FEHLBILDUNGEN – HERZ

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					                    H    E    R   Z   -           F       E   H       L   B   I L   D    U   N   G E   N

KONGENITALE HERZFEHLBILDUNGEN

DEF:
 Abweichung des Herzens u./o. der grossen Gefässe von der Norm
 Enstehen während der 1.-7. Schw.Wo.!

EPI:
1 von 100 Neugeborenen hat Herzfehler !!!

ÄTIO:
90 %  multifaktorielle Genese [ ~ 45 %  zusätzlich auch andere Fehlbildungen]
häufig bei:
        Chromosomenanomalien
        primär mütterl. Erkrankungen
        exogene Faktoren [Medikamente]

ÄTIO                                      (%)     VSD         ASD-II      kompl. AV-K.    Aorta    PDA   Fallot T   TGA
 Chromosomenanomalien
Trisomie 18 – EDWARDS S.                  100         x
Trisomie 13 – PATAU S.                    80          x           x
Trisomie 21 – DOWN S.                     40          x           x            x
Monosomie X – TURNER S.                   35                                                 x
 primär mütterl. Erkr.
Rötelninfektion während Schw.              50                                                          x
alkohol. Fetopathie                        35         x
mütterl. Phenylketonurie                  15-20       x                                                x
D.M.                                       5-8        x                                                                x
 exogene Faktoren
Thalidomid [Sedativum-Contergan®]         10-15       x                                                x      x
Hydantoin [Antikonvusivum]                5-10



EINTEILUNG DER HERZFEHLBILDUNGEN

1. ARTERIOVENÖSE SHUNTVITIEN [L/R-Shunts – Rechtsherzbelastung!]                                                      %
           VSD                                                                                                       27
           PDA                                                                                                        9
           ASD                                                                                                        6
           Endokardkissendefekt                                                                                       5
           aortopulmonales Fenster [Lücke im Sept. aortopulmonale]                                                   0,2
2. VENOARTERIELLE SHUNTVITIEN [R/L-Shunts – Zyanose]
a) mit vermehrtem Blutfluss in die Lunge:
           Truncus arteriosus                                                                                        14
           TGA                                                                                                       7
b) mit vermindertem Blutfluss in die Lunge
           Fallot-Tetralogie                                                                                          7
           Trikuspidalatresie                                                                                         2
           Ebstein-Anomalie                                                                                          0,5
3. OBSTRUKTIVE ERKRANKUNGEN
a) linksseitige
           Aortenisthmusstenose                                                                                      7
           Aortenstenose bzw. Aortenatresie                                                                          5
           hypoplastisches Linksherzsyndrom                                                                          3
b) rechtsseitige
           Pulmonalstenose bzw. Pulmonalatresie                                                                      7

schwerste Form der Herzfehlbildung bei Zwillingen [?]  ACARDIACUS/ACARDIUS/AKARDIE
    asymmetrische Doppelfehlbildung mit Fehlen [=HOLOCARDIACUS] oder rudimentärer Entwicklung [=HEMICARDIACUS]
    des Herzens; [nicht lebensfähig; wächst intrauterin mit Hilfe des Herzens des and. Zwillings];




http://www.8ung.at/prionerl                                           1                                           DISCLAIMER !
  ARTERIOVENÖSE SHUNT-VITIEN = L/R-SHUNTS – Volumen-/Widerstandsbelastung !!!

 Alle L/R-Shunts sind primär Azyanotisch !!!
 erst bei pulmonaler Hypertonie sinkt die RR-Differenz zw. kleinem und grossem Keislauf;
 Folge: PENDELSHUNT  intermittierende Richtungsumkehr des Blutflusses;
 bei Fortbestand der pulmonalen Hypertonie  konstante Richtungsumkehr; aus L/R-Shunt wird R/L-
 Shunt = EISENMENGER-REAKTION !!

 VOLUMENBELASTUNG links [kompensatorisch erhöhte RR-Amplitude]  pulmonaler Hochdruck 
 DRUCKBELASTUNG rechts !!! abhängig von Grösse des Defekts;

  VSD [VentrikelSeptumDefekt]  grosses Shuntvolumen! häufigster Herzfehler [25%]

 1) membranöser VSD – [perimembranöser infrakristaler Defekt*] - 80% !
 im Bereich des Septum membranaceum;
 unter u. hinter der Crista supraventricularis*;
 bei gleichzeitigem Defekt des septalen Trikuspidalissegels evtl. mit Li-Re-Shunt in den re. Vorhof;
 als seltene Sonderform der Endokardkissen-Defekt [s.u.];

 2) muskulärer VSD [subaortale, suprakristale, Outlet-subpulmonale Defekte] – 5 -7 %
 im Muskelteil des Septums, meist kleiner, evtl. multipel;
 können sich spontan verschliessen;

 3) bulbärer VSD
 oberhalb der Crista supraventricularis;
 re. unterhalb des hinteren Segels der Pulmonalisklappe;
 li. unter der Aortenklappe (selten);

 mittelgrossen bis grosse VSD  frühe pulmonale Hypertonie  pulmonale Vaskulopathie:
         morphologische Einteilung [nach Heath/Edwards] GRAD I - VI:
                reversible Veränderungen:
                      I      Mediahypertrophie
                      II     Mediahypertrophie mit Intimaproliferation
                      III    Intima – und Mediafibrose
                irreversible Veränderungen:
                      IV     plexiforme und aneurysmatische Veränderungen
                      V      angiomatoide Läsionen
                      VI     nekrotisierende Arteriitis

 dadurch steigt der Lungengefässwiderstand  Druck im rechten Ventrikel ;
 Übersteigt dieser den p im linken V  SHUNTUMKEHR = EISENMENGERREAKTION  ZYANOSE !!!

