de la tendencia del sarcoma de Ewing de
       metastatizarse con rapidez, con frecuencia se usa la quimioterapia de
       fármacos múltiples, además de radioterapia o de cirugía en el tumor
       primario.

    8. ¿Están siendo estudiados nuevos tratamientos?

       Para desarrollar nuevos tratamientos más efectivos, el Instituto Nacional
       del Cáncer patrocina estudios clínicos (estudios de tratamiento con
       pacientes con cáncer) en muchos hospitales y centros oncológicos del
       país. Los estudios clínicos son un paso crítico en el desarrollo de métodos
       nuevos de tratamiento. Antes de que se pueda recomendar un nuevo
       tratamiento para uso general, los médicos llevan a cabo estudios clínicos
       para saber si el tratamiento es seguro para los pacientes y si es efectivo
       contra la enfermedad. Se están probando en estudios clínicos varias
       formas de tratamientos del cáncer que usan la cirugía, la radioterapia y la
       quimioterapia para cáncer de hueso.

       Los pacientes interesados en aprender más acerca de la participación en
       estudios clínicos pueden llamar al Servicio de Información sobre el
       Cáncer o lograr acceso a la base de datos del Instituto Nacional del
       Cáncer en http://www.cancer.gov/clinical_trials/ en la Web.




El linfoma de Hodgkin infantil es una enfermedad en la que se
forman células malignas (cancerosas) en el sistema linfático.

El linfoma de Hodgkin infantil es un tipo de cáncer que se desarrolla en el
sistema linfático el cual es parte del sistema inmunitario corporal. El sistema
linfático está compuesto de lo siguiente:

       Linfa: líquido acuoso, incoloro, que circula por el sistema linfático y
    transporta glóbulos blancos llamados linfocitos. Los linfocitos protegen el
    cuerpo de infecciones y crecimientos tumorales.
       Vasos linfáticos: red de tubos delgados que recoge linfa de las diferentes
    partes del cuerpo y la devuelve al torrente sanguíneo.
       Ganglios linfáticos: estructuras en forma de frijol que filtran la linfa y
    almacenan glóbulos blancos que ayudan a combatir infecciones y
    enfermedades. Los ganglios linfáticos están situados junto a la red de vasos
    linfáticos diseminados en todo el cuerpo. Se pueden encontrar grupos de
    ganglios linfáticos bajo las axilas, pelvis, cuello, abdomen y las ingles.
      Bazo: órgano que produce linfocitos, filtra la sangre, almacena células
    sanguíneas y destruye las células sanguíneas viejas. El bazo está en el lado
    izquierdo del abdomen cerca del estómago.
      Timo: órgano en el que crecen y reproducen los linfocitos. El timo se
    localiza en el pecho detrás del esternón.
      Amígdalas: dos masas pequeñas de tejido linfático ubicadas tras la
    garganta. Las amígdalas fabrican linfocitos.
      Médula ósea: tejido suave y esponjoso en el centro de los huesos
    grandes. La médula ósea fabrica glóbulos blancos, glóbulos rojos y
    plaquetas.

                                                                                    Ampliar




Anatomía del sistema linfático; se muestran los vasos linfáticos y los órganos linfáticos,
incluidos los ganglios linfáticos, las amígdalas, el timo, el bazo y la médula ósea. La
linfa (un líquido claro) y los linfocitos se desplazan a través de los vasos linfáticos hasta
los ganglios linfáticos, donde los linfocitos destruyen las sustancias que son dañinas.
La linfa entra en la sangre a través de una vena grande cerca del corazón.

Debido a que el tejido linfático circula a través de todo el cuerpo, el linfoma de
Hodgkin puede iniciarse casi en cualquier parte del cuerpo y diseminarse a casi
cualquier tejido u órgano corporal.

Los linfomas se dividen en dos tipos generales: linfoma de Hodgkin y linfoma no
Hodgkin. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el
Tratamiento del linfoma no Hodgkin infantil.)

El linfoma de Hodgkin se puede presentar tanto en adultos como en niños; sin
embargo, el tratamiento en los niños puede ser diferente al de los adultos. (Para
mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del
linfoma de Hodgkin en adultos.)

Hay dos tipos de linfoma de Hodgkin infantil.

Los dos tipos de linfoma de Hodgkin infantil son:

      Linfoma de Hodgkin clásico.
      Linfoma de Hodgkin nodular con predominio de linfocitos.

El linfoma de Hodgkin clásico se divide en cuatro subtipos, según la apariencia
que tengan las células cancerosas bajo el microscopio:

      Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos.
      Linfoma de Hodgkin de esclerosis ganglionar.
      Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta.
      Linfoma de Hodgkin con agotamiento de linfocitos.

La edad, el género y la presencia de infección por el virus de
Epstein-Barr, pueden afectar el riesgo de desarrollar el linfoma
de Hodgkin infantil.

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de contraer una enfermedad se llama
factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a contraer
cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se va a contraer cáncer.
Las personas que piensan que están en riesgo deben consultar esto con su
médico. Los factores de riesgo para el linfoma de Hodgkin infantil son los
siguientes:

     Tener entre 5 y 14 años de edad. En los niños menores de 14 años, es
    más frecuente en varones que en niñas.
     Estar infectado con el virus Epstein-Barr.
     Tener un hermano con linfoma de Hodgkin.
Entre los posibles signos del linfoma de Hodgkin infantil
tenemos la inflamación de ganglios linfáticos, fiebre, sudoración
nocturna y pérdida de peso.

