Hypercalcuria okai

							Vesekövesség belgyógyászati
       vonatkozásai

                    Dr. Mátyus János
                           egyetemi docens




 Debreceni Egyetem Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika,
                   Nephrológiai Tanszék, Debrecen
Vesekövesség belgyógyászati vonatkozásai


              Mátyus János

              XIV. DNN
          Debrecen 2009.06.04.
        Belgyógyász és vesekő találkozások

• asymptomás kő – véletlen lelet belgyógyászaton
• típusos panaszokat okozó kő diagnózisa SBO-n
   – vesecolica, haematuria, hányinger, dysuria
   – urina (vvt? crystaluria? infectio?)
   – natív rtg, UH, ha neg. IVU/CT (lok.? urol. ok?)
• atípusos tüneteket okozó kő differenciál diagnózisa
   – acut has-subileus, aorta aneu. dissectio, extraut.grav.
   – papilla necrosis, véralv., ac. pyelonephr.
• köves szövődmény ITO ellátása
   – obstructio, infectio-sepsis, veseelégt.
• visszatérő kőürítők nephrol.-endocrin. kivizsgálása
              Vesekövesség jelentősége

• Gyakorisága nő
   – felnőtt populáció >5%-t érinti
   – 70 éves korra legalább 1x: 4→6% (nő), 10→12% (ffi)
   – gyermek és fiatalkori kövesség száma nő
   – recidíva: 50% 10 éven belül, (évente 5%)
   – kő miatti kórházi felvétel száma nő (USA minden 100.)
   – spec. esetekben tömegesen jelentkezhet
       kínai melamin botrány
• Ok
   – jobb diagnózis?
   – életmód, obesitas! → további gyakoriság növekedés !
  → belgyógyászok- háziorvosok bevonása, oktatása indokolt
             Vesekövek főbb jellemzői

típus        gyakoriság    crystaluria      röntgen
                (%)

Ca-oxalat       80        levélboríték       kerek,
(phosphat)                                 sugárfogó

húgysav        5-15         gyémánt      kerek/elágazó,
                                         sugáráteresztő

struvit        5-15       koporsófedél      elágazó,
                                           sugárfogó

cystin           1        hexagonalis       elágazó,
                                           sugárfogó
     Vesekövesség rizikótényezői 1.: diéta

• Kevés folyadék fogyasztása
   – kőképzők koncentrációja a vizeletben nő
   – lassabb áramlás (epithelhez kitapad a kristály)
   – cave: cola-üdítő (foszforsav!) inkább fokozza
• Fehérjedús: (főleg állati ►H+/ húgysavképzés↑)
   – calciuria↑ (csont Ca felszab.↑►H+ pufferolás)
   – uricuria↑ (képzés↑ + u pH↓ miatt precip.↑)
   – citraturia↓ (u pH↓ miatt prox. tub. reabs.↑)
• Sódús diéta: fehérjedús diéta hatását növel
   – calciuria↑ (prox.tub. Na/H2O reab.↓►Ca reab.↓)
   – citráturia↓ (ok nem ismert)
• Kalciumszegény diéta: paradox hatás ‼
       oxaluria↑ relatíve nagyobb mint a calciuria↓
Fehérjedús diéta fokozza a vesekő képződés
                 veszélyét

                                     KSH 2007 Magyaro.
                                     átl.protein bev.: 107g/n




      Kok et al: J Clin Endocrinol Metab 1990
         Vesekövesség rizikótényezői 2.

• Hypercalciuria ►Ca-oxalat kristály, pH független
• Hyperuricosuria
      húgysavkristály mag ► további urat/Ca kristály
• Hypocitráturia citrát + Ca: oldékony komplex
      ► Ca cc.↓ + gátolja a Ca-oxalát aggregatioját
• Hyperoxaluria uCa/5→↑u-oxalat nagyobb hatású
• Medulláris szivacsvese stasis a gyűjtőcsat.-ban
• Dist. tub. acidosis     calciuria↑+u pH↑+ citraturia↓
      ►Ca-phosphat, lehet sec. a hypercalciuria miatt!
• U-pH eltolódás köszvény ►u pH↓: urat/cystin,
      urea-bontó húgyúti inf. ►u pH↑: struvit/Ca-P
• Lokális tényezők pl. pangás, papilla necrosis
        Rizikótényezők gyakorisága
      recidív kalcium vesekövességben
rendellenesség                gyakoriság
(gyakran kombináltan)            (%)

primer hyperparathyreosis         5
idiopathias hypercalciuria      50-60
hyperuricosuria                 30-40
hypocitraturia                  10-40
hyperoxaluria                   10-15
medullaris szivacsvese          5-15
distalis tubularis acidosis       5
             Vesekőbetegség kivizsgálása