 KLIN./PATH.:
 8ung! Wenn Shunt-Umkehr eingetreten  Inoperabel [ akutes Rechtsherzversagen  ]!!!
 < 0,5 cm: kleine, symptomarme Defekte
 < 1,5 cm: mittelgrosse, mit gering erhöhtem Pulmonalisdruck
 > 1,5 cm: grosse mit stark erhöhtem Pulmonalisdruck [Gefahr: Eisenmenger-Reaktion]

 25-40% spontane Verschlüsse, v.a. bei kleinen Defekten




Sauerstoff-Sättigungs- (Kreise) u. Blutdruckwerte
(Rechtecke) bei Ventrikelseptumdefekt mit Links-
rechts-Shunt von 40%




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 PDA [persistierender Ductus arteriosus BOTALLI = Ductus arteriosus apertus]

während Fetalzeit  60% des Blutes via D. Botalli [Verbindung: Truncus pulmonalis + Aorta];
verschliesst sich post partum funktionell binnen 24 h; anatomisch bis zur 12. LWO;
♀ 3 x häufiger;
Aorten-p post partum  als Pulmonal-p  ev. grosses Shunt-VOL  pulm. Hypertonie  Shuntumkehr;

Klin./Path:
Kinder  Belastungsdyspnoe; rasche Ermüdbarkeit; auffällig grosse Blutdruckamplitude; kontinuierliches
"Maschinengeräusch" mit Punctum max. im 2. ICR links;

Therapie: pharmakologischer Verschluss [z.B.: PG-Hemmer] o. chirurgischer Verschluss;


 ASD [AtriumSeptumDefekt/Vorhofseptumdefekt]  geringes Shuntvolumen!

DEF: angeborene offene Verbindung zwischen beiden Vorhöfen;
     2 Formen:    ASD-I [Ostium-primum-Defekt]
                  ASD-II [Ostium-secundum-Defekt oder Fossa-ovalis-Defekt]

etwa 25 % aller Erw. haben ein anatomisch offenes Foramen ovale, welches aber durch den höheren
Druck im linken Atrium funktionell verschlossen bleibt! ASD ist also ein "funktionell offener Defekt"!

    ASD-I: [ ~ 5% ]
    tiefliegender Defekt im Vorhofseptum unmittelbar über dem Ansatz der AV-Klappen;
    häufig ist das aortale Mitralsegel [Cuspis anterior] gespalten  schlussunfähig  Mitralinsuffizienz 
    linksatriale Drucksteigerung  Druckgradient   Shuntvolumen ;
    funktionell bedeutender, da meist als kompletter Endokardissendefekt;
    wenn isoliert  hämodynamik gleich wie bei ASD-II;

    ASD-II: [ 70-90% !!!]
    zentraler Vorhofseptum-Defekt; Foramen ovale bleibt teilweise o. ganz offen; multiple
    Perforationen o. ganzes Fehlen von Septum primum;
    selbst wenn Ø 2-3 cm  Shuntvolumen gering [kleiner p-gradient zw. r+l Atrium; r: 5mmHg/l:10mmHg];
    in Kindheit meist asymptomatisch, selten entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie;

KLIN./PATH.:
ASD-I/ASD-II Pat. lange symptomlos, weil geringes ShuntVOL  meist zufällig im Rahmen klin. US
entdeckt; daher häufigster kongenitaler Herzfehler bei Erwachsenen!
Mortalität bis zum 20 LJ. < 1%;
Therpie: chirurgischer Verschluss; bevorzugt im Kleinkindesalter [Herzrhythmusstörungen - Erw.]




 SINUS-VENOSUS-DEFEKT
hoch im Vorhofseptum, ist fast stets mit Lungenvenenfehlmündung kombiniert;


 COR TRILOCULARE BIVENTRICULARE
meist mit multiplen anderen schweren Herzanomalien kombiniert;
C. triloculare: Herzfehlbildung mit völligem Fehlen des Kammerseptums oder des Vorhofseptums. Als C. tr. biatriatum (= C. biauriculare
univentriculosum = b. univentriculare, sog. »singulärer Ventrikel« [engl.: single ventricle]) ein Herz mit 2 Vorhöfen u. einer gemeinsamen Kammer.
Extrem selten als C. tr. bi|ven|triculare (= C. uniatriosum [engl.: single atrium]) ein Herz mit 2 Kammern u. 1 Vorhof (sog. Monoatrium).