Estos y otros síntomas pueden deberse al linfoma de Hodgkin infantil o a otras
enfermedades. Se debe acudir a un médico si se presenta cualquiera de los
siguientes problemas:

      Inflamación indolora de los ganglios linfáticos del cuello, pecho, axilas o
    ingle.
      Fiebre.
      Sudores nocturnos.
      Pérdida de peso sin razón aparente.
      Picazón en la piel.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el linfoma de Hodgkin
infantil se usan pruebas que examinan el sistema linfático.

Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:

       Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para chequear los
    signos generales de salud, incluso verificar si hay signos de enfermedad,
    como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman
    los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos anteriores
    del paciente.
       Biopsia de los ganglios linfáticos: extirpación total o parcial de un ganglio
    linfático. Se puede emplear uno de los siguientes tipos de biopsia:
              Biopsia por escisión: extracción completa de un ganglio linfático.
              Biopsia por incisión: extirpación parcial de un ganglio linfático.
              Biopsia central: extracción de tejido de un ganglio linfático
         mediante una aguja ancha.
              Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF): extracción de tejido de
         un ganglio linfático mediante una aguja fina.

    Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para determinar si hay
    células cancerosas. Las células de Reed-Sternberg son comunes en el
    linfoma de Hodgkin clásico.

                                                                             Ampliar
Célula de Reed-Sternberg. Las células de Reed-Sternberg son linfocitos grandes y
anormales que pueden contener más de un núcleo. Estas células se encuentran en el
linfoma de Hodgkin.

      Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del
    tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo
    y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior
    del cuerpo.
      Gammagrafía por TC (gammagrafía por TAC): procedimiento mediante el
    cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, desde
    ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora
    conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se
    ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente.
    Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía
    computarizada o tomografía axial computarizada.
      Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento en el cual se toma
    una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
             Cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
             Cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en
        los glóbulos rojos.
             La parte de la muestra sanguínea compuesta por glóbulos rojos.

                                                      Ampliar
                    Recuento sanguíneo completo (RSC). Se
                    extrae sangre introduciendo una aguja en
                    una vena y se permite que la sangre fluya
                    hacia un tubo. La muestra de sangre se
                    envía al laboratorio y se cuentan los
                    glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las
                    plaquetas. El RSC se usa para examinar,
                    diagnosticar y vigilar muchas afecciones
                    distintas.

       Tasa de sedimentación: procedimiento mediante el cual se toma una
    muestra de sangre y se analiza la rapidez con que los glóbulos rojos se
    asientan en el fondo del tubo de ensayo.
       Estudios de la química de la sangre: procedimientos mediante los cuales
    se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas
    sustancias liberadas a la misma por los órganos y tejidos del cuerpo. Una
    cantidad inusual (mayor o menor que lo normal) de una sustancia puede ser
    signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.
       Gammagrafía con galio: procedimiento para detectar las partes del cuerpo
    donde hay células que se multiplican rápidamente, como las cancerosas. Se
    inyecta una pequeña cantidad del material radiactivo galio en una vena para
    que se desplace por la corriente sanguínea. El galio se acumula en los
    huesos u otros tejidos (órganos) y se detecta con un gammágrafo.
       Gammagrafía ósea: procedimiento utilizado para verificar si hay células
    en los huesos que se multiplican rápidamente, tales como las cancerosas.
    Se inserta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena
    que recorre toda la corriente sanguínea. Cuando el material radiactivo se
    acumula en los huesos, se puede detectar con un gammágrafo.
       Inmunofenotipificación: prueba mediante la cual se analiza una muestra
    de sangre o de médula ósea bajo un microscopio para determinar el tipo de
    linfocitos malignos (cancerosos) que causan el linfoma.

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de
recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento
dependen de los siguientes aspectos:

       El estadio del cáncer.
       El tamaño del tumor y qué tan rápido se reduce tras el tratamiento inicial.
       Los síntomas del paciente al momento del diagnóstico.
       Ciertas características de las células cancerosas.
       Si el cáncer ha sido recién diagnosticado, no responde al tratamiento
    inicial o ha recidivado (volvió).

Las opciones de tratamiento también dependen de:

     La edad y el género del niño.
     El riesgo de efectos secundarios a largo plazo.

La mayoría de los niños y adolescentes con linfoma de Hodgkin recién
diagnosticado pueden curarse.




Una vez diagnosticado el linfoma de Hodgkin infantil, se hacen
pruebas para determinar si las células cancerosas se han
diseminado dentro del sistema linfático o a otras partes del
cuerpo.