• Cél: háttérben álló pathofiziológiai folyamat felismerése
     → hatásos terápia, prognózis felállítása
• Részletes kivizsgálás indokolt:
   – aktív vesekőbetegség: visszatérő, megnagyobbodó kő
   – több kő már felismeréskor
• Kivizsgálás első kövességben:
   – limitált: ESWL van, nem recurrálót felesleges kezelni
                nem kell senkit részletesen kivizsgálni
   – teljes: első ill. recurráló kő-ben ua metab. eltérések
          →nagy valószínűséggel visszatér, szöv. lehetnek
          mindenkit részletesen, ha diétát/gyógyszert betartja
   – célzott: részletesen, ha a kő recurrálása valószínű!
          Vesekő visszatérésének rizikója nagy
  (részletes kivizsgálás indokolt az első kövességben)

• Vesekő típusa
   – húgysav
   – struvit
   – cystin
• Kísérő betegség
   – köszvény
   – chr. hasmenés/malabsorptio, bélműtét
   – osteoporosis, fractura
   – (obesitas, diabetes)
• Örökletes kór gyanúja (famil. anamn., fiatal kor)
             II/4: D.János (sz.1973)

• 1973: 3hó interst. pneumonia +cardiop./nephrop.
     gyermeknephrol. gondozás kezdete, PU:2-3+
• 1974: perzist.PU, ot.med.,mastoiditis, pyelonephr.
• 1975: mastoiditis recid., absc.retroauric. (opus)
• 1975: benignus selectiv PU, gyull., fejl. zav. nincs
• 1980: mérs. nonselectiv PU, <1g/n,
• 1985: famil. PU, vesebiopsiát elutasít,
     immunológiai neg., enyhe retardáció
• 1990: s-cr:126, felnőtt nephrol. gondozás
• 2000: s-cr:140, s-P:0,8, DEOEC nephrol.
            II/8: T.Sándor (sz.1970)

• 1972: proteinuria miatt kivizsg., egyéb elt. nincs
     nephrosis sy, steroid resistens
• 1982: feltárásos vesebiopsia
     FM: enyhe mesang. exp., néhol interpoz.
             norm. interst., megtartott tubulus hám,
             néhány arteriákban gócos hyalinosis
     IF: neg, EM: lábnyúlvány néhol összeolvad
• 1984: percutan rebiopsia (Prof. Ormos)
     aspec. enyhe, idült glom. károsodás (korábbi)
• 1984-1990: felnőtt nephrol.: GNc recid., steroid
• 1999: vesecolica miatt urol. vizsg.
            I/1: Sz.Péter (sz.1938)

• 1960: bal vese alsó pólus resectio kő miatt
• 1963: nephrol. gondozás kezdete, s-cr, dg:CPN
• 1970: jobb oldali vesekő
• 1985: mko recidív vesekövesség
• 1992: s-cr 341 umol/l, prim. hyperparathyr. nincs
• 1993: acut pyelonephr.+ acut VE (átmeneti HD)
     ko. ureterkő, urológiai beavatkozások
• 1994: HD program kezdete
• 1995: urosepsis, nephrectomia után exitus
        I/1      I/2          I/3       I/4        I/5   I/6    I/7



II/1 II/2 II/3 II/4 II/5 II/6 II/7 II/8 II/9 II/10 II/11 II/12 II/13




III/1     III/2 III/3 III/4    III/5 III/6 III/7 III/8
         Vizelet és vesefunkció

       Kor U prot    U U ül s-cr     Cl-cr
        év/ g/nap   vvt cyl. umol/l ml/perc
       nem
II/4   27/F 2,2     80   +    143    51
II/6   22/F 1,4     80   +    123    64
II/8   29/F 0,9     80   +     89    89
II/9   15/F 1,8     25   +     58    92
II/5   24/F   0     0    0     89    122
II/7   32/N   0     0    0     59    204
I/3    46/N   0     0    0     90    95
I/4    50/N   0     0    0     62    180
        Vizelet fehérje vizsgálatok