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 ENDOKARDKISSENDEFEKTE
resultieren aus einer Fehlentwicklung des Endokardkissens [frühe Vorstufe der Herzklappen]:
 ASD-I [ev. kombiniert; s.u.], partieller AV-Kanal, totaler AV-Kanal;

     - PARTIELLER = INKOMPLETTER (PERSISTIERENDER) AV-KANAL:
     ASD-I mit Spalt im aortalen Mitralsegel [oder seltener – Tricuspidalsegel]*

     - TOTALER = KOMPLETTER (PERSISTIERENDER) AV-KANAL:
     zusätzlich zu * Ventrikelseptumdefekt;
     es fehlen zumind. partiell die Vorhof- und Ventrikelwand; Bildung einer einzigen AV-Klappe;
     ist zwar selten, aber nur 2% ein AV-Kanal ohne Trisomie 21 !!!
     Prognose ist schlecht;


VENOARTERIELLE SHUNT-VITIEN = R/L-SHUNTS – ZYANOSE !!!

 MIT VERMINDERTER LUNGENDURCHBLUTUNG:

 FALLOT TETRALOGIE

häufigster Herzfehler mit R-/L-Shunt!

1.   Pulmonalstenose [infundibulär/valvulär/supravalvulär]
2.   Rechtsherzhypertrophie
3.   VSD [hochsitzender, großer VSD]
4.   Dextroposition d. Aorta [über dem Defekt "reitende" Aorta]

in manchen Fällen extreme Dextroposition  beide grossen Gefässe entspringen dann aus dem rechten
Ventrikel  DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE;

Klinik/Path/Symptome:
angeborene Zyanose (»blue baby«; vgl. aber weißer FALLOT) o. aber Kinder entwickeln innerhalb der
ersten 6 LMo eine Zyanose mit generalisierter Hypoxiämie, Trinkschwäche, Gedeihstörungen,
Entwicklungsverzögerung, Venektasien, Trommelschlegelfinger u. -zehen (mit Uhrglasnägeln),
Belastungsdyspnoe (daher entlastende Hockstellung: »squatting baby«), Lingua geographica,
trockene Zahnkaries u. Neigung zu Parodontopathie, Minderwuchs;
RÖ: verminderte pulmonale Gefässzeichnung [pulmonaler Bluttfluss  ]
Palliative OP-Therapie: Op. erfolgt nach BLALOCK, POTTS, BROCK durch eine aortopulmonale
Anastomose; heute meist elektive Frühkorrektur = op. Totalkorrektur;

 FALLOT TRILOGIE [1/2 + ASD; s.o.]

 FALLOT PENTALOGIE [Fallot Tetralogie + ASD/offenes Foramen ovale]

     ad Pulmonalstenose:
     meist angeborene Verengung des Truncus bzw. einer Arteria pulmonalis entweder im Bereich der Semilunarklappen (=
     valvuläre P.) oder oberhalb davon (= supravalvuläre P.) oder in der Ausflußbahn der re. Kammer (= infundibuläre P.);



 MIT VERMEHRTER LUNGENDURCHBLUTUNG:

 TGA = TRANSPOSITION DER GROSSEN GEFÄSSE

DEF:
Transposition [Umstellung]
Aorta entspring aus rechtem und Pulmonalis aus dem linken Ventrikel;
Aorta liegt also rechts vom Tr. pulmonalis  daher auch Bezeichnung: Dextro(D)-TRANSPOSITION !

EPI:
♂ doppelt so häufig betroffen;

PATHOGENESE:
beide Kreisläufe parallel geschalten – separierte Kreisläufe;

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O2-Versorgung  nur bei offenem Ductus BOTALLI/offenen Foramen ovale/ASD/VSD möglich;
40 % der Pat. haben zusätzlich einen VSD  hier ist dieser lebensrettend!!

KLIN/PATH.:
Ngb vom 1. LT  Zyanose, welche sich auch unter O2-Zufuhr nicht bessert;
Therapie: Dilatation des Foramen ovale durch Atrioseptostomie=Rashkind*(-Miller*) Ballonseptostomie 
Überleben bis zur arteriellen SWITCH-OP [ca. 6. LM];
wegen sehr früher Manifestation der pulmonalen Hyperperfusion [hilär nach peripher fortschreitende
besenreiserartige Zeichnunsvermehrung der Pulmonalgefässe im RÖ]  frühe OP erforderlich;


 TRUNCUS ARTERIOSUS COMMUNIS
Trennwand zwischen Aorta und Pulmonalis fehlt;
Taschenklappe besteht meist aus 4 Segeln;
Klinik ähnlich VSD; OP risikoreich;



OBSTRUKTIVE ERKRANKUNGEN


 HYPOPLASTISCHES LINKSHERZSYNDROM

DEF:
linker V und aszendierende Aorta unterentwickelt;
systemische Durchblutung erfolgt via persistierendem D.BOTALLI
häufig kombiniert mit einen vorzeitigen Verschluss des Foramen ovale;

    2 Formen:
        hypoplast. l. V. mit MITRALATRESIE und AORTENATRESIE
        hypoplast. l. V. mit MITRALSTENOSE und ENDOKARDFIBROELASTOSE


KLIN./PATH.:
auffallende Blässe, Blutdruck und Puls "fehlen";
Therapie: Shunt-OP  Norwood-OP mit End-zu-Seit-Anastomose zw. A.pulmonalis u. Aorta mit Anlage
eines zentralen Shunts;


