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Ciclo di Seminari di Aggiornamento Medico Scientifico dell

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Ciclo di Seminari di Aggiornamento Medico Scientifico dell Powered By Docstoc
					                     Azienda Ospedaliera Meyer
         Università degli Studi - Dipartimento di Pediatria
                                                              I seminari del Giovedì 2003
                                                              Ciclo di Seminari di Aggiornamento Medico
                                                              Scientifico dell’Azienda Ospedaliera “A.
                                                              Meyer” di Firenze
 Seminari del Giovedì 2003
                                                              Direttore: Prof. Alberto Vierucci
                                                              Responsabili: prof. Antonio Messineo, prof. Salvatore
                                                              Seminara
                                                              Resp. Organizz. E AdF: dott. Roberto Della Lena

                                                              Segret. Scientifica e Organizzativa: Dip.to Pediatria Università AO
                                                              Meyer, Via Luca Giordano 13, 50132 Firenze
                                                              Sito WEB http://it.groups.yahoo.com/group/seminarimeyer/
                                                              E mail seminarimeyer@yahoogroups.com




A cura di A. Messineo, S. Seminara, R. Della Lena
                                                                più di 80 iscritti); all’interno di questo sito è presente una
Presentazione                                                   mailing list di discussione attraverso la quale i sanitari
L’aggiornamento professionale, che è un dovere                  interessati possono interagire con i colleghi e rivolgere
professionle morale per    il medico,  oggi è anche             domande ai docenti che hanno svolto le varie lezioni; nel
regolamentato da apposite normative (ECM).                      sito sono inseriti i testi delle relazioni presentate durante
                                                                gli incontri e che successivamente gli utenti possono
In      modo autonomo e assolutamente spontaneo,
                                                                leggere e scaricare. All’interno del sito sono anche
l’aggiornamento medico, ha avuto da sempre non solo
                                                                predisposte alcune sezioni in cui sono raccolte di
diritto di cittadinanza, ma posizione preminente presso
                                                                indicazioni bibliografiche, indirizzi web di siti di interesse
l’Ospedale Meyer. Da molti anni infatti, all’appuntamento
                                                                professionale e scientifico, e anche la possibilità di
settimanale del giovedì in Aula Magna, sono presenti
                                                                organizzare in diretta delle tavole rotonde via chat line.
medici dei vari reparti e pediatri del territorio per
ascoltare docenti universitari e ospedalieri, che trattano
tematiche inerenti alle varie branche specialistiche
pediatriche.
Questa tradizione nel 2003, oltre ad avere una conferma,
ha presentato alcune novità.
Con la moderna forma del lunch-meeting, ben dodici
incontri si sono svolti nel periodo febbraio-dicembre; si
sono alternati temi di medicina interna e chirurgia
pediatrica, diagnostica di laboratorio e radiologica,
problematiche psico-sociali del bambino.
La esaustività della trattazione di alcuni argomenti
particolarmente complessi, è stata assicurata e
sottolineata dalla contemporanea presenza di specialisti
diversi, e dall’integrazione dei loro contributi.
Il Direttore dei seminari è stato il professor Alberto
Vierucci, affiancato dai professori Antonio Messineo e
Salvatore Seminara, responsabili del progetto e dal
dottor Roberto Della Lena responsabile organizzativo.
Al passo con i tempi è stato attivato un sito internet; a cui
possono iscriversi ed accedere tramite password i medici
partecipanti al ciclo di seminari (al momento ci sono già
SEMINARIO     SU     TEMATICHE      DI                                             strumento che ci permette, mediante l'uso di dosi frazionate e aumentate
                                                                                   progressivamente, il passaggio da una condizione di alta sensibilità ad una
INFETTIVOLOGIA    E       IMMUNOLOGIA                                              situazione di ottima tollerabilità verso quel determinato farmaco. La
PEDIATRICA COORDINATO DAL PROF.                                                    desensibilizzazione viene eseguita solo quando l'antibiotico non può essere
                                                                                   validamente sostituito e deve essere ripetuta ad ogni ciclo.
MAURIZIO DE MARTINO, 27 FEBBRAIO 2003.                                             L'ototossicità da aminoglicosidi (AG) è un effetto avverso irreversibile ed è
                                                                                   causato da una progressiva distruzione delle cellule sensoriali vestibolari e
                                                                                   cocleari. Gli effetti ototossici cominciano con acufeni e la perdita dell'udito
EFFETTI INDESIDERATI INDOTTI DALLA TERAPIA                                         diventa evidente solo successivamente poiché dapprima interessa solo le
ANTIBIOTICA PER VIA ENDOVENOSA IN PAZIENTI CON                                     frequenze più alte rendendo difficile una diagnosi precoce. Gli AG possono
                                                                                   provocare alterazioni a carico del tubulo prossimale renale (presente in 2/3
FIBROSI CISTICA.                                                                   dei pazienti con danno uditivo): questo determinerebbe una ridotta
Silvia Farina, Roberto Bernardini.                                                 escrezione del farmaco e quindi, per accumulo, ototossicità. Il monitoraggio
                                                                                   dei livelli sierici degli AG fornisce quindi, indirettamente, indicazioni sulla
Nella fibrosi cistica (FC) oltre il 90% della morbilità e della mortalità ha       funzionalità renale, ma soprattutto ci permette di ottimizzare il dosaggio
come causa una riacutizzazione batterica a livello dell'apparato respiratorio.     dell'antibiotico. Al momento attuale non esistono dati attendibili sulla
I progressi compiuti nella terapia dell' FC e l'uso di antibiotici sempre più      prevalenza dei danni cocleari in pazienti affetti da FC in terapia con questi
efficaci ha consentito di prolungare le aspettative di vita di questi pazienti     antibiotici. I dati della letteratura sono difficilmente interpretabili poiché in
(oggi la mediana è di circa 33 anni). Le infezioni respiratorie sono causate       parte derivano da questionari inviati ai curanti di pazienti FC, in parte da
da Gram positivi (Stafilococco aureus e Stafilococco aureo meticillino-            studi condotti con metodiche non uniformi (prevalenza fra 1,8% e 32%). Per
resistente) e da Gram negativi non fermentanti (Pseudomonas aeruginosa,            tentare, comunque, una prevenzione o una diagnosi precoce di iniziale
Burkolderia cepacia, Stenotrophomonas maltophilia e Alcaligenes                    perdita dell'udito è indispensabile istruire il paziente a riferire la presenza di
xylosoxidans). Tali ceppi batterici a seguito della terapia antibiotica            sensazioni di pressione nelle orecchie, acufeni e vertigini. Dal punto di vista
utilizzata (-lattamici, carbapenemici, glicopeptidi, chinolonici in               medico è invece indispensabile eseguire dosaggi sierici degli AG e in caso
associazione       con     aminoglicosidi),    sviluppano    progressivamente      di tossicità ridurre le dosi, inoltre effettuare periodici esami audiometrici per
meccanismi di resistenza che rendono sempre più problematica la terapia            valutare la regolarità della funzione uditiva.
nelle riacutizzazioni. Inoltre la particolare farmacocinetica degli antibiotici,
ancora non del tutto chiarita, rende necessario usare in questi pazienti           BIBLIOGRAFIA ESSENZIALE
                                                                                   Aronoff SC, Beall RJ, Burns JL, et al. Consensus Conference Microbiology and infectious dis-
dosaggi più elevati e per tempi più lunghi rispetto alla popolazione               ease in cystic fibrosis_Bethesda 1994;5:7-18
generale. Le frequenti riacutizzazioni respiratorie e la conseguente               Wills R, Henry R, Francis L. Antibiotic hypersensitivity reactions in children with cystic
necessità di terapia parenterale ad alto dosaggio e per lunghi periodi             fibrosis. J Paediatr Child Health 1998;34:325-9
possono determinare effetti indesiderati. Tali reazioni le definiamo come          Littlewood J, Connett G, Conway S, et al. Antibiotic treatment for cystic fibrosis. Bromley , UK
                                                                                   Cystic Fibrosis Trust’s, 2000.
effetti avversi (EA) intendendo con tale termine tutti gli eventi che possono      Mulheran M, Degg C, Burr S, Morgan DW, Stableforth DE. Occurrence and risk of cochleotox-
essere attribuiti all'azione diretta del farmaco..                                 icity in cystic fibrosis patients receiving repeated high-dose aminoglycoside therapy. Antimi-
In FC gli effetti avversi si manifestano principalmente come reazioni              crob Agents Chemother 2001;45:2502-2509
cutanee (orticaria, raramente anafilassi) e, anche se più raramente, come          Maria C, Lebel D, Desroches A, Gauvin F. Simple intravenous antimicrobial desensitiza-
                                                                                   tion method for pediatric patients. Am J Health Syst Pharm 2002; 59:1532-6
conseguenza di ototossicità e nefrotossicità. La frequenza di comparsa
degli effetti avversi, in FC, è più elevata rispetto alla comparsa di tali
reazioni in pazienti ospedalizzati non FC. (range fra l'11 e il 62% contro un
range fra l'1,5 e il 35% rispettivamente). Nei pazienti FC con accertate
reazioni cutanee da antibiotici la desensibilizzazione è un prezioso
SIGNIFICATO CLINICO DELLA QUANTIFICAZIONE DELLA                                    La tecnica dei tetrameri cerca di mimare quello che avviene in natura: un
RISPOSTA SPECIFICA ANTIVIRALE DEI LINFOCITI T                                      antigene HLA di classe I ( ad esempio un antigene A2) viene legato ad un
                                                                                   peptide derivato da un virus, ad esempio dal citomegalovirus (CMV), in
CITOTOSSICI CD8-POSITIVI                                                           modo da ottenere un complesso HLA-peptide virale. Questo complesso
Luisa Galli e Chiara Azzari                                                        viene poi messo a contatto con le cellule del sangue. Se esistono delle
                                                                                   cellule CD8+ specifiche per il CMV, cellule cioè che nel passato erano già
I linfociti T CD8+ citotossici hanno un ruolo importante nel controllo dei         entrate in contato con il virus, queste si attiveranno al contatto con il
patogeni intracellulari, sia nel corso di infezioni acute che croniche. La         complesso HLA-antigene virale proprio come se avessero riconosciuto il
risposta T citotossica è fondamentale nel controllo delle infezioni virali, per    virus intero. L'attivazione delle cellule può essere facilmente evidenziata,
la maggior parte delle quali non sono disponibili chemioterapici afficiaci.        perché le cellule attivate sono in grado di produrre particolari citochine,
La conoscenza dei meccanismi di citotossicità specifica verso gli antigeni         come l'interferone-
virali e la quantificazione di tale risposta in relazione alle manifestazioni      Con l'utilizzo di queste metodiche quindi è possibile vedere se un paziente
cliniche correlate all’infezione virale costituiscono l’obiettivo di numerosi      possiede delle cellule CD8+ capaci di reagire ad un'infezione virale.
studi. Nuove metodiche, di recente introduzione, consentono di indagare di         Questa indagine è molto importante perché esiste una stretta correlazione
l’entità della risposta T citotossica specifica in corso di infezioni virali       tra la presenza di cellule CD8+ specifiche per un virus e la difesa contro il
croniche, quali l’infezione da virus dell’immunodeficienza umana (Human            virus stesso. In pazienti trapiantati, ad esempio, se le cellule CD8+
Immunodeficiency Virus od HIV) e quella da Cytomegalovirus (CMV).                  specifiche per il CMV sono numericamente scarse, si avrà il rischio di
Questa è un’infezione molto comune e generalmente ben controllata dal              un'infezione da CMV, mentre se tali cellule sono numerose, il rischio
soggetto immunocompetente.                                                         dell'infezione sarà modesto o assente. Lo studio delle cellule CD8+
I soggetti immunodepressi e i neonati sono invece molto vulnerabili                (specifiche con questa metodica permette pertanto di definire una prognosi
all’infezione da CMV. Lo studio della citotossicità specifica in questi soggetti   in situazioni estremamente critiche quali i trapianti o le immunodeficienze
ed in quelli immunocompetenti è pertanto determinante per lo sviluppo di           acquisite.
strategie immunoterapeutiche per la gestione delle infezione da CMV negli
immunodepressi e per lo sviluppo di vaccini. Recentemente è stato infatti          Bibliografia essenziale
osservato che linfociti T specifici per la proteina IE1 (prodotta in una fase
                                                                                   Barouch DH, Letvin NL. CD8+ cytotoxic T lymphocyte responses to lentivirus and herpesvi-
precoce della replicazione del CMV) e per la proteina pp65 (presentata ai
                                                                                     ruses. Curr Opin Immunol 2001:13:479-82.
linfociti CD8+ dopo l’internalizzazione del CMV) correlano con il controllo        Chen ZM, Mao JH, Du LZ, et al. Association of cytokine with disease severity in infants with
della replicazione virale. Conseguentemente, altri ricercatori hanno valutato        respiratory syncitial virus infection. Acta Paediatr 2002,91:914-22.
la possibilità di utilizzare quelle stesse proteine, in forma solubile, come       Karrer U, Sierro S, Wagner M, et al. Memory inflation: continuous accumulation of antiviral
                                                                                     CD8+ T cells over time. J Immunol 2003; 170: 2022-9.
strategia immunoterapeutica.
                                                                                   Martinez X, Regner M, Kovarick J, et al. Cd4-independent protective cytotoxic T cells induced
Esistono varie metodiche che permettono di valutare la presenza di linfociti         in eearly life by a non-replicative delivery system based on virus-like particles. Virology
CD8+ citotossici specifici per un determinato antigene. La più conosciuta è          2003; 305:428-35.
quella che utilizza i "tetrameri", ma quella che utilizza peptidi specifici è      Vaz-Santiago J, Lule J, Rohlich P, et al Ex vivo stimulation and expansion of both Cd4+ and
                                                                                     Cd8+ T cells from peripheral blood mononuclear cells of Human Cytomegalovirus-
probabilmente più semplice Entrambe si basano sul presupposto che nel                seropositive blood donors by using a solubile recombinant chimeric protein, IE1-pp65. J
primo passo della risposta immunitaria l'antigene (ad esempio un antigene            Virol 2001; 75:7840-47.
virale) viene captato dall'antigen presenting cell (APC), viene elaborato
all'interno dell'APC e viene poi ripresentato sulla membrana cellulare in
associazione agli antigeni HLA di classe I. Nel "secondo passaggio" la
cellula CD8 riesce a riconoscere quell'antigene virale proprio perché si
trova legato ad una particolare molecola di HLA.
                                                                                   germi resistenti non sono più gravi di quelle sostenute da germi sensibili. In
                                                                                                                                                 4
SIGNIFICATO CLINICO DELLE RESISTENZE AI FARMACI                                    particolare uno studio multicentrico condotto da Kaplan conferma che la
                                                                                   mortalità e le complicanza delle batteriemie sono del tutto indipendenti dalla
ANTIBATTERICI ED ANTIVIRALI                                                        sensibilità o resistenza degli pneumococchi. Questo dato è spiegato dal
                                                                                   fatto che l’acquisizione della resistenza alla penicillina si accompagna a
Elena Chiappini                                                                    variazioni nella composizione del peptidoglicano del cell-wall che è tra i
                                                                                   principali fattori di virulenza dello S.pneumoniae. Inoltre sono importanti il
L’emergenza di ceppi virali e batterici resistenti ai farmaci è oggi               grado di suscettibilità del germe e la sede di infezione. In base alla
considerato un’emergenza mondiale. Il rapido sviluppo di resistenza è la           concentrazione minima inibente (MIC) i ceppi vengono classificati come
risposta alla pressione selettiva operata dai farmaci antimicrobici e              sensibili, a suscettibilità intermedia o resistenti. Ad esempio, in uno studio
                                                                                             5
antivirali. Nei virus ad ogni replicazione si verificano mutazioni casuali con     europeo la percentuale di ceppi a sensibilità intermedia al cefotaxime era
frequenza variabile a seconda delle specie (ad esempio nel caso del virus          del 22% , ma scendeva al 1,2% se veniva considerata la resistenza
dell’immunodeficienza acquisita umana, HIV, ad ogni ciclo replicativo si           elevata. Generalmente, se utilizzate a dosaggio pieno, penicillina e derivati
verifica almeno una mutazione) e ciò, insieme all’abilità di replicarsi            e cefalosporine raggiungono concentrazioni superiori alle MIC per ceppi a
velocemente, porta alla selezione di ceppi resistenti per modificazione dei        sensibilità intermedia nel torrente circolatorio e nel liquido interstiziale
siti di azione del farmaco antivirale. I batteri, i funghi ed i protozoi hanno     polmonare. Pertanto, in caso di polmonite e batteriemia, utilizzando dosaggi
un’analoga abilità ma, a causa dell’organizzazione più complessa, possono          elevati, solo nei limitatissimi casi dei germi ad elevata resistenza è possibile
ricorrere a numerosi meccanismi di resistenza quali:                               il fallimento terapeutico. Nell’otite media acuta, per la diffusione dei ceppi a
- alterazione del sito di azione del farmaco                                       sensibilità intermedia, il Drug Resistance Streptococcus pneumoniae
- inattivazione del farmaco da parte di enzimi                                     Therapeutic Working Group ha consigliato di incrementare il dosaggio
                                                                                                                                     6
- variazioni della permeabilità cellulare al farmaco                               dell’amoxicillina da 50 a 80-90 mg/Kg/die . In caso di meningite, la
- pompe di efflusso del farmaco fuori dalla cellula                                concentrazione che il farmaco raggiunge nel sistema nervoso centrale è
- overproduzione di enzimi bersaglio                                               con maggiore probabilità inferiore alla MIC dei ceppi a suscettibilità
                                   1                                               intermedia. Ciò si verifica anche utilizzando il ceftriaxone, malgrado la sua
- bypass dell’azione del farmaco .
Inoltre, è stato dimostrato che i geni di resistenza possono essere trasferiti     buona capacità di attraversare la barriera ematoencefalica in caso di
fra differenti popolazioni batteriche, anche da germi commensali ad agenti         flogosi. Per tale motivo nel 2002 il National Committee Laboratory
patogeni e ciò contribuisce alla diffusione della resistenza fra i patogeni        Standards ha indicato MIC di resistenza per lo pneumococco differenziate a
        2                                                                          seconda della sede di infezione. Nella pratica clinica la conoscenza della
umani .La prevalenza di ceppi resistenti è in incremento sia per quanto
riguarda le infezioni nosocomiali che per le infezioni acquisite in comunità.      MIC del patogeno isolato può guidare il clinico nella scelta terapeutica. Solo
Inoltre sono in aumento le segnalazioni di infezioni da patogeni resistenti        nei limitati casi di ceppi ad alta resistenza, soprattutto in caso di meningite,
(come salmonelle, stafilococchi e pneumococchi) in bambini e adulti sani e         è probabile il fallimento terapeutico ed è quindi indicato l’utilizzo di
                                        3                                          antibiotici alternativi quali la vancomicina.
senza fattori di rischio predisponesti . Il significato clinico dell’emergenza e
diffusione di questi ceppi varia a seconda dell’agente in causa. Di seguito
sono illustrati alcuni esempi.                                                     Staphylococcus aureus meticillino-resistente (MRSA)
                                                                                   Staphylococcus aureus ha la caratteristica di adattarsi rapidamente ed
Streptococcus pneumoniae                                                           efficacemente all’ambiente. I suoi numerosi fattori di virulenza e la capacità
In Italia è documentata, come in altri Paesi, l’emergenza di ceppi resistenti      di acquisire velocemente resistenza verso tutti gli antibiotici finora utilizzati
alla penicillina e ad altri antibiotici. Sulla base dei dati dell’Osservatorio     in terapia lo rende un patogeno formidabile. S. aureus è infatti un patogeno
Epidemiologico Italiano emerge che circa il 14% delle batteriemie e                facilmente e naturalmente trasformabile, che assume da altri microrganismi
polmoniti da S. pneumoniae sono imputabili a ceppi resistenti. Studi               geni di resistenza e può, a sua volta, trasferirli ad altri. Ad esempio,
condotti su popolazioni pediatriche hanno dimostrato che le infezioni da
recentemente si stanno diffondendo ceppi che hanno acquisito dagli                Queste infezioni sono caratterizzate dalla loro scarsa risposta alla terapia e
Enterococchi geni di resistenza alla vancomicina.                                 spesso è necessaria la rimozione del catetere o del device. Inoltre,
Staphylococcus aureus è noto come il principale patogeno opportunista,            solitamente, questi patogeni presentano multiple resistenze agli antibiotici.
responsabile di patologia in soggetti immunodepressi, neonati, defedati,          In particolare l’80% sono resistenti alla meticillina. Clinicamente i ceppi
affetti da fibrosi cistica. Ceppi multiresistenti sono diffusi in ambiente        resistenti sembrano avere maggiore virulenza. Infezioni da Staphylococcus
nosocomiale soprattutto dal personale ospedaliero che risulta portatore           spp.coagulasi negativo meticillino-resistenti sono stati associati a maggiore
                                   7                                                                                      12
sano anche fino al 70% dei casi . La conoscenza della sensibilità dei ceppi       mortalità e prolungati tempi di degenza .
diffusi in un determinato ambiente ospedaliero e severe norme di
prevenzione sono indispensabili.                                                  Salmonella enterica, Campylobacter jejuni, Enterococcus spp.
Recentemente Staphylococcus aureus               è stato segnalato come           La diffusione di ceppi di Salmonella enterica e Campylobacter jejuni e
responsabile di infezioni acquisite in comunità, anche in bambini sani e          Enterococchi multiresistenti è imputato all’enorme impiego di antibiotici
                                                                                                                                                    13
senza fattori di rischio. Un recente lavoro di meta-analisi riporta una           come induttori della crescita negli allevamenti di bestiame . Una recente
                                                                                                                       14
prevalenza elevata e crescente di infezioni da MRSA acquisite in                  indagine condotta negli Stati Uniti ha dimostrato che il 20% dei campioni
          8
comunità .                                                                        di carne venduti al supermercato era contaminato da Salmonella enterica e
Diversamente che per S. pneumoniae, i ceppi di Staphylococcus aureus              che l’84% degli isolati era antibiotico-resistente.
meticillino-resistenti sembrano avere una virulenza maggiore dei ceppi            Per controllare la diffusione di specie resistenti sono stati istituiti programmi
                         9
sensibili. Cosgrove SE ha condotto un lavoro di meta-analisi che ha               internazionali di sorveglianza (European Antimicrobial Resistance
compreso quasi 4000 casi ed ha dimostrato che la mortalità e la severità          Surveillance System, EARSS) e, recentemente, la Comunità Europea ha
                                                                                                                                                             15
delle infezioni da MRSA erano significativamente maggiori di quelle               regolamentato l’uso di molti antibiotici negli allevamenti di bestiame .
sostenute da ceppi sensibili. Il controllo e la terapia di queste infezioni è     Da uno studio da noi condotto su oltre 200 ceppi di Salmonella enterica
quindi una reale emergenza ed è resa ancora più difficoltosa dalla                isolati da bambini ospedalizzati per diarrea negli anni 1997-2001 emerge
diffusione di ceppi resistenti alla vancomicina. Per la terapia delle infezioni   un’elevata prevalenza di ceppi resistenti all’ amoxicillina (46.8%), al
sostenute dai ceppi vancomicino-resistenti possono essere utilizzati nuovi        ciprofloxacin (8.7%) e multiresistenti (26.1%), superiore a quella segnalata
                                                                             10
farmaci come il linezolid, efficacemente impiegato anche in pediatria .           dai precedenti studi in Italia. Il ceftriaxone è confermato come farmaco di
Tuttavia è probabile che questo formidabile patogeno sviluppi velocemente         scelta per la terapia di questa infezione. Infatti, la percentuale di resistenza
resistenza anche verso i nuovi agenti.                                            al ceftriaxone è risultat la più bassa fra gli antibiotici testati (1.8%) e il suo
                                                                                  impiego ha permesso di ottenere la guarigione clinica in tutti i casi nei quali
                                                                                                                          16
Staphylococcus spp. coagulasi negativo                                            era indicato il trattamento antibiotico .
Sono naturali abitanti della cute umana. Solitamente, la positività di un         Uno studio analogo ha analizzato ceppi di Campylobater jejuni isolati nella
esame colturale per uno di questi agenti è interpretata come                      stessa popolazione ed ha evidenziato una percentuale di resistenza ad
contaminazione. In realtà questi batteri sono spesso causa di infezioni a         amoxicillina del 10%, a cefotaxime del 18.5%, e una prevalenza del 14.8%
partenza da cateteri o device artificiali inseriti attraverso la cute.            di ceppi multi-resistenti. Lo studio conferma l’eritromicina come farmaco di
Recentemente è stato dimostrato che la loro prevalenza in infezioni               prima scelta nel trattamento delle infezioni da Campylobater jejuni (3,7% di
                                                                                                                                                 17.
nosocomiali in pediatria è elevata. Infatti la prevalenza di infezioni            resistenza), analogamente a quanto riportato in letteratura
nosocomiali in pediatria varia dal 2.3 al 12.6% e raggiunge il 26% nei            Gli Enterococchi sono comuni commensali della flora intestinale e possono
reparti di terapia intensiva. Di queste il 31-50% sono sostenute da cocchi        determinare infezione negli ospiti immunocompromessi. L’emergenza di
                                                                         11
Gram positivi, la metà dei quali stafilococchi coagulasi-negativi .               resistenza alla vancomicina è legata all’uso in veterinaria di glicopeptidi e
Stafilococchi coagulasi-negativi patogeni per l’uomo sono numerosi ed             alla diffusione dell’uso della vancomicina e teicoplanina negli ambienti
includono S. epidermidis, S. haemolyticus, S. hominis, S. saprophyticus, S.       ospedalieri. In recenti studi è stata dimostrata la contaminazione di carne di
simulans e S. saccharolyticus.                                                    pollame da parte di Enterococchi vancomicino-resistenti. Questi germi sono
                                                                                                                                                                18
                                                                                  risultati inoltre capaci di colonizzare l’intestino di volontari sani . Le
conseguenze cliniche dello sviluppo di vancomicino-resistenza non sono             Drug Resistance Streptococcus pneumoniae Therapeutic Working Group. Pediatr Infect Dis J
                                                                                      1999;18:1-8.
del tutto chiarite in quanto un rischio di mortalità superiore in ospiti
                                                     19                  20        Purcell K. Pediatr Infect Dis J 2002;21:988-9.
immunocompromessi è riportata da alcuni autori , ma non da altri .                 Salgrado CD. CID 2003;36:131-39.
Un’importante conseguenza della diffusione della resistenza alla                   V Cosgrove SE. CID 2003;36:53-9.
vancomicina fra gli Enterococchi è la possibilità trasferimento dei geni di        Graham PL. Pediatr Infect Dis J 2002;21:798-800.
                                                                                   Raymond J. Pathol Biol 2000;48:879-84.
resistenza ad altre specie batteriche come S.aureus e S. pneumoniae.
                                                                                   Gnanalingham K. J Neurosurg 2003;98:8.
                                                                                   Singer RS. Lancet Infect Dis 2003;3:47-51.
Human immunodeficiency virus-type 1 (HIV-1)                                        White DG. N Engl J Med 2001;345:1475-54.
La potente terapia antiretrovirale con tre farmaci (highly active antiretroviral   Bronzwaer SL. Emerg Infect Dis 2002;8:278-82.
                                                                                   Chiappini E. Clin Ther 2002;24:1185-94.
therapy od HAART) è in grado di ridurre notevolmente la morbosità e la
                                                                                   Indolfi G. Atti MilanoPediatria, Milano 28-30 novembre 2002.
mortalità in adulti e bambini con infezione da HIV-1. Tuttavia, questo             Sorensen E. New Engl J Med 2001;345:1161-6.
schema farmacologico opera una forte pressione selettiva sulla                     Edmond MB. Clin Infect Dis 1996;23:1234-9.
popolazione virale e favorisce l'emergenza di resistenze. Il significato           Mainous MR. Arch Surg 1997;132:76-81.
                                                                                   Chiappini E. Atti 3° Congresso Nazionale Società Italiana di Infettivologia Pediatrica, Napoli
clinico dello sviluppo delle resistenze è solo in parte chiarito. Alcuni studi
                                                                                      18-20 Aprile 2002.
segnalano l’associazione fra lo sviluppo di mutazioni di resistenza e              Nicoletti G. Int J Antimicrob Agents 2002;20:263-9.
fallimento terapeutico. In altri invece tale correlazione non è confermata.
Infatti mutazioni nel menoma virale si possono associare ad una ridotta
fitness. In un nostro studio recente è stato dimostrato che le mutazioni di
resistenza non erano significativamente diverse nei bambini in trattamento
con HAART con e senza fallimento immunologico alla terapia, malgrado il
                      21
fallimento virologico . Alla luce del fatto che è l’immunodeficienza, più che
la replicazione virale, a determinare la progressione della malattia, può non
essere indicato cambiare regime terapeutico nei bambini che presentino
recupero immunologico nonostante il fallimento virologico della HAART,
anche in presenza di mutazioni di resistenza