       U TP    U alb U IgG U b2m U elfo
       mg/l    mg/l mg/l      mg/l
       (n<110) (n<30) (n<8,5) (n<0,2)

II/4   953    338    20      59       kevert
II/6   1156   278    44      65       kevert
II/8   504    163    24      39       kevert
II/9   1650   220    55      45       kevert
II/5   114    5      0       0        neg
II/7   161    5      5       0,3      neg
I/3    114    8      4       0,2      neg
I/4    112    14     0       1        neg
       Kalcium /foszfor anyagcsere vizsgálata

        s-Ca   u-Ca     U     vesekő s-P TRP
       mmol/l mmol/n Ca/cr /calci- mmol/l %
              (n<7,5) (n<0,6) nosis

II/4      2,4   13,3    1,5   ko. kő?   0,92   10
II/6     2,37   14,3    1,3   -         0,89   45
II/8     2,49    9,3    1,4   kő/calc   0,96   15
II/9     2,48    6,2    0,5   calcif.   1,26   85
II/5     2,47    6,8    0,4   -         0,81   65
II/7     2,43    8,8    0,5   -         0,98   83
I/3      2,42    4,8    0,5   kő        1,03   60
I/4      2,35    6,1    0,5   -         1,07   80
   Veseelégtelenséghez vezető familiáris
hypercalciuria nephrolithiasis proteinuriával
              (Dent betegség)
       Mátyus J., Lakos G., Zakar G., Barla E.,
          Balogh Á., Balla Gy., Kakuk Gy.

         DEOEC I.Belklinika, III.Belklinika,
     Osteoporosis Centrum, Neonatologiai Tanszék
      Debrecen, Szent Margit Kórház Budapest,
              Kenézy Kórház, Debrecen


          MNT Budapest, 2000. 10. 05.
        I/1      I/2           I/3          I/4        I/5       I/6         I/7



II/1 II/2 II/3 II/4 II/5 II/6 II/7 II/8 II/9 II/10 II/11 II/12 II/13




III/1     III/2 III/3 III/4      III/5 III/6 III/7 III/8

  Genetikai vizsgálatok:      S. Scheinman, Syracuse SUNY Upstate Med Univ
                              2001-2003: 19 családtag mintái:
Más gén keresése:
     X-kromoszómán van a ClCN4 (Xp22,3)
Linkage analízis: felelős régió: Xq25-27,1,
        itt 65 gén, vesében expr.? funkció?
        SLC9A6 (Na-H+), OCRL1
Mutáció van az OCRL1-ben 13-ból 5 családban,
        Lowe-ben korábban nem ismertek
                            Dent-kór (XRHN)       Lowe sy (OCR)
lokalizáció, gén             Xp11.22; CLC5        Xq26.1; OCRL1

tub. proteinuria,                    +                    +
glucosuria, aminoaciduria
veseelégtelenség                    +/-                  -/+

hypercalciuria                       +             - (kiv. 1 család)

vesekő, nephrocalcinosis             +                     -

tubuláris acidosis                 - /(+)                 +

phosphaturia - rachitis            - /(+)                 +

szemtünet                            -            congen. cataracta

mentális ratardáció                  -             gyakran súlyos

hordozó nők                  +/- hypercalciuria   réslámpa+ mindig
              Hoopes      Japán

ClCN5 mutáció 19/32=59,3% 56/94=59,6%
/összes Dent
OCRL mutáció 5/13=38%     3/8=38%
/normál ClCN5
     Limitált kivizsgálás (mindenkinél elvégzendő)

• Célzott anamnesis
   – famil. anamn.
   – kísérő betegség
   – diéta (folyadék, só, állati fehérje, D-vit.)
• Kőanalysis
• Vizelet vizsgálat
   – pH (>7,5 →struvit, <5,5→húgysav)
   – üledék (crystaluria típusa)
• Serum Ca, húgysav meghatározás

Első Ca-kő, neg. anamnesis, norm. s-Ca
   →jav.: napi 2 liter diurésis biztosítása
         kontroll UH, natív rtg 1 év múlva, majd 2-3 évente
 Kivizsgálás recidív kalcium vesekövességben