 AORTENISTHMUSSTENOSE = COA = COARCTATIO AORTAE

coarctatio (latein.): die Lichtungseinengung (bis Verschluß) durch Kompression oder Striktur;
häufige Fehlbildung beim Turner Syndrom;

nach Lokalisation  2 Formen:
    PRÄDUKTALE FORM = INFANTILE FORM
      tubuläre Hypoplasie des Aortenbogens  infolge vermindertem Blutfluss über die Aorta
      ascendens in der Fetalperiode;
    POSTDUKTALE FORM = ADULTE FORM
      Stenose distal der Mündung des D. BOTALLI;

Folgen:
betreffen Myokard und die Blutversorgung der unteren Körperhälfte;
linke Kammer muss vermehrte Druckarbeit leisten  konzentrische Hypertrophie – Lichtung 
durch die relative Koronarinsuffizienz  Innenschichtnekrosen + zunehmende Fibrosierung;
interstitielle Fibrose  Kontraktilität des Herzens   konsekutive Hypertrophie;
Aortenstenose erschwert Blutzustrom zur unteren Körperhälfte;

KLIN./PATH.:
Für Prognose  Kollateralen wichtig;

 präduktale Form:
   pränatal obere Körperhälfte Blut via Aortenbogen, untere via Ductus BOTALLI;
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    postnatal - bei Verschluss D. BOTALLI 

 postduktale Form:
   Blutversorgung untere Körperhälfte bereits pränatal problematisch  pränatale Kollateralenbildung,
   v.a. via A. thoracica interna + Aa. intercostales;
   bei gleich schwerer Stenose bessere Überlebenschance für Pat. als bei präduktaler Form;
   Symptome entwickeln sich erst im Jugendlichen- oder Erwachsenenalter [adulte Form];

bei beiden Formen sind die Femoralispulse schwach oder "fehlen", RR ist hoch in den oberen
Extremitäten und vermindert in den unteren Extremitäten;




Verschiedene Formen u. Typen der Aortenisthmusstenose
1a) Isthmusstenose proximal vom Lig. arteriosum; 1b) präduktale Isthmusstenose; 2a) Isthmusstenose distal vom Lig.
arteriosum; 2b) postduktale Isthmusstenose; 3) Isthmusstenose über der Duktuseinmündung mit Hypoplasie der A. subclavia
sinistra; 4) ausgedehntere Aortenstenose distal vom Lig. arteriosum




 KONGENITALE STENOSEN DER AORTEN- UND PULMONALKLAPPE

wirken sich auf das Myokard des r. o. l. Ventrikels aus  vermehrte Druckarbeit  Hypertrophie!

Pulmonalstenose ist mit ~10% Anteil an allen Vitien die häufigste Gefässmissbildung;
meist angeborene Verengung des Truncus bzw. einer Arteria pulmonalis entweder im Bereich der
Semilunarklappen (= valvuläre P.) oder oberhalb davon (= supravalvuläre P.) oder in der
Ausflußbahn der re. Kammer (= infundibuläre P.); häufig mit anderen kardiovaskulären Fehlbildungen
verbunden (v.a. FALLOT* Trias, Tetrade, Pentade).
Druck im re. Ventrikel erhöht, in Arterie normal oder vermindert; herabgesetztes Minutenvol., erhöhte
a.-v. Differenz, bei isolierter Form keine Zyanose, erst rel. spät Belastungsdyspnoe;
Herz anfangs nicht verbreitert, Pulmonalbogen – bei poststenot. Erweiterung – betont, Lungengefäße eng;



Herzfehler Zyanose        Herzform LU-durchblutung EKG             Auskultation                      Bemerkungen
                                                                   spätsystol.
                                                                                                  betonte a-Welle im JVP;
                                                                   Preßstrahlgeräusch,
isolierte                                           Rechtsüberlast                                evtl. - auch als
            keine                  vermindert                      spindelförm. Vorhofton,
Pulmonalste                                         ung                                           Infundibulumstenose-
                                                                   Ejection click (bei leichten
nose                                                                                              operabel
                                                                   u. mittelschweren Fällen)


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ERWORBENE HERZFEHLBILDUNGEN

ÄTIO:
häufigste Ursache              rheumatische Endocarditis im Rahmen eines rheumatischen Fiebers;
                               seit AB-Therapie auch zunehmend mit Defekt verheilte infekt. Endocarditiden;

mit Abstand am häufigsten ist die Mitralklappe betroffen; weiters: Aortenklappe, Trikuspidalklappe;

PATHOGENESE:
Stenose # Insuffizienz
Stenose und Insuffizienz = kombiniertes Klappenvitium;
Mehrklappenvitium  wenn mehrere oder alle Herzklappen bei einem Pat. befallen sind;

     KLAPPENSTENOSE [gering-, mittel- oder hochgradige Stenosen]:
       DEF:
       Verengung im Klappenbereich, welche die normale Schwingungsfähigkeit der Klappe herabsetzt
       und so eine Behinderung des vorwärtsgerichteten Blutflusses bewirkt;
       normale Öffnungsfläche der Mitral-und Aortenklappe > 2,5 cm²
       ÄTIO:
       degenerative Prozesse oder narbige Adhäsionen und Schrumpfungen nach vorausgegangenen
       Entzündungen, z.B. nach rheumatischem Fieber;