Altre problematiche emergenti
riguardano la ridotta suscettibilità del meningococco alla penicillina, il
significativo incremento di ceppi di Haemophilus influenzae e Haemophilus
                                             22
parainfluenzae produttori di beta-lattamasi , lo sviluppo di ceppi di
Pseudomonas aeruginosa multi-resistenti , la diffusione di ceppi di
Mycoplasma pneumoniae e Chlamydia resistenti. Infine, l’emergenza e la
diffusione di resistenze fra i micobatteri tubercolari e i plasmodi
costituiscono importanti problemi nei Paesi dove questi patogeni sono
endemici.

Bibliografia
McKeegan KS. Trends Microbiol 2002;10 (Suppl):8-14.
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Kaplan SL. Pediatrics 1998;102:538-45.
Raymond J. Arch Pediatr 2001;8 (Suppl 4):697-704.
SEMINARIO SU TEMATICHE DI RADIOLOGIA                                  DIAGNOSTICA PER IMMAGINI DELLE MALATTIE
PEDIATRICA COORDINATO DAL DOTT.                                       INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI - LE NUOVE
                                                                      METODICHE
CLAUDIO FONDA 13 MARZO 2003
                                                                      S.F. Carbone, R. Jenuso
                                                                      U.O. Radiodiagnostica - Azienda Ospedaliera A. Meyer


Programma Seminario di Aggiornamento Giovedì 13.03.03                 Le malattie infiammatorie croniche intestinali non sono frequenti in età
Coordinatore Dott. C. Fonda                                           pediatrica, rappresentando appena il 5-10% dei nuovi casi per anno in
                                                                      questa popolazione, tuttavia le implicazioni in fatto di management di questi
Parte I                                                               pazienti differiscono rispetto alla popolazione generale. La caratteristica di
DIAGNOSTICA             PER   IMMAGINI   DELLE         MALATTIE       queste patologie è notoriamente quella di alternare fasi di quiescenza a fasi
INFIAMMATORIE           CRONICHE INTESTINALI -        LE NUOVE        di attività, quest'ultime spesso asintomatiche. E' tuttavia la possibilità di
METODICHE                                                             intervenire con la terapia in queste fasi a determinare una minore incidenza
                                                                      delle complicanze (stenosi, fistole eccetera) e quindi a migliorare la qualità
I quesiti del clinico                                                 della vita. L'individuazione di queste fasi di riacutizzazione è attualmente
P. Lionetti                                                           affidata a valutazioni bio-umorali, nonché alla diagnostica per immagini,
                                                                      anche se il gold standard è sempre rappresentato dall'endoscopia con
L'ecografia                                                           eventuale biopsia. La possibilità di un imaging più performante in tale
R. Jenuso                                                             ambito e più chiaramente correlabile ai dati ematochimici diminuirebbe a
                                                                      metodiche più invasive come appunto l'endoscopia. Inoltre l'uso di tecniche
La Risonanza Magnetica                                                che non utilizzano radiazioni ionizzanti assume particolare importanza nella
S.F. Carbone                                                          popolazione pediatrica, allorquando si tratti, come in questo caso, di
                                                                      patologie croniche che richiedono nel corso della vita da ciascun paziente
Parte II                                                              ripetute indagini diagnostiche.
LE NUOVE METODICHE DI RISONANZA MAGNETICA NELLO                       L'ecografia e la risonanza magnetica si sono imposte negli ultimi anni per
STUDIO DEI TUMORI ENCEFALICI PEDIATRICI                               quanto concerne sia la valutazione morfologica che di attività nell'ambito
                                                                      delle MICI, nell'ottica di limitare l'utilizzo di quella che rimane la metodica
I tumori encefalici pediatrici: il punto di vista del neurochirurgo   radiologica di riferimento per queste patologie, ossia l'esame radiologico del
P. Donati                                                             tenue con pasto baritato, che tuttavia presuppone una esposizione a dosi
                                                                      elevate di radiazioni ionizzanti. I dati sono incoraggianti: se il reperto
Nuove metodiche di Risonanza Magnetica I: introduzione.               bioptico è necessario in fase di diagnosi, l'utilizzo in serie di queste due
M. Mortilla                                                           metodiche sembra poter inquadrare correttamente gran parte di questi
                                                                      pazienti, riservando ai casi dubbi l'utilizzo del pasto baritato e
Nuove metodiche di Risonanza Magnetica II: il loro ruolo nello        dell'endoscopia. In letteratura è ormai presente una chiara semeiotica
studio dei tumori encefalici                                          ecografica, soprattutto per quanto concerne il morbo di Crohn. La risonanza
C. Fonda                                                              magnetica, inoltre, può avvalersi dell'utilizzo di mezzi di contrasto per os,
                                                                      che assimilano questa indagine da un punto di vista morfologico al tenue
                                                                      baritato, e di mezzo di contrasto per via endovenosa che permette di
                                                                      valutare l'eventuale iperemia dei segmenti colpiti da flogosi. In particolare la
                                                                      ricerca si sta indirizzando verso la quantificazione dell'impregnazione e la
                                                                      sua possibile correlazione ai parametri ematochimici.
Nei prossimi anni quindi si assisterà ad una contrazione dell'utilizzo della          applicazione allo studio dei tumori encefalici ci permette di individuare dei
radiologia convenzionale in queste patologie e questo grazie alla diffusione          pattern che, seppure non specifici dei vari tipi istologici, ci aiutano nel porre
per l'appunto di tecniche di studio semplici, veloci e scarsamente invasive e         ipotesi diagnostiche sia per quanto riguarda la caratterizzazione tissutale
con una significativa riduzione della dose sulla popolazione pediatrica.              che, e soprattutto, per quanto riguarda l'aspetto di malignità della lesione
                                                                                      espansiva. Tale metodica risulta di fondamentale importanza nella
                                                                                      individuazione di recidive e nello studio di effetti collaterali di terapie
LE NUOVE METODICHE DI RISONANZA MAGNETICA                                             farmacologiche e/o radianti.
NELLO STUDIO                                                                          La Perfusione in RM è una tecnica che consiste nell'iniettare un mezzo di
                                                                                      contrasto e di osservarne il passaggio attraverso l'encefalo: ci da quindi
DEI TUMORI ENCEFALICI PEDIATRICI.                                                     indicazioni sul flusso microscopico, cioè il flusso a livello capillare. La sua
Marzia Mortilla, Claudio Fonda.                                                       applicazione nello studio dei tumori encefalici può essere adatta per
U.O. Radiologia                                                                       valutare l'angiogenesi tumorale in vivo.
                                                                                      La RM funzionale è una tecnica che permette di mappare le funzioni
Negli ultimi anni la Radiologia ha subito un enorme sviluppo tecnologico e            cerebrali basandosi sulle modificazioni locali della ossigenazione del
sicuramente la Risonanza Magnetica rappresenta uno degli strumenti più                sangue. Tale metodica rappresenta un valido strumento per individuare le
innovativi e versatili di quello che si chiama Neuroimaging.                          zone di tessuto nervoso deputate a funzioni motorie o sensitive importanti
Essa infatti non è soltanto uno strumento diagnostico che ci fornisce una             per il paziente e quindi un valido aiuto per il neurochirurgo che deve
elevata definizione della morfologia del SNC ma rende anche possibile                 asportare quanto più tumore possibile senza determinare significativi
l'individuazione di diversi comportamenti del tessuto nervoso nelle varie             handicap al paziente stesso. Si tratta di tecnica di complessa esecuzione e
patologie. Tali diversi comportamenti possono essere studiati sia tramite le          soprattutto rielaborazione che prevede una collaborazione multidisciplinare
classiche immagini (RM convenzionale) che tramite nuove tecniche quali la             (neurochirurgia, radiologia, neurologia clinica e fisica).
RM in Diffusione, la Spettroscopia in RM, la Perfusione in RM e la RM                 I risultati fin'ora ottenuti indicano che le immagini di diffusione sono una
funzionale.                                                                           tecnica di RM veloce applicabile nella routine che permette di distinguere le
La diffusione in RM consente l'analisi delle caratteristiche osmotiche                componenti solide da quelle cistiche nonchè di fornire informazioni che
dell'ambiente intra- ed extracellulare permettendo la valutazione del                 aiutano nella diagnosi differenziale tra tumori ed entità benigne di tipo
movimento browniano di traslazione termica delle molecole di acqua.                   malformativo o processi infettivi o ancora di controllare l’evoluzione del
L'applicazione di questa tecnica allo studio dei tumori encefalici mostra un          tumore dopo terapia. Tale metodica appare ancora più informativa se
trend che indica che il segnale ottenuto con immagini in diffusione è                 utilizzata in associazione con altre tecniche quali la Spettroscopia e la
correlato alla cellularità dei tumori e quindi offre informazioni riguardanti la      Perfusione.
caratterizzazione del tessuto. Tali informazioni aumentano se si associano
altre indagini quali la spettroscopia RM e la perfusione.
Il più basso valore del coefficiente apparente di diffusione (ADC) si correla
con il tumore a cellularità più elevata nelle masse con segnale omogeneo,
in relazione agli spazi intracellulari ridotti presenti in tali tumori con
conseguente restrizione della diffusione dell’acqua. Cisti ed aree necrotiche
contengono molta acqua libera rispetto alle masse solide e tendono ad
avere alti valori di ADC, differenziandosi dalle cavità ascessuali dove si
apprezza invece una restrizione del moto dell’acqua libera.
La Spettroscopia in RM è una tecnica che ci permette i ottenere dati
biochimici in vivo anziché immagini, è cioè possibile valutare la
concentrazione relativa di alcuni metaboliti del tessuto nervoso, quali l'N-
acetilaspartato, la colina, la creatina, il mio-inositolo e l'acido lattico. La sua
SEMINARIO SU TEMATICHE DI MEDICINA DI
LABORATORIO COORDINATO DALLA DOTT.SSA
                                                                                    D-ROMS TEST: UN MODO DI VALUTAZIONE DELLO
MARIA SALVADORI, 27 MARZO 2003.
                                                                                    STRESS OSSIDATIVO.
                                                                                    Giovanni Da Vela

