Approche fonctionnelle de l'effort par Grip Test
Jean-Yves Hogrel, Pascal Laforêt, Bruno Eymard, Anne Lombès
Institut de Myologie - GH Pitié-Salpêtrière – Paris
Analyse d'un besoin
Consultation d'environ 200 patients par an pour intolérance à l'effort
Test dit "du garrot " (McArdle, 1951)
exercice de préhension dynamique maximal sous ischémie jusqu'à épuisement
Inconvénients:
- risque potentiel de rhabdomyolyse car travail sous ischémie
- douloureux
- motivation +++
- travail musculaire non quantifié
- pas de standardisation (prises de sang, paramètres de l'effort …)
Nécessité de proposer un test adapté et standardisé évitant ces inconvénients
Protocole d'effort
Standardisation des conditions posturales
Insertion du cathéter dans la veine basilique
Définition d'un protocole d'effort standardisé
Estimation de la MVC 1 min
Exercice
Installation du cathéter
Prise de sang post-exercice
T-10 T-5 T0 T1 T3 T6 T10
T2 T4
Réalisation d'une contraction isométrique à 70% MVC pendant 30 s
Evaluation de la force musculaire
Mesure de la force par système électronique
Feedback en temps réel sur écran d'ordinateur
Contrôle précis de la force générée
35
30 consigne
25
force (daN)
20
15
10
5
0
0 5 10 15 20 25 30
temps (s)
Analyses biochimiques
Paramètres biochimiques analysés:
- Lactate
- Ammoniémie } sur tous les tubes
- CPK
- Potassium
} sur le premier et le dernier tube
Détermination des paramètres de repos sur les deux premiers prélèvements
Suivi du lactate et de l'ammoniémie en fonction du temps après l'exercice
Calcul des aires sous les courbes: estimation de la production de lactate ou d'ammoniémie
Validation sur une population expérimentale
(Neurology, 2001)
26 contrôles (13 hommes et 13 femmes âgés de 24 à 55 ans)
32 patients : - 11 indemnes de toutes pathologies musculaires
- 7 patients atteints de glycogénose
6 McArdle
1 déficit en enzyme débranchante
- 14 myopathies mitochondriales
Résultats: sujets contrôles
Pas d'effet de l'âge ou du sexe
Lactate Ammoniémie
7 300
6
Ammoniémie (mmol.l-1)
Lactate (mmol.l-1)
250
5
200
4
150
3
100
2
1 50
0 0
0 2 4 6 8 10 0 2 4 6 8 10
Temps (min) Temps (min)
Résultats: patients indemnes de pathologie
neuromusculaire
Lactate Ammoniémie
7 300
6
Ammoniémie (mmol.l-1)
Lactate (mmol.l-1)
250
5
200
4
150
3
100
2
1 50
0 0
0 2 4 6 8 10 0 2 4 6 8 10
Temps (min) Temps (min)
Pas de différence significative avec les sujets sains
Résultats: glycogénoses
Lactate Ammoniémie
7 300
6
Ammoniémie (mmol.l-1)
Lactate (mmol.l-1)
250
5
200
4
150
3
2 100
1 50
0 0
0 2 4 6 8 10 0 2 4 6 8 10
Temps (min) Temps (min)
Valeurs de lactates de T1 à T4 inférieures aux normes
Hyperammoniémie chez tous les patients McArdle
Détection de 7/7 patients (100%)
Résultats: mitochondriopathies
Lactate Ammoniémie
7 300
6
Ammoniémie (mmol.l-1)
Lactate (mmol.l-1)
250
5
200
4
150
3
2 100
1 50
0 0
0 2 4 6 8 10 0 2 4 6 8 10
Temps (min) Temps (min)
Valeur de lactate de repos significativement supérieure à celle des sujets sains
Courbes d'ammoniémie peu marquées
Détection de 4/14 patients (28%)
Normalisation de la force musculaire
MVC = (13.925 x sexe) + (1.427 x BMI) + (0.314 x circonférence avant-bras) - (0.141 x âge)
Avec : sexe = 0 si femme et 1 si homme
BMI = poids/taille² (en kg.m-2)
circonférence avant-bras en cm
âge en années
Force maximale volontaire Energie mécanique générée
40 40
20 20
0 0
% déficit
% déficit
-20 -20
-40 -40
-60 -60
Contrôles Patients Contrôles Patients
-80 -80
sains contrôles Glyco. Mito. sains contrôles Glyco. Mito.
Normalisation de la production de lactate
par rapport à l'énergie mécanique générée
Lactate de repos Production de lactate normalisée
4
1.5
Lactate (mmol.l-1)
Lactate normalisé
3
1
2
0.5
1
0 0
Contrôles Patients Contrôles Patients
sains contrôles Glyco. Mito. sains contrôles Glyco. Mito.
Détection de 4/14 mitochondripathies (28%) Détection de 8/14 mitochondripathies (57%)
Sensibilité et sélectivité du Grip Test
maladie
+ -
+ VP (15) FP (3) VPP=83%
test
- FN (7) VN (34)
Sensibilité Spécificité
=68% =92%
Test de diagnostic discriminant
sans risque
peu contraignant
Conclusions et perspectives
Remplacement du test clinique "du garrot"
Détection efficace des glycogénoses musculaires
Détection partielle des mitochondriopathies
Recherche d'un Grip Test plus adapté
à la détection des myopathies mitochondriales
Exemple:
examen normal
Exemple:
McArdle
Exemple:
Enzyme débranchante
Exemple:
Mitochondriopathie
Exemple:
Profil atypique
Exemple:
Profil atypique
Exemple:
Profil atypique