     KLAPPENINSUFFIZIENZ [3 Schweregrade]:
       DEF:
       Schlussunfähigkeit , die sowohl im akuten als auch im chronischen Verlauf einer Erkrankung
       entstehen kann;
       ÄTIO:
       Entzündliche oder degenerative Prozesse, im Rahmen einer KHK, einer primären o. sekundären
       Kardiomyopathie sowie bei angeborenen Anomalien;


In der MZ d. F. sind die Klappen des LV betroffen [beding durch die stärkere mech. Beanspruchung;
absoluter p und p-Gradient links > rechts];


Erworbene org. Klappenfehler des RV sind relativ selten;
in der MZ d. F. sind die Klappenfehler des rechten Herzens RELATIVE KLAPPENINSUFFIZIENZEN:
     relative Pulmonalisinsuffizienz:
    durch Überdehnung des Klappenansatzringes bei schwerer pulmonaler Hypertonie
    unterschiedlicher Genese;
     relative Trikuspidalisinsuffizienz:
    durch Überdehnung des Klappenansatzringes bei rechtsventrikulärer Dilatation [i.R. einer
    Rechtherzinsuffizienz unterschielicher Genese]


entscheidend für die Leistungsfähigkeit:

       VOLUMENBELASTUNG bei KlappenINSUFFIZIENZ mit Pendelblutvol. [günst. Progn.] 
        EXZENTRISCHE HYPERTROPHIE;

       DRUCKBELASTUNG bei KlappenSTENOSE [ungünstigere Prognose] 
        KONZENTRISCHE HYPERTROPHIE;


entsprechend dem Ausmass der subjekt. Beschwerden  4 Schweregrade der Herzvitien [NYHA]:

         St.   I              keine Beschwerden
         St.   II             Beschwerden bei stärkerer körperlicher Belastung
         St.   III            Beschwerden bereits bei leichten körperlichen Belastungen
         St.   IV             Beschwerden in Ruhe [kardiale Dekompensation und Bettlägrigkeit]


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MITRALSTENOSE

DEF:
die MS ist eine entzündlich bedingte Klappenvernarbung mit Verminderung der Mitralklappenöffnung;

ÄTIO:
abgesehen von seltenen angeb. Formen meist Folge eines rheumatischen Fiebers;

PPH:
Stenosierung schleichend [Jahre bis Jahrzehnte]!

 Einengung der MK  Behinderung der diastolischen LV-Füllung; zunächst verhindert eine
  Vergrösserung des LA die Erhöhung des Pulmonalis-p  Pat. ist weitgehend asymptomatisch;
 zunehmende Obstruktion des Mitralostiums  verminderte Füllung des LV;
  durch Anstieg LA-p wird LV zunächst noch ausreichend gefüllt und HZV aufrechterhalten; [bei
  Abnahme HZV  Müdigkeit u. Einschränkung der Leistungsbreite;]
  erhöhter LA-p  reaktive bzw. passive pulmonalvenöse Hypertonie  pulmonale
  Umstellungsreaktionen [Steigerung des Lymphflusses, Senkung d. Permeabilität der alveolären
  Kappillarmembranen; Reaktive Konstriktion der pumonalarteriellen Gefässe  verminderter Blutstrom
  zum LU-Kapillarsystem und Senkung des hydrostatischen p; durch diese Gegenregulation wird ein
  Lungenödem vorerst verhindert;
 Kapazität der Gegenregulation überschritten  Symptome der Lungenstauung: Dyspnoe,
  Orthopnoe, (nächtlicher) Husten;
  bei einem linkatrialen oder mittleren Pulmonalkapillardruck >25-30 mmHg in Ruhe  Risiko eines
  Lungenödems, insbesondere bei körperl. Belastungen, Fieber, Anämie, Tachydardie, Schw.schaft;
 über die Phase der passiven pulmonalvenösen Hypertonie etnwickelt sich [infolge reaktiver
  pumonalarterieller Vasokostriktion, interstitieller Fibrose sowei Umbau der Lungenarteriolen]
  sekundär eine aktive pulmonalarterielle Hypertonie;
  dabei kann der Pulmonalisdruck auf/über systemische Druckwerte ansteigen;

  Folgen: Pulmonalarterielle Hypertonie  Rechtsherzhypertrophie;

MORPH:
- typisch kleiner LV, grosses dilatiertes LA;
- rechtsventrikuläres Myokard ist hypertrophiert, Muskeldicke nahezu gleich wie die von LV;

KLIN./PATH.:
Symptomatik abhänging von Schweregrad d. Stenose:
1. Folgen der p-Steigerung im LA:
     ev. Vorhofflimmern mit absoluter Arrhythmie
     Thrombenbildung dr. Wirbelbildung [40% d. F.] im LA mit Gefahr arterieller Embolien [20% d.F.];
2. Folgen der Lungenstauung/pulmonaler Hypertonie:
     [Bealstungs-] Dyspnoe;
     nächtlicher Husten ["Asthma cardiale"];
     ev. Hämoptoe mit "Herzfehlerzellen" im Sputum;
3. Folgen bei Rechtsherzinsuffizienz:
     erhöhter Venendruck mit sichtbarer Venenstauung am Hals und unter der Zunge;
     Stauungsleber, Stauungsniere [ev. Proteinurie], Ödeme der abhängigen Körperpartien;
4. Folgen des verminderten HZV:
     Leistungsminderung
     periphere Zyanose mit rötl.-zyanot. Wangen  Facies mitralis [Lippenzyanose u. Wangenlividität]