                                                                                    Da qualche anno esiste in commercio un reagente per la misura del potere
                                                                                    ossidante del plasma. Basato sulla reazione di Fenton, esso misura tutte le
INTRODUZIONE DI NUOVI TESTS COME AMPLIAMENTO DELLE                                  famiglie radicaliche presenti nel campione, quindi si presta per una
POTENZIALITA’ DIAGNOSTICHE DEL LABORATORIO DI                                       valutazione complessiva dei radicali liberi presenti nel sangue. Si propone
ANALISI                                                                             l’utilizzo di tale test per apprezzare il “burst” ossidativo macrofagico in
                                                                                    diverse situazioni patologiche: infiammazione, malattie respiratorie acute e
                                                                                    croniche, monitoraggio post-operatorio, monitoraggio di pazienti in
Creatinina o Cistatina C? Ferritina o recettori transferrinici?                     respirazione assistita.
Considerazioni alla luce dei criteri EBM                                            La semplice e rapida esecuzione del test, che non richiede particolari
Dott. Roberto Schiatti                                                              modalità di prelievo, può consentire un appropriato intervento terapeutico in
                                                                                    tutte le situazioni in cui la formazione di “free radicals “ interferisce
Procalcitonina come discriminante nelle infezioni batteriche                        negativamente sulll’andamento della malattia. Il miglioramento
Dott. Maria Giovanna Bertino                                                        dell’”outcomes” in questo caso è ottenuto con aggravio di costo del tutto
                                                                                    marginale.
D-ROM'S: Valutazione dello stress ossidativi
Dott. Giovanni Da Vela
                                                                                    VALUTAZIONE DELL’EFFICIENZA                       DIAGNOSTICA            DEI
                                                                                    TESTS DI LABORATORIO
                                                                                    Roberto Schiatti
PROCALCITONINA       COME                  DISCRIMINANTE               NELLE        La valutazione dell’efficienza diagnostica dei tests di laboratorio e il
INFEZIONI BATTERICHE                                                                confronto tra più tests va considerata alla luce dei criteri della evidence
Maria Giovanna Bertino                                                              based laboratory medicine quali specificità, sensibilità, curve roc, quoziente
La Procalcitonina      ( PCT, pro-ormone della calcitonina ) aumenta                di probabilità etc.
significativamente nel sangue nelle infezioni batteriche, mentre i suoi livelli     Applicati alla cistatina c e al recettore della transferrina questi criteri
ematici non sono modificati nelle infezioni virali e nelle flogosi non infettive.   permettono di dimostrare la considerevole efficienza diagnostica , di questi
Molti lavori documentano come il dosaggio di PCT sia utile per chiarire             tests , nel campo della valutazione del volume di filtrazione glomerulare e
situazioni cliniche difficoltose. Il laboratorio analisi presso l’azienda           del metabolismo del ferro.
ospedaliera “A. Meyer” ha condotto uno studio su 30 pazienti afferenti al
Dipartimento di emergenza, trovando buona correlazione tra PCT e
parametri di flogosi PCR, VES e globuli bianchi.
SEMINARIO SU    “IL PETTO ESCAVATO”                              Il petto escavato (PE), malformazione congenita caratterizzata da una
                                                                 concavità dello sterno e della parete toracica anteriore, si verifica con
COORDINATO     DAL    PROF. ANTONIO                              un'incidenza da 1:1000 (1).
MESSINEO, 10 APRILE 2003.                                        Si tratta di un difetto, spesso asimmetrico, che si presenta con forme
                                                                 differenti di gravità ed è usualmente poco visibile alla nascita, per
                                                                 evidenziarsi nel corso della fanciullezza ed aggravarsi in maniera decisiva
                                                                 nel periodo puberale (2).
Programma                                                        La depressione è creata dall’angolazione posteriore del corpo dello sterno
                                                                 e delle cartilagini costali; il danno estetico è aggravato dall’atteggiamento
                                                                 del paziente che sembra "raccogliersi" intorno alla sua deformità, arcuando
IL PETTO ESCAVATO (PE), questo sconosciuto
                                                                 le spalle verso la malformazione e protrudendo in avanti l'addome (3-4).
Coordinatore: Prof. Messineo                                     Sono stati riportati in letteratura disturbi organici associati al PE, quali quelli
                                                                 cardiaci (prolasso della valvola mitralica o alterazioni nella conduzione
COS'E' IL PE                                                     dell’impulso      da     rotazione     dell’asse    cardiaco)      o   respiratori,
Dott.ssa D. CODRICH                                              (broncopneumopatie ostruttive), ma non è stato mai dimostrato in maniera
                                                                 conclusiva che effettivamente il PE si associ ad alterazioni della funzione
                                                                 cardiopolmonare (4).
PE E CUORE                                                       In passato, la correzione chirurgica del PE è consistita in una serie di
Dott.ssa M.R. BINI                                               procedure, lunghe e complesse, che comportavano l'incisione e la
                                                                 resezione di cartilagini costali e un'osteotomia sternale, a cui talora
                                                                 venivano associate varie forme di fissazione interna (6).
ASPETTI PNEUMOLOGICI DEL PE
                                                                 Tutte queste tecniche esponevano i pazienti sia a perdite sanguigne
Dott. E. LOMBARDI                                                considerevoli che ad un elevato numero di complicanze intra e
                                                                 postoperatorie ed erano, inoltre, gravate da un'incidenza (variante tra il 5
LA FISIOTERAPIA PER IL PE                                        ed il 36%) di risultati estetici a distanza "non accettabili” (7).
Fisioter. O. MAMBRIONI                                           Una nuova tecnica per il trattamento chirurgico del PE è stata iniziata da
                                                                 Nuss nel 1987 ed i primi risultati sono stati pubblicati in letteratura nel
                                                                 1998,.
L'INTERVENTO DI NUSS                                             Questa tecnica viene definita miniinvasiva perché, invece di un'ampia
Prof. A. MESSINEO                                                toracotomia anteriore, utilizza 2 piccole incisioni laterali sufficienti,
                                                                 comunque, ad introdurre una barra metallica che viene lasciata a dimora. I
                                                                 risultati estetici a distanza (in alcuni casi di più di dieci anni) si sono
                                                                 dimostrati buoni.
                                                                 Nel proporre questa tecnica Nuss ha tenuto conto di alcuni dati di fatto (9):
LA "BARRA DI NUSS": TECNICA MINIINVASIVA PER IL                  che i bambini hanno una parete toracica molto morbida, che anche pazienti
TRATTAMENTO DEL PETTO ESCAVATO                                   adulti ed anziani sviluppano un "torace a botte", in risposta a malattie
Antonio Messineo, Daniela Codrich                                respiratorie croniche di tipo ostruttivo e che i fissatori esterni si sono
Azienda Ospedaliera Meyer, Area Funzionale Chirurgica, Firenze   dimostrati in grado di correggere anomalie scheletriche quali la scoliosi, il
                                                                 piede piatto e le malocclusioni mascellari e mandibolari.
                                                                                           successivamente ruotata di 180° così da ottenere la correzione del difetto.
             NOSTRE INDICAZIONI ALLA CHIRURGIA MINIINVASIVA DI NUSS                        La barra verrà fissata nel sottocute, utilizzando due piccole barre inserite
     L'indicazione alla chirurgia nel petto escavato, nonostante la semplicità             attraverso le stesse incisioni. La durata dell'intervento va dai 30 minuti
     della tecnica, rimane nella mia opinione tuttavia estremamente restrittiva.           alle 2 ore.
     I pazienti affetti da petto escavato vanno visitati e selezionati per la              Il decorso postoperatori è di circa 7 giorni. La barra verrà rimossa, durante
     chirurgia tenendo conto della gravità della deformità, dell’entità dei sintomi        un "ricovero ambulatoriale ", circa 2-3 anni dopo l’introduzione.
     ed dell’età.                                                                          VANTAGGI DELLA METODICA
a)               Gravità della malformazione: la condizione viene classificata             Riassumendo, i molteplici vantaggi di questa metodica sono:
     come modesta, media e grave. Alle prime 2 categorie viene offerto un               a)             Intervento miniinvasivo: piccola ferita e nessuna resezione
     programma di fisioterapia respiratoria, con controlli periodici, i bambini con        costale;
     patologia severa andranno ulteriormente "studiati";                                b)             Tempo operatorio breve;
b)               Sintomi: l'intolleranza o il dolore durante l'esercizio fisico, le     c)             Precoce ritorno alla normale attività;
     palpitazioni, l'asma, le infezioni respiratorie recidivanti, specie se associate   d)             Risultati estetici buono, anche a distanza.
     ad aggravamenti improvvisi della deformità, sono tutti sintomi che, benché
     rari, dovranno essere attentamente valutati;
c)               Età: in passato, la procedura veniva offerta solo a pazienti di età
     prepuberale (3-12 anni); attualmente questa tecnica viene proposta anche
     agli adolescenti e ai giovani adulti. L'età ideale per l'intervento è, nella mia
     opinione, tra gli 11 ed i 14 anni.
     I bambini, che per gravità di malformazione, sintomi ed età sono
     “candidati" ad una correzione chirurgica, andranno infine valutati con una
     visita cardiologica e/o pneumologica e con la TAC toracica.
     In definitiva dovrebbero essere trattati con la tecnica di Nuss:
a)               pazienti con un gravissimo danno estetico;
b)               pazienti che, alla TAC, presentino un'oggettiva compressione
     degli organi o dei movimenti toracici o in cui sia dimostrata un'alterazione
     elettrocardiografica;
c)               pazienti che presentino sintomi soggettivi importanti, collegati
     alla sensazione di compressione del torace, associati a danno estetico
     molto grave.
     LA TECNICA
     Il paziente viene ricoverato il giorno prima dell'intervento e la deformità
     viene accuratamente misurata, utilizzando una barra di prova, malleabile,
     sulla cui base verrà modellata la barra definitiva, in acciaio.
     In anestesia generale e dopo introduzione di un catetere epidurale,
     vengono eseguite 2 toracotomie laterali di 4cm e, attraverso una piccola
     incisione inferiore alla toracotomia destra, introdotto un toracoscopio.
     Attraverso la toracotomia destra viene passata dietro lo sterno, sotto
     controllo toracoscopico, un introduttore a punta smussa che viene fatto
     uscire dalla toracotomia sinistra. Grazie all’introduttore sarà passata una
     fettuccia e sulla sua guida la barra metallica già modellata che verrà
     BIBLIOGRAFIA
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9.       Nuss D. Kelly RE, Croitoru DP, Sweland B.: Repair of Pectus Excavatum. Pediatric
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                                                                            prima procedura di emodinamica interventistica, l’atriosettostomia secondo
                                                                            Rashkind che risale al 1966, viene ancora regolarmente effettuata. Il
SEMINARIO      SU    “LA  CARDIOLOGIA                                       monitoraggio viene effettuato oggi con l’ecocardiografia transtoracica anche
INTERVENTISTICA   IN  ETÀ PEDIATRICA”.                                      se la procedura viene effettuata in sala di emodinamica, ma la tecnica
RELATRICE: DOTT.SSA R. MARGHERITA BINI,                                     rimane la stessa. In ordine cronologico sono poi venute la dilatazione delle
                                                                            stenosi congenite della valvola polmonare, della valvola aortica, della
15 MAGGIO 2003                                                              ricoartazione istmica dell’aorta. Con il progresso scientifico in campo
                                                                            tecnologico e la conferma dei buoni risultati nel tempo, le procedure
                                                                            interventistiche transcatetere sono diventate sempre più numerose ed
                                                                            effettuate in età sempre più precoci .

                                                                            Tutte le procedure interventistiche vengono preparate e presentate ai
                                                                            genitori come un intervento chirurgico. Il neonato viene anestetizzato ed
                                                                            intubato. Si eseguono preliminarmente gli esami ematologici di routine ed il
                                                                            sangue deve essere prontamente disponibile in sala di emodinamica.
                                                                            L’anestesista assiste il neonato per tutta la procedura. Si effettua copertura
           La Cardiologia Interventistica                                   antibiotica. L’ecocardiografo rimane in sala di emodinamica. Dopo la
                                                                            procedura il piccolo viene tenuto in osservazione in terapia intensiva per il
                 in Età Pediatrica                                          periodo necessario allo svezzamento dalla ventilazione meccanica, dalle
                                                                            PGE1 e/o dal supporto farmacologico. Il monitoraggio ecocardiografico è
                                                                            sempre di fondamentale importanza per valutare il risultato della procedura,
                                                                            le modificazioni emodinamiche ed il recupero funzionale. Sui reperti
                                                                            ecocardiografici si basano i programmi della gestione post-procedura del
                                                                            paziente.
                           R.Margherita Bini                                Indicazioni e protocolli alle procedure di emodinamica interventistica nel
                                                                            neonato secondo la divisione di Cardiologia Pediatrica.
                                                                            Atriosettostomia secondo Rashkind: dTGA delle grandi arterie con setto
                                                                            interventricolare intatto o con DIV emodinamicamente restrittivi; atresia
                                                                            mitralica (sindrome del cuore sinistro ipoplasico) con severa restrizione
                  Ospedale A.Meyer 15 Maggio 2003                           della fossa ovale ( gradiente Doppler medio tra AS e AD >12 mmHg);
                                                                            atresia tricuspidale con restrizione del F.O. e segni di bassa portata).
                                                                            Altre condizioni che richiedono un ampio difetto interatriale sono: il ritorno
                                                                            venoso polmonare anomalo totale con restrizione del difetto interatriale e
                                                                            l’atresia polmonare a setto interventricolare intatto. Nel primo caso si
LA CARDIOLOGIA INTERVENTISTICA NEL NEONATO                                  preferisce la correzione chirurgica precoce del ritorno anomalo, mentre nel
                                                                            secondo, se l’anatomia del ventricolo destro è favorevole, si preferisce la
R. Margherita Bini
                                                                            perforazione e dilatazione transcatetere della valvola polmonare. Nel caso
Cardiologia Pediatrica – Azienda Ospedaliera Anna Meyer
                                                                            di insuccesso il neonato viene affidato al chirurgo per valvotomia +
                                                                            anastomosi sistemico-polmonare. Tranne che nella TGA, nelle altre
Premesse: La cardiologia interventistica nel neonato prevede oggi           situazioni il neonato è intubato e ventilato meccanicamente; viene tenuta
l’esecuzione di provvedimenti terapeutici vecchi e nuovi. Storicamente la
                                                                           -   utilizzare una guida rigida usata come un catetere transettale. Una
base deve essere corretto nel caso di acidosi; nel cuore sinistro ipoplasico   volta ottenuta la perorazione della valvola si procede come per la
si tende a mantenere una PaCO2 >45 torr.                                       stenosi valvolare critica, dilatando con palloni di piccolo diametro
                                                                               (anche coronarici: 3 mm) e passando progressivamente a diametri
Programma successivo: TGA = switch arteriosa entro le due settimane di         maggiori fino ad un diametro pari o di poco superiore a quello
vita                                                                           polmonare (rapporto anello valvolare polmonare/pallone 1-1,2).
                                                                               Protocollo successivo: mantenimento delle PGE1 e progressivo
                                                                               svezzamento. Se entro 7-10 giorni il pazient rimane dotto-
 Dilatazione della valvola polmonare o perforazione di atresia valvolare       dipendente>>>>intervento chirurgico di anastomosi sistemico-
polmonare a membrana: stenosi valvolare polmonare critica o atresia            polmonare +valvotomia chirurgica.
polmonare a setto interventricolare intatto: tetralogia di Fallot con
prevalente stenosi valvolare polmonare o con atresia valvolare a               Valvuloplastica aortica transcatetere: stenosi valvolare aortica critica, in
membrana imperforata. Si tratta di lesioni con circolo polmonare               presenza di un ventricolo sinistro sufficientemente sviluppato e con
dotto-dipendente. L’infusione di PGE1 deve iniziare subito appena              aorta ascendente non ipoplasica.
confermata la diagnosi. La stabilizzazione della ossigenazione e               La cardiopatia è dotto-dipendente.
dell’equilibrio acido-base dipendono dalla tempestività dell’inizio della      VALUTAZIONE ECOCARDIOGRAFICA: I parametri ecocardiografici
terapia con PGE1, ma generalmente è facilmente ottenibile.                     indispensabili per porre indicazione alla procedura sono: i diametri TD e
VALUTAZIONE ECOCARDIOGRAFICA: i parametri da ricercare sono:                   volumi del Ventricolo sinistro (> a 12 mm e 30ml/M2 rispettivamente). Il
1)la morfologia del ventricolo destro; 2) il diametro dell’anello              diametro dell’anello valvolare aortico e l’aorta ascendente deve essere >
tricuspidale e della valvola polmonare; 3) l’anatomia infundibulare; 3)        5mm.
l’anatomia coronarica per quanto possibile; 4) il dotto arterioso              Approccio: prima scelta isolamento chirurgico della arteria carotide comune
                                                                               di destra; in alternativa isolamento chirurgico della arteria ascellare di
L’indicazione alla perforazione o alla dilatazione della valvola               destra o per via percutanea dalla arteria femorale destra o sinistra.
polmonare viene posta nel caso di:                                             TECNICA: neonato anestetizzato, ventilato meccanicamente in infusione di
atresia della polmonare a setto interventricolare intatto con ventricolo       PGE1, in buon equilibrio acido-base. Aortografia; attraversamenteo della
destro tripartito, valvola tricuspide con valore Z > -2;                       valvola aortica con guida morbida,eventuale sostituzione con guida più
La tetralogia di Fallot dotto-dipendente in epoca neonatale viene              rigida una volta superata la valvola. Utilizzo di un palloncino con diametro <
inviata al Chirurgo per l’esecuzione di una anastomosi sistemico               all’anello aortico (rapporto anello/pallone 0,8-1).
polmonare.                                                                     Dopo la dilatazione: misurazione delle pressioni in VS e controllo
TECNICA: Per la procedura di dilatazione/perforazione della valvola            ecocardiografico della funzionalità ventricolare. Ritiro pressorio tra VS ed
polmonare il piccolo viene intubato e ventilato meccanicamente:                aorta per la misurazione del gradiente residuo.
l’approccio è dalla vena femorale destra o sinistra. Viene incannulata         Aortografia di controllo per valutare il grado di insufficienza aortica,
anche una arteria femorale. Vengono eseguite: ventricolografia destra          valutabile anche all’eco-Doppler.
nelle due proiezioni per escludere la presenza di flusso coronarico            NB: il gradiente predilatazione è spesso trascurato poiché non significativo
dipendente dal VDx e ottenere misurazioni angiografiche dell’anello            della gravità della stenosi a causa della ridotta contrattilità del VS
valvolare polmonare e dell’infundibulo. L’aortografia viene eseguita
solo se sono necessarie ulteriori informazioni sul circolo coronarico o        Bibliografia
sul dotto arterioso.
                                                                               Rashkind WJ, Miller WW. Creation of an atrial septal defect without thoracotomy: a palliative
La perforazione con la radiofrequenza prevede l’utilizzo di un catetere
                                                                               approach to complete transposition of the great arteries. JAMA 1966; 196: 991-992
speciale (cerablate) che consiste in una guida metallica e che viene           Kan JS, White RI Jr, Mitchell SE, et al. Percutaneous balloon valvuloplasty: a new method for
connesso con l’apparecchio della radiofrequenza. In alternativa si può         treating congenital pulmonary valve stenosis. N Engl J Med 1982; 307: 540-542
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SEMINARIO    IDENTIKIT  DEL    BAMBINO                                           prodotto in latice. Ad esempio la caseina è presente come tale nei guanti in
                                                                                 quanto aggiunta durante la lavorazione della gomma. Inoltre un alimento
ALLERGICO.    COORDINATORE:      PROF.                                           potrebbe contenere come contaminante accidentale proteine di latice,
ALBERTO VIERUCCI, 22 MAGGIO 2003                                                 evenienza che può verificarsi durante la preparazione di alimenti quando si
                                                                                 usano guanti in latice. Infine è possibile la presenza di una cross-reazione
                                                                                 clinica-immunologica tra alimento e latice cioè la presenza di epitopi
Identikit del bambino allergico                                                  allergenici a comune tra latice ed alimenti ritenuti responsabili della
                                                                                 comparsa di manifestazioni cliniche dopo esposizione a prodotti in latice e a
                                                                                 tali alimenti.
                                                                                 Pertanto una sostanza come il latice che fino a pochi anni fa era una
Il "profilo" dell'allergico                                                      allergene sporadico ha in seguito assunto un ruolo importante in ambito
prof. Alberto Vierucci                                                           allergologico.
                                                                                 Indispensabile è pertanto conoscere i vari aspetti dell’allergia al latice e in
L'allergia ai farmaci                                                            particolare quelli relativi ai fattori di rischio per comparsa di
prof. Elio Novembre                                                              sensibilizzazione ed allergia al latice stesso per attuare specifici
                                                                                 provvedimenti per ridurre al minimo la possibilità di comparsa, in soggetti
Gli allergeni emergenti: il latice                                               particolarmente sensibili, di manifestazioni cliniche anche gravi.
dott. Roberto Bernardini

