MALFORMACIONES DE TEJIDOS BLANDOS DE LA BOCA

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MALFORMACIONES DE TEJIDOS BLANDOS DE LA BOCA Powered By Docstoc
					 MALFORMACIONES DE
TEJIDOS BLANDOS DE LA
        BOCA
 Ref.: Neville, Allen, et al: Capítulo 1. Oral &
 Maxillofacial Pathology. Oral & Maxillofacial
 Pathology.
 Sapp, Eversole, Wysocki: Patología Oral y
 Maxilofacial Contemporánea. Cap 1. Alt del
 desarrollo de la región oral.
Malformaciones Orofaciales

 •De tejidos blandos orales
 •Craneofaciales
 •De los dientes (próxima clase)
            Teratogénesis
• Factores capaces de causar malformaciones.
• ¿Cómo considerar si un factor es
  teratógeno?
  – Dosis necesaria (Roacnetane)
  – Edad gestacional al momento de la exposición
    (TTC)
  – Vía de administración
  – Duración de la exposición
  – Susceptibilidad de la especie (talidomida)
  – Exposición junto a otro agente (Tabaco + OH)
  – Metabolismo materno (dilantina), y fetal.
          Edad de los padres
• Materna avanzada: +35 a., alt cromosómicas
• Paterna avanzada: +35 a., alt hereditarias


• Demostrado por:
• Alt cromosómicas: Down y otras alt cromosómicas
  (edad materna avanzada)
• Alt Hereditarias: neurofib, acondroplasia, SNBC,
  Crouzon, etc. (mutaciones de novo, averiguar edad
  del padre, en cond que se sabe que se heredan !)
     Curva del desarrollo

                          Período embrionario:
                          Organogénesis: 18-60 días.
                          Período fetal:
                          Histo + mad.: 2-9 meses


MAYOR SENSIBILIDAD:
Del día 18 a 60 d VI.
Peak para malf: 15 días de emb.,
y muchas no saben aún a los 30 d que están emb.
       Efecto teratogénico vs. día post-
                  concepción
Agente          Día post-concep.   Alteraciones
Talidomida      33                 microtia, parálisis facial
                35                 aplasia huesos de brazos
                55                 dedo pulgar como anular



Virus rubéola   55                 pérdida audición, retinopatía
                antes              cataratas, anom. cardíacas
  Malformaciones de tejidos
          blandos
• Labios
  – FL (P)      Pits de comisura y
    paramedianos
  – Doble labio S. Peutz-Jeghers.
• Paladar
  – F (P)
• Mejilla
   – Granulos de Fordyce
   – Nevo blanco esponjoso
   – Paquioniquia congénita
• Lengua
   –   Fisurada o escrotal
   –   Geográfica (glositis migratoria)
   –   Negra y pilosa
   –   Varicosidades
               FISURAS
• Multifactorial
• FL (P), la más frecuente
  – Falta de fusión proceso nasal medio con
    proceso maxilar (7a-8a semana vi)
  – FL + FP      : 45%
  – FL           : 25%
  – FP           : 30%, otra entidad !
          Tabaco y FL(PL)
 Aumento de FL(P), 10 cig. diarios o
  más, significa 25% mayor riesgo y de
  estos 70% con otras malf.
 Acción del cigarrillo:
   Reduce cantidad de O2 disponible para el
    embrión hasta 42%.
   Monóxido de Carbono (CO) interfiere con
    hemoglobina
     Prevención de Fisuras
     Tolarova M, Harris J.: Reduced recurrence of orofacial
     clefts after periconceptional supplementation with high-
     dose folic acid and multivitamins. Teratology 1995; 51:
     71-78.

221 emb en riesgo de FL/P vs. 1901 emb q’ no recibieron:




Sup de Vit (A, B1, B2, B6, C, D3, E, nicotinamida, Ca) y ácido Fólico (10 mg/día).

>= 2 meses antes del emb planificado y continuando por >= 3 meses durante el emb.