RÖ:
Mitralkonfiguration des Herzens  "stehende Eiform"
Vergrösserung LA, verstrichene Herztaille, Zeichen d. Lungenstauung (mit KERLEY* Linien), kleiner LV;

Herzfehler    Zyanose Herzform LU-durchblutung EKG           Auskultation                       Bemerkungen
                                                               Präsystolikum, paukender 1.   vergrößerter
              keine,
Mitralklappen                                 P                Ton, Mitralöffnungston,       Bifurkationswinkel;
              evtl.            normal
stenose                                       sinistrocardiale protodiastol.                 operabel (v.a.
              peripher
                                                               Decrescendogeräusch           Klappenersatz)




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Todesursachen:
65% Lungenödem und Rechtherzinsuffizienz;
20% arterielle Embolien;
10% bakterielle Endocarditis;


MITRALINSUFFIZIENZ

DEF:
akute o. chronisch auftretende Schlussunfähigkeit der Mitralklappe durch Veränderungen im Bereich
des Klappenannulus, der beiden Segel, der Chrodae tendineae oder der Papillarmuskeln;

ÄTIO:
 rheumatische u/o bakterielle Endokarditis;
 Relative MI: Dilatation des Mitralklappenannulus bei dilatativer Kardiomyopathie sowie
                  Linksherzinsuffizienz unterschiedlicher Genese
 Mitralklappenringverkalkung bei älteren Pats.;
 im Rahmen degenerativer, myxomatöser Veränderungen der Klappensegel [Mitralklappenprolaps,
  Ehlers-Danlos-Sydrom, Marfan-Syndrom]
 Elongation o. Ruptur von Chordae tendinae: bei Mitralklappenprolaps, akutem Myokardinfarkt, nach
  Thoraxtrauma o. idiopathisch;
 Dysfunktionen eines Papillarmuskeln bei Myokardischämie;

Verlaufsformen:

 AKUTE MI: durch plötzlich auftretende Klappendefekte;
   z.B. bei bakterieller [eitriger] Endokarditis o. nach akutem Myokardinfarkt [ev. mit Riss
   Papillarmuskel];
 CHRONISCHE MI:
   z.B. narbige Verkürzung des Papillarmuskels nach Myokardinfarkt; Mitralklappenprolaps;


PPH:
Mitralklappensegel schliessen in der frühen Systole, wenn der p im LV den p im LA erreicht;
Schlussunfähigkeit der Mitralklappen  Entleerung des LV in 2 Richtungen  ein Teil des HZV in
die Systemzirkulation; andere Teil als Regurgitationsvolumen in den LA;
Lungenvenen [keine Klappen!] weit offen  regurgiertes Blut in Lungengefässe  Lungenstauung
und reaktive pulmonale Hypertonie  Rechtsherzbelastung  Rechtsherzinsuffizienz;
um ausreichendes HZV aufrechtzuerhalten erhöhte Volumenarbeit des LV notwendig  SV  
Volumenbelastung  Hypertrophie u. Dilatation des LV;

 bei geringgradiger MI adaptiert Myokard  Volumenhypertrophie [mässiggradig] und Dilatation LV;
 typisch ist Erhöhung des EDV!

RÖ:
Vergrösserung des LA u. [im Gegensatz zu Mitralstenose] auch des LV;
p.a.-Bild: Mitralkonfiguriertes vergrössertes Herz mit verstrichener Herztaille;

Herzfehler    Zyanose Herzform LU-durchblutung EKG            Auskultation                   Bemerkungen
                                              P sinistro=
                                                             leiser 1. Ton, holosystol.   vergrößerter
Mitralklappen                                 cardiale,
              keine           normal                         Geräusch, 3. Ton (P. m.      Bifurkationswinkel;
insuffizienz                                  Linksüberlastu
                                                             über Spitze)                 operabel
                                              ng

KLIN./PATH.:
 chronische MI  langsam entstehend  durch Adaptionsmechanismen des Organismus
längere Zeit tolerierbar; infolge der günstigeren Volumenbelastung kann Lebenserwartung bei
leichter MI fast normal sein;
Symptome können auch bei erheblicher MI längere Zeit fehlen oder gering sein;
erst bei Versagen des LV entwickeln sich rasch stärkere Beschwerden wie Belastungsdyspnoe,
Herzklopfen, nächtliche Hustenanfälle, selten Lungenödem,...u.a.
Klinik ist dann ähnlich wie bei Mitralstensoe [s. dort];


http://www.8ung.at/prionerl                            9                                                   DISCLAIMER !
 akute MI es fehlt Zeit zur kardialen Anpassung  rasche linksventrikuläre Dekompensation
mit Lungenödem, akute Dyspnoe und ev. kardiogenem Schock!