Dalla dermatite atopica all'asma
dott. Neri Pucci
                                                                                 DALLA DERMATITE ATOPICA ALL’ASMA
                                                                                 Neri Pucci
                                                                                 Centro di Allergologia e Broncopneumologia Pediatrica
GLI ALLERGENI EMERGENTI: IL LATICE
Alberto Vierucci, Roberto Bernardini                                                     La dermatite atopica (DA) è una malattia cutanea
                                                                                 infiammatoria cronica ricorrente, altamente pruriginosa che precede
L’uso del latice per realizzare prodotti di uso comune risale ad epoche          spesso lo sviluppo di rinite allergica o asma. L’esordio avviene nel
remote anche se solo nel 1979 si è avuta la prima dimostrata segnalazione        60% dei casi nel 1° anno di vita e nell’85% dei casi entro i 5 anni ;
di allergia al latice. Da allora numerose sono state le segnalazioni di quadri   l’evoluzione in asma si verifica dal 20 al 68%. La condizione di
clinici IgE mediati dovuti a prodotti in latice.                                 atopia rappresenta in tal senso il fattore di rischio principale , anche
          La prevalenza della sensibilizzazione al latice nella popolazione      se occorrono tempi relativamente lunghi, e almeno la seconda
generale varia a seconda dei pazienti esaminati e delle metodiche utilizzate     infanzia,    perchè si realizzi questa condizione. Recentemente
(da 0.68% nei bambini a 6.4% negli adulti). Spina bifida, tipo di lavoro         abbiamo seguito presso il nostro centro allergologico n.41 lattanti
svolto (operatori sanitari, addetti alla lavorazione della gomma), presenza di   con DA ma senza manifestazioni di broncostruzione : ad un followup
allergia alimentare per alcuni alimenti che presentano epitopi allergenici a     breve (media 27 mesi), abbiamo potuto osservare che nel gruppo di
comune con le proteine del latice, atopia e un lungo periodo di esposizione      bambini che nel frattempo aveva manifestato episodi broncostruttivi ,
a prodotti in latice, appaiono alcuni dei maggiori fattori di rischio per        la sensibilizzazione allergica non era significativamente superiore a
comparsa di sensibilizzazione ed allergia al latice.                             quella del gruppo ancora indenne.
Nei rapporti tra alimenti e latice sono, schematicamente, da considerare tre             In una valutazione a 11 anni effettuata su n. 81 bambini con
aspetti. Un allergene alimentare potrebbe essere presente come tale in un        DA a 2 anni (età media) abbiamo ottenuto dati molto diversi, per la
cui valutazione occorre far cenno ai criteri diagnostici di di Dermatite          b) gli effetti collaterali: sono caratteristici di molti farmaci che, oltre che a
Atopica Intrinseca : fenotipo clinico di DA, IgE totali seriche basse o               possedere un’azione propriamente terapeutica, possiedono anche
moderate, IgE specifiche per allergeni negative, assenza di altre                     effetti non desiderati (ad esempio la sonnolenza con l’uso di alcuni
malattie allergiche (oculorinite, asma, allergia alimentare). Mentre la               antistaminici)
persistenza della DA a 11 anni non era diversa tra i soggetti con DA              c) gli effetti secondari: si hanno come conseguenza dell’effetto principale
estrinseca (allergica) o intrinseca, la prevalenza di asma era del 60%                del farmaco (ad esempio la distruzione della flora fecale in corso di
nei soggetti sensibilizzati e del 14% in caso di DA intrinseca; il dato è             terapie antibiotiche)
risultato fortemente significativo (p = 0.0003). Peraltro nessuna                 d) le interazioni farmacologiche: in questa situazione trattamenti
significativa differenza è emersa nel grado di iperreattività bronchiale              contemporanei con più farmaci possono determinare modificazioni
nei 2 gruppi, valutato col test alla metacolina.      Da             una              farmacocinetiche o farmacodinamiche di uno o più farmaci assunti con
approfondita analisi della letteratura recente possiamo infine trarre                 aumento o diminuzione dello effetto desiderato
alcune importanti considerazioni conclusive: 1) l’atopia è un fattore di          Tra le reazioni imprevedibili sono comprese:
rischio per asma allergico, specie nel sesso maschile e in presenza               a) le intolleranze, che si verificano per abbassamento della soglia alla
di IgE elevate nel sangue del cordone ombellicale. 2) l’atopia                        normale azione farmacologica del prodotto;
associata a DA è fattore di rischio per asma allergico grave e                    b) le idiosincrasie, dovute ad una reazione qualitativamente abnorme a
precoce, specie se la DA è a sua volta grave e precoce e in                           dosi normali di farmaco. Si verificano in soggetti predisposti (ad
presenza di madre fumatrice. 3) la DA in assenza di atopia (DA                        esempio sindrome emolitica da primachina in soggetti con deficit di
intrinseca) è condizione a basso rischio di sviluppo di asma.                         G6PD);
                                                                                  c) le reazioni allergiche conseguenti ad una reazione di tipo
                                                                                      immunologico;
REAZIONI ALLERGICHE A FARMACI NEL BAMBINO                                         d) le pseudo allergie, cioè quelle reazioni simili da un punto di vista clinico
                                                                                      alle reazioni allergiche, ma in cui non può essere dimostrato un
E. Novembre                                                                           qualsiasi meccanismo immunologico. Queste reazioni possono
Centro di Allergologia e Broncopneumologia
Azienda Ospedaliera A. Meyer                                                          conseguire ad una liberazione diretta di istamina, alla attivazione del
                                                                                      sistema del complemento con formazione di anafilotossine, alla
Clinica Pediatrica 3-Università di Firenze
                                                                                      inibizione della cicloossigenasi indotta da alcuni farmaci
                                                                                      antinfiammatori non steroidei.
Le reazioni allergiche a farmaci (RAlF)sono comprese nel più ampio
gruppo delle reazioni avverse ai farmaci, (RAvF) comprendono tutte quelle         Da questa classificazione risulta evidente che le reazioni allergiche ai
reazioni non desiderate ed involontarie che si verificano in seguito alla         farmaci sono solo una parte, e ampiamente minoritaria, di tutte le reazioni
somministrazione di un farmaco per motivi diagnostici, terapeutici o              avverse ai farmaci.
preventivi. Questo gruppo di reazioni comprende la maggior parte delle            L’incidenza di queste reazioni non è ben conosciuta: circa il 15 % dei
malattie causate dall’intervento medico, sia quando esso è corretto, sia          pazienti ospedalizzati sembrano presentare una RavF, e solo il 10% delle
quando esso è improprio o addirittura inutile. Va anche considerato che una       reazioni avverse ai farmaci sembrano dovute ad una reazione
quota non indifferente di queste reazioni è causata dal crescente uso di          immunologica.
farmaci ottenuti senza prescrizione medica.                                       Le reazioni allergiche ai farmaci hanno alcune peculiarità che aiutano nella
Le reazioni avverse ai farmaci si distinguono in prevedibili ed imprevedibili .   identificazione (in particolare il numero di sintomi limitato, la possibilità di
Le reazioni prevedibili comprendono:                                              avere reazioni per quantità anche molto piccole di farmaco, la possibilità di
a) il sovradosaggio o tossicità: è un effetto caratteristico di ogni farmaco      determinare markers ematici o cutanei di attivazione immunoallergica)
    quando vengono superati alcuni valori soglia (ad esempio la teofillina
                                                                                  Un farmaco per essere immunogeno deve             avere le caratteristiche
    quando si superano determinati livelli sierici)
                                                                                  dell’antigene completo (come nel caso della insulina o dei sieri eterologhi)
oppure, ed è il caso più comune, può acquisire la capacità immunogena               registrate 2224 reazioni (44.7% di tutte le reazioni avverse riportate) con
attraverso un legame con una molecola vettrice di tipo proteico.                    una frequenza di 5.5 per 100000 abitanti/anno. Le manifestazioni cutanee
Tutte le classiche reazioni immunologiche di Gell e Coombs possono                  comprendono l’orticaria-angioedema, che si verifica dopo minuti o giorni
verificarsi nel corso delle reazioni allergiche ai farmaci (1) . Esse               dall’inizio della terapia e può essere accompagnata da manifestazioni
comprendono le reazioni di tipo I, IgE mediate, caratterizzate da orticaria-        respiratorie o anafilattiche; manifestazioni morbilliformi e maculo-papulari,
angioedema, rinite, asma e anafilassi; le reazioni di tipo II, con possibile        che sono tra le manifestazioni più comuni e si presentano di solito dopo
anemia emolitica, trombocitemia, leucopenia, reazioni Lupus-like; le                varie assunzioni del farmaco. Specialmente nel bambino, queste
reazioni di tipo III, con possibilità di reazioni da siero, vasculiti, reazioni     manifestazioni sono frequenti e possono essere confuse con esantemi
Lupus-like e reazioni d’organo; le reazioni di tipo IV con dermatiti, sindrome      virali. Queste reazioni vengono etichettate anche come “coincidental
di Stevens-Johnson, sindrome di Lyell, e reazioni d’organo.                         reactions” a significare una coincidenza con l’assunzione del farmaco
L’anafilassi è la manifestazione clinica più grave di allergia ai farmaci.          utilizzato per curare la malattia di base (5) (Romano et al 2000).
Essa è classicamente IgE mediata, ma vi sono delle forme (dette                     Manifestazioni cutanee più gravi sono rappresentate dal’ eritema
anafilattoidi) che non richiedono una preventiva sensibilizzazione. Antibiotici     multiforme, con le classiche lesioni a bersaglio, e dalla sindrome di
beta-lattamici, miorilassanti e anestetici e FANS sono i farmaci più spesso         Stevens-Johnson e dalla necrolisi epidermica tossica (Sindrome di Lyell)
in causa.
La malattia da siero è caratterizzata dalla presenza di febbre, eruzioni
                                                                                    Per quello che riguarda le sostanze responsabili di reazioni allergiche, gli
cutanee, dolori articolari e linfoadenopatia. Si manifesta tipicamente dopo
                                                                                    antibiotici sono al primo posto in varie casistiche sia di popolazioni adulte
7-12 giorni dalla somministrazione di siero eterologo o di antibiotici (ad
                                                                                    ,che di bambini. Infatti in una nostra ricerca su 200 bambini che si sono
esempio penicillina), e sembra dovuta alla formazione di anticorpi IgG
                                                                                    presentati consecutivamente presso il Centro di Allergologia della Azienda
antiproteine che porta alla formazione di immunocomplessi.
                                                                                    Meyer di Firenze per reazioni a farmaci, 142 ( 71% ) lamentavano
La febbre da farmaci associata o meno ad altre manifestazioni cliniche              reazioni ad antibiotici, 12 ( 6% ) reazioni a FANS, 22 (11%) reazioni ad
che è riconducibile a vari meccanismi (effetto farmacologico del farmaco,           anestetici, 20 ( 10 % ) reazioni ad antibiotici + FANS, e 4 ( 2 %) ad
ad esempio rilascio di endotossine batteriche in corso di terapia antibiotica;      antibiotici + anestetici . Reazioni ad un farmaco antibiotico venivano quindi
interferenza del farmaco sulla termoregolazione, come si può verificare con         riportate in 166 bambini (83%) . I farmaci beta lattamici, ed in particolare
le anfetamine). Un particolare (e raro) tipo di febbre da farmaci è la              le cefalosporine, erano le sostanze più frequentemente riportate come
ipertermia maligna, che si verifica in seguito alla somministrazione di             causa dei sintomi.
anestetici inlatori (alotano, ciclopropano) o di curarizzanti (succinilcolina) in
individui geneticamenti predisposti.
                                                                                    BIBLIOGRAFIA
Le vasculiti sono anche esse dovute ad un meccanismo
                                                                                    1) D'Amato G, Giannetti A, Marone G et al. Memorandum SIAIC sulla
immunopatologico di 3 tipo e si possono verificare con qualsiasi farmaco.
                                                                                       diagnosi di allergia a farmaci. Giorn It Allergol Immunol Clin
Le malattie autoimmuni, principalmente di tipo simil lupico, in cui sembra
                                                                                       1998;8:568-595.
che il farmaco o i suoi metaboliti si leghino al DNA cellulare provocando
                                                                                    2) De Shazo RD, Kemp SF: Allergic reactions to drugs and biological
così una reazione auotanticorpale antinucleare.
                                                                                       agents. JAMA 1997;22:1895-1906
Le epatopatie, in cui il danno è più spesso di tipo tossico, ma talvolta            3) Lazarou J, Pomeranz BH, Corey PN. Incidence of adverse drug reac-
immunologicamente mediato                                                              tions in hospitalized patients: a meta-analysis of prospective studies.
Le manifestazioni respiratorie si possono verificare con vari farmaci che              JAMA 1998;279:1200-5.
possono indurre fibrosi polmonare su base tossica oppure vere e proprie             4) Naldi l, Conforti A, Venegoni M et al. Cutaneous reactions to drugs. An
reazioni allergiche (polmoniti eosinofile).                                            analysis of spontaneous reports in four Italian regions. Br J Clin Phar-
Le manifestazioni cutanee sono le reazioni allergiche a farmaci più                    macol 1999;48839-46
comuni. In uno studio effettuato in 4 Regioni Italiane in 1 anno sono state
5) Romano A. Recognizing antibacterial hypersensitivity in children.
   Pediatr Drugs 2000;2;101-12.
                                                                                   Efficacia nella scelta di strumenti adeguati e qualificati per lo scopo da
SEMINARIO   SU   THE   BATTERED    CHILD                                           raggiungere (vedi istituzioni locali).
SYNDROME - SOS PEDOFILIA E LE FOBIE IN
                                                                                   I SERVIZI SOCIALI PER LA TOSCANA SONO :
ETA'   EVOLUTIVA     CON    PARTICOLARE                                                                 IL TRIBUNALE DEI MINORI DI FIRENZE
RIFERIMENTO    ALLA    FOBIA   SCOLARE,                                                                 I DISTRETTI SOCIO-SANITARI DELLE ASL
                                                                                                        I SERVIZI SOCIALI DEL COMUNE
COORDINATO DAL PROF. FABIO FRANCHINI, 5                                                                 GLI UFFICI MNORI DELLE QUESTURE
GIUGNO 2003                                                                                             L’ISTITUTO SCIENTIFICO “STELLA MARIS” –
                                                                                   CALAMBRONE (Pisa)