El proceso utilizado para determinar si el cáncer se ha diseminado dentro del
sistema linfático o a otras partes del cuerpo se llama clasificación. La
información obtenida en el proceso de clasificación determina el estadio de la
enfermedad. Es importante saber en qué estadio se encuentra la enfermedad u
otros factores que afectan el pronóstico para poder planear su tratamiento. Las
siguientes pruebas se pueden utilizar en el proceso de clasificación:

      IRM (imaginología por resonancia magnética): procedimiento que utiliza
    un imán, ondas de radio y una computadora para crear fotografías detalladas
    de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento se denomina también
    imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN). Se puede llevar a cabo
    una prueba de IRM del abdomen y la pelvis.
      Gammagrafía con TEP (gammagrafía con tomografía de emisión de
    positrones): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el
    cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar)
    radiactiva. El gammágrafo TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen
    de los lugares del cuerpo que utilizan la glucosa. Las células de tumores
    malignos tienen aspecto más brillante en la imagen porque son más activas
    y absorben más glucosa que las células normales.
      Aspiración de médula ósea y biopsia: extracción de médula ósea, sangre
    y una pieza pequeña de hueso mediante una aguja hueca que se inserta en
    la cadera o el esternón. Un patólogo examina la médula ósea, la sangre y el
    hueso bajo el microscopio para verificar si hay células anormales.

                                                        Ampliar




                    Aspiración y biopsia de la médula ósea.
                    Después de adormecer un área pequeña
                    de la piel, se inserta una aguja de Jamshidi
                    (una aguja larga, hueca) en el hueso de la
                    cadera del paciente. Se extraen muestras
                    de sangre, hueso y médula ósea para
                    examinarla bajo un microscopio.

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

Las tres maneras en que el cáncer se disemina en el cuerpo son las siguientes:

      A través del tejido. El cáncer invade el tejido normal que lo rodea.
      A través del sistema linfático. El cáncer invade el sistema linfático y
    circula por los vasos linfáticos hasta otros lugares en el cuerpo.
      A través de la sangre. El cáncer invade las venas y los capilares y circula
    por la sangre hasta otros lugares en el cuerpo.

Cuando las células cancerosas se separan del tumor primario (original) y
circulan a través de la linfa o la sangre hasta otros lugares en el cuerpo, se
puede formar otro (secundario) tumor. Este proceso se llama metástasis. El
tumor secundario (metastásico) es el mismo tipo de cáncer que el tumor
primario. Por ejemplo, si el cáncer del seno (mama) se disemina hasta los
huesos, las células cancerosas de los huesos son en realidad células de cáncer
de mama. La enfermedad es cáncer metastásico de mama, no cáncer de hueso.
Para describir los estadios del linfoma de Hodgkin infantil, se
usan las letras "E" y "S".

      E: el cáncer se encuentra en un órgano o tejido que no es parte del
    sistema linfático, pero que puede estar cercano a un área implicada del
    sistema linfático.
      S: el cáncer se encuentra en el bazo.

Se usan los siguientes estadios para el linfoma de Hodgkin
infantil:

Estadio I

El estadio I se divide en estadio I y estadio IE.

       Estadio I: el cáncer se encuentra en un grupo de ganglios linfáticos.
       Estadio IE: el cáncer se encuentra en un grupo de ganglios linfáticos y se
    ha diseminado hasta órganos o tejidos que no forman parte del sistema
    linfático.

Estadio II

El estadio II se divide en estadio II y estadio IIE.

       Estadio II: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de ganglios
    linfáticos en el mismo costado del diafragma.
       Estadio IIE: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de ganglios
    linfáticos en el mismo costado del diafragma y se ha diseminado desde uno
    de esos ganglios linfáticos hasta un órgano cercano o tejido que no es parte
    del sistema linfático.

Estadio III

El estadio III se divide en estadio III, estadio IIIE, estadio IIIS y estadio IIIE+S.

       Estadio III: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de ganglios
    linfáticos en ambos costados del diafragma.
       Estadio IIIE: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de ganglios
    linfáticos en ambos costados del diafragma y se ha diseminado desde uno
    de esos ganglios linfáticos hasta un órgano cercano o tejido que no es parte
    del sistema linfático.
       Estadio IIIS: el cáncer se encuentra en grupos de ganglios linfáticos en
    ambos costados del diafragma y en el bazo.
       Estadio IIIE+S: el cáncer se encuentra en grupos de ganglios linfáticos en
    ambos costados del diafragma y en el bazo y se ha diseminado desde uno
    de esos ganglios linfáticos hasta un órgano cercano o tejido que no es parte
    del sistema linfático.

Estadio IV

En el estadio IV, el cáncer se encuentra en la totalidad de uno o más órganos
que no forman parte del sistema linfático y puede estar en los ganglios linfáticos
que están cerca o muy lejos de esos órganos.

El linfoma de Hodgkin clásico, no tratado se divide en grupos de
riesgo.

El linfoma de Hodgkin clásico, no tratado se divide en grupos de riesgo con base
en el volumen del tumor (los tumores mayores de cinco centímetros o más se
consideran "voluminosos") y ya sea que el paciente tenga síntomas "b" (fiebre,
pérdida de peso o sudores nocturnos). El tratamiento se basa en el grupo de
riesgo.

      Enfermedad de bajo riesgo:
             Pacientes con enfermedad en estadio I ó II; y
             Tumores no pronunciados o síntomas "b".
      Enfermedad de riesgo intermedio:
             Pacientes con enfermedad en estadio I o estadio II con tumores
        pronunciados o con síntomas "b"; o
             Pacientes con enfermedad en estadio III o estadio IV sin síntomas
        "b".
      Enfermedad de riesgo alto: pacientes con enfermedad en estadio III o
    estadio IV con síntomas "b".