MITRALKLAPPENPROLAPS = BARLOW-SYNDROM = KLICK-SYNDROM

DEF:
Mitralklappendysfunktion, bei der sich überdimensionierte Anteile der Mitralklappensegel während der
Ventrikelsystole in den LV wölben und z.T. zu einer Mitralinsuffizienz führen;

erst beim Auftreten von Symptomen, insbes. Rhythmusstörungen o. neurozirkulatorische Störungen
spricht man vom MKP-Syndrom;

in ca. 90% handelt es sich um einen harmlosen Befund, bei einer kleineren Gruppe aber kann es zu
schwerwiegenden Komplikationen kommen;

EPI:
 häufigste Klappenanomalie der westlichen Welt;
 ~ 5 % der Erwachsenen;
 familiäre Häufung [autosomal-dominanter Erbgang mit inkompletter Penetranz vermutet;]
 ♀>♂

ÄTIO:
 grundsätzlich: Ursachen sind unbekannt;

 PRIMÄR, IDIOPATHISCHER MKP
   myxomatöse Degeneration [Ansammlung von sauren Mukopolysacchariden in der Klappenfibrosa 
   Festigkeit  u. Formschwäche] im Bereich der Mitralklappe, wobei MK-Anulus und Chordae tendineae
   mit einbezogen sein können;
   Chordae oftmals verlängert und dünn, z.T. aber auch deutlich verdickt;
   Missverhältnis zw. Grösse des Mitralklappenapparates und LV;
   betroffen sind das posteriore, beide oder seltener nur das anteriore Mitralsegel;

 SEKUNDÄRER MKP
   bei Vorhofseptumdefekt, KHK, dilatativer o. hypertropher Kardiomyopathie, nach Myokarditis o. bei
   Systemerkrankungen [u.a. Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Osteogenesis imperfecta];

KLIN./PATH.:
~ 90% der Pats. sind asymptomatisch; ♀ 5 x häufiger symptomatisch;
MKP heute in Europa die häufigste Ursacher einer reinen MI ! [Klinik siehe dort]

typ. Beschwerden:
Rhythmusstörungen, Palpitationen ["Herzklopfen"; subjektiv;], [Prä-]Synkopen, Luftnot,
Leistungsminderung, schlechte Belastbarkeit, Müdigkeit, Angstzustände, thorakale Missempfindungen,
pektanginöse Beschwerden;

Komplikationen:
bei ca. 10 % der Pat: Progression der MI; Ruptur von Chordae tendinae, infektiöse Endokarditis,
Mitralklappe o. Winkel zw. posteriorem Mitralsegel u. linksatrialer Wand = "left atrial angle lesions" 
Quelle arterieller Embolien;
ev. plötzlicher Herztod;

KLICKS: bei Auskultation eine oder mehrere hochfrequente systolische Klicks am linken unteren Sternalrand oder
über der Herzspitze infolge Anspannen elongierter Sehnenfäden;



RINGVERKALKUNG DER MITRALKLAPPE

   Verkalkung des Klappenansatzrandes [wenn stark ausgeprägt  ev im RÖ sichtbar];
   fast nur bei alten ♀ auftretend;
   Pathogenese unklar;
   meist keine hämodynamischen Folgen, weil Segel nicht miteinbezogen sind;
   selten jedoch  Ursache einer MI;


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AORTENSTENOSE

DEF:
die AS stellt eine Einengung der Aortenklappe mit Entleerunghindernis dar;

zweithäufigste und gefährlichste Herzklappenerkrankung!

ÄTIO:
 AS ist oft rheumatisch bedingt o. tritt als verkalkende AS alter Menschen auf;

   vor dem 60. LJ. meist angeb. Anomalie in Form einer bikuspidalen Aortenklappe [ca. 1% der
    Bevölkerung], die mit zunehmenden Alter fibrosiert u. verkalkt [wesentlich häufiger, da abnorme
    mechanische Belastung];
   Rheumatische AS
   im Alter > 70 meist senile AS [bei jeder 5. Autopsie] durch Narbenbildung, Fibrosierung,
    Kalzifikationen;

PPH:
wenn die Öffnungsfläche der Aorta [normal: > 2,5 cm²] um mehr als 1/3 eingeengt ist 
hämodynamische Beeinträchtigung mit:

 Druckbelastung des LV  konzentrische Hypertrophie, jedoch vorerst ohne wesentl. Dilatation
  der Kammer  hierdurch ist der LV zunächst in der Lage das HZV aufrecht zu erhalten; bei
  erhaltener systolischer Ventrikelfunktion nimmt die Dehnbarkeit [Compliance] der LV ab und der p in
  den Lungenvenen steigt  zunehmende Leistungsminderung und Luftnot;
 erst in fortgeschrittenen Stadien  EDV   zunehmende Dilatation des LV u. Abnahme des SV =
  dekompensierte Aortenstenose; Folge: zunehmende Blutstauung vor linkem Herzen;
 erhebliche Linkshypertrophie  erhöhter myokardialer O2-Bedarf, Beeinträchtigung von
  Koronarperfusion u. subendokardialen Blutfluss  Angina pectoris [auch ohne Koronarstenosen];
 Synkopen, wenn das HZV soweit sinkt, dass eine cerebrale Minderperfusion resultiert;
 plötzlicher Herztod fast nur bei symptomatischen Patienten;

MORPH:
bei der verkalkenden AS  in ausgeprägten Fällen  Kalkmassen in/auf den den Sinus Valsalvae
zugewandten Klappenflächen;
DD: im Gegensatz zur rheumat. Endocarditis verwachsen die Kommissuren der Klappen nicht !!