• Szűrővizsgálatok:
   – serum Ca-húgysav-K-crea
   – urina Ca-húgysav (+creat+Na: gyűjtés? diéta?)
           amb., min. 2x24ó, 1-2 hónappal kőűrítés után
• Kiegészítő vizsg.:
   – PTH: ha Ca>2,6mmol/l, egyéb hyperparath. tünet
   – Astrup, se-K, u-pH: dist. tub. acidosis gyanú
   – iv. urográfia/CT: medulláris szivacsvese gyanú
   – u-citrát: ha az u-Ca és u-húgysav is normális
   – u-oxalát: primer hyperoxaluria, malabsorp. gyanú
               Hypercalcaemia okai

• primer hyperparathyr.:soliter adenoma (85%)
              diffuz hyperplasia (15%, MEN I-II.)
              carcinoma (1%)
• malignus: solid tu csontmet. (mamma, brochus)
              solid tu (PTHrP mediált )
              haematol. (myeloma, leukémia)
• ↑ csontresorp.: immobilizálás, hyperthyr. (20%)
              Paget-kór, A vit. intox.
• ↑ gastroint. absorp.: D-vitamin intox., tej-alkáli sy
              granulomatosis (sarcoid/lymphoma)
• ↑ renalis reabsorp.: thiazid (1 hét), m. vese-insuff.
              famil. hypocalciuriás hyperCa
   Hypercalcaemia renalis következményei

• idült Ca↑: nephrolithiasis
                nephrocalcinosis / chr. interst. nephrop.
                nephrogen diabetes insipidus
                distalis tubularis acidosis
• acut Ca↑: acut tubularis necrosis
       ok: renalis vasoconstr.+ Ca-phosphat precipit.
            50%-ban malignus alapbetegséghez társul
       tü.: polyuria/exsiccosis, hyperNa, hypoK-Mg
       ter.: azonnal, ha se-Ca >3,25mmol/l v. idegr. tünet
             forsz. diurésis (inf. 3-4 l + Furosemid)
             bifoszfonát (cave!), calcitonin, mithramycin
             steroid (sarcoidosis, malig. haematol.)
             haemodialysis (alacsony Ca dial.foly.
        Primér hyperparathyreosis tünetei

• asymptomas hyperCa (esetek 50%-a, éveken át)
• renalis:    nephrolithiasis (20%, gyakran recid.),
              nephrocalcinosis ►CVE
• gastroint.: gatritis erosiva, ulcus
              pacreatitis (ac./chr. calcif.)
• csont:      osteitis fibrosa cystica Recklinghausen
              osteoporosis (fractura, fájd., magasság↓)
• idegr.:     psyches-mentális vált., neuromusc. elt.
• egyéb:      metast.calcif., (lágyrész, erek, parench.)
              conjunctivitis („red eyes”)
              hypertonia, ↓QT távolság
     Esetismertetés F.Sz. ffi (sz.1985.01.07.)

• 1998: trauma: j.alkartörés, gipsz levétel után újból fractura
• 2002: urol: rec. ko. vesekő, jo.2x, bo.1x ESWL (tCa:3,1 !)
• 2005.07.: traumatol.:j. kéz kisujjtörés
• 2005.11.: hypertonia, 180/120 Hgmm, Norvasc
• 2005.12: neurol: 2éve feszült, koponya CT neg., Librium
• 2005.12.22: belgyógy.:
   – szája szárad, polydipsia: 3,5l, látás↓, gyomorégés
   – tCa:3,94, iCa:1,8, AlkP:421, Scr:84, PTH:102pmol/l
   – UH: j. pyelectasia, PU határon 2cm kő, bo. 7mm kő
   – nyaki UH: neg.. MIBI: b.a. mpm-nek megfelelő dúsulás
   – Th: Salsol, Furosemid, Aredia után tCa:2,7
• 2006.01.26: b.a. mpm. eltáv., ioPTH: 60→6,9pmol/l
• 2006.12.11: tCa: 2,39, iCa: 1,24, PTH: 7,25
           Primér hyperparathyreosis
             diagnosztikája, terápia