El estadio del linfoma de Hodgkin infantil se reevalúa tras la
aplicación de quimioterapia inicial.

A fin de evaluar la acción de la quimioterapia, se lleva a cabo una gammagrafía
TEP o de galio tan pronto termina la quimioterapia, para determinar que tan bien
ha funcionado esta.




Linfoma primario de Hodgkin recidivante y evolutivo
en niños y adolescentes
El linfoma primario de Hodgkin recidivante y evolutivo en niños y adolescentes
es un linfoma que continúa su crecimiento y diseminación durante el tratamiento.
El linfoma de Hodgkin recidivante es el cáncer que ha recidivado (volvió)
después de haber sido tratado. El linfoma puede reaparecer en el sistema
linfático o en otras partes del cuerpo como pulmones, hígado, huesos o médula
ósea.



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El linfoma no Hodgkin infantil es una enfermedad por la cual se
forman células malignas (cancerosas) en el sistema linfático.

El sistema linfático es parte del sistema inmunitario y está compuesto por:

        Linfa: líquido incoloro, acuoso que recorre el sistema linfático y transporta
     glóbulos blancos denominados linfocitos. Los linfocitos protegen al cuerpo
     contra infecciones y el crecimiento de tumores.
        Vasos linfáticos: red de conductos delgados que recogen linfa de
     diferentes partes del cuerpo y la devuelven al torrente sanguíneo.
        Ganglios linfáticos: estructuras pequeñas con forma de frijol que filtran la
     linfa y almacenan glóbulos blancos que ayudan a luchar contra infecciones y
     enfermedades. Los ganglios linfáticos se desarrollan a lo largo de la red de
     vasos linfáticos que se encuentran en todo el cuerpo. Grupos de ganglios
     linfáticos se sitúan en la axila, la pelvis, el cuello, el abdomen y la ingle.
        Bazo: órgano que fabrica linfocitos, filtra la sangre, almacena glóbulos, y
     destruye glóbulos viejos. El bazo está ubicado en el lado izquierdo del
     abdomen cerca del estómago.
        Timo: órgano en el cual crecen y se multiplican los linfocitos. El timo está
     ubicado en el pecho detrás del esternón.
        Amígdalas: dos masas pequeñas de tejido linfático en el fondo de la
     garganta. Las amígdalas fabrican linfocitos.
        Médula ósea: tejido blando, esponjoso en el centro de los huesos
     grandes. La médula ósea fabrica glóbulos blancos, glóbulos rojos, y
     plaquetas.

                                                                                                 Ampliar
Anatomía del sistema linfático; se muestran los vasos linfáticos y los órganos linfáticos,
incluidos los ganglios linfáticos, las amígdalas, el timo, el bazo y la médula ósea. La
linfa (un líquido claro) y los linfocitos se desplazan a través de los vasos linfáticos hasta
los ganglios linfáticos, donde los linfocitos destruyen las sustancias que son dañinas.
La linfa entra en la sangre a través de una vena grande cerca del corazón.

Dado que el tejido linfático se encuentra en todo el cuerpo, el linfoma no Hodgkin
infantil puede comenzar en prácticamente cualquier parte del cuerpo. El cáncer
se puede diseminar al hígado y a muchos otros órganos y tejidos.

El linfoma no Hodgkin se puede presentar tanto en adultos como en niños. El
tratamiento para los niños es diferente al tratamiento para los adultos. (Para
mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del
linfoma no Hodgkin en adultos.)
Hay cuatro tipos principales de linfoma no Hodgkin infantil.

El tipo específico de linfoma se determina por el aspecto de las células bajo un
microscopio. Los cuatro tipos principales de linfoma no Hodgkin infantil son los
siguientes:

     Linfoma no Hodgkin de células B (linfoma de Burkitt y linfoma de tipo
    Burkitt) y leucemia de Burkitt.
     Linfoma de células B difuso.
     Linfoma linfoblástico.
     Linfoma de células grandes anaplásico.

Hay otros tipos de linfoma que se presentan en niños. Estos incluyen los
siguientes:

     Enfermedad linfoproliferativa relacionada con un sistema inmunitario
    debilitado.
     Linfomas no Hodgkin poco frecuentes, que son más comunes en adultos
    que en niños.

Los signos posibles del linfoma no Hodgkin infantil incluyen
problemas respiratorios y ganglios linfáticos hinchados.

Estos y otros síntomas pueden ser producidos por el linfoma no Hodgkin. Otros
trastornos pueden causar los mismos síntomas. Debe consultarse a un médico
ante la aparición de cualquiera de los siguientes problemas:

      Falta de aliento.
      Dificultad para respirar.
      Sibilancia.
      Sonidos respiratorios de tono agudo.
      Inflamación de la cabeza o el cuello.
      Problemas para tragar.
      Inflamación sin dolor de los ganglios linfáticos del cuello, la axila, el
    estómago o la ingle.
      Fiebre sin causa conocida.
      Pérdida de peso sin causa conocida.
      Sudores nocturnos.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el linfoma no Hodgkin
infantil, se utilizan pruebas que examinan el cuerpo y el sistema
linfático.

Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:
      Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar si existen
    signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad,
    como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. Se toma también
    los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos previos
    del paciente.
      Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo las pueda
    observar bajo un microscopio y determine la presencia de signos de cáncer.
    Pueden realizarse uno de los siguientes tipos de biopsias:
              Biopsia por escisión: extracción completa de un ganglio linfático o
        una masa de tejido.
              Biopsia por incisión: extracción parcial de una masa, un ganglio
        linfático o una muestra de tejido.
              Biopsia central: extracción de tejido o parte de un ganglio linfático
        mediante una aguja ancha.
              Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF): extracción de tejido o
        una parte de un ganglio linfático mediante una aguja fina.
              Aspiración y biopsia de la médula ósea: extracción de una muestra
        de médula ósea, sangre, y un trozo pequeño de hueso mediante la
        inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón.

                                                         Ampliar




                     Aspiración y biopsia de la médula ósea.
                     Después de adormecer un área pequeña
                     de la piel, se inserta una aguja de Jamshidi
                     (una aguja larga, hueca) en el hueso de la
                     cadera del paciente. Se extraen muestras
                     de sangre, hueso y médula ósea para
                     examinarla bajo un microscopio.

       Toracentesis: extracción del líquido que se encuentra en el espacio entre
    el recubrimiento de la pared torácica y el pulmón mediante una aguja. Un
    patólogo analiza el líquido bajo un microscopio a fin de detectar células
    cancerosas.
        Radiografía de tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del
      tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el
      cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen del interior del
      cuerpo.
        Exploración por TC: procedimiento mediante el cual se toma una serie de
      imágenes detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las
      imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de
      rayos X. Se inyecta una tinción en una vena o se ingiere, a fin de que los
      órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento se
      denomina también tomografía computada, tomografía computarizada o
      tomografía axial computarizada.

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de
recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento
dependen de:

        El estadio del cáncer.
        El número de lugares fuera de los ganglios linfáticos a los que se ha
      diseminado el cáncer.
        El tipo de linfoma.
        El estado general de salud del paciente.

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http://www.cancer.org




¿Cómo se trata el melanoma?
Esta información representa las opiniones de los médicos y enfermeras de la Junta Editorial del Banco de Datos de Información
de la Sociedad Americana del Cáncer. Estas opiniones están basadas en la interpretación que ellos tienen de los estudios que se
publican en las revistas médicas, así como en su propia experiencia profesional.

La información sobre el tratamiento que aparece en este documento no representa la política oficial de la Sociedad ni pretende
ser un consejo médico que sustituya la experiencia y el juicio del equipo de profesionales que atiende su cáncer. El objetivo es
ayudarle, a usted y a su familia, a tomar decisiones basadas en la información, en conjunto con su médico.

Puede que su médico tenga razones para sugerir un plan de tratamiento distinto a las opciones de tratamiento general. No dude
en plantear sus preguntas y dudas sobre sus opciones de tratamiento.


Esta sección comienza con comentarios generales sobre los tipos de tratamientos usados para
el melanoma de la piel. Le sigue información sobre las opciones de tratamiento convencional
según la etapa del melanoma.

Una vez se haya diagnosticado el melanoma y se haya clasificado en etapas, su equipo médico
recomendará una o más opciones de tratamiento. Es importante considerar las opciones
detenidamente. Si hay algo que no entiende, pida que se lo expliquen. Las opciones de
tratamiento dependen en gran manera del grosor del tumor primario y la etapa de la enfermedad.



Cirugía

Escisión simple

Los melanomas de poco grosor pueden curarse por completo mediante una cirugía relativamente
menor llamada escisión simple. El tumor es extirpado junto con una pequeña porción de piel
normal, no cancerosa, en los bordes. Dichos márgenes se refieren a la piel sana y normal que
rodea los bordes del cáncer.

La escisión simple es diferente de la biopsia escisional. Los márgenes son más amplios, debido
a que ya se conoce el diagnóstico. Los márgenes deben ser de cualquier tamaño desde 0.5
centímetros (cm) (alrededor de 1/4 de pulgada) hasta casi una pulgada dependiendo del grosor
del tumor. Los tumores con mayor grosor requieren de mayores márgenes.

          Grosor del tumor                 Márgenes recomendados
In situ                         0.5 cm
Menos de 1 mm                   1 cm
1 a 2 mm                        1 a 2 cm
2 a 4 mm                        2 cm
Más de 4 mm                     Por lo menos 2 cm

La anestesia local se inyecta en el área para anestesiarla antes de la escisión. Después del
procedimiento, la herida se sutura cuidadosamente. Este procedimiento deja cicatriz.


Reescisión (escisión amplia)

Cuando se hace un diagnóstico de melanoma por biopsia, probablemente será necesario volver
a hacer una escisión en el área. Se eliminará más piel del área del melanoma, y la muestra
extraída se observará bajo un microscopio para asegurarse de que no queden células
cancerosas en la piel. El tamaño del borde depende del espesor del tumor (vea la tabla anterior).

Si el melanoma se encuentra en la cara, los márgenes pudieran ser más pequeños para evitar
desfiguración. En algunos casos, el cirujano puede que emplee la cirugía Mohs (aunque no todos
los médicos concuerdan con su uso para melanoma). En este procedimiento, la piel (incluyendo
el melanoma) se extirpa capa por capa. Cada capa es observada bajo un microscopio para ver si
hay signos de cáncer. La operación continúa hasta que una capa muestre que no hay signos de
cáncer. En teoría, esto le permite al cirujano extirpar lo más que puede del cáncer mientras se
conserva el tejido de la piel circundante.