Disminución de FL/P unilateral: 82.6%

Más eficacia en FL/ P unilaterales que bilaterales y cuando probandos eran hombres.
       Incidencia de FL(P)
          Tasa por RNV
 Indígenas nativos USA 3.6:1000
 Japoneses                  2.1:1000
 Chile                      1.5:1000
 Negros                     0.3:1000

 En la mayoría             1.0:1000
                  FL (P)
•   Aislado
•   Asociado a síndrome (250 s. dif.)
•   Chile : 1/650 rn
•   USA: 1/1000 a 1/2000
        Genética de FL/P
• Entre 50 - 75% son esporádicos
• Multifactorial (?)
• Probablemente heterogéneo:
  – Genes principales y menores
  – Agentes ambientales
  – Umbral de desarrollo
      CAUSAS DE FL(P)
• ALTERACIÓN EN:
 – Formación y crecimiento de procesos
   palatinos (Rad., hipervit. A).
 – Reorientación de procesos palatinos
   (glucocorticoides, tranquilizantes,
   barbitúricos, micrognatia)
 – Fusión de procesos palatinos (AINE:
   indometacina, diclofenaco de Na,
   naproxén, etc.)
 Tasa (x1000 rn) de Fisuras en Santiago

Maternidad        FL(P)         FP           Total
Salvador          1.45          0.19         1.64
HCl UCH           1.28          0.28         1.56
Cl Sta. Ma.       1.16          0.33         1.49
Cl Alemana        0.60          0.17         0.77
Cl Las Condes     0.72          0.29         1.01

        Palomino et al. Odont Chil 38; 86, 1990.
                 FL (P)
• Más común en hombres
• Relación:
  – H:M   1,5 : 1 para FL (80% unilat., 70% L izq)
  – H:M   2:1 para FL (P)
  – H:M   1:1 para FP
Etiología heterogénea


         • Variación
           dependiendo de:
           – Genes principales
           – Genes menores
           – Insultos del medio
             ambiente
           – Periodo de
             desarrollo
Anomalías asociadas a FL(P)
• 44-64% con anomalías
• 350 síndromes reconocidos al año 2000
• Asociación con defectos congénitos:
  – FP:   13-50%
  – FL:   7-13%
  – FL (P): 2-11%
    Secuencia Pierre Robin
• Desplazamiento posterior de lengua
  (glosoptosis)
• Fisura Palatina
• Micrognatia mandibular
• Alt. Respiratoria (asfixia).
Síndromes asociados a Pierre
          Robin
• S. Stickler (Artro-oftalmopatía)
  – FP, miopatía progresiva          ceguera.
• S. Treacher Collins (disostosis
  mandibulofacial).
  – Hipoplasia malar, coloboma, micrognatia
• S. Goldenhar
  – id. unilateral, microtia, dermoides
    epibulbares.
     Otras malf de los labios:
       Pits de la comisura
• Pequeñas invaginaciones en esquina
  de la boca.10-20% de la pob presenta.
• 1 a 4 mm de profundidad.
• Niños: 0.2 a 0.7%.
• Hereditario ?
  Pits paramedianos del labio
• Invaginación congénita en lab inf por
  persistencia del surco lateral sobre arco
  mandibular (debe desaparecer 6a.
  sem.)
• Asociado a FL (P): S. van der Woude
              Labio doble
• Tejido redundante en lado mucoso del
  lab.
• Puede asociarse a S. de Ascher:
  – Lab doble
  – Blefarocalasia (relajación párpados,
    edema párpado)
  – Hiperplasia tiroídea no tóxica.
          S. Peutz Jeghers
•   Poliposis intestinal (yeyuno)
•   Manchas café con leche en labios
•   Autosómico Dominante
•   Incremento de Ca (mama, ovario,
    testículo).
      Gránulos de Fordyce
• Glándulas sebáceas ectópicas en cara
  int de mejillas y labio sup.
• Lesión papular amarillenta
  Malformaciones de la lengua:
          Microglosia

• Lengua anormalmente pequeña
• Puede asociarse a hipodactilia
• Aglosia: falta completa de lengua
    Macroglosia
• Agrandamiento de la lengua
• Causas:
  – Congénitas y hereditarias:
     •   alt. Vasculares: hemangio y linfangiomas
     •   Hemihipertrofia
     •   S. Beckwith-Wiedemann
     •   S. Down
     •   Mucopolisacaridosis
     •   Neurofibromatosis
     •   Neoplasia endocrina múltiple, tipo III
             Macroglosia
Causas (cont.)
– Adquiridas
  •   desdentado total
  •   amiloidosis
  •   mixedema
  •   acromegalia
  •   angioedema
  •   CEC y otros tumores.
          Lengua geográfica
•   Glositis migratoria benigna
•   Forma localizada de psoriasis ?
•   2% de la población
•   Histo: focos de pmnn en est sup del
    epit.