                                                                                   VIOLENZA PSICOLOGICA
                                                                                   Spesso difficile da riconoscere, è una forma dimaltrattamento enormemente
IL BAMBINO ABUSATO                                                                 diffusa in tutte le classi sociali. Può avere varie forme e diverse intensità.
F. Franchini, A. Biocca, Dei, Fiorillo, E. Mori                                    Va dal mancato impegno nel proporre al bambino un afigura modello di
                                                                                   adulto, sino a proporgiene modelli distorti. Una tale ripetuta esposizione del
Ci sono alcuni elementi di sospetto che possono mettere in allarme e quindi        bambino a situazioni il cui impatto emotivo supera la sua capacità di
da non sottovalutare:                                                              integrazione psicologica è distruttiva.
          Mancato o tardivo ricorso alle cure mediche                              Le situazioni comprendono :
          Storie di incidenti ripetuti e gravità crescente                         Umiliazioni reiterate verbali e non;
Anamnesi incerta contraddittoria o contrastante con l’obiettività                  Minacce verbali ripetute;
Tipo e sede delle lesioni poco probabili come lesioni accidentali soprattutto      Emarginazione e squalificazioni sistematiche;
se simmetriche e multiple                                                          Esigenze sproporzionate alle capacità del bambino;
Età del soggetto non compatibile con le lesioni                                    Ingiunzioni educative contraddittorie ed impossibili da rispettare.
Entità sproporzionata alla dinamica riferita                                       Si rischia violenza psicologica ove siano presenti :
Coesistenza di lesioni in diverso stadio evolutivo                                 Disarmonia nel rapporto di coppia
                   N.B.: Tutti questi elementi non sono assoluti e vanno           Frustrazione, paure, solitudine in gravidanza;
valutati con prudenza!                                                             Bambino reale non corrispondente al bambino “della fantasia”;
                   Come e quando intervenire?                                      Mancanza di comunicazione ;
Considerato tutto ciò, sembra retorico e superfluo dire che intervenire è          Ossessione per l’alimentazione, per il ritmo di crescita…;
importantissimo: interrompere il succedersi degli episodi di maltrattamento        Eccesso di protezione o di liberalità;
è l’unico modo per far sì che quello stesso bambino, oggi maltrattato, non         Mancanza di uno spazio mentale per il bambino.
diventi l’adulto maltrattante di domani!                                           Chi fa violenza?
Ma è sempre con la medesima prudenza che l’istinto difensivo non deve              Gli stessi genitori o parenti;
farci cadere nell’eccesso opposto, ovvero:Non è sempre maltrattamento!             Amici di famiglia;
Infatti : esistono le macchie mongoliche; le malattie (come l’emofilia, la         Educatori ;
meningite, la sifilide congenita), i fratellini, i compagni di gioco, il bambino   Persone estranee occasionalmente incontrate.
“accident repeater”.                                                               In special modo, quando le violenze vengono agite dai genitori, possiamo
E’ perciò che si rende necessaria Prudenza nel dare giusto peso alle               individuare alcune loro caratteristiche che li rendono a rischio :
segnalazioni o ai segni sospetti, per evitare pericolosi equivoci, ed insieme      Una storia personale di deprivazione e abuso subiti nell’infanzia;
                                                                                   Gelosia e rivalità per i figli;
Esposizione a stress ambientali;                                                L’abuso del minore, che comprende la violenza fisica e psicologica, insieme
Isolamento sociale che riduce la possibilità di confronto con modelli           a quella sessuale, vede coinvolti una molteplicità di fattori (individuali,
parentali più sani;                                                             culturali, sociali…) interrelati tra loro in modo assai complicato.
Alcoolismo.                                                                     Il pediatra ha un compito principale, poiché deve prevenire, diagnosticare e
Le manifestazioni fisiche più frequenti sono lesioni cutanee:                   curare la malattia del piccolo paziente. E’ infatti in una tale ottica che il
Ecchimosi                                                                       maltrattamento deve essere letto : una malattia gravissima!
Abrasioni                                                                       Che cos’è violenza?
Lacerazioni                                                                     Per violenza sui minori si intende ogni atteggiamento aggresivo fisico o
Morsicature                                                                     psicologico diretto verso neonati, bambini o adolescenti, vittime deboli,
Ustioni e bruciature                                                            inermi, timorose di denunciare le violenze da loro subite.
Cicatrici                                                                       Possiamo accennare alla diffrenza che sussiste tra la violenza, la quale
Alopecia traumatica                                                             racchiude un carattere di maggior urgenza, dal maltrattamento quando
IMPORTANTE : valutare l’età del soggetto e l’area del corpo dove                inteso come una condotta continua es abituale che tende ad aggravarsi nel
sono state rinvenute le lacerazioni.                                            tempo.
Nelle forme più gravi si può trattare di :                                      Che cos’è il maltrattamento?
Ematomi cranici                                                                 1978 Consiglio d’Europa a Strasburgo definisce il maltrattamento :
Fratture da distorsione/da trazione                                             “Gli atti e le carenze di cure che turbano gravemente il bambino, attentano
Emorragie subperiostali                                                         alla sua integrità corporea, al suo sviluppo fisico, affettivo, intellettivo e
                                                                                morale, le cui manifestazioni sono la trascuratezza e/o lesioni di ordine
VIOLENZA SESSUALE                                                               fisico e/o psichico e/o sesuale da parte di un familiare o di altri adulti che
Spesso agita da parte di familiari o adulti vicini alla famiglia. Include una   hanno cura del bambino”.
drammatica situazione di plagio, di passività, di complicità con profondi       Quale violenza? (Indicatori fisici e psicologici)
sensi di colpa e interazioni distrutive del clima familiare.                    VIOLENZA FISICA :
Gli indicatori fisici più frequenti sono :                                      Va sospettata in presenza di lesioni inspieganili sul corpo del bambino,
Contusioni                                                                      stigmate o segnali inequivocabili della violenza deel’uomo sull’uomo.
Graffi                                                                          Quando?
Lesioni dell’area genitale o anale                                              Quando il racconto del monore non giustifica la gravità delle lesioni.
Perdite o emorragie senza cause organiche evidenti                              Quando i genitori stessi ritardano nelle richiesta di cure mediche.
Sensazioni dolorose alla minzione
Infezioni ricorrenti alle vie urinarie
Gli indicatori psicologici sono caratterizzati da :
Un atteggiamento del bambino costantemente remissivo;
Allusioni circa l’attività sessuale;                                            THE BATTERED CHILD SYNDROME
Giochi sessuali inappropriati con i compagni e attività ludica in genere
inadeguata con presenza di significative componenti aggressive;
                                                                                A. Biocca
                                                                                Psicologa- Gruppo di studio in Adolescentologia- Prof. Franchini
Paura degli uomini (per aggressioni maschili);
                                                                                Ospedale Pediatrico Meyer – Dipartimento di Pediatria “Cesare Cocchi”
Comportamento seduttivo verso gli uomini ;
Rifiuto sistematico delle visite mediche periodiche;
                                                                                INTRODUZIONE
Gravi disturbi del comportamento (regressione, ansia, anoressia) e della
                                                                                Le conseguenze psicologiche che le diverse forme di violenza possono
relazione.
                                                                                causare sono state oggetto, negli ultimi anni, di molta attenzione. Oggi ci si
                                                                                avvia a comprendere più compiutamente la dinamica dei maltrattamenti, in
una prospettiva che cerca collegare le reazioni psicologiche dei minori             “danno o abuso fisico o mentale, trascuratezza o trattamento negligente,
vittime di abuso, con gli esiti che queste porteranno sullo sviluppo della          maltrattamento psicologico; le diverse forme di sfruttamento e abuso
personalità e della salute mentale.                                                 sessuale, lo sfruttamento nella prostituzione o in altre pratiche sessuali
Questi cambiamenti di impostazione sono iniziati a partire dagli anni ’60, nel      illegali, lo sfruttamento in spettacoli e materiali pornografici; le torture o altre
momento in cui è avvenuto un primo cambiamento, connesso alla diversa               forme di punizioni crudeli, inumane o degradanti, lo sfruttamento
visione del bambino, e cioè vedere il minore come soggetto avente dei               economico”.
diritti. Inoltre, lo studio sul maltrattamento è cresciuto dopo l’identificazione
della battered child syndrome (sindrome del bambino battuto; Kempe,                 MALTRATTAMENTO PSICOLOGICO
1962).                                                                              E’ una forma di denigrazione, che si manifesta in modo verbale (critiche e
Nel 1964 V.J.Fontana parla di “Sindrome da maltrattamento nei bambini” : è          svalutazione) e non verbale, che danneggia o inibisce lo sviluppo di alcune
una condizione caratterizzata da lesioni fisiche associate a malnutrizione in       facoltà cognitive ed emotive fondamentali quali l’intelligenza, l’attenzione, la
una situazione caratterizzata da negligenza, da mancanza di cure e affetti,         percezione, la memoria.
deliberatamente voluti dai genitori, educatori e parenti.                           All’interno del maltrattamento psicologico viene inclusa anche la
Il maltrattamento rappresenta un atteggiamento permanente, non un                   trascuratezza nell’igiene personale del bambino e nella salute medica.
episodio a se stante. Inizia con una sostanziale carenza di affetto, di cure e      Questi comportamenti si manifestano in modo sottile, mascherato,
attenzioni per il bambino e i suoi bisogni e si accentua fino a raggiungere le      ambiguo. Cure fisiche adeguate si possono svolgere in un’atmosfera di
percosse, le lesioni fisiche.                                                       indifferenza da parte dei genitori, così come si può avere mancanza di
Negli anni successivi si parlerà di “child abuse”.                                  contatto fisico, fino a negare sostegno e protezione.
Nel gennaio 1981 il Consiglio d’Europa di Strasburgo definisce l’abuso              La violenza psicologica, spesso difficile da riconoscere, è una forma di
come atto che comprende : gli atti e le carenze che turbano gravemente il           maltrattamento enormemente diffusa in tutte le classi sociali. Può avere
bambino, attentano alla sua integrità corporea, al suo sviluppo fisico,             varie forme e diverse intensità. Va dal mancato impegno nel proporre al
intellettivo e morale, le cui manifestazioni sono : la trascuratezza, le lesioni    bambino una figura modello di adulto, sino a proporgliene modelli distorti.
di ordine fisico, psichico o sessuale da parte di un familiare o di altri che       Una tale ripetuta esposizione del bambino a situazioni il cui impatto emotivo
hanno cura del bambino.                                                             supera la sua capacità di integrazione psicologica è distruttiva.
Nel 1991 il Child Protection Register inglese fa una distinzione tra i diversi      Le situazioni comprendono :
tipi di maltrattamento, differenziandolo in :                                       umiliazioni reiterate verbali e non;
maltrattamento psicologico;                                                         minacce verbali ripetute;
maltrattamento fisico ;                                                             emarginazione e squalificazioni sistematiche;
abuso sessuale.                                                                     esigenze sproporzionate alle capacità del bambino (per es. attività sportive
Queste categorie non sono auto escludenti, anzi, andando su una scala di            eccessive);
gravità e partendo dalla trascuratezza per arrivare all’abuso sessuale,             ingiunzioni educative contraddittorie ed impossibili da rispettare.
ognuna al suo interno possiede le caratteristiche della categoria
precedente.                                                                         Si rischia violenza psicologica ove siano presenti :
                                                                                    disarmonia nel rapporto di coppia
COSA SI INTENDE PER MALTRATTAMENTO ?                                                frustrazione, paure, solitudine in gravidanza;
Quando si parla di abuso, la prima incognita è quella di trovare una                bambino reale non corrispondente al bambino “della fantasia”;
definizione generale ed efficace di cosa sia una violenza contro un minore.         mancanza di comunicazione ;
Ad una definizione ampia si è ispirata la Convenzione dei diritti dei minori,       ossessione per l’alimentazione, per il ritmo di crescita…;
nata dalla collaborazione di 43 paesi e organizzazioni e riconosciuta               eccesso di protezione o di liberalità.
dall’assemblea generale dell’Onu nel 1991:
                                                                                    Sono da ritenersi indicatori importanti :
- enuresi;                                                                             Al pediatra spetta di reperire tutti quei dati che sono fondamentali per
- encopresi;                                                                           affrontare il problema. Queste informazioni devono contenere notizie su:
- disturbi dell’alimentazione;                                                         come i genitori riferiscono l’accaduto;
- bassa stima di sé;                                                                   quanto tempo è trascorso tra il momento dell’aggressione e la sua visita ;
- instabilità emozionale.                                                              l’atteggiamento dei genitori durante la visita;
                                                                                       l’atteggiamento del bambino durante la visita.
MALTRATTAMENTO FISICO                                                                  Le manifestazioni fisiche più frequenti sono lesioni cutanee:
La figura professionale che più spesso è chiamata ad accorgersi che ci si              ecchimosi;
trova di fronte alla possibilità di un maltrattamento fisico è il medico di base       abrasioni;
(pediatra).                                                                            lacerazioni;
Si parla di maltrattamento fisico quando una o più figure rappresentative              morsicature;
dell’ambiente del bambino “eseguono o permettono che si eseguano                       ustioni e bruciature;
lesioni fisiche o mettono il bambino in condizioni di rischiare lesioni                cicatrici;
fisiche.”                                                                              alopecia traumatica.
Il maltrattamento fisico viene distinto in base alla gravità delle lesioni :           IMPORTANTE : valutare l’età del soggetto e l’area del corpo dove
lesioni di grado lieve, quando non hanno bisogno di intervento sanitario o             sono state rinvenute le lacerazioni
ricovero;
lesioni di grado moderato, quando siamo in presenza di ustioni e traumi tali           Nelle forme più gravi si può trattare di :
da richiedere il ricovero;                                                             ematomi cranici;
lesioni gravi, quando le conseguenze delle lesioni stesse portano il piccolo           fratture da distorsione/da trazione;
alla rianimazione o alla morte.                                                        emorragie subperiostali.
I segni fisici riscontrabili sono : contusioni, ecchimosi, cicatrici, morsi, lesioni
scheletriche, lesioni addominali.                                                      INCURIA
Per quanto riguarda le ecchimosi, in genere sono sospette quelle che si                Si parla di incuria quando sia i bisogni fisici che quelli psichici del bambino
riscontrano in bambini molto piccoli, non ancora in grado di camminare, o in           non sono debitamente considerati da parte di coloro che esercitano la
quelle localizzate nell’addome o al torace. Allo stesso modo le cicatrici sono         patria potestà sul minore.
sospette quando si presentano in diversi punti del corpo e in differenti stati                   In questa forma di maltrattamento rientrano varie forme di incuria :
di cicatrizzazione, così come le lesioni scheletriche, che in genere sono              dall’abbandono al momento della nascita , al disinteresse per i bisogni
numerose e a diversi stadi di evoluzione.                                              fisiologici primari o per i bisogni affettivi del piccolo.
Si deve tener presente che per quanto riguarda i traumi cranici, la                              Può passare molto tempo prima che questa forma di incuria sia
maggioranza dei bambini che accidentalmente cada dal fasciatoio, per                   riconosciuta e a volte avviene solo con l’insorgere di sintomi.
esempio, non riporta danni e quando questo accade in genere sono                                 I segni che indicano l’incuria sono :
riconoscibili.                                                                         le informazioni sullo stato di salute dato dai genitori, che generalmente non
E’ molto facile che i genitori maltrattanti presentino reazioni incongruenti           sanno comunicare se non in forma approssimativa. Per esempio, risulta
rispetto la situazione e che difficilmente si avvalgano di cure mediche. I             difficile ricordare e riferire il momento in cui il proprio figlio ha cominciato a
motivi che i genitori adducono, rivolgendosi al pronto soccorso, sono in               parlare, che tipo di alimentazione seguiva, quali malattie abbia avuto. E’
genere molto diversi da quelli reali. L’atteggiamento stesso non è                     facile che a simili genitori sfugga molto di quanto concerne il proprio figlio.
collaborante.                                                                          Dal punto di vista fisico, spesso un bambino trascurato lo è anche rispetto
Frequentemente emerge che il bambino è già stato ricoverato in altri                   all’igiene o all’abbigliamento. Appare mal vestito o lo è in modo inadeguato,
ospedali, in quanto la tendenza è cercare di utilizzare sempre nosocomi                per esempio rispetto al clima. Per quanto concerne lo sviluppo la scarsa o
diversi.                                                                               malsana nutrizione, genera un arresto della crescita, per cui alcuni bambini
si presentano con ritardo di accrescimento o con una fascia muscolare                         I sintomi che tali fanciulli manifestano vanno dalle difficoltà
poco sviluppata in relazione all’età. Altre volte invece può presentarsi una         scolastiche, fino a vere inibizioni intellettive, dificoltà a rapportarsi con gli
forma di obesità.                                                                    altri, percezione distorta del proprio corpo, stati depressivi, personalità
Dal punto di vista comportamentale in genere sono pigri, solitari, e poco            fragile e disorientata.
interessati all’apprendimento scolastico. Molto spesso, infatti, non
frequentano la scuola materna e faticano a socializzare con i propri                 L’ABUSO SESSUALE - ESPERIENZA PEDOFILA:
coetanei.                                                                            TRAUMA E DANNO SUL BAMBINO
                                                                                     Il termine inglese di “child abuse” comprende tutte le forme di :
DISCURIA                                                                             maltrattamento fisico, patologia delle cure, abusi sessuali intra ed extra
La discuria è caratterizzata da modalità distorte di fornire le cure. Può            familiari. Si preferisce utilizzare tale termine in quanto raramente un
succedere che i genitori abbiano difficoltà ad accorgersi e adeguarsi ai             bambino subisce uno solo di questi “abusi”, ma contemporaneamente o nel
bisogni del figlio, di conseguenza si verifica una alterazione nei processi di       corso della sua vita è affetto da più forme di abuso.
sviluppo che ricadrà sul piccolo.                                                    L’esperienza di pedofilia di un bambino è un fatto molto frequente ed è un
          Le caratteristiche della discuria portano alla formazione di               fatto che rimane per lo più sommerso perché la vergogna, l’imbarazzo, il