• szűrés: se-Ca↑, lehet magas-norm.! (40-60é nők)
• igazolás: iPTH >6,5pmol/l (ált. 10-20pmol/l)
• kiegészítő labor: seP↓, AlP↑, uCa↑
  csont rtg: subperiost.erosio, cysták, met.calcif.,
              a-p kéz (koponya, mandibula, váll)
              denzitometria
• lokalizálás: UH (gyakorlott kézben jó!)
              ha neg.?-mindig!: izotóp (Te+MIBI), MR
• terápia: opus
     adenoma: eltávolítás
             MIRP: minimalisan invasiv parathyroidect.
     hyperplasia: subtotal, total +autotranspl.
Mellékpajzsmirigy adenoma lokalizációja: MIBI-Tc scan
       MIRP (minimalisan invasív radioquided
              parathyreoidectomia)

• primér HP kezelésére kifejlesztett módszer
   – ok 85% egyetlen mpm adenoma
• feltételei
   – előzetes képalkotó vizsgálat
   – műtét alatt spec. gammaszonda alkalmazása
• előnyei:
   – legkisebb incisio és dissectio
   – legkisebb szövődmény arány
   – legnagyobb gyógyulási arány
   – lokális vagy „light” anaesthesia lehetséges
   – lényegesen kisebb költség
   – legkisebb kórházi tartózkodási idő
hazai alkalmazás
   – Horányi Orv Hetil 2005 (66%-os lokal.)
       MIRP (minimalisan invasív radioquided
           parathyreoidectomia) lépései

• sestamibi beadása
   – 250MBq, 2ó opus előtt

• incisio csak ahol szükséges

• detektorral megkeresni a mpm-t
      (akt. mpm/pm >1,25)
• kóros mpm(ek) eltávolítása
     eltáv. mpm akt. > háttér 20%
• többi mpm ellenőrzése detektorral
     seb leragasztása
                                      www.parathyroid.com
               MIRP eredményessége
         Norman Parathyroid Clinic 2007.10.14

•   Az utolsó 4500 műtét adatai
•   Műtét időtartama: 17,5 perc
•   Gyógyulási arány: 99,5%
•   Szövődmény gyakoriság: 0%
•   23%-ban egyidejű pm göb eltávolítás: +1-2 perc, többi uaz
•   nincs varratszedés
•   postop. kórházi tartózkodás: 1ó 25perc
•   Munkakiesés: 1 nap
•   Következő napon mindent csinálhat
•   Minden életkorban elvégezhető

                                     www.parathyroid.com
                   Hypercalciuria okai

• fogalma: uCa > 7,5mmol(=300mg) /nap (ffi)
                        > 6,25mmol(=250mg) /nap (nő)
                        > 0,1mmol(=4mg) /kg/nap (gyerek)
         u-Ca/u-creat >0,6 (random mintában)
• ok: diéta: excessiv Ca, Na / fehérje bevitel
           5
         ↑csontresorptio
         4,5
           4
         3,5
                  primer hyperparathyreosis
 relatív
           3      distalis renalis tubularis acidosis
  rizikó
         2,5      malignus osteolysis, immobilizáció,
           2
         1,5      hyperthyreosis, glycocorticoid hatás
         ↑absorptio: D-vit., sarcoidosis, hypoP, Curhan et al
           1
         0,5      idiopathias hypercalciuria          Kidney Int 2008
           0
         ↑ürítés: idiopathias hypercalciuria >8,25
             <2,5    3,75-5 5-6,25 6,25-7,5 7,5-8,25
                        urina Ca mmol/die
    Veseérintettség típusai sarcoidosisban

• hypercalciuria (20-50%, hypercalcaemia 2-10%)
   – köv.: vesekő (2-4% első tünet!), haematuria,
             polyuria, nephrocalcinosis  CVE/ESRD
   – ok: calcitriol képzés (macrophagok)
   – kezelés: steroid
• tubulointerstitialis nephritis
   – histol. eltérés: 20% ?, klinikai jelentőség kisebb
   – granulomával
   – uveitissel (TINU?)
• obstructiv uropathia
   – retroperit. nycs., fibrosis, vesekő, ureter obstr.
• glomerulonephritisek ritka, összefüggés bizonytalan
2009.máj.21. Nephrol. szakr. P.Z 53é ffi
2008.dec óta gyenge, anaemia, hypertonia miatt ism. kivizsg.
CRP:130, TP:95, polyclon. IgM:51, alb:27g/l, tCa:2,2, ALP:270
Scr:360→520, PU:2g/n, UH:vesék 11-13cm, jelzett pyelon, urol.:neg
biopsia: tubuloint. nephritis, rectum: amyloid neg.
negatív: cs.velő, kop. rtg, immun-vírusser., tu-ag, endosc, góc, echocard.
Anamn. kieg.: szeme gyakran bepirosodik
szemészet: uveitis nincs