Amputación

Si el melanoma está en un dedo del pie o de la mano, el tratamiento pudiera requerir la
amputación de parte o todo ese dedo. Anteriormente, se trataban algunos melanomas de los
brazos y las piernas mediante amputación, pero esto ya no se realiza. Los estudios han
demostrado que la escisión amplia de los melanomas del brazo y de la pierna es tan eficaz como
la amputación.


Disección de un ganglio linfático

Una disección de un ganglio linfático extrae quirúrgicamente los ganglios en la región que con
más probabilidad contiene células del melanoma que se han propagado. (Por ejemplo, si se
encuentra un melanoma de la piel en una pierna, mediante la disección de ganglio linfático se
extraerían los ganglios en la región de la ingle en ese lado del cuerpo, a donde las células del
melanoma con más probabilidad se trasladarían). Los ganglios luego son observados bajo un
microscopio para ver cuántos de ellos contienen cáncer.

Una vez hecho el diagnóstico del melanoma mediante la biopsia de la piel, el médico examinará
los ganglios linfáticos más cercanos al melanoma. Dependiendo del grosor del melanoma, esto
se puede hacer mediante un examen físico y/o mediante estudios por imágenes para observar
los ganglios que no están cerca de la superficie.

Si estos ganglios linfáticos adyacentes se encuentran anormalmente duros o agrandados, y una
biopsia por aspiración con aguja fina encuentra melanoma en uno o más ganglios, por lo general
se lleva a cabo una disección de los ganglios linfáticos.

Si los ganglios linfáticos no están agrandados, entonces se puede hacer una biopsia del ganglio
linfático centinela, particularmente si el grosor del melanoma mide más de 1mm. (Consulte la
sección ―¿Cómo se diagnostica el melanoma?‖ para una descripción de este procedimiento). Si
el ganglio linfático centinela no tiene cáncer, entonces es poco probable que el cáncer se haya
propagado a los ganglios linfáticos, por lo que no se requerirá una disección de los demás
ganglios. Si el ganglio linfático centinela da positivo para cáncer, generalmente se recomienda
que se extirpen los demás ganglios linfáticos.

Aunque actualmente se realizan estudios clínicos, los médicos desconocen si la detección y
extirpación de los ganglios linfáticos que pueden estar afectados por el cáncer salvará la vida al
paciente. Aún así, algunos médicos creen que esto puede prolongar la supervivencia del
paciente y, por lo menos, evitar el dolor que pudiera ser causado por el crecimiento del cáncer en
estos ganglios linfáticos. Su beneficio principal en este momento consiste en ayudar a determinar
el pronóstico del paciente.

Una disección de ganglio linfático completa puede ocasionar algunos efectos secundarios
perturbadores. Uno de los que causa más molestias es el linfedema. Los ganglios linfáticos en la
ingle o debajo del brazo por lo general ayudan a drenar el líquido de las extremidades. Si se
extirpan, puede que el líquido se acumule resultando en la inflamación de una extremidad, lo que
puede o no desaparecer con el pasar del tiempo. Las medias elásticas o mangas pueden ayudar
a algunas personas con este padecimiento. Algunas veces se usan dispositivos especiales que
aprietan las extremidades, los cuales pudieran ser útiles. Para obtener más información, consulte
el documento Understanding Lymphedema (For Cancers Other Than Breast Cancer) de la
Sociedad Americana del Cáncer.

El linfedema, junto con el dolor de la cirugía como tal, constituyen la razón por la que no se lleva
a cabo este procedimiento a menos que el médico piense que es necesario. No obstante, es
poco probable que este efecto secundario ocurra con la biopsia de ganglio linfático centinela. Es
importante que hable con su médico sobre los posibles riesgos de efectos secundarios antes de
que se hagan estos procedimientos.
Cirugía del melanoma metastásico

Una vez que el melanoma se ha propagado desde la piel hasta otros órganos distantes (tales
como los pulmones o el cerebro), el cáncer es muy poco probable que sea curable mediante
cirugía. Incluso si sólo se detecta una o dos metástasis mediante los estudios por imágenes,
tales como la tomografía computarizada o las imágenes por resonancia magnética, es posible
que existan otras áreas de metástasis que resultan demasiado pequeñas para poder ser
detectadas por medio de estas pruebas. A veces se lleva a cabo una cirugía en estas
circunstancias, aunque la meta es usualmente tratar de controlar el cáncer en lugar de curarlo. Si
hubiera una metástasis, o incluso varias, y que éstas pudieran extirparse por completo, esta
cirugía pudiera prolongarle la vida a algunos pacientes. La extirpación de las metástasis en
algunas áreas, tal como el cerebro, también pudiera aliviar los síntomas y ayudar a mejorar la
calidad de vida del paciente.


Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento con medicamentos que destruyen las células cancerosas. La
quimioterapia sistémica usa medicamentos contra el cáncer que usualmente se inyectan en una
vena o se administran por la boca. Estos medicamentos viajan a través del torrente sanguíneo a
todas las partes del cuerpo (la razón por lo que se llama sistémica) y atacan las células
cancerosas que ya se han propagado más allá de la piel para afectar los ganglios linfáticos y
otros órganos.