aspettative irrazionali : i genitori richiedono ai propri figli di rispondere        pudore sono sentimenti che prevalgono sull’esplicitazione e la denuncia.
all’ideale che loro si sono costruiti, dimenticando di vederli come persone          Raramente un bambino che ha subito un’esperienza pedofilica la riferisce;
con esigenze proprie. In genere si richiedono prestazioni superiori a quelle         molto spesso si deve arrivare all’adolescenza per una descrizione e una
che in quel momento i bambini possono dare, obbligandoli ad impegnarsi in            testimonianza di questo tipo di esperienza, che è possibile riconoscere
sforzi squilibrati rispetto alle possibilità reali.                                  attraverso dei sintomi fisici (come sanguinamenti, infiammazioni dei genitali,
          Il risultato di una simile forma di trattamento è una difficoltà di        e, quando l’esperienza è continuativa, abnormi circuiti vascolari) oppure
socializzazione, un grande senso di competizione e, qundo le richieste non           attraverso sintomi psicologici con l’organizzazione di una vera e propria
possono essere esaudite, una bassa stima di sé o una forte inibizione                psicopatologia o con improvvisi cambiamenti del comportamento scolastico,
intellettiva non congruente rispetto alle possibilità reali. Frequentemente          del comportamento familiare, del comportamento anche sessuale.
questa situazione genera sintomi causati da sensi di colpa.                          Recentemente stiamo vedendo che la maggiore consapevolezza collettiva
                                                                                     offre maggiori possibilità ai bambini di testimoniare qqueste esperienze e di
IPERCURIA                                                                            farle conoscere agli adulti; c’è quindi una maggiore individuazione e
         Finora ci si è occupati di quelle situazioni in cui il maltrattamento si    riconoscimento di bambini che hanno subito esperienze pedofiliche, tanto
manifestava attraverso la carenza di cure. Tuttavia vedremo come anche               che nella casistica gli abusi sessuali di tipo pedofilico stanno superando
un eccesso di attenzioni possa trasformarsi in un aforma di maltrattamento           numericamente quelli intrafamiliari. Con questo non si vuole dire che sono
pericolosa quanto le prime.                                                          aumentati gli abusi extra familiari, ma forse c’è uno spazio e un’attenzione
         Possiamo parlare di eccecsso di cure quando il bambino è fatto              maggiore affinchè possano essere riconosciuti più facilmente.
oggetto, da parte dei genitori, di attenzioni e preoccupazioni esagerete             Le radici del danno di un’esperienza pedofilica non si situano nel momento
rispetto alle reali necessità del figlio. Per lo più queste cure sono rivolte alla   in cui si realizza, ma ha origini antiche nella storia di questi bambini.
salute del piccolo, anche quando gode di buona salute.                               Nell’evoluzione normale, il bambino, precocemente, ha necessità di
         La forma più eclatante di questo maltrattamento è quella chiamata           sperimentare il contenimento affettivo e fisico, esperienza attraverso cui
“sindrome di Munchausen per procura”.                                                sviluppa la capacità di discriminare i pericoli dalle varie forme di relazione
         Spesso simili genitori, per lo più la madre, trasferiscono la loro          affettiva.
patologia sui figli, sottoponendoli ad accertamenti clinici, visite mediche,         Nella quasi totalità delle vittime di abusi pedofilici si vede come il vero, serio
interventi chirurgici assolutamente inopportuni. I sintomi e le malattie dei         abuso esisteva precedentemente all’esperienza in quanto erano bambini
figli sono letteralmente inventati, ma i rischi che i bambini corrono sono seri.     che non avevano avuto l’esperienza del contenimento fisico e affettivo, si
                                                                                     rendevano quindi disponibili all’attenzione e alle profferte affettive che
venivano dall’ambiente extra familiare anche se poi queste profferte sono         quando vengono a sapere. Tutto ciò va a minare la fiducia negli altri e nella
vestite di sessualità.                                                            società : senso di vuoto e solitudine vanno ulteriormente a dominare il
Questi bambini vengono avvicinati in vari modi, adescati, lusingati da parte      quadro affettivo del bambino.
del pedofilo, che fa leva sulla fragilità che il bambino presenta. Il bambino     La violenza sessuale spesso viene agita da parte di familiari o adulti vicini
viene stimolato a fare degli atti sessuali sull’adulto o con l’adulto o a         alla famiglia. Include una drammatica situazione di plagio, di passività, di
permettere che questi atti sessuali vengano fatti sul proprio corpo, come se      complicità con profondi sensi di colpa e interazioni distrutive del clima
fosse un gioco o un’espressione affettiva.                                        familiare.
Queste esperienze avvengono in incontri occasionali agiti da sconosciuti o        Gli indicatori fisici più frequenti sono :
da persone che hanno la responsabilità della cura dell’accudimento del            contusioni;
bambino.                                                                          graffi;
L’osservazione clinica ci fa vedere come questi bambini possano portare           lesioni dell’area genitale o anale;
poi varie psicopatologie, come i disturbi d’ansia, disturbi dissociativi ed       perdite o emorragie senza cause organiche evidenti;
isterici, depressioni.                                                            sensazioni dolorose alla minzione;
Questi bambini poi, nel corso della loro storia, diventando adolescenti e         infezioni ricorrenti alle vie urinarie.
giovani adulti, hanno una predisposizione verso comportamenti autolesivi e
suicidari, disturbi del comportamento alimentare, sviluppo di personalità
borderline, verso perversioni oppure presentano la tendenza a dipendenze          Gli indicatori psicologici sono caratterizzati da :
tossicomaniche o da farmaci.                                                      un atteggiamento del bambino costantemente remissivo;
La psicopatologia ha origine non tanto dall’esperienza pedofilica quanto dai      allusioni circa l’attività sessuale;
meccanismi difensivi che vengono attuati per difendersi da sentimenti             giochi sessuali inappropriati con i compagni e attività ludica in genere
penosi conseguenti all’esperienza pedofilica. I meccanismi di difesa              inadeguata con presenza di significative componenti aggressive;
vengono utilizzati in modo rigido per ridurre il senso di angoscia e il senso     paura degli uomini (per aggressioni maschili);
di impotenza derivanti da questa esperienza.                                      comportamento seduttivo verso gli uomini ;
Altra difesa è l’identificazione con l’abusante che da adulto lo porterà a        rifiuto sistematico delle visite mediche periodiche;
ripetere la seduzione sessuale coi propri figli o su altri bambini.               gravi disturbi del comportamento (regressione, ansia, anoressia) e della
Questa difesa viene utilizzata per rendere “normale” l’esperienza subita, e       relazione.
se questa non viene elaborata nel corso della vita di questo bambino, sarà
la base dell’assunzione di comportamenti sessuali perversi e crudeli.             L’abuso del minore, che comprende la violenza fisica e psicologica, insieme
L’esperienza pedofilica ha serie conseguenze nello sviluppo affettivo,            a quella sessuale, vede coinvolti una molteplicità di fattori (individuali,
sessuale e relazionale : opera un’azione grave e devastante nello sviluppo        culturali, sociali…) interrelati tra loro in modo assai complicato.
successivo del bambino.                                                           Il pediatra ha un compito principale, poiché deve prevenire, diagnosticare e
Non è detto che tutti i bambini che hanno subito esperienze pedofiliche,          curare la malattia del piccolo paziente. E’ infatti in una tale ottica che il
immancabilmente, diventano psicopatologici e perversi, in quanto c’è una          maltrattamento deve essere letto : una malattia gravissima!
variabile importantissima che canalizza lo sviluppo emotivo del bambino : è
il tipo di famiglia e la risposta della famiglia che segue l’esperienza di        LA PEDOFILIA : DIFFICOLTA’ E COMPLESSITA’ D’INTERPRETAZIONE
abuso. Il danno si consolida per i sentimenti attivati dall’ambiente familiare.   Nel cercare di definire il profilo psicologico della personalità pedofila risulta
A volte queste famiglie non sono protettive poiché sono incapaci di               difficile prescindere dalla connotazione in cui viene inserita dai trattati
osservare i bisogni emotivi del bambino, che non viene ascoltato nella sua        psichiatrici più recenti, ovvero all’interno delle Parafilie (In psicanalisi,
sofferenza.                                                                       l’attaccamento morboso a questo o quel tipo di soddisfazione anormale
Il bambino si sente tradito. Il senso di tradimento viene attivato anche con la   dell’istinto ; DSM IV, 1994; Gabbard). Infatti la pedofilia viene collocata tra i
sotterranea richiesta di omertà, di negazione, che i genitori possono indurre     Disturbi Sessuali, non avendo, nella maggior parte della letteratura
psichiatrica, una sua autonoma sistematizzazione scientifica ; i problemi           punto di vista psicosessuale e con un’afffettività non ancora legata agli
psicopatologici e l’inquadramento nosografico, per quanto finora osservato          aspetti erotici, ed hanno tracciato un profilo dettagliato degli aspetti
e per la grande difformità di opinioni in materia, sono tuttora pieni di aspetti    psicologici e psicopatologici della loro personalità.
non ancora chiariti, sia a livello psicologico che a livello psichiatrico.          Nass distingue, in relazione alla situazione psichica dei suoi casi di
          E’ utile, a questo punto, un breve cenno alla definizione di Parafilia    pedofilia, alcuni gruppi con diverse caratteristiche :
e sul termine pedofilia secondo il DSM IV (1994) a cui spesso si fa                 inesperienza sessuale, accentuazione di comportamento simile alla fase
riferimento per la diagnostica psichiatrica.                                        puberale; il reato in questo caso assume la connotazione di pressione
          Le Parafilie “sono caratterizzate da ricorrenti e intensi impulsi,        sessuale non diretta al giusto fine;
fantasie, o comportamenti sessuali che implicano oggetti, attività, o               pressione psicofisica della pulsione sessuale con ricerca di una valvola di
situazioni inusuali e causano disagio clinicamnte significativo o                   scarico attraverso l’aiuto di un qulasiasi oggetto, purchè serva al
compromissione dell’area sociale, lavorativa, o di altre aree importanti del        soddisfacimento delle pulsioni. Obbiettivi sono i bambini di ambo i sessi.
funzionamento… includono l’Esibizionismo, il Feticismo, la Pedofilia, il            Abbinamento dell’eros pedagogico con la pulsione sessuale: il reato
Masochimo Sessuale, il Sadismo Sessuale, il Feticismo di Travestimento, il          sessuale degli insegnanti e educatori in genere.
Voyeurismo, e la Parafilia non altrimenti Specificata”.                             Plaut (1960) ritiene che i pedofili siano in genere degli immaturi
          Le caratteristiche della Parafilia sarebbero legate ad una ricorrente,    psicosessuali, incerti nella scelta dell’oggetto d’amore e inacapaci di creare
intensa attrazione sessuale riguardante oggetti non umani, sofferenza,              una relazione adeguata con l’oggetto. L’immaturità psicosessuale non trova
dolore o umiliazione propria o del proprio partner, coinvolgimento di               nessun’altra possibilità se non quella di una sessualità rudimentale.
bambini o adulti non consenzienti.                                                           Wyss (1967), studiando una casistica di 160 delinquenti sessuali
          In riferimento alla pedofilia, attualmente, per poter considerare         pedofili, spiega il comportamento pedofilo affermando che : “i pedofili hanno
pedofilica l’attività sessuale con minori, è necessario che gli stessi abbiano      fantasie sessuali normali e falliscono nella concretizzazione di un partner
meno di 13 anni, che siano prepuberi, che il soggetto pedofilo deve avere           sessuale maturo, mancano di tenerezza e vengono sopraffatti da un modo
almeno 16 anni e almeno 5 più del bambino.                                          di agire pulsionale e pressante, e cercano in modo rudimentale una
          Il disturbo avrebbe inizio, secondo il DSM IV, solitamente con            soluzione immediata alla tensione psicofisica sessuale, nella quale non
l’adolescenza, anche se alcuni soggetti riferiscono di non aver provato             trovano posto erotismo e tenerezza”. Conclude affermando che la pedofilia
eccitamento verso i bambini fino alla mezza età.                                    nella maggioranza dei casi è una pseudoperversione, “sintomo di
          Il decorso è cronico, specialmente per i soggetti attratti dai maschi.    alterazioni molto eterogenee della personalità”. Secondo questo autore non
          Dovendo affrontare la specificità del profilo psicologico del pedofilo,   esiste una personalità pedofila e non è neppure possibile evidenziare una
ci troviamo di fronte ad un aspetto fondamentale, cioè quello della                 causa comune del comportamento pedofilo.
definizione della sua personalità, tema trattato in modo diffuso nella                       Per quanto riguarda lo studio della pedofilia attraverso soggetti con
letteratura psichiatrica con esiti però sconcertanti per la difformità delle        psicopatologia imputati di reati sessuali contro minori, ci sembra di
valutazioni.                                                                        particolare interesse scientifico la ricerca condotta da Jaria (1968), la più
          La distinzione più comune è tra casi non psicopatologici e casi           significativa in Italia, presso la sezione giudiziaria dell’Ospedale psichiatrico
psicopatologici.                                                                    di Castiglione delle Stiviere (MN) : emergeva che i 156 casi esaminati (che
          Le caratteristiche del primo gruppo vengono ricondotte a casi di          avevano commesso delitti contro i minori) erano distribuiti in frenastenici
immaturità sessuale, passività (Bowman, Engle, 1953), impotenza,                    (42,29%), schizofrenici (12,17%), alcoolisti cronici (11,53%), soggetti affetti
infantilismo, segni di compensazione delle carenze affettive (Friedmann,            da psicosi dell’età involutiva (10,25%).
1967; Renard).                                                                               Nella descrizione della personalità del pedofilo Jaria sostiene che :
          Nel gruppo relativo agli psicopatologici sono comprese tutte le                    “L’esistenza del pedofilo durante l’accadimento sessuale appare
forme dei disturbi mentali.                                                         come interrotta e l’evento rappresenta una parentesi nella storia interiore
          Fra gli altri, Nass (1954) e Plaut (1960), descrivono in modo             dell’individuo” ; a sostegno di ciò riporta quanto affermava un pedofilo, “era
concorde la personalità pedofila come immatura, scarsamente evoluta dal             come se fosse un’altra persona a fare quelle azioni…”
         Le conclusioni a cui giunge l’autore confermano le difficoltà di            Tra le principali cause del maltrattamento è la bassa soglia di tolleranza dei
conoscenza del fenomeno poiché ritiene che “praticamente insoluto rimane             genitori di fronte al normale comportamento infantile.
l’ordinamento nosografico della pedofilia”. Motiva ciò affermanddo che “non
esistono perversioni, ma solo perversi”.                                             IL MALTRATTAMENTO OCCULTO DEL BAMBINO
         Le caratteristiche psicologiche dei pedofili riscontrate da Jaria in        La diffusione sempre maggiore, nell’età del bambino, dello sport
quasi tutti i soggetti sono state le seguenti :                                      organizzato, è da collegarsi alla scomparsa quasi totale di spazi liberi dai
“ritardo o precocità nello sviluppo sessuale, immaturità, disturbi del rapporto      pericoli della strada. Spazi che la società attuale ha destinato ai veicoli a
interpersonale, insicurezza, esplosività, labilità della personalità, notevole       motore. Per cui i bambini, non potendo più giocare fra loro finiscono in
aggressività, petulante invadenza, irrequietezza e instabilità”.                     piscine, palestre, campi da tennis o da gioco del calcio. Qui un istruttore
                                                                                     adulto, che ha perduto quasi sempre il concetto del gioco come
LA PATOLOGIA DEI GENITORI MALTRATTANTI                                               divertimento fine a se stesso, insegna loro a “giocare” una partita, una gara
Non c’è una sola causa a provocare l’abuso, ma molti diversi fattori                 vincolata da una serie di regole, in cui il concetto di libertà è più o meno
intervengono contemporaneamente.                                                     cancellato.
Studi psicologici e sociologici dimostrano che i disturbi di personalità sono        Regole che diventano indispensabili per una preparazione atletica basata
più comuni nei genitori abusanti; individuano inoltre altre caratteristiche tra      su una attività metodica pressante di allenamento, atta a individuare e
cui una certa difficoltà nel capire le conseguenze dei loro atti e nel               addestrare i soggetti più capaci. Il gioco, inteso agli inizi come divertimento,
controllare gli impulsi ad agire, tratti di immaturità, instabilità, un atendenza    diventa un impegno fisico e morale, che nel monore non trova sempre pari
a ripararsi nella fantasia di fronte a un problema reale.                            riscontro nella sua contemporanea preparazione intellettuale. Tutto ciò
L’aspetto più importante è che in molti casi gli stessi genitori erano stati fatti   spinge a far specializzare il soggetto in un unico sport, sebbne una vecchia
oggetto fin dalla primissima infanzia di rifiuto e di disapprovazione. E             regola, che teneva conto dello sviluppo armonico del minore, suggerisca di
individui con questo tipo di esperienza spesso trovano un partner con la             non fargli praticare un’unica attività sportiva.
stessa storia familiare. Le madri che hanno usato violenza verso i loro              Questa, infatti, ipertrofizzando i settori corporei maggiormente impegnati,
piccoli hanno un tratto in comune: sembrano evitare il contatto fisico col           potrebbe indurre paramorfismi, cioè alterazioni morfologiche.
bambino ed esprimono un agrnde ansia quando devono accudirlo.
I genitori abusanti hanno spesso una percezione distorta dei loro bambini
facendo loro delle richieste cui essi non possono in alcun modo rispondere.          I SERVIZI SOCIALI PER LA TOSCANA SONO :
In molti casi i genitori si aspettano che il bambino dia loro tutto l’amore e il
calore che essi non hanno ricevuto nella vita. In tali famiglie ci si aspetta        IL TRIBUNALE DEI MINORI DI FIRENZE
che i bambini si comportino in maniera adulta a un età assolutamente                 I DISTRETTI SOCIO-SANITARI DELLE ASL
troppo precoce, e se il bambino non si comporta come i genitori vogliono             I SERVIZI SOCIALI DEL COMUNE
viene considerato “cattivo”. Da ciò deriva un adisciplina molto dura per far         GLI UFFICI MINORI DELLE QUESTURE
diventare i bambini “buoni”.                                                         L’ISTITUTO SCIENTIFICO “STELLA MARIS” – CALAMBRONE (Pisa)
I principali problemi riguardano il cibo e la continenza. I genitori abusanti si
aspettano che i figli siano perfettamente continenti prima di aver compiuto          Riferimenti bibliografici:
l’anno.                                                                              D’Angelo M., Mari P., Tura M., (2001) Considerazioni generali rispetto al
Il momento dei pasti diventa motivo di grande ansia. Traumi nei tessuti              maltrattamento. Genitori non tutelanti,Edizioni Tecomproject, Ferrara.
facciali e della bocca, oppure lividi e ferite che possono sembrare di minore        Callieri B., Frighi L. (a cura di) 1999 La problematica attuale delle condotte
entità, indicano gli indizi di un crescendo di forme violente. L’alta incidenza      pedofile, Edizioni Universitarie Romane.
del trauma facciale, può, come i lividi, aiutare una diagnosi precoce di un          Gabbard G. (1995) Psichiatria psicodinamica, Raffaaello Cortina Editore,
problema relativo alla nutrizione.                                                   Milano.
LE FOBIE IN ETÀ EVOLUTIVA
Giovanni Casini Raggi
Riassunto. Il seminario ha lo scopo di illustrare la fobia in età evolutiva, con
particolare riferimento alla fobia scolare descrivendone l'origine teorica, le
caratteristiche cliniche e le sue manifestazioni in tre casi clinici ( a 6, a 11 e
a 16 anni), sottolineando che l'approccio psicoterapeutico può molte volte
assicurare una remissione della sintomatologia.
SEMINARIO SU “IL MEGACOLON TOSSICO
E   L'ATTACCO   GRAVE   DI   COLITE.
UN’EMERGENZA    MEDICO  CHIRURGICA”                                     Il megacolon tossico e l'attacco
COORDINATO DAL DOTT. PAOLO LIONETTI,
3 OTTOBRE 2003                                                                 grave di colite.
Il megacolon tossico e l'attacco grave di colite. Un                  Un’emergenza medico-chirurgica
emergenza medico-chirurgica
Coordinatore : Paolo Lionetti
                                                                                         Paolo Lionetti