            nycs.kongl.                      kontrasztanyag 3órás
             Idiopathias hypercalciuria
• dg.: 1. norm.diéta (Na:0,1mol/kg, feh:1g/kg,Ca:1g)
       2. ha u-Ca poz.►ism.: Ca<200mg, ua. Na/feh
• formái: sokszor nem különíthető el!, gyakran AD
       absorptiv: ok: bél ↑D-vit. érzékenysége
              (diéta normalizál, 1,25D3 norm., PTH↓)
       renalis: u-Ca↑ Ca-szegény diétán is, PTH↑
• következmény: vesekő (Ca-oxalat, pH független)
              haematuria (kristályok miatt, kő nélkül!)
              osteoporosis
              distalis tubularis acidosis (tub. károsítás)
• kezelés: diéta: Na-szegény, norm. Ca tart.
       thiazid, pl. 25mg/n hypothiazid + K+, amilorid
       K-citrát v. KHCO3 (se-HCO3↑► ↑Ca reabs.)
       neutr. Na-phosphat (3-4x0,5g/n ►↓Ca absorp.)
   Thiazid kezelés hatása a hypercalciuriára
               Dent betegségben


        1,6
        1,4
        1,2
         1
uCa/uCr 0,8                         kezelés előtt
        0,6                         thiazid mellett
        0,4
        0,2
         0
              TS   TT   DJ   DA
            Vesefunkció és kalciumürítés változása
            thiazid kezelés során Dent2 betegekben

ml/perc/1,73nm
   90
   80
   70
   60
                                                         eGFR-DJ
   50                                                    eGFR-DA
   40                                                    uCa/cr-DJ
   30                                                    uCa/cr-DA

   20
   10
                                                       10x mmol/mmol
    0
        2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008
                    Hyperoxaluria
• normál: < 0,5 mmol/nap (ált. < u-Ca/5)
       ►cc. változás hatása a kőképzésre nagy
       80% endogen: glycin/ascorbinsav metabol.
       20% diéta: (Ca az oxalat 90%-át bélben köti!)
• primér: primér hyperoxaluria (nagy: 1-3mmol/n)
       I-II.típ.:ritka AR, kő<5é, VE<20é, card/reum/retard
• sec.:↑absorp.: zsír malabs., bél gyull./resectio-bypass,
              Orlistat-GI lipáz gátló, antibiot: Oxalobacter↓
              Ca-szegény diéta!, hypercalciuria
        ↑termelés: C-vit.>1g/n, B6 hiány (dializáltak!)
• terápia: primér: máj (sz.e.+vese) transzplant., B6
   enteralis: CaCO3 /citrat 1-4g/n, oxalat-szegény diéta?
                    Hypocitraturia

• norm.: 2,1-4,2mmol (0,4-0,6g ffi, 0,6-0,8g nő)/nap
       citrát+Ca = oldékony komplex u-Ca
• ok: fokozott tub. citrát reabsorptio
       acidosis ►u pH↓ ►citrát3- →citrát2- (↑reabs.)
            ►i.c.(prox. tub.) pH↓►citrát→bicarbonat
   – leggyak.: fehérjedús diéta
              renalis tubularis acidosis
              idült hasmenés, ureter diversio
              carboanhidráz (acetazolamid)
              káliumhiány, Mg-hiány (thiazid)
• terápia: kálium-citrát (KHCO3) 30-80 mmol/n
   – Blemaren N (citromsav, Na-citrat, KHCO3)
   – ha nem tolerálja: citromlé (>1 l/n limonádé)
              (narancs-juice nem jó, mert oxaluria ↑!)
  Distalis renalis tubularis acidosis és vesekő