Los medicamentos de quimioterapia funcionan al atacar las células que se están dividiendo
rápidamente, razón por la cual funcionan contra las células cancerosas. Sin embargo, otras
células en el cuerpo, tales como aquellas en la médula ósea, el revestimiento de la boca y los
intestinos, así como los folículos pilosos, también se dividen frecuentemente. También estas
células son probablemente afectadas por la quimioterapia, lo que ocasiona efectos secundarios.

Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen del tipo y dosis de los medicamentos
administrados, así como de la duración del tiempo que se administran. Estos efectos
secundarios pudieran incluir:

       Caída del cabello.
       Llagas en la boca.
       Pérdida de apetito.
       Náusea y vómito.
       Baja resistencia a las infecciones (debido a bajos niveles de glóbulos blancos en la
        sangre).
       Facilidad para que se formen moretones o surjan sangrados (debido al bajo nivel de
        plaquetas).
       Cansancio (debido al bajo nivel de glóbulos rojos).


Estos efectos secundarios son usualmente temporales y desaparecen después de finalizar el
tratamiento.

Asegúrese de hablar con el equipo de profesionales de la salud que le atiende sobre cualquier
efecto secundario que tenga. Con frecuencia hay formas para reducir estos efectos secundarios.
Por ejemplo, se pueden administrar medicamentos para ayudar a prevenir o reducir las náuseas
y los vómitos.

Para tratar el melanoma en etapa avanzada se pueden utilizar varios tipos de quimioterapias
sistémicas. Aunque por lo general la quimioterapia no es tan eficaz en el melanoma como en
otros tipos de cáncer, puede aliviar los síntomas o prolongar la supervivencia para algunos
pacientes.

Se pueden usar varios medicamentos de quimioterapia para tratar el melanoma:

       Dacarbazina (llamada también DTIC), se puede usar sola o en combinación con otros
        medicamentos de quimioterapia como la carmustina (conocida también como BCNU) y el
        cisplatino. La combinación de estos tres medicamentos, junto con el tamoxifeno (un
        medicamento de terapia hormonal) es llamada "régimen de Dartmouth".
       El cisplatino, la vinblastina y la DTIC es otra combinación de quimioterapia para tratar el
        melanoma. Esto se conoce como ―régimen CVD‖.
       La temozolomida es un nuevo medicamento que funciona de manera similar a la DTIC,
        pero que se puede administrar en forma de pastilla. Se puede administrar sola, aunque
        algunos estudios han demostrado que el medicamento es más eficaz cuando se
        combina con interferón.
       Algunas veces se usa el paclitaxel para tratar el melanoma, ya sea solo o en
        combinación con medicamentos como el cisplatino o el carboplatino.


No está claro si el uso de combinaciones de quimioterapia es mucho mejor que un solo
medicamento. Algunos estudios han encontrado que la combinación de medicamentos de
quimioterapia con uno o más medicamentos de inmunoterapia (alfa-interferón y/o la interleucina-
2) pudiera ser más eficaz que un solo medicamento de quimioterapia, aunque no está claro si
esto ayuda a las personas a vivir por más tiempo. Este tipo de tratamiento también se llama
bioquimioterapia o quimioinmunoterapia.

La perfusión de extremidades aisladas es un tipo de quimioterapia utilizada algunas veces para
tratar los melanomas avanzados limitados a un brazo o a una pierna. Esto se hace durante un
procedimiento quirúrgico. En lugar de administrar quimioterapia en una vena y dejar que llegue a
todo el cuerpo, este método separa temporalmente el flujo de sangre de la extremidad en
cuestión del resto del cuerpo e inyecta altas dosis de quimioterapia en la arteria que alimenta la
extremidad. Esto permite que se administren altas dosis al área del tumor sin exponer a los
órganos internos a estas dosis que, de lo contrario, podrían causar graves efectos secundarios.
Por lo general, el líquido de quimioterapia es calentado antes de ser administrarlo, lo que puede
ayudar a que funcione mejor. El melfalán es un medicamento de quimioterapia usado más
comúnmente para este procedimiento.



Inmunoterapia

La inmunoterapia mejora y estimula el propio sistema inmunitario del paciente para que
reconozca y destruya las células cancerosas con más eficacia. Se pueden utilizar varios tipos de
inmunoterapia en el tratamiento de pacientes con melanoma avanzado.


Citocinas para el melanoma avanzado

Las citocinas son proteínas que refuerzan el sistema inmunitario en forma general. Dos
versiones artificiales de citocinas naturales, el alfa-interferón y la interleucina-2 (IL-2), algunas
veces se usan en los pacientes con melanoma. Se administran como infusiones intravenosas
(IV) al menos al principio. Algunos pacientes o personas que cuidan de los pacientes pueden
aprender cómo aplicar inyecciones debajo de la piel en sus casas. Ambos medicamentos pueden
ayudar a reducir el tamaño de los melanomas avanzados (etapas III y IV) entre el 10% y el 20%
de los pacientes cuando son usados solos. Estos medicamentos pudiese también administrarse
como parte de un régimen de bioquimioterapia para los pacientes en etapa IV de melanoma.