KLIN./PATH.:

 Leichte AS:
   viele Pat bleiben über Jahre beschwerdefrei [gelegentlich auch bei mittelgradiger Stenose!]
 Höhergradige AS:
   eingeschränkte Belastbarkeit, rasche Ermüdung, Lungenstauung, Hypertonieneigung, Schwindel;
   TRIAS: Belastungsdyspnoe / Angina pectoris / Synkopen bei Belastung;

KOMPLI.:
1. Rhythmusstörungen und plötzlicher Herztod [20%], Linksherzversagen;
2. Mikroembolisation [Gehirn!], ausgehend von verkalkten Aortenklappensegeln;

RÖ:
im kompensierten Stadium  normal grosses Herz;
erst bei Dekompensation  Linksverbreiterung; posstenotische Dilatation der Aorta ascendens;


Herzfehler     Zyanose Herzform LU-durchblutung EKG           Auskultation                       Bemerkungen
                                                              rauhes, lautes Systolikum       Schwirren im 2. ICR re.;
                                               Linksüberlas   (spindelförmig), fortgeleitet   evtl. - auch als sub- u.
Aortenklappen keine             normal
                                               tung           zum Hals, Ejection click,       supravalvuläre Stenose-
stenose
                                                              leiser Aortenton                operabel




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AORTENINSUFFIZIENZ

DEF:
akute o. chronisch auftretende Schlussunfähigkeit der Semilunarklappen zw. Aorta und LV infolge
Deformierung der Semilunarklappe, Dilatation der Aortenwurzel, Prolaps einer Aortenklappentasche o.
Zerstörung der Klappe;

ÄTIO:

 AKUTE AI:
häufig bei Aortenklappenbefall im Rahmen einer bakt. Endocarditis, seltender nach Trauma o. bei
Aortendissektion [Typ A];

 CHRONISCHE AI:
bei rheumatisch veränderten Semilunarklappen o. bei kongenital bikuspid angelegter Aortenklappe, bei
Dilatationen der Aortenwurzel o. des Klappenringes [z.B. bei Marfan-Sydrom oder Lues], bei
perforiertem Sinus Valsalvae;

PPH.:
 AI  systolischer Rückfluss in LV  grosses SV, welches um das Pendelblutvolumen vermehrt ist
 Volumenbelastung des LV, welcher dilatiert ist; Compliance nimmt zu  Entwicklung einer
exzentrischen Linkshypertrophie;
durch erhöhte Dehnbarkeit des V steigt der enddiastolische p anfangs nur gering;
initial kann das HZV erhalten bleiben  Pat weitgehend asymptomatisch;
eine leicht- mittelgradige chronische AI kann z.T. über Jahrzehnte toleriert werden;
 wenn das Herz eine gewisse Grösse erreicht hat  kann das SV jedoch nicht mehr
aufrechterhalten werden  Ventrikelcompliance nimmt ab  enddiastolischer Ventrikeldruck
sowie EDV steigen;
besteht eine höhergradige AI längere Zeit  irreversible Myokardschäden, die selbst nach
erfolgreichem Klappenersatz persisieren und zu progredienter Herzinsuffizienz führen können;

KLIN./PATH.:
 CHRONISCHE AI:
anfangs erhaltene Leistunsfähigkeit, jedoch Palpitationen; im weiteren Verlauf Abnahme der
Leistungsbreite und Linksherzinsuffizienz mit [nächtlicher paroxysmaler] Dyspnoe;
im Vergleich zur Aortenstenose sind Synkopen, Rhythmusstörungen, Angina pectoris o. ein plötzlicher
Herztod seltener;

 AKUTE AI:
führt rasch zu Linksherzdekompensation und Lungeödem, weil die Zeit zur kardialen Anpassung fehlt;


Leitsymptom  Grosse Blutdruckamplitude mit Pulsus celer et altus*  "Wasserhammerpuls"
    RR systolisch  [grosses SV]
    RR diastolisch  [Windkesselfunktion durch Blutreflux]

Pulsatorische Phänomene als Folge der grossen Blutdruckamplitude:
    pulssynchrones Dröhnen im Kopf
    sichtbare Pulsationen der Karotiden [Corrigan*]
    sichtbarer Kapillarpuls [Quincke] nach leichtem Druck auf einen Fingernagel
    pulssynchrones Kopfnicken [Musset (sprich: müsä)]

RÖ:
Aortenkonfiguration: grosser nach links ausladender LV, Dilatation u. Elongation der Aorta ascendens,
prominenter Aortenknopf [im ausgeprägten Zustand sog. "Schuhform" des Herzens]

Herzfehler     Zyanose Herzform LU-durchblutung EKG           Auskultation                  Bemerkungen
                                                              hochfrequentes,
                                                              langgezogenes diastol.
                                               Linksüberlas                              Pulsus celer et altus, Hill*
Aortenklappen keine            normal                         Decrescendo-
                                               tung                                      Phänomen; operabel
insuffizienz                                                  Sofortgeräusch (P. m. 3.
                                                              ICR li. parasternal)



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