• Ok: distalis tubulus elégtelen acidifikáló képessége
       H+ secretios, gradiens, voltage hibák
   – gyermekek: örökletes betegségek, hypercalciuria
   – felnőttek: Sjögren sy, amyloidosis, toloul, lithium
• Diagnózis:
   – normális anionrésű (hyperchlor.) acidosis, s-K<3,5
   – s-NaHCO3<10 mmol/l, incompl. forma >21 mmol/l
   – u-pH >5,3 mindig, ammónium-klórid után is
• Kőképződés (Ca-phophat, esetleg struvit) okai:
   – acidosis  csont Ca-P kiáramlás →hypercalciuria
   – lúgos urina pHhypocitraturia +phophat kicsapódás
• Terápia: kálium-citrát
              Medulláris szivacsvese

• Patológia: gyűjtőcsatornák tágulata a kehelyvégeknél
      →mikroszkópos v. nagyobb medulláris cysták
      ált. diffúz, kétoldali, ritkán csak 1-2 kehelyvégnél
• Ok: fejl. rendell., ritkán öröklés (AD)
• Klinikum: gyakran asympt., fiatal nők
   – vesekő: Ca-phosphat mag képződik a cystában
       ok: stasis +lok. elégt. savanyítás, u-pH ált. norm.
   – húgyúti infectio
   – haematuria: kővel v. anélkül, ált. fájdalmatlan
• Diagnózis: nehéz?!
   – IVU: kehelyvégből kifelé ecsetszerű képletek,
   – natív CT: kicsiny calcificatiok corticomedullarisan
• Kezelés: csak infekciót, esetleges hypercalciuriát
• Prognózis: hosszútávon is jó, nincs veseelégt.
                   Húgysavkövek
• ok: savas vizelet: H+ + urat- → húgysav (precip.)
                idopathias, köszvény, chr. hasmenés
        hyperuricosuria: >4,8 mmol/n ffi, >4,5 nők
                csak 20%, oka diéta, myeloprolif., URAT1
• köszvényben vesekő: uricosuriától függő 10-50%
        típus: 80% húgysav, 20% Ca-ox.+húgysav mag
• dg: rtg sugáráteresztő (urografia, UH, CT)
• ter.: folyadékbevitel: cél urina >2 l/nap
        alkalizálás: cél u-pH 6,5-7 (önkont.)►széttöri
        KHCO3, K-citrat, Shohl-oldat 1-2 mmol/kg/n
        NaHCO3, Na-citrat kevésbé jó →calciuria
        purinszegény diéta
        allopurinol, ha uricosuria >5,4mmol/nap
       Struvit (Mg-ammónium foszfát) kő

• ok: urea-bontó bakt. (Proteus, Klebsiella) UTI
        urea→2NH3+CO2, NH3+H20→NH4++OH-
        ► NH4+ cc.↑ + u-pH >8 (foszfát kicsapódik)
• gyakran apatittal=Ca-foszfáttal társul
        itt egyéb rizikó pl. hypercalciuria, dist.RTA
        feltehetően az infectio secunder !
• klin.: nők!, húgyúti inf., derékfájd. (ürítés ritka!)
        kő hetek-hónapok alatt nő→korallkő→CVE
• ter.: min. 4-6 hét célzott antibiotikum,
        lithothomia/tripsia (percutan/ESWL): komb.
        ne legyen residum! (natív CT),
        gyakori követés, sz.e. suppressiv antibiotikum
        sz.e.egyéb ok kezelése (thiazid, allopurinol)
                     Cystinkövek

• ok:Cystin, Ornitin, Arginin, Lysin (memo:COAL)
       tubularis reabsorp. örökletesen (AR) csökkent
• köv.: vesekő 20-30 éves kor közt
• gyak.: összes vesekő 1%-a, cystinuria kb. 1:10.000
• dg: u ül: hexagonalis kristályok
       szűrés: u-nitroprussid-teszt
       igazolás: u-cystin > 60 mg/g creatinin
• ter.: folyadékbevitel > 4 l/nap !
       methionin diétás megszorítása
       alkalizálás u-pH>7,5 (nehéz, NaHCO3>15g/n)
       D-penicillamin, ha a fentiek sikertelenek
            (→oldható cystein-disulfid↑ + ↓cystinképzés)