Los efectos secundarios de la terapia con citocina pueden incluir fiebre, escalofríos, dolores,
cansancio intenso, somnolencia y bajos recuentos sanguíneos. La interleucina-2, especialmente
en altas dosis, puede hacer que el líquido se acumule en el cuerpo de forma tal que la persona
se hinche y se sienta bastante enferma. Podría ser necesario hospitalizar a algunos pacientes
debido a este problema.


Interferón-alfa como terapia adyuvante

Los pacientes con melanomas más profundos a menudo tienen células cancerosas que se
desplazan hacia otras partes del cuerpo. Incluso después de que todo el cáncer aparente ha sido
extirpado mediante cirugía, es posible que queden algunas de estas células. El interferón-alfa se
puede utilizar como terapia adyuvante (añadida) después de la cirugía para tratar de ayudar a
prevenir el crecimiento y propagación de estas células. Esto podría retardar la recurrencia del
melanoma. Todavía no está claro si el interferón adyuvante mejora la supervivencia.

Para que el interferón sea eficaz, tienen que usarse altas dosis. Sin embargo, muchos pacientes
no pueden tolerar los efectos secundarios de la terapia en altas dosis. Estos efectos secundarios
incluyen: fiebre, escalofríos, dolores, depresión, cansancio intenso, y efectos al corazón y al
hígado. Los pacientes se reciben este medicamento deben recibir seguimiento por parte de un
oncólogo con experiencia en este tratamiento.

Al tomar la decisión de usar la terapia adyuvante, los pacientes y sus médicos deben considerar
los posibles beneficios y efectos secundarios de este tratamiento.


Vacunas contra el melanoma

Las vacunas dirigidas al melanoma son terapias experimentales que aún no han probado sus
beneficios. Estas vacunas son, de alguna manera, similares a las vacunas que se utilizan para
prevenir enfermedades tales como la polio, el sarampión y las paperas que son causadas por
virus. Tales vacunas por lo general contienen virus debilitados o partes de un virus que no
pueden causar la enfermedad. La vacuna estimula el sistema inmunitario del cuerpo para
destruir el tipo más dañino de virus.

De la misma forma, células destruidas del melanoma o partes de las células (llamadas
antígenos) se pueden inyectar en un paciente como una vacuna en un intento para estimular el
sistema inmunitario del cuerpo para que destruya otras células del melanoma en el cuerpo.
Generalmente, las células o los antígenos están mezclados con otras sustancias que ayudan a
estimular el sistema inmunitario del organismo en su totalidad. Sin embargo, contrario a las
vacunas que tienen el fin de prevenir infecciones, estas vacunas tienen el objetivo de tratar una
enfermedad existente.

Se ha probado que crear una vacuna contra un tumor como el melanoma es más difícil que crear
una vacuna para combatir un virus. Hay estudios clínicos que se están realizando en la
actualidad para probar el valor del tratamiento con vacunas en pacientes con melanoma
avanzado, a veces combinadas también con la terapia de citocinas. Hasta el momento, los
resultados de estos estudios han sido mixtos, aunque las vacunas más recientes pueden ser
más prometedoras.


Vacuna Bacille Calmette-Guerin (BCG)

El BCG es una bacteria que está relacionada al germen que causa la tuberculosis. Contrario a su
bacteria ―prima‖, la BCG no causa enfermedades graves en los humanos, pero sí activa el
sistema inmunitario. La vacuna BCG funciona más como una citocina, mejorando todo el sistema
inmunitario, y no como las vacunas contra el melanoma descritas anteriormente que son
dirigidas específicamente a las células del melanoma. Algunas veces se usa para ayudar a tratar
los melanomas en etapa III, inyectándola directamente en los tumores.


Crema imiquimod

Cuando se aplica como una crema, el imiquimod es un medicamento que estimula la respuesta
inmunitaria local contra las células cancerosas de la piel. Para los melanomas en etapa muy
temprana (etapa 0), algunos médicos pueden utilizar imiquimod si la cirugía pudiera causar
desfiguración. Aún así, no todos los médicos concuerdan si se debe usar en caso de melanoma.

Esta crema se aplica en cualquier lugar de una a dos veces a la semana por alrededor de tres
meses. Algunas personas pueden presentar graves reacciones de la piel cuando se usa este
medicamento. El imiquimod no se usa para la mayoría de los melanomas avanzados.



Radioterapia

La radioterapia utiliza rayos de alta energía o partículas para destruir las células cancerosas. La
radioterapia externa enfoca la radiación desde fuera del cuerpo sobre el tumor de la piel. Este
tipo de radioterapia se utiliza para tratar a algunos pacientes con melanoma.

La radioterapia no se usa a menudo para tratar el melanoma original que se presenta en la piel.
En algunos casos, se puede administrar como adyuvante a la cirugía en el área donde los
ganglios linfáticos fueron extirpados, especialmente si se encontró que muchos ganglios
contienen cáncer. También se puede usar para tratar el melanoma que ha regresado, ya sea en
la piel o en los ganglios linfáticos, después de la cirugía. La radioterapia también se puede usar
para tratar la propagación distante.

Quizás la función principal de la radioterapia sea la paliación (alivio de los síntomas) de las
metástasis al cerebro o a los huesos. No se espera que la radioterapia paliativa cure el cáncer,
pero puede ayudar a reducir el tamaño del tumor por un tiempo para controlar algunos de los
síntomas.

								
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