• En raras ocasiones afecta otras zonas
  de la boca: eritema migrans
        Anillo de Waldeyer
• Amígdala lingual: borde de lengua
• Amígdala faríngea: adenoides
• Amígdala palatinas (istmo de las
  fauces).
• A veces: tej linfático en piso de boca.
   Glositis Romboidal Media
• Area enrojecida en dorso de lengua por
  cándida albicans.
• Puede verse en individuos VIH +
• Muchas veces asociada con candidiasis
  en paladar y portador de prótesis de
  acrílico.
• Infección no malformación.
• Al parecer no regresa.
                  Cráneo
• Osificación:
  – Membranosa (calota)
  – Endocondral (base de cráneo)
• Crece hasta 7° año de vida, rápido
  hasta 1er. Año.
• Fontanelas:
  – 6 en relación a huesos parietales: 2 ant lat,
    1 ant, 2 post lat, 1 post
                Suturas
•   Metópica o frontal
•   Sagital
•   Coronaria
•   Lambdoídea
•   Escamosa (temporal)
        Características de
        craneosinostosis
• Aspecto facial: depende de tipo
• Aumenta p intracraneana: dolor de
  cabeza, alt. visuales, r mental.
• Exoftalmo
• Hiper o hipotelorismo
• Distopia orbitaria
• Obstrucción vía área
  Síndromes Craneofaciales
• Con craneosinostosis: cierre temprano
  de suturas craneanas.
• Cráneo:
  – Dolicocefalia, cabeza alargada, IC=< 75.9
  – Mesocefalia, cabeza normal, IC Normal:
    76-80
  – Braquicefalia, cabeza redondeada, IC>=
    80
  IC (índice cefálico): (Ancho/largo) * 100
• Escafocefalia: cierre temprano sutura
  sagital (IC 60 a 70), cráneo alargado,
  protrusión occipital y frontal.
• Acrocefalia: cierre temprano sutura
  coronal (IC 80-95), cráneo corto,
  huesos frontal, occipital y parietal
  crecen hacia arriba.
• Plagiocefalia: cierre unilateral, asimetría
            Disostosis Craneofacial
              (S. Crouzon,1912)
• AD, penet completa,        • RX: cráneo con
  expresividad variable        alteraciones, “plata
• 67% fam, 33%                 golpeada”, digital
  esporádicos                • Complicaciones:
                                – Retardo mental
• Hipoplasia maxilar
                                – Visión alterada
• Orbitas poco prof.
                                – Pérdida audición
   – Exoftalmo
   – Estrabismo divergente
Disostosis Craneofacial
 Imagen en “plata
  golpeada” o de
 impresión digital
         Síndrome Apert
       Acrocefalosindactilia
• AD, penet comp,       • Glaucoma
  exp variable          • Sindactilia cutánea y
• Hipoplasia maxilar      ósea
• Frente alta,          • Coartación de la
  occipucio aplanado.     aorta
• Sutura coronaria      • Comunicación
• Hipertelorismo          interventricular
• Estrabismo            • Atresia esófago.
            Mutaciones en sínd. Con
          craneosinostosis en FGFR 2
            (receptor de factor de crec fibroblástico)



Crouzon




Apert
          S Treacher Collins
•   AD
•   Disostosis mandibulo-facial
•   Hipoplasia malar
•   Micrognatia
•   Microtia
•   Coloboma
•   A veces retardo mental
  Síndrome Alcoholismo Fetal
• 30-50% de hijos de madres alcohólicas que
  ingieren más de 125 g de etanol tiene SAF
• 1 de cada 600 a 1000 rn vivos
• Manifestaciones:
   – Retardo de Crecimiento, retraso mental
   – Microcefalia              leve a mod.
   – Facies típica: hendiduras palpebrales
     pequeñas, hipertricosis, nariz corta, filtrum
     hipoplásico, borde labio superior fino.
Principal causa de retardo mental en países desarrollados
• 1 de cada 30 mujeres embarazadas
  abusan del alcohol y 6% de estas
  mujeres tienen hijos con SAF
• (American Academy of Pediatrics, Pediatrics 106: 358, 2000)

				
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posted:11/17/2011
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