Programma                                                                            Dipartimento di Pediatria
Dall'attacco grave di colite al megacolon tossico. (P Lionetti)                        Università di Firenze
Come ci aiuta la diagnostica per immagini. (F. Carbone)                                  Ospedale Meyer
Ha un ruolo l'endoscopia ? (R. Mattei)
e l'Istologia ? (G. Nesi)
Quando è necessario il chirurgo (A Messineo)
Presentazione flash di casi clinici emblematici (P. Lionetti, F.               MEGACOLON TOSSICO
Bronzini, C Salvestrini)
Considerazioni consclusive per la gestione del paziente (P.
                                                                                  DEFINIZIONE
Lionetti)
                                                                   • Descritto per la prima volta nel 1950, il megacolon
                                                                   tossico è una complicanza potenzialmente letale
                                                                                            infettive.
                                                                   delle IBD e delle coliti infettive.

                                                                   • Consiste in in una totale o segmentaria dilatazione
                                                                   del colon di tipo non ostruttivo di almeno 6 cm
                                                                                         sistemica.
                                                                   associata a tossicità sistemica.

                                                                   • Aspetti cruciali : colite infiammatoria

                                                                                       tossicità sistemica
              CRITERI DIAGNOSTICI
• Evidenza radiologica di dilatazione del colon
• Almeno tre delle seguenti caratteristiche cliniche :
     Febbre > 38°C
     Frequenza cardiaca > 120 /min
     Leucocitosi neutrofila
     Anemia
• Con aggiunta di almeno una delle seguenti :
     Disidratazione
     Alterazione dello stato di coscenza
     Squilibri elettrolitici
     Ipotensione
                      Jalan et a. Gastroenterology 1969
 Condizioni associate al Megacolon Tossico
• Infiammatorie
                                                                           Malattie Infiammatorie Croniche
     Colite Ulcerosa
     Malattia di Crohn
                                                                                      Intestinali
• Infettive
                                                                           60
                          pseudo-
     Batteriche : Colite pseudo-membranosa da C. diffcile                  55
                   Salmonella                                              50
                                                                           45
                   Shigella




                                                             N° pazienti
                                                                           40                                                  Totale casi
                   Campylobacter                                           35
                                                                                                                               seguiti
                                                                           30
                   Yersinia                                                25                                                  Nuovi casi
     Parassitarie:
     Parassitarie: Entamoeba histolytica                                   20
                                                                           15
                   Cryptosporidium
                                                                           10
     Virali        Colite da Citomegalovirus                                5

                                                 negativa)
                   Colite autolimitante (coltura negativa)                  0
                                                                                85 86 91 92 93 94 95 96 97 98 99 00 01 02 03
  Altre:
• Altre: Colite pseudomemebranosa secondaria                                                      Anno
        a terapia con MTX, Sarcoma di Kaposi
             PATOGENESI
                                                   GRAVITA’ CLINICA COLITE ULCEROSA

                                                   • Può essere indipendente dall’estensione
                                                   • Parametri:
                                                         -n° evacuazioni/ die
                                                         -sintomi sistemici: febbre, calo ponderale
                                                     Lieve:        4/die,
                                                   • Lieve: fino a 4/die, senza costante presenza
                                                         giornaliera di sangue
• Flogosi che si estende allo strato muscolare                  severa:
                                                   • Moderata/ severa: 5 o più, con costante presenza
con paralisi delle fibrocellule muscolari liscie                                +/-
                                                         giornaliera di sangue +/- sintomi sistemici
                                                     Fulminante:
                                                   • Fulminante: 5 o più francamente ematiche +
• Ruolo dell’ Ossido nitrico
                                                     sintomi sistemici

    CARATTERISTICHE CLINICHE
                                                         CARATTERISTICHE CLINICHE
• Complicanza di una pancolite piuttosto che
  di una colite segmentaria
                                                      • Anemia
• Alto rischio di MT all’inizio della malattia
                                                      • Squilibri elettrolitici
   Alcuni pazienti all’esordio di malattia
   30 % nei primi 3 mesi dalla diagnosi               • Leucocitosi
   60% dei casi nei primi 3 anni di malattia
                                                      • Ipoalbuminemia
• Sintomi e segni di attacco grave di colite
  resistente a trattamento medico intensivo           • Indici di flogosi 
  sono presenti in genere da una settimana o
  più prima dello sviluppo della dilatazione          • Alcalosi metabolica    prognosi severa
  tossica
                                                    GESTIONE DEL MEGACOLON
           FATTORI                                TOSSICO / COLITE FULMINANTE (I)
  PREDISPONENTI / SCATENANTI
                                                  • Monitoraggio in terapia subintensiva

                                                  • Riposo intestinale (nulla per os , SNG)
• Ipokaliemia
                                                  • Corticosteroidi e.v.
         oppiodi, anticolinergici,
• Uso di oppiodi, anticolinergici, loperamide     • Antibiotici a largo spettro e.v. (ceftazidime,
                                                                                     (ceftazidime,
• Clisma del colon, colonscopia                   netilmicina, metronidazolo)
                                                  netilmicina, metronidazolo)

                                                  • Applicazione CVC – NPT
• Discontinuazione o rapido decremento steroidi
                                                  • Idratazione aggressiva e correzione
                                                  squilibri elettrolitici

                                                    GESTIONE DEL MEGACOLON
                                                  TOSSICO / COLITE FULMINANTE (II)

                                                                             /eco/TC-
                                                   • Monitoraggio Rx diretta /eco/TC-RMN

                                                                           elettroliti, emocromo,
                                                   • Controllo giornaliero elettroliti, emocromo,
                                                   albumina

                                                   • Discontinuazione inibitori della motilità

                                                   • Se necessario trasfusioni – albumina

                                                   • NPT

                                                   • Manovre di riposizionamento
      GESTIONE DEL MEGACOLON
   TOSSICO / COLITE FULMINANTE (III)


                                         difficile,
 • Terapie specifiche se identificati C. difficile, E.
 histolytica

   Ciclosporina, Turboazatioprina,
 • Ciclosporina, Turboazatioprina, Infliximab ?

 • Intervento chirurgico (colectomia totale !!!) se
              progressiva,
 dilatazione progressiva, peggioramento
             generali,                   sistemica,
 condizioni generali, segni di tossicità sistemica,
                                  intensiva,
 inefficacia della terapia medica intensiva,
 perforazione, emorragia.
 perforazione, emorragia.

       PROBLEMI PRATICI PER LA
        GESTIONE DEL PAZIENTE
• Unità di terapia subintensiva / intensiva

• Staff infermieristico dedicato

• Accessi venosi ( applicazione CVC )

• Collaborazione pediatra g.e.,
anestesista/ radiologo/
anestesista/radiologo/chirurgo

• Bilancio dei liquidi / NPT

• Monitoraggio livelli di CyA

• Informazione alla famiglia / supporto psicologico
SEMINARIO “CELLULE STAMINALI E TERAPIE                                       che può essere trapiantato. Anzi, trattandosi di un organo non
                                                                             compatto con una grande capacità di rigenerarsi, ne possiamo
CELLULARI IN PEDIATRIA. ATTUALITÀ E                                          donare una parte con relativa facilità senza che questo comporti
PROSPETTIVE”  COORDINATO   DAL    DOTT.                                      nessun problema a lungo termine.
                                                                             La produzione delle cellule del sangue, ovvero globuli bianchi,
LAWRENCE FAULKNER 30 OTTOBRE 2003                                            globuli rossi e piastrine avviene prevalentemente nel midollo osseo
                                                                             ad opera di cellule immature dette “cellule staminali” le quali, oltre e
                                                                             dare origine a cellule mature hanno la capacità di rinnovare se
Programma                                                                    stesse garantendo quindi che la produzione di sangue non si
Istocompatibilità e trapianto di cellule staminali (L Faulkner, Firenze)     esaurisca mai. Queste cellule staminali emopoietiche, ovvero
Procedure di raccolta, purificazione e criopreservazione cellulare (F        generatrici di sangue, hanno la capacità di spostarsi in altra zone di
Bambi, Firenze)                                                              midollo usando la circolazione sanguigna garantendo così che la
Cellule staminali e ricostituzione d'organo (P De Coppi, Padova)             produzione di sangue sia distribuita in modo omogeneo in tutto il
In questo seminario si è cercato di fare il punto su stato attuale e         midollo osseo e sia quindi il più efficiente possibile. Addirittura è
prospettive terapeutiche delle cellule staminali e delle terapie             stato recentemente dimostrato che questa mobilità delle cellule
cellulari in senso lato.                                                     staminali potrebbe essere utile a rigenerare altri organi come il
Nell’introduzione del dott. Faulkner ha affrontato definizioni e             fegato, l’intestino o addirittura del cuore. Questa mobilità delle cellule
concetti relativi a cellule staminali embrionali ed "adulte",                staminali è molto spiccata nel periodo embrionale e fetale (da cui la
istocompatibilità e trapianto cellulare, indicazioni terapeutiche. Infine    raccolta del sangue di cordone) e successivamente si verifica in
è stata presentata l'esperienza istituzionale presso l’Ospedale              situazioni di stress del midollo come esposizione ad agenti tossici o
Meyer.                                                                       infezioni. Queste cellule staminali “periferiche”, ovvero presenti nella
Il dott. Bambi ha illustrato le modalità di raccolta, purificazione e        circolazione, hanno quindi la capacità, una volte infuse endovena, di
criopreservazione in relazione alle norme internazionali di                  “riaccasarsi” spontaneamente nel midollo osseo del ricevente e
accreditamento.                                                              produrre le cellule del sangue in modo più rapido rispetto alle cellule
Il dott. De Coppi ha illustrato lo stato attuale su cellule staminali        quiescenti midollari tradizionalmente ottenute direttamente dal
mesenchimali, cellule staminali embrionali e clonazione terapeutica,         midollo tramite espianto in sala operatoria. L’altro vantaggio è che
facendo riferimento alla sua attività di ricerca sulle nuove prospettive     possono essere ottenute dal circolo quantità di cellule staminali
fornite da cellule derivate da villi coriali e liquido amniotico.            molto maggiori rispetto a quelle ottenibili tramite espianto di midollo.
                                                                             Queste cellule staminali periferiche vengono tramite un processo
Sommario                                                                     che si chiama leucaferesi, ovvero raccolta di leucociti, e
Negli ultimi vi è stato un rapido susseguirsi di evoluzioni di ricerca di    costituiscono generalmente meno del 1% delle raccolte di globuli
base e clinica che hanno trasformato il “trapianto di midollo” in una        bianchi ottenute tramite leucaferesi. Il grosso delle cellule è
serie di procedure che nel loro complesso sono meglio definite               composto infatti dai linfociti i quali hanno un ruolo molto importante
“terapie cellulari”.                                                         sia positivo che negativo. I linfociti infatti promuovono l’attecchimento
La parola trapianto viene generalmente associata ad una procedura            “difendendo” le cellule staminali dal rigetto, proteggono dalle
chirurgica in cui viene prelevato un organo da un individuo e                infezioni, soprattutto virali, e possono combattere le cellule
trapiantato in un altro; qui nasce la prima confusione. Infatti, per         leucemiche o tumorali del ricevente. A seconde del grado di
“organo” si intende un’insieme complesso di cellule che svolge in            compatibilità fra ricevente e donatore possono però anche attaccare
modo organico una funzione più o meno importante per la vita, non            i tessuti normali, in particolare la pelle, il fegato, e l’intestino,
tutti gli organi però sono “solidi”; l’organo la cui funzione principale è   causando la malattie del trapianto verso l’ospite più nota con il
quella di difenderci dalle infezioni e trasportare l’ossigeno, ovvero il     termine inglese di Graft versus Host Disease o GVHD. Una delle
sangue, è “liquido” e distribuito in tutto il nostro corpo. Ciò non toglie
aree di ricerca più attive e promettenti è proprio quella che si occupa      l’attività di trapianto allogenico da familiare. E’ stato creato un un
di come usare al meglio questo effetto antitumorale dei linfociti            supporto di laboratorio che offre le appropriate garanzie di sicurezza,
trapiantati cercando di minimizzare invece gli effetti contro il resto       professionalità ed affidabilità tenendo conto dei criteri nazionali ed
dell’organismo ospite.                                                       internazionali di accreditamento. Nel nuovo Meyer, infine sono
Come accennato, le cellule staminali sono presenti in abbondanza             previste quattro stanze sterili dedicate specificatamente a questa
nel circolo del feto e questo costituisce il motivo per la raccolta e la     attività.
creazione delle banche del sangue di cordone. Queste offrono il
vantaggio di fornire rapido accesso ad un trapianto di cellule               Per notizie più approfondite sia generali che sulle potenzialità
staminali anche se con il limite di una quantità spesso esigua che           terapeutiche di queste metodiche si consiglia:
comporta tempi di attecchimento che possono essere prolungati.               1)     Korbling M and Estrov Z: Adult stem cells for tissue repair. A
Accanto all’uso di cellule staminali da donatore, ovvero                     new therapeutic concept? NEJM 349 (6):570-582, 2003.
“allogeniche”, vi è la possibilità di usare cellule staminali del paziente   2)     2) http://stemcells.nih.gov
stesso, ovvero autologhe. In quest’ultimo caso lo scopo è quello di
permettere la somministrazione di dosi di chemioterapia e/o
radioterapia che non sarebbero tollerabili per il midollo me che
possono offrire una maggiore probabilità di cura. Il trapianto autologo
ha minori effetti collaterali ma dall’altra parte non ha l’effetto anti-
tumorale dovuto alla diversità immunologica fra donatore e
ricevente.
Le indicazioni per un trapianto autologo o allogenico nelle diverse
forme di leucemie o tumori non sono ancora completamente chiare;
in generale il trapianto allogenico, ovvero fra individui diversi, viene
usato nelle leucemie mentre quello autologo in linfomi e tumori solidi.
È sempre più evidente però che anche per questi ultimi il trapianto
allogenico può offrire un effetto terapeutico aggiuntivo.
Infine, il trapianto emopoietico, termine quindi da preferire a
“trapianto di midollo”, può servire alla cura di un gruppo eterogeneo
di malattie da cattiva funzione di una o più progenie di cellule del
sangue che vanno dai globuli rossi (talassemie, ecc…), ai diversi tipi
di globuli bianchi (immunodeficienze, malattie metaboliche da
accumulo, ecc…). Nel loro complesso quindi queste terapie a base
di trapianto di cellule staminali e di altre cellule (in particolare i
linfociti), sono applicabili ad una serie di malattie gravi, tumorali e
non, che nel loro complesso sono responsabili della gran parte delle
morti in età pediatrica.
Grazie all’impegno di molte persone che vanno dalla Direzione del
Meyer, all’Associazione Noi per Voi, alla Fondazione Bacciotti, alla
prof.ssa Gabriella Bernini ed a tutto il personale del servizio di
oncoematologia, del centro sangue, e del servizio di immunologia,
ecc…, presso l’Ospedale Meyer sono stati eseguiti oltre cento di
trapianti autologhi negli ultimi 5 anni e dal maggio del 2002 è iniziata
SEMINARIO       “DISTURBI     RESPIRATORI                                         malattie, quali asma, rinite ed eczema. La popolazione in studio è stata
                                                                                  campionata nelle varie aree a partire dalla popolazione dei ragazzi
NELL’INFANZIA. I RISULTATI DELLO STUDIO                                           frequentanti le classi 1-2° elementare (6-7 anni di età ) e di 3° media
SIDRIA 2002 NELLA PROVINCIA DI FIRENZE”                                           inferiore (13 anni di età). In Italia lo studio SIDRIA ha permesso sin dalla
                                                                                  prima fase di raccogliere informazioni anche sui fattori noti sia di rischio sia
COORDINATO       DA    Elisabetta  Chellini,                                      protettivi nei confronti dell’asma. Tutte le informazioni di interesse sono
Roberto Della Lena, Enrico Lombardi, Maria                                        state raccolte tramite 2 tipologie di questionari: un questionario compilato
Grazia Petronio. 6 novembre 2003                                                  dai genitori dei ragazzi di 3° media e dei bambini di 1°-2°elementare
                                                                                  (disturbi e malattie respiratorie e allergiche, dati sui fattori familiari,
                                                                                  ambientali, stili di vita, cure praticate, ecc.) un altro questionario compilato
                                                                                  dai ragazzi di 3° media (disturbi e malattie respiratorie e allergiche, abitudini
ASMA, ECZEMA E RINITE ALLERGICA DELL’INFANZIA                                     al fumo).
(SIDRIA)                                                                          Lo studio SIDRIA prima fase, condotto in Italia nel 1994-95, mostrò in
Elisabetta Chellini, Enrico Lombardi, Maria Grazia                                bambini di 6-7 anni una prevalenza di asma bronchiale pari circa al 9%, con
                                                                                  una modesta variabilità fra i centri (4,6% Cremona – 11,1% Roma); anche
Petronio, Roberto Della Lena.                                                     nei ragazzi di 13-14 anni fu rilevata analoga prevalenza di asma bronchiale
                                                                                  (media 9%, intervallo: 6,2% Cremona – 10,9% Empoli). l’Italia si collocò
Da sempre l’epidemiologia rivolge la propria attenzione a patologie che           pertanto nella fascia medio-bassa delle prevalenze osservate nel mondo
rappresentano un problema socialmente rilevante. ISAAC (International             con lo studio ISAAC
Study on Asthma and Allergies in Childhood) è stato uno di questi studi.          Al primo studio ISAAC ne sono seguiti finora altri due. L’ultimo, ISAAC-3,
Lo Studio ISAAC è uno studio multicentrico internazionale sull’asma, la           con gli stessi obiettivi e metodologia del primo ISAAC, è stato condotto in
rinite e l’eczema, a cui l’Italia ha aderito con vari centri di rilevazione, la   Italia nell’anno 2002. Quest’ultimo studio, denominato in Italia SIDRIA-2, ha
maggior parte dei quali coordinati tra loro             e identificabili con la   interessato oltre 20.000 alunni di prima e seconda elementare e circa
denominazione SIDRIA (Studi Italiani sui Disturbi respiratori nell’Infanzia e     16.000 adolescenti della terza media e le loro famiglie, in 410 scuole
l’Ambiente). Al primo studio ISAAC, che ha interessato complessivamente           selezionate in 13 centri dal Nord al Sud Italia (Trento provincia, Milano città,
ben 156 Centri di 56 Paesi diversi, l’Italia ha partecipato con una rilevazione   Torino città, Mantova provincia, regione Emilia-Romagna, Firenze-Prato,
svolta a cavallo degli 1994-95 in 10 centri del Nord e Centro Italia (Trento      ASL 11 di Empoli, Siena provincia, Roma città, ASL di Tivoli-Colleferro, Bari
provincia, Milano città, Torino città, Cremona provincia, regione Emilia-         città, Cosenza città, Palermo città).
Romagna, Firenze-Prato, ASL 11 di Empoli, Siena provincia, Viterbo                Nel seminario odierno vengono presentati i risultati dello studio SIDRIA 2°
provincia, Roma città). Lo studio mirava a stimare la prevalenza di asma,         fase raccolti a Firenze e a Empoli, e confrontati con quelli ottenuti nella
rinite e eczema nella popolazione infantile di diverse nazioni e ad effettuare    popolazione infantile delle stesse aree 7 anni prima nell’ambito dello studio
confronti tra le diverse zone geografiche di rilevazione. Il primo studio         SIDRIA prima fase.
ISAAC ha mostrato una prevalenza di asma fra i Paesi partecipanti pari al         I risultati del primo progetto SIDRIA sono stati pubblicati in numerose riviste
10% nei bambini di 6-7 anni, e dell’11% nei ragazzi di 13-14 anni, con            scientifiche e sono presenti in rete (www.sidria.net).
un’ampia variabilità fra i Paesi; furono infatti rilevate aree con valori
compresi tra 1,4 - 4,2% (es. in Albania, Austria, Belgio, Germania, India,        Agabiti N, Mallone S, Forastiere F, Corbo GM, Ferro S, Renzoni E, Sestini P, Rusconi F,
Polonia) e aree con prevalenza del 26,5 – 27,1% (in Australia, Costarica e          Ciccone G, Viegi G, Chellini E, Piffer S. The impact of parental smoking on asthma and
Nuova Zelanda). Inoltre la variabilità osservata fra i Paesi risultò maggiore       wheezing. SIDRIA Collaborative Group. Studi Italiani sui Disturbi Respiratori
della variabilità fra diverse aree di uno stesso Paese.                             nell'Infanzia e l'Ambiente. Epidemiology. 1999 Nov; 10(6): 692-8.
ISAAC e quindi SIDRIA rappresentano i primi studi che con metodologia             Ciccone G; Gruppo collaborativo SIDRIA. Studi Italiani sui Disturbi Respiratori
standardizzata hanno consentito di valutare spazio-temporalemente la                nell'Infanzia e l'Ambiente. Features of traffic near houses and respiratory damage in
rilevanza nella popolazione infantile sia dei disturbi respiratori che di
  children: the results of the SIDRIA (Italian Study on Respiratory Problems in Child-
  hood andthe Environment) Ann Ist Super Sanita. 2000; 36(3): 305-9.
Ciccone G, Forastiere F, Agabiti N, Biggeri A, Bisanti L, Chellini E, Corbo G, Dell'Orco V,
   Dalmasso P, Volante TF, Galassi C, Piffer S, Renzoni E, Rusconi
F, Sestini P, Viegi G. Road traffic and adverse respiratory effects in children. SIDRIA
   Collaborative Group. Occup Environ Med. 1998 Nov; 55(11): 771-8. Forastiere F,
   Pistelli R, Sestini P, Fortes C, Renzoni E, Rusconi F, Dell'Orco V, Ciccone G, Bisanti L.
  Consumption of fresh fruit rich in vitamin C and wheezing symptoms in chil-
  dren.SIDRIA Collaborative Group, Italy (Italian Studies on Respiratory Disorders in
  Children and the Environment). Thorax. 2000 Apr; 55(4): 283-8.
Renzoni E, Forastiere F, Biggeri A, Viegi G, Bisanti L, Chellini E, Ciccone G, Corbo G,
  Galassi C, Rusconi F, Sestini P. Differences in parental- and self-report of asthma,
  rhinitis and eczema among Italian adolescents. SIDRIA collaborative group. Studi
  Italiani sui Disordini Respiratori dell' Infanzia e l'Ambiente. Eur Respir J. 1999 Sep;
  14(3): 597-604.
SEMINARIO SUL “BUON USO DEL SANGUE”                                     -      Nuovi moduli di accompagnamento
                                                                        -      Nuova form di Relazione di reazione trasfusionale
COORDINATO DAL DOTT. FRANCO BAMBI,                                      -      Pubblicazione della modulistica
20 NOVEMBRE 2003                                                        -      Programma di autodonazione

                                                                        Sono state infine presentati i progetti futuri del CBUS
                                                                        •       Realizzazione di un progetto aziendale di emovigilanza
Programma:                                                              •       Valutazione di fattibilità per l’introduzione di dispositivi
Dr. Bambi: Introduzione - Programma per il Buon Uso del Sangue          barriera o altri presidi per il contenimento dell’errore al letto del
presso l'Azienda Meyer                                                  paziente
Dr Tripodi: Concordanza e discordanza delle linee guida per l'uso       •       Recupero perioperatorio
delle piastrine                                                         •       Richiesta “informatizzata”
nel paziente pediatrico                                                 •       L'uso terapeutico non trasfusionale degli emocomponenti (gel
Dott.ssa Rivabella: L'autotrasfusione nel paziente pediatrico           piastrinico, colla di fibrina ..)
                                                                        •       Audit
                                                                        •       Stesura di protocolli aziendali con la collaborazione di altre
Attività del Comitato per il Buon Uso del Sangue presso il Meyer -      strutture pediatriche
presentazione del programma a consultazione ipertestuale presente
sull'intranet - programma di valuazione per l'autodonazione, il         Nel suo intervento il dott. Tripodi ha esposto le principali linee guida
programma di valuazione dell'appropriatezza dell'uso clinico del        per l’uso delle piastrine nel paziente pediatrico disponibili,
plasma fresco congelato; presentazione dei nuovi moduli di richiesta,   presentando        un'aggiornata       documentazione     bibliografica,
il modulo per la reazione trasfusionale, un programma di audit          puntualizzando le caratteristiche dei principali prodotti piastrinici
clinico.                                                                attualmente disponibili. Ha descritto le lavorazioni a cui possono
                                                                        essere sottoposti i concentrati piastrinici e riassunto le principali
                                                                        indicazioni. Ha infine approfondito le particolari problematiche della
Riassunto del Seminario di aggiornamento del giovedì sul “Buon Uso      terapia piastrinica legate alle varie fasce di età.
del Sangue”
                                                                        La dott.ssa Rivabella ha descritto nel suo intervento le principali
E' stato presentato dal dott. Bambi il lavoro del CBUS aziendale.       difficoltà connesse alla pratica dell'autotrasfusione in pediatria,
Sono stati descritti i principali programmi recentemente messi a        descrivendo le soluzioni tecniche introdotte per superarle (ad es.
punto:                                                                  leap frog, congelamento delle unità …)
-      Programma di valutazione dell'appropriatezza dell'uso del
plasma fresco congelato per scopi clinici                               Le diapositive utilizzate negli interventi sono pubblicate nell'intranet
-      Progetto aziendale di Razionalizzazione della produzione di      aziendale nella sezione Comitato per il buon uso del sangue.
concentrati piastrinici

Sono stati successivamente esposti i principali obbiettivi raggiunti:

-      Pubblicazione Intranet del programma per il BUS con
modalità di consultazione ipertestuale
-      Elaborazione di nuovi moduli di richiesta emocomponenti
                                                                                Il deficit di GH è una endocrinopatia rara (1.4000 come deficit isolato ed
SEMINARIO      “LE   BASSE    STATURE”                                          1:15.000 come panipopituitarismo); viene diagnosticata mediante test di
COORDINATO DA: PROF.SSA MARIA LUISA                                             stimolo (clonidina, insulina, arginina, L-DOPA, GH-RH). Si considera
                                                                                patologica il picco di GH inferiore a 10 ng/ml.
GIOVANNUCCI UZIELLI,    PROF. ROBERTO                                           Recentemente è stata descritto un deficit di GH in cui si ha ritardo staturale
SALTI, PROF. SSA FIORELLA GALLUZZI. 4                                           marcato, ritardo della maturazione scheletrica ed una normale risposta del
                                                                                GH agli stimoli associata a bassi valori della IGF-1; in questo caso si parla
DICEMBRE 2003.                                                                  di bassa statura secondaria a GH biologicamente inattivo. La risposta al
                                                                                trattamento è buona.
                                                                                E’ sicuro il trattamento?
                                                                                    Quando è prescritto in dosi farmacologiche è un farmaco che ha una
LE BASSE STATURE                                                                certa sicurezza.
                                                                                Gli anticorpi che si formano dopo il trattamento potrebbero ridurre la
Fiorella Galluzzi                                                               crescita ma non avviene quasi mai perché non sono abbastanza specifici
                                                                                e non hanno una forte capacità di legame per attenuare la crescita.
Controllo della crescita
                                                                                Potenziali effetti metabolici includono l’intolleranza agli idrati di carbonio,
Il ruolo maggiore del GH nell’età evolutiva è quello di promuovere la
                                                                                iperinsulinismo, iperlipidemia e ipertensione. Alcuni pazienti sono a rischio
crescita longitudinale delle ossa lunghe; sono state proposte due ipotesi
                                                                                per una diminuita sensibilità all’insulina come gli SGA, nei soggetti affetti
per cercare di spiegare il meccanismo tramite il quale si ha l’azione del
                                                                                da s. di Down e s. di Turner in cui si verifica una aumentata incidenza di
GH. L’ipotesi somatomedinica in cui l’ormone esegue la sua azione
                                                                                diabete. Per quanto riguarda i rischio di sviluppare processi tumorali,
sulla struttura bersaglio attraverso la stimolazione della sintesi epatica
                                                                                benchè sia il GH che la IGF-1 abbiano azione mitogena, non c’è evidenza
della IGF-1, che a sua volta agisce come un vero e proprio ormone sulle
                                                                                che la terapia aumenti l’incidenza del cancro o che provochi alterazioni o
cartilagini di accrescimento e l’ipotesi clonale; essa è basata sulla
                                                                                fragilità a carico dei cromosomi. La leucemia può essere più comune nei
premessa che la crescita è il risultato della differenziazione delle cellule
                                                                                deficit di GH trattati, ma non c’è nessuna evidenza di un possibile legame
precursori seguita dalla          moltiplicazione clonale delle stesse. La
                                                                                con il trattamento. Il rischio tumorale è aumentato in caso in cui ci siano alti
moltiplicazione di queste cellule differenziate è promossa dalla sintesi
                                                                                livelli di IGF-1 e di BP3, per cui quando si mette un soggetto in trattamento
locale della IGF-1 in risposta all’azione del GH. Rimane la questione su
                                                                                in particolar modo se questo ha avuto una forma tumorale è importante
quali di queste ipotesi è quella reale in vivo. La crescita delle epifisi di
                                                                                monitorarle entrambe. Un’aumentata incidenza di cancro colon-rettale è
accrescimento si attua attraverso differenziazione delle cellule germinali
                                                                                stata riportata in soggetti trattati (Swerdlow, 2002).
(precondrociti) che si differenziano in condrociti che prolificano e vanno
                                                                                Sindrome di Turner
incontro      ad ipertrofia e ossificazione. La somministrazione in ratti
                                                                                Le Turner non trattate sono all’incirca 20 cm più corte del loro targhet
ipofisectomizzati di GH e di IGF-1, ha mostrato che entrambi gli agenti
                                                                                (media 143 cm). Alcune sono più alte, altre hanno una statura che può
aumentano il peso, la crescita longitudinale dell’osso la proliferazione
                                                                                rappresentare un vero handicap sociale. Le casistiche            riguardanti le
cellulare. Comunque il GH è risultato sempre più efficace della IGF-1
                                                                                bambine trattate riportano risultati estremamente variabili per dose del GH,
Secondo la London Dysmorphology Database Winter al 1995 , sono stati
                                                                                per uso di altri farmaci come estrogeni a bassa dose o androgeni, e sono
raccolte 873 sindromi che hanno come componente una bassa statura di
                                                                                inoltre gruppi non randomizzati . Comunque, il GH sembra avere dei
cui 175 il ritardo staturale era ad inizio prenatale.
                                                                                benefici. Fattori predittivi di successo sono: precocità dell’inizio della
La bassa statura intesa come un’altezza corrispondente alla –2DS è un
                                                                                terapia,     dosaggio elevato, durata del trattamento; non ci sono a
quadro clinico che si riscontra molto frequentemente; per lo più si tratta di
                                                                                disposizione dati sul miglioramento della massa ossea (densitometria)
una variante della normalità come il ritardo costituzionale di crescita e
                                                                                anche se le ragazze trattate con GH sembrano essere meno osteopeniche.
maturazione o la bassa statura familiare; a volte è espressione di una
malattia cronica sottostante ( es. morbo celiaco)
Rimane ancora da chiarire qual è l’età migliore per indurre la pubertà in         Nella valutazione auxologica del bambino di bassa statura vanno sempre
termini di statura finale.                                                        tenuti in considerazione alcuni elementi, come la potenzialità auxologica
Sindrome di Prader-Willi                                                          teorica, la distanza realizzata (valutazione della curva di crescita),
Ci sono P-W con deficit di GH? Molti hanno una risposta inferiore agli            valutazione della statura definitiva e compatibilità con la potenzialità teorica.
stimoli ma non più frequentemente di quello che si ha nei soggetti obesi;         Un elemento essenziale è quindi l’anamnesi: valutazione auxologica dei
comunque la bassa statura ed i bassi livelli di IGF-1 riscontrati li              familiari, precedenti familiari di ipopituitarismo, notizie sulla gravidanza,
distinguono dai semplici obesi. E dimostrano che c’è un certo                     tipologia del parto e le misure neonatali.
interessamento         dell’asse GH-IGF-1. Nondimeno, l’indicazione del           Il deficit di GH è una rara endocrinopatia, con una incidenza di circa 1:4000
trattamento è soprattutto di tipo metabolico con miglioramento dei rischi         nella popolazione generale; nel 20% dei casi può essere legato a cause
cardio-vascolari (riduzione delle LDL, aumento delle lipoproteine ad alta         organiche, nel 10% a cause genetiche note e nel 70% è ancora oggi
densità (HDL), aumento della massa magra, muscolare. Il rilievo di                definito idiopatico.
sviluppo di una insensibilità all’insulina e lo sviluppo del diabete tipo II in   Elementi che permettono l’identificazione di neonati a rischio per deficit di
alcuni trattati, richiede un attento monitoraggio del metabolismo glucidico.      GH sono la presenza di ipoglicemie, ittero protratto, iposomia severa,
Altre sindromi                                                                    acromicria, microfallo e criptoirchidismo bilaterale oltre ad anomalie o
La variabilità dei risultati negli IUGR è dovuto all’estrema eterogeneità del     malformazioni indicative di una sindrome della linea mediana.
gruppo che comprende anche soggetti con sindromi (s. di Silver Russell).          Nel bambino invece sono indicative di un deficit di GH: peso neonatale
C’è controversia sul trattamento in quanto mentre c’è una buona risposta al       normale, altezza < 3° centile, velocità di crescita < 25° centile, proporzioni
trattamento ci possono essere alterazioni metaboliche importanti ad es.           corporee normali, assenza di note dismorfiche ed una età ossea ritardata.
resistenza all’insulina specie se vengono usate alti dosi di GH                   Le sempre maggiori conoscenze sui fattori regolanti lo sviluppo ipofisario e
                                                                                  la fisiologia della secrezione somatotropa hanno permesso di identificare
                                                                                  tutta una serie di geni, le cui mutazioni sono responsabili di alterazioni a
                                                                                  carico dell’asse ipotalamo-ipofisi-IGF-I, sia determinanti un deficit di GH
                                                                                  isolato (GH1, GHRH-R), che deficit ipofisari multipli (PROP1, POU1F1,
                                                                                  LHX3, HESX1) (Fig. 1).
IL BAMBINO DI BASSA STATURA                                                       L’identificazione delle mutazioni genetiche può rappresentare quindi una
Roberto Salti                                                                     metodica di screening estremamente specifica del bambino di bassa
                                                                                  statura, oltre che consentire la rilevazione precoce di ulteriori difetti secretivi
                                                                                  (ipotiroidismo, deficit di ACTH); essa ha una maggiore accettabilità nell’età
La bassa statura è definita come un’altezza inferiore al terzo                    neonatale rispetto ai tests funzionali e può essere infine utile per il rilievo di
centile. Nella maggior parte dei casi essa è legata a situazioni                  difetti genetici in prole di coppie a rischio.
parafisiologiche (bassa statura familiare, ritardo maturativo,                    Un gene che negli ultimi anni è stato attentamente studiato ed ha assunto
forme miste), mentre in circa il 10% dei bambini è identificabile                 una sempre maggiore importanza nella determinazione della bassa statura
una causa patologica, sia primitiva (ritardo di crescita                          è il gene SHOX, cui mutazioni sono all’origine della sindrome di Leri-Weill,
                                                                                  della bassa statura nella sindrome di Turner ed hanno un ruolo in circa il 3-
intrauterino; sindromi dismorfiche ed anomalie cromosomiche                       5% dei pazienti con bassa statura idiopatica.
come la sindrome di Down, di Noonan, di Turner; diaplasie                         In conclusione, è da rimarcare che la bassa statura è anche, ma non solo,
scheletriche) che secondaria (deficit nutrizionali come la                        esclusivamente dovuta a fatti endocrini; essa può essere legata a variazioni
celiachia; malattie croniche intestinali, renali, cardiache,                      genetiche relative ad un unico gene (come nelle malattie ossee) o a geni
infettive, etc; deprivazione affettiva; malattie endocrine come                   multipli (patologie multigeniche).
                                                                                  Da rimarcare è inoltre che la maggior parte dei pazienti trattati con GH
ipotiroidismo, deficit o insensibilità al GH, eccesso di                          presenta un’anomalia dell’accrescimento quantomeno in senso statistico
glucocorticoidi).
ed i valori di picco di stimolazione dell’ormone inferiori ad una soglia fissata
in modo arbitrario in una situazione di assenza di una conoscenza completa
della fisiologia della secrezione somatotropa.
Fig. 1. Alterazioni a carico dell’asse Ipotalamo-ipofisi-IGF-I (a) e
correlazione genotipo-fenotipo nei principali difetti a carico dei geni
interessanti lo sviluppo anteroipofisario (b).

				
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